Болезнь Шенлейн – Геноха

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) — Клиники, медицина, болезни, врачи, интернет-аптека, консультации — WebMed.com.ua

Болезнь Шенлейн - Геноха

Определение понятия (что это?)

Причины

Механизмы возникновения и развития (патогенез)

Клиническая картина (симптомы и синдромы)

Диагностика

Лечение

К каким докторам обращаться

Источники

Определение понятия

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз, абдоминальная пурпура) – васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов.

Сравнительно доброкачественная болезнь (острый аллергический васкулит кожи), поражающая детей и молодых людей. Наиболее часто болезнь Шенлейна-Геноха манифестирует у детей младшего и среднего школьного возраста. Частота – 15-20 на 10000 человек.

Пик заболеваемости приходится на 3-й год жизни. После 50 лет заболевание начинается крайне редко.

Вернуться

Причины заболевания

Ее началу может предшествовать инфекция верхних дыхательных путей, стрептококковая ангина, пищевая или лекарственная аллергия.

Причина заболевания до сих пор остается невыясненной. Есть предположения, что болезнь Шенлейна-Геноха может возникать после перенесенной вирусной инфекции или инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком А.

Не исключается наследственная передача патологии. Провоцировать манифестацию болезни Шенлейна-Геноха может любой аллерген или физический фактор. Отводится довольно большая роль пищевым и лекарственным аллергенам.

Вернуться

Механизмы возникновения и развития заболевания (патогенез)

Поражаются в основном капилляры. Характерны нейтрофильная инфильтрация, кровоизлияния и тромбозы. Описанные изменения наблюдаются прежде всего в коже, почках, суставах и ЖКТ.

Иммунные комплексы, содержащие IgA и компоненты комплемента, откладываются в капиллярах, мелких артериолах и мезангии, вызывая острое воспаление с повышением сосудистой проницаемости, выходом жидкой части плазмы в ткани и кровоизлияниями.

Вернуться

Клиническая картина заболевания (симптомы и синдромы)

Болезнь проявляется пальпируемой пурпурой на разгибательных поверхностях рук и ног, ягодицах, полиартралгией (или полиартритом), схваткообразной болью в животе и гематурией вследствие очагового гломерулонефрита. Несмотря на геморрагическую сыпь, показатели коагулограммы остаются нормальными. ОПН редка, в 5-10% случаев развивается хронический гломерулонефрит.

У больных отмечаются лихорадка, артралгия (обычно в коленных и голеностопных суставах), боль в животе, желудочно-кишечные кровотечения, нефрит. Методом прямой иммунофлюоресценции в стенках сосудов дермы выявляют отложения IgA. Высыпания локализуются на ногах и ягодицах. Часты жалобы на боль в животе.

Иногда отмечаются гематурия и протеинурия, у 10% больных развивается артериальная гипертония. Чаще всего обострение бывает единственным в жизни и заболевание проходит бесследно, реже в течение жизни возникают еще 2-3 обострения.

Второе обострение возникает, как правило, в течение 2 лет после первого и нередко проявляется только геморрагической сыпью. ХПН наблюдается редко.

Заболевание может протекать в нескольких клинических формах:

1. кожная (кожно-суставная);

2. абдоминальная (кожно-абдоминальная);

3. почечная (кожно-почечная);

4. смешанная.

Кожная симптоматика присутствует в подавляющем большинстве случаев и заключается в симметричном появлении на коже конечностей, ягодиц и туловища петехиальной (реже геморрагических папул) сыпи с воспалительным компонентом, имеющем место больше в начале высыпания.

Это свидетельствует о системном поражении стенок микрокапилляров кожи, которые становятся ломкими, поэтому даже незначительные удары и ушибы могут вызвать появления довольно больших по площади кровоподтеков. Самопроизвольное появление петехий говорит об обострении заболевания.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите – нередкое явление, появляется через несколько дней после возникновения кожных проявлений и характеризуется болевым синдромом различной интенсивности преимущественно в крупных суставах.

Абдоминальная симптоматика присуща детям младшего возраста, у которых она может превалировать над всеми остальными синдромами.

Такой вариант течения болезни Шенлейна-Геноха крайне труден для правильной диагностики. Боль в животе сильная, постоянного или схваткообразного характера, порой нестерпимая.

Путают обычно с хирургической патологией, особенно когда на фоне болевого синдрома имеются перитонеальные симптомы.

Почечные проявления болезни Шенлейна-Геноха во многом схожи с клиникой гломерулонефрита, что заставляет думать о роли β-гемолитического стрептококка А в развитии болезни Шенлейна-Геноха.

Почечные проявления возникают через 2-3 недели после появления первых признаков заболевания и нередко характеризуются наличием нефротического синдрома.

Поражаются микрососуды почечных клубочков, что приводит к возникновению внутрипочечных микрогеморрагий и микротромбов.

Вернуться

Диагностика заболевания

Несмотря на воспаление, гемолитическая активность комплемента в норме. Уровень IgA в сыворотке повышен, обнаруживаются антинуклеарные антитела в низком титре. При гистологическом исследовании выявляют отложение IgA в коже и почечных клубочках.

Вернуться

Лечение заболевания

Обычно симптоматическое. При поражении внутренних органов, особенно ЖКТ, могут быть эффективны кортикостероиды.

Консервативное лечение

Лечение болезни Шенлейна-Геноха проводится в условиях стационара. Важно соблюдение строгой диеты с исключением всех мощных аллергенов и той пищи, которую больной достоверно не переносит.

Антибиотики противопоказаны, поскольку их применение влечет за собой частое развитие аллергических реакций.

Антигистаминные препараты нужного эффекта не приносят.

Прибегают в основном к назначению глюкокортикостероидных и цитостатических препаратов.

Вернуться

К каким докторам обращаться 

Терапевт

Ревматолог

Вернуться

Использованная литература

1. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник/ Г.М. Дранік, О.С. Прилуцький, Ю.І. Бажора та ін. ; за ред. проф. Г.М. Драніка.- К.: Здоров’я, 2006.- 888 с.

2. Казмірчук В. Є., Ковальчук Л. В. Клінічна імунологія і алергологія.- Вінниця: Нова книга, 2006, 504 с.

3. Андрєйчин М.А., Чоп’як В.В., Господарський І.Я. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник – Тернопіль: Укрмедкнига, 2005.- 372 с.

4. Клиническая иммунология и аллергология: Учебное пособие/ Под ред. А.В. караулова.- М.: Медицинское информационное агентство, 2002.- 651 с.

5. Никулин Б.А. Оценка и коррекция иммунного статуса.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.- 376 с.

6. Бурместер Г.Р. Наглядная иммунология, пер с англ. – М.: БИНОМ.Лаборатория знаний, 2007.- 329 с.

7. Змушко Е. И. Клиническая иммунология: руководство для врачей. – СПб: «Питер», 2001. – 576 с.

8.  //da-med.ru

9. //www.google.com.ua/

10. //medbiol.ru

11. //www.gippokrat.by

Вернуться

Источник: //webmed.com.ua/ru/zdorove_ot_a_do_ya/zabolevaniya/allergiya_i_immunite/gemorragicheskij_vaskulit_bolezn_shenlejnagenoha

Болезнь Шенлейна Геноха: причины, симптомы, лечение

Болезнь Шенлейн - Геноха

Болезнь Шенлейна-Геноха была впервые описана еще в 1874 году немецким врачом Ж. Л. Шенлейном, причем именно в это время заболевание получило название анафилактической пурпуры. Более детальную работу, посвященную описанию этого заболевания, опубликовал другой известный немецкий врач И. Н. Генох.

В заграничной медицинской практике это заболевание до сих пор диагностируется, как пурпура Шенлейна-Геноха.

На территории России это заболевание более известно под названием «геморрагический васкулит», причем введено оно было значительно позже российским ревматологом В. А. Насоновой в 1959 г.

Болезнь Шенлейна-Геноха в настоящее время является наиболее распространенной среди всех системных васкулитов, именно поэтому это заболевание хорошо изучено.

Этиология и патогенез болезни Шенлейна-Геноха

В подавляющем большинстве случаев причины развития геморрагического васкулита кроются в нарушениях работы иммунной системы. В настоящее время влияние патогенной микрофлоры на активизацию аутоиммунных процессов не изучено в полной мере, но эта взаимосвязь прослеживается очень четко.

Примерно у 60-80% больных геморрагическим васкулитом подобное состояние развивается после перенесенного инфекционного поражения верхних дыхательных путей. Кроме того, повышен риск развития болезни Шенлейна-Геноха на фоне паратифа группы А и Б, кори, тифа и желтой лихорадки.

В редких случаях спровоцировать развитие геморрагического васкулита могут:

  • антибиотические лекарственные средства;
  • укусы насекомых;
  • пищевая аллергия;
  • переохлаждение.

Помимо всего прочего, были диагностированы случаи развития геморрагического васкулита в виде осложнения таких состояний, как беременность, диабетическая нефропатия, раковые опухоли и даже цирроз печени. Болезнь Шенлейна-Геноха имеет крайне сложный механизм развития.

Это заболевание диагностируется в случаях, когда имеет место воспаление мелких кровеносных сосудов и образование множества микротромбов в сосудах, питающих кожные покровы, а также такие органы, как почки и кишечник, причем подобное воспалительное заболевание развивается без участия септической составляющей, что крайне важно для понимания патогенеза этого патологического состояния.

Главной причиной развития болезни Шенлейна-Геноха является повышение циркуляции в крови различных иммунных комплексов, а также активизированных компонентов системы комплемента.

Увеличение циркуляции в крови иммунных комплексов при условии преобладания антигенов, сопровождающегося недостатком выработки антител, в итоге приводит к тому, что эти элементы начинают откладываться на тканях эндотелия в микроциркуляторном русле.

В дальнейшем на фоне этого процесса имеет место вторичная активизация белковой системы комплемента, а затем и классическое изменение в строении стенок кровеносных сосудов.

Симптоматика геморрагического васкулита

В подавляющем большинстве случаев болезнь Шенлейна-Геноха имеет благоприятное течение. Как правило, подобное заболевание заканчивается совершено спонтанной ремиссией, наблюдающейся примерно через 2-3 недели после появления первых симптоматических проявлений в виде геморрагических высыпаний. Лишь в редких случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение и требует постоянного контроля.

Кроме того, в ряде случаев возможны остаточные тяжелые осложнения, вызванные поражением кровеносных сосудов кишечника, почек и других органов. К самым характерным симптомам геморрагического васкулита относится появление пальпируемой пурпуры на коже.

Нередко характерные узелки, располагающиеся под кожей, не видны невооруженным глазом, но при этом отлично прощупываются при пальпации.

Лишь в редких случаях геморрагическая сыпь отчетливо видна на раннем этапе своего развития на коже или слизистых оболочках рта или половых органов.

При тяжелом течении отдельные элементы геморрагической сыпи могут сливаться, образуя обширные поля пораженной кожи.

При определенных условиях к геморрагической сыпи может присоединяться инфекция, приводя к появлению некротических очагов.

В дальнейшем геморрагическая сыпь может приобретать петехиальный характер, то есть под самой поверхностью кожи образуется масса мелких очагов кровоизлияний.

Как правило, петехиальные кровотечения имеют место на нижних конечностях. Через несколько дней такое высыпание становится более бледным и постепенно исчезает.

У большинства людей, страдающих геморрагическим васкулитом, проявляется и суставной синдром, затрагивающий в основном крупные суставы. Этот синдром проявляется ощутимыми болями в суставах. Кроме того, возможны и другие симптоматические проявления, обусловленные поражением кишечника, почек и кровеносных сосудов в других частях тела.

Методы диагностики и лечения

Учитывая, что болезнь Шенлейна-Геноха проявляется характерными симптомами, в большинстве случаев это заболевание правильно диагностируется уже после первичного осмотра имеющейся сыпи.

Больным во время лечения обязательно показана правильная диета, предполагающая исключение всех продуктов, которые могут вызвать аллергическую реакцию.

Для лечения болезни Шенлейна-Геноха врачом могут быть назначены:

  • дезагреганты;
  • гепарин;
  • активаторы фибринолиза;
  • глюкокортикостероиды;
  • цитостатики.

После устранения всех симптомов, которые сопровождают болезнь Шенлейн-Геноха, больному следует посещать следующие полгода лечащего врача каждый месяц, а также своевременно проходить лечение инфекционных заболеваний.

Дополнительные источники:

Дифференциальная диагностика кожных болезней. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. и др. М. Медицина, 1989.

Геморрагический васкулит. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Ярославль: Верхняя Волга, 1999

Источник: //legsgo.net/veins-arteries/bolezn-shenlejna-genoxa.html

Болезнь шенлейна

Болезнь Шенлейн - Геноха

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей

Читать далее »

Заболеть этим заболеванием можно вне зависимости от возраста, но у детей до 3-х лет оно развивается крайне редко.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

По статистике болезнь дает о себе знать, начиная с 4 лет и до 12 летнего возраста.

Начальный этап болезни, как правило, приходится на первые 3-4 недели после перенесенного инфекционного заболевания, вирусных патологий и т.д. (ангины, скарлатины). Спусковым механизмом для появления недуга служит перенесенная травма, медикаментозная непереносимость, аллергическая реакция и прочее.

Патология является аутоиммунной. В начале ее развития вырабатывается множество иммунных реакций, сопровождающихся поражением стенок сосудов.

Общая информация

Болезнь, или пурпура Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз), относится к наиболее распространенной форме геморрагического заболевания. В Международной классификации болезней (МКБ) патологию называют «аллергическая пурпура». Код по МКБ-10: D69.0.

Патогенез (механизм развития)

Геморрагический васкулит (ГВ) принадлежит к числу аутоиммунных заболеваний. В основе патогенеза болезни лежит повышенное образование низкомолекулярных антигенов, входящих в иммунный комплекс. Они, циркулируя в биологической жидкости, начинают оседать на стенках мелких сосудов, повреждая их. Повышается сосудистая проницаемость, нарушается система свертывания крови.

В очаге повреждения наблюдается активность составляющих биологической жидкости. К пораженному участку устремляются тучные клетки, нейтрофилы, фагоцитирующие мононуклеары, базофилы, эозинофилы. Такая ненормальная активность провоцирует развитие асептического воспалительного процесса с преимущественным поражением микроциркуляторного русла — артериол, капилляров, венул.

Этиология (причины развития)

Этиология аллергической пурпуры до конца не изучена. Однако дебют болезни чаще приходится на холодное время года, что дает основание полагать об инфекционной ее природе. У большинства заболевших пурпура Шенлейна-Геноха выявляется через 2-3 недели после перенесенной ангины, скарлатины, трахеита, бронхита, тонзиллита, кори, краснухи, ветряной оспы и других инфекционно-вирусных болезней.

Основываясь на многолетних наблюдениях, специалисты называют следующие общие триггеры (пусковой фактор), которые способны спровоцировать это заболевание аутоиммунного характера:

  1. Аллергия. В анамнезе многих больных с ГВ имеется предрасположенность к различным видам аллергии. У них аллергические реакции возникают на пищу, медикаменты. Такие люди часто страдают дерматитами, диатезом, поллинозом, аллергическим насморком.
  2. Лекарственная терапия. Случаи болезни отмечались после длительного приема антибиотиков, нестероидных противовоспалительных и антиаритмических средств.
  3. Другие причины. Употребление алкоголя, пищевые продукты, глистные инвазии, переохлаждение, укусы насекомых, сахарный диабет, цирроз печени, злокачественные новообразования – дополнительные триггеры. Иногда патология возникает в период беременности.

Часто установить точные причины развития геморрагического васкулита не удается.

Некоторые врачи склоняются к мнению, что болезнь возникает после инфекции только в случае, когда у человека имеется генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

В любом случае, иммунная система неадекватно реагирует на предполагаемые причины, воспринимая их как угрозу для организма. Иммунитет запускает защитный механизм, разрушающий собственные здоровые ткани.

Клинические симптомы

В воспалительный процесс вовлекаются различные органы и системы организма. Симптомы болезни Шенлейна-Геноха зависят от типичных клинических проявлений. К ним относится:

  1. Кожный синдром. Кожная сыпь наблюдается практически у всех больных, именно по ней чаще всего и диагностируют ГВ. В дебюте болезни они ярко-красного цвета, затем становятся багрово-синими. Геморрагические высыпания на коже (пурпура) могут располагаться в виде отдельных элементов на некотором расстоянии друг от друга или группами. Величина высыпаний может быть различной, но чаще они мелкие. При надавливании не исчезают. Сыпь локализуется на ягодицах, нижних конечностях, голове, реже на туловище, руках. При тяжелом течении болезни высыпания сливаются в одно большое пятно, возникает некроз тканей.
  2. Суставной синдром. Такое явление встречается у 70% пациентов. Боли и отеки фиксируются в крупных суставах (голеностопных, коленных) и могут быть различной интенсивности. Обычно деформация суставов и нарушение их подвижности не возникает. Боль может, как внезапно начаться, так и внезапно исчезнуть.
  3. Почечный синдром. В случае поражения сосудов почек они могут кровоточить (у 20-35% больных). Кроме того, могут развиться гематурия (кровь в моче) и протеинурия (белок в моче). Артериальная гипертензия фиксируется редко. Проблемы с почками, как правило, носят серьезный характер опасный для жизни.
  4. Поражение желудочно-кишечного тракта. Сильные приступообразные боли в животе – признак, обусловленный кровоизлиянием в стенку кишечника. Болевой синдром возникает внезапно и часто локализуется в правом подреберье, по центру живота. Иногда появляется тошнота, рвота, лихорадка.

Поражение других органов и систем – редкое явление (менее 5% всех случаев). У таких пациентов наблюдаются:

  • геморрагическая пневмония (одышка, назойливый кашель с кровью);
  • геморрагический перикардит, эндокардит (боль в районе груди);
  • поражение головного мозга (головная боль, головокружение, менингит);
  • отек мошонки.

Для перечисленных симптомов характерно воспаление сосудов этих органов.

Современная классификация

Классификация аллергической пурпуры основана на тяжести клинических проявлений:

  • легкая степень – незначительные высыпания на коже, слабый болевой синдром;
  • средняя степень – выраженные ярко-красные высыпания, суставной синдром по типу артрита, боль в животе;
  • тяжелая степень – почечная недостаточность, кровотечение в ЖКТ, масштабные высыпания, образовавшие большое пятно с язвами и некротическими участками.

В клиническом течении различают:

  • острую фазу, характерную для дебюта болезни или ее рецидива в дальнейшем;
  • фазу ремиссии (стихания), которая фиксируется при ослаблении или исчезновении признаков.

Острый период приблизительно длится 2 месяца, затяжной – 6 месяцев. Через полгода геморрагический васкулит называют хроническим.

Этиология и патогенез заболевания

Различают несколько разных воспалительных заболеваний сосудов, которые называются васкулитами. Каждая форма касается определенной характеристики кровеносных сосудов.

Болезнь Шенлейна Геноха влияет на капилляры кожи и почек, вызывая их воспаление и снижение проницаемости стенок. В результате чего образуется пурпурная сыпь, которая затрагивает ягодицы и заднюю часть ног.

На фоне заболевания развиваются артриты, возникают схваткообразные боли в животе. Пурпуру Шенлейна Геноха также называют анафилактоидной или аллергической.

Патология развивается из-за циркуляции в крови иммунных комплексов. Они состоят из антигенов, антител и компонентов комплимента — белков, обозначенных буквой С.

В норме элементы являются частью иммунитета и обеспечивают быстрое удаление вирусов из крови. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) с увеличенным антигеном могут оседать на внутренней поверхности сосудов.

Это приводит к активации комплемента и развитию воспаления.

При геморрагических васкулитах воспалительный процесс чаще провоцируют вирусные и бактериальные агенты, вакцины, аллергия на лекарства и продукты, паразиты и сильный холод. Первыми симптомами становится обычная крапивница или другая сыпь.

Этиология васкулита

Несмотря на большие достижения, современная медицина так и не смогла установить точные причины геморрагического васкулита. Однако ученым удалось определить основные факторы влияют на активацию васкулита в организме человека.

К ним относятся:

  1. Осложнения, вызванные вирусными, бактериальными и паразитарными заболеваниями.
  2. Аллергические реакции на продукты питания и лекарственные препараты (антибиотики, седативные препараты и лекарства снижающие артериальное давление).
  3. Введение сыворотки или вакцины.
  4. Иммуноглобулиновая профилактика заболеваний.
  5. Укусы насекомых.
  6. Избыточная инсоляция и резкие перепады температур.
  7. Воздействие радиоактивного излучения.
  8. Бытовая и профессиональная интоксикация.
  9. Наличие в организме человека доброкачественных или злокачественных новообразований.
  10. Систематическое травматическое воздействие на кожу и кровеносные сосуды.
  11. Обширные ожоги.

После того, как мы выяснили основные геморрагического васкулита причины расскажем о факторах риска развития болезни Шенляйна. К ним можно отнести: пожилой возраст, частые аллергические и инфекционные заболевания, период беременности и серьезные травмы.

Болезнь Шенлейна-Геноха

Болезнь Шенлейна-Геноха или геморрагический васкулит или пурпура Шенлейна—Геноха — это распространенное инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся поражением мелких кровеносных сосудов, с образованием в них микротромбов.

Поражаются сосуды кожи и внутренних органов, в том числе легких, мозга и его оболочек. В кровотоке происходит образование циркулирующих иммунных комплексов, эти вещества оседают на внутренних стенках кровеносных сосудов, повреждая их.

По статистическим данным наиболее подвержены болезни Шенлейна-Геноха дети до 6 лет, а у взрослых после 60лет случаев заболевания практически нет. Пол больного значения не имеет. Наибольшая частота заболеваний наблюдается весной, зимой и осенью.

Замечено, что примерно в половине случаев перед развитием болезни больной перенес острое респираторное заболевание. Это можно считать косвенным доказательством инфекционной зависимости природы болезни Шенлейна-Геноха.

Источник: //lechit.asustav.ru/sustavy/bolezn-shenlejna/

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий