C81.1 Нодулярный склероз

Нодулярный склероз: что это такое и как можно вылечить

C81.1 Нодулярный склероз

Лимфогранулематоз или, иначе, лимфома Ходжкина является лимфопролиферативной онкопатологией, поражающей лимфоузлы, а также, иногда, другие органы, расположенные в разных частях организма.

По гистологической классификации «Rye», которая на сегодняшний день официально используется в онкогематологии, это заболевание подразделяется на несколько подтипов. И одним из подтипов является лимфома Ходжкина с нодулярным склерозом.

Его отличительная особенность – наличие в пораженном лимфоузле гигантских клеток Рид-Березовского-Штернберга, а также крупных многоядерных лакунарных клеток.

Не так давно эта классификация была расширена – именно в отношении нодулярного склероза. Специалисты выделили две разновидности: Grade 1 и Grade 2. Вторая разновидность, в отличие от первой, демонстрирует высокую резистентность к химио- и радиотерапии, поэтому сложнее поддается лечению.

Вариант лимфогранулематоза с нодулярным склерозом среди всех разновидностей лимфом Ходжкина является наиболее распространенным – на его долю приходится до 50% заболевших. Подвержены данной патологии преимущественно пациенты молодого возраста (15-25 лет), европеоидной расы. Вторая по частоте группа пациентов – пожилые люди.

Стоит отметить, что пожилой возраст при удовлетворительном общем состоянии организма не является отягощающим обстоятельством: замедленный в силу возрастных изменений метаболизм, по наблюдениям врачей, замедляет темпы прогрессирования любых онкологических патологий. И нодулярная лимфома не является исключением.

Именно исходя из степени распространенности в связи с этим заболеванием принято говорить о классической лимфоме Ходжкина. На начальных стадиях наиболее частой локализацией злокачественных образований является средостение.

Данное онкозаболевание относится к неагрессивным индолентным, то есть отличается достаточно медленным течением. При раннем выявлении и своевременном лечении прогноз на жизнь является вполне благоприятным и обнадеживающим.

Причины ЛХ с нодулярным склерозом доподлинно не известны.

Эксперты говорят о традиционном для любой лимфомы наборе предпосылок: наследственности, снижении иммунитета вследствие инфекционных, вирусных либо аутоиммунных заболеваний, проживании в неблагоприятной экологической обстановке, контакте с канцерогенами, приеме определенных медицинских препаратов и неправильном образе жизни.

Всю симптоматику лимфогранулематоза, отягощенного нодулярным склерозом, можно разделить на две группы: неспецифические и специфические симптомы. К неспецифическим относят традиционные признаки любой лимфомы в целом, которые, к тому же, могут сигнализировать о других, отличных от онкологической патологии лимфатической системы, заболеваниях. Их называют также В-симптомами. Это, в частности:

  • слабость, сонливость, быстрая утомляемость, ухудшение общего самочувствия;
  • повышение базальной температуры тела до 37,5-38 градусов, иногда выше;
  • повышенное потоотделение, чаще наблюдаемое в ночное время, во сне;
  • головные боли, головокружения, тошнота, для которых нет объективных причин;
  • сухой кашель и одышка;
  • ухудшение аппетита и потеря веса на 10 и более процентов от привычной массы тела.

К специфическим симптомам можно отнести безболезненное увеличение лимфатических узлов, расположенных в средостении, а также, редко, увеличение селезенки или печени – на более поздних стадиях заболевания, когда атопичные клетки с кровотоком попадают в эти органы. Кроме того, специфической симптоматикой, которая, впрочем, относится не только к нодулярному склерозу, а ко всей группе ходжкинских лифом, является выраженный кожный зуд.

По мере прогрессирования патологии могут проявляться ощутимые боли в лимфоузлах, суставах и костях, а также снижение качества функционирования пораженных нелимфатических органов.

Несмотря на то, что нодулярный склероз – самая распространенная форма лимфомы Ходжкина, ее диагностика не всегда происходит на ранних стадиях. Основная причина – позднее обращение пациента, который не воспринимает имеющиеся симптомы как признаки опасного заболевания.

Имеют место быть и врачебные ошибки, когда вместо лимфогранолематоза определяются другие заболевания, например, ангина, пневмония, краснуха, ВИЧ, туберкулез, бруцеллез, другие инфекционные и вирусные болезни. Поскольку некоторые лимфатические узлы расположены глубоко и не поддаются пальпации, известны случаи, когда набор неспецифических симптомов принимался врачами даже за проявления клинической депрессии.

Для того, чтобы своевременно получить корректный диагноз, пациенту назначается ряд исследований, в частности:

  • визуальный осмотр и опрос;
  • анализы крови: общеклинический, биохимический, ПЦР на онкомаркеры, иммунологический;
  • биопсия из пораженных лимфатических узлов, а также нелимфатических внутренних органов для гистологического и цитологического исследования субстрата. Это вид исследования является наиболее показательным и информативным: именно он позволяет определить клеточный состав злокачественного образования и диагностировать лимфогранулематоз с нодулярным склерозом;
  • при подозрении на вовлеченность костного мозга, как правило, на поздних стадиях – стернальная пункция либо трепанобиопсия;
  • рентгеновское исследование грудной клетки и органов брюшной полости;
  • КТ и/или МРТ средостения, в основном, для уточнения стадии заболевания;
  • УЗИ, сцинтиграфия и другие.

Некоторые из инструментальных методов могут не использоваться, если по результатам осмотра, биопсии и анализов диагноз не вызывает у онкогематолога сомнений.

Правильно подобранное комплексное поэтапное лечение позволяет многим пациентам избавиться от заболевания навсегда (такое заключение выносит лечащий врач при достижении больным устойчивой пятилетней ремиссии).

В современные протоколы терапии при классической ходжкинской лимфоме с нодулярным склерозом входят:

  • химиотерапия с использованием препаратов-цитостатиков. Если опухоль не реагирует на стандартные дозы, врачом может назначаться высокодозная интенсивная терапия.

Такой подход оказывается эффективным в большинстве случаев, однако после окончания лечения пациенту требуется пересадка костного мозга – большие дозы цитостатиков убивают не только злокачественные, но и здоровые клетки, в том числе, стволовые.

  • радиочастотная (лучевая) терапия. Преимущественно используется в комплексе с химиотерапией, точнее, после завершения курса, в виде локального облучения пораженных лимфоузлов или органов.

Как самостоятельный метод лечения лучевая терапия может применяться на ранних стадиях, когда онкологическим процессом поражен один узел или орган локально.

На поздних стадиях радиочастотное воздействие показано пациентам, не способным по состоянию здоровья перенести лечение препаратами-цитостатиками.

В этом случае лучевая терапия может замедлить прогрессирование патологии, но добиться ремиссии не получится.

  • моноклональная иммунотерапия с использованием классических антител иммунной системы, которые связываются с чужеродными клетками и уничтожают их. Этот метод можно назвать вспомогательным, он эффективен только как дополнение к химио- и радиотерапии.

В целом, прогноз в отношении этой болезни является обнадеживающим: на первой и второй стадии пятилетняя выживаемость пациентов без рецидивов достигает 90%, на третьей – 60-80%, в зависимости от подстадии, на четвертой она снижается до 45%.

Для того, чтобы уменьшить риск возникновения ходжкинской лимфомы, отягощенной нодулярным склерозом, рекомендуется по максимуму исключить причины, способные привести к появлению и развитию патологии.

В частности, стоит ограничить контакт с потенциальными канцерогенами, по возможности, избегать работы на вредных производствах, при наличии в семейном анамнезе онкологических заболеваний лимфатической системы – регулярно проходить полное медицинское обследование, и, конечно, вести здоровый образ жизни и укреплять иммунитет, благодаря чему шанс получить опасное для жизни заболевание существенно снизится.

Источник: //samlife.ru/onkologiya/nodulyarnyj-skleroz.html

Заболевание нодулярный склероз: причины, симптомы и методы лечения

C81.1 Нодулярный склероз

Что понимается под нодулярным склерозом? Это самая распространенная форма классической лимфомы Ходжкина. А что такое лимфома? Это онкологическое заболевание. Болезнь еще называют лимфогранулематозом. Если говорить максимально просто, при нем страдает лимфоидная ткань.

Далее они «сходят с ума», т. е. становятся неуправляемыми, многоядерными, крайне агрессивными, особенно эта агрессия проявляется на последних стадиях болезни. Эти клетки уничтожают все фильтрующие органы, ибо в буквальном смысле пожирают лимфатические узлы и ткани в организме человека. Чаще всего этим недугом болеют мужчины.

О причинах болезни

Справка! Пока ученые не могут определить причин болезни, Часть из них склоняется к вирусной этиологии этого заболевания, по их мнению, причиной нодулярного склероза является вирус Эштейн-Барра, который провоцирует клеточные изменения на генном уровне.


Не стоит забывать и о факторах, которые дополнительно провоцируют заболевание:

  • Если пациент проживает в неблагополучных экологических условиях.
  • Если в его семейном анамнезе были предки, у которых были патологии лимфа-системы.
  • Радиационное воздействие.
  • Работа с пестицидами, растворителями органического происхождения, бензолами, и др.

Склероз имеет различные виды (гиппокампа, простаты, хрусталика глаза и т. д.), зависящие от пораженных участков тела человека: рассеянный, атеросклероз.

Симптомы

Болезнь лимфомы Ходжкина, что называется, начинается и развивается исподволь.

  1. Одним из первых симптомов является увеличение лимфоузлов. Может увеличиваться как один, так и несколько. Он (они) может расти невероятно медленно, абсолютно никаких неприятных ощущений не причиняя.
  2. Увеличиваться лимфоузлы могут в различных частях тела. Наиболее часто: на шее, на затылке, в подмышках, в области ключиц. Могут увеличиваться в паху или сразу в нескольких местах.
  3. Болезнь может даже начаться там, где лимфатические узлы нельзя прощупать. Например, в грудной клетке, в животе, любой из областей таза, вдоль позвоночника, и т.д.

Общие симптомы:

  • Высокая температура (свыше 38 градусов).
  • Больной, опять же по непонятным причинам, быстро худеет (теряет до 10 % за пол-года от нормального веса и более).
  • больной сильно потеет ночью.
  • По всему телу – ощущение сильного зуда.
  • Быстрая утомляемость, очень сильная слабость, больной вообще ничего не хочет делать.

Специфические симптомы:

  • На поверхности прощупываются припухшие лимфоузлы, начинаются болевые ощущения.
  • У больного бледная кожа (т.к. вместе с лимфомой наступает анемия).
  • Болит живот, спина, ощущение тяжести в животе, может быть понос (если поражены лимфоузлы в брюшной полости или другие органы, к примеру, печень и селезенка).
  • Наблюдается хронический кашель, одышка (если поражены лимфоузлы в грудной клетке).
  • Есть боль в суставах и/или костях (если поражены кости).

СПРАВКА! Перечисленные симптомы чаще всего прогрессируют очень медленно. От нескольких недель до многих месяцев. И они проявляются разным образом у разных людей. Но они не всегда являются признаком этой болезни. Например, если у взрослого или ребенка наблюдается даже несколько симптомов, это не всегда значит, что он болен таким видом рака. Этот диагноз может поставить только врач.

Изучите причины рассеянного склероза здесь, о симптомах заболевания читайте в статье.

Как протекает у женщин и детей?

У взрослых женщин практически так же, как у мужчин. Единственное отличие – сильный пол страдает этим недугом чаще, чем слабый.

Касаемо детей, эта болезнь среди них не особо распространена. Она поражает примерно 1 ребенка из 100 тыс. Кроме того, не зарегистрирована официально эта болезнь у деток до года.

Обычно эта болезнь в детском возрасте локализуется в шейных отделах, что проявляется воспалениями во рту и носоглотке. Если недуг «захватывает» грудную клетку, и/или легочные ткани и /или перикард и плевру, то высока вероятность синдрома компрессии.
Вышеперечисленное проявляется следующими симптомами:

  • одутловатость лица, этот симптом дополняется синюшным оттенком кожи;
  • интенсивная одышка;
  • кашель, который изматывает, но не приносит облегчения;
  • может наблюдаться учащенное сердцебиение.

Стадии заболевания

Стадия зависит от размера и степени распространенности опухоли по тканям. Врачами выделяются 4 стадии лимфомы Ходжкина:

  1. Для первой стадии характерно ограниченное местоположение опухоли. Чаще всего, на площади только одного узла либо в лимфоузлах одной области.
  2. На 2-й стадии – поражение распространяется на область двух групп лимфоузлов или больше. Чаще всего они располагаются в соседних участках тела по одну сторону диафрагмы.
  3. На 3-й стадии лимфоузлы поражаются уже с обеих сторон диафрагмы.
  4. Для 4-й стадии этой болезни характерен патологический процесс по всей лимфатической системе диффузного характера.

Статистика по выздоровлению

Шансы на выздоровление от этой болезни очень высоки. У взрослых эта цифра – 85% от всего числа заболевших. У детей и вовсе- 95%. Но это лишь статистика. Главное – если вести максимально здоровый образ жизни, шансы на ремиссию становятся еще выше. Главное – чем раньше обратиться к врачу – тем выше вероятность выздоровления.

Методы лечения

Целью любого лечения любой болезни, в особенности опухоли – полная ремиссия, то есть отсутствие симптомов заболевания и их причины. Если о полной ремиссии говорить не приходится, то врачи говорят о частичной ремиссии.

  • Радиотерапия. Ее цель – полное уничтожение всех злокачественных клеток и неважно, где они находятся – в лимфоузлах или внутренних органах. Комбинация препаратов, используемых в радиотерапии, должна составляться только врачом, с учетом индивидуальных особенностей пациента.
  • Иммунотерапия. Она направлена на поддержку иммунитета пациента. В принципе, можно пользоваться и народными средствами, но не вместо, а вместе с лекарствами, которые прописал представитель официальной медицины. И с ним же нужно проконсультироваться по поводу того, не опасно ли именно вам выбранное народное средство?
  • Химиотерапия. Это подразумевает прием различных лекарств, уничтожающих злокачественные клетки. В наше время врачи назначают таблетки и внутримышечные уколы. Практически у каждого разная комбинация препаратов. Она учитывает индивидуальные особенности каждого пациента.

Эта лимфома является излечимой, но почему же по статистике выздоравливают только около 85%, а не все 100? Это зависит от очень многих факторов:

  1. от стадии болезни;
  2. от размера опухоли;
  3. быстрота ее уничтожения после первых мероприятий лечения, и т.д.

Выводы

  • Несмотря на то, что эта лимфома излечима, из-за нее могут возникнуть тяжелые и неприятные последствия. Например, бесплодие у женщин.
  • Если болезнь впервые настигла человека, то от нее почти всегда можно вылечиться.
  • Даже если лимфома найдена на последней стадии, прогноз все равно обнадеживающий. Даже тогда от шансы вылечиться очень высоки. 60%.
  • Но не стоит доводить до 4-й стадии.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: //inBrain.top/bolezni/skleroz/vidy-sk/nodulyarnyj.html

Лимфома Ходжкина

C81.1 Нодулярный склероз

Диагностические критерии

Диагноз ЛХ должен быть поставлен в соответствии с классификацией ВОЗ на основании биопсии лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием, а при необходимости ИГХ.

Жалобы и анамнез: жалоба на увеличение определенной группы периферических лимфатических узлов, повышение температуры тела, потливость, кожный зуд, похудание.

Детальный сбор анамнеза с особым вниманием к наличию симптомов интоксикации, “алкогольных” болей (появление болей в зонах поражения после приема даже небольшого количества алкоголя) и темпу роста лимфатических узлов.

Физикальное обследование: тщательное пальпаторное обследование всех групп периферических лимфатических узлов (подчелюстных, шейно-надключичных, подключичных, подмышечных, подвздошных, паховых, бедренных, локтевых, затылочных), печени, селезенки.

Лабораторные исследования

Клинический анализ крови, включая содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, СОЭ.

Патология Патология
Лейкопения Лейкоциты 4,0-9,09*109/л Лейкоцитоз
Анемия Гемоглобин (М) 130,0-160, г/л, (Ж) 120-140 г/л
Анемия Эритроциты (М) 4,0-5,0*1012/л, (Ж) 3,9 -4,7*1012/л Эритроцитоз
Тромбоцитопения Тромбоциты 180-320* 109/л Тромбоцитоз
Скорость оседания эритроцитов (М) 2-15, (Ж) 2-10 Ускоренное СОЭ

Биохимический анализ крови (включая исследование креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы).

НормаПатология
Общий белок 66-87 г/л Гипопротеинения 45-50 г/л
Мочевина 2,3-8,3 ммоль/л Выше 8,3 ммоль/л
Креатинин 45-115 ммоль/л Выше 115 ммоль/л
АЛаТ до 0,68 (до 0,52) мг/л Выше 0.68 мг/л
АСаТ до 0,62 (до 0,52) мккат/л Выше 0.62мккат/л
Щелочная фосфатаза от 30 до 120 U/L Выше 120 U/L
ЛДГ от 0 до 248 U/l Выше 248 U/l
Билирубин до 22 мкмоль/л Выше 22 мкмоль/л

Кровь на RW.

Кровь на ВИЧ.

Гистологическое исследование.

Иммунофенотипическое исследование.

Инструментальные исследования

1. Рентгенография органов грудной клетки.

2. ЭКГ.

3. УЗИ: – всех групп периферических лимфатических узлов, включая шейные, над- и подключичные, подмышечные, паховые, бедренные;

– брюшной полости.

4. Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости.

5. Компьютерная томография с контрастированием.

6. Рентгенография костей при наличии жалоб у больного на боли, а также при выявлении изменений на сцинтиграммах.

7. Радиоизотопная диагностика для выявления субклинического поражения костной системы.

8. Сканирование лимфатических узлов цитратом галлия, для выявления ранних рецидивов.

9. Биопсия костного мозга (пункционная или трепанобиопсия).

10. Магнитно-резонансная томография.

11. Позитронно-эмиссионная томография.

Показания для консультации специалистов:

1. Осмотр ЛОР-врача (небные миндалины, носоглотка) для исключения поражения носоглотки.

2. Осмотр радиолога для решения вопроса о лучевой терапии.

3. Осмотр кардиолога при наличии в анамнезе кардиологических заболеваний.

4. Осмотр эндокринолога при наличии в анамнезе сахарного диабета.

5. Осмотр хирурга при неотложных состояниях и при необходимости диагностической лапаротомии и спленэктомии.

6. Нейрохирург и невропатолог при поражении головного и спинного мозга.

7. Окулиста при поражении орбиты глаз.

8. Акушер-гинеколога.

9. Ангиохирурга по показаниям.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Необходимый объём исследований перед плановой госпитализацией:

1. Клинический анализ крови, включая содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитарную формулу, СОЭ.

2. Биохимический анализ крови, включая исследование общего белка, креатинина, мочевины, билирубина, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы.

3. Определение группы крови и резус-фактора.

4. Коагулограмма.

5. ОАМ.

6. ЭКГ.

7. Рентгенография органов грудной клетки.

8. Морфологическое исследование костного мозга.

9. Трепанобиопсия крыла подвздошной кости.

10. УЗИ органов брюшной полости с исследованием печени, селезенки.

11. ЭФГДС.

12. Гистологическое исследование.

13. Иммунофенотипическое исследование.

14. Бак. посев крови на гемокультуру.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Эксцизионная биопсия. Для исследования берется самый ранний из появившихся лимфатических узлов, который удаляется полностью. При удалении, узел не должен быть поврежден механически.

Нежелательно для гистологического исследования использовать паховые лимфатические узлы, если имеются вовлеченные в процесс другие группы лимфатических узлов. Пункционная биопсия для начальной диагностики недостаточна.

В сложных случаях дифференциальной диагностики с другими лимфопролиферативными заболеваниями или солидными опухолями необходимо иммуногистохимическое исследование.

2. Трансторакальная биопсия медиастинальных лимфатических узлов, эновидеоторакоскопическая биопсия медиастинальных лимфатических узлов.

3. Лапаротомическая верификация забрюшинных лимфатических узлов.

4. УЗИ: – всех групп периферических лимфатических узлов, включая шейные, над- и подключичные, подмышечные, паховые, бедренные, забрюшинные;

– брюшной полости.

5. Компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости.

6. Рентгенография костей при наличии жалоб у больного на боли, а также при выявлении изменений на сцинтиграммах.

7. Магнитно-резонансная томография.

8. Позитронно-эмисионная томография.

9. Клинический анализ крови, включая содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитарную формулу, СОЭ.

10. Биохимический анализ крови, включая исследование креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы.

11. Биопсия костного мозга (трепанобиопсия крыла подвздошной кости). Цитологического исследования недостаточно.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Сцинтиграфия костей скелета.

2. Рентгенография костей.

3. Сцинтиграфия лимфатических узлов с галлия цитратом.

4. Компьютерная томография с контрастированием.

Источник: //diseases.medelement.com/disease/%D0%BB%D0%B8%D0%BC%D1%84%D0%BE%D0%BC%D0%B0-%D1%85%D0%BE%D0%B4%D0%B6%D0%BA%D0%B8%D0%BD%D0%B0/13624

Классическая лимфома Ходжкина: нодулярный склероз

C81.1 Нодулярный склероз

Нодулярный склероз – это гистологическая разновидность лимфогранулематоза, характеризующаяся плотным ростом соединительной ткани, делящейся на массу неправильной формы ячеек и долек.

В них содержится разросшаяся лимфоидная материя с огромным числом клеток Березовского-Штернберга. Болезнь начинается с увеличения узлов.

Данная патология является одним из вариантов классической лимфомы Ходжкина.

Заболевание Ходжкина считается серьезным недомоганием, поражающим лимфатическую систему. Болезнь может образоваться в любом органе, который имеет лимфоидную ткань (вилочковая железа, миндалины, селезенка, аденоиды и др.).

Нодулярный склероз: симптомы

Лимфома Ходжкина может быть у человека, если у него имеются такие проявления, как:

  • снижение веса;
  • увеличение лимфатических узлов (зачастую в зоне шеи);
  • потеря аппетита;
  • одышка;
  • ночное потоотделение либо температура;
  • боли в груди;
  • увеличенная печень (5 % пациентов) или селезенка (30 % больных);
  • тяжесть либо болевые ощущения в животе (у детей);
  • кожный зуд (лишь у 1/3 людей, страдающих недугом);
  • трудное дыхание;
  • кашель.

Причины

Лимфогранулематозом можно заразиться в любом возрасте, но чаще он наблюдается у молодых мужчин возрастной категории от 16 до 30 лет или у пожилых людей старше 50 лет. Дети до 5 лет практически не болеют. Что конкретно провоцирует эту болезнь, до сих пор неизвестно. Однако существует предположение, что источник – вирусы. Полагается, что вызвать начало этого недомогания могут:

  • иммунодефицитные состояния;
  • инфекционный мононуклеоз (возбуждается вирусом Эпштейна-Барр).

Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина может проходить мгновенно, длиться от 3 до 6 месяцев или растянуться на 20 лет.

Какие стадии имеет заболевание?

Степени ходжинской лимфомы определяются по результатам лабораторных исследований и на основе нижеприведенных показателей:

  • числа пораженных лимфатических узлов, а также их местонахождения;
  • наличия данных узлов в разных областях диафрагмы;
  • опухолей в других органах (к примеру, в печени либо селезенке).

Первая стадия. В таком случае поражается только один лимфатический узел или лимфоидный орган (селезенка, кольцо Пирогова-Вальдера).

Вторая стадия. Здесь обычно поражены лимфатические узлы с обеих сторон грудной клетки, диафрагмы и лимфоидные органы.

Третья стадия. Эта степень лимфомы Ходжкина почти не отличается от второй стадии. Однако она имеет два вида нодулярного склероза третьей стадии:

  • в первом случае поражаются органы, расположенные ниже диафрагмы (брюшнополостные лимфатические узлы, селезенка);
  • помимо областей, что перечислены в первой разновидности, поражены еще и другие места с лимфатическими узлами, находящиеся возле диафрагмы.

Четвертая стадия. Поражаются не только узлы, но также и нелимфоидные органы – костный мозг, печень, кости, легкие и кожа.

Обозначения степеней лимфомы Ходжкина

Показатель выраженности клинической ситуации и болезненного протекания других тканей и органов маркируется буквами.

A – тяжелых общих проявлений болезни нет.

B – присутствие одного либо нескольких симптомов (беспричинная увеличенная температура, потоотделение по ночам, быстрая потеря веса).

E – очаги распространяются на ткани и органы, размещенные возле пораженных лимфатических узлов.

S – имеется поражение селезенки.

X – имеется серьезная опухоль огромных размеров.

Гистологические типы болезни

Касательно клеточного строения лимфогранулематоза различают 4 формы недомогания.

  1. Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина – это самая распространенная форма заболевания, приблизительно 40-50 % всех случаев. Болеют им чаще всего молодые женщины, у которых поражаются в основном лимфатические узлы средостения. В материале биоптате, помимо клеток Березовского-Штернберга, находятся еще и большие лакунарные клетки с пенистой цитоплазмой и массой ядер. Прогнозирование при этой болезни обычно хорошее.
  2. Лимфогистиоцитарная лимфома, которая формируется в 15 % примеров. Чаще ее можно обнаружить у молодых мужчин до 35 лет. Обладает отличной пятилетней выживаемостью и имеет клетки зрелых лимфаитов, а также Штренберга. Этот вид недуга с небольшой злокачественностью и выявляется он на начальных стадиях.
  3. Совмещенная разновидность обычно диагностируется у пожилых людей и детей. Отличается характерной типичной клинической картиной и склонностью к генерализации действия. При гистологическом обследовании выявляются разные варианты соединений клеток, в том числе Штернберга. Обнаруживается у 30% больных лимфома. Нодулярный склероз в данном случае имеет сравнительно хороший прогноз, и, если вовремя назначается лечение, без проблем наступает твердая ремиссия.
  4. Опасная гранулема с уничтожением лимфоидной ткани отмечается нечасто, лишь в 5 % примеров (большей частью среди пожилых людей). Характерной особенностью здесь является то, что отсутствуют лимфоциты и преобладают клетки Штернберга. Такая форма лимфомы отличается самым низким процентом пятилетней выживаемости.

Диагностика

Диагноз «лимфома» определяется лишь при гистологическом обследовании лимфатических узлов и считается доказанным исключительно в том случае, когда в результате этого исследования были обнаружены особые многоядерные клетки Штернберга.

В тяжелых примерах нужно иммунофенотипирование. Цитологического анализа лимфатического узла либо пункции почек обычно мало для того, чтобы подтвердить нодулярный склероз 1 типа.

Что требуется сделать, чтобы установить диагноз заболевания:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • рентгенографию легких (в обязательном порядке в боковой и прямой проекции);
  • биопсию лимфатического узла;
  • ультразвуковое обследование всех видов периферических и внутрибрюшных лимфатических узлов, щитовидной железы, печени и селезенки;
  • компьютерную томографию средостения для устранения незаметных лимфатических узлов при традиционной рентгенографии;
  • трепан-биопсию подвздошной кости, чтобы исключить поражение костного мозга;
  • сканирование и рентгенографию костей.

Терапия

Содержит лучевое лечение, оперативные вмешательства и химиотерапию. Выбор способа устанавливается стадией недомогания и присутствием положительных или отрицательных прогностических причин. К благоприятным факторам принадлежат:

  • выявляющийся при гистологическом осмотре нодулярный склероз и лимфогистиоцитарный тип;
  • возраст менее 40 лет;
  • объемы лимфатических узлов, которые не превышают 6 см в диаметре;
  • отсутствие общих проявлений биологической действенности (развитий биохимических показателей крови);
  • наличие не больше 3 местоположений поражения.

Если отсутствует хотя бы одна из этих причин, тогда пациента причисляют к группе с неблагоприятным прогнозом.

Лучевое лечение

Полная лучевая терапия как индивидуальный способ используется для больных с IA и IIA стадиями, подтвержденными при лапаротомии, и имеющими хорошие прогностические факторы. Ее делают свободными полями с облучением любых видов пораженных лимфатических узлов, а также проходов оттока лимфы.

Общая поглощенная порция в метастазах поражения составляет 40-45 г за 4-6 недель, в местах профилактического облучения – 30-40 г за 1-4 недели. Также с широкопольным используют методы многопольного облучения некоторых очагов, чтобы предотвратить нодулярный склероз ns1.

Лучевое лечение может вызвать такие осложнения, как фиброз подкожной клетчатки, лучевой пульмонит и перикардит. Ухудшения появляются в различный период – от 3 месяцев и до 5 лет после терапии. Их сложность зависит от употребленной дозы.

Операции

Оперативное лечение нечасто применяют отдельно, онообычно является составной частью терапии в комплексе. Выполняют спленэктомию, а также операции на трахее, пищеводе, желудке и других органах (при опасности асфиксии, расстройстве прохождения пищи). Обнаруженная при протекающем лимфогранулематозе беременность должна обязательно прерваться.

Химиотерапия

Такой вид используют, как одну из составляющих комплексного лечения. Чтобы вылечить нодулярный склероз, применяют разные препараты:

  • алкалоиды («Винбластин» либо «Розевин», «Этопозид» или «Винкристин, «Онковин»);
  • алкирующие смеси («Мустарген», «Циклофосфан» либо «Эмбихин», «Нитрозометилмочевина» или «Хлорбутин»);
  • синтетические средства («Натулан» либо «Прокарбазин», «Дакарбазин» или «Имидазол-Карбоксамид»);
  • противоопухолевые антибиотики («Блеомицин», «Адриабластин»).

Монохимиотерапия

Применяется лишь в особых случаях с показательным назначением. Как правило предписывают терапию несколькими медикаментами с разным механизмом воздействия (полихимиотерапия). При четвертой стадии у пациентов с диффузным поражением печени либо костного мозга такой вид лечения является единственным способом – это классическая лимфома Ходжкина. Нодулярный склероз лечится по таким схемам:

  • АБВД («Блеомицин», «Дакарбазин», «Адриабластин», «Винбластин»);
  • МОПП («Онковин», «Преднизолон», «Мустарген», «Прокарбазин»);
  • ЦВПП («Винбластин», «Преднизолон», «Циклофосфан», «Прокарбазин»).

Терапию осуществляют кратковременными (2, 7, 14 дней) курсами с двухнедельными перерывами. Количество циклов изменяется в связи с величиной первоначального поражения и восприимчивости к лечению.

Обычно целой ремиссии достигают при предписании 2-6 курсов. После этого рекомендуется выполнить еще 2 цикла терапии.

Если результатом была частичная ремиссия, тогда схема лечения меняется, а число курсов увеличивается.

Прием лекарств сопровождается давлением кроветворения, алопецией, диспептическими проявлениями, которые уходят под конец лечения. Нодулярный склероз еще приводит к таким поздним осложнениям, как бесплодие, лейкозы и другие злокачественные образования (вторичные опухоли).

Прогноз

Обуславливается особенностями протекания лимфогранулематоза, клинической стадии заболевания, возраста больного, гистологического вида и другими.

При резком и подостром процессе недуга прогноз нехороший: пациенты умирают обычно в период от 1-3 месяцев и до 1 года. А вот при хроническом лимфогранулематозе прогноз условно положительный.

Болезнь может длиться очень долго, до 15 лет (в отдельных случаях гораздо дольше).

У 40 % всех инфицированных, в особенности при 1-й и 2-й стадии, а также благоприятных прогностических причинах, на протяжении 10 лет и больше рецидивов не отмечается. Трудоспособность в результате продолжительных ремиссий не нарушается.

Профилактика

Как правило, направляется на предотвращение рецидивов. Пациенты с лимфогранулематозом подлежат диспансерному осмотру онколога.

При исследовании, которое первые 3 года требуется производить каждые полгода, а потом один раз в год, нужно акцентировать внимание на биологических показателях действенности, нередко являющихся начальными признаками рецидива (увеличение уровня фибриногена и глобулинов, повышение СОЗ).

Больным лимфогранулематозом вредны тепловые физиотерапевтические процедуры, перегревания и прямые инсоляции. Установлено возрастание количества рецидивов по причине беременности.

Теперь уже наверняка многие знают, что лимфома Ходжкина – вариант нодулярного склероза, который является очень неприятным и трудноизлечимым недугом.

Источник: //FB.ru/article/211734/klassicheskaya-limfoma-hodjkina-nodulyarnyiy-skleroz

Лимфома Ходжкина: симптомы, течение и прогноз заболевания

C81.1 Нодулярный склероз

Среди онкологических заболеваний наиболее опасными являются те, что поражают органы кроветворной и иммунной системы. Лимфома Ходжкина имеет характерные симптомы и закономерности развития. Для выявления болезни разработаны высокоточные диагностические методики, что ускоряет начало лечения ранее смертельной болезни.

Что такое лимфогранулематоз?

Болезнь Ходжкина – это смертельно опасное заболевание, поражающее лимфоидную ткань. Впервые патология была описана в 1823 году, после чего она заинтересовала ученых, и началось изучение происхождения болезни. Болезнь имеет С81 код по мкб и находится в списке злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, четко обозначая, что это за болезнь.

От неходжскинской лимфомы болезнь Ходжкина отличается наличием специфических клеток Березовского-Штернберга. При цитологическом исследовании эти клетки имеют более 2 ядер, обладают сравнительно большими размеры и обнаруживается под микроскопом в виде«совиного глаза». Лимфогранулематоз проявляет системные симптомы, что также является отличием.

Причина развития лимфогранулематоза

Современной науке не известна точная причина появления лимфом, но разработаны несколько ведущих теорий, которые частично объясняют источники патологии.

Наиболее популярной гипотезой о появления лимфогранулематоза является вирусная теория. Причинно-следственная связь вируса Эпштейна-Барр с развитием лимфомы у людей была выявлена при исследовании генома клетки, в которую встроился патоген. Инфекционный характер также подтверждается данными о том, что болезнь Ходжкина имела одиночные вспышки в пределах одной семьи и ближайшего окружения.

Теория о наследственной передаче возникла именно по причине семейного характера распространения болезни. Отсюда же и генетическая гипотеза о происхождении лимфогранулематоза.

Отдельно упоминаются случаи, когда к лимфогранулематозу приводило использование лекарственных препаратов с повышенной токсичностью к иммунным клеткам.

Классификации

Согласно общепринятой международной классификации, болезнь Ходжкина имеет следующие морфологические варианты:

  • Лимфоидное преобладание, обозначенное как С81.0 (временная форма)
  • Нодулярный склероз с кодом С81.1. Наиболее распространенная форма – 50% всех случаев, характеризуется появлением плотных соединительнотканных тяжей, разделяющих лимфатические органы на «узлы». При патоморфологическом исследовании обязательными элементами этой формы являются клетки Березовского-Штернберга и лакунарные клетки. Эта форма лимфогранулематоза у женщин встречается чаще.
  • Смешанно-клеточный тип по мкб С81.2. Соответствует второй и третей стадии болезни и составляет примерно 30% от всех случаев. При исследовании биологического материала определяется множество форм лимфоцитов, плазмоцитов, фибробластов и т.д. Разный клеточный пул способствует ускоренной генерализации патологического процесса.
  • Лимфоидное истощение С81.3
  • Другие формы Ходжскинских лимфом С81.7
  • Болезнь Ходжкина неуточненная закодированная как С81.9

Каждый вариант при лимфогранулематозе имеет стадии течения, которые отражают распространенность патологического процесса по человеческому телу.

    1. Первая стадия Ходжскинской лимфомы характеризуется локальным вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов из одной анатомической группы и поражением 1 органа за пределами лимфоузлов.
    2. При лимфогранулематозе 2 стадии поражаются лимфоузлы из 2 и больше групп по одну сторону от диафрагмы, а также органа и лимфоузлов с подобной локализацией.
    3. Лимфома Ходжкина 3 стадия характеризуется поражением лимфоидной ткани по обе стороны от диафрагмы, как с поражением селезенки, так и без вовлечения внутренних органов.
    4. Лимфома Ходжкина 4 стадия диффузно поражает органы брюшной, грудной полостей, костный мозг и др. и множественное поражение лимфоузлов из разных анатомических областей или без вовлечения в онкологический процесс последних.

Клиническая картина лимфогранулематоза

Диагностика лимфогранулематоза начинается с выявления специфических симптомов, характерных для заболевания.

В первую очередь при лимфоме Ходжкина нодулярный склероз проявляется увеличением узлов без болезненности и изменения консистенции (они остаются эластичными). В отношении остальных систем организма отмечается полное благополучие.

Классическая лимфома Ходжкина в 75% поражает лимфоузлы шеи, реже – 10-15% страдают подмышечные лимфоидные ткани.

Консистенция пораженных тканей постепенно уплотняется. Размеры лимфоузлов увеличиваются и уменьшаются в течении всей болезни. При прогрессировании лимфомы Ходжкина нодулярный склероз искажает анатомическое строение лимфоузлов. Они превращаются в спаянные с окружающими тканями бугристые и плотные конгломераты с участками некроза внутри.

Лимфогранулематоз у детей имеет схожую локализацию, однако из-за развитой сосудистой системы значительно увеличивается риск генерализации процесса.

Большинство больных теряют массу тела и аппетит, сильно потеют по ночам. Крайне редко появляется болезненность пораженной лимфоидной ткани.

Повышенная температура характерная для лимфогранулематоза получила название лихорадка Пеля-Эбштайна. Она держится около 2 недель и затем сменяется периодами нормальных цифр.

На фоне основных симптомов из-за падения клеточного иммунитета появляются признаки инфекционных осложнений болезни. Вирус опоясывающего герпеса, кандидоз, токсоплазмоз и другие патогены поражают органы человека с соответствующей симптоматикой. Нередко в структуру болезни включаются условно патогенные бактерии, которые могут спровоцировать пневмонию.

Лимфогранулематоз медиастинальных узлов

Лимфогранулематоз средостения встречается менее чем в 10% случаев, однако при прогрессировании болезни, распространение патологических очагов в лимфоузлах грудной клетки достигает 45%. Поражение лимфатической ткани этой локализации характерно для 2 стадии, однако присутствует и при первой стадии.

Лимфогранулематоз средостения проявляется затруднением дыхания, кашлем, но эти симптомы возникают, когда лимфатические узлы уплотняются и сдавливают респираторные органы.

По мере прогрессирования заболевания медиастинальные узлы спаиваются в крупные конгломераты, которые способны сместить органы средостения и нарушить их функции.

Лимфогранулематоз внутренних органов

Лимфома Ходжкина, симптомы которой отличаются по клиническому течению, поражает системы органов. Переход патологического процесса зависим от стадии. Как правило, органы страдают при запущенном заболевании.

Селезенка и печень первыми страдают при усилении влияния патологии, они увеличиваются в размерах и их функция нарушается.

Лимфома Ходжкина стадия которой достигла терминального течения, включает в структуру болезни костный мозг и спинной мозг, проявляется постоянной болью в пояснице.

Венерическая форма лимфогранулематоза

Венерический лимфогранулематоз в отличие от лимфомы Ходжкина является инфекционным заболеванием. Паховый лимфогранулематоз вызывает внутриклеточный паразит Chlamidia trachomitas, который активно размножается в тканях мочеполовых органов. Передача паразита происходит при незащищенном половом контакте с инфицированным человеком.

Венерический лимфогранулематоз поражает ткани в 3 этапа:

  1. В местах соприкосновения на половых органах появляются болезненные эрозии. В некоторых случаях патологические очаги наблюдаются в области заднего прохода, на руках, в ротовой полости. Через 1-2 недели начинается паховый лимфогранулематоз с увеличением и усилением плотности узлов соответствующей анатомической зоны.
  2. В пораженных тканях возникают гнойно-некротические разрушения. Через 3 недели гиперемированная кожа над паховой областью вскрывается и оттуда течет гной. Лимфоузлы спаиваются между собой, образуя плотные конгломераты размеров 6-8 см.
  3. Паховый лимфогранулематоз на 3 этапе начинается через 1-2 года при отсутствии лечения. Он проявляется локальной деструкцией лимфоидной ткани и образованием свищевых ходов, которые могут открываться в прямую кишку с выделением гноя и крови через задний проход. Значительно увеличиваются и разрушаются изнутри такие органы как селезенка и печень. Свищи способствуют генерализации венерического лимфогранулематоза с распространением хламидий в мозг, легкие и другие органы.

Так как это не онкология, а основная причина это внутриклеточный паразит, то основное лечение проводится антибиотиками до полного уничтожения возбудителя инфекции.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Диагноз лимфома Ходжкина ставится только после исследований, помогающих точно выявить лабораторные и морфологические признаки лимфогранулематоза.

  • Анализ крови, при лимфогранулематозе с развернутой гемограммой, помогает выявить косвенные признаки болезни Ходжкина и дает основания для назначения более сложных диагностических процедур. В ОАК определяется гипохромная анемия (гемоглобин и количество эритроцитов снижено), а со стороны белой крови отмечается повышение моноцитов, эозинофилов, нейтрофилов и показателя СОЭ, но лимфоциты резко снижены или вовсе отсутствуют. Тромбоциты в начале заболевания соответствуют норме, но затем снижаются. При биохимическом исследовании обращают внимание на щелочную фосфатазу и трансаминазы.
  • Обязательно выполняется рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекции. Исследование позволяет определить измененную плотность лимфоузлов средостения при болезни Ходжкина.
  • Биопсия патологически измененного узла с последующим гистологическим исследованием является наиболее достоверным анализом. Появление клеток Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга в биоптате подтверждает диагноз.
  • Назначается стернальная пункция с миелограммой, а также биопсию костного мозга, если есть показания. Исследования помогают в дифференциальной диагностике с другими онкологическими заболеваниями

Остальные исследования не являются обязательными и требуют строгих показаний для проведения. К ним относятся ПЭТ, КТ, диагностические операции, сцинтиграфия с галлием.

Лечение лимфогранулематоза

Основными направлениями в лечении лимфогранулематоза являются:

  • Использование полихимиотерапии.
  • Применение лучевой терапии.
  • Комбинирование лучевой и химической терапии
  • Использование химических препаратов в токсических дозах с трансплантацией костного мозга по завершению лечения.

Лучевая терапия

Лечение лимфогранулематоза 1-2 стадии при отсутствии кахексии и лихорадки происходит путем облучения дозой 3600-4100.

Лучевая терапия при лимфоме Ходжкина проводится под специальным устройством и направлена на пораженные группы лимфоузлов. Здоровые ткани защищаются свинцовыми фильтрами.

При правильном и своевременном лечении лучевая терапия снижает шанс на рецидив лимфогранулематоза и в 85% случаев наступает продолжительная ремиссия.

Применение полихимиотерапии

Химиотерапию применяется по схемам, предполагающим использование комбинации из некоторых препаратов. Химиотерапия при лимфоме Ходжкина по плану BEACOPP включает блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфамид, винкрастин, прокарбазин, преднизолон и различные вариации схем.

Диета при лимфоме Ходжкина должна полностью компенсировать энергию, потерянную в процессе лечения высокотоксичными препаратами. Восстановление угнетенной регенерации достигается за счет повышения количества белков в рационе.

Комбинированная терапия

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина в сочетании с лучевым лечением показывает лучший результат. При подходе к лечению с комбинацией методов воздействия на патологию рецидив лимфомы Ходжкина снижается на 90% и достигается ремиссия в 20 лет.

Лечение лимфомы Ходжкина в Германии можно провести и на терминальных стадиях. Комбинация химиотерапевтических препаратов и хирургических вмешательств с удалением лимфоузлов негативно влияющих на внутренние органы или пересадкой костного мозга положительно влияют на состояние здоровья больных.

Прогностические данные

Пятилетний прогноз выживаемости для больных лимфогранулематозом 1-2 стадии после проведенного курса лечения составляет 90%, при 3 стадии 80%-60%, а при 4 – меньше 45%. Кроме того на прогнозы влияют сопутствующие заболевания, количество пораженных лимфоузлов и органов.

Участвуйте в обсуждении болезни Ходжкина. Задавайте вопросы и оставляйте комментарии под статьей.

Источник: //oskleroze.ru/drugie-vidy/limfoma-hodzhkina

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий