C91.0 Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз

C91.0 Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз – злокачественное поражение системы кроветворения, сопровождающееся неконтролируемым увеличением количества лимфобластов.

Проявляется анемией, симптомами интоксикации, увеличением лимфоузлов, печени и селезенки, повышенной кровоточивостью и дыхательными расстройствами. Из-за снижения иммунитета при остром лимфобластном лейкозе часто развиваются инфекционные заболевания. Возможно поражение ЦНС.

Диагноз выставляется на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самое распространенное онкологическое заболевание детского возраста. Доля ОЛЛ составляет 75-80% от общего количества случаев болезней системы кроветворения у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-6 лет.

Мальчики страдают чаще девочек. Взрослые пациенты болеют в 8-10 раз реже детей. У пациентов детского возраста острый лимфобластный лейкоз возникает первично, у взрослых нередко является осложнением хронического лимфоцитарного лейкоза.

По своим клиническим проявлениям ОЛЛ схож с другими острыми лейкозами. Отличительной особенностью является более частое поражение оболочек головного и спинного мозга (нейролейкоз), при отсутствии профилактики развивающееся у 30-50% пациентов.

Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

В соответствии с классификацией ВОЗ различают четыре типа ОЛЛ: пре-пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный и Т-клеточный. В-клеточные острые лимфобластные лейкозы составляют 80-85% от общего количества случаев заболевания.

Первый пик заболеваемости приходится на возраст 3 года. В последующем вероятность развития ОЛЛ повышается после 60 лет. Т-клеточный лейкоз составляет 15-20% от общего количества случаев болезни.

Пик заболеваемости приходится на возраст 15 лет.

Острый лимфобластный лейкоз

Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению.

Клон образуется в результате хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы).

Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, а также доказанность наличия зависимости между различными лучевыми воздействиями и развитием острого лимфобластного лейкоза сильно различаются.

Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%.

У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии. Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений.

Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.

Многие исследователи указывают на возможную связь между ОЛЛ и инфекционными заболеваниями. Вирус возбудителя острого лимфобластного лейкоза пока не выявлен. Существуют две основные гипотезы. Первая – ОЛЛ вызывается одним пока не установленным вирусом, однако болезнь возникает только при наличии предрасположенности.

Вторая – причиной развития острого лимфобластного лейкоза могут стать разные вирусы, риск развития лейкоза у детей повышается при недостатке контактов с патогенными микроорганизмами в раннем возрасте (при «нетренированности» иммунной системы). Пока обе гипотезы не доказаны.

Достоверные сведения о наличии связи между лейкозами и вирусными заболеваниями получены только для Т-клеточных лейкозов у взрослых больных, проживающих в странах Азии.

Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.

Болезнь развивается стремительно.

К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев.

В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, характерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Интоксикационный синдром включает в себя слабость, утомляемость, лихорадку и потерю веса. Повышение температуры может провоцироваться как основным заболеванием, так и инфекционными осложнениями, которые особенно часто развиваются при наличии нейтропении.

Гиперпластический синдром при остром лимфобластном лейкозе проявляется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки (в результате лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли в животе.

Увеличение объема костного мозга, инфильтрация надкостницы и тканей суставных капсул могут становиться причиной ломящих костно-суставных болей.

О наличии анемического синдрома свидетельствуют слабость, головокружения, бледность кожи и учащение сердечных сокращений. Причиной развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе становятся тромбоцитопения и тромбозы мелких сосудов. На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы.

При ушибах легко возникают обширные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются повышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения.

У некоторых больных острым лимфобластным лейкозом возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и дегтеобразным стулом.

Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе проявляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться различные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции.

При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением объема легких. Дыхательная недостаточность чаще обнаруживается при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе.

Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и головного мозга, чаще отмечаются во время рецидивов.

При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота).

Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости. У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках.

У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.

С учетом особенностей клинической симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: начальный, разгара, ремиссии, терминальный. Продолжительность начального периода составляет 1-3 месяца.

Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледность кожи. Возможны головные боли, боли в животе, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все перечисленные выше характерные синдромы. В период ремиссии проявления болезни исчезают.

Терминальный период характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагноз выставляют с учетом клинических признаков, результатов анализа периферической крови и данных миелограммы.

В периферической крови пациентов с острым лимфобластным лейкозом выявляются анемия, тромбоцитопения, повышение СОЭ и изменение количества лейкоцитов (обычно – лейкоцитоз). Лимфобласты составляют 15-20 и более процентов от общего количества лейкоцитов.

Количество нейтрофилов снижено. В миелограмме преобладают бластные клетки, определяется выраженное угнетение эритроидного, нейтрофильного и тромбоцитарного ростка.

В программу обследования при остром лимфобластном лейкозе входят люмбальная пункция (для исключения нейролейкоза), УЗИ органов брюшной полости (для оценки состояния паренхиматозных органов и лимфатических узлов), рентгенография грудной клетки (для обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения) и биохимический анализ крови (для выявления нарушений функции печени и почек). Дифференциальный диагноз острого лимфобластного лейкоза проводят с другими лейкозами, отравлениями, состояниями при тяжелых инфекционных заболеваниях, инфекционным лимфоцитозом и инфекционным мононуклеозом.

Основой терапии являются химиопрепараты. Выделяют два этапа лечения ОЛЛ: этап интенсивной терапии и этап поддерживающей терапии. Этап интенсивной терапии острого лимфобластного лейкоза включает в себя две фазы и длится около полугода. В первой фазе осуществляют внутривенную полихимиотерапию для достижения ремиссии.

О состоянии ремиссии свидетельствуют нормализация кроветворения, наличие не более 5% бластов в костном мозге и отсутствие бластов в периферической крови. Во второй фазе проводят мероприятия для продления ремиссии, замедления или прекращения пролиферации клеток злокачественного клона.

Введение препаратов также осуществляют внутривенно.

Продолжительность этапа поддерживающей терапии при остром лимфобластном лейкозе составляет около 2 лет.

В этот период больного выписывают на амбулаторное лечение, назначают препараты для перорального приема, осуществляют регулярные обследования для контроля над состоянием костного мозга и периферической крови.

План лечения острого лимфобластного лейкоза составляют индивидуально с учетом уровня риска у конкретного больного. Наряду с химиотерапией используют иммунохимиотерапию, радиотерапию и другие методики.

При низкой эффективности лечения и высоком риске развития рецидивов осуществляют трансплантацию костного мозга. Средняя пятилетняя выживаемость при В-клеточном остром лимфобластном лейкозе в детском возрасте составляет 80-85%, во взрослом – 35-40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз менее благоприятен.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/acute-lymphoblastic-leukemia

Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации

C91.0 Острый лимфобластный лейкоз

  • Острый лимфобластный лейкоз
  • Ph+-ОЛЛ
  • Транслокация (9;22)
  • Транслокация (4;11)
  • Транслокация (12;21)
  • Метотрексат
  • L-аспарагиназа
  • Винкристин
  • Антрациклины
  • 6-меркаптопурин
  • Дети
  • Подростки
  • Индукция
  • Консолидация
  • Поддерживающая терапия
  • Лучевая терапия
  • Химиотерапия

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения

Г-КСФ – гранулоцитарный колониестимулирующий фактор

д.м.н. – доктор медицинских наук

КТ – компьютерная томография

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

МОБ – минимальная остаточная болезнь

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз

ПХТ – полихимиотерапия

СОЛ – синдром острого лизиса опухоли

ТГСК – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЦНС – центральная нервная система

ЧМН – черепно-мозговые нервы

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

Ph+-ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз с наличием Филадельфийской хромосомы – t(9;22)/BCR-ABL

Термины и определения

Полная ремиссия – отсутствие клинических проявлений заболевания при наличии ? 5% бластных клеток в костном мозге при нормальном соотношении других ростков кроветворения и отсутствии экстрамедуллярных проявлений.

Рецидив – это появление морфологически выявляемых бластных клеток после периода, в течение которого идентифицировать опухолевые клетки доступными методами не представлялось возможным.

Костномозговой рецидив – обнаружение в костном мозге 25% и более лимфобластов, без одновременного поражения ЦНС и/или другого экстрамедулярного поражения после констатации ремиссии.

ЦНС-рецидив (нейрорецидив) появление лимфобластов в ликворе при цитологическом исследовании, а также неврологическая симптоматика, не связанная с другими заболеваниями и повреждениями.

При внутричерепном образовании на КТ/МРТ и при отсутствии бластных клеток в ликворе, крови и костном мозге, для диагностики изолированного рецидива ЦНС необходимо получить гистологическое подтверждение или провести однофотонную эмиссионную КТ головного мозга.

В костном мозге число бластных клеток должно составлять менее 5%.

Тестикулярный рецидив – изолированный рецидив яичка диагностируется при появлении одно- или двустороннего безболезненного яичка и значительного увеличения его плотности при пальпации при наличии в костном мозге ?5% лимфобластов и отсутствии поражения ЦНС и требует гистологического подтверждения.

Комбинированные рецидивы: сочетание двух и более поражений различной локализации. При комбинированных рецидивах костный мозг считается пораженным при наличии 5% и более лимфобластов.

Рефрактерность – отсутствие полной ремиссии в сроки, определенные протоколом терапии.

Ph-позитивный ОЛЛ– ОЛЛ с наличием транслокации (9;22)(q34;q11) – t(9;22) или BCR-ABL.

Минимальная остаточная болезнь (МОБ; minimal residual disease – MRD) – наличие остаточных лейкемических клеток у пациента в ремиссии, не выявляемых рутинными морфологическими методами.

Бессобытийная выживаемость (event-free survival – EFS) – рассчитывается от даты начала лечения до любого «отрицательного» события или даты последней явки больного. Под «отрицательным» событием понимают рецидив, смерть по любой причине, развитие второй опухоли или рефрактерность.

1.1 Определение

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это злокачественное заболевание системы кроветворения, состоящее в появлении опухолевого клона из клеток линий лимфоидной дифференцировки, составляющего не менее 25% от других ядерных клеточных элементов, и в своем естественном течении неизбежно приводящее к фатальному исходу [1-4].

1.2 Этиология и патогенез

Точные причины развития ОЛЛ не установлены. Рассматривается возможная роль различных предрасполагающих факторов (генетических, вирусных, радиация, химическое и физическое воздействие и др.), однако их точное влияние на развитие ОЛЛ на сегодняшний день не установлено.

По современным представлениям в основе патогенеза ОЛЛ лежит мутация стволовой клетки, которая приводит к потере способности к нормальной клеточной дифференцировке и нарушениям в процессах пролиферации и апоптоза.

Мутантный клон достаточно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз.

Вытеснение нормальных гемопоэтических клеток и замещение их опухолевыми клетками, неспособными к созреванию, закономерно приводит к уменьшению в периферической крови зрелых клеток с развитием анемии, гранулоцитопении, лимфопении и тромбоцитопении, что проявляется соответствующей клинической картиной. Опухолевые клетки могут покидать костный мозг и инфильтрировать различные органы и ткани (селезенку, печень, лимфоузлы, тимус, центральную нервную систему (ЦНС), кожу и др.) [1-4].

1.3 Эпидемиология

ОЛЛ составляет около 25 % от всех злокачественных опухолей у больных в возрасте до 18 лет и является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста.

Заболеваемость составляет около 4 на 100 000 детского населения. Пик заболеваемости ОЛЛ у детей приходится на дошкольный возраст (2 – 5 лет при медиане 4,7 года).

Несколько чаще болеют мальчики – соотношение 1,6:1 для В-линейного и 4:1 для Т-линейного ОЛЛ [2,3,5]

1.4 Кодирование по МКБ-10

С91.0 – острый лимфобластный лейкоз

1.5 Классификация

Классификация ОЛЛ у детей согласно ВОЗ является общепринятой [4-7]:

  1. ОЛЛ из В-клеток предшественников

Цитогенетические подгруппы:

  • t (9;22)(q34;q11); BCR-ABL, Ph+-ALL
  • t (11q23)/MLL реаранжировка
  • t (1;19)(q23;p13), E2A/PBX1
  • t(12;21)(p12;q22), ETV6/RUNX1
  1. ОЛЛ из Т-клеток предшественников

2.1 Жалобы и анамнез

Клинические симптомы ОЛЛ у детей обусловлены степенью инфильтрации костного мозга лимфобластами и экстрамедуллярным распространением процесса. Пациенты с ОЛЛ могут предъявлять жалобы на слабость, лихорадку, недомогание, боли в костях и/или суставах, кровоточивость со слизистых оболочек (носовые, десневые, желудочно-кишечные и др.

кровотечения), геморрагический синдром на коже, бледность. Распространение бластных клеток в лимфатические узлы и паренхиматозные органы приводит к лимфаденопатии, увеличению печени и селезенки, проявляющихся болями в животе, расширению средостения с возможным развитием синдрома сдавления, увеличению яичек у мальчиков.

Проявлениями нейролейкемии могут быть симптомы поражения черепно-мозговых нервов, общемозговые, менингеальные симптомы [1-4].

Сбор анамнеза при ОЛЛ подразумевает тщательный расспрос о текущей или проводимой ранее лекарственной терапии, сопутствующих системных заболеваниях и хронической патологии, наличии онкологических заболеваний у родственников.

Обязателен сбор эпидемиологического анамнеза семьи: условия проживания, санитарно-гигиенический уровень окружения, наличие хронических инфекционных заболеваний у близких родственников. Очень важно уточнить, откуда поступил больной: из дома или из других лечебных учреждений.

Если больной в последнее время лечился в других больницах, обязательно нужно выяснить все детали терапии, в особенности противоинфекционной терапии, а также наличие или отсутствие различных лечебно-диагностических манипуляций, таких как катетеризация, наркоз, интубация, ИВЛ.

2.2 Физикальное обследование

Общий осмотр подразумевает оценку общего физического состояния, роста и массы тела, а также детальную оценку состояния всех органов и систем и неврологического статуса.

Особое внимание следует обратить на документирование проявлений основного заболевания (описание всех групп увеличенных лимфоузлов с размерами, размеры печени и селезенки (указываются в сантиметрах ниже края реберной дуги по среднеключичной линии), размеры яичек у мальчиков, наличие/отсутствие лейкемидов на коже) и выявление возможных очагов инфекции. [1-4].

2.3 Лабораторная диагностика

Верификация диагноза проводится с помощью цитологического и цитохимического исследования мазков костного мозга и периферической крови, мультипараметрической проточной цитофлюорометрии клеток костного мозга и цитогенетического и молекулярно-генетического анализа опухолевых лимфобластов [1-4]. Диагностический период не должен занимать более 2-х суток.

  • Общий клинический (развернутый) анализ крови с обязательным цитологическим исследованием мазков рекомендуется у всех пациентов с подозрением на ОЛЛ.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)

Источник: //medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/ostryj-limfoblastnyj-lejkoz-u-detej_14138/

Чем опасен лимфобластный лейкоз: классификация, возможные причины, диагностика патологии на разных стадиях, терапевтическое лечение и прогнозы

C91.0 Острый лимфобластный лейкоз

Лимфобластный лейкоз сопровождается анемией, интоксикацией организма, что сказывается на самочувствии больного, а также увеличением лимфатических узлов и других внутренних органов. Практически всегда сопровождается повышенной кровоточивостью. Больному лимфобластным лейкозом легко заболеть инфекционными заболеваниями, так как этому способствует ослабленный иммунитет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10: C91.0 — Острый лимфобластный лейкоз.

Что это такое?

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) является самым распространенным онкозаболеванием среди детей.

В 80% случаев среди всех диагностированных раковых заболеваний у детей обнаруживается острый лимфобластный лейкоз. Чаще всего страдают дети в возрасте от года до 6 лет.

//www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Как показывает медицинская практика, больше болеют мальчики, нежели девочки. У взрослых же болезнь диагностируется в 10 раз реже, нежели у детей.

У пациентов младшего возраста болезнь развивается как первичная патология, тогда как у взрослых – в основном как следствие хронического лимфолейкоза.

Классификация

ВОЗ классифицирует острый лимфобластный лейкоз на четыре вида:

  • пре-пре-В-клеточный;
  • пре-В-клеточный;
  • В-клеточный;
  • Т-клеточный.

На В-клеточный тип приходится 80% от общего количества заболевания. По статистике данным типом патологии страдают дети в возрасте трех лет. Специалисты сей факт связывают с тем, что именно на возраст с трех до четырех лет приходится пик продуцирования В-клеток костного мозга.

Однако к 60 годам возникает вторая волна заболеваемости, но она не столь значительна. Перед специалистами стоит важная задача – определить тип В-клеток, так как существует другой их мутированный тип, свойственный для хронического лимфолейкоза.

Данный этап в диагностике очень важен, так как прогноз для жизни при хроническом виде лейкоза выше, по сравнению с ОЛЛ, следовательно, и тактика лечения также отличается.

На Т-клеточный тип приходится около 20% случаев заболевания. Больше всего данным типом патологии страдают дети в возрасте 15 лет. В этом возрасте наблюдается заключительный этап формирования Т-клеток, которые окончательно созревают и способны выполнять свои функции.

Причины

На гистологическом уровне, причиной развития острого лимфобластного лейкоза является бесконтрольное размножение групп клеток. В медицине данные клетки называют злокачественным клоном. Образуются они из-за хромосомных мутаций.

Ученые предполагают, что еще во внутриутробном развитии ребенка закладывается генетическая предрасположенность к лимфобластному лейкозу.

После рождения, при наличии внешних факторов, возможно провоцирование образования данного заболевания.

Специалисты связывают образование ОЛЛ со следующими факторами:

  1. лимфобластный лейкоз может спровоцировать применение лучевой терапии по борьбе с другими видами онкопроцессов, которыми страдал человек. Вероятность образования ОЛЛ после применения радиотерапии составляет около 10%. 85% пациентов заболевают острым лимфобластным лейкозом в течение 10 лет после окончания данного вида терапии;
  2. есть предположение, что частое использование рентгенологических исследований приводит к данной патологии. Но эта теория пока находится на уровне предположений;
  3. инфекционный характер образования лимфобластных лейкозов также пока остается на уровне гипотезы;
  4. перенесенные инфекционные заболевания матерью во время беременности, а также непосредственный контакт с ядовитыми химическими веществами могут спровоцировать лимфобластный лейкоз у ребенка в дальнейшем;
  5. при наличии у ребенка болезней, связанных с генетическими отклонениями (синдромы Дауна, Швахмана, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича);
  6. если ребенок рождается с избыточным весом, то считается, что у него есть предрасположенность к развитию ОЛЛ;
  7. предполагается, что злоупотребление вредными привычками, особенно табакокурением, могут стать толчком к образованию лимфобластных лейкозов.

Спровоцировать болезнь могут несколько факторов одновременно, а также наличие предрасположенности к ней.

Симптомы

Особенностью данной патологии является то, что развивается она очень быстро. В течение одного месяца количество лимфобластов может увеличиться вдвое.

Специалисты симптоматику заболевания при остром лимфобластном лейкозе делят на пять групп:

1интоксикационныйслабость, быстрая утомляемость;
быстрая потеря веса;
повышение температуры, которая может быть вызвана как самим заболеванием, так и присоединением бактериальной инфекции
2гиперпластическийувеличение в размерах лимфоузлов, печени, селезенки. Данный процесс связан с тем, что образуется лейкемическая инфильтрация паренхимы органов;
боли в области живота;
ломящие боли в суставах и костях вызваны увеличением объема костного мозга.
3анемическийнаблюдается учащенное сердцебиение;
кожа приобретает бледный оттенок;
человека мучает слабость и головокружение.
4геморрагическийобразуется тромбоз сосудов;
при малейших ушибах образуются синяки больших размеров;
при незначительных повреждениях целостности кожного покрова, наблюдается повышенная кровоточивость;
покраснение глаз из-за кровоизлияния в сетчатку;
на первый взгляд беспричинные носовые кровотечения;
рвота с примесями крови из-за желудочно-кишечных кровотечений;
темный стул, также связанный с внутренним кровотечением.
5инфекционныйиз-за угнетенного иммунитета, раны и царапины становятся прямыми воротами к попаданию вирусов и грибковых инфекций. Раны тяжело заживают;
человек с ОЛЛ легко подвержен вирусным и инфекционным заболеваниям

Кроме вышеперечисленных признаков острого лимфобластного лейкоза, могут образоваться индивидуальные симптомы. Так, объем легких сжимается, из-за увеличения лимфоузлов. Это приводит к дыхательной недостаточности. Такое явление свойственно Т-клеточному острому лимфобластному лейкозу.

Если в процесс вовлекается ЦНС, возможно повышение внутричерепного давления, который сопровождается головной болью, тошнотой, рвотой. Но бывают случаи, когда поражение ЦНС проходит без каких-либо симптомов. Данный процесс можно обнаружить только в случае исследования цереброспинальной жидкости.

У мальчиков могут быть боли в области яичников. Это связано с инфильтрацией органа.

Специалисты выделяют четыре стадии острого лимфобластного лейкоза:

  • начальный этап;
  • разгар болезни;
  • стадия ремиссии;
  • терминальная стадия.

Каждый период длится около 1-3 месяцев. Начальному этапу свойственны интоксикационные, гиперпластические и анемические признаки болезни.

В разгар заболевания наблюдается вся вышеперечисленная симптоматика. Когда наступает период ремиссии, все признаки лимфобластного лейкоза утихают.

При отсутствии терапии, терминальная стадия сопровождается резким ухудшением состояния человека, что приводит к смерти.

Диагностика

Так как острый лимфобластный лейкоз развивается стремительно, то пациент уже обращается к специалистам с яркой симптоматической картиной.

Чтобы поставить точный диагноз, проводится ряд инструментальных и лабораторных исследований, которые также направлены на отличие ОЛЛ от других видов лейкозов, чаще всего от миелобластного лейкоза.

  • общий анализ крови позволяет оценить показатели крови. При остром лимфобластном лейкозе наблюдается низкий уровень гемоглобина, изменяется количество тромбоцитов, лейкоцитов, увеличивается показатель СОЭ. Снижается количество нейтрофилов;
  • биохимический анализ крови осуществляется для того, чтобы проанализировать состояние печени и почек, так как при их повреждении, показатели крови меняются. Из-за отсутствия промежуточной формы созревания клеток, в крови обнаруживаются миелоциты и метамиелоциты;
  • обязательным в диагностике ОЛЛ является миелограмма. Осуществляется она в три этапа. На первом проверяются клетки костного мозга. При наличии острого лимфобластного лейкоза они приобретают гиперклеточный вид, образуется инфильтрация бластными клетками. Второй этап подразумевает цитохимический анализ. На последнем этапе устанавливается тип клеток, который осуществляется путем иммунофенотипирования;
  • спинномозговая пункция осуществляется для определения степени поражения ЦНС, так как при данной патологии возможен нейролейкоз;
  • с помощью инструментального средства диагностики УЗИ оценивается состояние паренхиматозных органов, а также лимфатических узлов;
  • рентгенография груди необходима для того, чтобы определить размеры лимфоузлов средостения, так как при ОЛЛ они увеличиваются.

Перед выбором терапии, также необходимо определить состояние других органов или наличие каких-либо заболеваний. С этой целью осуществляется ЭКГ и ЭхоКГ.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение

При лечении острого лимфобластного лейкоза чаще всего прибегают к химиотерапии.

Данная терапия проходит в три этапа:

  • этап индукции направлен на достижение устойчивой ремиссии. Длится несколько недель, в зависимости от состояния и индивидуальных особенностей пациента. Во время химиотерапии применяются цитостатики. Их цель – разрушение злокачественных клеток и восстановление здорового кроветворения. После окончания терапии, допустимо не более 5% содержание бластов в составе костного мозга. В периферийной крови их не должно быть. Как показывает медицинская практика, в 85% случаев удается достичь стойкой ремиссии;
  • этап консолидации направлен на уничтожение оставшихся зловредных клеток путем внутривенного ввода некоторых химиотерапевтических препаратов (Метотрексат, 6-Меркаптопурин, Винкристин, Преднизолон, Цитарабин, Аспарагиназа и др.);
  • этап поддерживающей терапии (реиндукция), который может длиться несколько лет, предусматривает поддержку ремиссии, а также уменьшение риска образования рецидивов в дальнейшем. Данный период является не менее важным, как и предыдущие этапы в лечении. Не смотря на то, что на данном этапе лечения предусмотрено амбулаторное лечение, пациент периодически проходит обследование, при котором контролируется состояние костного мозга и крови. Во время поддерживающей терапии назначаются препараты, которые можно принимать перорально. В основном назначается 6-Меркаптопурин и метотрексат.

Терапия на каждом этапе подбирается индивидуально. Специалисты берут во внимание возраст пациента, а также наличие других хронических заболеваний. Для поддержания иммунитета, назначаются комплекс витаминов и минералов, а также предписывается определенная диета.

Если же выше описанная терапия не дает результатов, целесообразно использовать пересадку костного мозга.

Прогноз

Прогнозы на жизнь при остром лимфобластном лейкозе зависят от вида заболевания и возраста пациента. Так, если у человека В-клеточный ОЛЛ, то у детей процент пятилетней выживаемости составляет около 85%, у взрослых же – 40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз ухудшается.

При рецидивировании патологии, прогнозы неблагоприятные, так как в процесс вовлекается ЦНС.

Источник:

Острый лимфобластный лейкоз: причины, симптомы, лечение

Лейкозы, или гемобластозы, в быту известные под названием белокровие – это злокачественные новообразования, формирующиеся из клеток крови и их предшественников. Все лейкозные клетки – клоны одной исходно изменившейся. Острый лимфобластный лейкоз – это патология лимфоидного ростка кроветворения.

Источник: //dp3.ru/krov/chem-opasen-limfoblastnyj-lejkoz.html

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий