D61 Другие апластические анемии

D61 Другие апластические анемии

D61 Другие апластические анемии
(Другие апластические анемии )

Нарушение здоровья, относящееся к группе апластические и другие анемии

Причинами апластических анемий являются особенности индивидуальной реакции организма на различные воздействия окружающей среды. Факторы риска апластических анемий.

Химические соединения:
дозозависимые (в определенной дозе повреждают костный мозг, нарушая образование клеток крови) – цитостатики (препараты, прекращающие деление клеток, применяемые для лечения опухолей) и иммунодепрессанты (препараты, подавляющие защитные силы организма, которые применяются при избыточной активации защитных сил с повреждением собственных нормальных тканей). Прекращение их приема обычно приводит к восстановлению кроветворения;
вещества, действие которых объясняется индивидуальной чувствительностью больного, — антибиотики (противомикробные препараты), ртуть, препараты золота, бензин, красители. Они могут вызвать как обратимое, так и необратимое угнетение костного мозга. Эти вещества могут попадать внутрь организма при вдыхании, проникать через кожу, поступать с пищей и водой. Ионизирующее облучение (радиация), например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или в медицинских учреждениях, проводящих лучевую терапию опухолей.
Инфекционные агенты (например, вирусы гепатита, гриппа и др.).

Все симптомы апластических анемий объединены в 3 синдрома (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

Анемический синдром (то есть связанный со снижением уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород):
слабость, снижение работоспособности;
головокружение;
обморочные состояния;
шум в ушах;
мелькание « мушек» перед глазами;
одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
колющие боли в грудной клетке.
Геморрагический синдром (то есть повышенная кровоточивость) развивается при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает образование тромба – сгустка крови) и при их неполноценности. Проявления:
кровоизлияния на коже и слизистых оболочках;
носовые кровотечения;
кровотечения из десен;
почечные и другие кровотечения;
кровоизлияния в головной мозг (редко). Синдром инфекционных осложнений развивается при снижении количества лейкоцитов (белых клеток крови, выполняющих защитные функции):
инфекции кожи;
инфекции дыхательных путей;
инфекции мочевыводящих путей и др.

тиотропное лечение (то есть воздействие на причину анемии) практически невозможно. Определенную роль играет отмена провоцирующего фактора (удаление от зоны радиации, отмена принимаемых лекарств, закрытие вредного производства и т.д.), но данные мероприятия могут только уменьшить скорость гибели костного мозга, но не восстановить нормальное кроветворение.

Патогенетическое лечение (то есть направленное на механизмы развития заболевания). Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга выполняется при тяжелой апластической анемии. Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее 10).

Иммуносупрессивная терапия (то есть подавление избыточной активности собственных защитных сил организма) выполняется при невозможности трансплантации костного мозга (например, при отсутствии подходящего донора). Применяют препараты из групп антилимфоцитарного глобулина и циклоспорина А (группы препаратов, по-разному подавляющих избыточную активность собственных защитных сил организма).

Возможно совместное применение таких препаратов.
Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор – ГМ-КСФ (группа препаратов, стимулирующих образование лейкоцитов – белых клеток крови) показаны при снижении количества лейкоцитов ниже 2х109г/л (литр). Кортикостероиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) также стимулируют образование лейкоцитов.

Анаболические стероиды (группа препаратов, усиливающих синтез (образование) белка). Симптоматическое лечение (то есть лечение конкретных проявлений заболевания) включает в себя несколько принципов. Переливание компонентов крови.
Переливание отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности.

Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента).

Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:
анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).
Переливание тромбоцитарной массы (тромбоцитов донора) используется при выраженном снижении уровня тромбоцитов пациента и наличии кровотечений.
Гемостатическая (кровоостанавливающая) терапия зависит от области кровотечения.
Лечение инфекционных осложнений:
антибактериальная терапия проводится после посевов крови, мочи, мазков из носоглотки и другого биологического материала с определением вида возбудителя (микроорганизма, вызвавшего инфекционные заболевания) и его чувствительности к антибиотикам;
системная противогрибковая терапия обязательна;
местная антисептическая обработка входных ворот инфекции (уничтожение микробов в тех местах, где им легче всего проникнуть в организм) – в первую очередь, в виде полоскания ротовой полости различными препаратами поочередно.

Медицинская услугаСредняя цена по стране
Прием (осмотр, консультация) врача – детского эндокринолога повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача – детского эндокринолога первичный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный900
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный1000
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный900
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный1400
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный900
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный1400
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный900
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный1400
Еще услуги

нехватка воздуха, диспноэ, Ощущение тяжести, чувство удушья, усилия для дыхания

Ощущение или хроническое чувство нехватки воздуха, проявляющееся стеснением в груди, учащением дыхания, может проявляться после физической активности, но особо насторожить должна одышка в состоянии покоя

58 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Источник: //symptomd.ru/icd10/d61_drugie_aplasticheskie_anemii

Апластическая анемия у взрослых. Клинические рекомендации

D61 Другие апластические анемии

Апластическая анемия;

Приобретенная апластическая анемия;

Аплазия костного мозга;

Иммуносупрессивная терапия;

ПНГ-клон

Список сокращений

АААТГВГНГ-КСФГФИИЛИСТИФН?КМЛДГМДСМонАТНААПНГПРСТААСККТААТКМФНО?ЦсАЧРCDHLAPIG-AThTregNKапластическая анемияантитимоцитарный глобулинверхняя граница нормыгранулоцитарный колиниестимулирующий факторгликозилфосфатидилинозитолинтерлейкиниммуносупрессивная терапияинтерферон гаммакостный мозглактатдегидрогеназамиелодиспластический синдроммоноклональные антителанетяжелая апластическая анемияпароксизмальная ночная гемоглобинурияполная ремиссиясверхтяжелая апластическая анемиястволовая кроветворная клеткатяжелая апластическая анемиятрансплантация костного мозгафактор некроза опухоли ?циклослоприн Ачастичная ремиссиякластеры дифференцировкичеловеческие лейкоцитарные антигеныфосфатидилинозитолфосфат AТ-хелперыТ-регуляторные клеткинатуральные киллеры 

Термины и определения

Апластическая анемия (АА) – заболевание системы крови, характеризующееся панцитопенией, обусловленной аплазией костного мозга, связанной с нарушением иммунных механизмов регуляции кроветворения, количественным дефицитом и функциональными дефектами стволовых кроветворных клеток

Программная иммуносупрессивная терапия больных АА — это комплекс лечебных мероприятий, проводимых поэтапно в течение года и более, включающий антитимоцитарный глобулин, циклоспорин А, при необходимости — повторные курсы антитимоцитарного глобулина, и другие методы иммуносупрессивной терапии при рефрактерной апластической анемии, позволяющий добиться длительной выживаемости больных

Клон пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ-клон) – клон стволовой клетки крови, развившийся в результате мутации в PIG-A гене, приводящей к нарушению синтеза гликозилфосфатидилинозитола – якоря, с помощью которого к мембранам клеток крепятся белки, защищающие их от воздействия компонентов системы комплемента

Ремиссия (полная или частичная) — полная или частичная нормализация показателей гемограммы (гемоглобин > 100,0 г/л, гранулоциты > 1,5 х 109/л, тромбоциты > 100,0 х 109/л) и отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови.

Клинико-гематологическое улучшение — улучшение показателей гемограммы (гемоглобин > 80,0 г/л, гранулоциты > 1,0 х 109/л, тромбоциты > 20,0 х 109/л), исчезновение или значительное уменьшение зависимости от трансфузий компонентов крови.

Рефрактерная апластическая анемия диагностируется в случае отсутствия эффекта от проводимой комбинированной иммуносупрессивной терапии через 6—9 месяцев от начала лечения или после II этапа лечения (после второго курса АТГ)

1.1 Определение

Апластическая анемия — заболевание системы крови, характеризующееся панцитопенией, обусловленной аплазией костного мозга, связанной с нарушением иммунных механизмов регуляции кроветворения, количественным дефицитом и функциональными дефектами стволовых кроветворных клеток

1.2 Этиология и патогенез

Одним из ведущих механизмов поражения кроветворения при апластической анемии считается иммунная агрессия, направленная на клетки — предшественницы гемопоэзаu0004[15]u0005.

Доказано, что костномозговая недостаточность при апластической анемии развивается в результате подавления пролиферации гемопоэтических клеток-предшественниц активированными Т-лимфоцитами и естественными киллерами.

Активация Т-лимфоцитов, экспансия цитотоксических Т-клонов и выброс медиаторов иммунной супрессии кроветворения (интерферон ?, фактор некроза опухолей ?) или стимулирующих пролиферацию и активацию Т-лимфоцитов (интерлейкин 2), приводят к нарушению процессов пролиферации и к стимуляции апоптоза клеток-предшественниц, вследствие чего происходит значительное уменьшение пула гемопоэтических клеток и развитие аплазии костного мозгаu0004[17]u0005.

1.3 Эпидемиология

Апластические анемии, по данным эпидемиологических исследований, встречаются с различной частотой в таких регионах, как Европа, Северная Америка, Дальний и Ближний Восток), при этом по данным Интернационального исследования агранулоцитозов и апластической анемии – в Европейских странах распространенность апластической анемии составляет 2 на 1 млн населения в год при колебании этого показателя в зависимости от конкретной страны от 0,6 до 3 и более на 1 млн населения в годu0004[13]u0005.

1.4 Кодирование по МКБ

Другие апластические анемии (D61)

D61.1 – Медикаментозная апластическая анемия

D61.2 – Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами

D61.3 – Идиопатическая апластическая анемия

D61.8 – Другие уточненные апластические анемии

D61.9 – Апластическая анемия неуточненная

1.5 Классификация

Приобретенная АА:

  1. Идиопатическая АА

  2. Вторичные АА

    • Радиация
    • Лекартвенные препараты и химические токсины
    • Вирусы
    • Иммунопатология
    • Беременность

Выделяют следующие критерии тяжести приобретенной АА:

  • нетяжелая АА: гранулоцитопения > 0,5 х 109/л;
  • тяжелая АА: гранулоцитопения < 0,5 х 109/л, тромбоцитопения < 20,0 х 109/л);
  • cверхтяжелая (очень тяжелая) АА: гранулоцитопения < 0,2 х 109/л).

При определении тяжести апластической анемии учитываются результаты не менее трех анализов периферической крови на момент диагностики заболевания до начала лечения.

2. Диагностика

Диагноз АА устанавливается на основании клинических проявлений и данных лабораторных исследований.

2.1 Жалобы и анамнез

Манифестация клинических проявлений АА сопровождается жалобами анемического характера, развитием геморрагического синдрома различной интенсивности и инфекционных осложнений на фоне глубокой трехростковой цитопении. Данные проявления могут развиться остро или постепенно нарастать, в зависимости от тяжести АА.

  • Рекомендовано при АА из анамнестических данных выявлять связь с возможными токсическими, лекарственными агентами или ассоциацию с вирусными гепатитами В и С. Необходим тщательный сбор семейного анамнеза, для исключения врожденных аномалий, а также уточнять наличие сиблингов (родных братьев и/или сестер) для рассмотрения возможности проведения ТКМ. В анамнезе заболевания должны быть описаны все эпизоды инфекционных осложнений, проведенная антибиотическая терапия, данные бактериологических посевов. Необходимо полное описание частоты и потребности в проводимой трансфузионной терапии, осложнения на ее фоне.u0004[12]u0005

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1++).

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендовано при осмотре: измерение роста и массы тела, температуры тела; оценку состояния костно-суставной системы; выявление признаков геморрагического синдрома; отсутствие гепатоспленомегалии, лимфоаденопатии; наличие признаков дисфункции сердца, легких, печени, органов эндокринной системы.u0004[3]u0005u0004[19]u0005

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1++).

Источник: //medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/aplasticheskaya-anemiya-u-vzroslykh_13863/

Другие апластические анемии

D61 Другие апластические анемии

19

Кристал Рэйполь, рецензент Элейн К. Луо, врач-терапевт, HealthLine.comсегодня в 06:51

Общеизвестный факт: вода жизненно необходима для здоровья. Но, как и всегда, слишком много – не значит полезно. Всегда есть ненулевая вероятность умереть, если выпить её больше, чем требуется. Но сколько это? Какова смертельная доза воды для человека?

ПочкиОтравлениеПищевое отравлениеТренировки

12

Редакция МедВизорвчера в 16:19

Оказывается, месячные могут быть 2 раза в месяц, а такое явление не так уж и ненормально. Если это вас касается, знайте – нерегулярное кровотечение может иметь различные последствия в зависимости от возраста, истории болезни и семейного анамнеза.

ТазГенетикаГипотиреозГормоныЩитовидная железа

24

Редакция МедВизорвчера в 06:36

Эпидемия COVID-2019 шагает по планете, захватывая все новые страны. Не так давно она перекинулась и на страны Евросоюза. Лечат болезнь долго и тяжело, зачастую с серьезными осложнениями.

И единственной эффективной защитой в таких случаях является профилактическая прививка.

Поэтому население все чаще задается вопросом: «Когда будет готова вакцина от коронавируса и что известно о её разработке?»

ЛегкиеЛОРВирусыИзобретениеИммунитет

15

Тим Джуэлл, рецензент Алана Биггерс, MD HealthLine.com2 Марта

Отравление углекислым газом в медицине называется гиперкапнией. Иногда это крайне опасное состояние, грозящее летальным исходом и тяжелыми проблемами со здоровьем. Вызывает его несколько различных причин

ЛегкиеВоспаление легкихЗатрудненное дыханиеОдышкаОтравление

7

Редакция МедВизор2 Марта

Коронавирус продолжает свирепствовать и быстро распространяться по миру. Из-за угрозы возможной пандемии вокруг многих товаров нарастает ажиотаж. Читайте далее о том, как готовиться к эпидемии коронавируса и какие запасы стоит делать.

ЛОРБактерииВирусыЗараженияИммунитет

14

Каролин Тодд, www.self.com1 Марта

Для многих из нас маленький перекус перед сном является неотъемлемой частью вечернего ритуала. В то же время, возможно вы слышали предостерегающие речи на этот счёт, потому что есть на ночь вредно для пищеварения, сна или веса. Прежде чем вы задумаетесь о том, чтобы отказаться от любимого полуночного лакомства, давайте разберемся, можно ли кушать перед сном.

ЖелудокКишечникОбмен веществПитаниеПищеварение

25

Бари Либерманн, /www.self.com1 Марта

Боль в пояснице – одна из самых распространенных жалоб в области спины. А всё потому, что мы проводим все больше и больше времени в сидячем положении. Если добавить к этому постоянное ношение тяжелой сумки или пакетов, мышечный дисбаланс не заставит себя ждать. Для избавления такого дискомфорта важно знать, какие упражнения при болях в пояснице эффективнее всего.

МышцыПозвоночникТазБоль в спинеТренировки

21

Валенсия Хигуэра, рецензент Дебора Уизерспун, врач-терапевт, к.м.н. HealthLine.com1 Марта

Анализ крови на лейкоциты представляет собой количественный тест и показывает параметры белых кровяных телец в плазме вашей крови. Термин «лейкоциты» может использоваться в более общем смысле для обозначения их количества

СосудыАнализ кровиАнализыДиагностикаПроцедуры

11

National Health Service, nhs.uk29 Февраля

У мужчин от 40 до 50 лет все чаще и чаще диагностируют эректильную дисфункцию и множество эмоциональных проблем. Не стоит удивляться: это мужской климакс, который настигает именно в этом возрасте

10

Корин Миллер, www.self.com28 Февраля

По данным Американского общества по борьбе с раком (American Cancer Society), только 20% случаев карциномы яичников диагностируется на ранних стадиях. К сожалению, очень трудно обнаружить это заболевание, поскольку ранние симптомы рака яичников обычно не так очевидны. Но всё же стоит прислушиваться к сигналам своего тела.

ТазБиопсияКарциномаОпухольРак

10

Редакция МедВизор27 Февраля

В привычном понимании вагинальное кровотечение возникает во время менструального цикла. Месячные у каждой женщины проходят по-разному. Однако существуют отличия месячных от кровотечения, которое сигнализирует о проблемах в организме.

ТазГормоныЗараженияОтличияРак

13

Джиллиан Кубала, врач-терапевт, HealthLine.com28 Февраля

Тренироваться нужно регулярно – только тогда будет результат. И тем досаднее пропускать дни занятий, если чувствуешь себя неважно. Подумаешь – поднялась температура! Можно заниматься спортом и с ней… Вот только такая тренировка не будет иметь ничего общего с заботой о здоровье

ГрудьЛегкиеГриппЗатрудненное дыханиеКашель

17

Коллин де Бельфонс, Whattoexpect.com27 Февраля

В самом финале беременности некоторые женщины с тревогой видят странные вмятины прямо посередине живота… и это совсем не пупочная ямка. Перед вами очень распространенное явление – диастаз прямых мышц живота, который возникает сразу после родов. Все из-за того, что мышцы брюшного пресса во время беременности растягиваются и теряют эластичность

МышцыТазБеременностьНоворожденныеРебенок

21

Редакция МедВизор26 Февраля

Анемия – это состояние, при котором у вас нет достаточного количества здоровых эритроцитов, чтобы переносить кислород в ткани организма. Такое состояние обычно сопровождается усталостью и слабостью.

8

Cleveleandclinic.com26 Февраля

Знаете ли вы, что для людей с сердечно-сосудистыми заболеваниями грипп примерно в шесть раз опаснее, чем для здоровых? Осложнения на сердце после гриппа тоже далеко не редкость, поскольку болезнь запускает системное воспаление – в том числе и внутренних органов. У некоторых оно бывает настолько сильным, что способно спровоцировать инфаркт

СердцеБолезни сердцаГриппДавлениеИнфаркт

17

Дебра Салливан, врач-терапевт, www.medicalnewstoday.com25 Февраля

Анализ крови на железо и ферритин определяет уровень данных веществ в организме. Без достаточного количества железа эритроциты не смогут обеспечить кислородом клетки тела. Однако, его избыток тоже не очень хорошо сказывается на здоровье человека.

Анализ кровиАнализыАнемияЖелезоОбщий анализ крови

20

Кирша Маккой, рецензент Линдси Марчеллин, к.м.н., EveryDayHealth.com25 Февраля

Если кардиолог прописал вам лекарства от давления, отныне их придется пить регулярно. Эти советы помогут вам держать свою гипертонию под контролем и не пропускать таблетки от давления

СердцеАртериальное давлениеГипертонияДавлениеЗдоровье пожилых

23

Гейл Олсон, рецензент Карен Ричардсон Гилл, к.м.н., специальность в педиатрии, HealthLine.com24 Февраля

Замечали, как на следующее утро после тяжелой тренировки мышцы будто выворачивает наизнанку? Это так называемая крепатура, или синдром отложенной мышечной боли (СОМБ). С ней сталкивается каждый спортсмен-любитель, особенно в возрасте за 30. Что это такое и можно ли это вылечить?

МышцыБольБоль в ногахСпортивные травмыТренировки

10

Брайан Ву, рецензент Дебра Роуз Уилсон, к.м.н., акушер-гинеколог, HealthLine.com23 Февраля

Домашние тесты на беременность способны распознать успешное зачатие, но это простой тест. Для более точных результатов нужно сдать анализ крови на ХГЧ. Сегодня разберемся, что он означает и в каких ещё случаях его могут назначить

СосудыАнализ кровиАнализыБеременностьВыкидыш

18

Венди Сайфрет, Vice.com22 Февраля

В эти выходные многие из нас выйдут прогуляться, выпьют около миллиона бутылок пива и закажут на дом не меньше трех тонн пиццы.

Потом решат шикануть и выпить немного вина, почувствуют себя не в своей тарелке и закажут всем ещё по кружечке пива.

Пройдет совсем немного времени, и все эти люди будут валяться в кровати с дикой головной болью и вопрошать: «OK, Google, можно ли умереть с похмелья?»

ПеченьАлкоголизмАлкогольВредные привычкиДепрессия

Источник: //medvisor.ru/medicine/mkb/d50-d89/d60-d64/d61/

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий