Доброкачественные опухоли зрительного нерва

Опухоли зрительного нерва

Доброкачественные опухоли зрительного нерва

Зрительный нерв осуществляет связь между органом восприятия световых лучей (глазом) и головным мозгом. Поэтому опухоль, расположенная в этой области неминуемо вызовет нарушение зрения. Клетки зрительного нерва чутко реагируют на любое, даже незначительное воздействие, вызванное небольшой доброкачественной опухолью.

Строение и функции зрительного нерва

Зрительный нерв – это часть зрительного анализатора, главная функция которого – передача информации из глаза в головной мозг. Место выхода зрительного нерва видно на задней поверхности глазного яблока в виде розового пятна (диска).

По своему строению зрительный нерв напоминает мозговое вещество, он берёт начало от нервных клеток сетчатки (внутренней оболочки глаза) и переходит в нервный ствол, каждое волокно которого окутано особым веществом – миелином. Здесь же проходят мелкие артерии и вены.

Нервный ствол проникает в головной мозг, сближается со зрительным нервом противоположной стороны и спереди от гипофиза (железы внутренней секреции, расположенной в головном мозге) нервы правой и левой стороны частично перекрещиваются и часть информации от левого глаза поступает в правую половину мозга и наоборот.

После перекреста нерв переходит в зрительный тракт, который направляется вначале в подкорковые центры зрения, где производится первичная переработка зрительной информации, затем проходят через центры всей двигательной и чувствительной информации и заканчиваются в коре головного мозга в области затылка – зрительной зоне головного мозга.

Виды опухолей зрительного нерва

Опухоли зрительного нерва обычно бывают первичными, то есть, возникшими непосредственно в ткани нерва и доброкачественными. Развиваются они из нервной ткани (глиомы) или из оболочек нерва (менингиомы). Реже встречаются нейрофибромы – опухоли их разных тканей зрительного нерва.

Злокачественные опухоли зрительного нерва обычно бывают вторичными, то есть прорастающими из других областей.

Первичные доброкачественные опухоли зрительного нерва

Чаще всего встречается глиома зрительного нерва. Развивается она в детском возрасте, но иногда встречается и у взрослых, из нервных клеток, может возникнуть на любом участке зрительного нерва.

В дальнейшем опухоль растет по ходу нерва и может проникать в полость черепа. Орбитальные (в области глаза) глиомы встречаются чаще, чем внутричерепные.

В глазнице глиома образует узел, ограниченный от окружающих тканей оболочками нерва, через которые она не прорастает.

Другой доброкачественной опухолью зрительного нерва является менингиома – опухоль, которая образуется из клеток оболочек зрительного нерва. Она чаще встречается у пожилых людей и развивается в глазничной части зрительного нерва, но иногда и в полости черепа.

Как проявляются первичные доброкачественные опухоли зрительного нерва

Первичные доброкачественные опухоли зрительного нерва обычно протекают однотипно, независимо от того, какими клетками они представлены.

Проявляются такие опухоли прогрессирующим выпячиванием глазного яблока (экзофтальмом) сначала вперед, а потом со смещением глаза и ограничением его движений, снижением функции зрения: снижается острота зрения и из поля зрения выпадают некоторые участки (больной не видит отдельных мест). Иногда такие нарушения заканчиваются полной слепотой.

Диагностика первичных доброкачественных опухолей зрительного нерва

При подозрении на доброкачественную опухоль полости черепа проводится магнитно-резонансная томография (МРТ), которая выявляет расположение и размеры опухоли. Проводится также ультразвуковое исследование глазниц.

Обязательно также исследуется глазное дно: врач при помощи офтальмоскопа осматривает видимую часть задней поверхности внутренней оболочки глазного яблока, на которой видны диск зрительного нерва, глазные артерии и вены.

При опухоли зрительного нерва на глазном дне обнаруживается застой (отек) диска зрительного нерва, что является признаком внутричерепных поражений.

При длительном существовании застойных дисков зрительных нервов наступает снижение зрительных функций: постепенно понижается острота зрения, суживаются границы поля зрения.

Лечение первичных доброкачественных опухолей зрительного нерва

Лечение доброкачественных опухолей зрительного нерва хирургическое, операцию лучше проводить на ранних стадиях заболевания, когда опухоль еще не проросла в полость черепа. Полное удаление опухоли предполагает частичное иссечение зрительного нерва, а значит, потерю зрения на оперируемой стороне.

Доброкачественные опухоли в области зрительного нерва при росте и распространении могут дать тяжелые осложнения, поэтому их нужно выявлять как можно раньше.

Источник: “Женский журнал о женском здоровье Womenhealthnet”

Адреса и телефоны клиник

Источник: //nedugamnet.ru/articles/1189

Причины опухоли зрительного нерва у ребенка и обследование при глиоме

Доброкачественные опухоли зрительного нерва

а) Глиома зрительного нерва. Ювенильные глиомы (пилоцитарные астроцитомы I степени злокачественности по классификации Всемирной организации здравоохранения) представляют собою разрастание астроцитов глии, поддерживающих аксоны.

Это наиболее часто встречающиеся внутричерепные опухоли, поражающие зрительные пути у детей.

Однако они могут развиваться в любом отделе головного мозга, и выявляются приблизительно у 25% маленьких детей с нейрофиброматозом 1 (NF1), причиной которого является самая частая в общей популяции патогенная мутация с частотой приблизительно 1/3000.

В большинстве случаев эти новообразования выявляются при магнитно-резонансной томографии (МРТ) в младенческом возрасте, но лишь немногие из них когда-либо вызывают симптоматику.

Ювенильные глиомы зрительного нерва клинически проявляются примерно у такого же количества пациентов, не страдающих NF1. Недавно получены данные, подтверждающие существовавшее ранее мнение об этих глиомах как о глиальноклеточных гамартомах.

Более агрессивные глиомы переднего отдела зрительного пути второй и выше степеней злокачественности, в том числе мультиформная глиобластома, встречаются у взрослых, но иногда могут поражать детей, их диагностика и лечение проводятся совсем по-другому и не описываются в данной статье. Подробно лечение описано в отдельных статьях на сайте – рекомендуем пользоваться формой поиска на главной странице сайта.

б) Глиомы зрительного пути у детей. Глиомы могут развиваться в любом отделе зрительного пути.

Часто отмечается мультифокальность, и поражение хиазмы вслед за развитием опухоли зрительного нерва не обязательно является инвазией.

Мультифокальный рост и регресс могут наблюдаться одновременно или в различные периоды времени на одном или на обоих пораженных зрительных нервах, при интактной хиазме, или наоборот.

Поэтому хирургическая резекция дистальной опухоли зрительного нерва не обязательно предотвратит рост опухоли более проксимального отдела.

Пациенты с глиомами зрительного нерва должны быть обследованы на предмет глазных симптомов нейрофиброматоза (особенно меланоцитарных гамартом радужки, называемых узелками Sakurai-Lisch), поражения глазницы (нейрофибромы, дефекты клиновидной кости) и кожи (множественные пятна типа «кофе с молоком», нейрофибромы). Также следует осмотреть членов семьи.

Хотя некоторые полагают, что глиомы, развивающиеся на фоне NF1, характеризуются более благоприятным прогнозом для зрения по сравнению со спорадическими глиомами, это впечатление сложилось вследствие разницы между выборками; поскольку большинство сопутствующих NF1 глиом выявляются во время контрольных МРТ при отсутствии у пациентов клинической картины, часто удается обнаружить клинически незначимые опухоли.

С другой стороны, пациенты, не страдающие NF1, обращаются к врачу только при наличии крупного новообразования, вызывающего симптомы.

Кроме того, общая выживаемость пациентов с сопутствующими NF1 глиомами ниже; поскольку они являются носителями мутации гена супрессора опухолей NF1, для них характерно развитие, по не вполне ясным причинам, других, происходящих не из нервного гребня, опухолей, особенно сарком мягких тканей и миелогенных заболеваний.

15-летний мальчик с левосторонним экзофтальмом; диск зрительного нерва левого глаза бледный, отечный, видны оптоцилиарные шунтирующие сосуды.

Обратите внимание на атрофию зрительного нерва на правом глазу.

1. Клиническая картина глиомы зрительного пути у ребенка. Возраст дебюта заболевания варьирует от рождения до 4-12 лет; большое число случаев опухоли проявлялось в возрасте около 20 лет. Поражающие интраорбитальную часть нерва глиомы могут манифестировать осевым экзофтальмом.

По не вполне ясным причинам увеличенная часть опухоли склонна изгибаться и смещаться книзу, поворачивая задний полюс глазного яблока вверх: это вызывает появление почти патогномоничного симптома — небольшой экзофтальм у ребенка с гипотропией или ограничением движений глазного яблока вверх.

Пациенты постарше могут жаловаться на ухудшение зрения, нарушение цветовосприятия и дефекты поля зрения.

Глиомы хиазмы могут дебютировать немного позже, проявляясь двусторонними нарушениями зрения, хотя они могут выявляться во время обследования по поводу гидроцефалии, диссоциированного нистагма, эндокринной дисфункции или во время лучевых исследований нервной системы у бессимптомных пациентов. В анамнезе обычно упоминается медленно прогрессирующее ухудшение зрения, хотя изредка потеря зрения может быть внезапной вследствие кровоизлияния в ткань опухоли.

Глиомы, асимметрично поражающие хиазму и зрительные нервы, вызывают диссоциированный нистагм, напоминающий spasmus nutans. У детей асимметричный нистагм, особенно при наличии атрофии зрительного нерва, плохой аппетит или гидроцефалия указывают на развитие глиомы хиазмы, возможно, прорастающей в зрительные тракты.

Поражение гипоталамуса, первичное или вторичное, может быть причиной различных эндокринных нарушений. У детей с глиомами хиазмы часто наблюдается преждевременное половое созревание.

Также могут развиваться задержка роста и полового созревания, несахарный диабет и ожирение.

У младенцев может наблюдаться крайнее низкая масса тела, задержка развития и часто вертикальный или асимметричный ротаторный нистагм, напоминающий spasmus nutans — сочетание, известное под названием диэнцефального синдрома Russell.

При ухудшении зрения может выявляться побледнение диска зрительного нерва. Оптоцилиарные шунтирующие сосуды видны только при расположении опухоли вблизи от глазного яблока, они развиваются вследствие сдавления отечным зрительным нервом центральной вены сетчатки.

Однако многие из этих разрастаний глиальных клеток зрительного пути не оказывают значительного влияния на зрительные функции и клинически никак себя не проявляют.

Острота зрения не коррелирует с размером или скоростью роста опухоли; зрение может сохраняться при наличии крупной опухоли равномерно прорастающей большой участок зрительного пути, или очень значительно снижаться вследствие локального неравномерного роста или регресса, вызывающего локальную деформацию аксонов.

Следовательно, результаты исследования зрительных вызванных потенциалов обычно неинформативны. При отсутствии нарушений зрения глиомы зрительного пути редко выявляются только на основании результатов офтальмоскопии.

А, Б. Перегиб зрительного нерва. Увеличение диаметра и длины зрительного нерва при разрастании глиальной ткани часто вызывает, по не вполне ясным причинам, изгиб орбитальной части зрительного нерва книзу, что приводит к умеренному экзофтальму и повороту заднего полюса глазного яблока кверху. Поэтому клинически небольшой экзофтальм в сочетании с гипотропией у детей является почти патогномоничным симптомом глиомы зрительного нерва. Также диагностике способствует выявление перегиба при МРТ, который на аксиальном срезе выглядит как дефект зрительного нерва.

На рисунках также изображен глиоматоз периневральной паутинной оболочки, часто наблюдаемый при нейрофиброматозе 1 типа.

2. Лучевая диагностика опухоли зрительного пути у ребенка. Поскольку гамартоматозное разрастание астроцитов происходит в пределах зрительных путей, нормальная форма пораженных структур остается неизменной.

Как результат, рентгенологическая картина обычно настолько характерна, что для постановки диагноза не требуется выполнения биопсии.

Более того, биопсия сопряжена с риском повреждения глаза или ухудшения зрения, к тому же реактивные изменения паутинной оболочки, окружающей глиому зрительного нерва, могут ошибочно приниматься за менингиому оболочек нерва, что приводит к ошибочному диагнозу.

МРТ является методикой выбора при диагностике и наблюдении. На томограммах выявляется гладкое веретенообразное увеличение зрительного нерва, вариабельно контрастируемое при гадолиниевом усилении.

Вследствие мягкой консистенции опухоли и удлинения зрительного нерва вследствие его роста вблизи глазного яблока зрительный нерв обычно изгибается книзу, у детей этот признак помогает дифференцировать глиому от ригидной более редкой, но обычно тяжелее протекающей опухоли — менингиомы оболочек зрительного нерва.

Внутриглазничные глиомы зрительного нерва, выявляемые при NF1, также имеют характерный признак: вторичная реактивная пролиферация паутинной оболочки, сопровождающаяся скоплением мукоида в периневральном субарахноидальном пространстве.

Поэтому на Т2-взвешенных томограммах глиом зрительного нерва на фоне NF1 гораздо чаще выявляется зона высокой интенсивности сигнала (соответствующие мукоиду/насыщенному водой содержимому), так называемый ложный симптом цереброспинальной жидкости, окружающей центральный низкоинтенсивный стержень (интраневарльную опухоль). Хиазмальные глиомы отображаются в виде крупной супраселлярной массы с сохраняющимися узнаваемыми контурами в сочетании с диагностически значимым утолщением прилегающих участков зрительного нерва или зрительного пути. Также может поражаться соседний гипоталамус.

При компьютерной томографии (КТ) выявляется аналогичное гладкое веретенообразное расширение зрительного нерва вариабельной контрастности, но небольшое увеличение выявить относительно трудно.

Кальцификация при глиоме минимальна и встречается редко, но она является обычным признаком менингиомы.

При внутриканальной глиоме отмечается только расширение канала зрительного нерва, стенки его остаются гладкими, тогда как при менингиомах могут развиваться реактивные инфильтративные изменения прилегающей кости.

Рост и регресс мультифокальной опухоли: (А) При МРТ у пятилетнего мальчика с нистагмом и кивательными движениями головы выявлено увеличение хиазмы, более выраженное слева.
(Б) Изменения хиазмы сопровождаются двусторонним утолщением зрительного нерва, более выраженным слева. Хорошо заметное низкоинтенсивное кольцо, более широкое слева, окружает высокоинтенсивный центральный стержень, это так называемый ложный симптом цереброспинальной жидкости. (В) При МРТ через пять лет выявляется выраженное спонтанное уменьшение размеров хиазмальной части опухоли, теперь ее левая часть меньше правой. Хотя нистагм исчез, сохраняется поражение зрительного нерва, острота зрения составляет 20/20 OD и 20/400 OS. (Г) Еще через три года при МРТ с контрастированием определены нормальные размеры и плотность хиазмы. (Г, Д) Однако сохраняются без изменений выраженное увеличение размеров и изгиб книзу обоих зрительных нервов. На правом глазу определяется остаточная атрофия диска зрительного нерва, острота зрения, поля зрения и цветовосприятие в пределах нормы, но на левом глазу имеется выраженная атрофия диска зрительного нерва, острота зрения снизилась до счета пальцев с расстояния двух футов, несмотря на регресс и нормализацию размеров хиазмальной части опухоли. (Е) Еще через три года при МРТ с обеих сторон выявляется выраженное уменьшение гиперплазии орбитальной периневральной паутинной оболочки, зрительные функции на прежнем уровне.

Все же ложный симптом цереброспинальной жидкости сохраняется, при генетическом обследовании мальчика и его семьи не выявлено данных за NF1.

Постнатальный рост и регресс опухоли. (А) У этого мальчика в трехмесячном возрасте при нормальной остроте зрения, но наличии множественных пятен типа «кофе с молоком» при МРТ не выявлено патологии хиазмы и зрительных путей. (Б) Однако, через два года при МРТ обнаружен рост крупного контрастного образования в пределах границ хиазмы. Также выявлено двустороннее поражение зрительных нервов, на некоторых томограммах распространяющееся дистальнее верхушки глазницы. Тем не менее, острота зрения обоих глаз оставалась 20/20, относительный афферентный зрачковый дефект отсутствовал, несмотря на признаки атрофии диска зрительного нерва на левом глазу.

(В) Еще через два года на МРТ отмечается выраженное уменьшение размера опухоли, фактически без усиления контрастности. Острота зрения обоих глаз оставалась 20/20, ребенок оставался здоровым и бодрым.

Спонтанный регресс глиомы зрительного нерва у 14-летней девочки. (А) При МРТ выявляется веретенообразное утолщение левого зрительного нерва, дающее гиперинтенсивный и гомогенный сигнал, тянущееся от глазного яблока до хиазмы, с изгибом зрительного нерва книзу, что создает впечатление его дефекта. Имеется левосторонний экзофтальм и расширение левого канала зрительного нерва. (Б) При МРТ выявляется значительное увеличение внутриглазничной части левого зрительного нерва, с выраженным гомогенным усилением сигнала. (В) МРТ через один год. Определяется уменьшение в размерах опухоли зрительного нерва по всей ее длине, сопровождающееся уменьшением интенсивности сигнала. Левосторонний экзофтальм разрешился. (Г) На МРТ видно явное уменьшение диаметра зрительного нерва и лишь остаточное усиление сигнала в центральной зоне. Этой девочке планировалось проведение лучевой терапии, но за неделю до начала лечения у нее было выявлено улучшение зрения. Запланированные сеансы лучевой терапии были отменены, поскольку в течение года острота зрения улучшилась от счета пальцев с 4 футов до 20/15. Если бы начало курса лучевой терапии было запланировано на неделю раньше, улучшения были бы ошибочно отнесены на счет эффектов проводимого лечения (пациентка Johns Hopkins Hospital).

Казуистические наблюдения уменьшения объема опухоли после лучевой или химиотерапии, особенно через длительное время после окончания терапии, вероятно, являлись следствием феномена спонтанного регресса.

Глиоматоз периневральной паутинной оболочки. Гиперпластические ткани мягкой оболочки и субарахноидального пространства формируют вокруг атрофичного зрительного нерва плотную массу, которая может симулировать менингиому. Периферической границей нерва является собственно паутинная оболочка, которая сама по себе остается интактной. Этот феномен можно объяснить высоким содержание белка и факторов роста в скапливающемся в субарахноидальном пространстве экссудате, который служит питательной средой для клеток соединительной ткани. Такое разрастание может быть выраженным, если имеется склонность к разрастанию нервной ткани или оболочек нерва, например, при мутации гена супрессора опухолей при NF1. Высокое содержание в этой ткани воды при Т 2-взвешенной МРТ создает так называемый «ложный симптом ЦСЖ», который, в свою очередь,

считается рентгенологическим симптомом NF1-ассоциированной глиомы зрительного нерва, хотя и не специфичным.

– Также рекомендуем “Прогноз и лечение глиомы зрительного нерва у ребенка”

Оглавление темы “Болезни глаза и глазницы у детей.”:

Источник: //meduniver.com/Medical/ophtalmologia/opuxol_zritelnogo_nerva.html

Глиома зрительного нерва: симптомы, причины, фото, лечение

Доброкачественные опухоли зрительного нерва

Глиома зрительного нерва относится к новообразованию, встречающегося у детей. Она занимает большую часть опухолей развивающихся до 10 летнего возраста. Но несмотря на это есть случаи описания заболевания у людей старше 20 лет. Подвержен больше женский пол, чем мужской. В 25-50% случаев протекает совместно с нейрофиброматозом I типа.

Магнитно-резонансное изображение большой ретробульбарной опухоли зрительного нерва, вызывающее массивный прептоз.

Данное новообразование развивается из поддерживающих (глиальных) клеток нервной системы, сопровождающих волокна зрительного нерва.

Опухоль может располагаться внутри орбиты глаза (интраобритально), внутри полости черепа (интракраниально), или одновременно в двух полостях. В первом случае лечением занимаются врачи офтальмологи, во втором нейрохирурги.

Большинство глиом зрительного нерва считаются низкосортными и растут не так быстро, как другие типы опухолей головы. Они находятся в оптическом хиазме, где пересекаются левый и правый зрительные нервы. Они также упоминаются как оптическая глиома или ювенильная пилоцитарная астроцитома.

Иллюстрация зрительного нерва

Симптоматика данного заболевания различна, но всегда связана с опухолью, прижимающую нервы и другие ткани.

Общие симптомы этого вида опухоли включают:

  • Тошноту и рвоту
  • Проблемы с балансом
  • Головную боль
  • Головокружения после наклонов вниз, физических упражнений
  • Прогрессивную и безвозвратную потерю остроты зрения, не поддающуюся коррекции
  • У детей на фоне низкой остроты зрения появляется косоглазие, или нистагм
  • Экзофтальм (выступание глазного яблока вперед) наступает на более поздних стадиях развития опухоли.
  • Дети более старшего возраста жалуются на боли за глазными яблоками

При распространении опухоли в полость черепа через канал зрительного нерва (интракранимально), болезнь нередко сопровождается нарушением функции гипоталамуса, гипофиза.

К дополнительным симптомам относят:

  • Увеличение размеров родничка, его набухание, пульсирование, расхождение швов
  • Широкие вены на голове
  • Синдром заходящего солнца (глаза опущены вниз)
  • Трудности с засыпанием, так как в положении лежа отток от головы ухудшается
  • Непроизвольные движения глаз
  • Нарушение памяти
  • Дневная сонливость
  • Потеря аппетита
  • Задержки роста
  • Гормональные проблемы

В мире наиболее широко распространена принятая классификация глиом зрительного нерва, которая делит эти опухоли на три группы, основанные на анатомической локализации:

  • Стадия 1: только зрительные нервы
  • Стадия 2: вовлеченная хиазма (с участием зрительного нерва или без него)
  • Стадия 3: вовлечение гипоталамуса и / или других смежных структур

Предложена более поздняя модификация классификации Доджа, которая разделяет каждую из трех стадий на более мелкие.

Учитывая симптомы проявления болезни за помощью обращаются к врачу офтальмологу.

Осмотр специалиста включает:

  • Визометрию (определение остроты зрения)
  • Биомикроскопию переднего отдела глазного яблока
  • Офтальмоскопию прямую и/или обратную (осмотр глазного дна в состоянии медикаментозного мидриаза). В начале заболевания ДЗН может быть не изменен, но по мере развития опухолевого процесса визуализируется картина застойного ДЗН, соответствующая его атрофии.
  • Исследование полей зрения (выявляются участки сужения полей зрения или скотомы)
  • ОКТ (оптическая когерентная томография) диска зрительного нерва. Является наиболее чувствительным методом исследования, выявляющим изменения в слое нервных волокон, но имеется недостаток: невозможно оценить зрительный нерв после входа его в канал зрительного нерва.

Необходимы также консультации невролога для оценки неврологического статуса, педиатра для характеристики общесоматического состояния ребенка.

Консультация нейрохирурга проводится после того как будут собраны соответствующие заключения исследований подтверждающие наличие глиомы, для решения вопроса о проводимом лечении.

На снимке МРТ Глиома зрительного нерва: нейрофиброматоз 1 типа

Учитывая медленный рост опухоли, подходы к лечению пациента индивидуальны.

Если опухоль расположена интраорбитально, имеет небольшие размеры, то лечение проводят в офтальмологическом отделении, с назначением лучевой терапии. В 2/3 случаев она способствует прекращению роста новообразования, на фоне чего происходит сохранение зрительных функций. Хирургическое лечение производят в случае отсутствия стабилизации роста опухоли, и полной потер зрительных функций.

Если опухоль прошла через канал зрительного нерва и затронула область хиазмы, и распространилась дальше по головному мозгу, то к лечению привлекают нейрохирургов, как правило это характерно для глиобластомы (IV стадия злокачественности глиом).

Если имеет место потеря памяти, может потребоваться специализированная терапия. Членами лечебной команды могут быть нейрохирурги и онкологи. Хирургия и лучевая терапия – два возможных способа лечения глиомы зрительного нерва. Ваш врач может определить, какой вид лечения вам подходит лучше всего.

Пример лечения глиомы зрительного нерва

Осевая орбитальная КТ-контрастность с контрастом у ребенка возрастом 39 месяцев показывает усиление глиомы с участием правого внутриглазного зрительного нерва (стрелка).Фотография с глазного дна пациента в возрасте 39 месяцев. На изображении видна заметная опухоль правого оптического диска.

Пациент был подвергнут эндоблоковому иссечению глазничной оптической глиомы правого глаза. Фотография показывает вырезанный образец.Фотография глазного дна больного через 3 месяца после удаления зрительного нерва.

Изображение показывает бледность оптического диска (длинная стрелка) и отслоение оттянутой сетчатки (короткие стрелки).

После лечения глиомы зрительного нерва могут возникать долгосрочные побочные эффекты. Эти опухоли, как правило, растут у детей, поэтому эффекты облучения или химиотерапии могут не проявляться в течение некоторого времени. Из-за лечения рака могут возникать когнитивные трудности, трудности с обучением и нарушения роста.

Если вы столкнулись с этим заболеванием, поговорите с врачами о возможных побочных эффектах в будущем и о том, что можно сделать для уменьшения ущерба, причиняемого лечением.

На современном этапе развития медицины есть возможность на более ранних сроках диагностировать заболевание, но провести его лечение с возвращением потерянного зрения пораженного глаза еще не удалось. Если вовремя проведенное лечение позволило сохранить глаз, то прогноз благоприятный.

Источник: //ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/glioma-zritelnogo-nerva.html

Опухоли зрительного нерва: классификация, фото

Доброкачественные опухоли зрительного нерва

Глиома зрительного нерва – достаточно редкое заболевание. К нему предрасположены дети раннего и дошкольного возрастов, чаще девочки. Взрослых поражает редко, хотя сейчас растет количество описаний этого заболевания у взрослых людей.

Из некоторых источников известно, что данный недуг занимает до 35% глазных опухолей.

Глиома может локализоваться на любом отрезке зрительного нерва, в некоторых случаях уходит вглубь черепа. Имеет абсолютно разные размеры: от мелкого гороха до утиного яйца.

Из-за специфики заболевания его диагностикой и лечением занимаются не только офтальмологи, но и неврологи и нейрохирурги.

Опухоль начинается в глиальных клетках, осуществляющих выработку миелина. Начинаясь с клеток глии, она распространяется на весь нерв, поражая его, прорастает в ткани, окружающие зрительный нерв. Когда глиома увеличивается до больших размеров, начинается полная деструкция нерва. В самой опухоли могут появляться кистозные образования со слизистым или жидким наполнением.

Причины

Достоверно причины возникновения этого образования все еще неизвестны. Медики склонны связывать это явление с течением такого заболевания, как нейрофиброматоз I типа, называя его начальной стадией этой болезни.

Классификация

Различают следующие виды глиомы зрительного нерва, зависящие от дислокации опухоли:

  • интраорбитальная – дислоцируется в области глазницы;
  • интракраниальная – местоположение опухоли в черепной части зрительного нерва;
  • глиома хиазмы – локализуется в районе зрительного перекрестка.

В зависимости от гистологического строения:

  • астроцитома;
  • олигодендроглиома (встречается гораздо реже).

У взрослых развивается вид глиомы, которая называется менингомой.

Симптомы

На ранней стадии заболевания почти отсутствуют клинические проявления.

К более поздним симптомам относятся следующие:

  • Стремительное ухудшение остроты зрения. Возникает из-за роста опухоли, которая ведет к сдавливанию и деструкции нервных волокон зрительного нерва.

    Этот симптом может быть не замечен у малышей, а у детей школьного возраста необходимо дифференцировать его от формирующейся близорукости.

  • Экзофтальм – медленное разрастание глазного яблока.

    Из-за дислокации опухоли в мышечной воронке глазное яблоко выпячивается вперед без смещения по горизонтальной оси и ограничения подвижности (может возникать при размерах глиомы с куриное яйцо или при ее аномальном росте).

    При разрастании опухоли может наблюдаться несмыкание глазной щели, которое ведет к пересыханию роговицы, образованию язв на ней и кератита. Как следствие – потеря глазного яблока.

При интракраниальной глиоме экзофтальм не образуется, а сопровождается только ухудшением остроты зрения.

Для диагностики используют следующие методы:

  • анализ клинических проявлений;
  • результаты проверки функциональности глаза;
  • исследование рентгеном;
  • компьютерную томографию (КТ).

КТ головного мозга позволит увидеть степень разрастания зрительного нерва, его уплотнение, определить размеры глиомы, выявить распространение внутрь черепа.

При интраорбитальной глиоме применяют рентген костей черепа, включая глазницы. С его помощью обнаруживают затемнение и изменение размеров зрительного нерва, полости орбиты, изменение в структуре стенок глазницы.

Дифференциально диагностируют также менингиому, ангиому, гипертиреоз, ретинобластому, невриному, кровоизлияние в глазницу.

Лечение

Глиомы имеют высокую радиочувствительность, поэтому их лечение целесообразно проводить путем облучения. Часто это дает положительную динамику, характеризующуюся улучшением остроты зрения и остановкой развития опухоли.

При прогрессирующем ухудшении зрения должно проводиться хирургическое вмешательство:

  • При интраорбитальной глиоме применяют орбитотомию и полную деструкцию пораженного участка нерва. При нетяжелых формах глазное яблоко сохраняют без «удержания» функций зрения. При серьезном поражении, глаз также удаляют.
  • При интракраниальной опухоли проводят трепанацию лобной части черепа для удаления орбитальной и внутричерепной частей глиомы. Данную операцию проводят нейрохирурги, которые и принимают решение о ее целесообразности.

Профилактика

Своевременное удаление этой опухоли из орбиты хирургическим путем считается лучшей мерой профилактики, не допускающей ее дальнейшего роста и распространения на хиазму.

Из-за не выявленных причин возникновения заболевания рекомендованы общие меры: начиная с детского возраста, соблюдать тщательную гигиену глаз, регулярно посещать врача для своевременного выявления всех возможных офтальмологических заболеваний, избегать травм глаза и попадания в него инородных тел.

Женщинам рекомендуют обязательное удаление косметики с глаз перед сном.

Жизненный прогноз зависит от вида глазной опухоли:

  • При интраорбитальной глиоме прогноз положительный. При своевременной диагностике, правильно выбранном лечении глазное яблоко может быть сохранено.
  • При интракраниальной глиоме, а также при глиоме хиазмы шансы значительно снижаются. По данным некоторых исследователей, при глиоме хиазмы умирают около 50% больных из-за отсутствия возможности удалить опухоль.

Глиома зрительного нерва – это 100% негативный прогноз для зрительной функции.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Источник:

Глиома зрительного нерва: симптомы у детей, лечение, прогноз

Глиома зрительного нерва представляет собой первичное патологическое разрастание вспомогательных клеток нервной системы (астроцитов). Считается детской патологией, но современная медицинская статистика фиксирует увеличение случаев возникновения этой опухоли у взрослых.

Глиома – опухоль, которая по частоте развития составляет 1/3 всех новообразований глазницы. Чаще возникает у лиц женского пола. Возникает в любой части зрительного нерва. Растет по его ходу, иногда проникая в полость черепа.

Классификация и патогенез

Локализация опухоли предполагает её различные положения:

  • в области глазницы – интраорбитальная опухоль;
  • в черепной зоне нерва – интракраниальная;
  • глиома перекреста зрительного нерва или хиазмы.

По строению ткани опухоли выделяют 3 её разновидности:

  • астроцитома, которая возникает чаще всего;
  • олигодендроглиома;
  • менингиома (у взрослых).

Патогенетически опухоль развивается из глиальных клеток аксонов зрительного нерва, которые вырабатывают миелин. Врастая в ткань нервного ствола и разрастаясь до большого объема, она может полностью нарушать функции глаза.

Иногда внутри опухоли появляются кистозные полостные образования. Прогрессирующий рост зачастую приводит к захвату тканей головного мозга, из-за чего возникают неврологические симптомы.

Причины развития опухоли

Большинство причинно-следственных факторов появления этого новообразования до сих пор под вопросом. Точно врачи склоняются лишь к связи опухолевого процесса в глии с нейрофиброматозом первого типа. Некоторые исследователи считают нейрофиброматоз начальной стадией развития глиомы.

Клиническая картина

При глиоме зрительного нерва симптомы развиваются поэтапно. На ранних стадиях клиника отсутствует, и диагностика глиомы затруднительна. Первичные проявления появляются значительно позже.

Первые признаки глиомы зрительного нерва

Началом является патологическое ухудшение зрительных функций. Особенно оно заметно у детей. Позже возникает стойкое выпадение полей зрения, вплоть до полной слепоты.

Поздние симптомы

Развитие новообразования приводит к экзофтальму, патологии, когда глазное яблоко выпячивается вперед. Снижается подвижность глаза. Возможно неполное смыкание глазной щели – невозможность закрытия глаза. Из-за этого роговица сохнет, на ней появляются язвы. Это приводит к развитию кератита – воспаления роговицы глаза. При отсутствии лечения возможна потеря глаза.

Экзофтальм развивается в связи с появлением опухоли в полости орбиты. Если глиома находится в черепной области зрительного нерва, этого симптома не наблюдается.

Диагностика заболевания

Обычно ребенка приводят на прием к офтальмологу по поводу ухудшения зрения. Врач, заподозрив наличие опухоли, проводит проверки зрительных функций, назначает рентгенографию, КТ и МРТ.

КТ дает точность диагностики в неврологии. Позволяет оценить степень роста, уплотнения и размеры опухоли зрительного нерва.
Обязательно проведение офтальмоскопии для выяснения степени поражения глаза.

Для установления точной принадлежности ткани опухоли и вида процесса необходимо провести биопсию ткани и отправить её на гистологическое исследование.

 Сопутствующий НФ1Отсутствие НФ2
Сопутствующие характеристикиПятна цвета кофе с молокомУзелки ЛишаНет
Клинические рекомендацииБессимптомное течение Обнаруживают случайно на очередном осмотреСнижение зренияСнижение зренияКосоглазие
Локализация опухолиМножественная, диффузная, двусторонняяЭкзофтальм
ПрогрессированиеМедленная, колеблющаяся острота зренияОграниченная, односторонняя
ГистологияАрахноидальный глиматоз Периневральный глиоматозСкопление слизиКак правило медленное, иногда быстрое прогрессирование
Рентгенографические признакиВеретенообразное расширение ЗН Сигнал высокой эффективности при периневральном арахноидальном глиматозе на МРТИзвитость интраорбитальной области ЗНИсчезновение периневрального пространства увеличенным в объёме ЗН
Зрительный прогнозХорошийПлохой
Продолжительность жизниСнижается за счёт сопутствующих новообразованийОбычная

Лучевая терапия

Облучение показано при небольших размерах новообразования и его интраорбитальном положении. Облучают глиому под контролем МРТ, захватывая 2 см здоровой ткани вокруг опухоли.

В большинстве случаев лучевая терапия дает положительный результат. Рост глиомы прекращается, зрение сохраняется.

Хирургическое вмешательство

Основным показанием для хирургического удаления глиомы является резко прогрессирующее ухудшение зрения. От объема опухоли зависит тяжесть выполняемого оперативного вмешательства; возможно привлечение нескольких хирургов при больших размерах глиомы.

Иссекаются глиомы сравнительно небольших размеров методом орбитотомии с последующим удалением участка зрительного нерва.

Если образование успело захватить во время роста склеральное кольцо, то проводят удаление опухоли методом энуклеации. Так как глиома имеет капсулу, существует возможность её извлечения без повреждения окружающих тканей. Иногда требуется откачать из капсулы жидкость. Операция заканчивается созданием особой опоры, которая впоследствии станет основой для установки протеза глаза.

Химиотерапия

Основные препараты для лечения опухолевых процессов останавливают рост клеток, что негативно сказывается на всем организме. Возможно применение комбинации химиолучевой терапии, которое дает большую эффективность.

Опухоль глии зрительного нерва – доброкачественная патология, с относительно благоприятным прогнозом. Однако новообразование может сопровождаться тяжелыми осложнениями и последствиями.

Источник: //ivotel.ru/stati/opuholi-zritelnogo-nerva-klassifikatsiya-foto.html

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий