Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике (синдром Гайе-Вернике)

Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике — это острое обратимое мозговое расстройство, вызванное дефицитом витамина В1 (тиамина), который чаще всего обусловлен длительным злоупотреблением алкоголем. Данная патология сопровождается психическими расстройствами, церебральными нарушениями и высокой летальностью.

Читайте в статье

  • 1 Симптомы
  • 2 Диагностика
  • 3 Лечение
  • 4 Прогноз

Симптомы

Основной причиной развития энцефалопатии Вернике является недостаточное поступление витамина B1 к мозговым клеткам.

Если это обусловлено нейротоксическими эффектами алкоголя, когда этанол блокирует усвоение тиамина и, соответственно, его клеточный транспорт, то данную болезнь называют синдромом Гайе–Вернике.

Нарушение функции нейронов в этом случае наступает задолго до появления характерных симптомов.

В это время организм посылает человеку некоторые сигналы о протекающих нарушениях в виде расстройства сна, снижения веса, частых судорог, быстрой утомляемости, слабости и беспричинной тошноты.

Однако, учитывая быстрый ритм жизни, ранние пробуждения и привычку вредных перекусов, многие из этих симптомов для большинства стали повседневностью, а не признаком болезни.

Поэтому распознать данный синдром на ранней стадии достаточно сложно.

Скрытый дефицит витамина B1 характеризуется накоплением деструктивных изменений, которые приводят к угнетению умственной деятельности: снижение концентрации, памяти, мыслительной реакции и т.д. Классическая тройка симптомов этого синдрома включает:

  1. офтальмоплегию — это паралич глазных мышц, который может быть одно- или двусторонним. Также у некоторых пациентов наблюдается нистагм — самопроизвольные «колебания» глаза в быстром темпе — до 300 раз в минуту;
  2. атаксию — нарушение двигательной моторики при нормальном мышечном тонусе;
  3. помрачение сознания — дезориентация, неспособность акцентировать внимание на каком-либо предмете. У запойных пациентов часто развивается делирий с выраженным алкогольным психозом.

В острой форме эта тройка симптомов наблюдается лишь у 30% пациентов. Большинство больных жалуются на хроническую слабость, вялость и апатичность. Глазодвигательные расстройства и полинейропатия наблюдаются при тяжелом поражении клеток мозга. А вот кровоизлияния в сетчатку развиваются у 58% пациентов.

При отсутствии лечения синдром Вернике завершается развитием психоза Корсакова. Это — психическое расстройство, при котором характерно ослабление интеллекта, нарушение памяти и неврит нижних конечностей. При прогрессировании возможны параличи и парезы.

Острая энцефалопатия Гайе–Вернике считается обратимым патологическим состоянием. Однако мозговые нарушения, обусловленные длительным токсическим действием этанола и недостатком тиамина, не всегда поддаются терапии. При быстром прогрессировании синдрома и отсутствии лечения развиваются следующие осложнения:

  • необратимое ослабление умственных способностей;
  • деменция — слабоумие, утрата приобретенных навыков и неспособность осваивать новые;
  • атрофия мозговых тканей;
  • выраженные психические расстройства;
  • развитие опухолей;
  • полный паралич;
  • нарушение обменных процессов;
  • дисфункция внутренних органов;
  • кома и летальный исход.

Диагностика

Из-за длительного бессимптомного течения ранняя диагностика синдрома Гайе–Вернике затруднена. Поэтому необходимо проводить периодический скрининг с применением инструментальных методов нейровизуализации у лиц, злоупотребляющих алкоголем.

С помощью КТ и МРТ можно определить главный признак патологического состояния — некроз мамиллярных тел.

Учитывая дороговизну такого обследования и отсутствие необходимого оборудования в большинстве государственных больниц, общая диагностика включает такие методы:

  • биохимия крови — у половины пациентов обнаруживается высокий пируват и снижение активности транскетолазы крови;
  • электроэнцефалограмма — у 80% наблюдается генерализованное замедление волн;
  • реоэнцефалография — понижение церебрального потока.

При дифференцировании алкогольного синдрома Вернике и неалкогольного нужно отметить, что в первом случае чаще наблюдается характерная тройка симптомов, тогда как во втором — лишь изменение психического статуса.

Сложность диагностики энцефалопатии Вернике заключается не только в длительном бессимптомном протекании болезни, но и схожести клинической картины с шизофренией, онкологией и некоторыми другими заболеваниями мозга.

Лечение

Терапия острого синдрома включает такие основные меры:

  • внутривенное или внутримышечное введение витамина B Медики отмечают, что при пероральном приеме невозможно обеспечить быстрое преодоление тиамином клеточного барьера и нормальное поступление его к тканям мозга и других органов;
  • внутримышечное введение магния (он необходим для нормального усвоения витамина B1) — сульфата магния внутримышечно или внутривенно либо оксида магния перорально;
  • поливитаминная терапия, включающая прием витаминов B2, B6, B12 и C, а также никотиновой кислоты. Долгое время предлагалось вводить глюкозу после введения тиамина, однако такая терапия может привести к резкому ухудшению состояния пациента;
  • полный и радикальный отказ от алкоголя;
  • коррекция электролитных и метаболических нарушений путем нормализации питания.

Единого мнения касательно необходимой терапевтической дозы витамина B1 среди медиков нет. Поэтому она определяется индивидуально для каждого пациента.

Наиболее эффективной считается схема, по которой в течение первой недели тиамин вводят трижды в сутки внутривенно, затем доза уменьшается и в течение пары недель тиамин дают перорально также трижды в день, а далее — однократно.

При высоком риске развития энцефалопатии Вернике используется та же схема в профилактических целях, но в меньших дозах и с меньшей длительностью.

Пациентам с синдромом Вернике показана низкоуглеводная диета, поскольку для расщепления и переработки углеводов необходим большой расход витамина B1.

Прогноз

При положительной динамике симптомы болезни постепенно проходят. В течение 2–3 дней исчезает офтальмоплегия.

Однако горизонтальный нистагм при боковом зрении у большинства пациентов сохраняется, а вертикальный проходит через 2–4 месяца.

На нормализацию вестибулярного аппарата может потребоваться до полугода, но у каждого второго больного все же сохраняется выраженная атаксия в виде замедленной и неуклюжей ходьбы.

Спастический гемипарез с позой Вернике-Манна © Spastic paralysis pose Wernicke-Mann

При своевременном и качественном лечении прогноз благоприятный.

Однако у каждого пятого пациента синдром Вернике заканчивается летальным исходом, а у 80% — развитием психоза Корсакова при отсутствии своевременной терапии.

По статистике, лишь 20% пациентов, испытавших корсаковский психоз, полностью выздоравливают. Также установлено, что у 25% больных со временем все же улучшаются когнитивные функции.

Источник: //MedExpert.guru/alco-bolezni/entsefalopatiya-vernike.html

Синдром Гайе-Вернике

Энцефалопатия Вернике

Синдром Гайе-Вернике — острая энцефалопатия, обусловленная дефицитом витамина В1, необходимого для адекватного метаболизма церебральных клеток. Энцефалопатия Гайе-Вернике характеризуется тремя клиническими синдромами: смешанной атаксией, расстройством глазодвигательной функции и нарушением интегративной функции ЦНС.

Верификация диагноза достигается путем изучения анамнеза, оценки неврологического статуса и их сопоставления с данными ЭЭГ, РЭГ, биохимического анализа крови, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга.

Лечение состоит в экстренном введении и последующей длительной терапии витамином В1, назначении психотропных, антиоксидантных, ноотропных, сосудистых фармпрепаратов.

Синдром Гайе-Вернике носит название в честь французского доктора Гайе и немецкого психоневролога Вернике. Первый описал заболевание, которое назвал «диффузная энцефалопатия», второй — дал описание аналогичной клинической картины под названием «верхний острый полиоэнцефалит», поскольку считал, что в ее основе лежат воспалительные процессы.

Энцефалопатия Гайе-Вернике встречается преимущественно у мужчин возраста 30-50 лет, чаще всего в периоде от 35 до 45 лет. Однако в современной литературе по неврологии можно найти единичные описания развития синдрома в возрасте до 30 лет.

Хотя злоупотребление алкоголем является не единственной причиной, наиболее часто синдром Гайе-Вернике возникает именно на почве алкоголизма, в связи с чем его относят к острой алкогольной энцефалопатии.

Синдром Гайе-Вернике

Согласно современным представлениям, синдром Гайе-Вернике обусловлен выраженной недостаточностью в организме тиамина (витамина В1). Последний является кофактором нескольких ферментов, участвующих в различных метаболических процессах человеческого организма.

В результате дефицита В1 тормозятся биохимические реакции, обеспечиваемые этими ферментами. Следствием является снижение утилизации глюкозы нервными клетками, т. е. их энергетическое голодание, и внеклеточное накопление глутамата.

Глутамат выступает активатором рецепторов ионных каналов церебральных нейронов. Его повышенная концентрация приводит к гиперактивации каналов, по которым в нервную клетку поступают ионы кальция.

Избыток внутриклеточного кальция влечет за собой активацию целого ряда ферментов, разрушающих структурные элементы клетки, в первую очередь митохондрии, и инициирующих апоптоз (саморазрушение) нейронов.

Характерным является перивентривулярное поражение церебральных тканей в области III и IV желудочков, сильвиевого водопровода. Страдают преимущественно структуры ствола мозга и промежуточного мозга, червь мозжечка, медиодорсальное ядро таламуса. С патологией последнего связывают сопровождающие синдром Гайе-Вернике расстройства памяти.

Причиной возникновения заболевания могут являться любые патологические процессы, приводящие к дефициту тиамина. Например, гиповитаминозы, заболевания ЖКТ с синдромом мальабсорбции, длительное голодание, неадекватное парентеральное питание, постоянная рвота, СПИД, некоторые гельминтозы, онкологические заболевания, приводящие к раковой кахексии, и пр.

Однако в большинстве случаев синдром Гайе-Вернике связан с хроническим алкоголизмом. Длительность злоупотребления алкоголем до появления синдрома варьирует от 6 до 20 лет, у женщин может составлять всего 3-4 года. Как правило, синдром Гайе-Вернике манифестирует в третьей или в конце второй стадии алкоголизма, когда ежедневное употребление алкоголя длится месяцами.

При этом у 30-50% пациентов в анамнезе уже имеются алкогольные психозы.

Как правило, синдром Гайе-Вернике дебютирует после продромального периода, продолжительность которого колеблется в среднем от нескольких недель до месяцев.

В продроме могут наблюдаться астения, анорексия с отвращением к некоторым блюдам, нестабильность стула (запоры, чередующиеся с диареей), тошнота и рвота, абдоминалгии, нарушения сна, судороги в пальцах конечностей и икроножных мышцах, снижение зрения, головокружение.

В отдельных случаях синдром Гайе-Вернике дебютирует без продрома на фоне острой соматической или инфекционной патологии, абстинентного синдрома.

Характерной триадой манифестации острой энцефалопатии Гайе-Вернике считается: спутанность сознания, атаксия, глазодвигательные расстройства (офтальмоплегия). Однако она наблюдается только у 35% пациентов.

В большинстве случаев отмечается неспособность к концентрации внимания, апатия, дезориентация, отсутствие связного мышления, расстройство понимания и восприятия. Если синдром Гайе-Вернике дебютирует на фоне абстинентного синдрома, возможен алкогольный делирий, сопровождающийся психомоторным возбуждением.

Атаксия обычно выражена до степени абазии — невозможности самостоятельно ходить и даже стоять. Она является смешанной: мозжечковой, вестибулярной и сенситивной. Последняя обусловлена полиневропатией, наличие которой констатируется в 80% случаев.

Глазные нарушения включают косоглазие, горизонтальный нистагм, опущение верхнего века, дискоординацию содружественных движений глазных яблок; на поздних стадиях — миоз.

При отсутствии лечения энцефалопатия Гайе-Вернике зачастую приводит к коме и смертельному исходу. На фоне проводимой терапии наблюдается постепенный регресс выше указанной симптоматики. В первую очередь исчезает офтальмоплегия.

Это может происходить через несколько часов после начала введения витамина В1, в отдельных случаях — через 2-3 суток. При отсутствии подобной динамики следует пересмотреть диагноз. Расстройства сознания регрессируют более медленно.

На этом фоне постепенно вырисовываются проблемы с усвоением новой информации и нарушения памяти (фиксационная амнезия, ложные воспоминания), составляющие клинику корсаковского синдрома.

Из глазодвигательных расстройств у половины пациентов стойко сохраняется горизонтальный нистагм, возникающий при переводе взора в сторону.

Аналогичный ему вертикальный нистагм может отмечаться на протяжении 2-4 мес. Обратное развитие атаксии и вестибулярных расстройств может занимать от недель до месяцев.

Примерно у 50% больных сохраняется стойкая резидуальная атаксия, ходьба остается неуклюжей и замедленной.

Установить диагноз «синдром Гайе-Вернике» неврологу позволяют данные анамнеза, характерная клиническая картина, регресс симптоматики на фоне терапии тиамином.

При осмотре обращают внимание на признаки хронического нарушения питания (пониженная масса тела, сухость кожи и снижение ее эластичности, деформация ногтей и т. п.).

В неврологическом статусе отмечаются расстройство сознания, смешанная атаксия, офтальмоплегия, полиневропатия, признаки вегетативной дисфункции (гипергидроз, тахикардия, артериальная гипотония, ортостатический коллапс).

В биохимическом анализе крови возможно значительное снижение активности транскетолазы и повышение концентрации пирувата.

После проведения люмбальной пункции исследование цереброспинальной жидкости определяет, что она соответствует норме. При выявлении плеоцитоза или содержания белка более 1000 г/л следует думать о развитии осложнений.

Калорическая проба диагностирует наличие практически симметричных двусторонних вестибулярных расстройств.

В половине случаев синдром Гайе-Вернике сопровождается генерализованным замедлением волн при ЭЭГ. РЭГ зачастую определяет диффузное снижение церебрального кровотока. КТ головного мозга, как правило, не регистрирует патологические изменения в церебральных тканях.

МРТ головного мозга позволяет выявить гиперинтенсивные области в медиальных ядрах таламуса, мамиллярных тельцах, стенках III желудочка, ретикулярной формации, сером веществе, окружающем сильвиев водопровод, крыше среднего мозга. Зоны поражения склонны накапливать контраст, вводимый при проведении дополнительного контрастирования в ходе МРТ.

В перечисленных областях могут определяться петехиальные кровоизлияния и признаки цитотоксического отека.

Синдром Гайе-Вернике является ургентным состоянием. Требуется срочная госпитализация и скорейшее начало терапии витамином В1. Тиамин вводится внутривенно капельно дважды в день, затем переходят на внутримышечное введение. Параллельно с этим назначают и другие витамины: В6, С, РР. Делирий является показанием к назначению барбамила, хлорпромазина, диазепама, галоперидола и пр.

психотропных средств. В качестве антиоксидантного лечения применяют инфузии цитофлавина. При необходимости терапия проводится с участием психиатра или нарколога.

В дальнейшем для улучшения мнестических функций назначают курсы ноотропов (пирацетама, гамма-аминомасляной кислоты, экстракта гинкго билобы) и сосудистых фармпрепаратов (пентоксифиллина, винпоцетина), проводят повторные курсы терапии тиамином.

Синдром Гайе-Вернике имеет серьезный прогноз.

В 15-20% случаев госпитализированные в стационар пациенты погибают, чаще всего от печеночной недостаточности или интеркуррентных инфекций (легочного туберкулеза, тяжелой пневмонии, сепсиса).

Если энцефалопатия Гайе-Вернике имеет алкогольный генез, то наблюдается ее трансформация в корсаковский психоз, представляющий собой стойкий психоорганический синдром и ассоциирующийся с хронической алкогольной энцефалопатией.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Gayet-Wernicke-syndrome

Энцефалопатия Гайе Вернике: симптомы и лечение

Энцефалопатия Вернике

Психотерапевт высшей категории Олег Викторович

43919

Дата обновления: Февраль 2020

Энцефалопатия Вернике является тяжелым поражением головного мозга, которое происходит вследствие дефицита тиамина (витамина В1). Чаще всего оно возникает при хроническом алкоголизме и несбалансированном питании.

Витамин В1 необходим для обеспечения метаболизма церебральных клеток.

При его дефиците возникают три клинических симптома энцефалопатии Вернике: расстройство глазодвигательной функции, смешанная атаксия и нарушение интегративной функции центральной нервной системы.

Что такое энцефалопатия Вернике?

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет и появляется вследствие дефицита витамина В1

Данное заболевание нередко называют синдромом Гайе-Вернике. Оно названо в честь своих первооткрывателей – немецкого психоневролога Вернике и французского врача – Гайе. Оба они вне зависимости друг от друга описали заболевание, в основе которого лежали нарушения метаболизма нервных клеток.

Данный синдром характеризуется острой недостаточностью в организме витамина В1, или тиамина.

Этот компонент участвует в ряде метаболических процессов, и его дефицит приводит к торможению некоторых биохимических реакций.

Результатом этого является снижение утилизации глюкозы, осуществляемое нервными клетками. Развивается энергетическое голодание, ввиду которого происходит внеклеточное накопление глутамата.

Повышенная концентрация данного вещества приводит к тому, что в клеточную структуру начинает поступать повышенное количество ионов кальция. В результате активируется целый ряд ферментов, последовательно разрушающих структуру клетки. Патологический процесс проходит в стволе мозга, затрагивая мозжечок и ядро таламуса.

В результате прогрессирования синдрома Вернике возможны расстройства памяти.

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Крайне редко недуг поражает пациентов, не достигших 30-тилетия. Чаще всего болезнь проявляется на почве алкоголизма, из-за чего современная медицина относит ее к острым формам алкогольной энцефалопатии. Однако злоупотребление спиртными напитками не является единственной причиной развития патологии.

Данные аутопсий свидетельствуют о малой распространенности энцефалопатии Вернике. На 100 тысяч населения встречается всего 2 случая заболевания.

Чаще всего недуг диагностируется посмертно – при жизни пациента диагноз устанавливается менее чем в 20% случаев.

Виной этому является тот факт, что большинство больных энцефалопатией Вернике имеют проблемы с алкогольной зависимостью и не следят за состоянием своего здоровья.

Причины

Основной причиной развития данного заболевания является алкоголизм. У мужчин синдром может развиваться на 6-8 году злоупотребления спиртными напитками. Для женщин период развития патологии составляет всего 3 года.

Как правило, болезнь проявляется на второй или третьей стадии алкоголизма. При этом у половины пациентов отмечаются алкогольные психозы.

Помимо злоупотребления алкоголем, данное заболевание может развиваться по целому ряду причин. Наиболее частыми из них являются:

  • длительное голодание;
  • СПИД;
  • болезни ЖКТ, при которых наблюдается мальабсорбция (нарушение всасывания питательных веществ);
  • неправильное парентеральное питание;
  • постоянная рвота;
  • онкологические недуги, которые приводят к развитию раковой кахексии;
  • некоторые виды гельминтозов.

Симптоматика

Большинство больных глубоко дезориентированы, не способны к сосредоточению, наблюдается делирий с возбуждением как проявление алкогольного абстинентного синдрома

Классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике включает в себя следующие признаки:

  • Атаксия (утрата координации движений). Как правило, представлена сочетанием вестибулярной и мозжечковой атаксий, а также полинейропатии.
  • Офтальмоплегия (паралич глазных мышц). Представлена различными глазодвигательными расстройствами. При взгляде в стороны у больных отмечается горизонтальный нистагм, двусторонний паралич прямой мышцы глаза. В редких случаях наблюдается птоз.
  • Спутанность сознания. Большинство пациентов с энцефалопатией Гайе-Вернике являются дезориентированными и апатичными. Они не способны сосредоточиться и выполнить какое-либо серьезное поручение. Очень часто речь пациента бессвязна, а умозаключения не имеют никакой логической подоплеки. В ряде случаев наблюдается бред.

Лишь в трети случаев у больного выявляются все вышеописанные симптомы синдрома Гайе-Вернике. Чаще всего присутствует лишь один, максимум два симптома.

Глазодвигательные расстройства довольно быстро исчезают при назначении тиамина.

Нистагм лечится сложнее и требует разработки индивидуального курса терапии с учетом индивидуальных особенностей организма пациента. Атаксия также тяжело поддается лечению, и у половины пациентов так и не наблюдается полного восстановления. У них сохраняется замедленная, шаркающая походка.

В большинстве случаев энцефалопатия Вернике развивается параллельно со следующими нарушениями:

  • полинейропатия, которая наблюдается у 80% пациентов;
  • спинальная атаксия спастического типа;
  • амблиопия;
  • ортостатическая гипотония;
  • тахикардия.

Последние два патологических симптома развиваются в результате поражения вегетативной нервной системы.

Осложнения и последствия

Энцефалопатия Гайе-Вернике – тяжелое заболевание, которое нередко приводит к неблагоприятным последствиям, среди которых – летальный исход. Погибает около 20% госпитализированных пациентов. Чаще всего смерть наступает из-за сопутствующих патологий, вызванных алкоголизмом. Речь идет о печеночной недостаточности, легочном туберкулезе и пневмониях.

Приблизительно половина выживших больных так и не восстанавливается в результате лечения. Их двигательная, а иногда и мозговая, активность остается ограниченной на всю жизнь. Если же заболевание оставить без лечения, то у пациента может со временем развиться сопор. Далее следует кома и летальный исход.

Энцефалопатия Вернике: ее причины, методы диагностики и лечения

Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике относится к категории неврологических заболеваний, которые поражают головной мозг. Основной причиной развития этой болезни является дефицит витамина В1 или тиамина. Первопричин этого нарушения достоточно много, поэтому прежде, чем начинать лечение, стоит провести тщательную диагностику.

Что за болезнь?

Это заболевание было обнаружено двумя врачами – немецким психоневрологом Гайе и врачом из Франции – Вернике. Поэтому часто его называют в честь этих двух исследователей. Независимо друг от друга они описывали одно и то же расстройство, которое характеризовалось нарушением метаболизма нервных клеток головного мозга.

Нарушение обменных процессов в клетках связано с дефицитом в организме тиамина. Это приносит значительный вред нейронам.

Клетки головного мозга нуждаются в постоянном поддержании и нормальном функционировании уровня глюкозы посредством ее постоянной подачи. Дефицит витамина В1 приводит к торможению биохимических процессов.

Вследствие, происходит энергетическое голодание, что приводит к накоплению такого компонента как глутамат.

Повышение уровня этого вещества приводит к увлечению ионов кальция. В итоге, начинается целый комплекс процессов, что разрушают клеточную структуру. Все это происходит в стволе головного мозга, мозжечке с ядром таламуса.

Чаще энцефалопатия Вернике затрагивает мужчин возрастом от 30 до 50 лет. Это заболевание практические не поражает людей более младшего возраста. Этот недуг, в основном, возникает на почве злоупотребления алкоголем. Поэтому нередко эту болезнь считают острой разновидностью алкогольной энцефалопатии. Но стоит помнить, что это не единственная причина развития энцефалопатии Вернике.

Полезная информацияСтатистические данные свидетельствуют о том, что этот недуг не является распространенным. Им страдают всего 2 пациента из ста тысяч. При жизни этот диагноз устанавливается не более, чем в 20%. Все остальные разы диагностируются посмертно. Основной причиной этого является злоупотребление алкогольными напитками, что приводит к снижению уровня интереса к своему здоровью.

Причины появления

Как уже указывалось выше, развитие энцефалопатии Вернике происходит вследствие недостачи тиамина. В свою очередь, этому процессу следует множество других факторов. Наиболее распространенными являются:

  • алкогольная зависимость до 20 лет;
  • процесс мальабсорбации (характеризуется не усваиванием витамина В1 в желудочно-кишечном тракте);
  • последствия длительного голодания, соблюдение поста или последствия другого неправильного пищевого поведения;
  • постоянная рвота;
  • длительные и изнурительные физические упражнения;
  • нарушения метаболизма;
  • поражение организма гельминтами;
  • наличие ВИЧ или СПИДа;
  • длительная диарея;
  • наличие злокачественной опухоли.

Несмотря на большой перечень возможных причин возникновения энцефалопатии Вернике, наиболее распространенной является злоупотребление алкоголем. Специалисты отмечают, что женщины больше подвержены этому заболеванию. Причина в особенностях их организма. Для того, чтобы получить диагноз энцефалопатия Вернике, достаточно злоупотреблять примерно 3-5 лет.

Прогноз и возможные осложнения

Чаще всего пациенты обращаются с запущенной формой заболевания, поэтому наблюдается тенденция, что энцефалопатия Вернике является тяжело излечимой. Это происходит в последствии необратимых нарушений в головном мозге, которые влияют на деятельность всего организма.

К наиболее распространенным осложнениям болезни относят следующие:

  • злокачественные новообразования;
  • снижение умственных и интеллектуальных способностей;
  • ухудшение памяти, провалы;
  • возникновение психических расстройств;
  • нарушения процесса метаболизма;
  • тотальная обездвиженность;
  • ложные воспоминания;
  • спутанное сознание;
  • состояние коматоза;
  • частичная или полная дисфункция органов и систем;
  • атрофирование мозговых тканей.

Если в случае энцефалопатии Вернике лечение отсутствует, пациента ожидает кома и смерть.

На исход заболевания также влияет причина, которая повлияла на ее развитие. Перечисленные выше осложнения больше характерны для недуга, который спровоцирован зависимостью от алкоголя.

Болезнь Вернике-Гайе, если ее природой является злоупотребление алкоголем, со временем перерастает в корсаковский синдром. В этом случае, побороть болезнь практически невозможно, полного излечения не будет.

Полезная информация Ситуация складывается значительно лучше, если речь идет о других причинах возникновения заболевания. Но для того, чтобы добиться восстановления нормального состояния, необходимо соблюдение всех врачебных рекомендаций.

А также, наиболее важным моментом является своевременное обращение за помощь. Запущенная же форма тяжелее подается лечению.

Терапевтический процесс зависит не только от запущенности заболевания, но и нынешнего самочувствия пациента.

Быстрое выздоровление возможно, если у организма есть силы для борьбы с недугом. В остальном, почти каждого обратившегося ждет длительная терапия.

Энцефалопатия Вернике относится к тяжело протекающим болезням. Но ее развитие не начинается одномоментно. Чтобы довести себя до состояния острой формы недуга, нужно время и безответственное отношение к своему здоровью.

Во избежание этого расстройства стоит следить за своим самочувствием, при необходимости обращаться за помощью к специалистам. Также не нужно злоупотреблять алкогольными напитками, так как они ведут к необратимому разрушению клеток головного мозга.

Но даже отсутствие негативной привычки не может гарантировать отсутствие энцефалопатии. Для того, чтобы она начала проявляться, для некоторых пациентов необходимо выпивать лишь время от времени.

Источник: //nervy-expert.ru/bolezni/drugie/encefalopatiya-vernike/

Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике – это одна из форм алкогольного поражения головного мозга. При этой патологии развивается клиническая картина неврологических атактических нарушений. Вместе с ними прогрессируют симптомы потери памяти и когнитивных функций. Это острое нейропсихиатрическое нарушение и получило название болезни. Ниже расскажем, как развивается недуг.

Зоны Брока и Вернике

Принято считать, что алкогольное поражение ЦНС проявляется нарушением моторных функций. Особенно чувствительны к спиртам нервные клетки мозжечка. Но иногда хроническое употребление спиртного приводит к деградации коры. Поражаются зоны Брока и Вернике. За что отвечают эти отделы?

Центр Брока расположен в задней части нижней лобной извилины. Этот участок регулирует моторику речи. При его повреждении формируется моторная афазия: пациент не может говорить и читать. При этом он отлично воспринимает информацию, которую ему передают в устной форме. Центр Брока контролирует движения мышц языка, лица, глотки и челюстей.

Область Вернике расположена в заднем отделе верхней височной извилины. Нейроны этой зоны преобразуют звуковую информацию в слова и предложения. Пациенты с энцефалопатией перестают понимать простую речь.

Синдромы

Нейропсихическое нарушение развивается в результате действиянескольких факторов. В первую очередь это воздействие алкоголя. Остроесостояние развивается при интоксикации этилового спирта. Оно кратковременное иможет носить обратимый характер. При хроническом употреблении появляютсяаналогичные нарушения, но они не прогрессируют так быстро. При такой формеизменения необратимы.

Похожие симптомы развиваются при гиповитаминозе витамина B1. Такое расстройствопоявляется при проблемах с пищеварительным трактом. Например, при резекциибольших объемов кишечника при удалении опухолей.

Другие провоцирующие гиповитаминоз В1 факторы:

  • Токсикоз беременных;
  • Длительная неукротимая рвота;
  • Глистные поражения;
  • Активная форма злокачественных новообразований;
  • Гемодиализ;
  • СПИД.

Синдром Вернике-Корсакова

Корсаковский психоз развивается на последней стадииалкогольной болезни. Он связан с долгосрочной потерей памяти. А приэнцефалопатии Вернике утрата функции краткосрочная.

При сочетании болезней формируется синдромВернике-Корсакова. При нем у пациента наблюдается два вида амнезии. Он непомнит ни настоящие события, ни прошедшие. Причиной недуга называют хроническийалкоголизм в сочетании с недостатком питания. В редких случаях ему предшествуеттравма.

Факт! При введении больших доз витамина В1 больные восстанавливают утрату лишь частично.

МКБ 10

В международной классификации болезней корсаковский психозидет под следующим шифром:

F10 Психические и поведенческие расстройства, связанные с употреблением алкоголя

Если результатом болезни не признан алкоголь, а имеютсяпищевые нарушения и алиментарный дефицит тиамина, то шифр следующий:

F04 Органический амнестический синдром, не связанный с употреблением алкоголя

Синдром Гайе-Вернике

Это понятие синонимично энцефалопатии Вернике. Автор описал заболевание в 1881 году. Первое название острые геморрагический полиоэнцефалит. При заболевании поражается гипоталамус и средний мозг. Причиной болезни является дефицит витамина В1.

Характерны следующие проявления недуга: снижение памяти и потерякожной чувствительности. Научный труд описывает триаду классических симптомов: офтальмоплегия,атаксия и спутанное сознание. Но наблюдения показывают, что встречается оналишь у трети пациентов.

МКБ 10

В истории болезни указывается следующий шифр:

E51.2 Энцефалопатия Вернике

ФАКТ! Карл Вернике – невролог, автор множества научных работ. Кроме заболевания, его именем назван синдром. При поражении височно-теменной области формируется сенсорная афазия, аграфия, пропадает чувствительность и двигательная активность одной нижней конечности. Синдром Пика-Вернике описан в конце 19 века.

Симптомы и диагностика

Заболевание проявляется в острой и хронической форме. И если первый вариант довольно просто диагностировать, то подострый или хронический виды болезни часто протекают стерто. При отсутствии необходимого лечения в мозге идут необратимые изменения. Теряется личность человека, часто исходом недуга становится смерть.

Карл Вернике описывал четыре классических признака болезни: нистагм, атаксия, офтальмоплегия и спутанность сознания. В условиях современного общества они наблюдаются редко (все вместе). Чаще всего неврологи видят такую клинику: дезориентация, головокружение и апатия, сонливость на фоне проблем с памятью и концентрацией внимания.

Такая стертая картина не дает возможности докторам вовремя установить диагноз или начать лечение. Как правило, энцефалопатию Вернике устанавливают на основании МРТ сканирования или во время аутопсии. Чаще всего объективные данные за недуг обнаруживают как случайную находку.

МРТ

Диагноз устанавливается на основании клиники и результатовтомограммы. Подтверждением энцефалопатии является сниженный уровень тиамина иактивность транскетолазы эритроцитов. Итак, какие изменения появляются на МРТ?

Сканирование проводится в режимах T2W и Flair. При этом обнаруживаются множественные симметричные гиперинтенсивные скопления вещества. Их локализация: таламус, сосцевидные тела, пластинка четверохолмия. Можно выявить и атипичные зоны изменения. Например, асимметричное поражение бывает в продолговатом мозге, подкорковых ядрах и мосту, мозжечке и мозолистом теле.

КТ

Результаты компьютерной томографии не позволяют установить точный диагноз. По ее результатам можно определить лишь косвенные признаки разрушения мозгового вещества. Определяются участки пониженной интенсивности на уровне водопровода и желудочков, а также в таламусе. Такие находки требуют уточнения на КТ.

Факт! Узи при энцефалопатии Вернике не проводится.

Первая медицинская помощь

При поступлении пациента в стационар больной должен бытьобследован врачом-неврологом. Если на основании анамнеза (беременность с токсикозом,дефицит питания, употребление алкоголя) и клиники специалист заподозрил острыйнедуг, то немедленно проводится МРТ сканирование. Только на основании этогоисследования устанавливается диагноз.

Клинические рекомендации

  1. При болезни Вернике стоит проводить диагностику «алкогольных»и «неалкогольных» форм.

    Даже сканы МРТ выявляют различные изменения у первой ивторой групп лиц;

  2. Дифференциальную диагностику проводят: c геморрагическимилихорадками, атипичным течением болезни Якоба, вирусом гриппа А, венознымтромбозом, энцефалопатии на фоне высоких доз метилпреднизолона;
  3. «Алкогольная» форма часто протекает исподволь.Она не имеет острого начала, не отвечает на терапию. Кроме того, исходом такогонедуга является корсаковский психоз;
  4. Существуют множество атипичных вариантов течениянедуга.

Препараты

Этиотропным лечением является назначение витамина В1.Преимущественно требуются высокие дозировки и парентеральный способ введения.Но дополнительно назначаются средства, которые тормозят разрушение миелиновыхволокон.

Тиамин (В1) В первые сутки до 1 г, далее, снижение суточной нормы до 100-200 мг.
Введение коллоидов и кристаллоидов Вещества восполняют объем кровеносного русла, снижают концентрацию токсинов, связывают и выводят эти молекулы через почки
Заместительная терапия магнием Доза 2 мгэкв/кг; проводится с учетом работы почек
Седация (бензадиазепины) Сибазон при тревожном и буйном поведении
Препараты альфа холина Восстанавливает работу митохондрий нейронов

Осложнения

К сожалению, часто пациентов с острой энцефалопатией не удается вылечить. Какие осложнения появляются после перенесенного заболевания:

  1. Корсаковский психоз. Характеризуется снижениемпамяти, устойчив к терапии тиамином. Наблюдается при алкогольной форме недуга;
  2. Летальный исход наступает при промедлениитерапии, неустановленном диагнозе. Чаще всего болезнь Вернике обнаруживают привскрытии.

Профилактика

К группе риска относят людей, страдающих хроническим алкоголизмом, синдромом мальабсорбции, беременных женщин с токсикозом, веганов, сыроедов, лиц, придерживающихся диет, больных с поздней стадией СПИДа. А также к группе риска относят лиц, у которых генетический дефект не позволяет полностью усваивать тиамин.

Таким лицам требуется прием добавок с витамином В1. Больнымс хроническим алкоголизмом требуется проведение курса инъекционной терапии 1раз в полгода. И конечно, следует отказаться от приема этилового спирта,контролировать течение сопутствующих заболеваний.

У беременных

Редкой экстрагенитальной патологией является энцефалопатия Вернике у беременных. Встречается она в 1% случаев. Но несет в себе значительную угрозу как для матери, так и для плода. Какие признаки указывают на патологию? У кого чаще всего развивается недуг? Можно ли проводить МРТ на ранних сроках?

Патогенез

При тяжелом токсикозе в сочетании с заболеваниямижелудочно-кишечного тракта возникает декомпенсация работы ЖКТ. Беременныестрадают от рвоты, которая повторяется более 20 раз на день.

Пациентки истощены, обезвожены, часто определяется запах ацетона изо рта. На фоне потери жидкости и электролитов наблюдается снижения уровня витаминов В1 и В12. В связи с этим развивается клиническая картина энцефалопатии.

Факт! При подозрении пациентке выполняют МРТ. Беременность не является противопоказанием.

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий