Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна)

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна)

Первичный гиперальдостеронизм это заболевание, характеризующееся чрезмерным выделением альдостерона, которое является относительно независимым от ренин-ангиотензиновой системы и не снижается после натриевой нагрузки. Альдостерон, действуя в дистальных канальцах, увеличивает реабсорбцию Na+ и воды, а также увеличивает экскрецию K+ и H+, и его избыток приводит к развитию артериальной гипертензии.

Причины/формы:

1) самые частые

а) альдостерон-продуцирующие аденомы (30–50 %) — развиваются в результате моноклональной гиперплазии; выделение альдостерона не зависит от ангиотензина II и связано с суточными колебаниями уровня АКТГ в плазме;

б) двусторонний идиопатический гиперальдостеронизм (двусторонняя гиперплазия коры надпочечников);

2) реже

а) односторонняя гиперплазия коры надпочечников (мелко- либо крупноузловая);

б) семейный гиперальдостеронизм: I типа — вызванный мутацией, поражающей ген CYP11β2, кодирующий альдостерон-синтетазу, и CYP11β1, кодирующий 11β-гидроксилазу, в результате которой возникает химерический ген, обуславливающий АКТГ-зависимый синтез альдостерона в пучковой зоне коры надпочечников.

Прием дексаметазона (влияющего на уменьшение концентрации АКТГ) подавляет избыточное выделение альдостерона, и поэтому данный тип описывают как т. н.

глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм (glucocorticoid remediable aldosteronism — GRA); II типа — возникающая семейно альдостерон-продуцирующая аденома и/либо двусторонняя идиопатическая гиперплазия; гиперальдостеронизм не зависит от АКТГ, генетический дефект не установлен, но вероятно связан с геном CYP11β2; III типа — вызванный герминальной мутацией гена KCNJ5 калиевого канала, протекает со значительной гиперплазией коры надпочечников и выраженными симптомами гиперальдостеронизма.

в) рак коры надпочечников, выделяющий альдостерон;

г) опухоли, эктопически продуцирующие альдостерон (напр., новообразования яичника либо почки).

У ≈50 % пациентов с альдостерон-продуцирующими аденомами коры надпочечников были выявлены соматические мутации гена KCNJ5, в результате которых калиевые каналы становятся менее селективными, увеличивая поступление ионов натрия, а следом и ионов кальция в клетки клубочковой зоны коры надпочечников, что увеличивает синтез альдостерона. У пациентов с аденомами надпочечников, у которых выявлена мутация гена KCNJ5, симптомы гиперальдостеронизма обычно более выражены.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

Симптомы: резистентная к лечению артериальная гипертензия, часто с тяжелым течением, которая может сопровождаться другими симптомами: мышечная слабость, полиурия, полидипсия, парестезии и мышечные судороги, тетания (симптомы тяжелого дефицита калия и алкалоза); нормоволемия (в начальной стадии гиперволемия обусловлена задержкой натрия и воды в организме; спонтанный диурез и нормализация объема внеклеточной жидкости — феномен «ускользания» — вероятно связана с увеличенным выделением предсердного натрийуретического пептида [ANP]). Выделяемый в избытке альдостерон, действуя синергически с ангиотензином II, приводит к некрозу, фиброзу и пролиферации миоцитов, гипертрофии сердечной мышцы, перестройке и фиброзу сосудов и нарушает функцию эндотелия сосудов; в почках, особенно при увеличенном потреблении натрия в диете, приводит к повреждению средних и малых артериол и развитию нефропатии.

ДИАГНОСТИКА наверх

Диагностика первичного гиперальдостеронизма проводится у больных с артериальной гипертензией:

1) умеренной (>160–179/100–109 мм рт. ст.) или тяжелой (>180/110 мм рт. ст.);

2) резистентной к терапии (>140/90 мм рт. ст. несмотря на использование 3 антигипертензивных ЛС);

3) со спонтанной или индуцированной диуретиками гипокалиемией;

4) со случайно обнаруженной опухолью надпочечника (инциденталома);

5) если у родственников первой степени родства диагностирован первичный гиперальдостеронизм или отягощенный семейный анамнез в отношении раннего развития артериальной гипертензии или острых цереброваскулярных нарушений в молодом возрасте (200 ммоль/24 ч) — альдостерон в моче >39 нмоль/24 ч (14 мкг/24 ч); тест с каптоприлом (25 мг п/о после пребывания в вертикальном положении ≥1 ч) — отсутствие снижения уровня альдостерона в плазме (>30 %) после 2 ч в положении сидя; супрессивный тест с 0,9 % NaCl — 4-часовая в/в инфузия 0,9 % NaCl 500 мл/ч (мониторинг АД и уровня калия в сыворотке — необходимо помнить что нагрузка большой дозой натрия может быть опасна: у лиц с артериальной гипертензией может развиться гипертонический криз, а при первичном гиперальдостеронизме тяжелая гипокалиемия) — альдостерон в плазме >277 пмоль/л (10 нг/дл): тест с флудрокортизоном (0,1 мг 4 × день п/о на протяжении 4 дней; необходимо обеспечить в диете достаточное поступление натрия и соответствующее восполнение калия во время теста, необходимо поддерживать постоянную концентрацию калия в плазме ≈4 ммоль/л (определение 4 × в день) – концентрация альдостерона в сыворотке крови на 4-й день теста >166 пмоль/л (6 нг/дл) свидетельствует о первичном гиперальдостеронизме, если АРП снижена 8–10 мм; патологией считается сегментарное утолщение ножки надпочечника >6–7 мм или целой железы >10 мм. Методика оценки скорости выведения введенного внутривенно контраста позволяет дифференцировать аденому (быстрое выведение) с раком, метастазами и феохромоцитомой. МРТ — характеризуется похожей чувствительностью и специфичностью как КТ, позволяет дифференцировать аденомы, выделяющее альдостерон, од гормонально неактивных опухолей. Сцинтиграфия надпочечников с использованием аналога холестерина, меченного 131I позволяет выявлять опухоли, выделяющие альдостерон, с диаметром >1,5 см.

4. Катетеризация надпочечниковых вен с измерением уровня альдостерона: позволяет достоверно дифференцировать гиперплазию надпочечников от аденомы — уровень альдостерона на стороне опухоли в 4–5 раз выше; исследование выполняется только в специализированных центрах.

Диагностические критерии

1.

Скрининговые исследования — альдостерон-рениновое соотношение (АРС, ARR), определяемое утром после 2 часов нахождения в вертикальном положении, и после предварительной заместительной терапии калием (для обеспечения его сывороточной концентрации >4 ммоль/л): снижение АРП 416 пмоль/л (15 нг/дл) и повышение АРС >30 является показанием для проведения функциональных тестов (стимуляция выделения ренина или супрессия выделения альдостерона), за исключением пациентов с гипокалиемией без другой явной причины, неопределяемой концентрацией ренина в плазме и концентрацией альдостерона >20 нг/дл, которым можно выполнить визуализирующие исследования, и в дальнейшем направить их на оперативное лечение — без необходимости проведения подтверждающих диагноз исследований по угнетению секреции альдостерона.

2.

Подтверждение первичного гиперальдостеронизма: отсутствие супрессии или недостаточная супрессия выделения альдостерона физиологическими стимулами (диета с повышенным употреблением натрия, инфузия 0,9 % NaCl [тест с нагрузкой физиологическим раствором]) или ЛС (флудрокортизон, каптоприл), а также отсутствие повышения АРП после перехода в вертикальное положение (→см.

выше). Внутривенный тест с нагрузкой физиологическим раствором, выполняемый в сидячем положении, может заменить супрессивный тест с флудрокортизоном. Не стоит забывать, что нагрузка большой дозой натрия может оказаться опасной для пациента с тяжёлой артериальной гипертензией (даже может спровоцировать гипертонический криз), а также вызвать тяжёлую гипокалиемию.

3.

Определение причины автономной секреции альдостерона после подтверждения диагноза первичного гиперальдостеронизма: необходимо применение визуализирующей диагностики — КТ или МРТ надпочечников, при необходимости решающее значение приобретает катетеризация надпочечниковых вен (золотой стандарт дифференциальной диагностики типа первичного гиперальдостеронизма). У лиц 30 %; повышены также концентрации 18-OH-кортикостерона (непосредственного предшественника альдостерона) и кортизола.

3) Семейный гиперальдостеронизм — первичный семейный гиперальдостеронизм необходимо подозревать у лиц, у которых артериальная гипертензия при гиперальдостеронизме проявилась в раннем детстве или гиперальдостеронизм наблюдается у членов семьи, у которых в молодом возрасте имели место цереброваскулярные инциденты. При I типе прием дексаметазона подавляет выделение альдостерона.

Дифференциальная диагностика

1) другие причины артериальной гипертензии, зависимой от МКС →табл. 11.3-1;

Таблица 11.3-1. Причины артериальной гипертензии, связанной с избытком минералокортикоидов

Причина артериальной гипертензииМинералокортикоидВедущие клинические (кроме артериальной гипертензии) и гормональные симптомы
первичный гиперальдостеронизмальдостеронгипокалиемия↓↓ АРП↑↑ альдостерон
врожденная гиперплазия надпочечников: дефицит 17α-гидроксилазыдезоксикортикостеронгипогонадизм↓↓ АРП↓ альдостерон↓ кортизол
врожденная гиперплазия надпочечников: дефицит 11β-гидроксилазыдезоксикортикостеронвирилизация↓ АРП↓ альдостерон
опухоли надпочечника, выделяющие дезоксикортикостерондезоксикортикостеронопухоль надпочечника↓↓ АРП↓ альдостерон
синдром кажущегося избытка минералокортикоидов дефицит 11β-гидроксистероиддегидрогеназы 2 типа (11β-HSD2)кортизолполидипсияполиурия↓↓ АРП↓↓ альдостерон↑ метаболиты кортизола или кортизона (THF/THE)
↓ снижение, ↑ увеличение, N — в пределах нормы, THF/THE — отношение тетрагидрокортизола к тетрагидрокортизону (метаболитов кортизола и кортизона)

2) другие причины гипокалиемии →разд. 19.1.4.1; 

3) вторичный гиперальдостеронизм — длительная избыточная стимуляция РААС (повышенная АРП и повышенный уровень ангиотензина II) побуждает клубочковую зону надпочечников к избыточной продукции альдостерона.

Наиболее частые причины: потеря натрия, гиповолемия, прием больших доз слабительных или мочегонных препаратов, цирроз печени с асцитом, сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, нефротический синдром, стеноз почечной артерии, ренин-продуцирующая опухоль, злокачественная артериальная гипертензия (независимо от причины гипертензии), эстрогены (прием при менопаузальной гормональной терапии или оральной контрацепции — увеличивают синтез ангиотензиногена).

4) активирующая мутация минералокортикостероидного рецептора, проявляющаяся у беременных женщин (прогестерон стимулирует этот рецептор).

ЛЕЧЕНИЕ наверх

1.

Цели лечения: нормализация артериального давления, уровня калия в сыворотке и выделения альдостерона.

2.

Рекомендуется поддержка нормальной массы тела, умеренные физические нагрузки и диета с ограничением потребления соли (150 мг/сут), импотенция либо нарушение менструального цикла вследствие блокирования действия соответственно андрогенов либо прогестагенов, тошнота, рвота, диарея;

2) эплеренон 25 мг 2 × в день (можно повышать до 100 мг/сутки) — меньше побочных действий, чем у спиронолактона; через несколько месяцев терапии можно выполнить попытку снижения дозы при условии сохранения надежного контроля артериального давления.

2.

Другие калийсберегающие диуретики: в случае непереносимости спиронолактона и недоступности эплеренона применяется амилорид 5 мг 2 × в день, макс. 20 мг/сут, обычно в комбинации с гидрохлоротиазидом (комбинированный препарат содержит соответственно 5 мг и 50 мг этих лекарственных средств) 1 таблетка 1–2 × в день.

3.

ИАПФ: при двусторонней гиперплазии надпочечников, если блокаторы минералокортикоидного рецептора не приводят к нормализации артериального давления.

4. ГКС при семейном гиперальдостеронизме I типа: чаще всего дексаметазон 0,5–0,75 мг/сут.

ПРОГНОЗ наверх

Оперативное лечение альдостерон выделяющей аденомы приводит к полной ремиссии симптомов в 35–70 % случаев.

В случае недиагностированной болезни или несоответствующего лечения, выделяемый в избытке альдостерон, в особенности при одновременном увеличенном потреблении соли, не только приводит к гипокалиемии и артериальной гипертензии, но и непосредственно оказывает отрицательное влияние на сердце и сосуды, а также может приводить к нефропатии.

Источник: //empendium.com/ru/chapter/B33.II.11.3.

Причины и лечение синдрома Конна

Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна)

При заболеваниях надпочечников развивается синдром первичного гиперальдостеронизма, он же синдром Конна, названный в честь открывшего его врача. Он связан с усиленным образованием гормона коркового слоя – альдостерона. Из-за избытка происходят такие изменения:

  • повышение обратного всасывания натрия и воды (задержка выведения) в почечных канальцах; потери калия с мочой;
  • возрастание объема циркулирующей крови;
  • снижение выделения ренина почками;
  • защелачивание крови;
  • увеличение чувствительности артерий к адреналину и норадреналину;
  • рост периферического сопротивления сосудов;
  • артериальная гипертензия;
  • нефропатия из-за дефицита калия; мышечная слабость.

При вторичных изменениях отмечается повышение ренина без болезней надпочечных желез. Ответное увеличение синтеза альдостерона вызвано низким содержанием натрия, уменьшенным почечным кровотоком, циррозом печени, опухолями почек, недостаточностью их функции.

Причины появления синдрома Конна: наследственность, приобретенные генетические мутации, но на 100% установить причину опухоли не удалось.

Альдостерома представляет собой доброкачественную аденому коры надпочечных желез, которая обладает способностью вырабатывать альдостерон. Ее размер обычно не более 3 см, а окружающая ткань имеет признаки недостаточной или избыточной функции. Чаще альдостеромы односторонние, но у некоторых пациентов обнаруживают и множественнее поражения.

Альдостерома

Первичное повышение выброса альдостерона в кровь также может быть вызвано:

  • гиперплазией коры или только зоны клубочков;
  • наследственный болезнью с дефектом ферментов;
  • злокачественной опухолью надпочечников с большими размерами, быстрым ростом;
  • новообразованиями в яичниках, щитовидной железе, которые могут продуцировать альдостерон.

Симптомы у женщин и мужчин: артериальная гипертензия средней степени тяжести или тяжелая; постоянная головная боль и ноющие боли в сердце; снижение зрения (ретинопатия из-за гипертонии). Дефицит калия сопровождается тахикардией, перебоями ритма сердца, слабостью в мышцах, низкой переносимостью физических нагрузок, нарушением обмена глюкозы. Пациенты жалуются на:

  • ощущения онемения и покалывания в конечностях;
  • приступы судорожного подергивания мышечных волокон;
  • спазмы мышц стоп и кистей;
  • периодическую обездвиженность.

Тяжелый гиперальдостеронизм протекает с развитием:

  • дистрофии миокарда с недостаточностью кровообращения (отеки, увеличенная печень, одышка, учащенное сердцебиение);
  • нефропатии с присоединением нарушения фильтрации мочи в почках;
  • несахарного диабета, проявляющегося в обильном выделении мочи и постоянной жажде.

Диагностика состояния включает: анализы крови и мочи; УЗИ надпочечников; томографию (КТ или МРТ), сцинтиграфию; селективную венографию.

Медикаменты назначают преимущественно на этапе подготовки к оперативному вмешательству. Назначают Верошпирон или Инспра, Калипоз пролонгатум. Для нормализации давления применяют ингибиторы АПФ (Капотен, Пренеса), блокаторы каналов кальция (Коринфар, Амлодипин).

Больным показана низкосолевая диета: исключают соль консервы, копчения, соления. Допускается использовать не более 2 г поваренной соли. Рекомендуется добавление калия хлорида и продуктов, богатых калием – урюк, курага, бананы, печеный картофель, зелень.

При обнаружении альдостеромы или злокачественной опухоли необходимо удаление пораженного органа. В дальнейшем пациентам рекомендуется на 3-6 месяцев Верошпирон, так как гипертензия не исчезает сразу после операции. При наличии угрозы метастазирования показана лучевая терапия.

Читайте подробнее в нашей статье о синдроме Конна.

Особенности первичного альдостеронизма

При заболеваниях надпочечников развивается синдром первичного гиперальдостеронизма. Он связан с усиленным образованием гормона коркового слоя – альдостерона. Из-за избытка его содержания в крови происходят такие изменения:

  • повышение обратного всасывания натрия и воды (задержка выведения) в почечных канальцах;
  • потери калия с мочой;
  • возрастание объема циркулирующей крови;
  • снижение выделения ренина почками;
  • защелачивание крови;
  • увеличение чувствительности артерий к адреналину и норадреналину;
  • рост периферического сопротивления сосудов;
  • артериальная гипертензия;
  • нефропатия из-за дефицита калия;
  • мышечная слабость.

Джером Конн в 1955 году описал симптоматику гиперальдостеронизма при аденоме надпочечника и привел результаты успешного лечения после ее удаления. Поэтому первичный альдостеронизм стали называть синдромом Конна.

Имеются клинические формы поражений надпочечников и помимо альдостеромы, а также вторичные, при которых отмечается повышение ренина без болезней надпочечных желез. Ответное увеличение синтеза альдостерона вызвано низким содержанием натрия, уменьшенным почечным кровотоком, циррозом печени, опухолями почек, недостаточностью их функции.

А здесь подробнее о функциональной автономии щитовидной железы.

Причины появления синдрома Конна

Развитие опухоли возможно связано с наследственностью, приобретенными генетическими мутациями. Точная причина ее возникновения остается неизвестной.

Альдостерома представляет собой доброкачественную аденому коры надпочечных желез, которая обладает способностью вырабатывать альдостерон.

Ее размер обычно не более 3 см, а окружающая ткань имеет признаки недостаточной или избыточной функции.

Чаще альдостеромы односторонние, но у некоторых пациентов обнаруживают и множественнее поражения.

Первичное (надпочечниковое) повышение выброса альдостерона в кровь также может быть вызвано:

  • гиперплазией (разрастанием) коры или только зоны клубочков;
  • наследственный болезнью с дефектом ферментов (18-гидроксилазы), которое хорошо поддается лечению Преднизолоном или аналогичными медикаментами;
  • злокачественной опухолью надпочечников с большими размерами, быстрым ростом;
  • новообразованиями в яичниках, щитовидной железе, которые могут продуцировать альдостерон.

Симптомы у женщин и мужчин

Из-за задержки натрия и жидкости у пациентов появляются такие симптомы:

  • артериальная гипертензия средней степени тяжести или тяжелая;
  • постоянная головная боль и ноющие боли в сердце;
  • снижение зрения, связанное с изменениями на глазном дне (ретинопатия из-за гипертонии).

Дефицит калия сопровождается тахикардией, перебоями ритма сердца, слабостью в мышцах, низкой переносимостью физических нагрузок, нарушением обмена глюкозы. Пациенты жалуются на:

  • ощущения онемения и покалывания в конечностях;
  • приступы судорожного подергивания мышечных волокон;
  • спазмы мышц стоп и кистей;
  • периодическую обездвиженность (псевдопаралич).

Тяжелый гиперальдостеронизм протекает с развитием:

  • дистрофии миокарда с недостаточностью кровообращения (отеки, увеличенная печень, одышка, учащенное сердцебиение);
  • нефропатии с присоединением нарушения фильтрации мочи в почках;
  • несахарного диабета, проявляющегося в обильном выделении мочи и постоянной жажде.

Диагностика состояния

Обследование пациентов направлено на подтверждение диагноза и обнаружение причины гиперальдостеронизма. Для этого назначают:

  • анализ крови – повышен альдостерон, натрий и низкий ренин, калий;
  • анализ мочи – низкая плотность, повышенное выведение калиевых солей и альдостерона;
  • УЗИ надпочечников необходимо для выявления аденомы или гиперплазии, рака;
  • томография (КТ или МРТ), сцинтиграфия надпочечных желез при сомнительных данных УЗИ;
  • селективная венография с исследованием альдостерона в венозной крови надпочечников.

УЗИ надпочечников

Лечение синдрома Конна

Медикаменты назначают преимущественно на этапе подготовки к оперативному вмешательству. Консервативная терапия не позволяет на длительный период времени стабилизировать артериальное давление, предупредить развитие осложнений первичного гиперальдостеронизма.

Больным показана низкосолевая диета. Пища готовится без соли, из питания исключают консервы, копчения, соления. Допускается использовать не более 2 г поваренной соли для досаливания пищи. Рекомендуется добавление калия хлорида и продуктов, богатых калием – урюк, курага, бананы, печеный картофель, зелень.

Назначают Верошпирон или Инспра, Калипоз пролонгатум. Для нормализации давления применяют ингибиторы АПФ (Капотен, Пренеса), блокаторы каналов кальция (Коринфар, Амлодипин).

Такой комплекс может быть назначен пациентам и при разрастании коркового слоя надпочечников. В этом случае двустороннее удаление надпочечных желез сопровождается тяжелой надпочечниковой недостаточностью, а одностороннее и частичная резекция второй надпочечной железы приводит к достаточно быстрой нормализации калия в крови, но давление таким образом снизить не удается.

При обнаружении альдостеромы или злокачественной опухоли необходимо удаление пораженного органа. В дальнейшем пациентам рекомендуется на 3-6 месяцев Верошпирон, так как гипертензия не исчезает сразу после операции. При наличии угрозы метастазирования показана лучевая терапия.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункции и гипофункции, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее об альдостероме надпочечника.

Источник: //endokrinolog.online/sindrom-konna/

Синдром Конна (первичный альдостеронизм): причины, проявления, лечение, прогноз

Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна)

Синдром Конна (Кона) представляет собой комплекс симптомов, обусловленный гиперпродукцией альдостерона корой надпочечников. Причиной патологии является опухоль или гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных повышается артериальное давление, уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови.

Синдром имеет несколько равнозначных наименований: первичный гиперальдостеронизм, альдостерома.

Эти медицинские термины объединяют ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний.

Синдром Конна – патология эндокринных желез, проявляющаяся сочетанием миастении, неестественно сильной, неутолимой жажды, повышенного кровяного давления и увеличенного объема выделяемой за сутки урины.

Альдостерон выполняет жизненно важные функции в организме человека. Гормон способствует:

  • всасыванию натрия в кровь,
  • развитию гипернатриемии,
  • выведению калия с мочой,
  • защелачиванию крови,
  • гипопродукции ренина.

Когда уровень альдостерона в крови повышается, нарушается функционирование кровеносной, мочевыделительной и нервно-мышечной систем.

Синдром встречается крайне редко. Впервые он был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название.

Эндокринолог охарактеризовал основные клинические проявления синдрома и доказал, что самым эффективным методом лечения патологии является хирургический.

Если больные следят за своим здоровьем и регулярно посещают врачей, недуг выявляется вовремя и хорошо поддается лечению. Удаление аденомы коры надпочечников приводит к полному выздоровлению пациентов.

Патология чаще встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. У мужчин синдром развивается в 2 раза реже. Крайне редко недуг поражает детей.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Конна:

  1. Основной причиной синдрома Конна является избыточное выделение гормона альдостерона надпочечниками, обусловленное наличием в наружном кортикальном слое гормональноактивной опухоли — альдостеромы. В 95% случаев это новообразование является доброкачественным, не дает метастазов, имеет одностороннее течение, характеризуется только увеличением уровня альдостерона в крови и вызывает серьезные нарушения водно-солевого обмена в организме. Аденома имеет диаметр менее 2,5 см. На срезе она желтоватого цвета из-за высокого содержания холестерина.
  2. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма. Причиной развития диффузной гиперплазии является наследственная предрасположенность.
  3. Реже причиной может стать злокачественная опухоль — карцинома надпочечников, которая синтезирует не только альдостерон, но и другие кортикостероиды. Опухоль эта более крупная — в диаметре до 4,5 см и более, способна к инвазивному росту.

Патогенетические звенья синдрома:

  • гиперсекреция альдостерона,
  • снижение активности ренина и ангиотензина,
  • канальцевая экскреция калия,
  • гиперкалиурия, гипокалиемия, недостаток калия в организме,
  • развитие миастении, парестезий, преходящих мышечных параличей,
  • усиленное всасывание натрия, хлора и воды,
  • задержка жидкости в организме,
  • гиперволемия,
  • набухание стенок и сужение сосудов,
  • увеличение ОПС и ОЦК,
  • повышение артериального давления,
  • гиперчувствительность сосудов к прессорным влияниям,
  • гипомагниемия,
  • усиление нервно-мышечной возбудимости,
  • нарушение минерального обмена,
  • дисфункция внутренних органов,
  • межуточное воспаление почечной ткани с иммунным компонентом,
  • нефросклероз,
  • появление почечных симптомов — полиурии, полидипсии, никтурии,
  • развитие почечной недостаточности.

Упорная гипокалиемия приводит к структурно-функциональным нарушениям в органах и тканях — в канальцах почек, гладкой и скелетной мускулатуре, нервной системе.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

  1. заболевания сердечно-сосудистой системы,
  2. сопутствующие хронические патологии,
  3. снижение защитных ресурсов организма.

Симптоматика

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма весьма разнообразны. На некоторые из них больные просто не обращают внимания, что затрудняет раннюю диагностику патологии. Такие пациенты попадают к врачу с запущенной формой синдрома. Это вынуждает специалистов ограничиться паллиативным лечением.

Симптоматика синдрома Конна:

  • слабость и утомляемость мышц,
  • приступообразная тахикардия,
  • тонико-клонические судороги,
  • головная боль,
  • постоянная жажда,
  • полиурия с низкой относительной плотностью мочи,
  • парестезии конечностей,
  • ларингоспазм, удушье,
  • артериальная гипертензия.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии, а также умеренной и мягкой, хорошо поддающейся лечению. Она может иметь кризовое или стабильное течение.

  1. Повышенное артериальное давление обычно с большим трудом нормализуется с помощью гипотензивных препаратов. Это приводит к появлению характерных клинических признаков — головокружения, тошноты и рвоты, одышки, кардиалгии. У каждого второго больного гипертония носит кризовый характер.
  2. В тяжелых случаях у них наблюдаются приступы тетании или развитие вялого паралича. Параличи возникают внезапно и могут сохраняются несколько часов. Гипорефлексия у больных сочетается с диффузными моторными дефицитами, что проявляется миоклоническими подергиваниями при исследовании.
  3. Стойкая гипертензия приводит к развитию осложнений со стороны сердца и нервной систем. Гипертрофия левых камер сердца заканчивается прогрессирующей коронарной недостаточностью.
  4. Артериальная гипертензия нарушает работу органа зрения: изменяется глазное дно, отекает диск зрительного нерва, падает острота зрения вплоть до полной слепоты.
  5. Мышечная слабость достигает крайней степени выраженности, не позволяя больным передвигаться. Постоянно ощущая вес своего тела, они не могут даже встать с постели.
  6. В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Существует три варианта течения болезни:

  1. Синдром Конна со стремительным развитием симптоматики – головокружение, аритмия, нарушение сознания.
  2. Моносимптомное течение недуга — повышение артериального давления у больных.
  3. Первичный гиперальдостеронизм со слабовыраженными клиническими признаками — недомогания, усталости. Синдром обнаруживают случайно во время профосмотра. У больных со временем развивается вторичное воспаление почек на фоне имеющихся электролитных нарушений.

При появлении признаков синдрома Конна необходимо посетить врача. При отсутствии правильной и своевременной терапии развиваются опасные осложнения, представляющие реальную угрозу для жизни больного.

Из-за длительной гипертонии могут развиться тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, вплоть до инсультов и инфарктов.

Возможно развитие гипертонической ретинопатии, выраженной миастении и малигнизации опухоли.

Диагностика

Диагностические мероприятия при подозрении на синдром Конна заключаются в проведении лабораторных тестов, гормональных исследований, функциональных проб и топической диагностики.

  • Исследование крови на биохимические показатели — гипернатриемия, гипокалиемия, защелачивание крови, гипокальциемия, гипергликемия.
  • Гормональное обследование – увеличение уровня альдостерона в плазме.
  • Общий анализ мочи – определение ее относительной плотности, подсчет суточного диуреза: изо- и гипостенурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
  • Специфические тесты – определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной порции мочи.
  • Для повышения активности ренина в плазме крови проводят стимуляцию длительной ходьбой, гипонатриевой диетой и приемом диуретиков. Если активность ренина не изменяется даже после стимуляции, значит у больных синдром Конна.
  • Для выявления мочевого синдрома проводят пробу с «Верошпироном». Препарат принимают 4 раза в сутки в течение трех дней с ограничением суточного потребления соли до шести грамм. Повышенный уровень калия в крови на 4-й день – признак патологии.
  • КТ и МРТ брюшной полости – выявление альдостеромы или двусторонней гиперплазии, ее типа и размера, определение объема операции.
  • Сцинтиграфия — обнаружение новообразования надпочечника, секретирующего альдостерон.
  • Оксисупраренография позволяет определить локализацию и величину опухоли надпочечников.
  • УЗИ надпочечников с цветным допплеровским картированием имеет высокую чувствительность, низкую стоимость и проводится для визуализации альдостеромы.
  • На ЭКГ – метаболические изменения в миокарде, признаки гипертензии и перегрузки левого желудочка.
  • Молекулярно-генитический анализ — выявление семейных форм альдостеронизма.

Топические методы — КТ и МРТ — с большой точностью выявляют новообразование в надпочечнике, но при этом не дают информации о его функциональной активности. Необходимо сопоставить выявленные изменения на томограмме с данными гормональных анализов. Полученные результаты комплексного обследования больного позволяют специалистам правильно поставить диагноз и назначить грамотное лечение.

Особого внимания заслуживают лица с артериальной гипертензией. Специалисты обращают внимание на наличие клинических симптомов болезни – выраженной гипертонии, полиурии, полидипсии, мышечной слабости.

Лечение

Лечебные мероприятия при синдроме Конна направлены на коррекцию гипертензии и метаболических расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и резким снижением калия в крови. Консервативная терапия не способна радикально улучшить состояние больных. Они могут полностью выздоровить лишь после удаления альдостеромы.

адреналэктомия

Оперативное вмешательство показано больным с альдостеромой надпочечника. Односторонняя адреналэктомия – радикальный метод, заключающийся в частичной или полной резекции пораженного надпочечника.

Большинству больных показана лапароскопическая операция, преимуществом которой является незначительная болезненность и травматичность тканей, короткий восстановительный период, небольшие разрезы, оставляющие маленькие рубцы.

За 2-3 месяца до операции больные должны начать прием диуретиков и гипотензивных средств разных фармакологических групп. После проведенного хирургического лечения рецидив синдрома Конна обычно не наблюдается.

Идиопатическая форма синдрома не подлежит оперативному лечению, поскольку даже тотальная резекция надпочечников не поможет привести в норму давление. Таким больным показано пожизненное лечение антагонистами альдостерона.

Если причиной синдрома является гиперплазия надпочечников или имеет место идиопатическая форма патологии, показана консервативная терапия. Больным назначают:

  1. Калийсберегающие мочегонные средства – «Спиронолактон»,
  2. Глюкокортикостероиды – «Дексаметазон»,
  3. Гипотензивные препараты – «Нифедипин», «Метопролол».

Для лечения первичного гиперальдостеронизма необходимо соблюдать диету и ограничить употребление поваренной соли до 2 грамм в сутки. Щадящий режим, умеренные физические нагрузки и поддержание оптимальной массы тела значительно улучшают состояние больных.

Строгое соблюдение диеты уменьшает выраженность клинических признаков синдрома и повышает шансы пациентов на выздоровление. Больным следует питаться домашней едой, не содержащей усилителей вкуса, ароматизаторов и прочих добавок. Врачи не рекомендуют переедать. Лучше принимать пищу небольшими порциями через каждые 3 часа.

Основу рациона должны составлять свежие фрукты и овощи, крупяные изделия, постное мясо, калийсодержащие продукты. Употреблять в сутки следует не менее 2 литров воды. Диета исключает любые виды спиртного, крепкий кофе, чай, продукты, повышающие артериальное давление.

Больным необходимо употреблять продукты с мочегонным эффектом – арбузы и огурцы, а также специальные отвары и настойки.

Клинические рекомендации специалистов, касающиеся образа жизни больных:

  • частые прогулки на свежем воздухе,
  • занятия спортом,
  • борьба с курением и отказ от спиртных напитков,
  • отказ от фастфуда.

Прогноз при диагностированном синдроме Конна обычно благоприятный. Он зависит от индивидуальных особенностей организма больного и профессионализма лечащего врача. Важно — вовремя обратиться за медицинской помощью, до развития нефропатии и стойкой гипертонии. Высокое артериальное давление – серьезнейшая и опасная проблема для здоровья, связанная с первичным гиперальдостеронизмом.

Синдром конна: причины первичного альдостеронизма, синдромы у женщин и мужчин, диагностика и лечение – Щитовидная железа

Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна)

Альдостеронизм – клинический синдром, связанный с избыточной секрецией альдостерона в коре надпочечников. Самым мощным гормоном, продуцируемым надпочечниками, считается что он, призванный задерживать натрий в организме.

Процесс обусловлен переносом натрия из дистальных канальцев в канальцевые клетки и его обменом с калием и водородом. Подобные процессы также отмечаются в потовых железах и в кишечнике.

Контролирует секрецию ренин-ангиотензиновый механизм. Благодаря протеолитическому ферменту, локализованному в клетках почек, можно выявить резкое уменьшение объема крови, которая циркулирует в почечных артериолах. Гиперсекреция этого фермента может быть связана и со снижением скорости кровотока.

Усиленная выработка альдостерона вызывает задержку натрия и водорода, что нормализует объем крови в почках, сохраняя секрецию ренина незначительной.

От того, какие причины влияют на избыточную выработку альдостерона, определяется диагноз – первичный или вторичный альдостеронизм.

Первичный альдостеронизм

В медицинской практике его также называют синдромом Конна, связан с появлением опухоли в надпочечниках. Заболевание обусловлено нарушением работы эндокринной системы и встречается довольно часто. Гормонально-активная опухоль локализуется в клубочковой зоне коры надпочечников.

Неоднородность строения аденомы надпочечника приводит к стремительному росту новообразования. Микроскопические исследования опухоли определили ее составляющие из клеток пучковой и клубочковой зоны, внешне это крупные клетки с крупным ядром в центре.

При длительном течении болезни развивается гипокалиемия, которая способствует поражению почек и гарантирует появление тревожных симптомов. Клинические анализы демонстрируют следующие результаты:

  • высокая концентрация альдостерона в крови и в моче;
  • низкая активность ренина в плазме.

Вторичный альдостеронизм

Является комплексом изменений в организме больного, основное заболевание вызывает гиперсекрецию альдостерона и, как следствие, вторичный альдостеронизм. Стимуляция выработки гормона происходит под воздействием факторов вне надпочечников.

Болезни сердца, почек или печени вызывают активизацию ренин-ангиотензиновой системы, которая способствует избыточной выработке альдостерона.

Связана гиперсекреция с физическими механизмами организма, протекающими в ходе основного заболевания. Чрезмерная потеря соли и жидкости обусловлены такими диагнозами как сахарный и несахарный диабет, а также нефрит.

Почечная аритмия, снижение объема крови в почках, сужение почечных сосудов могут повлиять на гиперсекрецию гормона, который и способствует развитию этого заболевания. Следует знать, что отечность и гипертония не всегда сопутствуют альдостеронизму, при синдроме Барттера эти симптомы могут полностью отсутствовать, но сохраняется гипокалиемия, алкалоз и активность ренина в плазме.

Причины возникновения

Чрезмерная выработка гормона корой надпочечников приводит к образованию опухоли, в большинстве случаев речь идет об альдостероме или двусторонней гиперплазии, реже встречается карцинома. Отмечено, что заболеванию в большей степени подвержены представительницы слабого пола.

Мужской организм переносит этот недуг легче, в редких случаях требуется помощь медицинского персонала.

Причинами возникновения вторичного альдостеронизма могут стать заболевания с ишемией почек, различные болезни печени, сердечная недостаточность, сахарный диабет, инфаркт миокарда, пневмония.

Нередко недуг возникает на фоне длительных диет, при которых ежедневный рацион не обогащен натрием. Нарушение гормонального баланса возникает и при продолжительной терапии в сочетании с диуретиками.

Механизм зарождения

Первичный альдостеронизм обусловлен усиленной секрецией альдостерона, который способствует значительному выделению калия и водорода из организма. Недостаток калия характеризуется мышечной слабостью, которая может развиться в мышечный паралич.

Одним из главных симптомов считается полиурия, при которой почечные канальцы подвергаются дистрофическому изменению и потере чувствительности к антидиуретическому гормону.

Вследствие чего развивается внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз, являющиеся первой ступенью в развитии гипертонии.

Симптомами повышенного артериального давления являются мигрени, изменения глазного дна и гипертрофия сердечной мышцы.

Говоря о патогенезе вторичного альдостеронизма следует учитывать первостепенную роль основного заболевания. В некоторых случаях речь идет об избыточной выработке ренина, в других – об онкотическом давлении и гиповолемии. В связи с этим выделяют гипертензионный синдром, отечный синдром и формы без появления отечности и гипертонии.

Клиническая картина

  • повышение артериального давления
  • мигрени
  • постоянная жажда
  • частое и обильное мочеиспускание
  • ноющая боль в сердце
  • одышка
  • тахикардия
  • слабость в мышцах
  • судороги
  • анализ крови демонстрирует резкое снижение содержания калия

Критическая стадия заболевания характеризуется следующими симптомами:

  • мышечный паралич
  • потеря зрения
  • тошнота
  • рвота
  • отек сетчатки или зрительного нерва
  • сердечная недостаточность
  • хронический нефрит
  • болезнь Боткина
  • хронический гепатит
  • цирроз печени
  • повышенная отечность

Методы диагностики

Нередко применяется и рентгенодиагностика при помощи пневмосупраренографии и ангиографии, этот метод отмечается как один из самых результативных.

Как показывает практика, диагностировать вторичный альдостеронизм достаточно трудно. На протяжении длительного времени изучаются суточные данные анализа мочи, экскреция мочи с альдостероном, баланс электролитов, а также соотношение натрия и калия.

Способы терапии

Удаление новообразования сопровождается нормализацией давления и восстановлением электролитного баланса. Реабилитация больного проходит в кротчайшие сроки, неприятные симптомы полностью проходят.

Лечение вторичного альдостеронизма имеет принципиальное отличие и связано с ликвидацией всех причин, вызывающих дополнительную стимуляцию гормона. Лечащий врач назначает наиболее эффективную терапию в сочетании с блокаторами избыточного гормона.

В комплексном лечении предусмотрено применение мочегонных средств. Диуретики выводят всю лишнюю жидкость из организма, что гарантирует исчезновение отеков. Устранение основного заболевания – ключ к выздоровлению больного, правильно подобранная терапия, которая будет успешно сочетаться с блокаторами гормона и диуретиками, и определяется степенью развития болезни..

Лечение вторичного альдостеронизма, происходит параллельно основному лечению, наиболее популярными схемами считаются применение преднизолона с диуретиками или альдактона.

Прогнозы

При своевременном обращении пациента лечение заболевания первичного альдостеронизма по прогнозам определяется как благоприятное. Но только при условии отсутствия необратимых изменений почек и сосудистой системы.

Оперативное вмешательство и удаление образования не сопровождается резким снижением артериального давления или коллапсом.

После операции отмечается полное исчезновение симптомом, постепенно восстанавливается секреция гормонов.

Без лечения наступает летальный исход, по причине прогрессирующих сопутствующих заболеваний. Злокачественная альдостерома не имеет благоприятных прогнозов.

Несвоевременное обращение и оперативное лечение в более поздний период в большинстве случаев обусловлено потерей трудоспособности и присвоением инвалидности 1 группы, длительность восстановления организма в послеоперационный период определяется степенью обратимостью изменений в организме.

Прогнозы на лечение вторичного альдостеронизма зависят от степени тяжести сопутствующих заболеваний, важно и то, насколько поражены почки. Нередко патология почек сопровождается образованием злокачественных опухолей (болезнь Иценко-Кушинга).

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник:

Причина заболевания и механизм развития

Кора надпочечников продуцирует ряд гормонов. Одним из них является альдостерон, который отвечает за реабсорбцию (обратное всасывание) ионов натрия в почечных канальцах. При синдроме Конна увеличивается секреция этого гормона в результате реализации 2-х основных морфологических факторов:

  • Гормонпродуцирующая опухоль надпочечников (альдостерома) – наиболее частая причина патологии (до 60% случаев), такой онкологический процесс имеет доброкачественный характер, не дает метастазов, имеет одностороннее течение и характеризуется только увеличением уровня альдостерона.
  • Диффузная гиперплазия – увеличение количества клеток всей коры надпочечников, которые усиленно синтезируют альдостерон, характеризуется двусторонним течением без наличия очаговой опухоли.

Основной причиной формирования альдостеромы или развития диффузной гиперплазии является генетическая наследственная предрасположенность. Если в семье кто-то из родственников страдает первичным гиперальдостеронизмом, то риск развития патологии повышается, особенно у женщин.

Повышение концентрации гормона альдостерона приводит к усиленной реабсорбции (обратное всасывание) натрия в почечных канальцах, повышение его уровня в организме, что вызывает повышение показателя системного артериального давления и развитие соответствующей клинической симптоматики.

Синдром Конна был описан врачом Джером Конном, который в 1955 году после хирургического удаления опухоли надпочечника обратил внимание на нормализацию артериального давления и уровня натрия в крови без применения лекарств.

Симптомы синдрома Конна

Признаки заболеваний, сопровождающиеся повышением уровня гормона альдостерона, характеризуются развитием ряда характерных симптомов, к которым относятся:

  • Полиурия – увеличение диуреза (суточный объем мочи) до 5-6 л.
  • Выраженная жажда – человек в сутки выпивает примерно такое же количество воды, которое выводится с мочой.
  • Низкая относительная плотность мочи – результат небольшого содержания в ней ионов натрия.
  • Нарушение электролитного обмена (изменение содержания в крови не только ионов натрия, но и других минералов) – приводит к судорожной готовности мышц и частому развитию тонико-клонических судорог.
  • Повышение показателя системного артериального давления – связано с задержкой жидкости в организме.

Основным симптомом, который обращает на себя внимание, является полиурия и жажда. Именно они заставляют человека обращаться за медицинской помощью и проходить дальнейшее обследование. При длительном течении патологии может развиваться калиемическая нефропатия (патология почек с нарушением их функциональной активности) на фоне сниженного уровня ионов калия.

Источник: //rudbolnica.ru/gormony/sindrom-konna-prichiny-pervichnogo-aldosteronizma-sindromy-u-zhenshhin-i-muzhchin-diagnostika-i-lechenie.html

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий