Гиперлипопротеинемия I типа

Гиперлипопротеинемия I типа

Гиперлипопротеинемия I типа
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Гиперлипопротеинемия I типа – аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов в крови человека. Гиперлипопротеинемия I типа очень редка.

I тип  гиперхиломикронемия, или индуцированная жирами липемия; обусловлен недостаточностью фермента липопротеинлипазы, обычно наследуемой по аутосомно-рецессивному типу.

Характеризуется высоким содержанием в плазме хиломикронов и триглицеридов. уровень холестерина может быть нормальным или слегка повышенным (гиперхолестеринемия). Коэффициент холестерин: триглицериды менее 0,2. При стоянии крови больного в холодильнике через 1224 ч над прозрачной плазмой образуется сливкообразный слой, состоящий из хиломикронов.

Гиперлипидемия резко усиливается после приема жира и снижается после строгого его ограничения. В анамнезе (иногда с детства) – абдоминальные боли, рецидивирующий панкреатит.

Клинические проявления возникают в возрасте до 10 лет; характерны отложения липидов в коже в виде эруптивных ксантом, а также в печени и селезенке, что проявляется гепатоспленомегалией. Часто наблюдаются боли в животе, панкреатит. Развитие атеросклероза не характерно.

Для распознавания имеющегося типа липопротеинемий обычно достаточно простого определения уровня липидов в плазме в сочетании с данными клинического обследования.

Лечение сводится к патогенетической коррекции метаболических и клинических синдромов.

Для больных с первичными и вторичными гиперлипопротеинемиями и нормальной массой тела рекомендуется 4-кратный прием пищи, при ожирении  5-6-кратный, т. к. редкие приемы пищи способствуют нарастанию массы тела, снижению толерантности к глюкозе, возникновению гиперхолестеринемии и гипертриглицеридемии.

Основная калорийность рациона должна приходиться на первую половину дня. например, при 5-разовом питании 1-й завтрак должен составлять 25% суточный калорийности, 2-й завтрак, обед, полдник и ужин  соответственно 15, 35, 10 и 15%.

Проводится также общеукрепляющая терапия, при ожирении необходима достаточная физическая нагрузка.

При I типе гиперлипопротеинемии гепарин и другие средства гиполипидемического действия не оказывают эффекта. В педиатрической практике предпочтительнее применять препараты более мягкого действия: холестирамин, клофибрат и др. В ряде случаев для более легкой адаптации больного к диете на короткий срок назначают анорексигенные средства.

Эффективные методы лечения алипопротеинемий и гиполипопротеинемий не разработаны.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гиперлипопротеинемии I типа, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Аддисонический криз (острая недостаточность коры надпочечников)
Аденома молочной железы
Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца – Бабинского – Фрелиха)
Адреногенитальный синдром
Акромегалия
Алиментарный маразм (алиментарная дистрофия)
Алкалоз
Алкаптонурия
Амилоидоз (амилоидная дистрофия)
Амилоидоз желудка
Амилоидоз кишечника
Амилоидоз островков поджелудочной железы
Амилоидоз печени
Амилоидоз пищевода
Ацидоз
Белково-энергетическая недостаточность
Болезнь I-клеток (муколипидоз типа II)
Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия)
Болезнь Гоше (глюкоцереброзидный липидоз, глюкоцереброзидоз)
Болезнь Иценко-Кушинга
Болезнь Краббе (глобоидно-клеточная лейкодистрофия)
Болезнь Нимана – Пика (сфингомиелиноз)
Болезнь Фабри
Ганглиозидоз GM1 тип I
Ганглиозидоз GM1 тип II
Ганглиозидоз GM1 тип III
Ганглиозидоз GM2
Ганглиозидоз GM2 тип I (амавротическая идиотия Тея – Сакса, болезнь Тея – Сакса)
Ганглиозидоз GM2 тип II (болезнь Сандхоффа, амавротическая идиотия Сандхоффа)
Ганглиозидоз GM2 ювенильный
Гигантизм
Гиперальдостеронизм
Гиперальдостеронизм вторичный
Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна)
Гипервитаминоз D
Гипервитаминоз А
Гипервитаминоз Е
Гиперволемия
Гипергликемическая (диабетическая) кома
Гиперкалиемия
Гиперкальциемия
Гиперлипопротеинемия II типа
Гиперлипопротеинемия III типа
Гиперлипопротеинемия IV типа
Гиперлипопротеинемия V типа
Гиперосмолярная кома
Гиперпаратиреоз вторичный
Гиперпаратиреоз первичный
Гиперплазия тимуса (вилочковой железы)
Гиперпролактинемия
Гиперфункция яичек
Гиперхолестеринемия
Гиповолемия
Гипогликемическая кома
Гипогонадизм
Гипогонадизм гиперпролактинемический
Гипогонадизм изолированный (идиопатический)
Гипогонадизм первичный врожденный (анорхизм)
Гипогонадизм первичный приобретенный
Гипокалиемия
Гипопаратиреоз
Гипопитуитаризм
Гипотиреоз
Гликогеноз 0 типа (агликогеноз)
Гликогеноз I типа (болезнь Гирке)
Гликогеноз II типа (болезнь Помпе)
Гликогеноз III типа (болезнь Кори, болезнь Форбса, лимитдекстриноз)
Гликогеноз IV типа (болезнь Андерсена, амилопектиноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени)
Гликогеноз IX типа (болезнь Хага)
Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла, миофосфорилазная недостаточность)
Гликогеноз VI типа (болезнь Герса, гепатофосфорилазная недостаточность)
Гликогеноз VII типа (болезнь Таруи, миофосфофруктокиназная недостаточность)
Гликогеноз VIII типа (болезнь Томсона)
Гликогеноз XI типа
Гликогеноз Х типа
Дефицит (недостаточность) ванадия
Дефицит (недостаточность) магния
Дефицит (недостаточность) марганца
Дефицит (недостаточность) меди
Дефицит (недостаточность) молибдена
Дефицит (недостаточность) хрома
Дефицит железа
Дефицит кальция (алиментарная недостаточность кальция)
Дефицит цинка (алиментарная недостаточность цинка)
Диабетическая кетоацидотическая кома
Дисфункция яичников
Диффузный (эндемический) зоб
Задержка полового созревания
Избыток эстрогенов
Инволюция молочных желез
Карликовость (низкорослость)
Квашиоркор
Кистозная мастопатия
Ксантинурия
Лактацидемическая кома
Лейциноз (болезнь кленового сиропа)
Липидозы
Липогранулематоз Фарбера
Липодистрофия (жировая дистрофия)
Липодистрофия врожденная генерализованная (синдром Сейпа-Лоуренса)
Липодистрофия гипермускулярная
Липодистрофия постинъекционная
Липодистрофия прогрессирующая сегментарная
Липоматоз
Липоматоз болезненный
Метахроматическая лейкодистрофия
Микседематозная кома
Муковисцидоз (кистозный фиброз)
Мукополисахаридоз
Мукополисахаридоз типа I-S (болезнь Шейе; поздний синдром Гурлер)
Мукополисахаридоз типа I-Н (синдром Гурлер)
Мукополисахаридоз типа II (синдром Гунтера)
Мукополисахаридоз типа III (синдром Санфилиппо, болезнь Санфилиппо)
Мукополисахаридоз типа IV (снидром Моркио, болезнь Моркио).
Мукополисахаридоз типа VI (синдром Марото-Лами, болезнь Марото-Лами)
Мукополисахаридоз типа VII (синдром Слая)
Мукополисахаридоз типа VIII (синдром Ди Ферранте)
Надпочечниковая гиперандрогения
Нарушение обмена тирозина
Недостаточность аскорбиновой кислоты ( гиповитаминоз С)
Недостаточность витамина B1 (тиамина)
Недостаточность витамина D
Недостаточность витамина А
Недостаточность витамина В12 (цианокобаламина)
Недостаточность витамина В6 (пиридоксина)
Недостаточность витамина Е
Недостаточность витамина К
Недостаточность никотиновой кислоты (ниацина, витамина РР, витамина В3)
Недостаточность селена (дефицит селена)
Нейрональный цероид-липофусциноз
Непереносимость лактозы
Несахарный диабет
Ожирение
Острый гнойный тироидит (струмит)
Острый негнойный тиреоидит
Острый тиреоидит
Подагра
Подострый тиреоидит (тиреоидит де Кервена)
Преждевременное половое созревание
Псевдогипопаратиреоз
Псевдогурлеровская полидистрофия (муколипидоз тип III)
Рахит
Сахарный диабет 1 типа
Сахарный диабет 2 типа
Синдром Видемана-Беквита
Синдром Грама
Синдром Дабина-Джонсона
Синдром Деркума
Синдром Жильбера
Синдром Криглера – Найяра
Синдром Лёша-Нихана
Синдром Маделунга
Синдром монорхизма
Синдром поликистозных яичников
Синдром Ротора
Тиреотоксикоз (гипертиреоз)
Тиреотоксический криз (тиреоидный криз)
Тирозиноз
Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения)
Фиброзный тиреоидит (тиреоидит Риделя)
Хронический аутоиммунный тиреоидит
Энцефалопатия Вернике

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: //www.eurolab.ua/diseases/1193/

Классификация гиперлипопротеинемий (воз)

Гиперлипопротеинемия I типа

ITF Международная тиреоидная федерация ААСЕ Американская ассоциация клинических эндокринологов ATA Американская тиреоидная ассоциация ETA Европейская тиреоидная ассоциация BTA Британская тиреоидная ассоциация BTF Британская тиреоидная фундация ATF Эндокринологическая ассоциация (США) Ассоциация эндокринологов (Англия) Международный центр по контролю нарушений связанных с недостатком йода Дислипидемия (гиперлипидемия, гиперлипопротеинемия) — аномально повышенный уровень липидов ( липопротеинов ) и/или нарушение их соотношения . Нарушение обмена липидов и липопротеинов встречается довольно часто в общей популяции. Гиперлипидемия является важным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний в основном в связи со значительным влиянием холестерина на развитие атеросклероза.В результате исследования UKPDS выяснено, что диабетическая дислипидемия имеет 4 основные особенности: 1) гипертриглицеридемия, 2) высокий уровень ЛПНП, 3) низкие концентрации ЛПВП, 4) возникновение после приема пищи липемии.Самыми проатерогенными липопротеинами являются ЛПНП, так как именно они наиболее интенсивно подвергаются окислению и, поглощаясь макрофагами, становятся осно вой для формирования пенистых клеток.Все эти каскадные изменения, сопровождающие СД, следуют за инсулинорезистентностью, которая приводит к снижению активности фермента липопротеиновой липазы, избыточному липолизу и увеличению в крови содержания свободных жирных кислот. Одновременно с этими процессами в печени, на фоне инсулинорезистентности гепатоцитов, снижается разрушение аполипопротеида-B (apoB), что производит увеличению количества триглицеридов-ЛПОНП.Таблица — Типы гиперлипопротеинемий (Классификация ВОЗ)липопротеинылипидыХиломикроныхолестеринХолестеринЛПОНП , ЛПНПтриглицеридыВ-ЛПОНПхолестеринТриглицериды

Основные выводы, которые делают большая часть исследователей, сводится к тому, что назначение статинов в любой дозировке (низкой или высокой) положительно сказывается на течении сердечно-сосудистой патологии, атеросклероза, сахарного диабета.

Классификация гиперлипидемий по ФредриксонуГипер — липопротеин — емияСинонимыЭтиологияВыявляемое нарушениеЛечениеТип I
Первичная гиперлипопротеинемия, Наследственная гиперхиломикронемияПониженная липопротеинлипаза (ЛПЛ) или нарушение активатора ЛПЛ — апоС2Повышенные хиломикроныТип IIaПолигенная гиперхолестеринемия, Наследственная гиперхолестеринемияНедостаточность ЛПНП-рецептораПовышенные ЛПНПТип IIbКомбинированная гиперлипидемияСнижение ЛПНП-рецептора и повышенный апоВПовышенные ЛПНП, ЛПОНП и триглицеридыТип IIIНаследственная дис-бета-липопротеинемияДефект апоЕ (гомозиготы апоЕ 2/2)Повышенные ЛПППТип IVЭндогенная гиперлипемияУсиленное образование ЛПОНП и их замедленный распадПовышенные ЛПОНПТип VНаследственная гипертриглицеридемияУсиленное образование ЛПОНП и пониженная липопротеинлипазаПовышенные ЛПОНП и хиломикроны Приведенная выше классификация позволяет установить характер нарушений липидного обмена и определить степень их потенциальной атерогенности. Как видно из данных таблицы, гиперлипидемия I типа — гиперхолестеринемия, характеризующаяся избыточным накоплением в плазме ХМ. Это обусловлено недостаточной активностью липопротеидлипазы (идет накопление ХМ и ТГ). ТГ в крови очень высокое. Встречается редко, вторичная форма может возникать при СД или СКВ.Гиперлипидемия II типа (гипер-липопротеидемия, или семейная гиперхолестеринемия) часто (но не всегда) носит наследственный характер. Подразделяется на два подтипа — А и Б. В отличие от I типа II тип может возникать при избыточном потреблении ХС и насыщенных жирных кислот или на фоне гипотиреоза, нефротического синдрома, миеломной болезни. Этот тип наиболее опасен в плане развития атеросклероза. При исследовании сыворотки крови у больных подтипа IIA, обращает на себя внимание прозрачный цвет плазмы крови (даже после длительного стояния в холодильнике), определяется высокий уровень ХС (7,8-15,6 ммоль/л) и ХСЛПНП при нормальном содержании ТГ. У больных подтипа ИБ концентрация ХС также высокая, часто повышено содержание ТГ (до 5,7 ммоль/л) за счет увеличения ХСЛПНП и ЛПОНП. Поэтому сыворотка крови может быть прозрачной или несколько мутной, но сливкообразный слой при стоянии не образуется (ХМ нет или мало).Гиперлипидемия III типа (флотирующая семейная липопротеидемия) характеризуется появлением в плазме крови больных необычной фракции ЛПОНП, «нагруженной» ХСЛПНП. Этот тип встречается редко.Гиперлипидемия IV типа (эндогенная гипер-, пре-липопротеидемия) развивается в результате повышения в плазме крови уровня ЛПОНП, что может быть следствием как их усиленного синтеза, так и замедленной утилизации. В крови больных уровень ХС нормальный или умеренно повышен, но увеличено содержание ТГ (до 11,4 ммоль/л). Этот тип менее атерогенен, чем III тип.Гиперлипидемия V типа (гиперхиломикронемия и гипер-, пре-липопротеидемия) проявляется повышением содержания в крови ЛПОНП и ХМ. Основной причиной такой гиперлипидемии является усиленный синтез ЛПОНП в печени с одновременным снижением активности липопротеидлипазы (отмечается чаше на фоне СД, нефротического синдрома).Таким образом, наибольшей атерогенностью отличаются типы IIА, IIВ, III и IV. Менее атерогенные I и V типы встречаются редко. Возможны комбинации этих вариантов (в 15% случаев) с очень высоким суммарным атерогенным риском. Читать еще:  Почему болит голова в лобной части и давит на глаза?

Классификация гиперлипопротеинемий (воз) Ссылка на основную публикацию

Источник: //amt-market.ru/gipertrofiya/klassifikatsiya-giperlipoproteinemij-voz.html

Наследственные гиперлипопротеинемии

Гиперлипопротеинемия I типа

Наиболее высокое содержание холестерина и триглицеридов отмечается у людей с наследственными гиперлипопротеинемиями, при которых обнаруживаются нарушения в системах организма, участвующих в выведении и обмене жиров. Каждый из пяти главных типов гиперлипопротеинемии характеризуется определенным составом жиров в крови и риском развития тех или иных заболеваний.
Гиперлипопротеинемия I типа (семейная гиперхиломикронемия) – редкое наследственное заболевание, при котором организм не способен выводить хиломикроны из крови. Это врожденное заболевание.

У детей и молодых взрослых людей с гиперлипопротеинемией I типа отмечаются многократные приступы болей в животе; увеличены печень и селезенка; развиваются розово-желтые жировые образования (ксантомы) на коже. Анализы крови выявляют чрезвычайно высокое содержание триглицеридов. Это заболевание не ведет к атеросклерозу, но может вызывать панкреатит со смертельным исходом.

Люди, страдающие этим заболеванием, должны воздерживаться от пищевых жиров всех типов – насыщенных, ненасыщенных и полиненасыщенных.

Гиперлипопротеинемия II типа (семейная гиперхолестеринемия) – наследственное заболевание, которое приводит к ускоренному развитию атеросклероза и ранней смерти, обычно от инфаркта.

Для больных гиперлипопротеинемией II типа характерно высокое содержание холестерина ЛПНП. Жировые осаждения формируют характерные образования (ксантомы) в сухожилиях и коже. У одного из шести мужчин с этим заболеванием происходит инфаркт к 40 годам и у двух из трех – к 60.

У женщин с гиперлипопротеинемией II типа также повышен риск развития упомянутых заболеваний, но они развиваются позже: у одной из двух женщин с данным нарушением инфаркт наступает к 55 годам. У людей, имеющих два гена этого заболевания (редкий случай), общее содержание холестерина может быть очень высоким, и они часто умирают в детстве от ишемической болезни сердца.

Гиперлипопротеинемия III типа – редкое наследственное заболевание, которое сопровождается повышенным содержанием в крови холестерина ЛПОНП и триглицеридов. У мужчин с гиперлипопротеинемией III типа на коже появляются липомы в молодом возрасте; у женщин жировые образования на коже появляются на 10-15 лет позже, в среднем возрасте.

И у мужчин, и у женщин с избыточным весом эти образования наблюдаются раньше. При атеросклерозе в среднем возрасте часто блокируются артерии и уменьшается крово­ток в сосудах ног. Анализы крови показывают высокий уровень общего холестерина и триглицеридов. Холестерин содержит главным образом ЛПОНП.

Пациенты с гиперлипопротеинемией III типа часто страдают сахарным диабетом в легкой форме; у них повышено содержание в крови мочевой кислоты.

Гиперлипопротеинемия IV типа – часто встречающееся нарушение, которое нередко поражает нескольких членов одной семьи. Оно сопровождается повышенным содержанием в крови триглицеридов. Это состояние повышает риск развития атеросклероза. Люди с гиперлипопротеинемией IV типа часто имеют избыточный вес и сахарный диабет в легкой форме.

Гиперлипопротеинемия V типа – редкое заболевание, при котором организм не способен в достаточном объеме использовать и выводить избыток триглицеридов. При наследственном варианте заболевание впервые появляется обычно до 20 лет.

У пациентов с гиперлипопротеинемией V типа наблюдаются множество ксантом на коже, увеличение селезенки и печени, боли в животе; часто – сахарный диабет в легкой форме и высокое содержание мочевой кислоты в крови; многие имеют избыток веса.

Основное осложнение – панкреатит, который часто провоцируется жирной пищей и может привести к смерти.

  • При возникновении ксантом на коже, частых болях в животе.
  • Часто заподозрить патологию помогают биохимические анализы крови, сделанные в рамках профилактических осмотров.
Чаще всего это наследственная патология. Однако к развитию гиперлипопротеинемии V типа могут приводить злоупотребление алкоголем, плохой контролем сахарного диабета, почечная недостаточность или возобновление нормального питания после периода голодания.
В диагностике гиперлипопротеинемий учитывают уровень содержания в крови: холестерина, липопротеинов низкой плотности, липопротеинов высокой плотности, хиломикронов, триглицеридов.
Лечение направлено на устранение факторов риска. Пациентам рекомендуют прекратить курение, снизить лишний вес и содержание холестерина в крови с помощью лекарств. Рацион не должен содержать много жиров, особенно насыщенных жиров и холестерина; необходимы регулярные физические упражнения. Эффективным может быть добавление к рациону овсяных хлопьев, которые связывают жиры в кишечнике. Часто назначают лекарства, корректирующие липидный обмен.

Немаловажную роль играет контроль сахарного диабета и снижение потребления алкоголя.

Источник: //www.zdorovieinfo.ru/bolezni/nasledstvennye_giperlipoproteinemii/

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий