Грибовидный микоз

Грибовидный микоз: причины возникновения, основные симптомы, диагностика и лечение

Грибовидный микоз

Грибовидным микозом называется онкогенное поражение вначале системы кожных покровов, позже лимфатической, и в конце — внутренних органов.

Заболевание представляет собой 3 степени: эритематозную, бляшечную и опухолевую. Диагностика недуга затруднена, так как внешне его проявления похожи на псориаз, дерматоз или экзему. Грибовидный микоз может протекать длительное количество времени — до 12 лет, терапия направлена на приглушение симптомов и предупреждение рецидивов.

Что это за болезнь кожи такая?

Данное заболевание начинается с шелушащихся пятен на коже, которые практически не поддаются лечению при помощи стероидных и местных препаратов. Если брать в среднем, то до постановки диагноза «грибовидный микоз» проходит от 7-ли лет с начала проявления первых симптомов.

На первой стадии высыпания характеризуются в виде бляшечного псориаза (красно-коричневые пятна, которые шелушатся, сверху плотная корка), после чего они начинают уплотняться.

Далее, картина совсем неприятная — в процесс вовлекаются лимфоузлы (они сильно набухают, становятся видимыми над уровнем кожи и болезненными при пальпации). Грибовидным микозом болеют как мужчины, так и женщины. Заболевание встречается в возрасте от 40 до 60 лет.

В последние годы случаи постановки данного диагноза участились, а это значит, что уровень диагностики заболевания на ранней стадии стал намного эффективнее.

Важно!

В отличие от других видов микоза (кожи, ногтей), грибовидный микоз не является заразным заболеванием. Он возникает в результате ослабления иммунитета или гормонального сбоя.

Формы, стадии вируса

Существует 3 основных формы заболевания:

  1. Эритродермическая Видаля-Брока — начинается ,сразу с третьей стадии, никаких симптомов до этого момента нет.
  2. Галлопо-Бенье — появляется покраснение кожи, она становится воспаленной, красной, утолщается и лопается. Шелушение отрубевидное, интенсивный зуд.
  3. Классическая — Алибера-Базена (разделяется на 3 стадии):
  • Эритематозная — появляются красно-коричневые высыпания в паху или на бедрах, они имеют плоскую форму, на ощупь сухие, шелушатся и охватывают около 10% кожи.
  • Бляшечная — происходит развитие приподнятых над уровнем кожи бляшек из высыпаний. Появляется интенсивный кожный зуд. Происходит зарождение опухоли лимфатических узлов.
  • Опухолевая — увеличивается количество бляшек, они покрывают большую часть тела, происходит скопление лимфоцитов в коже. Лимфоузлы воспалены, видны в форме шишек над уровнем дермы. Зуд при этом немного стихает.

Однако, есть еще лейкемический вид развития грибовидного микоза, он называется синдромом Сезари.

В этом случае, все симптомы могут, проявляется одновременно, независимо от формы и стадии.

Самостоятельно форму болезни определять не стоит, обращайтесь к врачу.

Факторы риска

Есть несколько категорий людей, которые подвержены грибовидному микозу:

  • возрастная категория лиц 40–60 лет (в этом возрасте идет гормональная перестройка организма, за счет чего возникает ослабление иммунной защиты организма);
  • мужчины;
  • темный цвет кожи;
  • перенесенные ретровирусные инфекции;
  • генетическая предрасположенность;
  • разлад в работе иммунитета.

Симптомы недуга

Грибовидный микоз характеризуется следующими видоизменениями кожных покровов:

  1. Эритема — пятна розового или синюшного цвета, сопровождаются зудов и шелушением. Как правило, сначала кожа начинает чесаться, и только потом появляются высыпания. В начале развития болезни, пятна проявляются в локтевых, коленных сгибах, области туловища, после чего активно разрастаются и занимают значительную площадь кожи.
  2. Бляшки — характеризуется ростом и утолщением пятен (они начинают возвышаться над уровнем кожи), цвет меняется. Происходит увеличение лимфатических узлов в паху и подмышками.
  3. Опухоль — образовываются узелки, которые срастаются в новообразование с диаметром 10–15 см. Начинается сильное поражение внутренних органов, что может привести к летальному исходу.

Размер пятен может быть разнообразным: от 2–3 миллиметров до 20-ти сантиметров.

Поверхность высыпаний либо мокнущая, либо шелушащаяся.

Дополнительными симптомами могут быть:

  • повышение температуры в ночное время (характерно для второй стадии — бляшечной);
  • обильное потоотделение (может наблюдаться в стадии эритемы);
  • трофические нарушения (изменение структуры волос, ногтей);
  • не только кожная пигментация, но и слизистых оболочек (встречается крайне редко).

Важно!

При любом из вышеперечисленных проявлений стоит немедленно обратиться в медучреждение и пройти диагностику для поставления правильного диагноза!

Диагностика

Для подтверждения диагноза «Грибовидный микоз» необходимо сдать несколько анализов и пройти диагностические мероприятия:

  • Анализ крови на грибок — показывает повышение уровня кровяных телец на первой стадии и его заметное понижение на стадии бляшек и опухоли. Скорость оседания эритроцитов повышена.
  • Исследования кожи — дерматоскопия, УЗИ, забор материала на цитологию.
  • Ультразвуковое исследование внутренних органов — применяется на последней стадии, когда идет их поражение.
  • Гистолоскопия — пункция на выявление микобактерии.

Что нужно обследовать и как?

Изучается кожный покров при помощи специального прибора — дерматоскопа (он увеличивает пораженные участки для детализации и удобства осмотра), врач определяет цвет, форму, степень поражения и характер пятен.

Далее, проводится УЗИ кожных новообразований (оно может показать, что именно поражает заболевание только слой кожи или прорастает глубоко в ткани).

Далее, проводится биопсия — забор участка кожи, взятого из очага патологии.

Пораженный участок отправляется на гистологическое исследование под микроскопом.

Оно дает понять есть ли потеря связей между клетками, указывает на скопление лимфоцитов и фибробластов. На 3-й стадии — опухолевой, проводят УЗИ внутренних органов и рентгенографию грудной клетки.

Какие анализы необходимы?

Для постановки верного диагноза требуется забор крови из вены. Виды тестов, которые проводятся:

  • на человеческий Т-клеточный лимфоцитарный вирус первого типа;
  • на ВИЧ-инфекцию;
  • на цитомегаловирус;
  • общий анализ крови с лейкоцинтарной формулой;
  • исследование плазмы на клетки Сезари;
  • обнаружение мочевой кислоты и лактатдегидрогеназа;
  • периферическая эозинофилия;
  • проточная цитометрия.

Лечение медикаментами

Терапевтические меры в борьбе с грибовидным микозом направлены на устранение симптомов и предупреждение рецидивов заболевания. Прогноз при заболевании является индивидуальным и зависит от иммунной системы пациента, а также стадии грибовидного микоза. В терапевтических целях применяют комплекс препаратов, который включает в себя:

  • кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон);
  • антибиотики широкого сектора действия (хризомаллин, брунеомицин, оливомицин);
  • антибиотики противоопухолевого действия (сульфадиазин, проспидин, метотрексат);
  • стероидные мази для уменьшения зуда (триамцинолон);
  • гормональные препараты (при выявлении дисбаланса гормонов);
  • препараты, содержащие мышьяк (калия арсенит);
  • иммуностимуляторы (Амизон, Лаферобион);
  • витаминные комплексы (Асковит, Доппельгерц, Алфавит, Компливит);
  • цитостатики (Фосфазин, Новэмбхин, Дилин).

В опухолевой стадии применяют рентгенотерапию.

Наружно используют кортикостероидные мази, которые успокаивают раздраженную кожу, снимают воспаление и притупляют зуд.

Фотохимиотерапия эффективна для удаления бляшек и опухолей.

Лучевая терапия и топическая химиотерапия назначаются исключительно на последней стадии заболевания, когда идет полное поражение внутренних органов.

Важно!

Самостоятельное назначение препаратов недопустимо! Их выписывает исключительно лечащий врач!

Лечение народными средствами

Применение народных методов целесообразно для уменьшения зуда кожи, а также укрепления иммунной системы, и только на первой стадии. Для этих целей применяют лекарственные травы, которые улучшают общее состояние, но никак не устраняют причину недуга. Несколько простых рецептов для борьбы с грибовидным микозом:

  • Куриное яйцо со сливочным маслом. Необходимо взять 30 г растопленного масла и 1 яйцо, смешать при помощи венчика и поставить в холодильник, предварительно залив смесь 50 г уксуса. Держать в течение 10 дней, после чего массу перемешать и делать компрессы на пораженные участки.
  • Ванночки для ног с марганцовкой. Потребуется развести перманганат калия до бледно-розового цвета (несколько крупинок), добавить 1 ст.л. соли на литр воды. Делать ежедневные процедуры на протяжении 10 дней.
  • Отвар трав. Залить кипятком (1 стакан) травы (подорожник, полынь и лопух) в равных количествах, накрыть крышкой и оставить на ночь для настойки. Утром выпивать по стакану получившегося снадобья.
  • Отвар коры дуба, календулы, листьев ежевики. Необходимо заварить травы на водяной бане и дать им настояться в течение 3-х часов, процедить. После чего смазывать пораженные участки кожи жидкостью.
  • Прополис. Залить кусочек сырья спиртом, прижигать бляшки этим раствором.
  • Репчатый лук. Понадобится измельчить 1 небольшую луковицу до состояния пюре и накладывать массу на кожу.

Важно!

Бесконтрольное лечение может ухудшить состояние пациента и спровоцировать стремительное прогрессирование патологии.

Дальнейший прогноз

К большому сожалению, исход данного заболевания, зачастую, печальный. Это зависит от его разновидности, степени и агрессивности. Заболевание протекает вплоть до 12 лет. Своевременное распознавание, меры диагностики и лечение грибовидного микоза может немного продлить срок жизни пациента.

Но процент летальных случаев достаточно высок, ведь заболевание является онкологическим. На последней стадии терапия будет малоэффективной, метастазы быстро распространяются в организме и человека не удастся спасти. Но вот на стадии эритемы или бляшек лечение помогает полностью излечиться или значительно замедлить распространение болезни.

Интересное видео

Из видео ниже вы узнаете, что относится к грибовидному микозу необходимо со всей серьезностью:

Заключение

Поскольку грибовидный микоз является сложным заболеванием, важно вовремя обратиться за помощью в медицинское учреждение. Здесь дорога каждая минута, ведь когда недуг поразит внутренние органы — шансов на выздоровление не останется. Статистика доказывает, что если вовремя начать терапию, то средняя продолжительность жизни больного не уменьшается.

Однако, стоит помнить, что для избегания повторного обострения грибовидного микоза придется изменить весь образ жизни — начать правильно питаться (соблюдать диету), почаще гулять на свежем воздухе, принимать лекарственные препараты и наносить мази на пораженную кожу.

Источник: //zdravkozh.com/gribok-kozhi/gribovidnyj-mikoz.html

Грибовидный микоз кожи: симптомы (ФОТО), лечение и прогноз

Грибовидный микоз

Дерматолог высшей категории Инна Владимировна

46800

Дата обновления: Февраль 2020

Грибовидный микоз – это вид онкологического заболевания, поражающего кожу. Несмотря на название, патология никак не связана с грибковой инфекцией. Такое название болезнь получила только из-за схожести симптомов с дерматомикозом. Злокачественная патология встречается очень редко, точные причины ее развития и провоцирующие факторы до сих пор не выяснены.

Что такое грибовидный микоз?

Грибовидный микоз относится к Т-клеточным лимфомам. Это злокачественное заболевание, поражающее кожу. При прогрессировании, грибовидный микоз переходит на лимфатическую систему и может поражать внутренние органы.

Грибовидный микоз относится к лимфомам с низкой степенью злокачественности. Несмотря на всю опасность заболевания, оно развивается медленно.

Основный риск при грибовидном микозе кожи – это поражение лимфатических узлов. Тем не менее этому процессу предшествует долгий период развития болезни на эпидермисе.

Тяжелые осложнения и прогрессирующее поражение внутренних органов – это последняя стадия болезни.

В патологический процесс вовлекается лимфоидная ткань. Для такого типа лимфомы характерно избыточное разрастание клеток, что и формирует клиническую картину или симптомы грибовидного микоза.

Грибовидный микоз – это очень медленно развивающаяся патология. Он характеризуется образованием участков с гиперемией и шелушением, которые часто принимают за грибковое поражение кожи. Местное лечение антимикотиками и фунгицидными мазями не приносит результата. По статистике, правильный диагноз определяется лишь через несколько лет после множественных попыток лечения грибка на коже.

Несколько фактов о заболевании:

  • одинаково часто встречается и у женщин, и у мужчин;
  • средний возраст пациентов – старше 40 лет;
  • точная причина развития болезни неизвестна;
  • течение заболевания может растянуться на 5-15 лет.

Грибовидный микоз по МКБ-10 обозначается как C84.0. В международной классификации болезней МКБ-10 грибовидный микоз относится к подгруппе Т-клеточных лимфом.

Грибовидный микоз относится к онкологическим заболеваниям

Причины развития и факторы риска

Точные причины развития грибовидного микоза до сих пор остаются под вопросом. Существует множество теорий, от генетической до инфекционной природы заболевания, однако ни одна из них не получила подтверждения.

Грибовидный микоз характеризуется неконтролируемой Т-клеточной пролиферацией, то есть в какой-то момент в организме начинается процесс активного разрастания клеток.

Заболевание относится к онкологическим, но точная причина и механизм развития этой формы лимфомы неизвестны.

Среди возможных причин рассматривается вирусная природа развития этого заболевания. Это обусловлено тем, что у больных грибовидным микозом были выявлены специфические изменения в лимфатических узлах, которые похожи на последствия активности ретровирусов типа С.

В пользу генетической теории происхождения этого заболевания свидетельствует особая последовательность генов, определяемая у пациентов с данным заболеванием. Последовательность во многом напоминает так называемый ген рака, но не является им в полной мере, что оставляет еще больше вопросов о природе заболевания.

Хромосомные аномалии могут выступать косвенной причиной развития любых форм рака, включая злокачественную лимфому. При грибовидных микозах наблюдаются специфические хромосомные аномалии и перестройки хромосом, которые можно было бы связать с пролиферацией Т-клеток. В то же время, такие аномалии выявляются и у совершенно здоровых людей.

Аутоиммунная теория развития грибовидного микоза множество раз подвергалась критике, но так и не была опровергнута, впрочем, как и доказана. Существует мнение о том, что аутоиммунные нарушения, провоцирующие пролиферацию Т-лимфоцитов в организме, могут иметь генетическую природу наследования.

Таким образом, точные причины развития неизвестны, поэтому грибовидный микоз с одинаковой вероятностью может быть вызван:

  • наличием особого гена или хромосомных аномалий;
  • аутоиммунными нарушениями;
  • изменениями в работе иммунитета;
  • ретровирусами.

К факторам риска можно отнести возраст пациента. Грибовидный микоз встречается только у людей старше 40 лет, независимо от пола и места проживания. Частота встречаемости заболевания не зависит от климатических условий и цвета кожи.

Болезнь поражает людей среднего возраста любой расы и страны

Стадии и симптомы

Грибовидный микоз кожи на фото выглядит схожим с симптомами грибковых дерматомикозов. Патология внешне напоминает крупные пятна бляшечного типа, возвышающиеся над кожей. При этом пораженные участки краснеют, появляется шелушение. Такая симптоматика не позволяет быстро диагностировать кожный рак, поэтому грибовидный микоз кожи может длительное время лечиться неправильно.

Различают три формы болезни – классическая лимфома Алибера-Базена, эритродермический микоз Аллопо-Бенье, лейкемическая форма (синдром Сезари). В подавляющем большинстве случаев речь идет о классической форме заболевания.

Классический грибовидный микоз развивается медленно и проходит в три этапа. Стадии заболевания:

  • эритематозная;
  • бляшечная;
  • опухолевая.

Эритематозная стадия – это самое начало патологического процесса. При этом на коже появляется красная сыпь, которая ошибочно принимается за дерматоз или микоз кожи. Сыпь распространяется пятнами и окрашена в яркий цвет, размеры каждого пятна варьируются от 2 до 200 мм в диаметре.

Кожа вокруг высыпаний отекает, появляется сильный зуд. Спустя несколько недель образуется мокнущая сыпь, кожа вокруг нее становится сухой и шелушится. Пятна могут появляться на любых участках тела, но чаще всего болезнь поражает спину, шею, живот, ноги и руки.

Нередко первичные симптомы появляются на коленях и внутренней части локтя.

Вторая стадия развития заболевания характеризуется образованием бляшек. Кожа в месте высыпаний меняется, становится более плотной, возвышается над здоровым эпидермисом. Бляшки сильно гиперемированы, по контуру появляется шелушение. Это сопровождается сильным зудом и дискомфортом.

Особенность грибовидного микоза – постоянное увеличение размеров бляшки. Они растут не переставая, что позволяет отличить это заболевание от вульгарного псориаза.

На опухолевой стадии бляшки меняются, на их месте появляются кожные новообразования или наросты. Размеры каждой опухоли могут достигать 20-25 см. На теле пациента может присутствовать сразу несколько таких опухолей.

При повреждении новообразований появляются эрозии, которые не заживают. Нередко на месте повреждения начинается некроз тканей. На этой стадии лимфома поражает лимфатическую систему, появляются метастазы.

Грибовидный микоз метастазирует во внутренние органы, реже – в костную ткань.

Опухолевая стадия болезни

Самая длительная стадия заболевания – это эритематозная. Сыпь на коже может сохраняться в течение долгих лет. Известны случаи, когда эритематозная форма перетекала в бляшечную за два десятка лет.

Длительность бляшечной стадии заболевания значительно короче – не больше 2-3 лет. Затем болезнь продолжает прогрессировать и на коже появляются опухоли.

Точно предсказать, как скоро лимфома начнет поражать лимфатические узлы, невозможно.

На каждом этапе грибовидного микоза наблюдаются симптомы, характерные для злокачественных процессов, скрытно протекающих в организме:

  • быстрая утомляемость;
  • апатия;
  • постоянная сонливость;
  • снижение аппетита.

На поздних стадиях появляются симптомы интоксикации, может повышаться температура тела. Начиная с бляшечной стадии заболевания, у пациента заметно увеличиваются лимфатические узлы.

Таким образом, первым признаком грибовидного микоза становится обычная сыпь, которая наблюдается при различных дерматозах, а затем симптомы нарастают в течение длительного периода. Развитие заболевания может растянуться на несколько десятилетий, но чаще всего грибовидный микоз переходит в тяжелую форму за 5-6 лет.

Принцип лечения

Даже при раннем диагностировании лечение направлено скорее на сдерживание болезни

Лечить грибовидный микоз предлагается следующими средствами:

  • противоопухолевые антибиотики;
  • цитостатики;
  • кортикостероиды.

Цитостатики сдерживают процесс пролиферации Т-клеток. Их назначают при прогрессировании заболевания. Применение этих лекарств на начальной стадии грибовидного микоза позволяет добиться устойчивой ремиссии. Эти препараты составляют основное направление в лечении злокачественного заболевания.

Кортикостероиды сдерживают увеличение участков поражения и не позволяют им распространиться на здоровую кожу. Также эти препараты уменьшают зуд и дискомфорт. Они применяются в форме мазей и кремов и наносятся на пораженные участки в соответствии с особой схемой лечения, подобранной врачом.

Дополнительно могут применяться препараты для уменьшения симптомов заболевания, включая лекарства от зуда. Хороший результат достигается путем применения фототерапии и рентгенотерапии.

При грибовидном микозе лечение может быть дополнено гормональными препаратами, стероидами, антибиотиками широкого спектра действия. Точная схема терапии зависит от стадии заболевания.

Прогноз

Грибовидный микоз – это редкое заболевание, которое сложно диагностируется и почти не лечится. Патология прогрессирует медленно и характеризуется смазанной симптоматикой, которая часто становится причиной неадекватной терапии.

Полностью вылечит грибовидный микоз нельзя. Специфическая терапия с применением цитостатиков направлена на достижение ремиссии и помогает сдерживать дальнейшее прогрессирование заболевания.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. При своевременной диагностике и правильном лечении удается добиться устойчивой ремиссии на длительный срок и предотвратить развитие метастазирования. В этом случае длительность жизни с грибовидным микозом в среднем может достигать 12-15 лет.

В случае, когда патология выявлена на стадии образования опухолей, вылечить или хотя бы улучшить самочувствие пациента с помощью медикаментозной терапии невозможно.

Лечение цитостатиками, облучение и другие методы терапии неэффективны, тяжелая форма болезни заканчивается летально. На третьей стадии развития болезни прогноз зависит от наличия метастазов.

При поражении лимфатических узлов и внутренних органов смерть наступает спустя 6-18 месяцев.

Источник: //DermatologInfo.ru/gribok/vidy-gribka/gribovidnyj-mikoz/

Грибовидный микоз. Клинические рекомендации

Грибовидный микоз

  • Дерматология
  • Онкология
  • Гематология
  • Стадирование
  • Глюкокортикостероиды
  • Фототерапия
  • Биологическая терапия
  • Химиотерапия

Список сокращений

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ГМ – грибовидный микоз

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ЛК – лимфомы кожи

НТ – наружная терапия

ПУВА (Psoralen + UltraViolet A) – псорален-ультрафиолет А

ПЦР – полимеразная цепная реакция

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

СОД – суммарная очаговая доза

ТКР – T-клеточный рецептор

ТОК – тотальное облучение кожи

УЗИ – ультразвуковое исследование

HTLV-1 (human T-lymphotropic virus type 1) – Т-лимфотропный вирус человека

Термины и определения

Грибовидный микоз (ГМ) – первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи (ЛК), характеризующаяся пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами.

1.1 Определение

Грибовидный микоз (ГМ) – первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи (ЛК), характеризующаяся пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Cчитается, что ЛК возникают вследствие хронической антигенной стимуляции, что ведет к неконтролируемой клональной пролиферации и накоплению неопластических Т-клеток в коже.

Предполагают роль золотистого стафилококка в возникновении ЛК. Некоторые исследователи сообщают о значении вируса Эпштейна-Бара и цитомегаловируса в этиологии заболевания.

Есть данные о развитии ЛК у людей, получающих иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов и у ВИЧ-инфицированных.

1.3 Эпидемиология

ГМ является наиболее часто встречающейся формой кожной Т-клеточной лимфомы и составляет 1% всех неходжскинских лимфом, 50% первичных лимфом кожи и 65% кожных Т-клеточных лимфом.

Заболеваемость ГМ в мире равна 6-7 случаев/106 в год с регулярным повышением в последние десятилетия.

Этот показатель значительно варьирует в различных географических регионах: в США заболеваемость ГМ составляет 0,46 случаев на 100 000 человек, в странах Европы этот показатель колеблется от 0,26 до 1,0 на 100 000 человек в год (55% мужчин и 45% женщин).

Более 75% случаев ГМ наблюдается у пациентов старше 50 лет, средний возраст дебюта заболевания составляет 55-60 лет. ГМ может также поражать детей и подростков (1% случаев). Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 2,0:1,0 с преобладанием пациентов с темным цветом кожи (1,7:1).

1.4 Кодирование по МКБ 10

С84.0 – Грибовидный микоз

1.5 Классификация

  1. Грибовидный микоз (классический трехстадийный вариант)
  2. Другие формы грибовидного микоза:
  1. входят в ВОЗ-классификацию опухолей кожи:
  • фолликулярный грибовидный микоз;
  • педжетоидный ретикулез;
  • синдром гранулематозной вялой кожи.
  1. редко встречающиеся варианты:
  • эритродермический;
  • фолликулярный;
  • сиринготропный;
  • буллезный/везикулезный;
  • гранулематозный;
  • пойкилодермический;
  • гиперпигментный;
  • гипопигментный;
  • одноочаговый;
  • ладонно-подошвенный;
  • гиперкератотический/веррукозный;
  • вегетирующий/папилломатозный;
  • ихтиозиформный;пигментно-пурпурозный;
  • пустулезный.

1.6. Клиническая картина.

При классическом варианте ГМ заболевание протекает стадийно и делится на 3 клинических фазы: пятнистая (эритематозная), бляшечная и опухолевая.

Заболевание начинается с пятен разных размеров, с четкими краями, которые расположены несимметрично и чаще локализуются на ягодицах и участках кожи, защищенных от солнечного облучения – молочных железах, нижних отделов живота, в подмышечных и паховых складках, на внутренней поверхности бедер и плеч.

Цвет пятен варьирует от розовато-красного до желтовато-оранжевого и коричневого оттенков. Поверхность пятен может быть морщинистой (псевдоатрофичной) и слегка лихенифицированной, в случае появления телеангиоэктазий и участков пигментации развивается пойкилодемия.

В эритематозной стадии болезнь может проявляться разнообразными и нехарактерными эритемами, уртикароподобными, псориазо- и парапсориазоподобными, экземоподобными высыпаниями.  

Для бляшечной стадии характерно образование инфильтрированных бляшек различной величины, желтовато-красной или синюшной окраски. Поверхность их может быть гладкой, слегка шелушащейся или лихенифицированной.

Образование бляшек протекает бессимптомно или сопровождается очень сильным зудом, иногда их рост идет неравномерно за счет периферической части, в результате чего образуются дугообразные очаги.

Разрешаются бляшки медленно и неравномерно, при разрешении в центре они приобретают кольцевидную форму.

В опухолевой стадии у больного обычно обнаруживается сочетание пятен, бляшек и узлов. Узлы могут формироваться как в области существующих бляшек, так и на непораженной ранее коже. Их локализация и количество могут варьировать от единичных до множественных. В опухолевой стадии могут поражаться лимфатические узлы и внутренние органы.

2.1 Жалобы и анамнез

Для ГМ характерно постепенное начало заболевания и медленное развитие. Высыпания часто спонтанно бесследно разрешаются. Пациенты предъявляют жалобы на высыпания на коже, которые часто сопровождаются чувством зуда.

2.2 Физикальное обследование

Клиническое обследование пациента остается основополагающим методом в диагностике начинающегося ГМ, так как дает возможность не только заподозрить ГМ, но и определить разновидность и стадию этого заболевания, а также определить оптимальное место для получения биоптата кожи. При клиническом обследовании необходимо оценить вид кожных высыпаний (пятна, бляшки, узлы или их сочетание) и площадь поражения кожных покровов. Клиническими симптомами, характерными для ранних стадий ГМ, являются:

  • вариабельность формы, размеров и цвета высыпаний;
  • феномен одновременного прогрессирования и регрессирования отдельных высыпаний;
  • пойкилодермия (пятнистая пигментация, телеангиоэктазии, атрофия кожи);
  • множественные высыпания, несколько зон вовлечения;
  • характерная локализация высыпаний на участках кожи, не подвергающихся солнечному облучению;
  • зуд, сопровождающий высыпания [2,10].

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется верификация диагноза ГМ на основании результатов гистологического исследования кожи.

Уровень убедительности рекомендаций­­ D (уровень достоверности доказательств – 3)

Источник: //medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gribovidnyj-mikoz_13990/

Грибовидный микоз

Грибовидный микоз

Грибовидный микоз — злокачественное опухолевое поражение лимфоидно-ретикулярной системы в первую очередь кожи, а в дальнейшем и внутренних органов. Грибовидный микоз является Т-клеточной лимфомой. В классическом варианте заболевание проходит эритематозную, бляшечную и опухолевую стадии.

Диагностика заболевания в первой стадии затруднена из-за сходства клинической картины с псориазом, экземой и другими дерматозами. Гистологическая картина в этой стадии не имеет специфических признаков и в своевременной диагностике заболевания помогает только тщательное иммуногистохимическое исследование.

Оно имеет большое значение, поскольку лечение, начатое на эритематозной стадии, позволяет продлить жизнь больных грибовидным микозом.

Грибовидный микоз — достаточно редкий вид Т-клеточной лимфомы кожи, заболевание наблюдается 1 случай на 345000 населения. В большинстве случаев (70-80%) заболевают люди от 40 до 60 лет. У мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин.

В основе грибовидного микоза лежит размножение и злокачественное перерождение Т-лимфоцитов. Точные причины, запускающие этот механизм, пока не определены.

Предполагают, что определенную роль играют генетические факторы и хроническая антигенная стимуляция при персистирующей вирусной инфекции (герпетическая инфекция, ВПЧ и др.).

Грибовидный микоз

Классическая форма грибовидного микоза Алибера-Базена характеризуется 3 стадиями развития заболевания: эритематозной, бляшечной и опухолевой. В эритематозной стадии на коже появляются сильно зудящие пятна красно-синюшного, красного или желтовато-розового цвета. Они бывают от нескольких миллиметров в диаметре до 15-20 см.

Пятна имеют шелушащуюся или мокнущую поверхность. Часто отмечается расположение элементов на туловище и разгибательных поверхностях рук и ног, однако высыпания грибовидного микоза бывают любой локализации. Зуд иногда предшествует появлению пятен.

В большинстве случаев он является характерным для грибовидного микоза признаком, но может и отсутствовать.

Картина высыпаний при грибковом микозе бывает идентична картине парапсориаза, герпетиформного дерматита Дюринга, экземы или красного плоского лишая. Поэтому отдельные авторы полагают, что эритематозная стадия — это тот или иной дерматоз, который затем трансформируется в грибовидный микоз.

Переход эритематозной стадии классического грибовидного микоза в бляшечную происходит через различный период времени: от нескольких месяцев до десятка лет. В бляшечной стадии пятна грибовидного микоза инфильтрируются, становятся плотными и приподнимаются над поверхностью кожи, трансформируясь в бляшки.

Площадь бляшки начинает расти, цвет приобретает багровый или кирпично-красный оттенок, поверхность становиться мелкобугристой. Характерно усиление зуда. Со временем бляшки могут претерпевать обратное развитие, которое начинается в их центре. При этом бляшка продолжает расти по периферии, образуя кольцо.

Сливающиеся между собой бляшки с регрессом в центре образуют на коже причудливые фигуры в виде дуг и гирлянд.

В опухолевой стадии грибовидного микоза кожные элементы переходят в опухолевые поражения, которые могут достигать размеров апельсина и имеют красновато-синий или красновато-желтый цвет. Наряду с такими опухолевыми образованиями на коже наблюдаются и элементы бляшечной стадии.

Через несколько недель опухоли распадаются с образованием глубоких язв, покрытых гнойно-кровянистым отделяемым и массами некротизированных тканей. У пациента наблюдается недомогание, отсутствие аппетита, снижение массы тела.

Опухолевая стадия протекает с поражением внутренних органов, в которых появляются образования, подобные кожным.

Все стадии грибовидного микоза протекают с увеличением лимфатических узлов, в первую очередь паховых и бедренных. Возможны подъемы температуры тела и ночная потливость.

Почти у 70% больных грибовидным микозом возникают трофические нарушения: дистрофические изменения ногтей и волос, кожные гиперпигментации, нарушения потоотделения и др. Поражение слизистых встречается довольно редко.

Элементы в таких случаях появляются обычно на твердом и мягком небе. Они быстро трансформируются в обширные язвы.

Форма Видаля-Брока (обезглавленный грибовидный микоз) относится к ретикулосаркоматозу кожи. Она характеризуется отсутствием эритематозной и бляшечной стадий и появлением на коже туловища, лица и конечностей сразу опухолевых образований.

Эритродермическая форма Галлопо-Бенье отличается распространенностью покраснения по всему кожному покрову, отечностью, выраженной инфильтрацией и шелушением кожи. Заболевание сопровождается высокой температурной реакцией, нарушением общего самочувствия.

В начале грибовидного микоза в крови, как правило, отмечается повышение лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. В опухолевой стадии и при эритродермической форме наблюдается снижение количества лейкоцитов и лимфоцитов, увеличение СОЭ. Для подтверждения грибовидного микоза проводят иммуногистохимическое исследование.

Изучение кожных элементов грибовидного микоза предварительно проводится путем дерматоскопии и УЗИ кожного новообразования.

Гистологическое исследование участка кожи, взятого из патологического очага путем биопсии, в первой стадии грибовидного микоза выявляет в шиповатом слое эпидермиса отек и акантоз (потеря связей между клетками), скопление лимфоцитов, фибробластов, тучных клеток и эозинофилов.

В бляшечной стадии резко выражен акантоз, выявляются гнездовидные скопления гистиоцитов и лимфоцитов. В опухолевой стадии инфильтрат распространяется не только на все слои дермы, но и на подкожную клетчатку, иногда захватывая подлежащие ткани.

В опухолевой стадии для выявления поражения внутренних органов проводят УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки. Дифференцируют грибовидный микоз с синдромом Сезари и другими лимфомами, системными васкулитами, хроническими дерматитами, псориазом и др.

В лечении грибовидного микоза применяют кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон и др.), противоопухолевые антибиотики и цитостатики (метотрексат, сульфадиазин, циклофосфамид, проспидин, дипин).

Чаще используют комбинированную терапию препаратами этих групп. Возможно проведение фототерапии, рентгенотерапии, экстракорпоральной фотохимиотерапии.

Местно для уменьшения зуда применяют кортикостероидные мази.

Прогноз неблагоприятный. В зависимости от формы и тяжести заболевание может длиться от 2-х до 12-ти лет. Во многих случаях своевременная диагностика и начало лечения в первых двух стадиях грибовидного микоза позволяют добиться длительной ремиссии и продлить жизнь пациентов.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/mycosis-fungoides

Чем опасен грибовидный микоз, и почему его часто путают с грибковым образованием или псориазом: симптомы и патогенез смертельной опасности

Грибовидный микоз

Есть пятна на коже? Срочно посетите дерматолога, чтобы исключить трудно диагностируемый и опасный грибовидный микоз. Из-за размытости первичных симптомов болезнь часто путают с дерматозом, псориазом и экземой.

Современные взгляды на этиологию и тактику лечения грибовидного микоза

Грибовидный микоз – это труднодиагностируемое и неуклонно прогрессирующее раковое заболевание, являющееся разновидностью Т-клеточных лимфом. Злокачественный процесс вызван бесконтрольным перерождением и делением Т-лимфоцитов в коже и лимфоузлах.

Точные причины, по которым запускается этот механизм, еще не определены. Но благодаря регулярно проводимым исследованиям стало возможным своевременное выявление патологии, и существенное замедление ее развития либо полное исцеление.

Причины появления

Выявлено более 25 разновидностей онкологических поражений лимфоидной ткани кожи. Среди всех лимфом наиболее распространены Т-клеточные, самой редкой из них является грибовидный микоз (МГ). В группе риска по данной патологии – лица старше 55 лет. Соотношение заболевающих женщин и мужчин – 2 к 1,6.

Этиология грибовидного микоза не известна. Согласно результатам ряда исследовательских работ, его развитие могут провоцировать ретровирусы.

В первичных клеточных культурах, взятых у заболевших МГ, неоднократно выявлялись вирусные частицы, характерные по морфологическим данным для ретровирусов C типа.

А в ДНК клеточных культур – генетические последовательности, родственные Т-лимфотропному вирусу 1 типа.

В ходе ряде других исследований была установлена взаимосвязь между отдельными группами заболевших МГ: на них воздействовали одинаковые негативные факторы, которые ускоряют воспроизведение лимфоцитов в коже и повышают риск образования мутантных клонов клеток. Среди них:

  • затяжной хронический дерматоз;
  • воздействие УФ-излучения;
  • предрасположенность к раковым заболеваниям;
  • влияние аллергенов и химических соединений.

Проявление поражения кожи грибовидным микозом

Выделяют три стадии синдрома Алибера-Базена: эритематозно-сквамозную, бляшечно-инфильтративную и опухолевую. Начальные этапы злокачественного процесса сопровождаются разрастанием и активным делением опухолевых клеток. Морфология крови и костного мозга не изменяется.

На коже появляются мокнущие либо шелушащиеся пятна красного цвета. Иногда их возникновению предшествует зуд, который усиливается с развитием заболевания. Характерная для грибовидного микоза локализация очагов поражения – разгибательные участки рук и ног, туловище. Диаметр пятен – от нескольких миллиметров до 20 сантиметров.

Болезнь прогрессирует из эритематозно-сквамозной стадии в бляшечно-инфильтративную через несколько месяцев или десяток лет.

В этот период зуд усиливается, а покрывающие кожу пятна уплотняются и приподнимаются над ее поверхностью – происходит образование разрастающихся бляшек багрового цвета.

Со временем бляшки изъязвляются и опускаются в центре, продолжая разрастаться по периферии – образуются своеобразные кольца. В результате регресса и слияния бляшек на коже появляются фигуры, напоминающие объекты на географической карте.

Опухолевая стадия заболевания сопровождается преобразованием бляшек в опухолевые очаги, достигающие размеров яблока. В течение нескольких последующих недель опухоли распадаются, образуя глубокие язвы с признаками некроза. Процесс сопровождается отсутствием аппетита, вялостью и быстрым снижением веса.

Все стадии грибовидного микоза сопровождаются увеличением лимфоузлов. Возможны периодические подъемы температуры до 39 °C, потливость, выпадение волос, отслаивание ногтей.

Как определить первые симптомы

Из-за внешнего вида высыпаний синдром Алибера-Базена в эритематозно-сквамозной стадии часто путают с псориазом, экземой, дерматитом Дюринга. Лабораторная диагностика заболевания также затруднена в связи с отсутствием изменений в морфологии крови.

Осложняет ситуацию и тот факт, что многие врачи недостаточно ознакомлены с клиникой грибовидного микоза.

Больной может самостоятельно заподозрить синдром Алибера-Базена по мучительному кожному зуду, увеличению лимфоузлов, особенно паховых, утолщению эпидермиса на ладонях и подошвах.

При появлении подобных симптомов следует обратиться к дерматологу для проведения иммуногистохимического исследования биоматериала, взятого при биопсии.

Это единственный эффективный способ диагностики данной разновидности Т-клеточной лимфомы.

Лечение медикаментозно

На основании сравнительного анализа эффективности различных методов терапии при Т-клеточных лимфомах сформировалась следующая тактика лечения грибовидного микоза:

  • ПУВА-терапия. Основана на УФ-облучении в комбинации с фотосенсибилизаторами или полихимиотерапией и рентгеновским облучением. При первом методе лечения УФ-свет воздействует только на эпидермис и часть дермы, поэтому он оправдан на ранних стадиях заболевания. При втором УФ-свет проникает вглубь кожи, что делает возможным его применение при наличии опухолей.
  • Электронно-лучевая терапия. Характеризуется облучением глубоких слоев кожи быстрыми электронами. Повышает эффективность вышеперечисленных лечебных мероприятий.
  • Гемосорбция, фотофорез, плазмаферез. Оказывают иммуномодулирующее воздействие и позволяют сократить дозы применяемых цитостатиков, что сокращает количество побочных эффектов химиотерапии.
  • Интерфероны. Обладают противоопухолевой активностью и стимулируют иммунный ответ организма.

Профилактика

Профилактика синдрома Алибера-Базена заключается в исключении факторов, способствующих преобразованию Т-лимфоцитов. К ним относятся всевозможные канцерогены, курение, алкоголь. Следует вести подвижный образ жизни, поддерживать иммунитета и своевременно устранять предраковые состояния.

Прогноз при синдроме Алибера-Базена неблагоприятный. Заболевание может прогрессировать на протяжение 2–13 лет. Если оно выявлено на опухолевой стадии, лечение будет неэффективным – больного ожидает летальный исход. При раннем диагностировании ГМ возможно значительное замедление злокачественного процесса или полное исцеление. Поэтому следует внимательно следить за состоянием кожного покрова.

Источник: //cleanskin.online/gribkovye-zabolevanija/gribovidnyj-mikoz.html

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий