I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана

Пролапс митрального клапана: что это, чем опасен, симптомы и лечение – Болит в груди

I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана

Пролапс митрального клапана или болезнь Барлоу – патологический процесс, вызывающий дисфункцию клапана, расположенного между левыми предсердием и желудочком. Ранее считалось, что эта патология встречается только у молодых людей или у детей – проведенные исследования доказали обратное. Провисание левого клапана может развиться в любом возрасте.

Пролапс митрального клапана встречается у людей разных возрастов

Пролапс митрального клапана – что это такое?

Пролапс или пролабирование (как выглядит можно увидеть на фото) – провисание или выбухание одной или обеих створок клапана в момент выброса крови из левого желудочка в левое предсердие. Затем створка закрывается, и кровь поступает в аорту.

Нормальное сердце и пролапс митрального клапана

Из-за нарушения в мышечном строении клапана возникает прогиб, и он не закрывается до конца. Поэтому часть крови попадает обратно в желудочек. По объёму обратного потока судят от тяжести поражения сердца. При незначительном пролапсе пациент не ощущает признаков дисфункции клапанной системы. Лечение в этом случае не требуется.

Болезнь Барлоу по МКБ 10 относят к группе I34 – неревматические поражения митрального клапана. Состояние пролапса обозначается как I34.1.

Причины ПМК

Этот патологический процесс может быть как первичным или врождённым, так и приобретенным.

Генетические причины развития заболевания:

  • нарушения анатомического строения хорд, створок, мышечной структуры клапана;
  • нарушение сократительной функции мышц левого желудочка.

Вторичное провисание тканей является следствием прочих патологических процессов, захватывающих систему сердца.

Причины вторичного пролапса:

  • синдромы Марфана и Элерса-Данлоу – изменения соединительной ткани;
  • нарушение кровоснабжения сердечных мышц;
  • интоксикация матери в последней трети гестационного периода;
  • ишемическая болезнь;
  • ревматизм в анамнезе;
  • утолщение и увеличение мышцы желудочка;
  • пороки сердца;
  • ВСД;
  • тяжелые травмы грудной клетки.

Пролапс митрального клапана может развиться из-за ишемической болезни

Степени патологии

В основу классификации положена величина прогиба створки в полость предсердия.

Выделяют следующие степени болезни сердца:

  1. ПМК 1 – чаще бывает врожденным, чем приобретенным. При этом степень провисания составляет не более 5 мм. Эту патологию диагностируют у 25% пациентов. Протекает в основном бессимптомно, диагностируется во время обследования случайным образом. В заключении кардиолог отметит систолический прогиб геподинамически незначимый.
  2. ПМК 2 – выбухание составляет не более 9 мм. Течение болезни доброкачественное и бессимптомное, состояние клапанной системы остается стабильным в течение жизни пациента.
  3. ПМК 3 – выбухание достигает более 10 мм. Присутствует симптоматика сердечной недостаточности. Эта степень пролапса является показанием к оперативному лечению.
  • Пролапс митрального клапана I степени
  • Дополнительно определяют степень обратного заброса крови – регургитацию.
  • Выделяют:
  • I степень – обратный заброс на уровне передней створки;
  • II – кровь достигает середины предсердия;
  • III – волна обратного заброса доходит до противоположной стенки предсердия.

Симптомы пролапса митрального клапана

При I и II степени прогиба клапана у подавляющего числа пациентов заболевание протекает без симптомов. Заподозрить врожденную патологию можно по внешнему виду пациента. Это высокий рост и длинные конечности, чрезмерная подвижность сочленений, зачастую проблемы со зрением.

Пациенты предъявляют следующие жалобы:

  • аритмия;
  • перебои в работе сердца;
  • периодическое ощущение замирания;
  • боль в грудине на фоне стресса, прочих психоэмоциональных состояний. Не купируется приемом нитроглицерина;
  • повышенная утомляемость;
  • головокружения и предрасположенность к обморокам;
  • одышка;
  • приступы паники;
  • непереносимость физических нагрузок.
  1. Кроме этого, могут наблюдаться вегетативные кризы, появляться ощущения нехватки воздуха.
  2. Частая одышка свидетельствует о пролапсе митрального клапана

Чем опасен ПМК?

Прогиб митрального клапана хоть и является болезнью сердца, но отличается доброкачественным течением и зачастую обнаруживается во время планового осмотра. На I и II стадии работоспособность не нарушается, и пациент продолжает вести привычный образ жизни.

При III степени с выраженной регургитацией – обратным забросом крови в желудочек – заболевание проявляет себя характерной симптоматикой. В тяжелых случаях развивается нарушение кровообращения, связанного с перерастяжением мышечной ткани.

Возможные последствия ПМК:

  • отрыв хорды сердца;
  • эндокардиты инфекционного генеза;
  • ишемический инсульт;
  • уплотнение створок сердечного клапана;
  • сердечная недостаточность;
  • летальный исход.

Ишемический инсульт может стать следствием ПМК

Берут ли в армию с пролапсом?

Прогиб митрального клапана и армия являются совместимыми понятиями. Так пациентам с I степенью заболевания ограничения физической активности не показаны, они не представляют опасности для окружающих.

При II степени в учет принимают присутствие одышки, утомляемости, прочих симптомов и степень обратного заброса крови. Призывника могут признать условно годным. Такие новобранцы будут служить в радиотехнических войсках.

III степень заболевания является причиной для освобождения от несения воинской службы. Но свой статус юноша должен подтвердить результатами ЭКГ, велоэргометрии, прочих стресс-тестов.

К какому врачу обратиться?

Пациент с диагнозом прогиб клапана должен наблюдаться у кардиолога. В тяжелых случаях – для определения показаний и объема вмешательства – у кардиохирурга.

Дополнительно при признаках вегетативной дисфункции показано наблюдение у невролога.

Диагностика ПМК

Предположить нарушение в клапанной системе может врач во время профилактического осмотра либо опираясь на жалобы пациента. На приеме во время аускультации терапевт слышит так называемые шумы. Они возникают при обратном забросе крови в желудочек.

В некоторых случаях шумы не являются признаком патологии, но требуют проведения дополнительных обследований.

Врач назначит:

  1. УЗИ сердца – простая и не инвазивная процедура. Позволяет определить степени провисания клапана и регургитации. При значительной дисплазии тканей может развиться порок, повреждение правого сердечного клапана.
  2. Рентген – для определения линейных размеров сердца.
  3. ЭКГ и суточный мониторинг сердечной деятельности – для определения стойких изменений в ритме сокращений.
  4. Велоэргометрия – при пролапсе II и III степени для выявления реакции на повышенные физические нагрузки.

Выявить степень ПМК помогает УЗИ сердца

При постановке диагноза показаны консультации с невропатологом и ревматологом. В ходе обследования следует исключить пороки сердца, воспалительные заболевания эндокарда и перикарда, патологии бактериальной природы.

Лечение пролапса

Если объективные симптомы – изменение ритма сердца, одышка, боли – не беспокоят пациента, то медикаментозное или хирургическое лечения не показано.

Препараты

При выраженных признаках пролапса на начальной этапе терапии врач назначит препараты следующих групп:

  1. Седативные средства – экстракт корня валерианы, Фитосед, Персен, Ново-пассит.
  2. Кардиотрофики – Рибоксин или калия и магния аспарагинат – оказывают антиаритмическое действие и способствуют насыщению тканей сердца кислородом. Показаны витаминные комплексы.
  3. Бета-адреноблокаторы – препараты, блокирующие адренорецепторы. Благодаря этому снижается частота и сила сердечных сокращений при аритмии. В кардиологии применяют Пропранолол, Атенолол, Тенолол. Дозировки подбираются индивидуально и могут отличаться от рекомендованных производителем. Из часто встречающихся побочных эффектов – это резкое снижение частоты сердечных сокращений, снижение АД, появление парестезий и ощущения холода в конечностях.

Фитосед седативное средство

Протезирование

Показаниями к оперативному лечению является выраженная недостаточность клапанной системы, при выраженном фиброзном изменении тканей, появлении участков кальцинации. Считается операцией отчаянья и проводится только при невозможности или неэффективности медикаментозной терапии.

Во время подготовки к операции проводят ЭКГ, рентгеновские исследования, фонокардиография для оценки интенсивности шумов и тонов сердца, УЗИ органа. Показана превентивная антибиотикотерапия.

Целью оперативного вмешательства является замена митрального клапана искусственным или натуральным протезом. Это широкополосная операция с подключением пациента к системе жизнеобеспечения. Это позволяет на время иссечения и установки медицинского оборудования исключить сердца из системы кровообращения.

Хирург работает на охлажденном сердце. После ревизии и установки клапана в анатомически правильное положение из сердечных камер удаляют воздух, послойно ушиваются ткани и пациента отключают от системы искусственного кровообращения.

Важно!Реабилитационный период длительный и может составлять от 2 до 5 лет. Пациенты с искусственным протезом пожизненно принимают лекарственные препараты для снижения риска тромбоза.

Срок использования такого клапана ограничен и через некоторое время может потребоваться повторное оперативное вмешательство.

Индивидуальные особенности сердца может не удовлетворить пропускная способность протеза.

Народные средства

Средства народной медицины при лечении прогиба митрального клапана применяют только по согласованию с кардиологом. Они не излечат недуг, но оказывают седативное действие, снимают приступы тревоги, улучшают трофику сердечной мышцы.

  1. Отвар мяты – растительное сырье приобретайте в аптеках, но можно и вырастить на собственной даче. На 5 г сухих листьев потребуется 300 мл кипящей воды. Залить, настаивать в течение 2 часов. На 1 прием потребуется 1 стакан готового отвара. Принимать 3 раза в день.
  2. Смесь цветов боярышника, пустырника и вереса в равной пропорции залить кипящей водой из расчёта 1 чайная ложка сухого сырья на 250 мл. Один стакан отвара принимать небольшими порциями в течение дня.
  3. Отвар зверобоя – пропорции классические – на 5 г растительного сырья 250 мл кипящей воды. Принимать по 100 мл 3 раза в день за 30 минут до приема пищи.
  4. Трава пустырника – успокаивает, нормализует сердечную деятельность. На 4 чайных ложки сырья потребуется 1 стакан кипящей воды. Томить на водяной бане 15 минут. Принимать по 100 мл 3 раза в день до приема пищи.

Отвар пустырника нормализует сердечную деятельность

Физические нагрузки

Провисание митрального клапана не является противопоказанием к физическим нагрузкам. Умеренные занятия спортом, активными играми наоборот улучшают состояние ребёнка и взрослого.

Пациент с I и II стадией может заниматься спортом без ограничений при отсутствии следующих ситуаций:

  • эпизоды аритмии, утраты сознания из-за изменения ритма сердечной деятельности;
  • наличие эпизодов тахикардии, трепетания, прочих изменений при проведении стресс-теста или суточного мониторинга ЭКГ;
  • митральная недостаточность с обратным забросом крови;
  • тромбоэмболия в анамнезе;
  • смерть родственника с аналогичным диагнозом во время физических нагрузок.

Разрешено заниматься спортом с I и II степенью ПМК

При 3 степени пролапса занятия спортом, кроме ЛФК под руководством инструктора, запрещены до хирургической коррекции состояния.

Пролапс клапана не является противопоказанием к беременности и естественным родам. Но следует поставить гинеколога в известность о своем состоянии.

Диета

Специализированной диеты для пациентов с провисанием клапанной системы сердца не существует.

Врачи рекомендуют ввести в рацион, продукты богатые магнием:

  • бобовые;
  • овсянку;
  • миндаль.
  • Овсяная каша богата магнием
  • Обязателен прием витаминных комплексов, назначенных кардиологом.
  • Для взрослых пациентов рекомендуется исключить алкогольные напитки и табак.

Профилактика пролапса митрального клапана

Основная методика профилактики – это недопущение усугубления диагностированного патологического процесса. Показан динамический контроль у кардиолога, регулярные обследования – ЭКГ, УЗИ сердца. Пациенты с этим заболеванием должны наблюдаться у ревматолога и невропатолога.

Не ставьте себе диагноз и не занимайтесь расшифровкой ЭКГ или УЗИ самостоятельно. Фраза в протоколе осмотра «присутствует противофаза» означает, что не обнаружено признаков нарушения в работе сердца.

Источник: //oblivskaya-crb.ru/prochee/prolaps-mitralnogo-klapana-chto-eto-chem-opasen-simptomy-i-lechenie.html

Пролапс митрального клапана (ПМК) – описание, причины, симптомы (признаки), лечение

I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Лечение

Пролапс митрального клапана (ПМК) — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка. Статистические данные. ПМК обнаруживают у 3–8% людей в общей популяции (по – видимому, данные завышены). Проявления ПМК впервые регистрируют в возрасте 10–16 лет, после 10 лет у девочек наблюдают в 2 раза чаще.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана

Причины

Этиология.

ПМК может быть первичным или вторичным • Первичный ПМК •• Заболевание, наследуемое по аутосомно – доминантному типу с миксоматозной деформацией створок митрального клапана •• ПМК также наблюдают у больных с синдромом Марфана и другими врождёнными заболеваниями соединительной ткани, таких как синдром Элерса–Данло, эластическая псевдоксантома, несовершенный остеогенез •• В возникновении ПМК может иметь также значение воздействие токсических агентов на плод на 35–42 – й день беременности • Вторичный ПМК может возникать при: •• ИБС (ишемия сосочковых мышц) •• ревматизме (постинфекционные склеротические изменения) •• гипертрофической кардиомиопатии (диспропорционально малый левый желудочек, изменение расположения сосочковых мышц).

Патогенез • Первичный ПМК •• Миксоматозная дегенерация коллагена приводит к избыточному накоплению мукополисахаридов в средней губчатой части створок митрального клапана и её гиперплазии, что вызывает появление участков перерыва в фиброзной части клапана.

Локальная замена эластичной фиброзной ткани створки клапана на слабую и неэластичную губчатую структуру приводит к тому, что во время систолы под воздействием давления крови со стороны левого желудочка створка выбухает в сторону левого предсердия (пролабирует) •• В возникновении первичного ПМК при синдроме Марфана имеет значение и дилатация фиброзного кольца митрального клапана — оно не уменьшается на 30% в систолу, как в норме, что приводит к выбуханию одной или обеих створок в полость левого предсердия • Вторичный ПМК возникает в результате истончения и удлинения сухожильных нитей или их отрыва либо дилатации фиброзного кольца. Удлинение сухожильных нитей, отрыв части из них приводят к тому, что створка не удерживается на месте и начинает пролабировать в левое предсердие • При чрезмерном прогибании створки митрального клапана может возникать митральная регургитация с дилатацией левого предсердия и левого желудочка. Следует отметить, что ПМК может сочетаться с пролапсами других клапанов: пролапсом трёхстворчатого клапана в 40% случаев, пролапсом клапана лёгочной артерии в 10%, пролапсом аортального клапана в 2%. При этом в дополнение к недостаточности митрального клапана будут возникать проявления недостаточности соответствующего клапана. Нередко имеется сочетание ПМК с другими врождёнными аномалиями сердца — ДМПП, дополнительными проводящими путями (чаще левосторонними).

Симптомы (признаки)

Клинические проявления • Жалобы •• В большинстве случае ПМК протекает бессимптомно, и его выявляют случайно при профилактическом обследовании •• При более выраженном пролапсе больные предъявляют жалобы на сердцебиение (желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, реже желудочковая тахикардия) •• Частая жалоба — боль в грудной клетке. Она может быть как атипичной, так и типичной ангинозной вследствие спазма венечных артерий или ишемии в результате напряжения сосочковых мышц •• Одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость также отмечаются больными с ПМК •• Крайне редкие проявления — нарушения зрения в результате тромбоэмболии сосудов сетчатки, а также преходящие ишемические атаки в результате тромбоэмболии сосудов мозга. В возникновении эмболических осложнений придают значение отрыву нитей фибрина, располагающихся на предсердной стороне митрального клапана •• Нередко вышеописанным жалобам сопутствует психоэмоциональная лабильность • При осмотре можно выявить сопутствующие врождённые нарушения формы грудной клетки — кифосколиоз, воронкообразную грудную клетку, патологически выпрямленную спину, уменьшенный переднезадний размер грудной клетки или признаки синдрома Марфана • Аускультация сердца (возможна «немая» форма ПМК) •• Основной аускультативный признак ПМК — короткий среднесистолический высокочастотный клик (патогномоничен). Он появляется в результате провисания створок митрального клапана в систолу в полость левого предсердия и их резкого натяжения •• За систолическим кликом может следовать средне – или высокочастотный поздний систолический шум, лучше выслушиваемый на верхушке сердца •• Для уточнения проявлений ПМК используют динамическую аускультацию сердца ••• Изменения конечного диастолического объёма левого желудочка приводят к изменению времени появления клика и шума. Все маневры, способствующие уменьшению конечного диастолического объёма, увеличению ЧСС или уменьшению сопротивления выбросу из левого желудочка приводят к тому, что ПМК появляется раньше (клик – шум приближается к I тону). Все маневры, увеличивающие объём крови в левом желудочке, уменьшающие сократимость миокарда или увеличивающие постнагрузку, увеличивают время от начала систолы до появления клика – шума (отодвигается ко II тону) ••• В положении лёжа клик возникает позднее, шум короткий ••• В положении стоя клик возникает раньше, а шум длиннее ••• В положении на корточках клик возникает позднее, а шум короче (могут даже исчезать). Инструментальные данные • Обычно на ЭКГ у больных с ПМК изменений не обнаруживают. Из выявляемых отклонений наиболее часто отмечают депрессию сегмента ST или отрицательные зубцы Т в отведениях III, aVF. Эти изменения могут отражать ишемию нижней стенки левого желудочка в результате натяжения задней сосочковой мышцы из – за пролапса створки. У больных с изменениями на ЭКГ возникают также аритмии сердца. У некоторых больных наблюдают удлинение интервала Q–T. Запись ЭКГ после приёма b – адреноблокаторов увеличивает специфичность данного метода • ЭхоКГ •• В одномерном режиме выявляют симптом «гамака» — провисание в систолу одной или обеих створок более 3 мм •• В двухмерном режиме обнаруживают провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу левого желудочка, утолщение створок более 5 мм в диастолу, удлинение сухожильных нитей, удлинение створок, дилатацию фиброзного кольца •• Различают три степени ПМК, определяемые в четырёхкамерном сечении ••• I степень (незначительная) — провисание створок в полость левого предсердия до 5 мм ••• II степень (умеренная) — провисание створок в полость левого предсердия 5–10 мм ••• III степень (выраженная) — провисание створок в полость левого предсердия более 10 мм •• При допплеровском исследовании можно выявить струю регургитации в левом предсердии. При выраженном ПМК возникает дилатация левого предсердия и левого желудочка, выявляемая в одно – и двухмерном режимах. Следует помнить, что при наличии типичных аускультативных признаков ПМК его ЭхоКГ – признаки могут отсутствовать у 10% больных. При проведении исследования следует помнить о других врождённых пороках сердца (в частности, ДМПП).

Дифференциальная диагностика • Недостаточность митрального клапана ревматического генеза • Изолированная аневризма межпредсердной перегородки • Изолированный пролапс трёхстворчатого клапана • ДМЖП.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Лечение основного заболевания при вторичном ПМК • Группе риска по развитию осложнений (пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками митрального клапана, гипертрофией левого желудочка, нарушением ритма, обмороками) регулярно проводят ЭКГ, ЭхоКГ • Профилактика эндокардита показана лицам с выраженным систолическим шумом.
Лечение различных вариантов • При бессимптомном течении ПМК без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения •• Больному следует дать рекомендации по нормализации образа жизни, оптимизации физической активности (снижение тонуса симпатической нервной системы может привести к уменьшению дисфункции клапанного аппарата) •• Рекомендован ЭхоКГ – контроль 1 раз в 1–2 года •• Необходим отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, а также от курения • При выраженном ПМК •• При наличии таких симптомов ПМК, как тахикардия, сердцебиение, боль в грудной клетке, назначают  – адреноблокаторы в малых дозах (например, пропранолол в дозе 30–60 мг/сут) •• При дилатации левого предсердия и левого желудочка, удлинении интервала Q–T, обмороках в анамнезе, расширении начальной части аорты запрещаются физические нагрузки •• Рекомендуется проводить профилактику инфекционного эндокардита с помощью амоксициллина •• При симптомах эмболизации назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 80–325 мг/сут •• При значительных изменениях гемодинамики, нарастании симптомов недостаточности митрального клапана проводят операцию по протезированию митрального клапана или аннулопластику.

Прогноз и осложнения. Обычно ПМК протекает доброкачественно. Осложнения ПМК чаще возникают у больных с систолическим шумом, утолщёнными, удлинёнными митральными створками или увеличением полости левого желудочка или левого предсердия.

К осложнениям относят: • отрыв сухожильных нитей • выраженную недостаточность митрального клапана (0,06%) • отложение фибрина на створках митрального клапана • аритмии сердца • цереброваскулярную патологию (0,02%) • инфекционный миокардит (0,02%) • внезапную сердечную смерть (0,06% случаев при выраженной недостаточности митрального клапана).
Синонимы • Синдром систолического клика – шума • Синдром Барлоу • Синдром раздувающегося митрального клапана.
Сокращение. ПМК — пролапс митрального клапана.

МКБ-10 • I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана

Источник: //gipocrat.ru/boleznid_id36046.phtml

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца, основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита.

Аускультативно:  при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического “клика”.

Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении.

Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика.

Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана.

 Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц.

Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы, при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента. Опорные признаки: 1. Общие признаки:

– при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;

– при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей . 

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины. 

3. Череп, лицо:
– при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, “готическое” нёбо в сочетании с высоким голосом; – при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);

– для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши. 

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры. 
5.

Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса – Данло). 

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.  7.

Суставы: гипермобильность – возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса – Данло). 

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой  межпредсердной перегородки, которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.

Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.

С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. “подвешенное сердце”). Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.

Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум. Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.

Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых – при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы (“подвешенное” сердце), визуализируется тень нижней полой вены.

При дифференциальной диагностике синдрома “подвешенного сердца” и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко.

Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины.  При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе – раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Источник: //diseases.medelement.com/disease/%D0%BF%D1%80%D0%BE%D0%BB%D0%B0%D0%BF%D1%81-%D0%BF%D1%80%D0%BE%D0%BB%D0%B0%D0%B1%D0%B8%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D0%B5-%D0%BC%D0%B8%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE-%D0%BA%D0%BB%D0%B0%D0%BF%D0%B0%D0%BD%D0%B0-i34-1/3848

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий