Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующий альвеолит – это патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности.

Прогрессирование фиброзирующего альвеолита сопровождается неуклонным нарастанием слабости, похудания, одышки, малопродуктивного кашля, болей в грудной клетке, цианоза. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, спирометрии, биопсии легких.

Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности.

Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом. Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию. Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс.), чем женщин (13 случаев из 100 тыс.).

Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. населения.

Фиброзирующий альвеолит

Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы.

Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты.

Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена. Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании.

На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии.

Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты.

Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

В клинической пульмонологии выделяют 3 формы фиброзирующих альвеолитов:

  • Альвеолиты фиброзирующие идиопатические. Включают следующие морфологические формы: обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию.
  • Альвеолиты экзогенные аллергические.К альвеолитам экзогенным аллергическим относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся диффузным аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.).
  • Альвеолиты фиброзирующие токсические. Альвеолиты фиброзирующие токсические включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных химиопрепаратов. По течению различаю острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.

Развитие заболевания постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки.

Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса и т. д.

Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.

Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель.

Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела.

У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии. Течение фиброзирующего альвеолита вызывает прогрессирующую дыхательную недостаточность, развитие легочного сердца, может осложниться отеком легких.

При фиброзирующем альвеолите в легких выслушивается жесткое дыхание, крепитация (симптом “треска целлофана”) и сухие хрипы; перкуторный звук укорочен. Изменения со стороны сердца характеризуются тахикардией и приглушенностью тонов.

При рентгенографии легких картине идеопатического фиброзирующего альвеолита соответствуют мелкоочаговые диффузные двусторонние изменения в легких, более выраженные в нижних отделах, эмфизема легких.

Поздней стадии фиброзирующего альвеолита соответствуют вторично-кистозные изменения в легких («сотовое лёгкое»).

Динамическая рентгенография позволяет получить информацию о необратимости изменений, характерных для фиброзирующего альвеолита.

Компьютерная рентгенологическая диагностика позволяет выявить изменения в легких на ранних стадиях. Характерным признаком фиброзирующего альвеолита является определение симптома «матового стекла» – нежного гомогенного затемнения легочных полей. По данным КТ легких возможно определить участок видоизмененной ткани для взятия биопсии легких.

Показатели функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) при фиброзирующем альвеолите свидетельствуют о вентиляционных нарушениях и снижении диффузной способности легких.

Лабораторные показатели крови характеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ, повышением гемоглобина и гематокрита; повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов, определением ревматоидного фактора.

На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.

Бронхоскопия при фиброзирующем альвеолите проводится с целью дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в лёгких. В полученной при бронхоскопии лаважной жидкости определяется увеличение общего белка, иммуноглобулинов, макрофагов с цитоплазматическими включениями, нейтрофилов.

Проведение открытой биопсии легких при фиброзирующем альвеолите позволяет определить стадию болезни, выбор соответствующего лечения, развитие заболевания. При гистологическом исследовании выделяют пять степеней изменений:

  • 1 степень – инфильтрация и утолщение альвеолярных перегородок;
  • 2 степень – заполнение просветов альвеол экссудатом и клеточным составом;
  • 3 степень – деструкция альвеол;
  • 4 степень – полное изменение структуры легочной ткани;
  • 5 степень – образование кистозно-измененных полостей.

Фиброзирующий альвеолит следует дифференцировать с пневмонией, гранулематозом, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозом, диффузным амилоидозом и др.

Выработаны большие и малые критерии диагностики фиброзирующего альвеолита. С наибольшей вероятностью фиброзирующий альвеолит может быть диагностирован при определении 4-х больших и 3-х малых критериев. Большими критериями верификации идеопатического фиброзирующего альвеолита служат:

  • исключение другой интерстициальной патологии легких, в т. ч. токсических и аллергических фиброзирующих альвеолитов, системных заболеваний соединительной ткани;
  • характерные нарушения функции внешнего дыхания
  • наличие двусторонних изменений в нижних отделах легких (симптомы «матового стекла» и «сотового легкого»);
  • гистологическое исключение другой легочной патологии.

К малым критериям идеопатического фиброзирующего альвеолита относятся:

  • возраст пациента старше 50 лет;
  • постепенное незаметное нарастание одышки при физических нагрузках;
  • продолжительность заболевания свыше 3 месяцев;
  • крепитация (потрескивание) при дыхании в нижних отделах легких.

Целью проводимого врачом-пульмонологом лечения является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента.

К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов.

Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует.

Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года.

Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/fibrosing-alveolitis

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

  • Прогрессирующая одышка – является ведущим симптомом заболевания. Как правило, сначала возникает при физических нагрузках, с течением времени нарастает, отмечается и в покое. Длительное время может быть единственным симптомом болезни.
  • Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты.
  • Боль в грудной клетке – чаще двусторонняя, в нижних отделах легких, усиливается при глубоком вдохе.
  • Снижение массы тела.
  • Повышение температуры тела – в большинстве случаев температура невысокая (до 37,5 градусов). Может сохраняться долгое время, не устраняется  лечением антибиотиками. Реже наблюдается острое начало заболевания с подъемом температуры тела до 38° С и выше.
  • Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
  • Синюшность кожных покровов — при длительном или остром течении.
  • Изменение формы пальцев — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины (при длительном течении).

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) представляет собой собирательный термин, объединяющий следующие заболевания.

  • Идиопатический легочный фиброз (обычная интерстициальная пневмония/пневмонит) – изменения в легких характеризуются преобладанием фиброза (уплотнение легочной ткани, замещение ее разрастающейся соединительной тканью) над воспалением. Заболевание быстро прогрессирует, практически не отвечает на проводимую терапию, быстро приводит к потере функциональных возможностей легких. Продолжительность жизни редко превышает 5 лет.
  • Синдром Хаммена-Рича (острая интерстициальная пневмония/пневмонит) – имеет крайне агрессивное течение. За несколько месяцев приводит к развитию выраженного фиброза (разрастание и уплотнение соединительной ткани) легких и летальному исходу.
  • Группа других интерстициальных пневмоний/пневмонитов – в патологическом процессе в легких преобладает воспаление над фиброзом. Характеризуются медленным нарастанием симптомов и более благоприятным прогнозом  — продолжительность жизни до 10 лет и более:
    • неспецифическая интерстициальная пневмония/пневмонит;
    • криптогенная организующая интерстициальная пневмония/пневмонит;
    • интерстициальная легочная болезнь, ассоциированная с респираторным бронхиолитом;
    • десквамативная интерстициальная пневмония/пневмонит;
    • лимфоидная интерстициальная пневмония/пневмонит;
    • неклассифицируемые интерстициальные пневмонии/пневмониты.

Причины ИФА до конца не изучены. Считается, что в развитии заболевания имеет место генетическая предрасположенность, реализующаяся в болезнь под влиянием различных пусковых факторов. В качестве пусковых факторов могут выступать:

  • вирусы (например, аденовирус, вирус гепатита С, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, герпес-вирус);
  • экологические и профессиональные вредности (длительный контакт с древесной и металлической пылью, различными химическими веществами, например, асбестом, силикатами);
  • курение;
  • гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) – попадание содержимого желудка в бронхи и легкие вследствие слабости нижнего пищеводного сфинктера. Установлено, что ГЭРБ ассоциируется с более тяжелым течением ИФА и, вероятно, имеет значение в развитии данного заболевания.
  • Сбор жалоб (прогрессирующая одышка, кашель, боль в грудной клетке, общая слабость, снижение массы тела).
  • Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание; выяснение возможных причин возникновения болезни (курение, профессиональные вредности, перенесенная вирусная инфекция).
  • Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
  • Анализ мокроты.
  • Рентгенография органов грудной клетки – не достаточно информативна для постановки диагноза, но позволяет выявить изменения в легких и заподозрить ИФА.
  • Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – в настоящее время является « золотым стандартом» диагностики ИФА. Позволяет более детально определить характер изменений в легких.
  • Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
  • Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирометрией.
  • Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. Во время исследования можно взять биопсию пораженного участка.
  • Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Как правило, биопсия, взятая при бронхоскопии оказывается неинформативной, поэтому показана открытая (хирургическая) биопсия наиболее пораженного участка легочной ткани. Метод используется при тяжелом течении заболевания и невозможности постановки диагноза по данным вышеперечисленных исследований.
  • Возможна также консультация терапевта. 
  • Противовоспалительная терапия:
    • глюкокортикостероидные гормоны;
    • цитостатики;
    • антиоксиданты.
  • Антифиброзная терапия — направлена на препятствие разрастанию соединительной ткани (ткань, составляющая опорный каркас всех органов) в легких.
  • Терапия, направленная на устранение симптомов:
    • бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой;
    • антикоагулянты (препараты, разжижающие кровь) – при избыточной свертываемости крови.
  • Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
  • Трансплантация легких.
  • Терапия гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) — попадание содержимого желудка в бронхи и легкие вследствие слабости нижнего пищеводного сфинктера, в сочетании с которой ИФА имеет более тяжелое течение.

Существующее в настоящее время лечение ИФА является несовершенным. Оно способно лишь в некоторой степени затормозить процесс при ранней постановке диагноза. Заболевание прогрессирует различными темпами, приводя в конечном итоге к выраженным нарушениям функциональных возможностей легких. В случае агрессивного течения с быстрым нарастанием симптомов продолжительность жизни составляет несколько месяцев. При медленном течении заболевания и хорошем ответе на терапию выживаемость составляет 10 и более лет.  Возможные осложнения:

  • дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
  • легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
  • хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких);
  • присоединение вторичной инфекции с развитием пневмонии (воспаление легочной ткани);
  • возможна трансформация в рак легкого.
  • Отказ от курения.
  • Избегание длительного контакта с экологическими и профессиональными вредностями (с древесной и металлической пылью, различными химическими веществами, например, асбестом, силикатами).
  • Своевременное лечение вирусных инфекций.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это собирательный термин, объединяющий такие заболевания, как идиопатический легочный фиброз и группа идиопатических интерстициальных пневмоний (пневмонитов). Все они имеют общность происходящих в организме процессов и клинической симптоматики, отличия имеются лишь на микроуровне (в составе клеток, принимающих участие в патологическом процессе в легких). Термин « идиопатический» подчеркивает то, что данная патология возникает по неизвестным причинам.

Изменения в легких при ИФА проходят три стадии:

  • 1 – отек стенок альвеол и интерстициальной ткани;
  • 2 – воспаление стенок альвеол и интерстициальной ткани (собственно альвеолит, интрестициальная пневмония, или пневмонит);
  • 3 – разрушение стенок альвеол, уплотнение легочной ткани, ее замещение разрастающейся соединительной тканью. Эта стадия получила название « сотовое легкое», поскольку на данном этапе развития заболевания легкие значительно изменяют свою структуру и по строению напоминают пчелиные соты.

Источник: //lookmedbook.ru/disease/idiopaticheskiy-fibroziruyuschiy-alveolit

Фиброзирующий альвеолит: лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Лечение фиброзирующего альвеолита включает в себя использование, как медикаментов, так и немедикаментозные методы восстановления. Используются антифиброзные и антивоспалительные средства. В терапии могут также использовать иммунодепрессанты.

Применение медикаментов эффективно только на ранней стадии развития заболевания.

Немедикаментозное лечение фиброзирующего альвеолита – это использование специальных реабилитационных программ, направленных на укрепление психологического и физического здоровья больного.

При фиброзирующем альвеолите лечение включает также кислородную терапию. Многие пытаются вылечить альвеолит легких в домашних условиях, но народные методы лечения не будут эффективными.

Что такое фиброзирующий альвеолит? Какие имеются симптомы, прогноз заболевания, а также схема лечения? Все это узнаем в данном материале.

Что такое фиброзирующий альвеолит?

Фиброзирующий альвеолит является серьезным недугом, способный поразить легочную ткань и развить воспалительный процесс. В результате данного заболевания развивается легочный фиброз – легочная ткань начинает замещаться соединительной, а это в свою очередь, приводит к дыхательной недостаточности (ДН).

Если в процессе диагностики наблюдается фиброзирующий альвеолит, лечение необходимо начинать, как можно скорее. В противном случае, возможен летальный исход. Заболевание возникает достаточно редко и очень плохо поддается медикаментозной терапии.

Особенности болезни

Фиброзирующий альвеолит

В первую очередь начинают возникать процессы воспаления в легочных альвеолах (дыхательных путях), обеспечивая газообмен. Впоследствии воспаление начинает переходить на соединительную ткань. Происходит развитие фиброза, то есть, уплотнение легочных тканей, которые заменяются соединительными тканями. Дышать становится заметно труднее.

Данный недуг может наблюдаться в любом возрасте, но чаще им страдают люди пожилого возраста. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Лечение фиброзирующего альвеолита очень затруднительно и возможет смертельный исход.

Если заболевание обнаружено вовремя и подобрана правильная схема лечения, то есть возможность добиться стойкой ремиссии. Есть случаи, когда заболевание регрессирует. Если лечение альвеолита фиброзирующего не может принести результата, то больной может прожить примерно 5-7 лет с момента начала болезни.

Опасность данного заболевания заключается в том, что очень долгое время фиброзирующий альвеолит не подает никаких симптомов. Может появиться одышка, но заболевший человек даже не придаст этому значения. Будет предполагать, что это возникает в силу возраста или при физической нагрузке. Однако, чем раньше начать лечение фиброзирующего альвеолита, тем лучше будет прогноз на выздоровление.

Причины развития фиброзирующего альвеолита

Причины, вызывающие развития фиброзирующего альвеолита еще до конца не определены.  Однако, можно сказать, что при воздействии некоторых определенных факторов, организм человека начинает воспринимать собственные легкие, как чужеродные и начинает их атаковать. Из этого следует, что фиброзирующий альвеолит является аутоиммунным заболеванием.

Кроме того, данный недуг может быть следствием генетической предрасположенности. Однако, это не означает, что в роду уже были подобные случаи. Аутоиммунный фиброзирующий альвеолит легких могут вызывать и те механизмы, которые еще до конца не изучены.

На данный момент можно утверждать, что заболевание возникает при таких факторах:

– вредные привычки, воздействующие на легкие. В частности курение;

– проживание в плохой экологической среде;

– поражение вирусами. Сюда можно отнести: герпес, ВИЧ и гепатит;

– вдыхание вредных химическихвеществ.

Кроме того, уже доказали взаимосвязь между гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью и альвеолитом легких. При данной патологии содержимое желудка при слабой работе сфинктеров выбрасывается в пищевод. Повреждается не только пищевод, но и дыхательные пути. Это бронхи, трахея, носоглотка.

Данному заболеванию подвержены люди, которые работают на вредном производстве или вдыхают раздражающие вещества. Сюда можно отнести: эпидермис животных, пух, частицы шерсти, пыль, химические вещества и т.п.

Следует знать!
Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

Виды фиброзирующего альвеолита

На сегодняшний день можно выделить три основные виды фиброзирующего альвеолита:

  1. Идиопатический фиброзирующий альвеолита.
  2. Экзогенный аллергический альвеолит.
  3. Токсический фиброзирующий альвеолит.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит представляет собой заболевание неясного генеза. Недуг поражает легочную кань и наблюдается нарастающая дыхательная недостаточность.

Лечение фиброзирующего альвеолита идиопатического характера бывает затруднительным, так как довольно сложно установить настоящую причину прогрессирования.

Лечение проходит в условиях стационара из-за возможных тяжелых последствий.

Экзогенный аллергический альвеолит. Состоит из группы недугов, которые развиваются из-за продолжительного воздействия на организм человека пылевых частиц. В пыли могут содержаться растительные или животные соединения.

Токсический фиброзирующий альвеолит способен развиваться под воздействием каких-либо токсических веществ. Также недуг может развиться из-за синтетических медицинских препаратов.

Стадии развития фиброзирующего альвеолита

Острая стадия альвеолита. При этом этапе происходит поражение клеток альвеолярного эпителия и капилляров. У больного происходит развитие внутриальвеолярного и интерстициального отеков. Впоследствии происходит образование гиалиновых мембран.

Хроническая стадия фиброзирующего альвеолита. Патология постепенно прогрессирует. Впоследствии начинает поражаться всё легкое и откладывается коллаген. Данную стадию можно назвать распространенным фиброзом. Поочередно разрываются альвеолярные пространства.

Терминальная стадия. Легочные ткани становятся наподобие пчелиных сот. Фиброзная ткань начинает замещать здоровые ткани, и появляются обширные полости.

Симптомы

Основной симптом при фиброзирующем альвеолите – это одышка. Одышка может быть незначительной, а возникает при нагрузках и движении. В дальнейшем заболевание прогрессирует и одышка увеличивается.

При прогрессировании наблюдаются следующие симптомы:

– Кашель. Кашель непродуктивный и сухой. Не приносит облегчения. Может выделяться малое количество мокроты;

– Болевые ощущения в грудной клетке. Боль появляется под лопатками и за грудиной. Усиливается при глубоком вдохе;

– Нет возможности сделать глубокий вдох. Появляется ощущение неполноценного питания.

Всё вышеперечисленное являются первичными симптомами. Если болезнь развивается, здоровье человека ухудшается, и появляются следующие признаки:

– повышение температуры тела;

– быстрая утомляемость и слабость;

– низкая работоспособность;

– кожный покров приобретает синеватый оттенок;

– снижение массы тела;

– ногтевые фаланги пальцев утолщаются, и наблюдается выпуклость ногтевой пластины.

Кроме этих симптомов, некоторые пациенты могут жаловаться на изменения работы сердца (глухие тона и тахикардия), болевые ощущения в мышцах, отеки, боли в суставах.

Диагностика фиброзирующего альвеолита

Эффективное лечение фиброзирующего альвеолита будет в том случае, если правильно и верно диагностировать заболевание.

Чтобы установить точный диагноз, необходимо провести следующие процедуры:

– Рентгенография;

– Компьютерная томография;

– Спирография;

– Бронхоскопия;

– Бодиплетизмография. Оценка дыхательных функций;

– Биопсия.

Дополнительно врач может назначить анализ мокроты.

Если установлен диагноз фиброзирующий альвеолит, лечение назначается немедленно. Полностью избавиться от болезни невозможно. Цель терапии заключается в том, чтобы облегчить симптомы и замедлить течение болезни.

Используется медикаментозная терапия, психологическая помощь и реабилитационная программа. В программу могут входить правильный образ жизни и умеренная физическая активность.

При лечении фиброзирующего альвеолита рвач назначает антифиброзные и противовоспалительные препараты. Дополнительно могут быть выписаны бронхолитики, препараты калия, пиридоксин. В некоторых случаях лечащий врач может назначить кислородную терапию. Проводится вакцинация от пневмококка и гриппа.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита – это пересадка легких. Это необходимо, если наблюдается тяжелая степень заболевания и имеются другие легочные патологии.

Профилактика и прогноз фиброзирующего альвеолита

Профилактика фиброзирующего альвеолита заключается в ведении правильного здорового образа жизни. Желательно полностью отказаться от вредных привычек. Отказ от курения и правильное питание. По возможности избегать факторы риска: не вдыхать химическую и древесную пыль и позаботиться о защите легких.  При крепком иммунитете организм позволяет избежать попадания и развития инфекций.

Естественно, ни одна профилактика не даст стопроцентной гарантии от возникновения заболевания. Главное вовремя заметить первые симптомы и немедленно обратиться к врачу. В этом случае лечение фиброзирующего альвеолита будет положительным и можно избежать множество проблем со здоровьем.

(9 4,11

Источник: //lechenie-tut.ru/pulmonologija/fibrozirujushhij-alveolit-lechenie/

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – причины, симптомы, диагностика, лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА, синдром Хаммена-Рича) – это заболевание, проявляющееся диффузным поражением интерстициальной ткани легких с исходом в фиброз, дыхательной недостаточностью, прогрессирующей гипертензией малого круга кровоообращения и формированием легочного сердца. Болезнь относится к относительно редким патологиям, встречается, как правило, в возрасте старше 50 лет.

При фиброзирующем альвеолите обширное двустороннее воспаление переходит в фиброз (пневмосклероз). Также распространяется на альвеолы, точнее их слизистые оболочки. При отсутствии лечения состояние больного постепенно ухудшается, так как самопроизвольного излечения и изменения тканей к первоначальному состоянию не происходит.

Приставка «идиопатический» означает, что этиология фиброзирующего альвеолита до сих пор не установлена. Собственно этот термин используется в тех случаях, когда заболевание возникает либо самопроизвольно, либо по неустановленной причине. Эту патологию относят к так называемым интерстициальным болезням легких (сокращенно ИБЛ).

Можно также встретить, особенно в специальной литературе, другие названия этой патологии – идиопатический легочный фиброз, фиброзирующий острый пульмонит, фиброзная легочная дисплазия, болезнь (синдром) Хаммена-Рича – в честь двух врачей – L. Hamman и A. Rich – которые впервые описали эту проблему еще в первой половине двадцатого века.

Причины идиопатического фиброзирующего альвеолита

Уже было сказано, что это заболевание является идиопатическим, то есть возникает по неустановленным причинам. Причинные факторы, которые будут перечислены ниже, следует воспринимать как вероятные.

• аутоиммунный характер, то есть оно связано с такими нарушениями в работе иммунной системы, когда собственные ткани начинают восприниматься системой, как чужеродные;

• вирусная природа заболевания (герпес, гепатит С, цитомегаловирус и прочее);

• обусловлено наследственной предрасположенностью;

• происходит из-за гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, при которой часть содержимого желудка через сфинктер попадает в легкие и бронхи.

За все время наблюдений было выявлено, что некоторые факторы общего характера могут иметь значение для развития и возникновения фиброзирующего альвеолита. К ним относят экологические, профессиональные, географические, бытовые, а также гендерные факторы. Например, мужчины имеют эту патология почти в два раза чаще, чем женщины. 

Стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита

Развитие этой болезни характеризуется тремя процессами, которые взаимосвязаны. Это интерстициальный отек, воспаление (собственно альвеолит) и фиброз. Соответственно, изменения в структуре легких будут проходить в несколько этапов, которые характерны для трех основных стадий заболевания. Эти изменения можно описать так:

1. отек соединительных (интерстициальных) тканей в легких, а также слизистых оболочек легочных альвеол (концевых частей, которые по форме напоминают пузырьки);

2. возникновение, а также развитие воспалительного процесса в самих альвеолах, интерстиции;

3. фиброзный процесс, при котором происходит замена ткани интерстициальной на соединительную, а также разрушения альвеол, являющиеся необратимыми.

Этим процессам соответствуют выделенные стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита.

• Острая. Именно в это время происходит появление отеков. Начинает поражаться эпителий, альвеолы, далее возникает отек. Кроме того, формируются так называемые гиалиново-мембранные комплексы. Эти образования не позволяют альвеолярным тканям в процессе дыхания расширяться. В острой стадии, которая является первой, возможен регресс болезни или переход его в пневмонию.

• Хроническая. В этот период происходит развитие болезни и усугубление происходящих патологических процессов. В альвеолах откладывается коллаген, который является основной составляющей соединительной ткани. Возникают обширные фиброзные повреждения по всему органу.

• Терминальная. Эта стадия характерна полной заменой альвеол и капиллярных сетей фиброзной, то есть соединительной тканью. Формируются полостные расширения. Структура легких в это время напоминает формой пчелиные соты.

Все это приводит к сильнейшей дыхательной недостаточности, расстройствам газообмена и, в конечном итоге, к летальному исходу.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Начало заболевания малозаметное, симптомы проявляются  постепенно. Болезнь относительно медленно, но неуклонно прогрессирует, выраженность симптоматики  нарастает.

Это один из основных симптомов заболевания, который присутствует постоянно. С развитием изменений и нарастанием интенсивности патологических процессов, одышка проявляется все сильнее и сильнее.

Если в самом начале она практически незаметна, то к последним стадиям больной не может даже себя самостоятельно обслужить и ходить без помощи посторонних. Все больные говорят о постоянстве одышки.

Несмотря на отсутствие приступов удушья, большинство пациентов не могут сделать глубокий вдох.

Этот симптом также встречается у подавляющего большинства пациентов – примерно у 90%. Практически всегда это так называемый сухой кашель. Довольно редко (около 10% случаев) может сопровождаться выделением мокроты. Этот симптом проявляется тогда, когда изменения в легких уже довольно выражены.

  • Боли в области грудной клетки

Такое проявление наблюдают лишь у половины пациентов. Боли ощущаются с обеих сторон, причем чаще всего более ярко выражены в подложечной области. Ощущения заметно усиливаются, когда больной пытается сделать глубокий вдох.

Этот симптом проявляется практически всегда при фиброзирующем альвеолите. Он начинает беспокоить пациентов не в начале болезни, а по мере ее прогрессирования. Как много человек теряет в весе, зависит от длительности и характера течения заболевания. Менее чем за полгода можно потерять около 10 или более килограмм. Кахексия характерна для терминальной стадии фиброзирующего альвеолита.

Сюда можно отнести не только утомляемость, слабость, но также значительное снижение работоспособности. Такие симптомы характерны для подавляющего большинства пациентов. Особенно сильно они становятся выражены, когда фиброзный альвеолит быстро прогрессирует.

Кроме этого, может быть заметна сильная скованность в них по утрам. Такие жалобы чаще всего появляются при тяжелом течении патологического процесса.

Считается, что этот симптом не является характерным для данного заболевания. Однако, примерно у трети пациентов температура повышается не только до субфебрильных (37–37,5°C), то и до фебрильных (38–39°C) величин. По наблюдениям некоторых врачей такое явление наблюдается в определенный временной промежуток – утром с 10 часов до примерно часа дня.

При аускультации легких характерна нежная конечно-инспираторная крепитация, которая напоминает треск целлофана или открывание замка-молнии. Легочная гипертензия.

нарастание симптомов правожелудочковой недостаточности обнаруживают тахипноэ, ритм галопа (S3-галоп – патологический 3 тон при аускультации сердца), акцент II тона над легочной артерией.

При осмотре можно выявить изменение дистальных фаланг пальцев по типу “барабанных палочек” и ногтей в виде “часовых стекол”, диффузный серо-пепельный цианоз кожных покровов, набухание шейных вен, увеличение печени.

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

На рентгенограмах легких можно выявить усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента. Эти изменения чаще ло­кализуются на периферии базальных отделов легких.

По мере прогрессирования заболевания интерстициальные изме­нения становятся все более выраженными, распрост­раняясь без четкой границы в апикальном и центральном на­правлениях.

Наблюдается симптом “матового легкого” – нежное гомогенное затемнение легочных полей, чаще в нижних отделах легких и субплеврально. Появление на рентгенограммах небольших участ­ков просветления свидетельствует об образовании кистозных полостей.

Ближе к терминальной стадии фиброзирующего альвеолита при рентгеноло­гическом исследовании выявляются просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре – переход в ячеистое легкое (картина “сотового легкого”). Изменения в паренхиме легких сопровождаются значительным ограничением подвижности куполов диафрагмы, высоким стоянием диафрагмы. 

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Так как не изучены и не выявлены причины, лечение фиброзного альвеолита на данный момент сводится к возможности приостановки процесса.

Полностью болезнь не излечивается, однако при своевременном начале процедур и благоприятной обстановке, длительность жизни после диагностирования этой патологии может быть более 10 лет.

Также целью лечения является максимальное улучшение качества жизни больного и облегчение переносимости симптомов.

Медикаментозное лечение предполагает назначение следующих групп препаратов:

• антифиброзные – пенициллы и колхицин;

• противовоспалительные – глюкокортикостероиды;

• иммунодепрессанты – азатиоприн.

Если нет ярко выраженного фиброза, то также назначают бронхолитики, калийсодержащие препараты и пиридоксин.

Хороший эффект дает оксигено-терапия, специальный комплекс физических упражнений, психологическая помощь больному.

Единственно возможное радикальное средство лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита – трансплантация легких.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита народными средствами

Применяются различные фитосборы, которыми дополняют традиционные лечебные мероприятия. Наибольшая эффективность траволечения отмечается в начальной стадии болезни. Народные средства, применяемые дома, обязательно нужно обсудить с лечащим врачом и скоординировать действия.

Вот один из наиболее ходовых рецептов. Все растительные компоненты соединяют в равных пропорциях. Необходимы:

• календула;

• мать-и-мачеха;

• листья березы, крапивы, подорожника;

• корень имбиря, солодки и алтея;

• почки тополя и сосны;

• соцветия черной бузины;

• стручки гледичии;

• плоды аниса, кориандра.

Одну-две ложки такой смеси заливают холодной водой, доводят до кипения и до 10 минут держат на маленьком огне. После этого, нужно отвар продержать в термосе около 6-8 часов.

После процеживания, в остаток добавляют одну столовую ложку меда и по две чайных настоек девясила, солодки и календулы. Тщательно перемешивают. Количество компонентов дано для примера.

В процессе приготовления его необходимо увеличивать, так как принимают получившуюся смесь ежедневно перед сном за полчаса до еды по 100 мл.

medlibera.ru

Источник: //medlibera.ru/bolezni-organov-dykhaniya/idiopaticheskij-fibroziruyushchij-alveolit

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий