Идиопатический Гемосидероз легких

Идиопатический Гемосидероз легких

Идиопатический Гемосидероз легких
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Идиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая ин- дурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта -характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнооб­разным рецидивирующим течением.

Патомофологическая картина идиопатического гемосидероза легких описана И. \Virchow (1864) под названием «бурая индурация легких».

Заболевание принято считать редким, еще реже диагности­руемым прижизненно. Однако в последние годы идиопатиче­ский гемосидероз легких встречается чаще, что, возможно, свя­зано как с лучшей диагностикой, так и со значительным ро­стом сенсибилизирующих факторов, воздействующих на чело­века, что косвенно может подтверждать иммуноаллергический генез заболевания.

Болеют преимущественно дети. Среди взрослых чаще бо­леют женщины (2:1).

Одной из пер­вых теорий, объясняющих причину возникновения идиопатиче­ского гемосидероза легких, является гипотеза о врожденной неполноценности эластических волокон мелких и средних со­судов легких, что ведет к их расширению, стазу крови и про­никновению эритроцитов через стенку сосуда.

Избирательное отложение гемосидерина только в легочной ткани косвенно подтверждает теорию врожденного дефекта эластических во­локон легких.

Существуют и другие гипотезы, объясняющие этиологию заболевания: врожденная аномалия анастомозов, со­единяющих бронхиальные артерии с легочными венами; пато­логическая функция селезенки, приводящая к гемолизу эри­троцитов, и др. 

Нередкое возникновение идиопатического гемо­сидероза легких после острых респираторных и других инфек­ционных заболеваний (кори, коклюша) указывают на возмож­ную этиологическую роль инфекций и интоксикаций.

Большинство авторов в настоящее время придерживаются гипотезы об иммуноаллергической природе идиопатического гемосидероза легких.

Образование аутоантител в ответ на воз­действие сенсибилизирующего агента и реакция антиген – ан­титело, шоковым органом для которой являются легкие, при­водит к расширению капилляров, стазу и диапедезу эритроци­тов в легочную ткань с отложением в ней гемосидернна.

Кос­венным подтверждением этой гипотезы является сочетание идиопатического гемосидероза легких с обструктивным син­дромом, аллергическими высыпаниями на коже, эозинофилией периферической крови и др., а также положительный лечеб­ный эффект при назначении кортикостероидов.

Патологическая анатомия. В альвеолах и межальвеолярных перегородках выявляются свежие кровоизлияния с гемолизом эритроцитов и значительные отложения гемосидерина.

Прото­плазма альвеолярных макрофагов также содержит глыбки ге­мосидерина. Эластические и коллагеновые волокна импрегни- рованы железом, что приводит к их истончению, фрагментации и гиалиновой дегенерации коллагена.

Гемосидерин находится и внеклеточно. Характерен прогрессирующий пневмосклероз.

Наиболее типичными симптомами являются кро­вохарканье (может быть и легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние симметричные мелкоочаговые изменения в лег­ких, выявляемые при рентгенологическом исследовании.

Бо­лезнь может протекать остро или приобретать волнообразный, рецидивирующий характер.

При обострении болезни (кризе) больные жалуются на одышку, кашель, кровохарка­нье, слабость, сердцебиение, может повышаться температура тела (особенно при развитии инфарктпневмонии), боли в груд­ной клетке, в брюшной полости.

При осмотре больных выявляются бледность и желтизна кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. При перкус­сии легочный звук укорочен.

Над участками притупления мо­гут выслушиваться сухие и (или) разнокалиберные влаж­ные хрипы.

Присоединение обструктивного синдрома или инфарктпневмонии вносит соответствующие изменения в кли­ническую картину болезни. Нередко пальпируются увеличен­ные печень и селезенка.

Рецидив болезни (криз) может продолжаться от несколь­ких часов до 1-2 нед. Длительность ремиссии также может быть различной, 1 год и более. В этот период больные сохраня­ют работоспособность. Состояние относительного благополучия может сменяться бурным прогрессированием болезни, крово­харканьем, рецидивирующими легочными кровотечениями, а также рецидивирующим пневмотораксом.

Обострение болезни может сопровождаться аллергическими реакциями (бронхоспастический синдром, эозинофилия и др.). По мере прогрессирования болезни тяжесть кризов нарастает, а присо­единение инфарктпневмонии резко усугубляет имеющуюся ле­гочную и сердечную недостаточность, приводя к летальному исходу. Злокачественное течение заболевания более харак­терно для детского возраста.

Исследование крови выявляет, как правило, гнпохром- ную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз.

Во время криза, а также при присоединении пнфарктппев- монии выявляются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Непрямой билирубин в сыворотке крови повышен.

Количество железа в плазме крови может быть повышенным, а в легочной ткани увеличено в 100 – 200 раз. В мокроте находят сидерофаги. Миелограмма указы­вает на усиленный эритропоэз.

Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподоб- ного понижения прозрачности легочных полей, появления мно­жественных мелкоочаговых (1-2 мм) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преиму­щественно в средних и нижних отделах легких до возникнове­ния более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Характерной особенно­стью их является не только внезапное возникновение, но и сравнительно быстрая обратная динамика, изменение их лока­лизации.” Частые кризы приводят к развитию пневмосклероза.

Исследование функции легких, наряду с рестриктивными нарушениями, нередко выявляет и нарушения бронхиальной проходимости.

Идиопатический гемосидероз легких следует дифференциро­вать с гемосидерозом, возникающим вследствие застоя крови в легких при пороках сердца, профессиональным сидерозом, мп- лиарным (в том числе гематогенно-диссеминированным) тубер­кулезом легких, гемохроматозом, диссемииированным карцино- матозом, силикозом, саркоидозом, синдромом Гудпасчера. На­хождение сидерофагов в мокроте не является патогномоннчным признаком, так как может иметь место и при многих дру­гих заболеваниях (туберкулез легких, рак бронха, болезнь Рендю – Ослера, аспергиллез, пороки сердца и др.), сопро­вождающихся кровохарканьем или легочным кровотечением.

Для лечения больных идионатическим гемосидерозом легких в последние годы широко применяются кортикостероидные препараты. Спленэктомия на фоне кортикостероидной терапии, по мнению многих авторов, дает обнадеживающие результаты.

В литературе отсутствуют данные об эффективности приме­нения иммуносупрессантов, хотя такие попытки имели место. Показана также симптоматическая терапия (препараты желе­за, гемотрансфузии и др.).

Применяется также десферал в до­зе 50-70 мг на 1 кг массы тела (связывает железо и выводит его через почки).

Прогноз, как, правило, неблагоприятный. Средняя продолжи­тельность жизни 3-5 лет. При комплексном целенаправленном лечении, адекватном диспансерном наблюдении – до 10 и более лет.

Основные причины летального исхода – профузное легочное кровотечение, острая дыхательная недостаточность вследствие закупорки бронхов сгустками крови или прогресси­рующая правожелудочковая недостаточность с развитием де- компенснрованного легочного сердца.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Идиопатического гемосидероза легких, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: //www.eurolab.ua/diseases/1517/

Идиопатический гемосидероз легких. Причины, симптомы и лечение

Идиопатический Гемосидероз легких

содержание

В длинном перечне диагнозов, обозначающих рассматриваемое здесь тяжелое заболевание, не хватает еще одного, – самого краткого и, возможно, самого точного: «железное легкое». Гемосидерин – продукт распада гемоглобина и денатурации белка ферритина.

Заметим, что греческое «сидерос» означает то же самое, что латинское «феррум», то есть железо. Ферритин – сложный белковый комплекс, который служит «кладовой» железа в организме. Гемосидерин – пигмент, который в больших объемах придает депонирующим его тканям характерный ржаво-бурый оттенок, поскольку содержит оксид железа.

Термин «гемосидероз», согласно канонам образования слов в медицине, должен означать явный, патологический избыток гемосидерина; в данном случае речь идет о его накоплении в легочной паренхиматозной ткани.

Такое состояние впервые описал выдающийся немецкий ученый-энциклопедист Рудольф Вирхов в 1864 году, и ему же принадлежит определение «бурая индурация легких». С тех пор прошло более полутора веков, однако у исследователей по сей день остается множество вопросов в связи с этим заболеванием.

Найти ответы, да и просто установить правильный диагноз в данном случае очень трудно: гемосидероз легких встречается примерно один раз на миллион человек, – что чрезвычайно затрудняет и разработку диагностических критериев, и исследования патогенеза, – и лишь в последние годы его стали доказательно диагностировать прижизненно (ранее установить точный диагноз удавалось, в основном, при патологоанатомическом исследовании).

Гемосидероз встречается у лиц обоих полов и в любом возрасте. Однако накопленная к настоящему времени статистика выявляет, по некоторым источникам, двукратное преобладание мужчин среди заболевающих. Сообщается также о том, что заболевание манифестирует преимущественно в детском и юношеском возрасте.

2.Причины

Непосредственной причиной является проникновение и накопление эритроцитов в легочной паренхиме (с последующим высвобождением гемосидерина), – вследствие частых капиллярных кровотечений.

Однако причина несостоятельности сосудистых стенок и повышенной их проницаемости, что приводит к избирательному депонированию именно оксида железа, остается неизвестной.

Наиболее разработанными и аргументированными, на сегодняшний день, являются гипотезы о врожденной наследственной аномалии (что подтверждается, в частности, известными случаями семейного гемосидероза) и/или об аутоиммунно-аллергической природе заболевания (в пользу чего говорят случаи гемосидероза в сочетании с аллергической чувствительностью, а также терапевтическая эффективность гормональных средств). Кроме того, ряд авторов считают доказанной этиопатогенетическую роль инфекций, в первую очередь вирусных и, возможно, протозойных (малярийный плазмодий).

3.Симптомы

Течение идиопатического гемосидероза легких, как правило, волнообразное, хроническое, с чередованием ремиссий и обострений, выраженных в той или иной степени.

Типичны симптомы гипохромной анемии и дыхательной недостаточности, кровохарканье, в наиболее тяжелых случаях – массивные легочные геморрагии.

В периоды обострений отмечается кашель, затрудненное дыхание, тахикардия, общая слабость, иногда повышенная температура тела, боли в груди или абдоминальной области. Продолжительность ремиссий и кризовых обострений широко варьирует (от нескольких часов до нескольких недель).

Заболевание постепенно прогрессирует, в отсутствие адекватной терапии состояние больного утяжеляется, и результатом нарастающей сердечно-легочной недостаточности, присоединяющегося пневмоторакса, закупорки бронхов свернувшейся кровью, инфаркта легких, – становится летальный исход.

Как указано выше, гемосидероз легких является очень сложным в диагностике заболеванием.

Необходимо самое тщательное изучение анамнеза, клиники, динамики, наследственности, иммунно-аллергического статуса, ряда биохимических показателей, рентгенографических данных, результатов функциональных дыхательных проб. Следует также дифференцировать идиопатический сидероз с множеством клинически сходных заболеваний.

4.Лечение

В последнее время стандартом терапевтического сопровождения больных гемосидерозом легких стали кортикостероидные гормональные средства.

Многие авторы полагают более эффективным сочетание гормональной терапии с удалением селезенки.

Симптоматически назначают также препараты, применяемые при лечении железодефицитных анемий; с той же целью по показаниям производят переливания препаратов крови.

Несмотря на то, что результаты такого комплексного подхода оцениваются в литературе как «обнадеживающие», прогноз остается неблагоприятным. Лишь при достоверно и правильно установленном диагнозе, интенсивном адекватном лечении и наблюдении продолжительность жизни больных превышает 10 лет; в среднем же, этот показатель пока остается на уровне 3-5 лет.

Источник: //medintercom.ru/articles/idiopaticheskij-gemosideroz-legkih

Гемосидероз легких

Идиопатический Гемосидероз легких

Гемосидероз легких – это поражение легких, вызванное массовым поступлением эритроцитов в легочную ткань с депонированием в ней железосодержащего пигмента гемосидерина.

Течение заболевания сопровождается кризами, во время которых возникает кашель, кровохарканье, одышка, лихорадка, тахикардия, дыхательная недостаточность, легочные кровотечения и анемия.

Диагноз гемосидероза подтверждается данными рентгенографии легких, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легкого. При гемосидерозе легких применяются кортикостероиды и симптоматические препараты, при необходимости выполняется спленэктомия.

Гемосидероз легких (идиопатический гемосидероз легких, синдром Целена-Геллерстедта) – патология, характеризующаяся усиленным отложением гемосидерина в альвеолах и строме легких, возникающим вследствие повторяющихся легочных кровоизлияний и обширного гемолиза эритроцитов. Гемосидерин – одна из форм запасного железа в организме, которая накапливается в очагах геморрагий и придает тканям «ржавый» оттенок. Морфологическая картина легочного гемосидероза в пульмонологии описывается как «бурая индурация легких». В легочной ткани при гемосидерозе может депонироваться до 5 г железа. Накопление гемосидерина в легких не повреждает паренхиму, но при сочетании со склерозом приводит к функциональным нарушениям. Гемосидероз легких наблюдается преимущественно у детей и пациентов молодого возраста, чаще женского пола.

Гемосидероз легких

Первичный гемосидероз легких может возникать как самостоятельный тип (идиопатический) или быть связан с синдромом Гейнера, вызванным повышенной чувствительностью к белкам коровьего молока.

При вторичном гемосидерозе легких диапедез эритроцитов и диффузные альвеолярные кровотечения развиваются вследствие хронической легочной гипертензии (в частности, при митральном стенозе) или на фоне тромбоцитопенической пурпуры и васкулитов. Возможно сочетание гемосидероза легких с гломерулонефритом (синдром Гудпасчера).

Отложению гемосидерина в легких способствуют ускоренный гемолиз эритроцитов в селезенке, обменные нарушения железосодержащих пигментов, чрезмерное всасывание железа в кишечнике, частые гемотрансфузии, длительный прием больших доз железосодержащих препаратов.

В этиологии гемосидероза легких доказана роль инфекционного фактора (перенесенных ОРВИ, кори, коклюша, малярии и др.) и интоксикаций.

К развитию застойного гемосидероза легких располагает наличие хронического венозного стаза на фоне сердечной патологии (декомпенсированных пороков сердца, кардиосклероза).

Триггерами для проявления гемосидероза легких могут выступать воздействие низких температур, чрезмерное умственное и физическое напряжение, употребление некоторых лекарств (НПВС, парацетамола, диуретиков).

В селективном отложении гемосидерина в ткани легких определенную роль играет врожденный дефект эластических волокон стенок сосудов малого круга кровообращения. Вследствие этого возникают истончение и дилатация капилляров и выраженный стаз крови, приводящие к пропотеванию эритроцитов, частым легочным микрокровоизлияниям.

Железо, освободившееся в процессе гемолиза, не участвует в эритропоэзе, а включается в состав гемосидерина, который поглощается альвеолярными макрофагами, в избытке откладывается в эпителиальных и эндоте­лиальных клетках, заполняя просветы альвеол, бронхов и строму легких.

Немалое значение отводится врожденной неполноценности анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.

Подтвержден иммуноаллергический характер идиопатического гемосидероза легких, при котором под влиянием определенного сенсибилизирующего фактора происходит выработка аутоантител к компонентам альвеол и сосудов микроциркуляторного русла. Образующиеся иммунные комплексы поражают, в первую очередь, стенки легочных капилляров, вызывая их деструкцию и облегчая экстравазацию через поврежденные сосуды в легочную паренхиму.

При гемосидерозе легких внутри альвеол и в легочном интерстиции видны следы кровоизлияний с гемолизом эритроцитов и обилие макрофагов, заполненных глыбками гемосидерина. Обнаруживается гиперплазия альвеолярного эпителия, утолщение межальвеолярных перегородок.

Места отложения гемосидерина имеют вид мелких макроскопически видимых узелков, разбросанных от центра легких к периферии. Пропитывание стенок сосудов солями железа вызывает их истончение, фрагментацию и дегенеративную трансформацию эластической ткани легкого.

Синдром Целена-Геллерстедта может протекать в форме острого, подострого или рецидивирующего процесса с многолетним волнообразным течением и сменой периодов обострений (кризов), субкомпенсации и ремиссии.

У детей обычно проявляется в возрасте 3-7 лет, хотя первые признаки возможны уже в первые месяцы жизни ребенка.

Клинике гемосидероза легких свойственны легочные кровоизлияния и кровотечения с развитием гипохромной анемии и дыхательной недостаточности.

Криз сопровождается влажным обильным кашлем с «ржавой» мокротой, иногда с кровью, объем потери которой может достигать степени выраженного кровотечения; у маленьких детей возможна рвота с примесью крови.

Наблюдается одышка, свистящие хрипы, тахикардия, лихорадка (часто фебрильная), боль за грудиной и в брюшной полости, суставах, формирование пневмонического статуса, нередки сплено- и гепатомегалия, потеря веса.

Продолжительное кровохарканье приводит к развитию тяжелой анемии с резкой слабостью, головокружениями, бледностью и цианозом кожи, желтушностью склер, быстрой утомляемостью, шумом в ушах. Острый период может длиться от нескольких часов до 1-2 недель.

В стадии субкомпенсации кашель и одышка постепенно уменьшаются; в период ремиссии состояние больных относительно благополучное, жалобы практически отсутствуют, сохраняется работоспособность. Подострые формы гемосидероза легких не имеют ярких обострений.

Синдром Гейнера протекает на фоне гипертрофии назофарингеальных тканей с проявлениями ринита и рецидивирующего среднего отита, различными нарушениями со стороны ЖКТ.

С каждым повторяющимся обострением гемосидероза легких укорачивается продолжительность ремиссий и возрастает тяжесть кризов. Длительная анемия вызывает общее истощение организма.

Прогрессирование гемосидероза легких способствует развитию рецидивирующего пневмоторакса, диффузного пневмофиброза, легочной гипертензии и легочного сердца. Присоединение инфаркт-пневмонии утяжеляет течение гемосидероза.

Летальный исход возможен в результате острого легочного кровотечения и нарастания дыхательной недостаточности.

Диагностика гемосидероза легких проводится при участии пульмонолога, гематолога, генетика с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных рентгенографии, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легких. Гемосидероз легких часто диагностируется спустя месяцы и годы после начала, и даже не всегда прижизненно. Первые признаки малоспецифичны, в истории болезни отмечаются частые респираторные заболевания с кашлем, анемия.

В острую стадию у больного гемосидерозом легких определяются зоны укорочения легочного звука, присутствие неоднородных, диффузных влажных хрипов, ослабление и учащение сердечных тонов.

В крови фиксируется гипохромная анемия (снижение уровня Hb, эритроцитов), ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и γ-глобулина, снижение уровня сывороточного железа; при кризе – лейкоцитоз, рост СОЭ; на поздних стадиях – периодическая компенсаторная полицитемия.

Обнаружение в смывах мокроты или промывных водах желудка (у детей) гемосидерофагов и эритроцитов служит важным критерием диагностики гемосидероза легких. В миелограмме показательно снижение сидеробластов и усиление эритропоэза.

На рентгенограмме легких при I – II стадии заболевания видны снижение прозрачности легочных полей, двухсторонние симметричные множественные милиарные очаги, при III – IV стадии – более крупные, местами сливающиеся интенсивные затемнения и очаги интерстициального фиброза.

Характерно спонтанное исчезновение старых и появление новых очаговых теней. Спирография определяет дыхательную недостаточность рестриктивного типа, снижение диффузии газов; ЭКГ – признаки миокардиодистрофии.

Подтвердить диагноз помогает открытая или пункционная биопсия легких, выявляющая в препаратах легочной ткани повышение уровня железа (в 100-200 раз) и гемосидерофагов, фиброз интерстиция.

Идиопатический гемосидероз легких важно дифференцировать с профессиональным сидерозом, гемохроматозом, милиарным туберкулезом легких, карциноматозом, раком бронха, саркоидозом, силикозом, синдромом Гудпасчера, болезнью Рендю-Ослера, пневмонией, гемолитическими анемиями другого генеза.

При гемосидерозе легких позитивная динамика и периодические ремиссии достигаются назначением продолжительного курса кортикостероидов (преднизолона). Это позволяет уменьшить проницаемость сосудов и подавить развитие аутоиммунных реакций.

В острый период и в качестве профилактики эффективно применение комбинации цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана) и плазмафереза, помогающей ингибировать новообразование аутоантител и удалить ранее выработанные. Для устранения избытка железа с мочой показаны инфузии десферала.

В качестве симптоматического лечения используются антикоагулянтные и антиагрегантные средства (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин), препараты железа, бронхолитики.

Терапия, проводимая на фоне строгой безмолочной диеты, помогает добиться длительной ремиссии у пациентов, имеющих преципитины к коровьему молоку. В случае хронического легочного сердца для снятия легочной гипертензии назначаются нитраты.

При неэффективности консервативной терапии проводится спленэктомия, позволяющая существенно удлинить ремиссии, снизить остроту кризов и повысить продолжительность жизни пациента на 5-10 и более лет.

Гемосидероз легких относится к заболеваниям с достаточно неблагоприятным прогнозом. Прогрессирование гемосидероза легких грозит развитием серьезных осложнений – легочной гипертензии, обширных легочных кровотечений, тяжелой дыхательной недостаточности. Каждый криз несет риск летального исхода.

Средняя продолжительность жизни больных гемосидерозом легких составляет 3-5 лет.

Профилактикой заболевания может служить своевременное лечение сопутствующей сосудистой, сердечной, гематологической, аллергической патологии, контроль при проведении гемотрансфузии, приеме препаратов железа и других лекарственных средств.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary-hemosiderosis

1.2.8. Идиопатический гемосидероз легких

Идиопатический Гемосидероз легких

Воснове болезни лежит кровоизлияние вальвеолы легких, которое носит обычнодиффузный характер. Освобождающеесявследствие распада эритроцитов железопоглощается макрофагами, которые могутбыть обнаружены в мокроте больных(сидерофаги). Первичный ИГЛ чащевстречается в детском возрасте.

Этипатогенез остается малоизученным.Больше склоняются в пользуиммунопатологического характеразаболевания, в частности взаимодействиюаллерген-антитело, реализующемуся всосудах легких.

В пользу такогопредположения свидетельствует наличиетакой формы, как ИГЛ с повышеннойчувствительностью к коровьему молоку(синдром Гейснера). В этом в сывороткекрови обнаруживаются в большом количествепреципитины к ингредиентам коровьегомолока.

Морфологически (по материаламоткрытой биопсии легких) обнаруживаютсяэритроциты в полости альвеол, гемосидерин-содержащие макрофаги (сидерофаги),интерстициальный диффузный фиброз,склерозирование мелких сосудов легких.

Клиническаякартина ИГЛ складывается из симптомовсо стороны органов дыхания и гематологическихсимптомов. При обострении появляетсякашель, у детей старшего возрастасопровождающийся кровохарканием -появлением крови в мокроте. Маленькиедети мокроту не откашливают, заглатываютее.

При обильном легочном кровотеченииу них может быть рвота с примесью врвотных массах проглоченной крови.Выраженность клинической картины состороны легких зависит от количестваизлившейся крови в альвеолы. Вместе скашлем и повышением температурыпоявляемся одышка, цианоз. В легкихвыслушиваются хрипы.

Появляютсярентгенологические изменения в видекрупнопятнистых теней в обоих легких.Заболевание нередко принимается запневмонию, что приводит к назначениюнеадекватного лечения и ухудшаетсостояние больного. Особенностьюрентгенологически выявляемых измененийпри ИГЛ является быстрое обратноеразвитие очагов затемнения.

В рядеслучаев на рентгенограммах груднойклетки отмечаются рассеянные мелкиетени в обоих легких, что служит причинойошибочной диагностики милиарноготуберкулеза легких.

Изменения в легких,выявляемые при рентгенографии могутварьировать в широких пределах: отнебольших инфильтратов до массивныхтенеобразований, сопровождающихсяателектазами, эмфиземой и реакцией состороны лимфатических узлов корнейлегких. Сразу после обострения, котороедлится 3-5 дней, отмечается анемия -микроцитарная и гипохромная.

Уровеньсывороточного железа падает. Вбиохимическом анализе крови можетотмечаться повышенный уровень билирубина.Поскольку регенераторная функциякостного мозга не страдает, в периферическойкрови появляются ретикулоциты. Умаленьких детей анализ кала на скрытуюкровь может оказаться положительным(проглоченная при кашле мокрота скровью). Часто отмечается гепатоспленомегалия.

Условновыделяют острое и подострое течение

Приострой форме ИГЛ отмечается значительноеухудшение состояния, слабость, выраженнаяодышка, старшие дети жалуются на болив груди, кашель со скудной мокротой, влегких выслушиваются ослабленноедыхание и влажные хрипы. Возможноповышение температуры до фебрильныхцифр. Быстро нарастает анемия.

Приподостром варианте ИГЛ постепенноразвивается бледность кожных покровов,симптомы интоксикации. Обострениязаболевания протекают более тяжело.Диагностически значимым являетсяобнаружение в мокроте или трахеальномаспирате, а также в ряде случаев впромывных водах желудка, сидергофагов.

Пункционнаябиопсия легких чревата серьезнымиосложнениями.

Исследование функциивнешнего дыхания обнаруживает илинормальные показатели вентиляции, еслидлительность заболевания небольшая,или выраженные рестриктивные нарушения,снижение диффузионной способностилегких, если заболевание протекаетдлительно с тяжелыми обострениями.

Еслиповторные респираторные заболеванияпротекают всякий раз с анемией, необычнойрентгенологической картиной в легкихи плохо поддаются противовоспалительнойтерапии, необходимо обследовать такогобольного на наличие ИГЛ.

Прогноззаболевания серьезный. Половина детейпогибает в первые пять лет от началазаболевания. Непосредственной причинойсмерти чаще всего служат острое массивноелегочное кровотечение или прогрессирующаялегочно-сердечная недостаточность.Причем предсказать вероятность остроголегочного кровотечения не представляетсявозможным.

Лечениебольных с ИГЛ предполагает назначениекортикостероидных препаратов исимптоматическое лечение.

Некоторыеавторы рекомендуют до определенияпреципитинов в сыворотке крови больныхисключить из рациона питания коровьемолоко.

Преднизолон назначается израсчета 1 -1,5 мг/кг до достиженияклинико-лабораторной ремиссии. Имеютсясообщения о том, что после спленэктомиинаступает стойкая длительная ремиссия.

Источник: //studfile.net/preview/6008568/page:9/

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий