Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания

Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы

Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания

Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы относятся к числу гетерогенной группы генетических заболеваний ороговения. Главной характеристикой данного неприятного заболевания является поражение довольно обширных участков кожи, а в самых тяжелых случаях страдает вся поверхность кожного покрова.

На сегодняшний день самым распространенным видом наследственных заболеваний ороговения являются именно ихтиозы. Ученые определили 33 формы наследственных ихтиозов, ихтиозиформных дерматозов, а также близких состояний.

В среднем либо пожилом возрасте есть риск образования приобретенного ихтиоза, который может быть спровоцирован интоксикацией организма либо определенными эндокринными нарушениями, которые произошли в организме человека.

Не зависимо от того, какая именно форма данного заболевания была определена у человека, главным характерным симптомом является своеобразное изменение в строении эпидермиса, которое внешне напоминает змеиную, крокодилью либо рыбью чешую. Чаще всего встречается именно вульгарный либо обыкновенный ихтиоз.

Этот вид заболевания может проявляться у детей в возрасте трех месяцев, а также в период с одного и до трех лет.

Наиболее сильное развитие этого заболевания приходится именно в возрасте от 9-ти и до 10-ти лет.

Также продолжительность его может занимать всю жизнь человека, а в летнее время года, в период полового созревания либо в холодную и достаточно сухую погоду наблюдается значительное улучшение.

В зависимости от того, какой именно вид и форму имеют чешуйки, а также выраженной сухости кожного покрова, определяется несколько видов ихтиоза обыкновенного:

  • черный, блестящий, белый ихтиозы, отличаются непосредственно по цвету, а также локализации чешуек;
  • абортивный ихтиоз является самой легкой разновидностью обыкновенного ихтиоза. Главной характерной особенностью этого вида заболевания является повышенная сухость, а также шероховатость кожного покрова, на котором могут образовываться мелкие отрубевидные чешуйки, локализующиеся на разгибательной поверхности конечностей и ягодиц;
  • буллезный ихтиоз протекает с образованием болезненных пузырей;
  • лихеноидный ихтиоз по внешним признакам проявления напоминает лишай, так как на поверхности кожи начинают образовываться небольшие участки поражения, при этом их распространение происходит по поверхности всего тела больного;
  • змеевидный либо скутулярный ихтиоз отличается довольно толстыми чешуйками, имеющими неприятный грязно-серый цвет и очень плотно прилегающие друг к другу. Внешне чешуйки напоминают настоящую змеиную кожу, в результате чего этот вид заболевания и получил такое название;
  • роговой ихтиоз проявляется образованием довольно плотных роговых чешуек, которые сильно и отчетливо выступают над поверхностью кожного покрова;
  • питириазиформный отрубевидный либо простой ихтиоз отличается образованием мелких чешуек, имеющих сероватый оттенок и прикрепленных к кожному покрову только своей центральной частью.

Существует еще одна разновидность ихтиоза – это Х-сцепленный ихтиоз. Данная форма заболевания начинает развиваться в том случае, если наблюдается сильная недостаточность плацентарнойсульфатазы стероидов, к тому же существует этот вид заболевания с самого рождения ребенка.

Особенностью этого вида заболевания является то, что проявляется оно преимущественно у мальчиков и главной отличительной чертой такого ихтиоза является образование довольно крупных чешуек, имеющих буроватый окрас.

В отличие от формы обыкновенного ихтиоза, при наличии ихтиозиформных дерматозов, воспаление начинает проявляться с самого рождения.

При наличии врожденного мигрирующего дискератоза начинают образовываться кольцевидные либо полициклические участки эритемы, обладают тенденцией менять свои очертания.

После проведения полного медицинского осмотра пациента, врач определяет не только форму заболевания, но также и назначает курс лечения, с учетом индивидуального течения данного заболевания.

Во время диагностики данного заболевания будет учитываться характерная клиническая картина, которая сопровождается повышенной сухостью кожного покрова, а также шелушения, нарушения функционирования потоотделения и салоотделения.

Дифференциальная диагностика проводится на основании внутриутробного процесса и поражение крупных складок кожи. У новорожденных детей необходимо дифференцировать ихтиозиформную эритродермию от эпидемической пузырчатки новорожденных, врожденного буллезного эпидермолиза, эксфолиативного дерматита новорожденных, а также десквамативной эритродермии.

Врач может назначить проведение и дополнительного метода диагностики, при котором по поврежденным участкам кожного покрова проводится шпателем. Затем на поверхности кожи начинает проявляться мучнисто-белая полоска, покрытая отрубевидным шелушением.

При подозрении на обыкновенный ихтиоз, назначается проведение специального гистологического исследования поверхности эпидермича, с использованием ДНК-зондов исследуется активность стероидной сульфазы при Х-сцепленным.

В том случае, если у больного присутствует соответствующий семейный анамнез, проводится пренатальная диагностика врожденных ихтиозов – проводится биопсия кожи плода примерно на сроке 19 либо 20 недель беременности.

Для того, чтобы увлажнить поврежденные участки кожи, рекомендуется регулярно принимать ванны, после которых на кожу наносятся специальные мази, оказывающие смягчающее действие. В этом случае можно использовать такие мази, как Керасал, Солкосерил либо Ируксол.

Большую пользу будут приносить и препараты, которые включают в свой состав салициловую, гликолевую и молочную кислоту, пропиленгликоль, мочевину, и конечно, глицерин. Однако, стоит помнить о том, что большую часть таких препаратов запрещено использовать для лечения маленьких детей в возрасте до двух лет, а также в период беременности и кормящим матерям.

Также есть вероятность наличия индивидуальной непереносимости определенных компонентов таких лечебных препаратов. Именно поэтому, лечение будет назначаться в индивидуальном порядке, с учетом протекания заболевания.

Для того, чтобы вылечить приобретенную форму ихтиоза, после полного осмотра пациента, врач должен определить основное заболевание. Следовательно, в основе лечения лежит полное устранение такого начального заболевания.

Как врожденные, так и тяжелые формы заболевания очень тяжело поддаются лечению. Практически для всех видов ихтиоза назначается одинаковое лечение. Чаще всего применяется витамин А, а также кератолические препараты.

Еще до родов можно диагностировать определенные формы этого заболевания. Однако, для этого необходимо провести исследование взятой околоплодной жидкости. Провести дородовую ихтиозиформную эритродермию, носящую врожденный характер, необходимо назначить микроскопическое изучение кожи плода, которая берется примерно на 20-й неделе беременности.

Источник: //nebolet.com/bolezni/ihtiozy-i-ihtioziformnye-dermatozy.html

Ихтиоз

Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую.

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована.

Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую.

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается.

У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета.

Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза, так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу.

Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками.

При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы, ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес. Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами.

Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости, которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер.

Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени.

Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения.

Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия.

Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами.

Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены.

Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость, косорукость, у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок.

Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза. Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных – при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса.

Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают.

При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок.

К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению, спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии, анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз.

Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки.

Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ.

Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата.

После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений.

Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме.

Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики.

Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.

Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям.

Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости, то рекомендовано прерывание беременности.

Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/ichthyosis

Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания

Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания

Существуют истинные ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания. Объединяет их то, что они передаются по наследству и имеют более или менее сходные проявления, которые заключаются в поражении верхнего слоя кожи таким образом, что она становится похожа на рыбью чешую.

Наиболее распространёнными болезнями из этой группы являются обычный ихтиоз с доминантным наследованием, обычный ихтиоз с рецессивным связанным с Х-хромосомой наследованием, врождённый ихтиоз, а также ихтиозоформная эритродермия. Все они схожи по клинике, но имеют некоторые различия между собой.

                       Обычный доминантный ихтиоз

Передаётся детям с доминантным геном и поэтому проявляется во всех случаях. Первые признаки появляются в 3-х месячном возрасте. Своего пика симптомы достигают в 4-5 лет, а затем в начале полового созревания в 9-10 лет. Выраженность проявлений ихтиоза может быть от незначительной степени до тяжёлой степени.

Поражаются вначале кожа лба и щёк, а затем боковые поверхности туловища, нижняя часть спины, кожа над суставами преимущественно их разгибательными поверхностями (колени, локти, лодыжки­). Особенность такой формы ихтиоза — кожа половых органов и складок тела не затрагивается. Сам больной не имеет жалоб по самочувствию.

Ребёнок с ихтиозом обычно имеет плохое физическое развитие, низкий иммунитет и обменные нарушения за счёт того, что кожа перестаёт выполнять свои обычные функции, также наблюдается нехватка в организме витаминов А и Е.

В очагах поражения образуются чешуйки, и в зависимости от того, какого они вида, выделяют формы обычного ихтиоза:

  • чешуйки с тёмной окраской обычно наблюдается у пожилых людей. Это проявления чёрного ихтиоза;
  • мелкие сероватого цвета чешуйки, напоминающие отруби, являются показателем ксеродермии;
  • большие очаги с крупными чешуйками, напоминающими пластинки, возникают при простом ихтиозе;
  • очень большие очаги с блестящими чешуйками говорят о перламутровом или блестящем ихтиозе;
  • кожа вместе с чешуйками толстая, плотная и напоминает кожу у змей – это змеевидный ихтиоз;
  • крайне тяжело протекает игольчатый ихтиоз, при котором чешуйки образуются в виде иголок и шипов.

                  Обычный ихтиоз, связанный с Х-наследованием

Ген этого заболевания передаётся с геном половой хромосомы. Девочки и женщины чаще являются его носительницами. А проявляется болезнь, как правило, у мальчиков, поскольку хромосома Х у них одна. Ген второй Х-хромосомы у женщин обычно подавляет проявление дефектного гена.

Больные дети зачастую умственно отсталые, скелет и другие органы имеют различные нарушения в строении и развитии, роговица больных всегда мутная. Проявляется эта форма на коже локтевых и коленных суставов в местах их сгибаний. Впоследствии захватывается вся кожа ребёнка.

При этом она вся шелушится, и образуются толстые и крупные чешуйки тёмных цветов.

                    Врождённый ихтиоз

При его лёгкой форме у новорождённого в складках коже и на лице имеются очаги красной и плотной кожи, покрытой чешуйками. Чаще всего эти проявления остаются на всю жизнь, но иногда они подвержены полному излечению.

При тяжёлой форме врождённого ихтиоза вся кожа новорождённого выглядит, как панцирь с множеством мелких трещин. Через эти трещины может проникать дополнительная инфекция.

Слизистые же оболочки не имеют нарушений в росте, поэтому возникают так называемые их вывороты в пограничных местах слизистой и кожи. Такие дети обычно гибнут, так как имеют пороки развития, которые не совместимы с жизнью.

Внешне такие новорожденные имеют искривленные руки и ноги, а также лицо и его структуры.

                     Ихтиозоформная эритродермия

Заболевание, похожее по проявлениям на ихтиоз. При этом кожа очень сухая и красная, образуется обильное шелушение.

Места локализации этой формы — все складки на теле, ладони и стопы, а также губы, веки, нос и уши. Чешуйки сливаются и отделяются от кожи пластами.

А на ладонях и стопах кожа сильно утолщается, кожный рисунок становится чётким. Такое заболевание длится в течение всей жизни и плохо поддаётся лечению.

                    Диагноз и лечение

Диагностика ихтиоза и ихтиозоподобных заболеваний не трудна. Уже при первых проявлениях можно с уверенностью сказать, что это заболевание из данной группы.

Не существует лечения для этих заболеваний. Возможно только снятие симптомов и лечение сопутствующих осложнений. Очень важна поддержка близких и родных таких детей и взрослых. Для того чтобы предотвратить рождение больного ребёнка тем парам, у кого из родственников имелись подобные заболевания, нужно пройти консультацию у генетиков перед зачатием ребёнка.

Вам может понравиться:

Источник: //zhenskiy-sait.ru/zdorove/ixtiozy-i-ixtiozopodobnye-zabolevaniya.html

Ихтиоз: фото, лечение, причины, симптомы,

Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания

Ихтиоз кожи – генетическая болезнь, нарушающая процесс ороговения эпидермиса, когда верхний слой кожи становится слишком сухим, покрывается чешуйками и напоминает рыбью чешую. Патология имеет и другие названия – гиперкератоз, диффузная кератома. Заболевание относится к группе дерматозов.

Проявляется болезнь по-разному – от лёгкой шероховатости до серьёзных изменений кожного покрова, в отдельных случаях приводит к летальному исходу.

В медицинской практике известно 28 форм заболевания, но практически все они имеют наследственную этиологию, то есть развитие болезни начинается на этапе вынашивания ребёнка или сразу после его рождения.

Приобретённый ихтиоз диагностируется очень редко.

Провоцируют заболевание накопление в кожном покрове кератина, вызывающее изменение структуры и замедляющее отторжение ороговевших клеток. При этом у больного нарушается обмен веществ, терморегуляция, работа потовых и половых желез, надпочечников, щитовидной железы. Усиливает процесс ухудшение усвояемости ретинола – витамина А.

Болезненные ощущения при попытках удалить ороговевшие клетки вызваны накоплением между ними и здоровой кожей аминокислот, буквально цементирующих «чешую». Течение болезни обостряется при наступлении холодов, большинство случаев зарегистрировано у людей, которые живут в сухом холодном климате. В тёплом и влажном климате ихтиоз переносится легче.

Ихтиоз классифицируют по:

  • Генетическим признакам.
  • Характеру изменений кожного покрова.
  • Степени тяжести.

По генетическим признакам выделяют следующие формы ихтиоза:

  • Наследственные – обусловленные наследственными синдромами.
  • Приобретённые ихтиозоподобные – вызванные хроническими болезнями, гиповитаминозами, приёмом лекарств.

По характеру изменений кожного покрова ихтиоз кожи делится на:

  • Простой (вульгарный) ихтиоз – развивается у детей до 3-х лет, сопровождается повышенной сухостью эпидермиса и сероватыми чешуйками на коже. К этой группе относится: роговой, чёрный, отрубевидный, змеевидный, лихеноидный, буллёзный, блестящий, белый и абортивный ихтиоз.
  • Иглистый ихтиоз – ороговевшие клетки накапливаются на коже в форме шипов (игл).
  • Ламеллярный ихтиоз – диагностируется у новорожденных, проявляется как похожая на коллодий жёлто-коричневая плёнка, покрывающая отдельные участки или всё тело.Линеарный огибающий – на коже образуются участки эритем в форме колец, окружённые розовыми валиками и покрытые шелушащимися пластинами. Зоны поражения со временем расширяются и меняют форму.
  • Односторонний ихтиоз – симптомы проявляются на одной половине тела, кожа на второй половине остаётся здоровой. Сопровождается множественными деформациями костей и нарушением работы почек.
  • Фолликулярный ихтиоз (болезнь Дарье) – редкая форма, которая диагностируется у людей среднего возраста и пожилых пациентов. На волосистых участках, носогубных складках, висках, голове, спине появляются ороговевшие участки кожи и узелковые высыпания. Иногда они обнаруживаются на ладонях и подошвах. Болезнь часто сопровождается деформацией костей, кистами на лёгких, нарушениями работы эндокринной системы , отсталостью в умственном развитии.
  • Х-сцепленный ихтиоз – развивается сразу после рождения, иногда осложняется синдромом Кальмана, сильнее проявляется у мальчиков, девочки чаще остаются просто носителями изменённого гена, вызывающего болезнь. Изменения кожного покрова более выражены и обширны, чем при вульгарном ихтиозе. Может сопровождаться микроцефалией, аномалиями скелета, помутнением роговиц, умственной отсталостью, гипогонадизмом, крипторхизмом и другими аномалиями в развитии.
  • Ихтиоз плода (плод-Арлекин) – наиболее тяжёлая форма, при которой дети погибают в первые недели после рождения. Болезнь развивается у плода, начиная с 4-5 месяцев беременности. Ребёнок рождается в «панцире» из очень толстой и сухой кожи, с выворотом век, недоразвитыми внутренними органами, деформированными ушами, носом и конечностями.
  • Эпидермолитический ихтиоз – тяжёлая врождённая форма, при которой кожа у младенца ярко-красного цвета, как после сильного ожога. Даже при лёгком прикосновении она разрушается. На ладонях и ступнях эпидермис более светлый и толстый. К 3-4 годам на суставах образуются гребешки концентрической формы, что приводит к летальному исходу.

По степени тяжести различают следующие формы:

  • Поздние – первые симптомы ихтиоза проявляются через 2-3 месяца или 1-5 лет после рождения.
  • Среднетяжёлые – патологии, не опасные для жизни.
  • Тяжёлые – дети рождаются недоношенными и погибают в первые дни (недели) жизни.

Ихтиоз плода – одна из самых тяжёлых форм, в большинстве случаев приводящая к летальному исходу.

Болезнь развивается у плода на 4-5 месяце вынашивания, ребёнок появляется на свет с очень сухой, покрытой ороговевшими чешуйками кожей, с деформированным ртом, ушами и носом, вывернутыми веками, неправильно сформированными конечностями. Он рождается мёртвым или умирает в первые дни жизни. Эпидермолитический ихтиоз – ещё одна опасная для жизни форма заболевания.

В этом случае ребёнок появляется на свет с ярко-красной кожей, верхний слой эпидермиса отслаивается при малейшем прикосновении, образуя раны и пузыри. К 3-4 годам на суставах появляются концентрические наросты, которые могут стать причиной смерти.

При линеарном огибающем ихтиозе кожа покрывается красными припухлыми пятнами, вокруг которых наблюдается шелушение, иглистая форма проявляется как наслоения ороговевшей кожи в форме шипов.

Ихтиоз трудно спутать с другой болезнью, он имеет ряд характерных симптомов:

  • Высокая сухость. Вызвана нарушением водно-солевого баланса – кожный покров практически не способен удерживать воду.
  • Изменение цвета. Кожный покров может быть ярко-красным, чешуйки – от чёрного, бурого, серого – до желтоватого.
  • Утолщения. В некоторых случаях толщина корочек, покрывающих кожу, достигает 10 мм.Локализация. Чешуйки не образуются только подмышками и в паху, под коленями и на сгибах локтей.
  • Сильное шелушение. Вызвано отторжением чешуек – ороговевших клеток эпидермиса.
  • Чётко выраженный кожный рисунок на ладонях. Считается признаком врождённого ихтиоза.
  • Зуд. Появляется по причине недостаточного увлажнения кожи.Воспаления, связанные с глазами. Частые блефариты, ретиниты и конъюнктивиты.
  • Истончение и ломкость волос. Вызваны проблемами с синтезом кератина.
  • Деформация ногтей. Ногтевые пластины утолщаются или расслаиваются, на них появляются волнистые полосы.

В большинстве случаев причина развития ихтиоза – мутация генов и их передача по наследству. Факторы, провоцирующие подобные процессы, до сих пор не изучены.

Известно только то, что генные мутации изменяют биохимические процессы в организме, ряд из которых нарушает ороговение кожных покровов. Признаки вражденного ихтиоза чаще всего наблюдаются сразу после рождения, но иногда проявляются только через несколько месяцев и даже лет.

Мутация генов приводит к сбою в белковом обмене, в крови накапливаются липиды и аминокислоты. У больного нарушаются обменные процессы и терморегуляция, ферменты, участвующие в окислительных процессах кожного покрова, действуют активнее.

В результате ихтиоза кожи развивается клеточная и гуморальная недостаточность иммунитета, снижается активность надпочечников, половых желез и щитовидной железы, ухудшается усвояемость витаминов.

Всё это приводит к замедлению отторжения ороговевших клеток и их накоплению на коже. На теле появляются чешуйки, по внешнему виду похожие на чешую рыб или кожу рептилий.

Между чешуйками накапливаются аминокислоты, которые плотно склеивают их между собой и с нижним слоем эпидермиса, поэтому они не отделяются от кожи, а при попытках снять самостоятельно – вызывают боль.

Приобретённый ихтиоз чаще всего диагностируется у пациентов старше 20 лет и провоцируется:

  • Заболеваниями ЖКТ.
  • Доброкачественными и злокачественными опухолями.
  • Гипотиреозом, пеллагрой, системной красной волчанкой, проказой, саркоидозом, СПИДом.
  • Хроническим гиповитаминозом и авитаминозом (чаще – витамина А).
  • Длительным приёмом Трипаранола, Бутирофенона, Никотиновой кислоты и некоторых других лекарственных препаратов.

Наиболее распространённая форма – вульгарный (простой) ихтиоз у детей диагностируется на первом году жизни, более тяжелая форма (ихтиоз плода и эпидермолитическая диффузная кератома) развиваются ещё до рождения.

В зависимости от формы болезни проявляется она по-разному, в некоторых случаях приводит к летальному исходу в первые дни или месяцы жизни.

При слабовыраженном ихтиозе у детей наблюдается незначительное шелушение.

При белом – образуются мелкие, похожие на муку, при блестящем – напоминающие мозаику, при роговидном – очень плотные, возвышающиеся над поверхностью, при змеевидном – плотные, разделённые бороздками, при лихеноидном – похожие на лишай, чешуйки. Буллезная форма проявляется как пузыри и язвы.

В большинстве случаев для диагностики ихтиоза требуется только внешний осмотр и гистологическое исследование поражённой кожи. При подозрении на врождённый характер болезни и плод-Арлекин на 19-21 неделе врач назначает анализ кожи плода и околоплодной жидкости. При подтверждении диагноза рекомендуется прерывание беременности. Иногда берётся общий анализ крови и мочи.

Врождённые формы ихтиоза полностью не излечиваются, пациентам, у которых диагностирована приобретённая форма, рекомендуется лечение болезни, вызвавшей патологию кожи. В настоящее время препаратов, влияющих на мутировавшие гены, не существует.

Больным с наследственным ихтиозом назначают:

  • Гормональные препараты (глюкокортикостероиды, гормоны щитовидки, инсулин).
  • Иммуномодуляторы.
  • Витамины А, В, С, Е.
  • Никотиновую кислоту.
  • Препараты с экстрактом алоэ.
  • Минералы (калий, фитин, железо).
  • Масляный раствор ретинола (при патологии век).
  • Антибиотики (при вторичной инфекции).
  • Переливание плазмы с введением гамма-глобулина.

Для местного лечения ихтиоза используются:

  • Специальные гигиенические средства (гели, кремы и шампуни Лостерин).
  • Ванны с перманганатом калия, отваром шалфея, тысячелистника, ромашки.
  • Крахмальные, углекислотные, солевые ванны.
  • Липотропные средства с витамином U и липамидом.
  • Крем с витамином А (для детей).
  • Крем с хлористым натрием, винилином, мочевиной (для взрослых).
  • Компрессы из морских водорослей.
  • Лечебные грязи.
  • УФО.

Ускорит процесс выздоровления лечение ихтиоза народными средствами:

  • Отвар подорожника, пустырника, хвоща, пижмы, крапивы, зёрен овса и плодов рябины.
  • Отвар хвоща, подорожника, пижмы, пустырника и корней пырея.
  • Мазь из прополиса, сока чистотела, живицы, масла зверобоя, воска и сливочного масла.
  • Ванна с отваром сенной трухи, календулы, чая и хвои.
  • Ванна с бурой и солью, бурой и глицерином.

Схема лечения ихтиоза зависит от индивидуальных особенностей пациента, формы и степени тяжести заболевания.

В более тяжёлых случаях требуется госпитализация, легкие формы лечатся амбулаторно.

В некоторых случаях ихтиоз осложняется присоединением вторичных инфекций из-за травм кожи и снижения иммунитета.

Для профилактики ихтиоза и других дерматологических заболеваний:

  • Увлажняйте воздух в квартире.
  • Включайте в рацион продукты, богатые витаминами и минералами.
  • Отдавайте предпочтение здоровому питанию.
  • Откажитесь от вредных привычек.
  • Избегайте нервных перегрузок.

Хотя бы раз в году отдыхайте на специализированных курортах, в случае крайней необходимости смените место жительства на регион с более тёплым и влажным климатом.

Источник: //dermatit.su/diseases/ixtioz/

Ихтиоз кожи: лечение, 7 фото с описанием симптомов, причины и профилактика

Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания

Ихтиоз кожи у детей — фото с описанием, лечение, причины и симптомы

Болезнь является наследственной. Мутирующий ген начинает неправильно работать, в результате чего не выстраивается роговый слой. Дерма шелушится, образовывая накопление мёртвых клеток, которые похожи на чешуйки. Для них характерен белёсый, серый, коричневый цвет. Этим недугом болеют с рождения.

Читать далее

Ихтиоз арлекина — фото с описанием симптомов, причины и лечение

Ихтиоз арлекина относиться к наследственным болезням, диагностируется он крайне не часто, чаще всего его определяют к группе генодерматозов. Как правило данное заболевание развивается во время нахождения в утробе матери, будучи одной из наиболее тяжелой формой ихтиоза. Увидеть проявления на теле человека вы можете прочитав нашу статью полностью.

Читать далее

Вульгарный ихтиоз — симптомы на фото, лечение и причины

Вульгарный ихтиоз у людей, является одной из наиболее распространенной разновидностью ихтиоза, прочитав нашу статью вы узнаете о методах лечения и борьбы с вульгарным ихтиозом.

Читать далее

Ламеллярный ихтиоз — фото с описанием симптомов, лечение, причины

Ламмелярный ихтиоз характерен нарушениями ороговения на коже человека, передающаяся по наследству, причем носителями гена должны быть оба родителя, заболевание характерно, как для мужчин, так и для женщин

Читать далее

Наследование ихтиоза происходит по аутосомно-рецессивному типу. Это самая тяжёлая форма заболевания. У новорожденных наблюдается гиперкератозные пластины в форме ромбов, многоугольников, покрывающие всё тело.

Из-за того, что образования появляются в форме геометрических фигур, напоминающих костюм Арлекина, появилось название болезни.

Ихтиоз на фото с описанием 7 штук

Недуг несёт угрозу жизни. Дети рождаются с маленьким весом. Современная медицина достигла успехов в сохранении жизни маленьким страдальцам.

Если раньше при системной инфекции младенец не выживал, так как нарушалась терморегуляция, то сейчас медицина способна сохранить им жизнь.

Виды ихтиоза

  1. Пластинчатый ихтиоз (ламеллярный, на коже образуются мелкие чешуйки).
  2. Поверхностный (характеризуется наличием эрозий, пузырей на дерме. Другое название: эпидермолитический).
  3. Приобретённый (образования чешуек разного цвета, размера. Они находятся на разгибательных поверхностях конечностей, щеках, лбу).
  4. Простой (вульгарный. На коже появляются светло-серые чешуйки, перерождающиеся в бурые «щиты». Кожа сухая, шелушится).
  5. Ихтиоз Шлеймана (встречается в разговорной речи. Но в классификации не значится).
  6. Камеральный ихтиоз (шелушение, изменение цвета).
  7. Сальный ихтиоз (секрет сальных желез высыхает, сильно выделяется).
  8. Сальный ихтиоз новорожденных (тело покрыто коркой эпителиальных клеток, волосков, щетинкой).
  9. Фолликулярный (появляется на выходах волосяных мешочков).
  10. Фолликулярный поверхностный (появляется в форме выпуклых точек).
  11. Змеевидный (на дерме находятся плотные роговые щитки, отделённые бороздками).
  12. Ихтиоз на ногах (птхеноидный тип заболевания, похож на лишай. Могут встречаться другие виды болезни, поражающие тело). На этом фото видно, как выглядит ихтиоз на ногах:
  13. Ихтиоз ногтей (истончены, расслаиваются, ломкие).
  14. Буллезный ихтиоз (характерен появлением пузырей на коже).
  15. Иглистый (есть образования в форме шипов).

Причины ихтиоза

Врождённый ихтиоз развивается при генетической предрасположенности.

Приобретённый ихтиоз имеет целый ряд причин. Например:

  1. Эндокринопатия.
  2. Неполадки в кроветворной системе.
  3. Сбои в работе половой, щитовидной желез.
  4. Надпочечники функционируют только частично.
  5. Постоянный гиповитаминоз.
  6. Возрастные изменения.

Симптомы ихтиоза

Результатом заболевания является изменение структуры кожи. Из-за неправильной работы клетки, по причине потери памяти мутирующего гена (либо присутствия в нём другой памяти) роговый слой не выстраивается как надо.

Кожа, её участки покрываются образованиями в виде чешуи. Болезнь может быть наследственной либо приобретённой. К характерным признакам ихтиоза относятся:

  • сухость дермы;
  • шелушение;
  • наличие чешуек;
  • наличие шипов, пластин на роговом слое серого, коричневого цвета;
  • мукообразные образования;
  • утолщение кожи;
  • плёнка, покрывающая тело у новорожденных (со временем отпадает);
  • поражение ногтей;
  • вывороченный рот;
  • ломкие, сухие волосы;
  • множественный кариес;
  • близорукость;
  • нарушена терморегуляция.

Лечение ихтиоза

Что такое ихтиоз и как его лечить? Наука ещё не нашла способа лечения ихтиоза кожи, который может привести к полному исцелению.

Но современная медицина способна продлить жизнь страдающим недугом тяжёлой степени, улучшить самочувствие. С больными работает группа врачей. В команду медиков входят:

  1. Дерматолог (основные курсы лечения).
  2. Семейный врач, терапевт, педиатр (комплексное лечение, направленное на повышение иммунитета).
  3. Психолог (снятие стрессов, депрессивных состояний, избавление от комплексов, зажимов, присущих больным).
  4. Оториноларинголог (наблюдает состояние слуха, барабанных перепонок).
  5. Стоматолог (лечит зубы).

В группу могут входить те специалисты, помощь которых требуется в борьбе с основной болезнью и осложнениями. Больные получают комплексы лечебных мероприятий, направленных на облегчение состояния больного ихтиозом кожи.

Препараты для лечения ихтиоза

Сюда входят мази, кремы, гели, которые наносят на кожу. Они помогают очистить участки от чешуек, облегчают течение болезни.

Кожу необходимо увлажнять и смягчать, так как на ней образуются трещины, в которые может попасть инфекция. Поэтому, выбирают препараты противомикробного, противогрибкового действия.

Также, подбирают увлажняющие кремы, гели для душа с лечебным эффектом, мази с мочевиной.

Гидротерапия (водолечение)

Чем ещё можно лечить ихтиоз кожи? Хороший эффект дают ванны. Обычно применяются:

  • солевые;
  • крахмальные;
  • с раствором пергамента калия;
  • морские;
  • углекислые.

Хороший результат дают аппликации с применением торфяной, иловой грязи. В результате лечения улучшается обмен веществ в организме, в самой коже.

Витаминная терапия

Больным предлагаются витаминно-минеральные комплексы. Они выпускаются в виде капсул. Терапия направлена на повышение иммунитета. Препараты действуют как общеукрепляющие средства.

Длительное применение внутрь витамина A, его аналогов (ретиноидов) B, C, E, PP приводит к смягчению чешуек, очищению кожи, повышению её эластичности. Препарат назначает врач в небольшой дозировке, поскольку возможны побочные эффекты.

Диетотерапия (правильное питание)

В рацион больного нужно вводить продукты, богатые витамином A, B, E, C. Они избавят от гиповитаминоза, который относится к одной из причин ихтиоза. В меню должны присутствовать:

  1. Кисло-молочные продукты.
  2. Сыр.
  3. Мясо.
  4. Жёлтые, красные фрукты, овощи.
  5. Морепродукты.
  6. Каши.
  7. Сухофрукты.

Овощи, фрукты не должны перенасыщать меню. Это может вызвать аллергию.

Гелиотерапия

Лечение солнцем, его инфракрасным излучением показано для страдающих недугом. Для этого существуют специальные приспособления, собирающие солнечные лучи в пучок. Его направляют на больные места.

Талассотерапия

Лечение морским климатом предполагает не только морские купания, прогулки на воздухе. Применение водорослей, морепродуктов обогатит меню больного, насытит организм множеством полезных веществ.

Окутывание лечебными грязями также показано при таком диагнозе.

Климатотерапия относится к альтернативным методам лечения. Этот способ предложен миру натуропатами. Лечение не только снимает симптомы, но и укрепляет психику, поднимает настроение, улучшает состояние.

Клетку выстраивают цепочки ДНК. При мутации, происходящей в гене, кожа остаётся без здорового рогового слоя, так как ген не помнит, как она строится.

Зато он помнит, как строится чешуя, то есть кожа обитателей подводного мира. Так и выстраивается кожа для подводного, земноводного обитателя.

Лечение ихтиоза народными средствами

В домашних условиях при лечении ихтиоза используются травы. Терапия направлена на снятие симптомов, улучшение самочувствия:

  1. Убрать зуд, боль помогают настои. Делают примочки, обтирания. В качестве сырья подходят: пустырник, крапива, овёс, рябина (ягоды), подорожник, плющ.
  2. Варят мазь из смолы сосны, пчелиного воска, чистотела, мела, масла зверобоя, сливочного масла, прополиса.
  3. Готовят сборы из пижмы, пустырника, хвоща, подорожника, пырея ползучего. Применяют внутрь, пьют курсами по 30 дней.
  4. Травы из сборов можно соединить с растительным, оливковым маслом, мазать поражённые места.

Как ещё можно лечить ихтиоз кожи в домашних условиях? Можно делать травяные, солевые ванны, полоскания с бурой.

Профилактика ихтиоза

Если у родителей будущего младенца есть мутирующие гены, они должны обратиться к генетику. Он высчитает, появится будущий новорожденный с патологией или нет. Носителем может быть один родитель.

Если женщина уже в положении, она может сделать УЗИ. Некоторые медики отправляют на биопсию, где берётся соскоб с кожи плода. Это может быть небезопасно для будущего малыша. Заболевание у ребёнка диагностируют, когда он ещё в утробе.

Заразен ли ихтиоз?

Чаще всего ихтиоз передаётся по наследству. Приобретённая форма появляется при пониженном иммунитете, возрастных изменениях.

Заразиться им нельзя, поскольку это нарушение обменных процессов в организме. В коже сильно увеличивается количество аминокислот, так как белковый и жировой обмен проходят неправильно.

Можно ли вылечить ихтиоз кожи?

К сожалению, учёные ещё не до конца разобрались в патологических процессах, которые происходят при данном недуге. Он является неизлечимым. Существует ряд методов, облегчающих течение болезни.

Можно ли вылечить ихтиоз лёгкой формы? Это возможно, если недуг приобретён, не запущен, лечение началось сразу.

Только на очень маленьких участках рогового слоя могут остаться мучнистые, сухие, коричневые образования.

Лечение ихтиоза имеет в арсенале множество методов.

Как избавиться от ихтиоза?

Как только станет ясен процесс генетической мутации, учёные сразу смогут предложить решение по лечению недуга до полного исцеления. До тех пор остаётся ждать результатов исследований. Современная медицина достигла многого, но пока ещё не всё может.

Источник: //www.dermatit.net/ihtioz/

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий