Кортикостерома

Кортикостерома надпочечника

Кортикостерома

Все опухоли надпочечников объединяются в группу осложненных эндокринологических патологий, способных проявится в мозге и корковом слое. Среди всех заболеваний, которые относятся к данной группе, кортикостерома диагностируется чаще всего. У 30% больных она способна перерасти в злокачественную опухоль.

Что такое кортикостерома надпочечника

Кортикостерома представляет собой гормонопродуцирующую опухоль надпочечника. Она образуется из коркового вещества и вырабатывает кортизол. Последнее обусловливает симптоматику синдрома Иценко-Кушинга, которой сопровождается патология.

Существуют доброкачественные (аденомы) и злокачественные (аденокарциномы, кортикобластомы) кортикостеромы.

По статистике из всех опухолей на долю злокачественных приходится 57%, остальные – доброкачественные. Большинство опухолей образуется у женщин, в 5 раз больше чем у мужчин.

Код по МКБ 10

Код международной классификации болезней 10 (МКБ-10) злокачественные новообразования надпочечников относятся к категории C74, и дополнительно разделяются по локализации:

  • C74.0. Коры надпочечника
  • C74.1. Мозгового слоя надпочечника
  • C74.9. Надпочечника неуточненной части

Доброкачественные образования этой области относят к категории D35.0 и E24 – синдром Синдром Иценко-Кушинга.

Характеристика кортикостеромы

Вероятность того, что характер опухоли доброкачественный прямо пропорциональна возрасту и обратно пропорциональна ее размеру. Размеры аденом составляет от 1 до 15 см, а вес – от 2 до 200 г. У доброкачественной опухоли присутствует плотная капсула из соединительной ткани, в которой расположено множество кровеносных сосудов.

Злокачественные опухоли нередко обладают внушительными размерами с весом до 1 кг и выше. Они характеризуются плотной бугристой поверхностью, обилием кровеносных сосудов. Цвет варьируется от желтого до темно-вишневого. Образования быстро прорастают в соседние ткани. Формируют метастазы при миграции клеток по лимфатической и кровеносной системе.

Преимущественно первичное образование поражает один надпочечник. Из-за избыточной секреции гормонов второй атрофируется. Это осложняет послеоперационное лечение и требует назначения гормональной терапии.

Наиболее частая локализация вторичных очагов – забрюшинные и парааортальные лимфатические узлы. Они также обладают гормональной активностью, поэтому после операции симптомы проходят не всегда. Последнее указывает на прогрессирование болезни.

Причины и патогенез кортикостеромы

Факторы риска появления новообразования до конца не известны. Среди причин предполагают наследственность воздействие окружающей среды или лекарственных препаратов.

Гормональная активность зависит от вырабатываемого гормона. При синтезе клетками опухоли минералокортикоидов или андрогенов она выражена значительно меньше, чем при выработке глюкокортикоидов. При избыточном количестве последний, снижается выработка АКТГ гипофизом, из-за чего происходят атрофические изменения интактных тканей надпочечников.

Заболевание на клеточном уровне оказывает негативное воздействие на мышечную, костную и соединительную ткань. Дает начало дегенеративным процессам. Наблюдается дисбаланс обмена углеводов, жиров и электролитов. Это приводит к развитию таких заболеваний, как ожирение, стероидный диабет, сердечная недостаточность, нарушения частоты сердечных сокращений, повышение кровяного давления.

Из-за высокого уровня стероидных гормонов в организме происходит сбой деятельности иммунной системы, из-за чего часто возникают инфекции, а процесс выздоровления значительно затягивается.

Симптомы кортикостеромы

К клиническим проявления болезни относят:

  • повышенное кровяное давление (сопровождается сердечной недостаточностью и отеками) ;
  • мышечная слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • нарушение углеводного обмена (стероидный диабет);
  • ожирение (один из первичных симптомов, именно на значительный набор веса в которой срок жалуется большинство пациентов);
  • растяжки в области бедер и живота (см. фото выше);
  • половые нарушения;
  • точечные кровоизлияния;
  • остеопороз (ломкость костей).

Болезнь сопровождается нарушением баланса жидкости и электролитов, что проявляется неутолимой жаждой и частыми мочеиспусканиями с повышением общего объема мочи.

Жировые отложения скапливаются в области лица, шеи, живота поясницы, при этом конечности остаются худыми.

У мужчин наблюдается развитие женских вторичных половых признаков – гинекомастия (увеличение молочных желез).

Подобное нередко сопровождается уменьшением в размерах полового члена, гипертрофией яичек, снижением половой функции.

У женщин болезнь нередко сопровождается огрубением голоса, появление волосяного покрова в необычных местах, увеличением клитера, менструальные нарушения (аменорея и дисменорея).

Могут быть и психоэмоциональные нарушения. У больных наблюдаются эмоциональные расстройства, депрессии, часто болезнь сопровождается потерями памяти.

На коже могут быть обнаружены угри или фолликулы в большом количестве, чрезмерная сухость, точечные кровоизлияния, высыпания, гибок ногтей.

В области ног могут формироваться трофические язвы или участки гиперпигментации. Изменяется удельный вес мочи из-за постоянного питья. У трети пациентов развивается хронический пиелонефрит или мочекаменная болезнь.

При злокачественной природе опухоли наблюдаются симптомы общей интоксикации.

Диагностика кортикостеромы

Диагностика основывается на внешнем виде больного. Наблюдаются атрофические поражения кожи, костей и мышц. Признаком заболевания считается сахарный диабет и артериальная гипертензия.

Для подтверждения проводится анализ крови на определение уровня АКТГ исследование с дексаметазоном (определение кортизола в сыворотке через 7-8 часов после приема дексаметазона), а также исследование мочи на 17-ОКС и кортизол.

Опухоль определяется визуальными методами диагностики (рентгенографией, УЗИ). Проводится магнито-резонансное сканирование головного мозга с введением контрастного вещества.

Если опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию (вторичный очаг), то постановка диагноза осложняется.

В таком случае симптоматика схожа на кортикостерому, проявляется теми же особенностями при лабораторной диагностике. Но компьютерная томография показывает иной расположение опухолей. Чаще всего они локализуются в грудной клетке (легких).

Лечение и прогноз кортикостеромы

Если обнаружена кортикостерома, лечение – хирургическое. Область вмешательства затрагивает весь надпочечник – его удаляют. Существуют две основные методики проведения – через эндоскопический доступ или лапаротомически (открытым способом).

После удаления органа может развиться надпочечниковая недостаточность, поэтому до конца жизни проводится заместительная терапия гормонами. Дополнительно назначается лечение ингибитором кортикостероидов, он подавляет синтез гормонов метастазами.

Наличие вторичных очагов (выявленных на компьютерной томографии) – показание к проведению химиотерапии.

Злокачественные опухоли надпочечников имеют неблагоприятный прогноз (отмечаются только отдельные случаи продолжительной ремиссии), доброкачественные чаще всего излечиваются полностью.

Симптомы после удаления ослабевают и через некоторое время полностью пропадают. В течение 15-2 месяцев наблюдаются значительные улучшения:

  • нормализуется метаболизм;
  • улучшается внешний вид;
  • снижается кровяное давление;
  • лицо бледнеет;
  • половая функция восстанавливается;
  • исчезает сахарный диабет, возникший на фоне избыточного продуцирования гормонов.

Уже в первое время после операции (несколько месяцев) наблюдается значительное снижение массы тела, превышающее в некоторых случаях, 20 кг. Проходят боли в костях, но на регенерацию последних уходит до года. В отдаленные сроки у 5-7% больных развивается хроническая недостаточность надпочечников. Основная причина – инфицирование.

Соблюдения специальной диеты при заболеваний и после него не требуется. Питание должно быть разнообразным, пища – богата микроэлементами и минералами (Стол № 15). Наблюдение у эндокринолога после операции и постановка на учет показаны в любом случае.

Вне зависимости от природы происхождения новообразования в надпочечниках, оно может быть опасно вероятными осложнениями нарушения гормонального баланса в организме. Симптомы, способные указывать на подобную патологию требуют обращения к врачу в максимально короткие сроки для проведения всесторонней диагностики и назначения адекватного лечения болезни.

Источник: //gormoon.ru/kortikosteroma-nadpochechnika/

Кортикостерома

Кортикостерома

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

Одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от «18» августа 2017 года

Протокол № 26

Кортикостерома – гормонально активная опухоль из клеток коры надпочечников (преимущественно пучковой зоны), продуцирующая в избыточном количестве глюкокортикоиды, что приводит к развитию эндогенного гиперкортицизма [1]. NB! Кортикостерома – один из вариантов клинического синдрома Кушинга. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
КодНазвание
Е24 Синдром Иценко-Кушинга

 
Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.  

Сокращения, используемые в протоколе:

АГ артериальная гипертония
АКТГ адренокортикотропный гормон
БИК болезнь Иценко-Кушинга
ЭГ эндогенный гиперкортицизм
МПД малая проба с дексаметазоном
УЗИ ультразвуковое исследование
МСКТ мультиспиральная компьютерная томография
МРТ магнитно-резонансная томография

 
Пользователи протокола: эндокринологи, хирурги.  

Категория пациентов: взрослые.

 

Шкала уровня доказательности: 

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

Классификация синдрома Кушинга [2]:

Синдром Кушинга встречается в двух вариантах:

·               АКТГ-зависимый;·               АКТГ-независимый.АКТГ-зависимые формы: болезнь Иценко-Кушинга и синдром эктопической секреции АКТГ.АКТГ-независимые формы первичную опухоль надпочечников (аденома, рак) или узелковую их гиперплазию. 

Классификация кортикостером (по морфо-функциональным признакам):

·               светлоклеточные;·               темноклеточные;·               смешанноклеточные;·               гигантоклеточные.

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Жалобы и анамнез:

·               появление в течение короткого времени центрального ожирения;·               багрово-синюшных стрий;·               АГ;·               у женщин – симптомов вирилизации;·               у мужчин – снижения либидо и потенции. 

Физикальное обследование:

·               наиболее ранними и постоянными проявлениями заболевания считают центральное (кушингоидного) ожирение, АГ (90-100 %), головную боль, мышечную слабость и быструю утомляемость;·               у 40-90% имеет место нарушение углеводного обмена (нарушение толерантности к глюкозе или стероидный диабет);·               у 70% женщин – симптомы вирилизации (гипертрихоз, огрубение голоса, дисменорея, аменорея);·               у 85% мужчин – снижение либидо и потенции;·               частый признак – синюшно-багровые стрии на коже живота, молочных желез и внутренних поверхностей бедер, петехиальные кровоизлияния;·               у 80% – компрессионные переломы тел позвонков вследствие остеопороза. У 15% пациентов выявляют мочекаменную болезнь, хронический пиелонефрит. Нередко развиваются психические нарушения (возбуждение, депрессия). Может иметь место почечная колика. 

Лабораторные исследования [3]:

перед проведением любых лабораторных исследований необходимо исключить введение экзогенных глюкокортикоидов.

Проведение лабораторных исследований направлено, во-первых, на выявление факта гиперкортизолемии (эндогенного гиперкортицизма), во-вторых, на уточнение ее генеза – дифференциальную диагностику АКТГ – зависимого и АКТГ – независимого ЭГ (таблица 1). 

Таблица – 1. Диагностические тесты, которые применяются для первичной диагностики ЭГ*.

Тесты первой линии Чувствительность (%) Специфичность (%)
определение АКТГ и кортизола  в плазме крови 95 80
определение свободного  кортизола в слюне 90 90
малая проба с дексаметазоном (МДП)  (1мг) 95 80
определение свободного кортизола в суточной моче 80 80
определение кортизола в сыворотке крови вечером  90 90

*Проведение большой пробы Лиддла в настоящее время не рекомендуется. При выборе диагностических тестов первой линии важно учитывать возможность их проведения в амбулаторных условиях, их диагностическую информативность.Для первоначального скрининга на ЭГ рекомендуются:·               определение АКТГ и кортизола в плазме крови (для дифференциальной диагностики АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого ЭГ);·               определение уровня свободного кортизола в образце слюны, собранной пациентом в 23:00 (отражает нарушение циркадности продукции кортизола);·               малая проба с дексаметазоном (МПД): исследование кортизола в сыворотке крови утром после приема в 23:00 накануне 1 мг дексаметазона (подавление секреции АКТГ и кортизола в ответ на введение дексаметазона исключает наличие кортиостеромы);·               определение уровня свободного кортизола в суточной моче (отражает суточную секрецию кортизола); Наиболее удобным неинвазивным методом диагностики эндогенного гиперкортицизма является определение кортизола в слюне, собранной в 23:00. Сбор слюны выполняется самостоятельно пациентом в амбулаторных условиях. Слюна содержит свободный, стабильный при комнатной температуре до 7 дней кортизол, уровень которого не зависит от содержания кортизол-связывающего глобулина (можно использовать у женщин, получающих гормональные контрацептивы и гормональную заместительную терапию) и количества слюны, что дает преимущество перед определением свободного кортизола в суточной моче, когда потеря части мочи влияет на результат. Небольшое выделение крови, вследствие интенсивной чистки зубов не влияет на уровень кортизола в слюне. 

Таблица – 2. Практические вопросы проведения наиболее информативных и рекомендуемых тестов для первичной лабораторной верификация ЭГ.  

Диагностический тестПравила проведения и сбора биологического материалаОграничения существующего метода
Определение свободного кортизола в суточной моче Сбор мочи начинается с пустого мочевого пузыря (первую утреннюю порцию мочи выливают), затем собираются все порции мочи, в том числе первая утренняя порция на следующий день. Собираемая моча должна находиться в холодильнике, не в морозильном отделении. Общий объём мочи   измеряется с точностью до 50 мл. ·          потери мочи более 50 мл влияют на результат; ·          употребление более 5 литров жидкости в сутки достоверно увеличивает содержание свободного кортизола в моче; ·          ухудшение функции почек уменьшает содержание кортизола в моче. Ложно – отрицательный результат наблюдается при снижении клиренса креатинина ниже 60мл/мин, далее содержание кортизола в моче линейно снижается по мере ухудшения функции почек. ·          кортизол в суточной моче выше у пациентов, принимающих карбамазепин, фенофибрат и синтетические глюкокортикоиды.
Малая проба с дексаметазоном

Источник: //diseases.medelement.com/disease/%D0%BA%D0%BE%D1%80%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%BC%D0%B0-2017/15309

Кортикостерома надпочечников: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Кортикостерома

Опухоли надпочечников объединяют в группу усложнённых эндокринологических патологий очаги поражения которого могут появляться в мозге и в корковом слое.

Среди всех заболеваний надпочеников кортикостерома диагностируется чаще остальных. У 30% больных она трансформируется в онкологическую опухоль. В 5 раз чаще наблюдается у женского пола.

Формируется также и у детей, однако в этом случае она, обычно, недоброкачественная.

Кортикостерома – образование, развивающееся из пучковой зоны коры надпочечников, которое продуцирует в кровь чрезмерное количество глюкокортикоидов и грозит появлением эндогенного гиперкортицизма. Новообразование проявляется рядом симптомов, объединённых под названием синдрома Иценко-Кушинга. Кортикостерома диагностируется у 25% больных с гиперкортицизмом.

Формы, виды и типы патологии

Костерома надпочечников – формы и виды

Различают доброкачественные кортикостеромы (смешанноклеточная, гигантоклеточная аденома) и злокачественные (адренокортикальный рак, аденокарцинома надпочечника).

В первом случае они размерами обычно до 15 см, а весят до 200 г. Находятся в плотной капсуле. Не поражённые опухолью участки надпочечников имеют атрофические изменения в корковом слое.

Чем старше пациент и меньше опухоль, тем вероятней ее доброкачественный характер. По особенностям состава их делят на три варианта:

  • кортикостерома состоят из полигональных клеток разного размера с включениями холестерина и нейтральных липидов, а также множества капилляров;
  • образование сформировано из ацидофильных клеток, с мелкими липидными каплями и липофусцином. Этот тип заболевания диагностируется чаще всего;
  • патология представляет собой скопление клеток с множеством митохондрий, имеющих изменённое строение, а также агранулярную эндоплазматическую сеть.

Выделяют четыре формы абсолютного эндогенного гиперкортицизма:

  • болезнь Иценко-Кушинга – АКТГ-зависимая разновидность кортикостеромы, вызванная опухолью гипофиза (кортикотропиномой) или гиперплазией кортикотрофов аденогипофиза;
  • синдром Иценко-Кушинга – обусловлен новообразованием в коре надпочечника, выделяющим чрезмерное количество гормонов;
  • АКТГ-эктопированный синдром – возникает под влиянием опухоли диффузной нейроэндокринной системы, производящей кортиколиберин , АКТГ или подобные им новообразования (в лёгких, вилочковой, предстательной, щитовидной, поджелудочной железах, яичках, яичниках, пищеводе, кишечнике, желчном пузыре);
  • автономная макронодулярная гиперплазия коры надпочечников.

Переродившиеся кортикостеромы характеризуются отсутствием ограниченных контуров, уплотнённой консистенцией со множеством сосудов. Они в основном солидных размеров (до 3 кг).

Цвет образований колеблется от жёлтого до темно-вишнёвого. Кортикостеромы могут прорастать в клетчатку возле почек, а также в другие органы. Метастазируя, поражают лимфоузлы, печень, лёгкие.

Даже после удаления кортикостеромы метастазы могут выявлять гормональную активность.

Чаще поражается один из надпочечников, начиная производить чрезмерное количество гормонов. В этом случае поверхность второго атрофируется. Обычно опухоли формируются только в пучковой зоне коры надпочечников.

Причины появления патологии мало изучены. Среди основных, способствующих появлению кортикостеромы, выделяют:

  • наследственность;
  • результат влияния некоторых медикаментозных препаратов;
  • неблагоприятные факторы экологии.

Симптоматика

Основные симптомы кортикостеромы надпочечников

Почти все органы и системы меняются под влиянием образовавшейся опухоли. Различают несколько признаков кортикостеромы:

  1. Диспластическое ожирение. Под действием избыточного производства кортизола перераспределяются излишние отложения, скапливаясь в основном на лице, а также в области шеи (появляется климактерический бугорок), поясницы, живота, конечности же при этом остаются относительно худыми.
  2. Гипертензия. Встречается практически у всех больных, имеющих кортикостерому. Повышенному давлению сопутствует сильная головная боль. На поздних этапах заболевания надпочечников формируется сердечная недостаточность с асцитом и отёками.
  3. Гетеросексуальный синдром. Нарушение половой сферы встречается у 80-95% больных. У женщин наблюдается вирилизация: гипертрофия клитора, барифония, снижение тембра голоса, гирсутизм, сильное выпадение волос на голове, аменорея или дисменорея. У мужчин при кортикостероме начинается демаскулинизация – гипоплазия яичек, снижение потенции, уменьшение размера полового члена, увеличение грудных желез.
  4. Миопатия. Атрофируется мышечная ткань, особенно в области конечностей.
  5. Системный остеопороз. Происходит деминерализация костей, что видно на рентгенограмме. Появляются постоянные боли. У многих больных развивается остеопороз, который становится причиной переломов.
  6. Изменения кожи. Наблюдаются у 75% людей с патологическим образованием. На животе, внутренней поверхности бёдер, в области молочных желез появляются стрии (полосы фиолетового или красного цвета) и петехиальные кровоизлияния. Кожные покровы с признаками чрезмерного ороговения, сухие, с высыпаниями. Часто фиксируются поражения грибком кожи и ногтей.
  7. Астенодепрессивный синдром. Со стороны психоэмоциональной сферы наблюдаются нарушения памяти и сна, заторможенность, эмоциональные перепады, депрессивные состояния, попытки суицида.
  8. Снижение иммунитета. Характерно для 2/3 больных, имеющих кортикостерому надпочечников. Проявляется повышенной восприимчивостью к инфекционным заболеваниям, а также затягивающимся дальнейшим выздоровлением.
  9. Нарушения обмена углеводов. Наблюдается у 40-90% пациентов. Наблюдается стероидный диабет или изменение толерантности к глюкозе.
  10. Пиелонефрит в хронической форме и мочекаменная болезнь. Имеют место в 25-30% случаев.
  11. Изменение водно-электролитного обмена. Характеризуется полидипсией, полиурией, уменьшением удельного веса мочи. Пациенты постоянно испытывают жажду и выпивают много жидкости.

Опухоль надпочечников у детей

Кортикостерома встречается у детей в возрасте от нескольких месяцев до 16 лет. Быстрый рост опухоли надпочечников часто свидетельствует о ее недоброкачественном характере. Первые признаки заболевания – перемены во внешности ребёнка: ожирение, формирование «лунообразного» лица, появление угрей, гипертрихоз. Происходит преждевременное половое созревание и отмечается задержка роста.

Диагностика заболевания

МРТ диагностика кортикостеромы надпочечников

Уточнение диагноза совершается после получения результатов обследования:

  • лабораторных анализов (анализов крови, мочи, проведения большой дексаметазоновой пробы, определения уровня кортизола, альдостерона и кортикотропина АКТГ);
  • рентгенографии, денситометрии – для обнаружения остеопороза;
  • КТ, МРТ, УЗИ – помогает определить локализацию, размеры кортикостеромы надпочечников.

Лечение

Костерома надпочечника – снимок

Диагноз является абсолютным показанием для проведения хирургической операции по удалению кортикостеромы надпочечников. Это единственный эффективный метод избавления от патологического образования как у взрослых, так и детей.

Предоперационная подготовка состоит из комплекса мероприятий, направленных на устранение нарушений баланса электролитов, углеводного и белкового обмена, а также гемодинамических трансформаций. Выполняется адреналэктомия открытым или минимально инвазивным эндовидеохирургическим методом.

Поскольку второй надпочечник обычно уже частично атрофирован и не может полностью воспроизвести нужное количество гормонов, для профилактики надпочечниковой недостаточности после оперативного вмешательства, совершается заместительная гормонотерапия глюкокортикоидными препаратами. Дозировка и подбор необходимых лекарств подбирается очень внимательно.

Ведь назначение недостаточного количества гормонов может привести к появлению гипокортицизма, а чрезмерная концентрация будет подавлять выработку АКТГ, не давая возможности восстанавливаться атрофированному надпочечнику.

После операции по удалению злокачественной кортикостеромы дополнительно назначается хлодитан. Лечение сочетается с химиотерапией и радиотерапией, особенно при появлении рентгенологически подтверждённых метастаз.

Прогноз

При доброкачественном характере патологии прогноз хороший.

Уже через несколько месяцев после избавления от кортикостеромы надпочечников наблюдается постепенная нормализация давления и метаболических процессов, исчезают боли в костях, восстанавливается половая и психическая сферы, вес сильно снижается (до -20 кг).

Гирсутизм перестаёт беспокоить через 3—8 месяцев. Восстановление костной ткани отмечается по истечению 10—12 месяцев. Больным необходимо регулярное посещение эндокринолога. При недоброкачественной кортикостероме надпочечников прогноз неблагоприятный.

Источник: //med-advisor.ru/kortikosteroma-nadpochechnikov/

Кортикостерома – причины и механизм развития новообразования, симптоматика, методы диагностики и лечения

Кортикостеромой называют наиболее часто встречаемое гормонально активное новообразование коры надпочечников, которое чревато развитием эндогенного гиперкортицизма.

Клинически кортикостерома проявляется в виде синдрома Иценко-Кушинга и встречается у четверти пациентов, страдающих гиперкортицизмом, поражающим весь корковый слой надпочечника.

Среди женщин заболевание распространено в 5 раз больше, чем среди мужчин.

Кортикостерома может быть доброкачественной (гигантоклеточная, смешанноклеточная аденома надпочечника) и злокачественной (аденокарцинома надпочечника, адренокортикальный рак). Злокачественные формы новообразования диагностируются у половины больных с кортикостеромой и обычно имеют диаметр более 5 см, и вес – более 100 г.

Чаще опухолью поражается один надпочечник. Вследствие того, что пораженный надпочечник вырабатывает избыточное количество гормонов, поверхность второго надпочечника атрофируется.

Причины и механизм развития кортикостеромы

Причины возникновения и факторы риска, приводящие к развитию новообразований надпочечников, доселе остаются малоизученными. Однако, среди наиболее вероятных причин, способствующих развитию кортикостеромы, специалисты выделяют наследственный фактор, влияние на организм ряда лекарственных препаратов, а также вредные факторы окружающей среды.

Кортикостерома, являясь опухолью с высокой гормональной активностью, способствует увеличению выработки кортизола и кортикостерона, обусловливающих развитие эндогенного гиперкортицизма. Под влиянием избытка глюкокортикоидных гормонов тормозится выработка адренокортикотропного гормона гипофизом, что приводит к атрофическим изменениям тканей здорового надпочечника.

Хронический гиперкортицизм приводит к изменениям белкового и минерального обмена, что сопровождается системными дистрофическими процессами в костной, мышечной и соединительной тканях.

Кроме того, дисбаланс гормонов коры надпочечников приводит к грубому нарушению углеводного и жирового метаболизма, в результате чего у пациентов развивается гипергликемия, стероидный диабет, ожирение, повышение атериального давления, сердечная недостаточность и аритмии.

Вследствие того, что глюкокортикоиды обладают способностью подавления иммунитета, их избыточная концентрация в организме приводит к повышению его восприимчивости к различным инфекционным заболевнаиям.

Симптомы кортикостеромы

Больные с кортикостеромой часто предъявляют жалобы на общую слабость и быструю утомляемость, избыточную массу тела, изменения кожных покровов и внешнего вида из-за специфического распределения жировой ткани (на туловище и лице её в избытке, а на конечностях – мало).

Кроме того, пациенты могут жаловаться на головные боли разлитого характера, боли в мышцах и костях (особенно в грудном и поясничном отделах позвоночника), снижение либидо.

Из-за нарушений водно-электролитного обмена больные испытывают постоянное чувство жажды и употребляют большое количество жидкости, в результате чего у них отмечается частое и обильное мочеиспускание, при котором удельный вес мочи резко снижается.

Кожа у больных сухая, с признаками гиперкератоза (избыточного ороговения), на лице и теле обнаруживаются красные пятна. На месте легкого ушиба, а порой и без видимого повреждения образуются кровоизлияния. В местах избыточного отложения жира (на груди, животе, внутренней поверхности бедер) отмечаются кожные растяжки багрового и синюшного цвета.

На некоторых участках тела, в частности на голенях, образуются гиперпигментированные зоны. Из-за снижения иммунитета у больных с кортикостеромой даже поверхностные повреждения кожи сопровождаются нагноением и образованием трофических язв. Кроме того, для них характерны такие гнойничковые высыпания, как угревая сыпь, фолликулиты.

Ногти подвержены ломкости и крошению.

Частым симптомом кортикостеромы у женщин выступают явления вирилизации – увеличение клитора, избыточное оволосение на теле и лице, снижение тембра голоса, обильное выпадение и ломкость волос на голове, нарушения менструального цикла по типу аменореи и дисменореи. У лиц мужского пола с кортикостеромой отмечаются явления феминизации – снижение потенции, увеличение грудных желез, гипоплазия яичек и уменьшение полового члена.

В результате длительного состояния гиперкортицизма у больных развиваются явления остеопороза, которые могут приводить к переломам ребер, тазовых костей и позвоночника. Если заболевание начинается в детском возрасте, больные в последующем имеют низкий рост.

Одним из наиболее часто сопровождающих кортикостерому признаков являяется стойкое повышение артериального давления, которое со временем приводит к расширению сосудов сердца, почек и глазного дна.

Следствием таких изменений является сердечная недостаточность, которая сопровождается учащением сердцебиения в результате нарушения электролитного обмена, в частности, сниженного уровня калия в крови.

У трети больных с кортикостеромой в анамнезе выявляется мочекаменная болезнь или хронические формы пиелонефрита. Со стороны психо-эмоциональной сферы у пациентов могут наблюдаться возбудимость или, напротив, депрессивные состояния, попытки к суициду.

Диагностика кортикостеромы

Основным диагностическим критерием для постановки диагноза “кортикостерома” служат данные лабораторного исследования уровня глюкокортикоидов и минералокортикоидов, а также их метаболитов в крови и моче.

Важно установить избыточность содержания гормонов надпочечников в крови, а также выявить независимое выделение их опухолью, никак не связанное с адренокортикотропным гормоном – регулятором этого процесса, вырабатываемым гипофизом.

С этой целью используют ряд функциональных проб.

Популярными диагностическими пробами являются большая и малая дексаметазоновая пробы, которые подразумевают введение внутрь дексаметазона, с последующим определением уровня свободного кортизола в суточной моче.

У здорового человека на фоне приема дексаметазона будет отмечаться снижение концентрации свободного кортизола в суточной моче, тогда как у больных с кортикостеромой этот показатель не изменится, подтверждая тем самым наличие синдрома гиперкортицизма.

Помимо проб с нагрузкой глюкокортикоидами для диагностики кортикостером активно используют пробу с введением адренокортикотропного гормона (синактен-депо), который при наличии новообразования в коре надпочечников не увеличивает выработку кортизола, а например, при болезни Иценко-Кушинга (продуцирующей АКТГ аденоме гипофиза), концентрация кортизола при введении синактена-депо увеличивается.

Для выявления размеров и расположения новообразования больным с подозрением на кортикостерому рекомендовано проведение ультразвукового исследования надпочечников.

Кортикостерома визуализируется в 75-90% случаев в виде округлой или овальной опухоли с нечеткой капсулой иоднородной структурой. Размеры её могут варьировать от нескольких миллиметров до нескольких десятков сантиметров.

Остальная часть надпочечника, пораженного опухолью, обычно деформирована. Во втором надпочечнике могут выявляться симптомы дистрофии и атрофии тканей.

Наиболее точным методом визуализации кортикостеромы является мультиспиральная компьютерная томография с внутривенным введением контрастного вещества.

Лечение кортикостеромы

Диагноз “кортикостерома” является абсолютным показанием для радикального хирургического вмешательства. Причем, чем ранее оно будет произведено, тем выше шансы на благополучный исход заболевания. Надпочечник, пораженный опухолью, удаляют традиционным (открытым) или эндоскопическим способом.

Так как второй надпочечник у больных с кортикостеромой чаще всего в той или иной степени атрофирован и не может целиком восполнить необходимый уровень гормонов, для профилактики гипокортицизма в послеоперационном периоде нередко назначают заместительную гормональную терапию.

Причем подбор дозировки и схемы лечения проводится очень тщательно и индивидуально, так как недостаточное введение гормонов чревато развитием гипокортицизма, а избыточная концентрация, вводимая из вне, будет подавлять выработку адренокортикотропного гормона, тем самым препятствовать восстановлению атрофированного надпоченчика.

Прогноз у больных после удаления доброкачественных кортикостером и при правильно скорректированной заместительной гормональной терапии сравнительно благоприятный.

Постепенно у больных изменяется внешний облик, нормализуется артериальное давление и метаболические процессы, восстанавливается половая и психическая сферы, снижается масса тела, укрепляется костная ткань.

Больные нуждаются в постоянном наблюдении у эндокринолога.

Консультации пациентов с кортикостеромой проводят:

Слепцов Илья Валерьевич,
хирург-эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургии с курсом хирургической эндокринологии, член Европейской ассоциации эндокринных хирургов

Реброва Дина Владимировна, Врач-эндокринолог, кандидат медицинских наук. Ассистент кафедры эндокринологии имени академика В.Г.Баранова Северо-Западного государственного медицинского университета имени И.И.Мечникова. Член Европейского общества эндокринологов, Международного эндокринологического сообщества, Санкт-Петербургской ассоциации эндокринологов.

Федоров Елисей Александрович, Хирург-эндокринолог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, специалист Северо-Западного центра эндокринологии. Один из наиболее опытных хирургов России, проводящих операции на надпочечниках. Операции проводятся минимально травматичным ретроперитонеоскопическим доступом через поясничные проколы, без разрезов.

 

Чинчук Игорь Константинович,
Хирург-эндокринолог, онколог, кандидат медицинских наук, член Европейской тиреоидологической ассоциации (ETA). Проводит эндоскопические операции на надпочечниках. Ретроперитонеоскопический доступ. Более 350 оперативных вмешательств в год, половина из которых эндоскопически.

Консультации проводятся в амбулаторных филиалах Северо-Западного центра эндокринологии и эндокринной хирургии:

Петроградский филиал (Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», телефон для записи (812) 498-10-30, с 7.30 до 20.00, ежедневно);

Приморский филиал (Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», телефон для записи (812) 344-0-344 с 7.00 до 21.00 в будни и с 7.00 до 19.00 в выходные).

Для консультации просим привозить все имеющиеся у Вас результаты обследований.

  • Вирильный синдром (вирилизм) – симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма

  • Андростерома – опухоль, происходящая из сетчатой зоны коры надпочечников и характеризующаяся избыточной выработкой андрогенов

  • Северо-Западный центр эндокринологии является лидером по проведению операций на надпочечниках минимально травматичным забрюшинным доступом. Операции широко проводятся бесплатно по федеральным квотам

  • Феохромоцитома – опасная опухоль надпочечника, приводящая к тяжелым осложнениям.

    Лечение феохромоцитомы должно проводиться только в специализированных центрах эндокринологии и эндокринной хирургии, имеющих значительный опыт в этой области.

    Северо-Западный центр эндокринологии проводит консервативное лечение и операции при феохромоцитоме наиболее современным способом: ретроперитонеоскопическим доступом

  • Аденома надпочечника: диагностика (лабораторная, лучевая) и лечение (эндоскопические операции малотравматичным поясничным доступом) в Северо-Западном центре эндокринологии

  • Опухоли надпочечников в настоящее время выявляются у 2-5% жителей нашей планеты. Решение вопроса о необходимости лечения при опухоли надпочечника основывается на данных обследования, проведение которого должно быть зоной ответственности специалистов – эндокринологов или хирургов-эндокринологов

  • Удаление надпочечника – операция, проведение которой должно быть доверено только опытным специалистам в области эндокринной хирургии, обладающим мощной материальной базой, современными знаниями и опытом в области хирургии надпочечников

  • В статье приведены наиболее актуальные и современные данные о раке надпочечников, принципах его диагностики и лечения, сформулированные на основании международных и российских клинических рекомендаций

  • Альдостерома – опухоль коры надпочечников, секретирующая один из гормонов надпочечников – минералокортикоид альдостерон

  • Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников) является одним из наиболее тяжелых заболеваний эндокринной системы, которое характеризуется снижением выработки гормонов корой надпочечников (глюкокортикоидов и минералокортикоидов)

  • Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

  • Хирург-эндокринолог – врач, специализирующийся на лечении заболеваний органов эндокринной системы, требующих использования хирургических методик (оперативного лечения, малоинвазивных вмешательств)

  • Информация для пациентов с опухолями надпочечников, желающих пройти бесплатное лечение в Центре эндокринологии

Источник: //endoinfo.ru/theory_pacients/nadpochechniki/kortikosteroma.html

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий