Лейомиоматоз

Лейомиома матки как лечить и насколько опасна? Интрамуральная и другие виды лейомиом

Лейомиоматоз

Лейомиома – это доброкачественная опухоль, которая образуется из гладких мышц слизистых оболочек. Опухоль формируется в любом органе с гладкомышечным типом волокон, но в большинстве случаев локализуется в матке. Лейомиома матки – самый распространенный тип опухоли, поэтому рассмотрим его подробнее.

Что такое лейомиома?

Доброкачественные образования имеют вид одиночных узлов, которые могут локализоваться на любом участке слизистой. Узел имеет округлую форму. Цвет новообразования – белый или коричневый. По бокам узел разветвляется. Размер – от нескольких миллиметров до диаметра грейпфрута.

Лейомиома может появиться в органах:

  • Матка;
  • Желудок;
  • Прямая кишка;
  • На коже;
  • В стенках кровеносных сосудов;
  • На нёбе;
  • На языке;
  • Мочевой пузырь.
  • Предстательная железа.

Происхождение заболевания

Ученые доказали теорию о генетической предрасположенности к лейомиоме матки. Существует особый ген, который вызывает мутацию мышечных волокон на клеточном уровне. Если у матери есть гинекологические заболевания, у дочери высокий риск развития аналогичных нарушений.

Поскольку в опухоли преобладает мышечная ткань, в медицине применяют название – миома матки. В составе новообразования также присутствует фиброзная ткань. Поэтому гинекологи иногда называют опухоль фибромиомой.

Особенности

Лейомиома матки – самое распространенное заболевание женской половой системы. По некоторым данным с патологией сталкивались до 70% женщин. Заболевание называют опухолью условно, потому что лейомиома обладает лишь некоторыми признаками опухолевых образований.

Отличительные особенности:

  • Доброкачественность;
  • Зависимость от уровня гормонов – «поведение» новообразования определяется эстрогенами;
  • Склонность исчезать бесследно – в некоторых случаях опухоль проходит без лечения и оперативного вмешательства.

Матка – это орган с уникальным строением. Во время беременности он многократно увеличивается.

После родов в короткие сроки принимает исходный размер. Такие изменения происходят благодаря миометрию – мышечному слою, расположенному в стенке органа. Слой состоит из волокон нескольких типов. Они переплетаются друг с другом, образуя спираль. В результате получается прочная структура.

функция миометрия – обеспечивать в органе сократительные движения при родах, когда выталкивается плод и во время менструации, для очищения от содержимого. Источник развития – эластичные мышечные и соединительнотканные структуры. В миометрии может сформироваться один или несколько узлов. Иногда они отличаются по строению, размерам и по времени появления.

Опухоль матки имеет способность существовать долгое время никак не проявляя себя и не увеличиваясь в размере.

Причины развития

В группе риска находятся женщины в возрасте 35-45 лет. У молодых женщин заболевание матки встречается реже.

Основная причина новообразований в матке – повышенный уровень гормона эстрогена и генетическая предрасположенность. Есть и провоцирующие факторы.

Наряду с наследственностью они вызывают появление узлов в органе:

  1. Повышенная выработка гормонов яичниками.
  2. Длительный приём гормональных таблеток и оральных контрацептивов.
  3. Малая выработка прогестерона.
  4. Неправильное питание. Употребление в пищу продуктов, содержащих красители, консерванты, усилители вкуса. Они способны накапливаться в организме. При их распаде образуются экстрогены.
  5. Масса тела, превышающая норму.
  6. Патологии щитовидной железы – повышенная выработка гормонов.
  7. Аборты и выкидыши в анамнезе.
  8. Воспалительные процессы в половой системе.
  9. Позднее половое созревание.
  10. Аутоиммунные заболевания. Например, сахарный диабет, диффузный токсический зоб, волчанка.
  11. Заболевания сердца и сосудов.
  12. Болезни печени.

Виды лейомиомы

По количеству узлов бывает:

  • Одиночной;
  • Множественной (75% случаев).

В зависимости от расположения лейомиомы к мышечным волокнам, выделяют несколько типов образований:

  1. Интрамуральная лейомиома матки. Она возникает в мышечном отделе матки. Этот участок органа самый обширный, поэтому более уязвим для образования опухоли. Такой тип лейомиомы чаще всего диагностируют.
  2. Субмукозная лейомиома. Видоизмененные ткани поражают миометрий и способны разрастаться в просвет органа. Это подслизистые новообразования.
  3. Субсерозная лейомиома. Новообразование формируется во внешнем слое мышечной стенки. Узлы локализуются под брюшиной.
  4. Межсвязочная – разрастание образования за пределы тела матки.
  5. Шеечная лейомиома матки. Локализуется в шейке матки. Это редкий вид лейомиомы. Приходится только на 5% случаев лейомиом.

Эти опухоли являются типичными. Есть варианты новообразований, которые классифицируют по строению микрочастиц:

  1. Клеточная лейомиома. В отличие от обычных видов, края опухоли нечеткие. Она внедряется в слои миометрия. У опухоли пучковое строение.
  2. Причудливая лейомиома. Если её размер более 5 см, высокий риск перехода в лейомиосаркому – злокачественную опухоль. Для этого вида лейомиомы характерно наличие причудливых полиморфных клеток. Оттуда и название.
  3. Митотически активная лейомиома. Такой тип относится к субмукозным миомам. Чаще всего выявляется у пациенток детородного возраста. Иногда опухоль такого типа связана с гормональной терапией.
  4. Гидропическая лейомиома. Опухоль содержит большое число сосудов. Она отличается очаговым водянистым отеком опорной структуры матки.
  5. Апоплектическая. Чаще всего встречается у женщин в менопаузе. Имеет способность к кистозному перерождению.
  6. Липоматозная лейомиома (липолейомиома). Вместе с элементами гладких мышц содержит много жировых клеток. Формируется из-за нарушения функции особого гена. Эта особенность является сходной с кожной липомой.
  7. Эпителиоидная лейомиома. Имеет злокачественный потенциал, но, в основном, встречаются доброкачественные варианты. В опухоли преобладают округлые клетки, схожие с эпителием.
  8. Миксоидная лейомиома. Опухоли большого размера у этого типа иногда имеют неблагоприятный прогноз.
  9. Расслаивающая — схожа по виду с поверхностью плаценты. Окружающий её миометрий расслаивается и разрастается на широкую связку матки и стенки таза.
  10. Сосудистая (ангиолейомиома). Содержит много толстостенных мелких сосудов. Она может перерождаться в злокачественное образование — ангиолейомиосаркому.
  11. Лейомиома с лимфоидной инфильтрацией. Отличается уплотненной структурой. При возникшей инфекции может произойти гнойное воспаление опухоли.
  12. Диффузный лейомиоматоз – это состояние, при котором происходит равномерное увеличение матки.
  13. Внутривенный лейомиоматоз – процесс, характеризующийся выявлением гладкомышечной опухоли в просветах вен.
  14. Метастазирующая лейомиома. Опухоли подвержены женщины детородного возраста. Специалисты отмечают связь этого типа образования с гормональной терапией.
  15. Лейомиоматоз и синдром почечноклеточного рака. Заболевание наследственное. Особенность – множественные узлы в матке, почках, на коже.

Если узел не растёт или увеличивается в размерах медленными темпами, он долгое время не беспокоит женщину. Когда он растет, то происходит его смещение в другие слои стенок органа.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Стадии опухоли

Любой вид лейомиомы проходит несколько стадий развития:

  1. Образование узла в структуре мышечного слоя. Независимо от конечного расположения опухоли, изначально она образуется в этом «каркасе». Рядом с мельчайшими сосудами начинают расти гладкомышечные и фиброзные волокна. На этой стадии узел еще не сформирован, женщину не беспокоят боли.
  2. Стадия созревания. Запускается активный рост лейомиомы. Небольшой узел уплотняется и увеличивается. Вокруг него образуется четкая граница без капсулы. На этой стадии опухоль дает о себе знать болезненными симптомами. Узлы уже хорошо видны при исследованиях.
  3. Стадия «старения» лейомиомы. Рост опухоли останавливается. В ее тканях происходит истощение. В отдельных случаях диаметр опухоли уменьшается.

Симптомы

Зачастую признаки заболевания отсутствуют, либо выражены слабо. Симптомы заболевания:

  • Обильные кровотечения при менструации;
  • Резкое увеличение веса;
  • Мажущие выделения после полового акта и в промежутках между месячными;
  • Тянущие боли внизу живота;
  • Нарушение периодичности менструального цикла;
  • Бесплодие;
  • Ощущение сдавливания в малом тазу;
  • Кровотечения, не связанные с менструацией;
  • Недержание мочи.

Если узел большого размера, он давит на мочеточник, провоцирует почечную недостаточность. В результате в почках могут образовываться камни.

Диагностика

Если у гинеколога есть подозрение на миому, пациентке назначают обследование:

  1. Анализ крови;
  2. Мазки на флору и онкоцитологию;
  3. УЗИ матки;
  4. Кольпоскопия;
  5. МРТ — исследование при помощи рентгена;
  6. Биопсия. Метод позволяет определить стадию и распространение опухоли.

Иногда миому специалист обнаруживает при гинекологическом осмотре. Исследования в этом случае тоже проводят, чтобы определить её тип, размер и степень.

Лечение

На выбор терапии влияют факторы:

  • Скорость роста опухоли;
  • Наличие болезненных симптомов;
  • Возраст женщины;
  • Планы относительно беременности.

Медикаментозное лечение

  1. Антагонисты кальция. Эти средства назначают при болях, вызванных лейомиомой. Внеклеточные ионы кальция стимулируют сокращение мышечных волокон. Боль проходит.
  2. Препараты, блокирующие чувствительность нервных окончаний. Они снимают приступы боли при воздействии тактильными раздражителями.
  3. Противозачаточные таблетки. Терапия эффективна на начальной стадии лейомиомы и перед операцией.

Если опухоль не превышает 5 см, медикаментозная терапия эффективна. После лечения она уменьшается в размерах.

У женщин старшего возраста высока вероятность остановки роста образования в связи с менопаузой.

Удаление опухоли оперативным путем

  1. Лапароскопия. Преимущество операции: быстрая реабилитация пациентки.
  2. Радиочастотное воздействие. В кровеносные сосуды опухоли вводят катетер. Он обеспечивает поступление препарата.

    Под воздействием лекарства разрушаются сосудистые сетки узла. В результате лейомиома отмирает.

  3. Хирургическая операция. Патологические ткани во время вмешательства полностью удаляют.

    В период постменопаузы опухоль удаляют вместе с маткой.

Химиотерапия

Противоопухолевые препараты используют только при злокачественном процессе. Дозу химиотерапевтических лекарств назначают исходя из состояния больного.

Как и все опухоли, лейомиома требует своевременного лечения. Удаление доброкачественного образования не угрожает жизни. Прогноз благоприятный. Течение злокачественной лейомиомы зависит от того, есть ли метастазы. После операции 2 раза в год проходят профилактический осмотр.

Источник: //pro-rak.com/dobrokachestvennaya-opuhol/lejomioma/

Лимфангиолейомиоматоз

Лейомиоматоз

Лимфангиолейомиоматоз – это заболевание, возникающее в результате опухолеподобного разрастания гладкомышечных волокон по ходу мелких бронхов, лимфатических и кровеносных сосудов, приводящее к кистозной трансформации лёгочной паренхимы и поражению лимфатической системы. Развивается преимущественно у женщин детородного возраста.

Проявляется прогрессирующей одышкой, рецидивирующими пневмо- и хилотораксами. Диагностика основывается на данных КТ органов грудной и брюшной полостей, результатах биопсии лёгкого. Осуществляется консервативное лечение бронхолитиками, прогестероном, назначается длительная оксигенотерапия. Выполняется хирургическая коррекция осложнений.

J84.8 Другие уточненные интерстициальные легочные болезни

Лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз лёгких, диффузная лёгочная лимфангиоэктазия) возникает как самостоятельная патология либо становится одним из проявлений генетического заболевания – туберозного склероза. Встречается редко. Заболеваемость составляет 1-2 случая на 500 000 женщин в возрасте от 16 до 55 лет.

Среди пациентов, страдающих туберозным склерозом, лимфангиолейомиоматоз выявляется у 20-40% фертильных женщин, в единичных случаях – у мужчин и детей. Часто сочетается с лейомиомами (фибромиомами) матки, ангиомиолипомами почек и менингиомами. У 40% больных дебютирует развитием спонтанного пневмоторакса.

Обостряется во время беременности и при приёме эстрогенсодержащих препаратов.

Лимфангиолейомиоматоз

Этиология болезни не установлена. Предполагается наличие аномальной реакции гладкомышечных клеток на выброс женских половых гормонов, в первую очередь – эстрогена.

Эта теория подтверждается активацией патологического процесса в предменструальный период, обострением при беременности и на фоне приёма оральных контрацептивов, стабилизацией в менопаузе.

Сочетание лейомиоматоза лёгких с фиброматозом матки также свидетельствует в пользу гормональной основы данной патологии. Лимфангиолейомиоматоз может иметь генетические причины или возникать на фоне нарушений функций иммунитета.

Специалисты полагают, что существует ряд дефектных генов, кодирующих патологический ответ клеток гладкой мускулатуры на уровень эстрогена в крови.

В результате эстрогены стимулируют пролиферацию атипичных гладкомышечных (лейомиоматозных) клеток и обеспечивают их миграцию в другие органы.

При лейомиоматозе такие клетки приобретают способность к инвазивному росту и метастазированию, разрастание волокон гладкой мускулатуры напоминает опухолевый процесс. Инвазия атипичных клеток в лимфатическую систему вызывает лимфаденопатию.

В лёгком скопления активно размножающихся лейомиоматозных клеток локализуются вокруг бронхиол, артериол и венул, в плевре. Просвет бронхиол постепенно сужается. Нарушается их проходимость, что приводит к образованию мелких кист. Разрыв субплеврально расположенных кист провоцирует пневмоторакс.

Из-за кистозной трансформации альвеолярной ткани нарушается газообмен, развивается дыхательная недостаточность. Сдавление лейомиоматозными волокнами стенок мелких кровеносных сосудов приводит к лёгочной гипертензии с последующим формированием лёгочного сердца. Прорастание плевры и лимфатических сосудов потенцирует хилоторакс.

Лейомиоматозные узлы, расположенные в области лимфатических сосудов брюшной полости и малого таза, становятся причиной хилёзного асцита.

Различают лимфангиолейомиоматоз, ассоциированный с туберозным склерозом, и самостоятельный вариант заболевания. Поражаются преимущественно органы дыхания, но патология носит системный характер. В процесс часто вовлекаются органы брюшной полости, малого таза, мозговые оболочки. В зависимости от распространённости различают следующие формы болезни:

  • Очаговую. Характеризуется наличием единичных лейомиоматозных очагов (гамартом). Протекает бессимптомно, обнаруживается при профилактических осмотрах.
  • Диффузную. Выявляются множественные очаги поражения лёгочной и внелёгочной локализации. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводит к дыхательной и кардиоваскулярной недостаточности.

В начальной стадии лимфангиолейомиоматоз протекает скрыто. Изменения в лёгких выявляются случайно при прохождении рентгенологического обследования по другому поводу. Позднее основным клиническим симптомом болезни становится нарастающая одышка.

Вначале она возникает при значительной физической нагрузке – беге, быстрой ходьбе, подъёме по лестнице на 3 этаж и выше. Со временем затруднения дыхания прогрессируют, переносимость физических нагрузок постепенно снижается.

В терминальной стадии одышка беспокоит больного даже в состоянии покоя.

Боли в груди носят непостоянный характер и усиливаются при глубоком дыхании. У части пациентов заболевание проявляется рецидивирующим пневмотораксом. Это состояние характеризуется внезапной резкой интенсивной болью на стороне поражения, удушьем.

Периодически возникает хилоторакс, сопровождающийся нарастанием одышки, чувством тяжести в нижних отделах грудной клетки. Патогномоничной для лёгочного лейомиоматоза является связь кровохарканья, накопления хилёзного выпота или воздуха в плевральных полостях с менструальным циклом.

Усиление одышки, присутствие крови в мокроте, учащение эпизодов хило- и пневмоторакса наблюдается в период беременности и во время приёма эстрогенных препаратов.

Кроме хилоторакса лимфангиолейомиоматоз на поздних стадиях часто осложняется рецидивирующим скоплением хилуса в перикарде и хилёзным асцитом. Беременность и роды утяжеляют течение патологического процесса.

У ряда больных выявляются ангиомиолипомы почек, иногда – менингиомы. Рост опухоли мозговых оболочек вызывает повышение внутричерепного давления и сдавление головного мозга.

На фоне кистозной трансформации лёгких постепенно формируется хроническое лёгочное сердце, прогрессирует недостаточность дыхания и кровообращения.

Анамнестические данные, принадлежность к женскому полу и особенности клинических проявлений дают врачу-пульмонологу возможность заподозрить лимфангиолейомиоматоз. Существует ряд определённых больших и малых критериев, сочетание которых помогает подтвердить диагноз. Наличие таких диагностических критериев у пациента устанавливается с помощью:

  • КТ грудной полости. На компьютерных томограммах высокого разрешения обнаруживаются множественные мелкие (от 3 до 30 мм) округлые воздушные кисты. Они имеют тонкую стенку, равномерно располагаются в толще альвеолярной ткани. Иные патологические изменения лёгочного интерстиция отсутствуют.
  • Лабораторных анализов. При анализе плеврального выпота и (или) асцитической жидкости определяется хилёзный характер экссудата. Современные исследования в области пульмонологии выявили повышение фактора роста сосудистого эндотелия в сыворотке крови больных. В ближайшем будущем планируется использовать этот фактор в диагностике лимфангиомиоматоза в качестве маркёра.
  • Методов функциональной диагностики. Спирометрия носит вспомогательный характер, позволяет установить степень дыхательной недостаточности и темпы прогрессирования болезни. Выявляются обструктивные и смешанные нарушения функции внешнего дыхания. Данные ЭКГ свидетельствуют о признаках гипертрофии правых отделов сердца.
  • Дополнительных исследований. КТ органов брюшной полости позволяет обнаружить ангиомиолипомы почек, лимфаденопатию. МРТ головного мозга нередко подтверждает наличие менингиом. При ультразвуковом исследовании малого таза у женщин определяются единичные или множественные фибромиомы матки.

Лимфангиолейомиоматоз следует дифференцировать с саркоидозом, диссеминированным туберкулёзом, гистиоцитозом Х, некоторыми опухолевыми процессами, заболеваниями органов кроветворения. Пациенту может потребоваться консультация онколога, гематолога, фтизиатра, гинеколога. Часто для уточнения диагноза выполняется биопсия лёгкого с иммуногистохимическим исследованием полученного материала.

Этиотропная терапия заболевания не разработана. Проводятся перспективные экспериментальные исследования действия ингибиторов ферментов регуляции клеточного роста. Быстрое прогрессирование патологии является показанием к применению прогестерона.

При лёгочно-сердечной недостаточности назначаются ингаляционные бронхолитики, оксигенотерапия, кардиотропные средства. Лечение пневмоторакса на фоне лёгочного лейомиоматоза проводится торакальным хирургом. Осуществляется химический плевродез. При рецидивирующем скоплении воздуха в полости плевры выполняется плеврэктомия.

В последней стадии патологического процесса возможна трансплантация одного или обоих лёгких.

Очаговая форма болезни не представляет опасности для пациента и не влияет на качество его жизни. Диффузная патология постепенно приводит к респираторно-сердечной недостаточности и инвалидизации больного.

Лимфангиомиоматоз на фоне туберозного склероза протекает благоприятнее, чем спорадический. Прогноз для жизни во многом зависит от выполнения пациентом врачебных рекомендаций и своевременной медицинской коррекции осложнений. Первичной профилактики заболевания не существует.

Больным рекомендуется воздержаться от беременности и приёма эстрогенов. Нежелательно пользоваться воздушным транспортом, поскольку авиаперелёты могут провоцировать рецидивы пневмоторакса. В целях профилактики хилоторакса назначается диета с пониженным содержанием жиров.

Пациентам необходимо отказаться от курения, проходить вакцинацию против гриппа и пневмококковой инфекции.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/lymphangioleiomyomatosis

Лейомиоматоз

Лейомиоматоз
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Лейомиоматоз (синонимы: ангиолейомиоматоз, лимфа- нгиомиоматоз)-патологический процесс, характеризующийся пролиферацией гладких мышечных волокон в органах и тканях, содержащих в норме гладкомышечную ткань. Проблема нозо­логической самостоятельности лейомиоматоза окончательно не решена.

Лейомиоматоз встречается сравнительно редко, а из-за не­достаточного знакомства практических врачей с его клиниче­скими проявлениями еще реже диагностируется.

Этиология до настоящего времени окончательно не выяснены.

патогенез до настоящего времени окончательно не выяснены. Ряд авторов придерживаются гипотезы об опу­холевой природе лейомиоматоза. Высказывается также пред­положение о ведущей роли генетических, эндокринных нару­шений.

Большинство авторов в последние годы указывают на значительную роль в возникновении заболевания дисфункции женских половых желез.

Возникновение болезни преимущест­венно у женщин в детородном возрасте, усиление дыхательной недостаточности во время менструации, а также замедление прогрессирования после наступления менопаузы или удаления яичников косвенно подтверждают гипотезу о роли дисфункции половых желез.

Патологическая анатомия. Макроскопически поверхность легких покрыта множеством булл различного диа­метра. По мере прогрессирования болезни буллы увеличива­ются в объеме.

При гистологическом исследовании патогномоничным признаком является пролиферация гладкой мышечной ткани в межальвеолярпых перего­родках, перибронхиально, периваскулярно и субплеврально.

Часто наблюдается разрастание гладкомышечных волокон по ходу лимфатических сосудов, что ведет к их деструкции и возникновению хилезных выпотов различной локализации. Следствием гиперплазии гладких мышечных во­локон является поражение стенок артерий, вен, бронхиол.

Это ведет к деструкции легочной паренхимы (образованию кистоз- ных полостей). В лимфатических узлах могут наблюдаться пролиферативиые процессы, кистозные полости с хилезным и хнлезно-геморрагическим содержимым.

Наиболее частыми проявлениями болезни являют­ся медленно прогрессирующая одышка и рециди­вирующий пневмохилоторакс. Почти у половины больных заболевание начинается со спонтанного хилоторакса или пневмоторакса. Одышка может усугубляться массивным хило- или пневмотораксом и после эвакуации хилезной жид­кости и воздуха уменьшается. Могут быть боли в грудной клетке, кровохарканье.

При аускультации обычно определяется ослабленное вези­кулярное дыхание. На заключительных стадиях болезни фор­мируется легочное сердце.

Рентгенологическое исследование на начальных этапах болезни выявляет усиление легоч­ного рисунка за счет интерстициального компонента. Эти изменения чаще двусторонние и, как правило, в нижних отде­лах легких.

По мере прогрессирования заболевания образуют­ся мелкие, а затем более крупные очаги с микрокистоз- ными участками. Микрокисты имеют склонность увели­чиваться с образованием булл.

Развивается картина так назы­ваемого ячеистого легкого.

Характерных изменений на гемограмме прп лейомиоматозе нет. У больных чаще выявляется обструктивный синдром, не­жели рестриктивный, причем обструктивные нарушения венти­ляции, как правило, устойчивы к бронхоспазмолитикам.

Растя­жимость легких уменьшается на начальных этапах болезни вследствие пролиферации интерстициальной ткани и увеличи­вается на поздних стадиях заболевания вследствие развития буллезных поражений.

Иммунологическая диагностика не раз­работана.

Из внелегочных осложнений наиболее частыми являются за­брошенные поражения (56%), поражения лимфатических уз­лов средостения (63%), грудного протока (25%) и др.

, что приводит к развитию хилезных асцитов, хилоперикардитов, ре­же- хилурии.

Ангиомиолипомы почек встречаются у 37% больных лейомиоматозом, но из-за небольших размеров зача­стую могут быть выявлены только при артериографии почек. Еще чаще (в 73 % случаев) встречаются лейомиомы матки.

Лечение до настоящего времени не разработано. Симптома­тическая терапия направлена на борьбу с дыхательной недо­статочностью. Кортикостеронды или (н) иммуносупрессанты неэффективны. Некоторые авторы рекомендуют удаление яич­ников.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. Смерть при легоч­ном лейомиоматозе наступает в срок от 2 до 10 лет вследствие прогрессирующей дыхательной недостаточности. Внелегочные локализации лейомиоматоза протекают более благоприятно.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лейомиоматоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: //www.eurolab.ua/diseases/1522

Возникновение болезни Лейомиоматоз

Этиология до настоящего времени окончательно не выяснены.

Течение болезни Лейомиоматоз

патогенез до настоящего времени окончательно не выяснены. Ряд авторов придерживаются гипотезы об опухолевой природе лейомиоматоза. Высказывается также предположение о ведущей роли генетических, эндокринных нарушений.

Большинство авторов в последние годы указывают на значительную роль в возникновении заболевания дисфункции женских половых желез.

Возникновение болезни преимущественно у женщин в детородном возрасте, усиление дыхательной недостаточности во время менструации, а также замедление прогрессирования после наступления менопаузы или удаления яичников косвенно подтверждают гипотезу о роли дисфункции половых желез.

Патологическая анатомия. Макроскопически поверхность легких покрыта множеством булл различного диаметра. По мере прогрессирования болезни буллы увеличиваются в объеме.

При гистологическом исследовании патогномоничным признаком является пролиферация гладкой мышечной ткани в межальвеолярпых перегородках, перибронхиально, периваскулярно и субплеврально.

Часто наблюдается разрастание гладкомышечных волокон по ходу лимфатических сосудов, что ведет к их деструкции и возникновению хилезных выпотов различной локализации. Следствием гиперплазии гладких мышечных волокон является поражение стенок артерий, вен, бронхиол.

Это ведет к деструкции легочной паренхимы (образованию кистоз- ных полостей). В лимфатических узлах могут наблюдаться пролиферативиые процессы, кистозные полости с хилезным и хнлезно-геморрагическим содержимым.

Симптомы болезни Лейомиоматоз

Наиболее частыми проявлениями болезни являются медленно прогрессирующая одышка и рецидивирующий пневмохилоторакс. Почти у половины больных заболевание начинается со спонтанного хилоторакса или пневмоторакса. Одышка может усугубляться массивным хило- или пневмотораксом и после эвакуации хилезной жидкости и воздуха уменьшается. Могут быть боли в грудной клетке, кровохарканье.

При аускультации обычно определяется ослабленное везикулярное дыхание. На заключительных стадиях болезни формируется легочное сердце.

Диагностика болезни Лейомиоматоз

Рентгенологическое исследование на начальных этапах болезни выявляет усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента. Эти изменения чаще двусторонние и, как правило, в нижних отделах легких.

По мере прогрессирования заболевания образуются мелкие, а затем более крупные очаги с микрокистоз- ными участками. Микрокисты имеют склонность увеличиваться с образованием булл.

Развивается картина так называемого ячеистого легкого.

Характерных изменений на гемограмме прп лейомиоматозе нет. У больных чаще выявляется обструктивный синдром, нежели рестриктивный, причем обструктивные нарушения вентиляции, как правило, устойчивы к бронхоспазмолитикам.

Растяжимость легких уменьшается на начальных этапах болезни вследствие пролиферации интерстициальной ткани и увеличивается на поздних стадиях заболевания вследствие развития буллезных поражений.

Иммунологическая диагностика не разработана.

Из внелегочных осложнений наиболее частыми являются заброшенные поражения (56%), поражения лимфатических узлов средостения (63%), грудного протока (25%) и др.

, что приводит к развитию хилезных асцитов, хилоперикардитов, реже- хилурии.

Ангиомиолипомы почек встречаются у 37% больных лейомиоматозом, но из-за небольших размеров зачастую могут быть выявлены только при артериографии почек. Еще чаще (в 73 % случаев) встречаются лейомиомы матки.

Лечение болезни Лейомиоматоз

Лечение до настоящего времени не разработано. Симптоматическая терапия направлена на борьбу с дыхательной недостаточностью. Кортикостеронды или (н) иммуносупрессанты неэффективны. Некоторые авторы рекомендуют удаление яичников.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. Смерть при легочном лейомиоматозе наступает в срок от 2 до 10 лет вследствие прогрессирующей дыхательной недостаточности. Внелегочные локализации лейомиоматоза протекают более благоприятно.

К каким докторам следует обращаться при болезни лейомиоматоз

Пульмонолог

Терапевт

Источник: //znaniemed.ru/%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C/%D0%BB%D0%B5%D0%B9%D0%BE%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%B7

Лейомиоматоз легких

Лейомиоматоз

Лимфангиолейомйоматоз легких, лейомиосаркома с хилезным выпотом, диффузная легочная лимфангиоэктазия и др.

) — редкое заболевание, характеризующееся опухолеподобным разрастанием гладкомышечных волокон в интерстициальной ткани легких, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, бронхов, бронхиол, в лимфатических узлах с мелкокистозной трансформацией легочной паренхимы («сотовое легкое», мелкокистозное легкое).

Болезнь поражает только женщин преимущественно в возрасте 18-50 лет. Нередко заболевание возникает перед климактерическим периодом.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Высказываются предположения о генетической детерминированности лейомиоматоза. Некоторые авторы относят это заболевание к многофокусным гамартомным процессам, в прогрессировании которых важную роль играют женские половые гормоны.

Возникновение болезни только у женщин в детородном возрасте, усиление дыхательной недостаточности у них во время менструации, а также замедление прогрессирования заболевания после наступления менопаузы или удаления яичников, частое сочетание лейомиоматоза с фибромиомой (лейомиомой) матки свидетельствуют о важной роли эндокринных нарушений в возникновении и развитии заболевания.

Частое сочетание поражения органов дыхания и других органов и систем косвенно подтверждает эту гипотезу.

Патологическая анатомия. Микроскопически легкие имеют характерный вид: поверхность их покрыта множеством мелкокистозных вздутий, размеры которых колеблются от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. По мере прогрессирования заболевания указанные эмфизематозные вздутия увеличиваются в размерах.

Деструкция стенок кровеносных и лимфатических сосудов, разрыв субплеврально расположенных кист приводят к пневмо-, гемо-и хилотораксу.

Гистологическая картина лейомиоматоза отличается двумя основными особенностями: пролиферацией гладкомышечных волокон и деструктивными изменениями альвеол, стенок кровеносных и лимфатических сосудов. При прогрессировании болезни, в легочной паренхиме развиваются фиброзные изменения и формируется картина микрокистозного («сотового») легкого.

Клиника и течение. Первым признаком болезни у большинства больных является одышка.

Приблизительно у 1/3 больных заболевание начинается с пневмо – или хилоторакса (одно-или двустороннего), который в дальнейшем, как правило, рецидивирует.

Хилезная жидкость накапливается в плевральной полости, несмотря на периодическую ее эвакуацию. Около половины больных отмечают кровохарканье, иногда беспокоят боли в груди.

Из внелегочных локализаций болезни следует отметить поражение средостения, грудного лимфатического протока, периферических лимфатических узлов, асцит, хилезные отеки, хилоперикардит, хилезную мокроту, хилурию, хилезные выделения из носа. Увеличение пораженных лимфатических узлов брюшной полости может симулировать опухоль.

Течение болезни неуклонно прогрессирующее. Активизация патологического процесса отмечается во время беременности и родов, при приеме контрацептивных препаратов.

Диагностика. Лабораторные методы исследования (клинический анализ крови, биохимические, иммунологические показатели) неинформативны.

Выявляемая у некоторых больных эозинофилия периферической крови может быть объяснена аллергизирующим воздействием на организм хилезного экссудата плевральной полости. Аускультативная картина также не имеет характерных особенностей.

При рентгенологическом исследовании выявляются, как правило, двусторонние изменения: усиление легочного рисунка за счет интерстициальной ткани с мелкоочаговыми (милиарными) затенениями.

По мере формирования мелкокистозных образований, эмфизематозных вздутий рентгенологическая картина приобретает черты, свойственные «сотовому легкому». Иногда у больных лейомиоматозом выявляются пороки развития грудного лимфатического протока (свищи, блок).

При исследовании вентиляционной способности легких у большинства больных выявляется обструктивный синдром, к которому с течением времени присоединяются рестриктивные нарушения, снижается диффузионная способность легких.

Растяжимость легких уменьшается на начальных этапах болезни вследствие пролиферации гладкомышечных волокон и увеличивается при прогрессировании патологического процесса вследствие деструкции альвеол, формирования буллезных изменений.

При исследовании газов крови выявляется гипоксемия, усиливающаяся при нагрузке.

Диагноз лейомиоматоза легких ставится с учетом клинической картины и характерных для этого заболевания осложнений. Прижизненной диагностике лейомиоматоза способствует лимфангиография. Гистологическое исследование биоптата легочной ткани позволяет верифицировать диагноз.

Дифференциальную диагностику следует проводить с гистиоцитозом X, при котором рецидивирующий пневмоторакс также является одним из характерных признаков болезни; диссеминированным туберкулезом легких, саркоидозом.

Наибольшие трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики между лейомиоматозом и туберозным склерозом Бурнвиля, так как гистологические изменения при этих двух заболеваниях практически идентичны.

Однако в отличие ог лейомиоматоза туберозный склероз Бурнвиля является семейным заболеванием и сопровождается умственным недоразвитием. Хилоторакс при туберозном склерозе Бурнвиля возникает исключительно редко.

Однако нозологическая самостоятельность указанных двух заболеваний окончательно не решена, так как некоторые клинические различия между ними могут быть лишь вариантами течения одной болезни.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. Летальный исход наступает в сроки от 2 до 10 лет. Средняя продолжительность жизни больных лейомиоматозом — 5 лет. Описаны случаи болезни с летальным исходом через 17 лет. Непосредственной причиной смерти является прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Профилактика не разработана.

Экспертиза трудоспособности. Рецидивирующие пневмо – и хилотораксы, прогрессирующая дыхательная недостаточность являются основанием для перевода больных на инвалидность.

Лечение лейомиоматоза не разработано. Лучевая терапия, кортикостероиды и иммуносупрессанты неэффективны. Пока нет достаточных оснований считать эффективным удаление яичников и лечение антиэстрогенными препаратами. Не доказана эффективность перевязки грудного лимфатического протока.

Оперативное удаление лейомиом матки или ангиомиолипом почек не оказывает существенного влияния на течение болезни. Лечение только симптоматическое и направлено на борьбу с дыхательной недостаточностью и осложнениями (эвакуация плеврального экссудата при рецидивирующем хилотораксе).

С целью предупреждения рецидивов пневмо-и холоторакса может быть произведена плеврэктомия.

Источник: //www.spontan.ru/spravochnik-pulmonologa/392-lejomiomatoz-legkix.html

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий