M32 Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

M32 Системная красная волчанка

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

Одобрено Объединенной комиссией По качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» сентября 2016 года

Протокол №12

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, с разнообразием проявлений, течений и прогноза.

Заболевание характеризуется периодами относительной ремиссии и обострения, которые могут вовлекать любой орган или систему в различных комбинациях. В патогенез СКВ вовлечены генетические, иммунологические, гормональные факторы и условия среды.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9[1-7]:

Код МКБ-10Код МКБ-9
M32   Системная красная волчанка
M32.0 Лекарственная системная красная волчанка
M32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем
M32.8 Другие формы системной красной волчанки
M32.9   Системная красная волчанка неуточненная

 
Дата разработки протокола: 2016 год (пересмотренный с 2013 года).  

Пользователи протокола: врачи общей практики,  терапевты, ревматологи.

 

Категория пациентов: взрослые.

 

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким  (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация [1-3,5]:

I. По характеру течения, началу болезни и дальнейшему прогрессированию:

·          Острое течение болезни характеризуется быстрым развитием от 3 до 6 месяцев полиорганного поражения с вовлечением жизненно важных органов и систем (почек и ЦНС) и высокой иммунологической активностью.·          Подострое течение протекает волнообразно, с периодическими обострениями и развитием полиорганной симптоматики в течение 2-3 лет. В дебюте возникают конституциональные симптомы, неспецифическое поражение кожи и суставов.·          При первично-хроническом течении длительно превалирует одно или несколько проявлений (дискоидное поражение кожи, артрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, эпилептиформные припадки, синдром Шегрена). Множественные органные поражения появляются к 5-10-му году болезни.

II.По степени активности: в соответствии с выраженностью клинических симптомов и уровнем лабораторных показателей:

·          очень высокая активность – IV (20 баллов и выше);·          высокая активность – III (11-19 баллов);·          умеренная активность – II (6-10 баллов);·          минимальная активность – I (1-5 баллов);·          отсутствие активности – 0 баллов. 

Таблица 1. Индекс активности СКВ SELENA /SLEDAI

БаллПроявлениеОпределение
8 Эпиприступ Недавно возникший (в последние 10 дней), исключая метаболические, инфекционные и лекарственные причины
8 Психоз Нарушение способности выполнять нормальные действия в нормальном режиме вследствие выраженного изменения восприятия действительности, включая органические мозговые синдромы, зрительные нарушения, расстройство со стороны ЧМН, головная боль или нарушение мозгового кровообращения
8 Зрительные нарушения Изменения в глазу или на сетчатке, включая клеточные тельца, кровоизлияния, серозный экссудат и геморрагии сосудистой оболочки или неврит зрительного нерва, склерит, эписклерит. Исключить случаи подобных изменений при гипертензии, инфекции и лекарственных воздействиях
8 Расстройство со стороны черепно-мозговых нервов Впервые возникшая чувствительная или двигательная невропатия ЧМН, включая вертиго, развившаяся вследствие волчанки
8 Головная боль Выраженная персистирующая головная боль (может быть мигренозной), не отвечающая на наркотические анальгетики
8 Нарушение мозгового кровообращения Впервые возникшее, исключая развившееся вследствие атеросклероза и гипертензии
8 Васкулит Язвы, гангрена, болезненные узелки на пальцах, околоногтевые инфаркты и геморрагии или данные биопсии или ангиограммы, подтверждающие васкулит
4 Артрит Более 2-х болезненных суставов с признаками воспаления (болезненность, отек или выпот)
4 Миозит Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенным уровнем КФК/альдолазы или данные ЭМГ или биопсии, подтверждающие миозит
4 Цилиндрурия Зернистые или эритроцитарные цилиндры
4 Гематурия >5 эритроцитов в поле зрения, исключая камни, инфекционные и другие причины
4 Протеинурия Острое начало или недавнее появление в количестве >0,5 г/сутки
4 Пиурия >5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекционные причины
2 Высыпания Новые или продолжающиеся высыпания на коже воспалительного характера
2 Алопеция Впервые возникшее или продолжающееся повышенное очаговое или диффузное выпадение волос вследствие активности волчанки
2 Язвы слизистых оболочек Впервые возникшее или продолжающееся изъязвление слизистых оболочек рта и носа вследствие активности волчанки
2 Плеврит Боль в грудной клетке с шумом трения плевры, или выпотом, или утолщение плевры вследствие волчанки
2 Перикардит Перикардиальная боль с одним из следующих признаков: шум трения перикарда, ЭКГ подтверждение
2 Низкий комплемент Снижение СН50, С3 или С4 ниже границы нормы тестирующей лаборатории
2 Повышение уровня антител к ДНК >25% связывания по методу Farr или превышение нормальных значений тестирующей лаборатории
1 Лихорадка >380С, исключить инфекционные причины
1 Тромбоцитопения

Источник: //diseases.medelement.com/disease/%D1%81%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BC%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%BA%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B2%D0%BE%D0%BB%D1%87%D0%B0%D0%BD%D0%BA%D0%B0-2016/14948

МКБ: M32 Системная красная волчанка :: Расшифровка кода, лечение

M32 Системная красная волчанка
Системная красная волчанка

 M32 Системная красная волчанка.

 Системная красная волчанка, волчанка красная диссеминированная, диссеминированная красная волчанка, хроническая красная волчанка.

 Системная красная волчанка – аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.

 Поражение кожи и слизистых оболочек- наиболее частый синдром системной красной волчанки. Только у 10-15% больных отсутствуют кожные изменения. Dubois (1976) указывает, что существуют 28 вариантов кожных изменений при этом заболевании. Наиболее характерными являются следующие:  *изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины, отечные, отграниченные от здоровой кожи. Чаще всего наблюдаются на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной диагностически высокозначимой является фигура бабочки (расположение эритематозных пятен на носу и щеках). Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными;  *при хроническом течении системной красной волчанки эритематозные очаги характеризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и рубцовой атрофией кожи;  *люпус-хейлит – выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ;  *капилляриты – в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах имеются красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи;  *энантема слизистой оболочки полости рта – участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;  *буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпания, сетчатое ливедо с изъязвлениями кожи;  *трофические нарушения – сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость ногтей;  *на слизистой оболочке полости рта и носа – эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа;  *при подострой кожной красной волчанке имеются кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями, депигментацией в центре. Они располагаются на лице, шее, груди, конечностях. Подобные изменения кожи часто наблюдаются у больных с HLA DR3 и В8.  Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками:  *боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длительные;  *симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов;  *выраженная утренняя скованность пораженных суставов;  *развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов;  *формирование ревматоидноподобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях; эрозии суставных поверхностей нехарактерны (могут быть лишь у 5% больных);  *возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей.  Поражение мышц проявляется миалгиями, выраженной мышечной слабостью, иногда развивается полимиозит, подобный дерматомиозиту.  Поражение легких проявляется следующими признаками:  *сухой или выпотной плеврит с болями в груди и выраженной одышкой при накоплении большого количества жидкости; как правило, наблюдается двусторонний плеврит;  *волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентгенологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени. При хроническом течении люпус-пневмонита наблюдается поражение интерстициальной ткани легких с усилением легочного рисунка;  *синдром легочной гипертензии;  *возможна тромбоэмболия легочной артерии.  Поражение сердечно-сосудистой системы:  Возможно развитие панкардита, но чаще всего наблюдается перикардит, обычно сухой, но иногда развивается тяжелый экссудативный перикардит. При высокой степени активности наблюдается диффузный миокардит, осложняющийся недостаточностью кровообращения.  Поражение эндокарда (эндокардит Либмана-Сакса) наблюдается при панкардите и приводит к поражению клапанного аппарата сердца. Чаще формируется митральная недостаточность, реже – недостаточность клапана аорты. Пороки сердца дают при аускультации соответствующие шумы (систолический шум в области верхушки сердца при митральной недостаточности, диастолический шум над аортой при недостаточности клапана аорты). Бородавчатые наложения на клапанах могут определяться при эхокардиоскопии.  Поражаются сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра. Имеются сообщения о вовлечении в патологический процесс подключичной артерии, коронарных артерий, что может привести к развитию инфаркта миокарда. Достаточно часто наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча, передней поверхности грудной клетки.  Поражение желудочно-кишечного тракта и печени:  Больных беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита. Поражение пищевода проявляется его дилатацией, эрозивными изменениями слизистой оболочки. Нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Поражение сосудов брыжейки приводит к сильным болям в животе, преимущественно вокруг пупка (абдоминальный криз), ригидности мышц брюшного пресса.  Поражение печени проявляется клиникой волчаночного гепатита (увеличение печени, желтуха различной выраженности, повышение содержания в крови аминотрансфераз).  Поражение почек (люпус-нефрит):  Согласно классификации ВОЗ, различают следующие морфологические варианты люпус-нефрита:  I – отсутствие изменений в биоптате; II – мезангиальный нефрит; III – очаговый пролиферативный гломерулонефрит; IV – диффузный пролиферативный гломерулонефрит; V – мембранозный гломерулонефрит; VI – склерозирующий гломерулонефрит.  Волчаночный нефрит проявляется следующими клиническими формами (М. М. Иванова, 1994):  *быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности);  *нефротическая форма гломерулонефрита (в отличие от неволчаночного нефрита, протеинурия менее выражена, чаще наблюдаются артериальная гипертензия и гематурия, менее выражена гиперхолестеринемия);  *активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеинурия больше 0,5 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия);  *нефрит с минимальным мочевым синдромом – протеинурия меньше 0,5 г/сут, микрогематурия – единичные эритроциты в поле зрения, небольшая лейкоцитурия, артериальное давление нормальное.  Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов.

 Поражение нервной системы может иметь следующие клинические проявления: головные боли, психические расстройства, судорожный синдром (по типу височной эпилепсии), нарушение функции черепно-мозговых нервов, мононейропатии, полинейропатии, нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбозов, геморрагии). Редко наблюдается миелит.

 Причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов:  1. Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы). Доказательством является обнаружение в крови больных системной красной волчанкой множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включений вируса в эндотелии, лимфоцитах, в биоптатах почек и кожи.

 2. Генетический фактор. Установлено увеличение частоты системной красной волчанки в семьях больных этим заболеванием. При системной красной волчанке чаще, чем в популяции, встречаются HLA A1, B8, DR2, DR3. Предполагается, что риск заболевания системной красной волчанки обусловлен четырьмя независимыми сегрегирующими генами.

 * Глюкокортикостероиды (преднизолон или ).  * Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или ).  * Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт).  * Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).  * Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков.  * Нестероидные противовоспалительные препараты.

 * Симптоматическое лечение.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: //kiberis.ru/?p=22117

Причины

Этиология СКВ до настоящего времени точно не установлена и продолжает всесторонне изучаться. Установлен факт семейной предрасположенности к СКВ.

Генетическая предрасположенность к СКВ подтверждается многими фактами, в частности: 1) есть большая схожесть клинических проявлений болезни у монозиготных, а не дизиготных близнецов, 2) у 10% больных близкие родственники также страдают СКВ, 3) у многих больных выявляется гаплотип МВ1/МТ1 НLА; НLА-DR2 и DRЗ, 4) у 6% больных СКВ обнаружено наследственный дефицит в компонентах комплементарной системы, особенно в отношении С2. Заболеваемость СКВ в семьях значительно выше популяции.

В последние годы наиболее распространена теория о роли РНК-содержащих вирусов (корь, краснуха, парагрипп и др.) и ДНК-содержащих (вирус Эпштейна – Барра, вирус простого герпеса) в возникновении СКВ, однако до настоящего времени это точно не доказано. Несомненно, в патогенезе СКВ участвуют половые гормоны.

Эстроген усиливает, а андрогены тормозят выработку антител. У взрослых больных с СКВ отмечено повышенное гидроксилирования эстрогенов и эстрона в 16-альфа-гидроксиестрон, что и вызывает пролонгированное стимуляцию эстрогенов.

Наконец повышается активность В-лимфоцитов, что сопровождается разнообразными нарушениями иммунорегуляции.

Суть заболевания заключается в продукции патогенных антител и иммунных комплексов при неспособности организма подавлять их активность. Перечень некоторых аутоантител, имеют клиническое значение при СКВ, представлен.

Оказывается множество антител, как специфических, так и в отношении специфических или неспецифических. Такое обилие аутоантител против ядра клетки и его компонентов позволило некоторым ревматолог назвать СКВ антиядерного болезнью. Аутоантитела формируют иммунные комплексы, которые откладываются в тканях и вызывают их повреждение.

Происходит системное аутоиммунное поражение соединительной ткани и сосудов.

Клинические проявления СКВ зависят от того, какая субпопуляция аутоантител и иммунных комплексов присутствует или преобладает на данном этапе у конкретного больного, органы, клетки или клеточные продукты служат мишенями для них, а также от способности больного корректировать эти нарушения.

Патоморфологические изменения в органах и тканях при СКВ характеризуются дезорганизацией соединительной ткани и васкулитами, которые носят универсальный характер.

У половины больных выявляется небактериальный бородавчатый эндокардит Либмана – Сакса (обычно поражаются митрального и трикуспидального клапанов), серозно-фибринозный перикардит, миокардит.

Характерные поражения почек в виде так называемого люпус-нефрита с патогномоничным для СКВ феноменом «проволочной петли» за счет отложения на базальной мембране клубочков иммунных комплексов, комплемента и иммуноглобулинов.

Симптомы

Общие симптомы: ломота, слабость, лихорадка, отсутствие аппетита, тошнота, снижениемассы тела.

Симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, миалгия, неэрозийный полиартрит, деформация суставов кистей рук, миопатия, миозит, асептический некроз кости.

Кожные проявления: «Бабочка», дискоидная волчанка, фотосенсибилизация, язвы в полости рта, кожные высыпания – макулопапулезные, уртикарные, буллезные, подострая кожная волчанка, алопеция, васкулит, панникулит.

Гематологические проявления: анемия (вторичная), гемолитическая анемия, лейкопения (менее 4х109л.), лимфопения (менее 1,5х109л.), тромбоцитопения (менее 100х109л.), циркулирующий антикоагулянт, спленомегалия, лимфаденопатия.

Неврологические проявления: синдром органического поражения мозга, психозы, судорожные припадки, периферическая нейропатия, другие проявления со стороны ЦНС.

Кардиальные проявления: перикардит, миокардит, эндокардит Либмана – Сакса.

Пульмональные проявления: плеврит, выпот в плевральную полость, люпус-пневмония, интерстициальный фиброз, легочная гипертензия, геморрагии.

Почечные проявления: протеинурия (более 500 мг.), тени эритроцитов (и других клеток), нефротический синдром, почечная недостаточность.

Желудочно-кишечные проявления: неспецифические симптомы (потеря аппетита, тошнота, поносы, нерезкие боли), васкулит с гастроинтестинальной кровотечением или перфорацией, асцит, повышение активности сывороточных печеночных ферментов.

Тромбозы: венозные, артериальные.

Глазная патология: васкулит сетчатки, конъюнктивит, эписклерит, сухой синдром.

Классификация

Классификация по МКБ-10

М 32 системная красная волчанка;

М 32.0 системная красная волчанка, вызванная лекарственными препаратами;

М 32.1 системной красной волчанкой с поражением других органов и систем;

М 32.8 другие формы системной красной волчанки;

М 32. 9 системная  красная волчанка, неуточненный.

Клиническая классификация

  1. Характер течения болезни:
    • острый;
    • подострый;
    • хронический;
    • рецидивирующий полиартрит;
    • синдром дискоидной волчанки;
    • синдром Рейно;
    • синдром Верльгофа;
    • синдром Шегрена;
    • антифосфолипидный синдром.
  2. Степень активности процесса:
    • 0 – отсутствует;
    • I – минимальная;
    • II – умеренная;
    • III – высокая.

Классификация СКВ по тяжести клинических проявлениях

Легкий СКВ: эритематозная сыпь, дискоидная сыпь, феномен Рейно, алопеция, фотосенсибилизация, язвы слизистой оболочки рта, носоглотки, лихорадка, слабость, головная боль, артриты/артралгии, миалгии, лимфаденопатия, «сухой» перикардит или плеврит, перикардит и/или плеврит с небольшим количеством экссудата, неактивный волчаночный ГН (IIкл.).

Тяжелый СКВ: миокардит, перикардит и/или плеврит с массивным количеством экссудата, активный волчаночный ГН (III, IV, V кл.) – Клинически нефротический или нефритический синдром, пневмонит или легочные кровотечения, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия, волчаночный васкулит, антифосфолипидный синдром, поражения ЦНС.

Диагностика

Диагностические критерии СКВ

  1. Эритема – «бабочка»: фиксированная эритема на скулах с тенденцией к распространению на назолабиальные складки.
  2. Дискоидной сыпь: эритематозные пятна, поднимающиеся с плотно прилегающими роговыми чешуйками и закупоренные волосяные фолликулы; впоследствии на месте высыпаний может формироваться рубцовая атрофия.
  3. Фотосенсибилизация: появление кожной сыпи как следствие необычной реакции на солнечный свет (по данным анамнеза или наблюдения врача).
  4. Язвы в ротовой полости: ульцерация ротовой, носовой полостей.
  5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающего 2 или более периферические суставы, проявляется болезненностью, отеком и выпотом.
  6. Серозит: плеврит (плевральная боль, или шум трения плевры, или наличие ПВ) или перикардит (подтвержденный с помощью ЭхоКГ или выслушиванием шума трения перикарда).
  7. Поражение почек: персистирующая протеинурия > 0,5 г. на сутки или цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновых, зернистая или смешанная).
  8. Поражение ЦНС: судороги или психоз.
  9. Гематологические нарушения: гемолитическая пневмония с ретикулоцитозом, или лейкопения < 4,0х109/л. (зарегистрировано два или более), или тромбоцитопения < 100x109/л..
  10. Иммунологические нарушения:
    • анти-ДНК – антитела к нативной ДНК в высоком титре;
    • или анти-Sm – присутствие антител до Sm ядерного антигена;
    • или выявления антифосфолипидных антител на основании:
    • высокого уровня lg антикардиолипиновых антител;
    • выявление волчаночного антикоагулянта с использованием стандартной методики;
    • ложноположительная серологическая реакция на сифилис в течение не менее 6 мес., подтверждена реакцией иммунобласттрансформации или реакцией иммунофлюоресценции.
  11. Антинуклеарные антитела: повышение титров антинуклеарного фактора (без лекарств, способных вызвать медикаментозную красную волчанку).

Диагноз СКВ устанавливается с выявлением 4 или более из 11 вышеперечисленных критериев.

Лабораторные исследования

  1. Общий анализ крови: часто увеличение СОЭ, но данный признак плохо коррелирует с активностью заболевания; лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется с активностью заболевания; гипохромная анемия связана с хроническим воспалением, скрытой кровотечением, употреблением некоторых лекарственных средств; тромбоцитопению чаще выявляют у пациентов с антифосфолипидным синдромом, очень редко развивается аутоиммунная тромбоцитопения, которая связана с синтезом антител к тромбоцитам, увеличение СРБ не характерно, как при наличии сопутствующей инфекции.
  2. Общий анализ мочи: выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.

Образцы формулировки диагноза

  1. СКВ: острое течение, активная фаза, активность III ст., с поражением кожи – «бабочка»; суставов – полиартрит; серозных оболочек – экссудативный плеврит, перикардит; почек – люпус-нефрит нефротического типа; нервной системы – церебральный васкулит с епилептиформным синдромом.
  2. СКВ: подострое течение, активность II ст., антифосфолипидный синдром с поражением кожи – ретикулярное ливедо, капилляриты с явлениями дигитального некроза; суставов – полиартрит, асептический некроз головки правой бедренной кости сердца – эндокардит Либмана-Сакса, недостаточность митрального клапана, СНI; нервной системы – дисциркуляторная энцефалопатия, астеновегетативный синдром.
  3. СКВ: хроническое течение, активная фаза, активность I в., синдром дискоидной волчанки, рецидивирующий полиартрит, серозных оболочек – адгезивный плеврит.

Профилактика

Лечение СКВ, так же как и лечение других системных заболеваний, является сложной задачей. Полностью вылечить СКВ нельзя. Основная цель лечения – предупреждение прогрессирования заболевания и возникновения осложнений, которые инвалидизируют больных или непосредственно угрожают их жизни.

Основой лечения является длительный прием системных глюкокортикоидов (ГК). Отмена ГК не рекомендуется даже при хорошем самочувствии больных, поскольку всегда существует высокая вероятность обострения СКВ. По возможности терапия ГК длится всю жизнь на поддерживающих минимальных дозах.

В тяжелых случаях, при выраженной активности процесса (люпуснефрит, полисерозита, нейролюпусе, пневмонит, васкулит, тромбоцитопения) методом выбора является пульс-терапия – краткосрочное введение мегадоз глюкокортикоидов, после чего больного переводят на обычный режим дозирования гормонов. В тех случаях, когда глюкокортикоидной терапии не дает достаточного противовоспалительного эффекта или дозы глюкокортикоидов необходимо уменьшить из-за побочных эффектов, дополнительно назначают имунносупрофесоры.

Цитостатические имуннодепресанты – важная составляющая лечения СКВ. Екстакорпоральние методы лечения (плазмафероз, гемосорбция, имуносорбция) всегда проводятся на фоне стероидной или цитостатической терапии и часто позволяют снизить высокую активность болезни, а также предупредить ее прогрессирование.

При стабилизации процесса и низкой активности как средства базисной терапии нередко используют аминохинолиновые препараты. При выраженном суставном синдроме рекомендуются назначения НПВП. Следует помнить о том, что НПВП противопоказания при люпуснефрите и цитопениях. При развитии васкулитов назначаются антиагреганты и антикоагулянты.

Системная красная волчанка в МКБ классификации:

Онлайн консультация врача

Специализация: Ревматолог

Источник: //med36.com/ill/522

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий