Нарушения коагуляционного гемостаза

Тромбоцитопатии. Нарушение коагуляционного гемостаза

Нарушения коагуляционного гемостаза

Наследственная геморрагическая тромбастения Гланцманна характеризуется особой семейно-наследственной формой кровоточивости, поражающей детей. С возрастом явления геморрагического диатеза исчезают. Кровоточивость наблюдается у одного или нескольких детей в семье, у родителей ее нет.

Соотношение больных и здоровых в семьях, где имеется тромбастения, примерно составляет 3 : 8.Заболевание встречается спорадически. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенетическая сущность наследственной тромбастении сводится к функциональной неполноценности тромбоцитов, к эндогенному дефекту – отсутствию гликопротеида в оболочке кровяных пластинок, а также значительному снижению содержания коллаген-глицеральдегидрофосфат-дегидрогеназы.

Подобные тромбоциты нормально приклеиваются к волокнам коллагена, но этот процесс не подкрепляется последующей агрегацией. Морфологическим выражением недостаточности пластинок являются отсутствие в них азурофильной зернистости, резкий анизо-и макроцитоз пластинок.

Своеобразие этой формы геморрагического диатеза заключается в избыточном поступлении в периферическую кровь неполноценных кровяных пластинок.

Функциональная неполноценность тромбоцитов служит причиной резкой кровоточивости после мелких травм. Обращает на себя внимание выраженное удлинение времени кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов.

Другим характерным клиническим признаком является нарушенная ретракция кровяного сгустка в связи с недостаточностью ретрактозима тромбоцитов – вещества, способствующего уплотнению сгустка. Клинико-геморрагический синдром идентичен тромбоцитопенической пурпуре, за исключением ведущего ее симптома – тромбоцитопении. Известна также большая длительность кровотечения и при болезни Вилленбранда. Однако отличительной чертой трамбастении является отсутствие ретракции кровяного сгустка, которая нормальна при болезни Вилленбранда.

Геморрагическая тромбоцитемия – особая форма геморрагического диатеза при наличии гипертромбоцитоза до 1-4 мкл и больше в 1 мкл, нередко сочетающегося с лейкоцитозом и эритроцитозом. Клиника тождественна тромбоцитопенической пурпуре.

Кровоточивость обусловлена так же, как и при тромбастении, функциональной несостоятельностью тромбоцитов, что подтверждается нарушением ретракции кровяного сгустка и увеличением длительности кровотечения.

Многие авторы это заболевание расценивают как синдром при миелопролиферативных процессах (эритремия, хронический миелолейкоз, остеомиело-склероз).

Гемофилия – наследственная форма кровоточивости, характеризующая геморрагическими диатезами типа коагулопатий, в основе которых лежит нарушение первой фазы свертывания крови, обусловленное дефицитом плазменного тромбопластина, необходимого для быстрого свертывания крови в момент травмы и кровотечения.

Гемофилией болеют мужчины, но передается она через женщин-кондукторов, точнее, через дочерей гемофилика его внукам. Допускается возможность возникновения гемофилии у женщин-гомозигот, родившихся от брака мужчины-гемофилика с женщиной-кондуктором.

При этом заболевании в одних случаях образование плазменного тромбопластина нарушается вследствие дефицита антигемофильного глобулина АГГ (VIII фактора), характерного для гемофилии типа А, в других случаях отмечается недостаток плазменного компонента тромбопластина (ПКТ, IX, Кристмас-фактора), характеризующего гемофилию типа В.

Гемофилия типа С обусловлена дефицитом плазменного предшественника тромбопластина (фактора XI). Отличается легким течением. По частоте доминирует гемофилия типа А (85-90 %), тип В наблюдается в 10-15 % случаев. Гемофилия С встречается в 2-3 % случаев, весьма редко наблюдается гемофилия Д, обусловленная недостатком XII фактора (фактора Хагемана).

Если учесть, что общая численность на земном шаре 5 млрд. человек и половина из них мужчины, то примерно 120 000 болеют гемофилией А и 25 000 гемофилией В.Синтез антигемофилического глобулина осуществляется за счет генов, находящихся в Х-хромосома, 23-й пары.КлиникаГемофилии А и В клинически идентичны.

Характерными особенностями геморрагических диатезов при нарушении коагуляционной системы являются: массивность кровотечения в ответ на травму, даже незначительную, и преимущественное кровоизлияние в суставы, мышцы, серозные полости и подкожную клетчатку. Редко бывают кровоизлияния в мозг.

Поражения суставов, чаще крупных (гемартрозы), возникают в детском и юношеском возрасте, являются характерной особенностью больных гемофилией, по течению нередко имитируют ревматические артриты, являясь источником серьезных диагностических ошибок. У взрослых нередко наблюдаются желудочные, кишечные и почечные кровотечения.

Часты забрюшинные гематомы, которые нарушают проходимость и функции кишечника, что нередко ведет к перитониту и гибели больного.Течение болезни характеризуется периодичностью кровоизлияний и кровотечений, что связано с колебаниями уровня факторов свертывания крови. Для диагноза большое значение имеют результаты лабораторных тестов, характерных для гемофилии.

Прежде всего отмечается резкое замедление свертывания крови (до нескольких часов) и уменьшение потребления протромбина. Очень важен тест образования тромбопластина, который позволяет выявить нарушение в первой фазе коагуляции. Для дифференциации различных видов гемофилии используют определение дефицита соответствующего фактора (VIII, IX).

Продолжительность кровотечения, число тромбоцитов нормальны, пробы на резистентность капилляров отрицательны, что полностью исключает пластиночные и сосудистые факторы в генезе гемофилии.Следует отметить кажущуюся парадоксальность сохранения нормальной продолжительности кровотечения при гемофилии, хотя сущность заболевания сводится именно к длительно не прекращающейся кровоточивости.

Дело в том, что лабораторное определение длительности кровотечения заключается в повреждении капиллярной стенки. Количество тромбоцитов при гемофилии остается нормальным. Этого достаточно для образования тромба и гемостаза.

При обширных же нарушениях целостности или при повреждении более крупных сосудов, когда для остановки кровотечения обязательно участие фибринового сгустка, при гемофилии этого не происходит, и кровотечение продолжается, несмотря на хорошую сократительную способность капилляров и наличие достаточной возможности образования рыхлого тромба из кровяных пластинок.

Этим подчеркивается причина нарушения механизма остановки кровотечения при гемофилии – более или менее резкое замедление процесса свертывания крови.Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный. Заболевание тяжелее протекает в раннем детском возрасте. У взрослых кровоточивость бывает менее выраженной.ЛечениеВсе больные гемофилией должны находиться на диспансерном учете.

Им выдается книжка-паспорт, где отражаются форма гемофилии, группа крови, резус-фактор, а так же мероприятия по остановке кровотечения. Активная диспансеризация при гемофилии по месту жительства больного должна осуществляться 1 раз в 4 месяца.

С целью предупреждения угрожающих кровотечений больному следует отказаться как от физических перенапряжений, так и от излишней неподвижности, курения и употребления алкоголя. Опасны для больного простудные заболевания, колебания атмосферного давления. Дети, больные гемофилией, нуждаются в тщательном уходе и надзоре родителей и воспитателей. Это необходимо для ограждения их от возможных травм.

Значительное внимание следует уделять зубам, сохраняя их от кариеса. Больной гемофилией должен заниматься лечебной физкультурой, ибо мышечная работа способствует улучшению свертывания крови.Основным методом лечения массивных кровотечений является заместительная терапия свежей кровью и гемопрепаратами с высокой концентрацией АГП (антигемофильная плазма и криопреципитат).

Антигемофильная плазма вводится из расчета 10-15 мл на 1 кг массы тела больного в один прием, повторять переливание в первые дни необходимо 3-4 раза в сутки. АГП в 3-4 раза активной свежей крови. Криопреципитат представляет собой концентрированные VIII и XIII факторы, 30 мл его содержит столько же АГП, сколько и 1 л антигемофильной плазмы. Вводят его по 6-10 единиц на 1 кг массы тела больного.

Преимущества криопреципитата неоспоримы, так как при его введении возможно полностью избежать перегрузки кровообращения и развития острого отека легких. Все антигемофилические препараты должны вводиться внутривенно только струйно после быстрого их размораживания или расконсервирования. Недопустимо их капельное введение и смешивание с другими инфузионными растворами.

Существует специальная методика лечения детей начиная с первого года жизни, которая предусматривает введение криопреципитата через каждые 14 дней детям от 1 до 3 лет по 200 ЕД, с 4 до 6 лет по 400 ЕД, с 7 до 10 лет по 600 ЕД.

При таком лечении концентрация АГГ с 1-2 % при рождении (тяжелая форма гемофилии) к 10 годам повышается до 7-8 %, число обострений заболевания с тяжелыми кровотечениями сокращается с 10-12 в году до 2-3, т. е. можно считать, что тяжелую форму гемофилии удается перевести в легкую форму болезни.

Следующим этапом является борьба с гемартрозами, для чего необходима ранняя аспирация излившейся в сустав крови, которая не только купирует болевой синдром, но и уменьшает угрозу дальнейшего прогрессирования остеоартроза. В остром периоде необходимо наложить согревающий компресс, но ни в коем случае не холод, как это считалось до недавнего времени.

Холод не останавливает кровотечение, а способствует переходу острого гемартроза в хронический прогрессирующий артрит. Строго противопоказаны противовоспалительные препараты ацетилсалициловой кислоты, так же как индометацин, бруфен, бутадион: даже однократный прием их может резко усилить кровотечение. Хорошим противовоспалительным мероприятием является введение в сустав 40-60 мг гидрокортизона.

В первые 5-6 дней показана временная иммобилизация. С 10-15 дня можно назначать электрофорез с гидрокортизоном, лидазой, соллюкс, УВЧ, ультразвук.

При формировании мягкотканных гематом, утолщении синовиальной оболочки суставов хорошо зарекомендовала себя рентгенотерапия малыми дозами от 0,25 до 0,50 Дж/кг при суммарной дозе 4,00-5,00 Дж/кг детям после 13-14 лет, когда уменьшается опасность повреждения зон роста.Во время проводимого лечения физиопроцедурами и лучевой терапией обязательны трансфузии криопреципитата по 10-15 ЕД на кг массы больного 2 раза в неделю.Особо необходимо отметить тактику лечения при удалении зубов. Для этого необходима предварительная подготовка. За 20-30 мин до операции вводят криопреципитат из расчета 20 ЕД на 1 кг массы тела. Одновременно удаляют все разрушенные зубы. Через 6 час повторяют введение криопреципитата, а также назначают прием е-АКК в дозе 0,1-0,2 на 1 кг. Для сохранения сгустка в лунке накладывают дюракрилевое уплотнение, а также применяют местно тромбин, адроксон, тромбопластин.Лечение гемофилии В проводится в основном замороженной или сухой донорской плазмой, в которой фактор IX хорошо сохраняется в течение 5-6 недель. Эффективен препарат ППСБ – концентрат протромбина, проконвертина, IX и X факторов.Гемофилия С протекает значительно легче, чем формы А и В, наблюдается как у мужчин, так и женщин. Лечение состоит в переливании плазмы.

При проведении медико-генетической консультации следует иметь в виду, что от брака больного гемофилией со здоровой женщиной могут родиться женщины-кондукторы. Профилактику распространения заболеваемости осуществляют путем определений пола плода во внутриутробном периоде. В случае обнаружения плода женского пола целесообразны аборты. При ином семейном анамнезе в отношении гемофилии женщинам не рекомендуется иметь детей, так как вероятность рождения больного гемофилией и женщины-кондуктора составляет 50 %.

Гемофилоидные состоянияПодобным названием обозначают форму кровоточивости на фоне дефицита факторов, обеспечивающих II фазу свертывания крови. Это гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия и гипопротромбинемия. Объединяющим признаком этих состояний является снижение протромбинового индекса.

Клинически особо важной представляется приобретенная гипопротромбинемия.

К числу наиболее известных форм относятся:1) геморрагические диатезы при патологии печени и желчных путей, вызванные или недостаточным всасыванием витамина К при отсутствии желчных кислот в кишечнике (механическая желтуха), или нарушением синтеза протромбина печеночными клетками;

2) медикаментозный геморрагический диатез на фоне передозировки или повышенной индивидуальной чувствительности к антикоагулянтам прямого действия (дикумарина, пелентана, фенилина и др.), которые подавляют выработку в печени протромбина, проконвертина и X фактора, участвующих в I-II фазах коагуляции.

Источник: //medichelp.ru/uchebnik/gematologija/6157-trombocitopatii-narushenie-koagulyacionnogo-gemostaza.html

Нарушения коагуляционного гемостаза у пациенток с острым сальпингоофоритом

Нарушения коагуляционного гемостаза
1 Марзиева Т.А. 1 Рогожина И.Е. 1 Глухова Т.Н. 1 1 ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В.И.

Разумовского» Минздрава России Целью настоящего исследования явилось изучение состояния системы гемостаза у 52 больных с острым сальпингоофоритом и пельвиоперитонитом, находившихся на стационарном обследовании и лечении в гинекологическом отделении Малгобекской центральной районной больницы в 2012–2013 гг.

Состояние коагуляционного гемостаза и фибринолиза было изучено по общепринятым показателям (активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновый индекс, содержание фибриногена, Д-димера, уровень растворимых фибрин-мономерных комплексов, время фибринолиза, определяли также количество тромбоцитов и степень их агрегации.

Изучение основных показателей системы гемостаза осуществлялось с использованием наборов реактивов фирмы «Технология-Стандарт», исследование агрегационной функции тромбоцитов проводили с помощью лазерного анализатора агрегации 230 LA «Biola».

Было выявлено повышение агрегационной активности тромбоцитов и коагуляционного потенциала крови, снижение ее фибринолитической активности, коррелирующее со степенью выраженности клинических проявлений заболевания. коагуляционный потенциал кровиагрегационная активность тромбоцитов 1. Горностаева И.Н. Эффективность офлоксацина.

в комплексном лечении обострения хронического сальпингоофорита / И.Н. Горностаева, Г.И. Хрипунова // Фундаментальные исследования. – 2004. – № 1. – 47 с. 2. Диагностика стадии и степени тяжести гнойного воспаления у гинекологических больных / В.И. Краснопольский, С.Н. Буянова, Н.А. Щукина и др. // Рос. Вестн. акуш-гин. – 2004. – № 5. – С. 88–96.
3.

Кисина В.И Современное состояние вопроса о значении Ureaplasma urealyticum в генезе урогенитальных заболеваний // ИППП. – 2002. – № 1. – С. 8–16.
4. Колиева Г.Л.Эпидемиология гоно­кокковой инфекции и клиническое значение устойчивости Neisseria gonorrhoeae к фторхинолонам // ИППП. – 2003. – № 2. – С. 4–15.
5. Кулаков В.Н.

Интенсивная терапия в акушерстве и гинекологии. – М., 1998. – 204 с.
6. Balbi G. Acute pelvic inflammatory disease; comparison of therapeutic protocols // Minerva ginec. – 2006. – Vol. 48. – P. 19–23.

Широкое распространение воспалительных заболеваний придатков матки в популяции, длительное рецидивирующее течение, возможное неблагоприятное влияние на репродуктивную функцию обусловливают актуальность изучения различных аспектов патогенеза острого сальпингоофорита [1, 3, 4, 6].

Цель данной работы – изучение патогенетической взаимосвязи тяжести клинических проявлений заболевания и состояния системы гемостаза у больных с проявлениями острого сальпингоофорита.

Материал и методы исследования

Под наблюдением были 52 больные с острыми воспалительными процессами придатков матки, находившиеся на стационарном лечении в гинекологическом отделении Малгобекской центральной районной больницы (г. Малгобек) в 2012–2013 гг.

В I группу наблюдения вошли 40 пациенток с острым сальпингоофоритом; во II группу были включены 12 больных с пельвиоперитонитом, развившимся на фоне острого сальпингоофорита. Группу сравнения составили 15 практически здоровых женщин.

Распределение пациенток в группах было рандомизировано в соответствии с возрастом, характером сопутствующей патологии. Из контингента обследованных больных были исключены пациентки, страдающие сахарным диабетом, туберкулезом.

Для объективной оценки течения заболевания, характера и тяжести клинических проявлений воспалительных процессов придатков матки были использованы общепринятые методы обследования – оценка субъективной симптоматики, анамнестических данных, выявление фоновых заболеваний, длительности заболевания, специальное обследование.

Диагноз острого сальпингоофорита устанавливали на основании типичной клинической симптоматики и результатов ультразвукового исследования брюшной полости.

В целях идентификации возбудителей заболевания нами был использован бактериоскопический метод обследования, а также посев отделяемого из цервикального канала на флору и чувствительность к антибиотикам.

Пельвиоперитонит диагностировали на основании жалоб больной на повышение температуры тела до 38–39 градусов, озноб, боли в нижних отделах живота, тошноту, рвоту, гнойные выделения из половых путей.

При объективном обследовании выявлялись симптомы интоксикации (тахикардия до 100–110 уд.

/мин, слабость, сухость слизистых оболочек, болезненность при пальпации живота в нижних отделах, симптомы раздражения брюшины, локализованные в области малого таза.

Состояние коагуляционного гемостаза и фибринолиза было изучено по общепринятым показателям (активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), протромбиновый индекс, содержание фибриногена, Д-димера, уровень растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК), время фибринолиза, определяли также количество тромбоцитов и степень их агрегации. Изучение основных показателей системы гемостаза осуществлялось с использованием наборов реактивов фирмы «Технология-Стандарт», исследование агрегационной функции тромбоцитов проводили с помощью лазерного анализатора агрегации 230 LA «Biola».

Статистическая обработка данных проводилась на персональном компьютере с помощью программ Statistica 99 (Версия 5,5 А, «Statsoft, Inc», г. Москва, 1999); «Microsoft Excel, 97 SR-1 (Microsoft, 1997). Определялись критерий достоверности Стьюдента, достоверность различий, расчет средней арифметической. Достоверность различий (р) определяли параметрическим критерием достоверности.

Результаты исследования и их обсуждение

Как показали результаты исследований, у пациенток с острым сальпингоофоритом отмечалось укорочение АПТВ, что указывает на повышение активности плазменных факторов гемокоагуляции, при осложнении острого сальпингоофорита развитием пельвиоперитонита отмечено дальнейшее уменьшение АПТВ (таблица).

Показатели системы гемостаза у больных с острыми воспалительными процессами придатков матки

Группы больныхИзучаемые показателиГруппа контроляn = 15Больные с острым сальпингоофоритомn = 40Больные с пельвиоперитонитом n = 12
Тромбоциты (109/л)297 ± 24,3312 ± 26,7323 ± 21,7
Агрегация тромбоцитов с АДФ (%)66,3 ± 4,2478,1 ± 3,88*87,8 ± 2,92***
АЧТВ (сек)29,5 ± 2,522,6 ± 2,1*19,6 ± 1,1***
Протромбиновый индекс (%)92 ± 2,2106 ± 4,4*109 ± 5,7*
Фибриноген, (г/л)2,7 ± 0,214,7 ± 0,21*5,3 ± 0,14***
РФМК (мг/100 мл)3,3 ± 0,307,2 ± 0,21**11,2 ± 0,61***
Д-димер (нг/мл)220 ± 24,2320 ± 26,1*420 ± 52,1**
Фибринолитическая активность (мин)10,4 ± 1,2615,6 ± 1,74*18,1 ± 1,70***

Примечание. Р рассчитано по отношению к показателям пациенток группы контроля. Достоверность различий * – p < 0,05; ** – p < 0,01; *** – p < 0,001.

Как оказалось, у пациенток с острым сальпингоофоритом отмечалось повышение протромбинового индекса по сравнению с показателем группы контроля, при пельвиоперитоните отмечено дальнейшее уменьшение ПТИ (таблица).

Известно, что исследуемый показатель характеризует 2-ю фазу процесса свертывания крови – тромбинообразование.

Выявленное нами изменение данного показателя указывает на активацию плазменных факторов тромбинового комплекса (факторов X, XII, V, II, I), что свидетельствует о гиперкоагуляции.

Значительно повышенным у обследованных нами больных с острым сальпингоофоритом и пельвиоперитонитом было содержание фибриногена в крови (таблица). Как известно, содержание фибриногена увеличивается при воспалительных процессах – это маркер воспаления и некроза тканей, один из белков острой фазы воспаления. Как известно, гиперфибриногенемия сопровождается гиперкоагуляционными сдвигами.

В последующих исследованиях уровень фибриногена в крови сопоставлялся с активностью фибринолитической системы. Как оказалось, у больных с острым воспалением придатков матки отмечалось снижение активности фибринолиза, на что указывало увеличение времени лизиса эуглобулинового сгустка по сравнению с контролем (таблица), что указывает на снижение фибринолитической активности [5].

Одновременно у больных с острым сальпингоофоритом и пельвиоперитонитом нами определялся уровень в крови растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК) и Д-димера, данные показатели значительно превышали соответствующие показатели группы контроля (таблица).

Как известно, повышение содержания в крови РКМФ является маркером тромбинемии, указывает на активацию внутрисосудистого свертывания крови. D-димер относится к продуктам деградации фибрина, повышение уровня Д-димера отражает деградацию фибрина и в определенной мере служит индикатором течения ДВС-синдрома.

Выявление в плазме крови D-димера свидетельствует об активации в ней фибринолиза. Этот тест используется в клинике для диагностики ДВС-синдрома [5].

Таким образом, у больных с острым сальпингоофоритом и пельвиоперитонитом были выявлены гиперкоагуляционные сдвиги: фиксировалось достоверное укорочение АЧТВ, повышение протромбинового индекса, значительно повышался уровень фибриногена в крови по сравнению с таковыми показателями в контрольной группе, отмечено повышение содержания в крови РКМФ и Д-димера, что указывает на активацию внутрисосудистого свертывания крови, развитие ДВС-синдрома.

В то же время острые воспалительные процессы внутренних гениталий сопровождались определенными сдвигами и в сосудисто-тромбоцитарном звене системы гемостаза. Так, при изучении агрегации тромбоцитов под воздействием АДФ нами было отмечено значительное повышение их агрегационной активности, хотя содержание тромбоцитов в крови существенно не менялось (таблица).

Выявленные нами тромбофилические нарушения у больных с острым сальпингоофоритом и пельвиоперитонитом могут вести к ухудшению реологических свойств крови, нарушению процессов оксигенации и трофики тканей . В связи с этим одним из направлений терапии больных с острыми воспалительными процессами внутренних гениталий должна быть ликвидация у них тромбофилических нарушений.

В то же время острые воспалительные процессы внутренних гениталий сопровождались сдвигами и в сосудисто-тромбоцитарном звене системы гемостаза. Так, при изучении агрегации тромбоцитов под воздействием АДФ нами было отмечено значительное повышение их агрегационной активности, хотя содержание тромбоцитов в крови не менялось (таблица).

Заключение

Таким образом, выявленный нами параллелизм утяжеления клинической картины острых воспалительных процессов внутренних гениталий у женщин и расстройств коагуляционного потенциала крови в виде гиперкоагуляционных сдвигов и повышения агрегационной активности тромбоцитов позволяет рекомендовать использование общепринятых показателей состояния коагуляционного гемостаза и фибринолиза в качестве объективных чувствительных диагностических и прогностических критериев течения указанной патологии.

Ряд описанных интегративных показателей коагуляционного потенциала крови, а также исследование агрегационной функции тромбоцитов могут быть использованы для оценки тяжести патологии и эффективности комплексной терапии.

Одним из направлений терапии больных с острым сальпингоофоритом должна быть ликвидация у них тромбофилических нарушений.

Рецензенты:

Василенко Л.В., д.м.н., профессор кафедры ФПК ППС, ГБОУ ВПО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского» Минздрава РФ, г. Саратов;

Афанасьева Г.А., д.м.н., профессор кафедры патологической физиологии им. А.А. Богомольца, ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава РФ, г. Саратов.

Работа поступила в редакцию 30.04.2013.

Библиографическая ссылка

Источник: //fundamental-research.ru/ru/article/view?id=31799

Нарушение механизмов коагуляционного гемостаза. Гемофилия, этиология, патогенез. Принципы терапии

Нарушения коагуляционного гемостаза

Коагулопатии бывают наследственными и приобретенными.

Наследственные коагулопатии — это заболевания, обусловленные дефицитом ряда факторов, прежде всего VIII и IX, это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95 % случаев).

Дефицит факторов VII, X, V, XI составляет до 1,5 %; других факторов (XII, II, I, XIII) встречается крайне редко (в единичных случаях).Гемофилия А (дефицит фактора VIII) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой.

Болеют ею лица мужского пола (10 случаев на 100 тыс. мужчин).

Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т. д.). Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.

Клиническая картина заболевания зависит от степени его тяжести, которая определяется мерой сохранения активности фактора VIII. При лёгкой форме заболевания (более 5 % активности) кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах. Болезнь протекает субклинически и часто не диагностируется.

При тяжёлой или очень тяжёлой форме (2 % и менее 1 %, соответственно) развиваются рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к анкилозированию; крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжёлые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

При лабораторной диагностике выявляются:

-значительное увеличение АПТВ; ПВ и ТВ — в норме;

-нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др.);

-частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению процесса формирования протробиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа.

Клиническая картина гемофилии В также, как и гемофилии А, характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците ФVIII.

Лабораторнаядиагностика свидетельствует, что:

-АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме;

-показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в норме;

-активность ФIХ частично снижена или отсутствует.

-Приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (воз­никают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания (волчаночный антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания — AT, специфичные к отдельным коагуляционным белкам).

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Этиология, патогенез, стадии, принципы терапии.

ДВС-синдром — неспецифический общепатологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза–антигемостаза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегатного состояния крови.

Этиологическим фактором заболевания являются:

генерализованные инфекции, септические состояния;

шок любого происхождения;

обширные хирургические вмешательства, в том числе и акушерская патология (разрыв плаценты, эмболия околоплодными водами, криминальный аборт);

злокачественные опухоли;

обширные повреждения тканей, тканевая эмболия, ожоги;

иммунные, аллергические и иммунокомплексные болезни;

массивные кровопотери, трансфузии;

отравления гемокоагулирующими змеиными ядами, химическими и растительными веществами, внутрисосудистый гемолиз любого происхождения;

острые гипоксии, гипотермия, гипертермия с дегидратацией.

В основе патогенеза ДВС-синдрома лежат следующие механизмы:

системное поражение и неполноценность сосудистого эндотелия;

активация свёртывающей системы и тромбоцитов;

первичная или вторичная депрессия противосвёртывающей системы (антикоагулянтной — дефицит антитромбина III и фибринолитической — резкое повышение антиплазминовой активности, дефицит плазминогена и его
активаторов).

Таким образом, при ДВС-синдроме нарушается как сосудисто-тромбоцитарный, так и коагуляционный виды гемостаза.

Основными звеньями патогенеза тромботического синдрома являются:

повреждение тканей, которое сопровождается поступлением в кровоток огромного количества прокоагулянтов (тканевого тромбопластина) и генерализованной активацией факторов свёртывающей системы крови с преобладанием внешнего механизма свёртывания;

системное поражение сосудистого эндотелия, которое может быть обусловлено действием бактерий (менингококки), эндотоксинов, вирусов; оно сопровождается выделением эндотелиальных прокоагулянтных факторов, активацией тромбоцитов и гиперактивацией внутреннего механизма свёртывания крови, нарастающего потребления и, как следствие, — дефицита факторов противосвёртывающей системы (антитромбина III, протеинов С и S и др.);

стимуляция тромбоцитов и макрофагов, когда при бактериальных, вирусных инфекциях, при действии иммунных комплексов, эндотоксинов происходит прямая или опосредованная (через активацию макрофагов и выделение цитокинов) активация тромбоцитов, которая сопровождается формированием внутрисосудистых тромбоцитарных микроагрегатов (тромбов); следствием этого являются тромбоцитопения потребления и нарастающая капилляро-трофи-ческая недостаточность.

В развитии ДВС-синдрома по гемостазиологической характеристике выделяются следующие стадии:

1) гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов;

2) переходная;

3) гипокоагуляция (коагулопатия потребления);

4) восстановительная.

В клинической картине ДВС-синдрома отмечаются:

в 1-й стадии — симптомы основного заболевания и признаки тромбогеморрагического синдрома (с преобладанием проявлений генерализованного тромбоза); гиповолемия, нарушение микроциркуляции, дисфункция и дистрофические изменения в органах, нарушения метаболизма;

во 2-й стадии — признаки полиорганного повреждения и блокады системы микроциркуляции паренхиматозных органов, геморрагический синдром (петехиально-пурпурный тип кровоточивости);

в 3-й стадии — к указанным нарушениям присоединяются признаки полиорганной недостаточности (острая дыхательная, сердечно-сосудистая, печёночная, почечная, парез кишечника) и метаболические нарушения (гипокалиемия, гипопротеинемия, метаболический ацидоз, алкалоз), а также анемический синдром, геморрагический синдром по смешанному типу (петехии, гематомы, кровоточивость из слизистых оболочек, массивные желудочно-кишеч-ные, лёгочные, внутричерепные и другие кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы);

в 4-й стадии (при благоприятном исходе) основные витальные функции и показатели гемостаза постепенно нормализуются.

Немедленное переливание минимум 1 литра свежезамороженной плазмы в течение 40 – 60 мин Гепарин — внутривенно в начальной дозе 1000 ЕД/час с помощью инфузомата или капельно (суточная доза гепарина будет уточнена после анализа коагулограммы) Купирование шока: инфузии кровезаменителей, глюкокортикоидов, наркотические анальгетики, допамин Антиагрегатная терапия: курантил, трентал Активация фибринолиза: никотиновая кислота Плазмаферез Ингибиторы протеолитических ферментов: контрикал

Источник: //studopedia.net/4_65382_narushenie-mehanizmov-koagulyatsionnogo-gemostaza-gemofiliya-etiologiya-patogenez-printsipi-terapii.html

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий