Параганглиома среднего уха

Параганглиома (гломусная опухоль) — что это?

Параганглиома среднего уха

Параганглиома – довольно редкое новообразование. Чаще всего встречается у людей молодого возраста. Находятся параганглиомы обычно на участках тела, имеющих клетки симпатической нервной системы, чаще всего вблизи крупных артерий.

Локализуются в ухе, на черепе, шее, грудной клетке, в мочевом пузыре и в области малого таза. Зачастую местом образования параганглиом считается забрюшинное пространство, где развивается около 90% подобных опухолей.

Также они образуются вдоль позвоночного столба, в области почек или вдоль аорты.

Параганглиома среднего уха (ПСУ) формируется из гломусных телец, расположенных на стенке барабанной полости.

Быстро развиваясь, ПСУ очень часто приводит к изменениям в мягких тканях барабанной перепонки и разрушению костных структур: нижних стенок барабанной полости, задней поверхности пирамиды левой или правой височной кости, наружной стенки сонной артерии. Кроме среднего уха, параганглиомы могут образоваться в глазнице, трахее, гортани и возвратном нерве.

Описание

Параганглиома формируется из параганглиев разнообразной локализации. Что такое параганглии? Это скопления клеток с гормональной активностью, имеющих общий генезис с ганглиями вегетативной нервной системы.

Параганглии располагаются на различных участках тела и принимают участие в синтезе катехоламинов (природных гормонов, таких как адреналин, дофамин и прочие) и контролируют хеморецепцию (восприятие изменений уровня каких-либо веществ в окружающей среде).

Параганглии состоят из хромаффинных и нехромаффинных клеток. Хромаффинные состоят из симпатических узлов и вещества надпочечников. Нехромаффинные обычно располагаются в конечностях вблизи с кровеносными сосудами. Также бывают орбитальные, костномозговые и лёгочные параганглии.

Параганглиома (гломусная опухоль) представляет собой сосудистое переплетение с включением гломусных и хромаффинных клеток, обычно вовлекающая в опухолевый процесс кровеносные сосуды и каудальные черепные нервы. Зрелые новообразования обычно заключены в капсулу, но в некоторых случаях способны прорастать в прилежащие ткани.

Структура опухоли плотноэластическая, мелкодольчатая или волокнистая. Окраска параганглиомы зависит от степени фиброза, васкуляризации и содержания пигмента (меланин, липохром, гемосидерин), бывают беловато-серыми, светло-розовыми или желтовато-бурыми. Новообразование отличается медленным ростом, размеры могут быть самые разные, от 2-3 мм. до крупных опухолей.

Параганглиома характеризуется склонностью к внутрисосудистому распространению. Женщины заболевают в 5 раз чаще мужчин. Средний возраст больных составляет примерно 50 лет.

Гломусные опухоли в медицинской практике встречаются нечасто, их доля меньше 1% от всех случаев доброкачественных опухолей головного мозга и на шее. В злокачественный вид переходит редко – в 5% случаев.

Код по МКБ-10 каротидной параганглиомы D-35.

Обычно опухоли с локализацией на голове и шее распространяются из каротидного тельца, ярёмной луковицы (ярёмного гломуса), тимпанического сплетения, симпатических и базальных ганглиев. Особенно часто параганглиомы формируются на шее в области бифуркации (разделения) сонной артерии.

Важно! Параганглиомы особенно опасны тем, что вырабатывают адреналин, переизбыток которого в организме может привести к инфаркту, инсульту и другим тяжёлым сердечно-сосудистым болезням.

Причины

Причины, от которых в организме начинают развиваться параганглиомы той или иной формы, до настоящего времени точно не установлены. Но большинство учёных-медиков указывают на несколько предрасполагающих факторов, способных спровоцировать начало заболевания:

  • наследственная (генетическая) предрасположенность по аутосомно-доминантному типу;
  • хронические заболевания с частыми обострениями;
  • заболевания, приводящие к гормональным нарушениям;
  • длительный приём гормональных или стероидных препаратов;
  • инфекционные заболевания;
  • слабый иммунитет.

Единственным наиболее вероятным фактором развития параганглиомы является генетическое наследование заболевания. В случаях, когда болезнь предаётся по наследству, новообразование чаще всего бывает двусторонним.

Разновидности

Параганглиомы подразделяют на симпатические и парасимпатические. Симпатические производят катехоламины, а у парасимпатических новообразований гормональная активность отсутствует.

Параганглиомы, в зависимости от клеточного строения, делят на хромаффинные и нехромаффинные.

У нехромаффинных опухолей имеется множество синонимов по тем или иным особенностям:

  • по гистологическому строению – аденома, карциноид, альвеолярная опухоль, перителиома, эпителиоидноклеточная опухоль;
  • по гистогенезу – гломус-ангиома, ангиоэндотелиома;
  • по морфофункциональности исходной ткани – хемодектома, рецептома.

По эмбриогенезу параганглиев параганглиомы относятся к опухолям нейроэктодермального происхождения. Систематизация подобных новообразований не проведена. Классификацию имеют некоторые хеморецепторные опухоли, например, гломусы кожи или новообразования каротидных телец.

Расположение сосудов и клеток в параганглиомах разнообразно. По этому признаку они разделяются на три формы:

  • альвеолярная;
  • аденоматозная;
  • ангиоматозная.

По локализации параганглиомы бывают:

  • репродуктивных органов;
  • предстательной железы;
  • мочевого пузыря;
  • малого таза;
  • лёгкого;
  • печени;
  • средостения.

Подобные новообразования головы и шеи подразделяются на следующие виды:

  • среднего уха;
  • ярёмного отверстия;
  • височной кости;
  • тимпаническая;
  • аортальная;
  • вагусная.

Более 90% параганглиом имеют доброкачественное развитие, остальные являются злокачественными (чаще всего симпатические).

Злокачественная параганглиома развивается медленно, новообразованию характерен выраженный инфильтрирующий рост. Образует малоподвижный плотный узел.

Метастазы появляются достаточно поздно, сначала в регионарные лимфатические узлы, а затем быстро развивается гематогенное метастазирование (по кровеносным сосудам в любые органы).

Симптомы

Симптоматика параганглиомы зависит от того, в каком месте находится новообразование.

К общим проявлениям заболевания можно отнести:

  • частые головные боли;
  • периодические головокружения;
  • нарушения координации движения;
  • тошнота и рвота;
  • тахикардия или брадикардия;
  • тремор рук и ног, часто дополняемый посинением конечностей;
  • повышенное артериальное давление;
  • покраснение лица или бледность кожи;
  • резкое похудение;
  • потливость;
  • ощущение боли в животе и нарушения ЖКТ;
  • нарушение функций мочеполовой системы;
  • одышка;
  • раздражительность, чувство беспокойства;
  • ухудшение зрения и слуха, шум в ухе.

Параганглиома среднего уха считается особенно коварной, потому что её симптомы схожи с острым отитом или с полипами, что часто приводит к ошибочной диагностике. В результате больного лечат неправильно, и это приводит к тяжёлым осложнениям вплоть до полной потери слуха.

В случаях, когда параганглиома не имеет гормональной активности и не производит гормоны, её развитие часто протекает бессимптомно, а на поздних стадиях могут проявиться признаки сдавливания прилегающих тканей или органов. Типичным симптомом новообразования в мочевом пузыре считается повышение артериального давления при мочеиспускании, у большинства таких больных отмечается присутствие крови в моче.

Внимание! При наличии каких-либо признаков параганглиомы, необходимо срочно обращаться в медицинское учреждение. Своевременное выявление опухоли и правильное лечение намного улучшат прогнозы и дадут шанс на полное выздоровление.

Диагностика

Для диагностики параганглиомы назначается комплексное обследование:

  • УЗИ;
  • КТ и МРТ;
  • общий и развёрнутый биохимический анализ крови;
  • кровь на определение онкомаркеров;
  • анализы, определяющие уровень гормонов в крови и моче;
  • гистологическое исследование опухоли;
  • офтальмоскопия;
  • позитронно-эмиссионная томография.

Комплекс диагностики в случае необходимости может быть дополнен другими методами обследования в зависимости от анамнеза, клинической картины заболевания и показателей больного. При диагностике нужно дифференцировать параганглиому от ганглиомы и нейролеммомы (неврилеммома, шваннома, невринома).

Лечение

Лечение параганглиомы проводится тремя основными методами:

  • радикальное хирургическое вмешательство – чтобы упростить операцию проводится блокада кровоснабжения опухоли (эмболизация), после чего производят резекцию;
  • стереотаксическая радиохирургия – неинвазивное лечение радиацией;
  • лучевая терапия – применяется в качестве дополнительного лечения при резекции опухоли или как основное лечение для неоперабельных и пожилых больных.

Тотальное удаление новообразования в большинстве случаев способствует полному выздоровлению больного. Послеоперационные осложнения могут возникнуть, если опухоль очень большого размера или в крови пациента высокий уровень норадреналина. Осложнения после хирургической операции: кровотечения и инфицирование раны.

Применяются как традиционные открытые операции, так и малоинвазивные эндоскопические вмешательства. Выбор способа операции зависит от локализации опухоли, степени её развития, общего состояния больного и наличия сопутствующих заболеваний.

Эндоскопические операции проводятся при полостной локализации опухоли (гортани, носовой полости и прочее). Преимуществом эндоскопического метода является малая травматичность, отсутствие осложнений в виде кровотечения и повреждения органов.

Такая операция легче переносится пациентом, восстановительный этап намного короче, чем при открытой операции.

Лучевая терапия рекомендуется при тяжёлом состоянии больного или при неоперабельности новообразования. Применяется в виде современного инновационного метода — радиохирургии. Принципом лечения является облучение новообразования с разных сторон тонким пучком радиации.

Радиохирургия позволяет свести к минимуму воздействие радиации на здоровые ткани и органы, и направить всё радиационное облучение непосредственно на опухоль.

Процедура проходит под контролем МРТ или КТ. К радиохирургии относятся такие методы, как новалис и кибер-нож. Основные преимущества этого метода — отсутствие анестезии при проведении операции и абсолютная неинвазивность. Благодаря компьютерному управлению пучком радиации достигается большая точность направленности на опухоль.

Применение радиохирургии не требует специальной подготовки больного, который быстро восстанавливается после операции. После процедуры пациент может сразу пойти домой.

Результат от применения радиохирургии проявляется не сразу, на это обычно требуется несколько недель. Противопоказанием к радиохирургии считается большой размер опухоли.

В особо тяжёлых случаях проводится консервативная симптоматическая терапия.

Пациенты с параганглиомой после лечения должны периодически обследоваться, так как новообразование может рецидивировать и метастазировать. После радикального лечения опухоли доброкачественного характера, возможно излечение. При злокачественном варианте новообразования прогноз неблагоприятный.

Источник: //pro-rak.com/endokrinnaya-sistema/paraganglioma/

Параганглиома (югулярный рак): симптомы, причины возникновения, как победить, лечение, прогноз

Параганглиома среднего уха

Параганглиома относится к редким заболеваниям и характеризуется развитием образования в области головного мозга, шеи, надпочечников. Она представляет опасность для организма человека и требует незамедлительного лечения.

В медицине параганглиома также носит название гломусная опухоль. Она представляет собой сплетение сосудов, в состав которых входят хромаффинные и гломусные клетки. Зачастую в патологический процесс вовлечены нервные окончания и сосуды.

По внешнему виду напоминает округлую капсулу. Но в отдельных случаях параганглиома способна затрагивать и соседние ткани. Ее структура может быть мелкозернистой, мелкодольчатой и плотноэластической.

Цвет гломусной опухоли зависит от стадии фиброза тканей, уровня пигмента и васкуляризации. Образования могут быть светло-розовыми, бурыми с желтоватым оттенком, бело-серыми.

Параганглиома отличается медленным ростом. Размер образования может быть от 2 мм. С течением времени при отсутствии терапии она способна разрастаться до значительных размеров. Опухоль способна распространяться внутри сосудов.

Образование подобного типа диагностируется в редких случаях, но встречается чаще всего у пациентов мужского пола в возрасте от 50 лет.

Параганглиома относится к опухолям доброкачественного типа, но в определенных случаях она мутирует и приобретает злокачественное течение. Гломусное образование локализуется на шее, в области надпочечников, а также головы, затрагивая головной мозг.

Классификация

Гломусную опухоль разделяют на несколько типов в зависимости от того, из какой ткани сформировано новообразование:

  1. Феохромоцитома. Формируется на тканях верхнего слоя слизистой надпочечников. Новообразование способно вырабатывать гормон под названием катехоламин.
  2. Вненадпочечниковая функциональная параганглиома. Образуется из параганглия.
  3. Образование головы и шеи.
  4. Параганглиома. Начинает формироваться из парасимпатической или симпатической ткани.

Вненадпочечниковая форма в зависимости от области расположения разделяется на такие типы как опухоль малого таза, печени, мочевого пузыря, половых органов, превертебральная, югуальная параганглиома.

Новообразование, локализованное на шее, разделяют на такие подвиды как опухоль среднего уха, тимпаническая, аортальная, височной кости, образование яремного отверстия, вагусная.

Тип и форма параганглиомы определяется по результатам инструментальных методов диагностики лечащим врачом.

Причины развития

Точных причин образования параганглиом не установлено. Специалисты полагают, что основным фактором развития доброкачественных и злокачественных образований различного типа становится наследственность. У большинства пациентов с диагностированной гломусной опухолью ближайшие родственники страдали подобными заболеваниями.

Неправильное питание

Также, по мнению ученых, одним из факторов развития новообразования может стать неправильное питание, когда человек употребляет в пищу большое количество вредных продуктов. Все ароматизаторы, консерванты, красители и усилители вкуса оказывают на организм негативное воздействие.

Вредные привычки

Привести к образованию патологического процесса и формированию доброкачественной опухоли приводит злоупотребление спиртными напитками и курение.

Канцерогены, содержащиеся в табачном дыме, губительно воздействуют на организм. В результате возникают разнообразные патологические процессы.

Алкоголь также содержит множество вредных веществ, оказывает негативное воздействие на печень, почки, слизистые пищевода, гортани и полости рта.

Инфекционные заболевания

Отсутствие терапии при инфекционных поражениях приводят к воспалению и перерождению клеток. В результате начинают формироваться очаги патологического процесса, приводящие к образованию опухолей различного типа.

Именно поэтому следует своевременно лечить все заболевания инфекционной природы возникновения.

Воспаления

Воспалительный процесс вне зависимости от его природы происхождения провоцирует изменение структуру клеток тканей.

На фоне распространения патологического процесса начинают формироваться новообразования.

Травмы

Повреждения органов, в том числе и головного мозга, провоцируют развитие воспалительного процесса, особенно при отсутствии лечения.

После получения травмы следует обратиться в медицинское учреждение, где окажут квалифицированную помощь.

Клиническая картина

Симптомы при параганглиомы разнообразны. Они проявляются в зависимости от активности образования, размера и локализации.

Частыми жалобами пациентов являются головокружения и головная боль. Возникают также тошнота, посинение кожного покрова конечностей.

При проведении диагностических мероприятий у больных обнаруживаются отдышка приступообразного характера, тахикардия или брадикардия. Многие пациенты говорят о появлении тошноты, чрезмерной потливости, болях в области живота.

Также среди признаков параганглиомы наблюдаются тошнота, снижение веса, дрожание верхних конечностей. У пациентов также отмечается возникновение серотониновых кризов. Они характеризуются в виде проявления чувства беспокойства, покраснения кожи лица, диареи, гипертензии или гипотензии, а также частого мочеиспускания.

В случаях, когда новообразование не синтезирует катехоламины, могут возникать признаки сдавливания органов или окружающих тканей. Но в отдельных случаях заболевание может не проявлять симптомов длительное время. Они возникают только тогда, когда новообразование достигает значительных размеров, оказывает давление на соседние ткани, нарушает работу органов.

Методы диагностики

Для определения типа, формы, стадии и характера течения заболевания проводится полная комплексная диагностика, которая включает в себя лабораторные исследования и инструментальные методы.

УЗИ

Ультразвуковое исследование позволяет определить размеры и локализацию новообразования. Но методика не является основной, так как недостаточно информативна.

При помощи ультразвука специалисту сложно установить структуру образования, степень изменения сосудов и наличия иных особенностей течения патологии. Именно поэтому результаты УЗИ не всегда могут точно указать на наличие параганглиомы.

КТ или МРТ

Компьютерная или магнитно-резонансная томография являются одними из самых информативных методов исследования. С помощью современной технологии, благодаря которой удается сделать послойные снимки образования, устанавливаются степень, форма, размер образования, определяется его структура.

С помощью КТ или МРТ также возможно определить наличие тромбозов и нарушения кровообращения в определенных участках тела. Перед процедурой пациенту вводят специальное контрастное вещество.

Лабораторные исследования

Пациентам также назначаются общий, биохимический анализ и исследование на наличие онкомаркеров.

С помощью диагностики устанавливается наличие воспалительного процесса, определяется уровень содержания белков, сахара и других элементов.

Кроме исследования крови назначается исследование мочи с целью определения и оценки содержания катехоламинов, а также их метаболитов.

Метод проводится для определения характера течения заболевания. Для анализа проводят забор участка пораженной патологическим процессом ткани. Биоматериал направляют на дальнейшее цитологическое исследование в лабораторию.

После изучения биопата под микроскопом специалист делает заключение о наличии или отсутствии раковых клеток. Но биопсия не всегда достаточно информативна, так как при наличии параганглиомы метод не может установить наличие клеточной атипии.

На основе полученных результатов врач устанавливает точный диагноз, определяются все особенности течения патологии, назначается лечение.

Осложнения

При отсутствии терапии возникают различного рода осложнения. Когда новообразование затрагивает головной мозг, с течением времени наблюдается разрушение костей черепной коробки, поражение мозговых оболочек.

Также возможно поражение центральной нервной системы, что выражается в проявлении неврологических изменениях.

Гломусная опухоль опасна и тем, что может мутировать в злокачественное образование. В этом случае победить рак значительно сложнее.

Даже после удаления новообразование способно возникать вновь, метастазировать в соседние органы и ткани.

Прогноз и профилактика

Параганглиома характеризуется медленным ростом. После прохождения лечения пациентам рекомендовано регулярно проходить МРТ или КТ в целях исключение рецидива.

Полное излечение возможно только в случае проведения хирургического удаления. При перерождении опухоли в злокачественное образование прогноз неблагоприятный.

Специальных мер профилактики параганглиомы не существует, так как специалистами не установлено истинных причин ее возникновения. Пациентам рекомендовано соблюдать общие требования, которые заключаются в правильном питании, отказе от вредных привычек, своевременном лечении инфекционных и воспалительных заболеваний.

Также следует ежегодно проходить медицинские осмотры. Только ранняя диагностика позволит провести эффективное лечение и избежать развития серьезных осложнений.

Параганглиома относится к редким заболеваниям. Опасность заболевания заключается в том, что образование разрастается медленно, а симптомы не всегда возникают на ранних стадиях. Это значительно затрудняет диагностику.

Кроме этого, при отсутствии терапии возможно развитие тяжелых осложнений. Именно поэтому нужно регулярно посещать врача и своевременно проходить лечение. Это позволит снизить риск перерождения опухоли в злокачественное образование и возникновения определенных последствий.

Источник: //onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/tsentralnaya-nervnaya-sistema/paraganglioma/

Симптомы гломусной опухоли уха и ее лечение

Параганглиома среднего уха

Нехромаффинная параганглиома, или гломусная опухоль, – наиболее частая истинная опухоль среднего уха. Она имеет нейроэктодермальное происхождение.

По своей структуре она напоминает хеморецепторную ткань каротидного тельца. Опухоль богато васкуляризирована.

В связи со структурным и функциональным сходством с каротидным тельцем нехромаффинная параганглиома рассмотрена также в разделе, посвященном хемодектомам.

а) Клиническая картина гломусной опухоли уха.

Клинические проявления характеризуются значительным разнообразием в зависимости от локализации опухоли и ее размеров и включают: • звон в ухе на стороне поражения, синхронный с пульсом; • снижение слуха на стороне поражения и ощущение давления в ухе; • нарушение равновесия;

• симптомы поражения нижней группы ЧН: паралич лицевого нерва, паралич мягкого нёба, охриплость голоса, нарушение глотания, паралич языка (в поздней стадии).

б) Причины и механизмы развития. Гломусная опухоль развивается из гнезд эпителиальных клеток, окруженных богато васкуляризированной стромой. Излюбленная локализация – верхняя луковица внутренней яремной вены, барабанное сплетение и малый поверхностный каменистый нерв. Нехромаффинные параганглиомы в зависимости от локализации и размеров объединяют в несколько групп: 1.

Опухоли барабанного гломуса, ограничивающиеся полостью среднего уха. 2. Опухоли яремного гломуса, не прорастающие в кость, ограничивающиеся полостью среднего уха и луковицей яремной вены. 3. Опухоли яремного гломуса, прорастающие в кость (разрушают сосцевидный отросток и могут достигать верхушки пирамиды височной кости).

4.

Опухоли яремного гломуса, распространяющиеся в полость черепа.

Нехромаффинная параганглиома (гломусная опухоль) барабанного гломуса: а Стрелки указывают направления возможного роста опухоли.

б При отоскопии можно различить небольшую красную опухоль.

в) Диагностика гломусной опухоли уха. При отоскопии выявляют опухоль, просвечивающую через барабанную перепонку. Опухоль часто имеет красный цвет. При прорыве параганглиомы в просвет наружного слухового прохода она имеет вид легко кровоточащего полипа.

На ранней стадии развития опухоль вызывает снижение слуха по кондуктивному типу, однако в дальнейшем развивается нейросенсорная тугоухость и в конечном итоге, при прорастании в лабиринт – полная глухота.

При параганглиомах, исходящих из верхней луковицы внутренней яремной вены, развивается паралич подъязычного, языкоглоточного и/или блуждающего нерва (синдром яремного отверстия).

Распространение параганглиомы в полость черепа приводит к появлению симптомов поражения моста и мозжечка, а также паралича лицевого нерва, гипестезии в зоне иннервации тройничного нерва, глухоты и вестибулярных нарушений.

Для уточнения диагноза выполняют КТ с контрастированием, чтобы получить возможность сравнить пространственное изображение обеих височных костей, области расположения яремного отверстия и верхней луковицы внутренней яремной вены.

Размеры опухоли и ее распространение лучше видны на MPT, МРА, а также на снимках, полученных при цифровой субтракционной ангиографии (при выполнении этого исследования в некоторых случаях удается одновременно выполнить эмболизацию основных приносящих сосудов параганглиомы).

Опухоль яремного гломуса уха: а Стрелка обозначает направление возможного роста опухоли в аттик, гипотимпанум и прорастания ее через барабанную перепонку.

б Через барабанную перепонку просвечивает синюшная лоснящаяся опухоль.

г) Лечение гломусной опухоли уха. Опухоли, объединенные в 1-ю и 2-ю группы, лечат в ЛОР-отделе-нии; они легко поддаются радикальному иссечению. При опухолях, относящихся к 3-й группе, необходим комбинированный шейно-височный доступ, а опухоли 4-й группы удаляют нейрохирурги в два этапа (во время операции следует по возможности сохранить лицевой нерв).

Ангиографическая эмболизация сосудов, питающих параганглиому, способствует уменьшению интраоперационной кровопотери. При опухолях 4-й группы в качестве альтернативного метода лечения проводят лучевую терапию.

д) Течение и прогноз. Нехромаффинные параганглиомы растут медленно. В далекозашедших стадиях с обширным прорастанием опухоли в полость черепа возможно развитие опасных для жизни состояний, связанных со сдавлением ствола мозга или тромбозом сонной артерии.

– Также рекомендуем “Симптомы рака среднего уха и его лечение”

Оглавление темы “Болезни уха”:

Источник: //meduniver.com/Medical/otorinolaringologia_bolezni_lor_organov/glomusnaia_opuxol_uxa.html

Параганглиома среднего уха: симптомы, диагностика, лечение

Параганглиома среднего уха

Параганглиома среднего уха относится к классу доброкачественных опухолей, для которых характерно медленное развитие (именно поэтому болезнь затруднительно диагностировать на ранних стадиях).

Другое, параллельно используемое название недуга — гломусная опухоль уха.

Очагом ее развития является адвенциальная оболочка внутренней яремной вены, откуда гломусные клетки проникают в область среднего уха.

статьи:

Перерастание параганглиомы в рак среднего уха составляет менее 4% клинических случаев.

Симптомы и признаки

Коварство данного недуга в том, что первоначальные его симптомы сходны с рядом других заболеваний, включая простудные.

Диагностировать параганглиому по внешним признакам, без прохождения рентгеновского обследования, практически нереально.

Развитие заболевания носит медленный, постепенный характер, поэтому во многих случаях тревогу начинают бить только при проявлении признаков запущенности параганглиомы — парезе (параличе) лицевого нерва или возникновении кровоточащих нарывов (полипов).

Первичные симптомы параганглиомы:

  • ухудшение слуха, шум и звон в пораженном ухе, не обусловленный действием внешних факторов;
  • пульсирующая боль в ухе, характерная для воспалительных процессов;
  • изменение голоса (хрипота, сиплость).

Гораздо реже первичные симптомы развития гломусной опухоли напоминают признаки острого отита:

  • повышенная температура,
  • частичная потеря слуха.

Наиболее частый признак параганглиомы — боль в ухе пульсирующего характера легко убирается болеутоляющими препаратами и может не проявляться длительное время, что затрудняет сопоставление всех симптомов и, соответственно, самодиагностику на ранних стадиях развития опухоли.

А что вам известно про удаление гланд и последствия у взрослых? Прочитайте об этом в статье, кликнув по ссылке.

Как происходит удаление аденоидов у детей под общим наркозом написано в этой статье.

На странице: //uho-gorlo-nos.com/gorlo/udaleniya-gland.html написано почему после удаления гланд болит горло.

Диагностировать гломусную опухоль на начальных этапах не всегда можно, даже посредством осмотра слухового прохода под микроскопом — характерные изменения структуры барабанной перепонки начинаются при переходе болезни в стадию запущенности.

К вторичным симптомам параганглиомы относят кровянистые выделения из слухового прохода, паралич лицевого нерва, обусловленный разрушением костной ткани в области опухоли.

Кровянистые выделения являются следствием разрушения барабанной перепонки.

При этом, при осмотре под микроскопом в наружном ухе видно образование, похожее на полип, которое доставляет пациенту сильные болезненные ощущения.

Диагностика заболевания

Основными методами диагностики гломусной опухоли среднего уха являются:

  1. Рентгенологическое исследование. Позволяет диагностировать расширение яремной области, разрушение структуры барабанной перепонки и дна барабанной полости, затемнение отдельных ее отделов. На поздних стадиях заболевания рентген может выявить истончение боковых участков затылочной кости.
  2. Магнитно-резонансная томография. Позволяет выявить характерные признаки параганглиомы на ранних стадиях развития (область концентрации гломусных клеток просматривается за барабанной перепонкой).
  3. Компьютерная томография. Как и МРТ, позволяет выявить область пульсации опухоли в начальной стадии. С помощью КТ можно оценить локализацию опухоли и площадь ее распространения.
  4. Отомикроскопия (осмотр ушной полости под микроскопом). Позволяет диагностировать гломусную опухоль уха на стадии разрушения структуры барабанной перепонки.

Методы лечения

Вылечить параганглиому лекарственными препаратами или народными средствами невозможно. Единственный действенный путь борьбы с гломусной опухолью среднего уха — полная резекция (удаление) концентрации гломусных клеток посредством:

  • хирургической операции;
  • лучевой терапии;
  • эмболизации пораженного участка.

При лечении параганглиомы вышеназванные методы часто применяют в комбинации для достижения наилучшего эффекта. Удаление области патологии осложняется тем, что параганглиома локализируется рядом с крупными венозными сосудами, и одна из первоочередных задач при резекции — не затронуть их.

В последние годы активно практикуется лечение параганглиомы среднего уха с помощью радиохирургии (синонимы — гамма-нож, кибер-нож).

Риск задеть венозные сосуды меньше, чем при микрохирургической резекции, а в сравнении с лучевой терапией удаление параганглиомы с помощью радиохирургии характеризуется меньшей степенью облучения (процедура «выжигания» опухоли гамма-ножом занимает один сеанс, тогда как лучевая терапия длится несколько недель).

Параганглиома среднего уха может не беспокоить пациента месяцами, а иногда и годами, развиваясь очень медленно.

Коварство недуга кроется в том, что справиться с опухолью своими силами, имунная система организма не может, рано или поздно потребуется радикальное лечение. Чем раньше гломусная опухоль будет диагностирована, тем больше шансов обойтись «малой кровью» при операции.

Поэтому при появлении первичных симптомов, характерных для параганглиомы (даже если они совпадают с признаками относительно безобидного ОРВИ!) не стоит игнорировать визит к отоларингологу.

Профилактических мер как таковых при параганглиомах нет, опухоль может возникать у людей, ведущий здоровый образ жизни. Согласно статистике, гломусные опухоли чаще возникают у людей пожилого возраста, причем мужчины болеют в шесть раз реже, чем женщины.

Что такое параганглиома и оперативное удаление этого образования, вам расскажет доктор видеосюжета.

Источник: //uho-gorlo-nos.com/uho/bolezni/paraganglioma-srednego-uha.html

Параганглиома среднего уха

Параганглиома среднего уха

Параганглиома среднего уха – это доброкачественная опухоль, сформированная из нехромаффинных параганглиев, расположенная на медиальной стенке барабанной полости. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся снижение слуха, пульсирующий шум в ушах, неврологическая симптоматика.

Высокой информативностью в диагностике параганглиомы обладают микроотоскопия, рентген и компьютерная томография височной кости, магнитно-резонансная томография. Основное лечение включает проведение хирургического вмешательства, лучевой терапии.

В случаях, когда операция не показана, могут быть назначены симптоматические средства (НПВС, анальгетики).

D14.0 Среднего уха, полости носа и придаточных пазух

Параганглиома (гломусная опухоль, нехромаффиннная параганглиома, хемодектома, гломангиома) среднего уха – одна из доброкачественных опухолей головы и шеи, поражающая преимущественно барабанную полость, сосуды, нервы. Впервые была описана в 1941 году американским профессором анатомии С. Гилдом.

Гломусная опухоль встречается с частотой 1:300000, является одним из самых распространённых доброкачественных образований среднего уха. Известно, что женщины болеют в 5-7 раз чаще мужчин.

Основные симптомы заболевания манифестируют в возрасте 55-60 лет, у детей и подростков такая патология обнаруживается крайне редко.

Параганглиома среднего уха

В настоящее время причины развития гломангиомы достоверно неизвестны. Выявлено, что она может возникать спонтанно под действием внешних воздействий среды на организм человека или же наследоваться по аутосомно-доминантному типу от родителей.

За развитие наследственных форм болезни отвечают мутации генов, участвующих в кодировании B, C, D ферментно-митохондриального комплекса сукцинат-дегидрогеназы.

Опухоль может входить в структуру генетических заболеваний (синдром МЭН 2А типа, болезнь Гиппеля-Линдау).

Спорадическая хемодекома формируется у людей в возрасте 40-50 лет.

На её развитие могут оказывать влияние инфекционные заболевания, бесконтрольный приём стероидов и гормональных контрацептивов, аутоиммунные болезни.

Также причиной возникновения образования из параганглиев могут стать любые состояния, приводящие к изменению работы эндокринной системы. К ним относят беременность, патологии яичников, щитовидной железы.

Параганглиома образуется из гломусных телец, которые располагаются во внешней оболочке луковицы яремной вены, в области мыса, по ходу ветвей языкоглоточного, блуждающего нерва, а также в пирамиде височной кости.

Эти клетки представляют собой хеморецепторы и реагируют на различные стимулы путем синтеза гормонов. При развитии опухолевого перерождения клеток образование биологически активных веществ происходит постоянно.

Элементы АПУД-системы могут продуцировать катехоламины и пептидные гормоны. В процессе роста доброкачественное образование проникает в барабанную полость, заполняет её, постепенно нарушая целостность барабанной перепонки, повреждая прилежащие сосуды и нервы. По мере разрастания гломусная опухоль может выступать в наружный слуховой проход.

При гистологическом исследовании выявляются крупные округлые клетки с явлениями секреторной активности (образование в цитоплазме вакуолей, наличие в ней гранул).

Клетки опухоли формируют клубочки, вдающиеся в просвет сосудов. Соединительная ткань параганглиомы представлена коллагеновыми волокнами, синусоидными капиллярами.

Участки между клетками заполнены мелкозернистым веществом, образующим гомогенную массу.

У большинства пациентов с параганглиомой среднего уха клиническая картина развивается постепенно и связана с повреждением внутричерепных нервов.

Больные жалуются на снижение остроты слуха, периодически возникающий звон в ушах. Он имеет пульсирующий характер, может усиливаться при наклонах вниз или резких движениях головой.

Эти симптомы связаны не только с разрушением лабиринта, но и с компрессией улиточной части преддверно-улиткового нерва.

Если опухоль выходит в просвет слухового прохода, она часто травмируется, что сопровождается незначительными кровянистыми выделениями, которые остаются на подушке и волосах после сна. В некоторых случаях пациенты жалуются на периодическое повышение артериального давления. Это напрямую связано с избыточным образованием биологических веществ, увеличивающих тонус сосудов.

Общая неврологическая симптоматика при гломусном новообразовании характеризуется развитием постоянных головных болей диффузного характера, слабостью, усталостью.

Наблюдается снижение работоспособности, ухудшается память и концентрация. При поражении преддверной части VIII черепного нерва страдает вестибулярный аппарат.

Развивается нистагм, могут возникать головокружения и обморочные состояния.

Без лечения гломангиома прогрессирует, что способствует потере слуха, развитию псевдобульбарного синдрома, неврита лицевого нерва. Это может привести к тяжёлым неврологическим расстройствам.

Находящееся в просвете слухового прохода образование легко травмируется, в области повреждения может возникнуть инфекция. При нарушении целостности сосудов гломусной опухоли возникает внутреннее кровотечение в полость черепа.

В редких случаях (менее 5%) происходит перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную с последующим метастазированием.

Диагноз параганглиомы среднего уха ставится на основании жалоб больного, данных осмотра врача-отоларинголога, инструментальных и лабораторных исследований. В рамках диагностических мероприятий показана консультация невролога. К основным методикам, применяемым для верификации диагноза, относят:

  • Физикальное обследование. При осмотре в наружном слуховом проходе обнаруживается образование, напоминающее полип, которое обладает контактной кровоточивостью. Показательным является положительный симптом пульсации при введении воронки в слуховой проход. Использование микроотоскопии позволяет выявить контуры параганглиомы в виде бордового пятна за барабанной перепонкой.
  • Неврологические исследования. Для определения характера поражения нервов используется электронейромиография: она регистрирует снижение скорости проведения нервных импульсов. Функцию вестибулярного аппарата оценивают с помощью обертовой пробы, пробы Ромберга.
  • Исследование функции органов слуха. С этой целью проводятся камертональные пробы. Чаще выявляется нейросенсорная тугоухость, связанная с повреждением слухового нерва. метрия позволяет оценить остроту слуха, снижающуюся при развитии доброкачественной хемодектомы.
  • Генетическое обследование. У всех пациентов с параганглиомой обязательно собирается семейный анамнез, чтобы установить наследственную предрасположенность и составить родословную. Полимеразная цепная реакция с ДНК пациента обнаруживает мутации в геноме, отвечающие за развитие опухолевого процесса.
  • Лабораторные исследования. Биохимическое исследование крови и мочи позволяет оценить уровень метаболитов катехоламинов. Их повышение указывает на избыточное образование этих биологических веществ и является косвенным доказательством наличия нехромаффинного образования.
  • Инструментальные исследования. Чтобы определить характер поражения, размеры и локализацию патологического образования, используют рентгенографию, КТ височной кости. Магнитно-резонансное исследование позволяет определить степень повреждения венозных и артериальных сосудов головы . Ангиография используется непосредственно перед оперативным вмешательством и выявляет источники кровоснабжения гломангиомы.

Дифференциальный диагноз параганглиомы на начальной стадии проводится с отосклерозом, аневризмой сонной артерии, средним отитом. При повреждении нервов патологию необходимо дифференцировать с параличом гортани, гемангиомой, невритом лицевого нерва. Реже дифдиагностика осуществляется с невриномой преддверно-улиткового нерва, холестеатомой среднего уха, черепно-мозговой травмой.

Хирургическое лечение хемодектомы проводится в отделении отоларингологии. Больному необходимо соблюдать палатный режим, а также придерживаться диеты с большим содержанием белков, витаминных и минеральных комплексов. К основным методам лечения относятся:

  1. Лучевая терапия. Использование гамма-ножа, кибер-ножа, линейного и протонного ускорителя позволяет удалить опухолевые клетки и предотвратить дальнейший рост образования. Радиохирургия может быть использована в качестве дополнения к хирургическому лечению или в форме монотерапии у пожилых пациентов.
  2. Хирургическое вмешательство. Операция проводится как традиционным открытым методом, так и с помощью эндоскопического оборудования. Перед ней осуществляется эмболизация источников кровоснабжения опухоли, способствующая деваскуляризации патологического образования. Гломангиома полностью или частично удаляется вместе с изменёнными тканями, восстанавливается целостность височной кости. При необходимости осуществляется реконструкция барабанной перепонки.
  3. Симптоматическая терапия. При неоперабельной параганглиоме с целью облегчения общего состояния пациентам назначают анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты. Для компенсации тугоухости используются классические слуховые аппараты.

При своевременном удалении параганглиомы среднего уха прогноз для жизни и здоровья пациента благоприятный. Уже в первую неделю после оперативного вмешательства наблюдается исчезновение основных симптомов, нормализуется слух.

При необоснованном отказе от хирургического лечения существует вероятность развития опасных для пациента осложнений.

Профилактика развития параганглиомы сводится к проведению генетического исследования у людей, входящих в группу высокого риска, а также к защите организма от неблагоприятных воздействий внешней среды в течение жизни.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_lor/paraganglioma

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий