Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит: причины, симптомы, лечение | Мы здоровы

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это хроническое заболевание желчных протоков печени, в результате которого происходит процесс склерозирования и замещения фиброзной тканью стенок протоков.

Долгое время в качестве синонима использовался термин «стенозирующий холангит».По статистике ежегодно регистрируется от 1 до 15 заболевших на 100 000 человек. Вероятно, эти цифры могут оказаться и выше, поскольку диагностируется заболевание, как правило, уже во второй его половине.

Объясняется это часто бессимптомным протеканием первых его стадий.

Мужчины заболевают в два раза чаще женщин. Средний возраст пациентов с этим диагнозом составляет 30 — 50 лет. Однако известны случаи диагностики первичного склерозирующего холангита у старых людей и даже у детей грудного возраста.

Причины первичного склерозирующего холангита
1. Часть врачей, занимающихся изучением патогенеза этой болезни, склонны относить ее к аутоиммунным заболеваниям, подобно первичному билиарному циррозу или аутоиммунному гепатиту. В защиту этой гипотезы говорят следующие данные.

У большинства пациентов ПСХ сопровождается хроническими воспалениями кишечника — язвенный колит и болезнь Крона. А они в свою очередь тоже относятся к аутоиммунным заболеваниям.У половины больных обнаруживается повышенное значение иммуноглобулина (lg) класса М и тех антител, которые считаются маркерами этого вида холангита.

Развитие заболевания может происходить у людей, которые генетически предрасположены к нему, при условии запуска каких-то дополнительных внешних факторов.

2. Соседство воспалительных заболеваний кишечника с первичным склерозирующим холангитом говорит о вероятном участии кишечной микрофлоры в общем процессе пагубного воздействия на печень. Причем есть гипотеза, что в возникновении холангита участвует не только вирусная и бактериальная инфекция, но и грибы Candida. Их обнаруживали в составе желчи пациентов с установленным диагнозом ПСХ.

Диагностика ПСХ1.

Лабораторные анализы:• повышен общий уровень билирубина (в половине случаев);• повышен уровень холестерина;• увеличено содержание:аминотрансфераз (в 9 из 10 случаев);гамма-глутамилтранспептидазы;щелочной фосфатазы;гаммаглобулина (в половине случаев);церулоплазмина;• гиперлипидемия (постепенно нарастают липопротеины низкой плотности).Признаками бактериального холангита являются:• увеличенная концентрация С-реактивного белка;• рост СОЭ;

• повышенные значения лейкоцитов.

2. Холангиография.
Это щадящий неинвазивный рентгенологический метод диагностики, во время которого посредством чрескожной и чреспеченочной пункции в желчные протоки вводится контрастное вещество.

3. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.
Во избежание инфекционных осложнений после этого метода диагностики рекомендуется прием антибактериальных препаратов, а также с целью профилактики панкреатита прием диклофенака или индометацина.

4. Магнито-резонансная холангиопанкреотография.
Метод исследования с помощью магнитно-резонансного томографа, дающего трехмерное изображение печени, а также внутри- и вне-печеночных желчных протоков.

5. Ультразвуковое исследование.
Позволяет обнаружить утолщение стенки, стеноз и блокаду внепеченочных протоков, а также патологию поджелудочной железы и желчного пузыря.

6. Фиброколоноскопия.
Во время обследования проводят биопсию слизистой оболочки подвздошной и толстой кишки.

7. Биопсия печени.
Гистологическое исследование определяет стадию заболевания в зависимости от того, что обнаруживается: рыхлые волокна или тяжи соединительной ткани, некроз или полное исчезновение желчных протоков.

8. Фиброгастродуоденоскопия.
Необходима для контроля варикозного расширения вен пищевода и желудка.

Симптомы первичного склерозирующего холангита
Следует отметить, что у половины пациентов болезнь может не проявляться никакими симптомами на протяжении нескольких лет и диагностируется уже в запущенном состоянии, когда возникают осложнения и развивается вторичный билиарный цирроз (см. Первичный билиарный цирроз).

К характерным проявлениям ПСХ относятся:• повышенная утомляемость, общая слабость, которую больной может отмечать довольно длительное время, но связывать с другими факторами и не обращаться в медицинское учреждение;• кожный зуд, который оказывается настолько мучителен, что значительно снижает качество жизни больного.

На кожный зуд жалуются от 70% пациентов и более.

• гиперпигментация кожных покровов.

Менее характерные, но все же сопровождающие ПСХ симптомы:• боль или дискомфорт в правой верхней части живота;• желчные колики;

• лихорадка и озноб (особенно при осложнении восходящим бактериальным холангитом).

Осложнения• механическая желтуха;

• холестаз;

• внутренние венозные кровотечения;• остеопороз (потеря плотности костной массы);• дефицит жирорастворимых жиров;• портальная гипертензия (повышенное давление в воротной вене);• печеночная недостаточность;• озлокачествление (холангиокарцинома, которая почти в половине случаев приводит к летальному исходу);

• гепатоцеллюлярный рак;

• колоректальный рак.

Лечение1. Для снижения уровня холестаза применяют УДХК – урсодезоксихолевую кислоту.Как показывает практика, этот препарат снижает и риск колоректальных новообразований. Замедляется развитие портальной гипертензии.

Улучшаются лабораторные показатели: снижается уровень билирубина и холестерина, а также ферментов холестаза и цитолиза. Значительно уменьшается кожный зуд. При длительном приеме препарата улучшаются результаты биопсии печени.2.

Помимо Урсодезоксихолевой кислоты для преодоления кожного зуда назначают Фенобарбитал, Холестирамин, Рифампин и Налоксон.3. Статины (например, Симвастатин) снижают риск осложнений, уменьшают портальную гипертензию и обладают антифибротическим и антиангиоганным эффектом.4.

Кортикостероиды (Метипред, Преднизолон).5. Препараты, препятствующие образованию фиброзной ткани (D-пеницилламин).6. Препараты, снимающие боль (Метамизол натрия, Пентазоцин).7.

Лечение остеопороза и дефицита жирорастворимых витаминов заключается в пероральном приеме витаминов А, К, Е, Д и препаратов кальция.8. Хирургические методы: наложение дренажа желчного протока или установление стентов. К ним прибегают в тех случаях, когда медикаментозная терапия исчерпала себя.

9. Трансплантация печени. Как показывает успешная практика, десятилетняя выживаемость после пересадки печени при диагнозе ПСХ составляет до 70 %.

Источник: //mizdorovi.ru/pervichnyj-skleroziruyushhij-holangit-prichiny-simptomy-lechenie/

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит – это тяжёлое и довольно редкое заболевание печени, при котором помимо воспалительного процесса происходит формирование рубцов, развитие фиброза и холестаза.

Причины формирования такой болезни остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов, среди которых генетическая предрасположенность и различные нарушения иммунной системы.

Опасность подобного недуга заключается в том, что он может долгое время никак себя не проявлять, а если и возникают клинические проявления, то они будут напоминать большое количество других патологий печени, поскольку не являются специфическими.

Установление правильного диагноза требует комплексного подхода. Гастроэнтеролог основывается на данных лабораторно-инструментальных обследований. Единственный способ полностью избавиться от заболевания заключается в пересадке донорского органа, а для облегчения проявления симптоматики показано применение медикаментов.

Такая болезнь отличается крайне неблагоприятным прогнозом.

Первичный склерозирующий холангит получил такое название, потому что:

  • точный механизм и причины его развития на сегодняшний день остаются неизвестными;
  • он становится фактором появления рубцевания и утолщения внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков;
  • характеризуется протеканием воспаления в желчевыводящих путях.

Предрасполагающими факторами возникновения такой патологии принято считать:

  • заболевания воспалительного характера, протекающие в кишечнике;
  • патологическое влияние болезнетворных бактерий;
  • проблемы с иммунитетом;
  • протекание аутоиммунных процессов — они заключаются в том, что организм вырабатывает антитела к собственным здоровым клеткам и тканям;
  • воздействие токсических веществ.

Помимо этого, выявлено несколько факторов риска, которые повышают вероятность появления болезни:

  • представители мужского пола – именно у мужчин подобное заболевание диагностируется в несколько раз чаще, нежели у женщин;
  • возрастная категория старше двадцати лет — у детей такая разновидность недуга диагностируется крайне редко, для них наиболее характерен вторичный склерозирующий холангит;
  • отягощённая наследственность – наличие аналогичного диагноза у одного из ближайших родственников значительно повышает риск развития болезни. Зная это, люди могут самостоятельно предупредить появление недуга. Для этого достаточно несколько раз в год проходить полное медицинское обследование и обращаться за квалифицированной помощью даже при незначительном изменении самочувствия.

Также одной из теорий формирования подобной патологии выступает фактор избыточного содержания меди в организме. Научных подтверждений такому предположению нет, однако есть наблюдения гастроэнтерологов.

Когда пациентам были предписаны комплексоны, которые нужны для получения неионизирующих стойких водорастворимых комплексов, то было отмечено, что организм никак не реагировал на такие вещества.

Из этого был сделан вывод, что скопление меди в печени является вторичным состоянием.

Желчевыводящие пути при первичном склерозирующем холангите

В гастроэнтерологии принято разделять несколько степеней тяжести течения болезни:

  • начальная или портальная – характеризуется формированием фиброза и отёчностью желчевыводящих путей;
  • среднетяжелая или перипартальная – к признакам предыдущей стадии добавляется ярко выраженное разрушение печёночных протоков;
  • тяжёлая или септальная – выражается в наличии первых проявлений цирроза печени;
  • осложнённая или цирротическая – на таком этапе протекания происходит формирование билиарного цирроза печени.

Опасность недуга заключается в том, что с момента появления болезни и до выражения симптоматики может пройти десять лет. Именно этой причиной обуславливается неблагоприятный прогноз заболевания.

Из этого следует, что патология долгое время протекает бессимптомно и выявляется совершенно случайно — при прохождении инструментального обследования или биохимического анализа крови относительно совершенно другого недуга или в профилактических целях.

По мере прогрессирования первичной формы склерозирующего холангита, будут выражаться следующие симптомы:

  • приобретение кожным покровом и слизистыми оболочками желтоватого оттенка;
  • сильный зуд кожи, который приводит к сильным расчесам кожи, появлению ран и нагноений;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • значительная потеря в весе;
  • возрастание температуры тела как незначительное, так и до 40 градусов. Некоторые пациенты жалуются на чередование резкого повышения с нормальными значениями;
  • гепатомегалия – представляет собой увеличение размеров печени;
  • болевой синдром различной степени выраженности. Болезненность нередко носит постоянный характер и иррадиирует в область правой лопатки, плечо и шею;
  • быстрая утомляемость.

Подобные клинические проявления относятся к группе наиболее распространённых, однако в некоторых случаях могут наблюдаться:

  • появление дискомфорта и болевых ощущений в зоне под левыми рёбрами. Такой симптом объясняется увеличением размеров селезёнки;
  • потемнение кожного покрова, что происходит из-за скопления большого количества меланина;
  • образование ксантом и ксантелазм.

Симптомы первичного склерозирующего холангита

Нередко на фоне первичного холангита со склерозированием происходит развитие заболеваний ЖКТ или аутоиммунных процессов, отчего вышеуказанная симптоматика будет дополняться клиническими проявлениями вторичного недуга.

Для установления правильного диагноза, а также для того чтобы дифференцировать первичный склерозирующий холангит от вторичного, потребуется осуществление широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований. Однако перед их назначением клиницисту необходимо самостоятельно провести несколько манипуляций:

  • провести детальный опрос пациента на предмет первого времени возникновения и интенсивности проявления симптоматики;
  • изучить историю болезни и анамнез жизни не только пациента, но и его ближайших родственников – для выявления основного этиологического фактора;
  • выполнить тщательный осмотр, который в обязательном порядке включает в себя пальпацию живота, что поможет выявить гепатоспленомегалию, оценку состояния кожи, а также измерение температуры.

Среди лабораторных исследований наибольшей диагностической ценностью обладает клинический и биохимический анализ крови. Они необходимы для выявления возможной анемии, признаков воспалительного процесса и повышенного содержания ферментов печени.

К инструментальным обследованиям относятся следующие процедуры:

  • УЗИ и МРТ органов брюшной полости – укажут на изменения в желчном пузыре или желчевыводящих протоках;
  • ФЭГДС – для изучения внутренней оболочки пищевода, желудка и начального отдела 12-ПК;
  • дуоденальное зондирование – для изучения состава желчи;
  • эластография печени;
  • ретроградная панкреатохолангиография – для изучения печёночных протоков;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография – направлена на заполнение желчных путей контрастным веществом, для того чтобы получить их детальное изображение;
  • биопсия печени.

Терапия подобного заболевания направлена на достижение нескольких целей:

  • купирование воспаления;
  • нормализация оттока желчи;
  • дезинтоксикацию организма.

Тактика лечения недуга составляется в индивидуальном порядке для каждого пациента, и делится на консервативные и хирургические методики.

Медикаментозная терапия предусматривает приём:

  • спазмолитиков и обезболивающих средств – для устранения интенсивного болевого синдрома;
  • гепатопротекторов – для защиты печени от раздражителей;
  • иммунодепрессантов;
  • гормональных веществ – для снижения воспалительного процесса;
  • ферментных препаратов – для нормализации пищеварительных процессов;
  • УДХК.

Диетотерапия является основной частью комплексной ликвидации болезни. Диета предполагает отказ от:

  • жирных разновидностей мяса, рыбы и птицы;
  • первых блюд, приготовленных на наваристых бульонах;
  • щавеля, редьки, редиса, зелёного лука, шпината и сала;
  • консерв и копчёностей;
  • маринадов и икры;
  • яиц в жареном виде;
  • острых соусов и майонеза;
  • кислых сортов фруктов и ягод;
  • кондитерских изделий;
  • шоколада и мороженого;
  • кофе и какао.

В то же время организм будет получать витамины и питательные элементы из:

  • кисломолочной продукции с низким процентом жидкости;
  • соков, киселей и компотов;
  • диетических сортов мяса и рыбы;
  • парового белкового омлета;
  • сливочного и растительного масла – в ограниченных количествах;
  • каш;
  • мёда и варенья;
  • некрепкого чая.

За основу диетического рациона берётся стол номер пять. Полный перечень разрешённых и запрещённых ингредиентов, примерное меню и другие рекомендации по питанию представляет только лечащий врач.

Хирургическое лечение направлено на пересадку донорского органа – только в таком случае можно добиться благоприятного прогноза.

Бессимптомное течение ПСХ или поздно начатое лечение недуга, чревато развитием следующих осложнений:

  • портальной гипертензии;
  • образованием холангиокарциномы, что является раковой опухолью;
  • формированием конкрементов;
  • дефицитом витаминов в организме;
  • цирроза печени;
  • гепатита;
  • появлением абсцессов печени;
  • сепсиса;
  • печёночной недостаточности;
  • холецистопанкреатита.

Специфических профилактических мероприятий от первичного склерозирующего холангита не существует – это объясняется тем, что неизвестны причины формирования недуга.

Рекомендуется лишь несколько раз в год проходить обследования у гастроэнтеролога – это даст возможность ранней диагностики патологии и своевременного начала лечения, что значительно повышает вероятность полного избавления от заболевания.

Прогноз болезни, в подавляющем большинстве случаев, неблагоприятный. Однако добиться полного выздоровления всё-таки возможно. Для этого необходима трансплантация печени в первый год протекания патологии. Если пересадка произошла на второй год, то полное восстановление наблюдается у 90% пациентов, через пять лет – у 85%, через десять – 70%.

Тем не менее пересадка здорового органа не всегда может уберечь от рецидива заболевания. Повторное появление первичного склерозирующего холангита после хирургического вмешательства наблюдается у каждого пятого пациента.

Источник: //OkGastro.ru/zhelchnyy-puzyr/747-pervichnyj-skleroziruyushchij-kholangit

Склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит – редкое хроническое заболевание желчных протоков, вызывающее нарушение оттока желчи, ее застой и повреждение клеток печени с дальнейшим развитием печеночной недостаточности. Патология длительно протекает без клинических проявлений.

Основные симптомы: боль в области живота, желтуха, зуд, слабость, похудение. Диагностические мероприятия заключаются в проведении анализа крови и кала, УЗИ органов брюшной полости, МРПХГ, ЭРПХГ, биопсии печени. Лечение направлено на купирование симптомов, замедление патологического процесса и восстановление функций.

Наибольший эффект дает трансплантация печени.

Склерозирующий холангит – это воспалительное заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, характеризующееся их склерозированием (рубцеванием) и нарушением оттока желчи. Сопровождается формированием цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Склерозирующий холангит встречается с частотой 1-4:100 000, хотя достаточно трудно судить о распространенности патологии, поскольку она длительно протекает бессимптомно. Кроме того, в большинстве случаев (до 80%) заболеванию сопутствует хроническая патология желудочно-кишечного тракта (язвенный колит, болезнь Крона и т. п.

), признаки которой выступают на первый план. Именно это приводит к прогрессированию патологического процесса, нарастанию неблагоприятных симптомов и осложнений. Согласно статистике, заболеваемости склерозирующим холангитом подвержены мужчины в возрасте от 25 до 40 лет и женщины более старшего возраста.

Не исключается возникновение болезни у детей, хотя в педиатрии ее регистрируют крайне редко.

Склерозирующий холангит

Выделяют первичный и вторичный склерозирующий холангиты. Причины возникновения первичного склерозирующего холангита до сих пор неизвестны. Ученые постоянно выдвигают различные гипотезы, но ни одна из них еще не подтверждена на 100%.

Важную роль в развитии патологии играет наследственная предрасположенность в сочетании с нарушением работы иммунитета. Эта теория основана на статистических данных, которые зарегистрировали семейные случаи склерозирующего холангита и аутоиммунных заболеваний.

Также выдвигается теория о негативном влиянии токсинов, бактерий и вирусов на желчные протоки.

Заболевание может развиться у любого человека, но есть ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск появления патологии: возраст (чаще всего болеют люди старше 30 лет), пол (от заболевания в большей степени страдают мужчины), наличие болезни у родственников.

Вторичный склерозирующий холангит хорошо изучен, причинами его формирования могут быть токсическое повреждение протоков, тромбоз и нарушение работы печеночной артерии, постоперационные осложнения, камни в желчных путях, аномалии развития, цитомегаловирус и криптоспоридиоз при СПИДе, некоторые лекарственные препараты, холангиокарцинома.

Независимо от причин возникновения, патология вызывает нарушение работы желчных протоков и печеночную недостаточность.

Воспаление желчных протоков приводит к тому, что они замещаются рубцовой тканью и спадаются, это ведет к нарушению оттока желчи, ее застою и обратному всасыванию в кровяное русло. Таким образом появляется желтуха.

Застой желчи и повышение давления в желчных путях из-за нарушения ее оттока провоцируют необратимые изменения в печеночных клетках и их гибель, что проявляется печеночной недостаточностью.

Длительное время склерозирующий холангит протекает бессимптомно, на ранних этапах заболевание можно заподозрить по нарушениям биохимического анализа крови (определяется изменение активности ферментов).

При развитии дисфункции печени и рубцевания желчных путей появляются следующие признаки: боль в области живота, зуд, пожелтение слизистых оболочек, кожи и склеры глаз, повышение температуры тела, слабость и утомляемость, похудение.

Хроническое нарушение оттока желчи обусловливает появление стеатореи (увеличение доли жира в каловых массах), недостатка жирорастворимых витаминов (A , D , E и K), остеопороза.

Длительный застой желчи ведет к развитию вторичного цирроза печени, который является причиной портальной гипертензии, асцита и кровотечений. Не исключается образование камней в желчных протоках и их стриктур, еще больше усугубляющих ситуацию.

Во время внешнего осмотра гастроэнтеролог обнаруживает желтушность кожных покровов и слизистых, увеличение размеров печени и селезенки, чрезмерную пигментацию кожи.

Для подтверждения диагноза склерозирующего холангита гастроэнтеролог проводит сбор анамнеза и жалоб, внешний осмотр и дополнительные методы исследования: анализ крови, кала, ЭРПХГ, МРПХГ, УЗИ органов брюшной полости, биопсию печени.

Анализ крови позволяет выявить повышенную активность печеночных ферментов (АСТ, АЛТ). Во время анализа испражнений определяется изменение характеристик кала: он может быть светлым, дегтеобразным (из-за кровотечений), липким и жирным.

Также проводится эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография: метод основан на введении рентгеноконтрастного вещества в холедох в месте впадения желчного протока в 12-перстную кишку и дальнейшей рентгенографии, на которой видны сегменты сужения протоков.

Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ) – более щадящее исследование (в отличие от первого способа), но при этом достаточно информативное. Оно позволяет получить четкое изображение печени и желчных протоков и развивающихся отклонений.

УЗИ – менее точный метод диагностики, исследование дает возможность определять размеры печени, а также выявлять поврежденные участки печени и изменения в желчных протоках. Биопсия печени помогает полностью оценить степень выраженности патологии (процессы рубцевания).

Лечение склерозирующего холангита направлено на замедление прогрессирования патологии, устранение неблагоприятных симптомов и осложнений.

Ликвидировать клинические признаки можно путем назначения диеты (ограничение жиров, увеличение концентрации витаминов и кальция); при развитии гиповитаминозов показано внутривенное введение витаминных препаратов.

Снизить кожный зуд можно при помощи урсодезоксихолевой кислоты и антигистаминных средств (хлоропирамин, цетиризин и др.).

При развитии бактериального холангита назначаются антибактериальные препараты (ампициллин, клиндамицин, цефотаксим и т. п.). Облегчить состояние пациентов могут желчесвязывающие средства (холестирамин).

Очень часто прибегают к хирургическим манипуляциям, которые помогают замедлить прогрессирование склерозирующего холангита и улучшить состояние пациентов. При обнаружении стриктур желчных протоков проводят баллонную дилатацию с целью расширения желчных путей; если это невозможно, то показано протезирование протоков или иссечение пораженных участков.

Камни в желчных путях удаляют при эндоскопических операциях. Но эффективность этих манипуляций оценивается неоднозначно, так как они могут лишь замедлить прогрессирование болезни, а также нередко вызывают осложнения. Максимально возможные результаты дает трансплантация печени (особенно при циррозе и печеночной недостаточности).

В 15-20% после пересадки печени возможно повторное развитие склерозирующего холангита.

Прогноз склерозирующего холангита неблагоприятный. Длительность жизни пациентов с момента появления первых признаков патологии составляет приблизительно 10-12 лет.

Трансплантация печени – единственный метод лечения, позволяющий вернуть пациентов к нормальной жизни.

Согласно статистике, выживаемость больных после пересадки, проведенной на 1-ом году после постановки диагноза, составляет 92,2%, на 2-ом году – 90%, на 5-ом – 86,4%, через 10 лет – 69,8 %.

Специфической профилактики патологии нет. Но можно снизить риск ее появления, если своевременно лечить заболевания желчных путей, желчнокаменную болезнь, воспалительные процессы поджелудочной железы, а также проходить периодические медицинские осмотры в отделении терапии или гастроэнтерологии.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/sclerosing-cholangitis

Все о склерозирующем холангите

Первичный склерозирующий холангит

Заболеваемость первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) составляет 1 случай на 20 тыс. населения. До 70% это мужчины в возрастной категории 25-45 лет.

Особенностью является взаимосвязь с кишечными болезнями: в 80% случаев – воспалительным поражением толстой кишки, 15% – гранулематозным энтеритом.

Сочетание болезней на фоне малосимптомного процесса повышает риск развития онкологии толстого кишечника.

Что такое склерозирующий холангит

Это редкое хроническое заболевание печени. Имеет характерные признаки заращения и видоизменения соединительной ткани внутри и вне печеночных каналов. Холангитом называют острые воспалительные процессы в желчных путях, а склерозирующий означает – образующий рубцовую ткань.

Печень располагается в верхнем отделе брюшной полости, отвечает за метаболизм жиров и углеводов с последующим удалением продуктов обмена из организма. Вещества, формирующиеся в процессе метаболизма, выводятся совместно с желчью, которая генерируется в ее тканях. Протоки делятся на правый и левый, сообщаются с двенадцатиперстной кишкой, через которую желчь выходит из организма.

При образовании первичного склерозирующего холангита каналы воспаляются, а затем рубцуются, такой процесс характеризуется нарушением вывода. Желчь начинает смешиваться с кровяным потоком — образуется желтуха. Нарушение оттока вызывает увеличение давления на стенки в каналах, создавая необратимые нарушения в тканях.

Начальная фаза болезни протекает бессимптомно. Первым активным проявлением является биохимическое изменение крови, увеличение билирубина регистрируется позже.

Стоит обратить внимание на характерные признаки: похудание, быстрая утомляемость, желтуха, зуда, боль в правой области под ребрами. Развитие болезни протекает в течение 10 и более лет.

С помощью анализа по параметрам, таких как наличие спленомегалии, гистологическая стадия, концентрация билирубина, возраст больного, оценивается период продолжительности жизни. Прогностический индекс, рассчитанный по этим показателям, используют для определения прогресса заболевания, выясняют наилучшее время для трансплантации органа.

Классификация

Официально принятой нет. По течению разделяют на хронический и острый холангит. По этиологии склерозирующим бывает первичный холангит в сочетании с кишечными болезнями, без заболеваний кишечника и вторичный – с более выраженной симптоматикой:

  • повреждение токсическими веществами: внедрение в эхинококковую кисту спирта и формальдегида; применение тиабендазола;
  • нарушения ишемического характера: тромбоз печеночной артерии; резкое отторжение трансплантата; интенсивная химиотерапия опухоли; операция на желчных протоках;
  • камни и природные аномалии в желчных протоках;
  • инфекции при СПИДе;
  • гистиоцитоз;
  • холангиокарцинома.

Вторичный склерозирующий холангит опасен протекающими воспалительными поражениями, которые перешли в хроническую форму.

Причины

Факторы, в результате которых возникает склерозирующий холангит, на 100% не выяснены. Развитие болезни чаще развивается под влиянием генетической склонности, а также под действием бактерий и вирусов.

Вероятная система развития ПСХ:

  • постоянное влияние на билиарную систему с помощью агента, активизирующего механизм воздействия;
  • нарушение работы желчных протоков;
  • восприятие протоков как инородных;
  • под воздействием аутоиммунной агрессии на желчные пути.

Факторы повышения подверженности ПСХ:

  • возраст. В зоне риска выступают люди 30-40 лет;
  • пол. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Наличие родственников, у которых протекала болезнь, также является риском, так как есть связь с мутацией в генах.

Симптомы

Начало заболевания в 10-25% случаях не проявляется какими-то признаками. Первичные проявления регистрируются увеличением активности щелочной фосфатазы. Заметные симптомы выражаются в виде кожного зуда, желтухи, уменьшения веса, повышения температуры тела, быстрой утомляемости, пожелтением кожных покровов.

Больного может беспокоить снижение аппетита, изменение эмоционального состояния. Из-за длительного нарушения оттока желчи происходит увеличение жировых включений в каловых массах, нехватка витаминов и развитие остеопороза.

На начальной стадии образуется портальный гепатит. Вследствие протекания заболевания формируется застой желчи, который ведет за собой цирроз печени. На фоне этого возникают боли в брюшной полости, кровотечения, повышение давления в портальной вене. Вероятно образование камней в протоках. При осмотре врач может обнаружить увеличение печени и селезенки.

Диагностика

На ранних стадиях заболевание можно диагностировать при обследованиях. Последовательность действий:

  1. Биохимический анализ крови.
  2. Рентгенологическое исследование желчных протоков с помощью холангиографии.
  3. Ультразвук (УЗИ).
  4. Биопсия печени и гистологическое исследование.

Диагностика начинается с анализа крови, а если есть подозрения на склерозирующий холангит, проводят дополнительные методы для подтверждения заключения.

Лабораторное обследование

При первичной диагностике исследуют анализы, в которых видны показатели печеночных проб. В состав входят:

  • общий билирубин и его фракции;
  • аминотрансферазы;
  • щелочная фосфатаза;
  • альбумин.

Патологию определяют по трем параметрам: повреждение печеночных клеток, уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, нарушение синтетических функций. Пробы выявляют характерные изменения показателей.

Холангиография

Это инструментальное обследование, которое показывает состояние желчевыводящих путей. Осуществляется холангиография внедрением вещества в желчные каналы с дальнейшей рентгенографией.

При заболевании диагностика осуществляется следующими методами:

  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. В двенадцатиперстную кишку через ротовое отверстие вставляется эластичный эндоскоп, с помощью которого вводится вещество. Благодаря этому рентген может зафиксировать изменения в желчных путях, далее проводится рентгенография.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография. В желчевыводящий канал иглой вводится трубка, через которую внедряют окрашивающее вещество. Выполняется рентгенография.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Самый щадящий вид диагностики. При помощи магнитного поля выявляются изменения. Никаких контрастных препаратов не вводится.

Ультразвук

Проводится обследование печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, селезенки, почек. На УЗИ просматриваются диффузное утолщение стенок желчевыводящей системы, явные признаки изменений.

Биопсия печени и гистологическое исследование

При первичном склерозирующем холангите назначают биопсию, из печени отбирают клетки на гистологию. Различают 4 стадии:

  1. Портальная. Характеризуется изменениями желчных протоков. Возможен фиброз или отек. Без выхода за пограничную пластину.
  2. Перипортальная. Перипортальный фиброз с воспалением и без. Изменения выходят за пределы. Возможны ступенчатые некрозы.
  3. Септальный фиброз.
  4. Билиарный цирроз.

Биопсию печени с гистологическим исследованием проводят для уточнения диагноза.

Лечение

Способов вылечить заболевание на данный момент нет. Применяемые методы используют для смягчения симптоматики и купирования обострений. Единственный способ устранить ПСХ — это пересадка печени. Характер болезни носит прогрессирующие развитие. Продолжительность жизни равняется 12 лет при постоянном лечении.

Консервативное лечение

Терапия с помощью медикаментов направлена на снижение болезненных проявлений и профилактику обострений. Для замедления развития склерозирующего холангита используют иммуносупрессивную, антифиброгенетическую, купруретическую терапию. Такие курсы задерживают прогрессирование болезни.

Наиболее эффективны препараты урсодезоксихолевой кислоты. При использовании наблюдается устранение кожного зуда, снижение билирубина, уменьшается активность щелочной фосфатазы. Клиническими исследованиями доказано, что ярко выраженная позитивная динамика отмечается при использовании препарата в дозе 25-30 мг/кг в день. После прекращения применения лекарств улучшения снижаются.

Лечение стеноза желчевыводящих путей

Эндоскопическое лечение увеличивает стриктуры протоков, уменьшая проявление и интенсивность биохимических изменений. Выделяют следующие методы:

  • Установка билиарных стентов. По непораженным путям вводят катетер к участку сужения. В узком месте помещают трубку из синтетического материала, затем устанавливают пластиковый стент. Использование этого метода позволяет расширить протоки и улучшить ток желчи.
  • Баллонная дилатация. Вводится тонкая трубка с надуваемой емкостью к месту сужения, где после установки происходит расширение стенок протоков с помощью раздутого баллона.

Оба способа задерживают прогрессирование заболевания.

Пересадка печени

Трансплантация представляется последним средством для больных с последней стадией ПСХ. В процессе операции заменяется пораженный орган на здоровый. У 15-20% больных есть вероятность рецидива после проведения операции. Количество пациентов, вернувшихся к обычной жизни, составляет 70% в течение 10 лет.

Успех операции зависит от совместимости донора и реципиента. Пересаживаемый орган должен быть не только полностью здоровым, но и максимально совместим с будущим «хозяином».

Выделяют несколько видов операций:

  • пересадка печени по частям;
  • от живого родственника, в этом случае отдается часть печени;
  • полная пересадка донорского органа на место удаленного;
  • трансплантация здоровых тканей.

Длительность операции составляет 10-12 часов. Из-за высоких кровопотерь у пациента заранее собирается и хранится собственная кровь. Реабилитационный период – 5-10 дней в отделе реанимации, затем через 20-30 дней при условии положительной динамики выписка из стационара.

После операции и до конца жизни пациент принимает специальные препараты, предотвращающие отторжение приживленного органа. В первое время после выписки раз в две недели проводится обследование посредством УЗИ и сдаются анализы.

Диета и алкоголь

Пациентам назначают питание по рациону стола №5:

  • ограничение в употреблении жирной, жареной и острой пищи,
  • исключение из рациона всех животных жиров, заменив их растительными;
  • ограничение соли и других продуктов, задерживающих воду в организме;
  • строгий запрет алкоголя, сладкого и мучного, поскольку один из факторов образования цирроза — спиртные напитки.

Разрешается нежирное мясо, каши, сваренные на воде, постная рыба. При первичном склерозирующем холангите диета эффективна только на начальном этапе формирования заболевания.

Осложнения

При ПСХ постоянно возникают осложнения. Методы их лечения:

  1. Кожный зуд купируется с помощью активированного угля, плазмафереза, рифампицина.
  2. Нехватка жирорастворимых витаминов устраняется заместительной терапией. Курсы принимаемых веществ в процессе лечения постоянно корректируются.
  3. Остеопороз — лечение не разработано.
  4. Портальная гипертония. На последней стадии у пациентов встречаются осложнения в виде кровотечения из пищевода. Остановка происходит путем наложения портосистемного шунта.
  5. Цирроз, то есть замещение здоровых клеток фиброзом. Для смягчения симптоматики применяют гепатопротекторы. Единственное лечение – пересадка печени.
  6. Почечная недостаточность. Лечение в зависимости от стадии.
  7. Онкология желчевыводящих путей. Медикаментозный курс и химиотерапия.

Бактериальный холангит часто появляется у прооперированных на желчных протоках. Более 30% пациентов страдают от камней в желчном пузыре и воспаления каналов. Около 20% приобретают обструктивную стриктуру билиарного тракта.

В таких ситуациях стоит отказаться от хирургического воздействия. В качестве лечения использовать чрескожную баллонную дилатацию или эндоскопию. Вероятность формирования холангиокарциномы составляет 30%. Пациенты с язвенным колитом подвержены ему в 3-4 раза чаще. Курение и язвенный колит вызывают воспаление гепатобилиарной зоны.

Холангиокарциному сложно определить у заболевших первичным склерозирующим холангитом из-за отсутствия серологических маркеров. Используют дополнительные методы выявления. Параметры обнаружения заболевания при диагностике холангиокарциномы: щелочная фосфатаза повышена в 1,5 раза, видоизменения внутри- и внепеченочных желчных каналов, исключение вторичного склерозирующего холангита.

Профилактика

Профилактические мероприятия не разработаны из-за неизвестной причины развития ПСХ. Для снижения риска рекомендуется своевременно проводить лечение заболеваний, напрямую связанных с желчными протоками. Периодически проходить медицинские осмотры.

Источник: //puzyr.info/skleroziruyushiy-holangit/

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит – воспалительная патология вне- и внутрипеченочных желчных каналов, сопровождающаяся появлением рубцов и расстройством полноценного отхода желчи. Ведет к возникновению цирроза печени, увеличению давления в воротной вене, развитию острой печеночной недостаточности.

ПСХ впервые описали в 1924 году. Заболевание особо интересно медицинским специалистам, поскольку до сих пор не понятно, почему оно развивается, как его лечить. Частота заболеваемости выше среди мужчин в два раза. Дети и пожилые люди болеют крайне редко. Чаще диагностируют до 40-летнего возраста.

Теории развития заболевания, клинические проявления, дифференциальная диагностика и способы хирургического и консервативного лечения – рассмотрим далее.

Что такое идиопатический склерозирующий холангит?

Идиопатический склерозирующий холангит предстает редкой патологией железы, сопровождается быстрым нарастанием холестаза, воспалительным процессом и фиброзом желчевыводящих каналов. К особенностям относят неустановленную этиологию. ПВХ в большинстве картин развивается изолированно, но у некоторых пациентов одновременно диагностируют воспаление в кишечнике.

Причины возникновения и теории

Научное медицинское сообщество не знает, по какой причине развивается ПСХ. Гастроэнтерологи относят недуг к мультифакторным болезням, то есть подразумевают негативное влияние нескольких провоцирующих факторов одновременно. И доминирующим фактором выступает генетическая предрасположенность.

Человек является носителем комплекса генов, которые регулируют деятельность иммунной системы – это комплекс HLA. Отдельные гены из этого комплекса могут обладать различными вариациями, а их комбинации называют гаплоидными генотипами.

Определена ассоциация заболевания с гаплоидными генотипами HLA-A, DRw52a, DR2-3-6, B8. Это свидетельствует об аутоиммунном сбое в организме. В некоторых картинах идиопатический склерозирующий холангит сочетается с другими нарушениями аутоиммунного характера – сахарным диабетом первого типа, тиреоидитом.

В 75% случаев ПСХ диагностируют с воспалительным процессом в кишечнике. Большинство пациентов имеет в анамнезе неспецифическую форму язвенного колита, а у меньшей части заболевание Крона. Присутствуют расстройства клеточного и гуморального иммунитета.

Кроме наследственной предрасположенности и аутоиммунных сбоев рассматривают другие факторы возникновения:

  1. Бактериемия хронической формы в печени, первоисточником которой выступает усиленная проницаемость кишечной стенки.
  2. Негативное влияние желчных кислот, которые вырабатываются патогенными микроорганизмами в воспаленном кишечнике.
  3. Цитомегаловирус, реовирусные инфекции.

В группу риска попадают молодые мужчины до 40-летнего возраста. При наличии воспалительных патологий в кишечнике риски возрастают.

Вторичный склерозирующий холангит – хорошо изученное заболевание, установлены точные причины развития. К ним относят поражение протоков токсического характера, тромбоз, ухудшение структуры печеночной артерии, осложнения после оперативного вмешательства, конкременты в желчном пузыре.

ПСХ и билиарный холангит – это разные болезни. Во втором случае также неизвестны причины развития, недугом чаще всего страдают женщины средней возрастной группы, в педиатрической практике практически не встречается. Билиарный холангит всегда возникает на фоне нарушений желчного пузыря, кист в печени или метастаз.

Патогенез

В основе первичного склерозирующего холангита лежит аутоиммунный сбой, вследствие которого формируются антитела к внутри- и внепеченочным желчным каналам, что приводит к развитию воспалительного процесса. Нормальные ткани с течением времени заменяются соединительными структурами, сужается просвет протоков.

Это нарушает полноценное отхождение желчи, наблюдаются застойные явления, усиливающие воспаление. Постепенно застой желчи приводит к повреждению печеночных клеток, развиваются осложнения в виде цирроза, печеночной недостаточности.

Холангит у детей

Чаще патология возникает у взрослых мужчин, но может заболеть и ребенок. Клиническая картина аналогична. Причины также не установлены. Вне зависимости от вида заболевания – первичный или вторичный холангит, осложнения развиваются одинаковые.

Клинические проявления

Продолжительное время симптомы первичного склерозирующего холангита отсутствуют. На начальной стадии болезнь можно заподозрить только по отклонениям в биохимии крови (выявляется повышенная активность ферментных веществ).

При дисфункции печени и появлении рубцов в области желчных каналов появляются симптомы – болевые ощущения в эпигастральной области, зуд, пожелтение кожи, слизистых оболочек и белков глаз. Увеличивается температура тела (как правило, до 37-37,5 градусов), больной жалуется на постоянную слабость, ухудшение аппетита и снижение массы тела.

На фоне хронического нарушения отхождения желчи проявляется стеаторея (в фекалиях возрастает количество жировых включений), наблюдается дефицит жирорастворимых витаминов (ретинол, токоферол, витамин К).

При продолжительном застое развивается вторичный цирроз печени, являющийся следствием портальной гипертензии, жидкости в брюшной полости (асцит), внутренних кровотечений. В желчных протоках могут формироваться конкременты, что усугубляет клинику.

Примерно 80% пациентов при ПСХ всегда жалуются на сильный зуд кожного покрова, нарастающую слабость и пожелтение кожи. Развернутая клиника может включать в себя увеличение печени, резкое похудение, плоские ксантомы век (редко).

Диагностика заболевания

Поскольку специфические признаки возникновения ПСХ отсутствуют, всегда проводится комплексная диагностика. Она включает в себя лабораторные, инструментальные методы исследования.

Первый этап диагностики – это лабораторные анализы. В первую очередь врачи назначают печеночные пробы. Определяют значение аланинаминотрансферазы – фермента, который принимает участие в обмене белков, содержится в печеночных клетках. При поражении печени концентрация возрастает.

Выявляют уровень аспартатаминотрансферазы – особого фермента, который находится в гепатоцитах. О повреждениях печени говорят, если имеются отклонения в большую сторону. Но фермент может возрастать при повреждении сердечной мышцы, поэтому результаты анализов смотрят в совокупности.

Анализ на печеночные пробы включает в себя:

  • Определение щелочной фосфатазы – вещество содержится в печеночных клетках и клетках костной ткани. На фоне ПСХ уровень возрастает в 3-6 раз.
  • Альбумин является главным белком, который вырабатывается в печени, попадает в кровеносную систему. Если имеются проблемы с печенью, альбумина в несколько раз меньше, чем в норме.
  • При ПСХ концентрация билирубина возрастает.

При прогрессировании болезни понижается продуцирование факторов свертывания крови, что проявляется повышенной кровоточивостью.

Это группа способов диагностики, позволяющая визуально изучить желчевыводящие каналы. С помощью холангиографии можно подтвердить идиопатический склерозирующий холангит.

Холангиография осуществляется несколькими методами:

НазваниеОписание
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатографияПрименяют гибкий эндоскоп. Приспособление через ротовую полость заводят в пищевод и желудок. Через него в желчевыводящие пути вводят специальное средство, после делают рентгенографию. При ПСХ выявляется стеноз протоков, они напоминают «ожерелье», то есть чередование участков сужения и расширения.
Чрескожная чреспеченочная холангиографияЧерез кожный покров в желчевыводящий канал посредством иглы вводят тонкую трубку. После через нее поступает контраст, делают рентгенографию.
МР холангиопанкреатографияДля визуализации используют магнитные поля. В организм не вводят никаких инструментов. Высокоинформативное и безопасное исследование, часто применяется для диагностики ПСХ.

Посредством УЗИ на фоне идиопатического склерозирующего холангита можно увидеть диффузное утолщение стенок желчевыводящих каналов, патологические преобразование печени, которые характерны для длительного течения цирроза либо фиброза. Дополнительные рекомендации по инструментальной диагностики – КТ и МРТ.

Иногда проводят гистологическое исследование тканей печени. Для этого берут небольшой кусочек ткани. При ПСХ обнаруживают концентрический фиброз, а на запущенных стадиях циррозное поражение.

Методы лечения

ПСХ – это не острый, а вялотекущий патологический процесс. Специфической терапии, позволяющей полностью вылечить либо замедлить прогрессирование болезни, в современной медицине не существует. Все методики терапии носят симптоматический характер, призваны улучшить самочувствие больного, по максимуму предупредить/отодвинуть осложнения.

Консервативная терапия

Лекарства, назначаемые медицинским специалистом, помогают убрать симптомы.

Чтобы замедлить прогрессирование патологии, используют медикаменты иммуносупрессивного эффекта, хелатирующие средства и гормоны. Однако их результативность невысокая.

Иммуносупрессоры рекомендуют, поскольку возможна аутоиммунная этиология. Для подавления активности иммунной системы назначают препараты:

  1. Циклоспорин.
  2. Метотрексат.
  3. Азатиоприн.

Хелатирующие лекарства в лечении ПСХ используются вследствие возрастания концентрации меди в организме. Улучшить значения печеночных проб помогают средства на основе урсодезоксихолевой кислоты, но они не влияют на длительность жизни больного.

Для купирования зуда рекомендуется принимать антигистаминные таблетки. Некоторым пациентам, которым не подходят антигистаминные средства, назначают антибиотик Рифампин – точный механизм воздействия при ПСХ не установлен, но считается, что лекарство блокирует ответ головного мозга на компоненты, провоцирующие зуд у человека.

Если возник инфекционно-воспалительный процесс в желчевыводящих путях, то проводится длительное антибактериальное лечение (чаще всего комбинируют несколько сильных антибиотиков).

Оперативное вмешательство

При стенозе желчевыводящих путей проводится оперативное вмешательство. Баллонная дилатация помогает расширить места стеноза, которые находятся за пределами печени. С помощью стентирования также избавляются от сужения, в желчевыводящий проток помещают небольшой стент из пластика, который постоянно поддерживает расширенное состояние протока.

Вероятные осложнения

Заболевание чревато различными осложнениями. У больных выявляется выраженный дефицит жирорастворимых витаминов, остеопороз (снижение плотности костей). Часто поражаются желчевыводящие протоки инфекцией, что сопровождается лихорадочным состоянием, ознобом, увеличением температуры тела.

На фоне ПСХ возникают осложнения, которые становятся причиной инвалидности и ранней смерти пациента. К ним относят цирроз, острую печеночную недостаточность, рак желчевыводящих каналов (возникает примерно в 10% клинических картин).

Прогноз и профилактика

Первичный склерозирующий холангит выступает хроническим заболеванием, который приводит к серьезным осложнениям. Прогноз неблагоприятный.

После установления диагноза средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. Единственный способ, позволяющий изменить прогноз, это трансплантация донорского органа.

Причины неизвестны, поэтому специфических мер профилактики не разработано, предотвратить заболевание нельзя.

Источник: //blotos.ru/pervichnyj-skleroziruyushhij-holangit

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий