Пинеобластома

Пинеобластома головного мозга — симптомы и лечение

Пинеобластома

Пинеобластома относится к довольно редким видам новообразований, берущим начало в эпифизе (шишковидной железе) или рядом с ним. Эта опухоль относится к редким церебральным опухолям. Пинеобластома головного мозга встречается чаще всего у детей, страдают этой патологией обычно мальчики, хотя точных данных по гендерному распространению не имеется.

Подробнее о пинеобластоме

Пинеобластома относится к группе нейроэктодермальных новообразований и может сопровождаться поражением церебрального мозжечка, ствола, окклюзионной гидроцефалией.

По своей структуре неоплазия похожа на прочие злокачественные новообразования, которые зарождаются в тканях нейроэктодермального происхождения: медуллобластому, ретинобластому.

Раковый процесс берет свое начало в клетках эпифиза — железы, которая вырабатывает мелатонин (он регулирует циклы бодрствования и сна).

Эпифиз синтезирует несколько биоактивных веществ – гормонов, которые влияют на человеческие биоритмы и участвуют в деятельности эндокринной, нервной и пищеварительной систем.

Это заболевание встречается лишь в 0,1% случаев всего количества интракраниальных опухолей, по МКБ10 пинеобластома имеет код C75.3.

Шишковидная железа, или эпифиз, имеет минимальные размеры и находится между полушариями мозга за 3-им желудочком. Рядом с ним расположен «сильвиев водопровод», по которому происходит циркуляция ликвора. Эта сложная анатомическая зона, где и развивается пинеобластома, носит название пинеальная область.

Макроскопически пинеобластома является плотно-эластичным образованием бурого оттенка, микроскопически это опухоль является совокупностью мономорфных клеток мелкого размера с гиперхромными ядрами.

Можно выделить несколько особенностей пинеобластомы:

  • Агрессивный рост. Это ведет к появлению ярко выраженной клинической картины всего за несколько месяцев.
  • Повышенная выработка мелатонина – гормона, который отвечает за нормальное засыпание и пробуждение.
  • Перекрытие желудочков мозга при росте опухоли, что ведет к гидроцефалии.
  • Распространение опухоли на спинной мозг.
  • Преобладающее диагностирование этой неоплазии у детей и подростков приблизительно до 18 лет.

Причины образования пинеобластомы

Эта злокачественное новообразование появляется в результате мутации отдельных пинеоцитов, которые начинают интенсивно размножаться. Мутации имеют спорадический характер, что не исключает предрасположенности наследственного характера.

Явные причины опухолевой модификации пинеоцитов не установлены, но возможно влияние следующих факторов:

  • ионизирующее излучение. Высокий фон радиации, проведение лучевой терапии при лечении раковых опухолей могут спровоцировать появление церебральной опухоли;
  • течение беременности осложненного характера. Гипоксия плода, внутриутробные инфекции плода, токсические воздействия ведут к нарушению дифференцировки, трансформации генома некоторых клеток. Оставшиеся в эпифизе и не прошедшие дифференцировку клетки после вынашивания плода могут стать базой для формирования опухоли;
  • канцерогены. Канцерогенный эффект способны оказать вещества, имеющиеся в бытовой химии, пищевых продуктах (красители, консерванты, ароматизаторы) и прочих товарах. Канцерогены, которые поступают в организм беременной, влияют на ребенка во время внутриутробного развития, когда организм наиболее уязвим.

К провоцирующим факторам можно отнести: генетическую предрасположенность к злокачественным болезням, травмы ЦНС, оперативные вмешательства.

Симптомы пинеобластомы

К симптомам заболевания относят:

  • симптоматику внутричерепной гипертензии: ухудшение зрительной функции, интенсивная головная боль, тошнота, проходящая после рвоты.
  • повышение температуры тела.
  • судорожный синдром.

У детей младенческого возраста пинеобластома может проявляться беспокойством, капризами. По мере роста опухоли и ее прорастания в окружающие ткани возникают и другие признаки:

  • при прорастании новообразования в верхние части среднего мозга появляется косоглазие, двоение в глазах, двусторонний птоз;
  • изменение выработки мелатонина объясняет сбои в процессе сна: могут возникать трудности с засыпанием или формируется гиперсомния;
  • поражение мозжечка формирует мозжечковую атаксию: расстройство координации, шаткость походки, несоразмерность движений;
  • возможно появление гемипареза, расстройства поведения, уменьшение чувствительности половины тела.

Важно! Из-за того, что эпифиз отвечает за синтез половых гормонов, при развитии пинеобластомы у детей может наблюдаться быстрое и ранее половое созревание.

Для пинеобластомы характерны и прочие изменения в самочувствии. Это могут быть — апатия, слабость, необъяснимые колебания веса в сторону снижения или увеличения, заторможенность, становится заметным патологическое изменение поведения и личностных качеств.

Явных симптомов, говорящих о развитии именно злокачественной опухоли эпифиза, нет, так как перечисленные признаки могут быть и при прочих болезнях внутренних органов и ЦНС.

Запомните! Симптоматика пинеобластомы у детей разнообразна и часто зависит от возраста ребенка, локализации и величины опухоли.

Осложнения пинеобластомы

Для пинеобластомы характерен быстрый рост внутричерепного давления из-за окклюзии ликвороносных путей. Сильное увеличение желудочков в узком пространстве внутри черепа ведет к сдавливанию головного мозга.

Предрасположенность пинеобластомы к метастазированию объясняет формирование вторичных очагов опухоли в разных зонах головного и спинного мозга. Опасным осложнением считается кровоизлияние в тело опухоли с попаданием крови в желудочки.

По мере развития, новообразование сдавливает ткани продолговатого мозга и прорастает в места расположения витальных центров сердечно-сосудистой и дыхательной регуляции. Вовлечение их в раковый процесс может привести к летальному исходу.

Диагностика пинеобластомы

Для постановки диагноза вначале проводится сбор анамнеза для того, чтобы иметь представление о течении беременности, процессе родов, послеродовом периоде, ранних симптомах и времени начала болезни. Дальнейшее обследование пациента состоит из:

  • биохимического анализа крови (определяется рост показателей АЛТ, АСТ, уменьшение концентрации белка);
  • общего анализа крови (могут быть заметны признаки лейкоцитоза, анемии);
  • анализа крови на онкомаркеры;
  • осмотра окулиста. При обнаружении отечности диска зрительного нерва можно сделать выводы о повышении внутричерепного давления.
  • исследования цереброспинальной жидкости. Это помогает исключить влияние инфекции на ЦНС. Также диагностируется значительный цитоз, повышенная концентрация белка, присутствие раковых клеток. В ликворе могут определяться эритроциты при кровоизлиянии.
  • нейровизуализации. Чаще всего это МРТ головного мозга, в возрасте постарше (если присутствуют противопоказания к МРТ), могут проводить церебральную КТ. Это помогает выявить неоплазию, установить характер роста, распространенность процесса и ее месторасположение.
  • стереотаксической биопсии опухоли. Ее используют при решении вопроса о необходимости нейрохирургического лечения.
  • гистологического исследования биоптата.

Кроме вышеуказанных методов обследования, перед оперативным вмешательством нейрохирурги часто проводят следующие исследования: церебральную ангиографию или МР-ангиографию, вентрикулографию.

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с доброкачественной пинеоцитомой, энцефалитом, прочими интракраниальными объемными образованиями (абсцессом, церебральной кистой, опухолями), травматическими повреждениями. В первый год жизни исключают врожденные патологии мозга. У детей младшего возраста некоторые симптомы (повышение температуры, тошнота или рвота) могут быть ошибочно приняты за симптомы кишечной инфекции.

Терапия пинеобластомы

Если ранее чаще всего проводилось консервативное лечение больных, то применение микрохирургической аппаратуры сегодня позволяет врачам повысить радикальность удаления опухоли, увеличить список показаний к оперативному вмешательству. Современная схема терапии делится на 3 базовых этапа:

Хирургическое лечение. Противопоказаниями к хирургическому вмешательству являются: вовлечение в онкопроцесс мозгового ствола, сосудистых сплетений с риском массивного кровотечения в процессе операции. В виде паллиативных методов и для стабилизации здоровья больного перед радикальным хирургическим вмешательством используют шунтирование.

Лучевая терапия. Из-за высокой злокачественности, которой обладает пинеобластома, проводится общее облучение спинного и головного мозга и добавочное облучение ложа опухоли. Использование для введения в головной мозг капсул с радиоизотопами является наиболее результативным методом лучевой терапии при минимальном риске развития побочных эффектов.

Полихимиотерапия. Она проводится в совокупности с лучевой терапией после нейрохирургического вмешательства или как паллиативное лечение неоперабельных опухолей.

Применение химиотерапии возможно несколькими способами — когда препарат употребляют перорально или вводят в мышцу или в вену, в данном случае он проникает в кровоток и влияет на опухолевые клетки по всему организму (этот способ носит название системной химиотерапии).

При введении препарата непосредственно в орган, позвоночник препарат влияет на опухолевые клетки именно в этих областях (это называется — местная химиотерапия).

Химиотерапия комбинированного характера подразумевает использование более одного противоопухолевого средства. Выбор метода введения химиопрепарата и типа химиотерапии зависит от формы и стадии рака.

Чаще всего применяют полихимиотерапию, которая состоит из комбинации 2-3 препаратов-цитостатиков («Этопозид», «Винкристин», «Карбоплатин»).

Возникающие побочные эффекты химиотерапии нуждаются в дополнительном симптоматическом лечении.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Выбор способов терапии зависит от таких моментов:

  • локализация новообразования в головном мозге;
  • возраст пациента на момент диагностирования опухоли;
  • количество опухолей, оставшихся после проведения операции;
  • распространение рака на прочие части ЦНС: спинной мозг и оболочки мозга, другие органы — кости и легкие;
  • первичная ли это опухоль или рецидив заболевания.

Самый эффективный способ лечения – хирургический, но при сильной распространенности опухоли он почти никогда не проводится.

цель оперативного вмешательства – абсолютное удаление пинеобластомы. Хирургические операции на головном мозге выделяются своей сложностью, нейрохирург должен выполнить отсечение модифицированных тканей так, чтобы не были задеты здоровые и функционирующие мозговые структуры.

Некоторые способы терапии рака способны вызывать побочные эффекты, которые могут проявиться через несколько месяцев или лет после лечения у практически выздоровевших пациентов. Такие последствия называются отдаленными. К подобного рода последствиям терапии заболевания относят:

  • различные физические расстройства.
  • трансформация мышления, способности к обучению, изменение памяти, смена настроения, эмоционального состояния.
  • Возникновение вторичного рака (новые типы рака).

Отдельные отдаленные последствия возможно вылечить или снизить их симптоматику.

по теме:

Прогноз пинеобластомы

Прогноз выживаемости заболевания зависит от следующих факторов:

  • величина и распространенность новообразования до проведения операции;
  • наличие остаточные раковых клеток после операции;
  • возраст больного.

Летальный исход вызывается сдавливанием мозга, кровоизлиянием в желудочки, втягиванием в процесс жизненно важных центров продолговатого мозга. Комбинированное 3-х этапное лечение помогает увеличить продолжительность жизни больных. Предрасположенность новообразования к имплантационному распространению и метастазированию объясняет высокий процент рецидивов.

Пинеобластома у детей до 5 лет отличается более злокачественным течением, 5-летняя выживаемость может быть только в 15% случаев, у детей старше 6 лет прогноз намного благоприятнее.

В случае диссеминации опухоли больные умирают в течение года с момента проявления клинических симптомов. Прооперированные пациенты доживают до пятилетнего рубежа в 60-70% случаев.

Преждевременная смерть возможна при неоперабельности опухоли.

Источник: //pro-rak.com/opuholi-mozga/pineoblastoma/

О возможностях лечения пинеобластомы головного мозга за границей

Пинеобластома

Пинеалобластома – редкое злокачественное новообразование, поражающее головной мозг.

Опасность этого вида рака в том, что он развивается преимущественно у маленьких детей и подростков, и практически не встречается у взрослых людей.

Агрессивный характер и локализация делают лечение этой опухоли достаточно сложным, поэтому большинство пациентов предпочитают обращаться за помощью в зарубежные клиники с достаточным опытом в нейрохирургии.

Пинеобластома и ее отличительные характеристики

Пинеалобластома – это достаточно редко встречающаяся злокачественная опухоль, регистрируемая в менее чем 1% случаев среди всех первичных опухолей головного мозга. При этом она входит в 5% видов рака, имеющих негативное воздействие на центральную нервную систему (ЦНС).

Пинеалобластома относится к злокачественному типу супратенториальных примитивных нейроэктодермальных опухолей (sPNET), которые встречаются преимущественно у детей и реже (около 10% случаев) у взрослых в возрасте от 20 до 40 лет.

При этом половая принадлежность не влияет на распространенность.

Пинеобластома относится к типам опухолей, развивающимся в шишковидной железе (небольшом эндокринном органе в центре головного мозга), однако имеет свойство распространяться на оба полушария, а также в мозговые оболочки, проникая в ткани ЦНС. Может давать метастазы вдоль нейроаксиоза. В кости, костный мозг, легкие или лимфатические узлы метастазирует достаточно редко – лишь в 10-20% случаев.

Считается самой агрессивной опухолью высокого уровня (IV степени по классификации ВОЗ). Быстрый рост раковых клеток обычно вызывает накопление спинномозговой жидкости (CSF) в мозге, что приводит к гидроцефалие у маленьких детей, черепные кости которых сохраняют возрастную подвижность.

Геморрагическая пинеобластома

Этот подвид опухоли представляет собой геморрагическое образование, которое сдавливает окружающие структуры, но не прорастает в окружающие ткани. При исследовании под микроскопом проявляется глиальная и нейрональная дифференцировка. У детей в пинеальной области могут выявляться также эмбриональные опухоли ЦНС.

Симптомы, сопровождающие рост пинеобластомы

Симптомы, связанные с опухолями в области шишковидной железы, зависят от локализации опухоли, возраста пациента, размера и характера распространения в ЦНС. Симптоматика может носить общие (неспецифические) и местные (специфические) признаки и отличаться по степени интенсивности.

Общие (неспецифические) симптомы похожи на другие болезни, не связанные с ЦНС, и могут усложнить постановку диагноза:

  • головные боли;
  • головокружение;
  • тошнота и спонтанная рвота, не способствующая облегчению самочувствия;
  • потеря аппетита;
  • поведенческие аномалии;
  • когнитивные нарушения;
  • повышенное внутричерепное давление;
  • нарушение памяти;
  • прогрессирующее ухудшение неврологических показателей;
  • снижение работоспособности, хроническая слабость и сонливость;
  • эпилептические проявления;
  • односторонняя потеря чувствительности в теле.

Прогрессируя, опухоль способствует усилению неврологических проблем:

  • нарушения в движении глаз и снижение качества зрения (двоение);
  • искажение в походке из-за трудностей с поддержанием равновесия;
  • немотивированная потеря или набор веса.

При лечении опухолей головного мозга за границей особое внимание уделяется диагностическому опросу пациента или его родных, если дело касается маленьких детей с пинеобластомой. Поэтому так важно внимательно следить за здоровьем ребенка, чтобы вовремя выявить даже несущественные на первый взгляд проблемы со здоровьем.

У детей чаще всего отмечаются:

  • гидроцефалия;
  • капризность и беспокойство;
  • раннее и ускоренное половое созревание;
  • выпуклый родничок.

Пинеобластома у детей и особенности ее лечения

Пинеобластомы чаще всего диагностируются в течение первых 20 лет жизни человека, поэтому лечение детей и подростков должно проводиться в детской больнице, имеющей соответствующую онкологическую программу.

Такие медицинские услуги можно получить, обратившись в больницу Меир в Израиле.

В детском отделении онкологического центра работает высококвалифицированный персонал, специализирующийся на диагностике и лечении пинеобластомы у детей и подростков в соответствии с самыми передовыми концепциями и технологиями.

Целью терапии является достижение высоких показателей терапии с максимальным предотвращением побочных эффектов. Современные концепции лечения пинеобластомы у детей включают:

  • нейрохирургическое удаление опухоли микрохирургическими методами;
  • лучевую терапию головного и/или спинного мозга;
  • химиотерапию.

Решение о том, какую именно терапию следует применять после хирургического удаления опухоли, в первую очередь зависит от возраста пациента, гистологического подтипа опухоли, определенных биологических факторов риска, а также степени распространения метастазов.

Некоторым детям с диагнозом пинеобластома может быть полезна химиотерапия в высоких дозах с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток для увеличения их шансов на выживание.

Общая 5-летняя выживаемость у детей после комплексного лечения пинеобластомы на ранних стадиях составляет от 60 до 65%.

Почему лечение пинеобластомы за границей показывает высокую результативность?

Ключевой составляющей в ответах на данный вопрос является возможность получить качественный медицинские услуги благодаря тому, что в зарубежных клиниках:

  • работают высококвалифицированные опытные кадры;
  • доступны оснащение современным оборудованием инновационные технологии;
  • высокие показатели точности диагностики и выживаемости пациентов;
  • возможность получения лечения быстро и без проволочек;
  • Доступ к эффективным лекарственным препаратам.

Наибольшую результативность демонстрирует лечение рака мозга в Израиле. Здешние специалисты имеют не только мировое признание, но и обширную многолетнюю практику в лечении самых сложных онкологических заболеваний. Пациенты могут участвовать в экспериментальном лечении и авторских терапевтических методиках, недоступных в других странах.

Можно ли узнать точную стоимость лечения пинеобластомы за границей?

Многих людей, столкнувшихся с диагнозом пинеобластома, интересуют вопросы финансовых расходов, необходимых для лечения, а также выбора страны, где лучше получить наиболее квалифицированную помощь.

Решение всегда остается за пациентом, но обилие предложений и рекламы может не только сбить с толку, но и привести к потере драгоценного времени.

Чтобы получить необходимую информацию, касающуюся стоимости, а также сами программы лечения от ведущих клиник со всего мира, занимающихся успешной борьбой с пинеобластомой, нужно выполнить такие несложные шаги:

  • Заполните контактную форму на сайте;
  • Получите быстрый ответ от нашего медицинского консультанта;
  • Для уточнения нюансов отправьте свои медицинские документы;
  • Получите от консультанта список предложений от ведущих клиник мира, занимающихся проблемой пинеобластомы.

Остается только выбрать оптимальный вариант и отправиться на лечение. При выборе страны следует иметь в виду, что стоимость лечения рака в Израиле обычно более доступна. По сравнению с другими странами ее показатели здесь ниже на 25-35%.

Наиболее точные методы прогрессивной диагностики пинеобластомы

Для получения подробной и исчерпывающей информации об опухоли используются следующие методы диагностирования:

МРТ для диагностики пинеобластомы

МРТ головного мозга – наиболее важное исследование при подозрениях на пинеобластому.

Процедура проводится с использованием контраста и позволяет определить локализацию, размер и форму опухоли, а также проанализировать особенности ее роста.

Диагноз пинеобластомы может быть поставлен на основании одного только МРТ, в таком случае проведение биопсия может не понадобиться до начала основного лечения.

Компьютерная томография (КТ)

Позволяет оценить кальцифицированность опухоли и объемы гидроцефалии.

Биопсия

Используется для определения типа опухоли (из более десятка различных вариантов). Биопсия проводится с использованием минимально инвазивных методов (эндоскопии или стереотаксического вмешательства).

Анализ крови

При пинеобластоме проводятся тесты спинномозговой жидкости и/или крови на бета-ХГЧ, АФП и СЕА. При наличии характерных отклонений в результатах теста хирургическая биопсия может не потребоваться.

Наиболее эффективные методы лечения пинеобластомы в Израиле

При лечении рака в Израиле используются все современные достижения мировой онкологии. Ключевыми методами являются:

Хирургическое удаление опухоли

Удаление пинеобластомы относится к числу наиболее сложных нейрохирургических операций. Хирургия в данном случае выполняет следующие задачи:

  • используется для постановки точного диагноза;
  • позволяет существенно уменьшить размеры опухоли перед дополнительным лечением;
  • выполеняет основную роль в излечении, если размер опухоли позволяет удалить ее полностью.

Хирургическое лечение гидроцефалии

Для устранения осложнений нейрохирурги используют малоинвазивное эндоскопическое лечение гидроцефалии – вентрикулостомия или шунтирование.

Радиационная терапия

Свыше 70% опухолей хорошо реагируют на лучевое воздействие. Для эффективного лечения показана стереотаксическая радиохирургия.

Химиотерапия

Выбор препаратов для проведения процедур зависит от типа опухоли и возраста пациента. В некоторых случаях необходимо комплексное воздействие радио- и химиотерапии.

Отзывы о лечении пинеобластомы за границей

“Когда сыну было 2 года, у него выявили пинеобластому. Лечиться мы поехали в Израиль, так как не слишком доверяли нашим хирургам, а операция предстояла серьезная. Несмотря на длительное лечение, наш малыш смог полностью справиться с заболеванием.

Цены на лечение в Израиле более высокие по сравнению с нашими, но и эффективность здесь на наивысшем уровне. Сейчас, глядя на здорового сына, мы рады, что не стали экономить. Перенесенная операция и лечение не отразились на его развитии и взрослении.

Спасибо всем врачам и остальному персоналу”.

Марина Геращенко, г. Днепр

Список клиник за границей, специализирующихся на лечении пинеобластомы

Выбирая клинику для лечения пинеобластомы, следует учитывать не только известность учреждения, а и непосредственный профиль ее врачей, их опыт в лечении рака головного мозга. Среди ведущих клиник в этой области следует упомянуть:  

  • Медицинский центр Меир (Израиль);
  • Клиника Асклепиос Бармбек (Германия);
  • Госпиталь Джонса Хопкинса (США);
  • Медицинский центр Анадолу (Турция);
  • Глобал Хоспитал в Бангалоре (Индия).

Онкологи, занимающиеся лечением пинеобластомы за границей

Особое значение при выборе имеет человеческий фактор, то есть опытные нейрохирурги, которые владеют всеми современными методами удаления пинеобластомы, особенно если речь идет об операции, проводимой маленькому ребенку. Ведущими специалистами в этой отрасли считаются:

  • Профессор Ральф Буль (Германия);
  • Профессор Джон де Грут (США);
  • Профессор Талат Кирис (Турция);
  • Доктор Ури Абади (Израиль);
  • Доктор Викас Гупта (Индия).

Какие прогнозы у пинеобластомы для пациентов при отказе от лечения?

Продолжительность развития болезни от момента возникновения первых раковых клеток до проявления существенных признаков составляет около 9-12 месяцев. Постепенно начинают преобладать симптомы повышения внутричерепного давления и поражения головного мозга.

Летальный исход при отказе от лечения обусловлен следующими поражающими осложнениями:

  • сдавливанием мозга;
  • кровоизлиянием;
  • поражением жизненно важных центров продолговатого мозга.

Следует учитывать, что опухоль имеет повышенную склонность к метастазированию (имплантационному распространению), что, в свою очередь, приводит к высокой частоте рецидивов.

Пациенты с пинеобластомой имеют наименее благоприятные показатели долгосрочной выживаемости, особенно если опухоль обнаружена у ребенка младшего возраста. При этом статистические показатели 5-летной выживаемости напрямую зависят от возраста пациента:

  • дети до 5 лет демонстрируют лишь 15%, так как пинеобластома в этом случае отличается злокачественным течением;
  • у детей старше 6 лет прогноз более благоприятен, однако и он не превышает 20-30%;
  • пациенты от 20 до 60 лет – 30-50%;
  • пожилые пациенты – около 60%.

Следует учитывать, что показатели выживаемости являются статистическими данными и предоставляют информацию только об общей группе пациентов с аналогичными типами опухолей, поэтому они не могут предсказывать индивидуальные результаты.

Согласие на лечение с использованием комбинированной 3-этапной терапии (хирургия, облучение и химиотерапия) позволяют продлить жизнь пациента. При этом шансы на излечение в целом будут зависеть от типа опухоли, возраста больного и распространенности опухолевого процесса.

Источник: //www.meir-health.ru/%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5-%D0%BF%D0%B8%D0%BD%D0%B5%D0%BE%D0%B1%D0%BB%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BE%D0%BC%D1%8B

Узнайте об основных видах пинеобластомы и способах их лечения

Пинеобластома

Пинеобластомы – опухоли с локализацией в головном мозге, принадлежащие к злокачественным образованиям. Она формируется в эпифизе (т.е. в шишковидном теле). Зачастую пинеобластому обнаруживают у детей и подростков. Ознакомьтесь с их видами и особенностями.

Пинеобластома: что это? Какие существуют виды пинеобластом

Образование такого типа является редким и наиболее агрессивным среди патологий в шишковидной железе. Оно быстро растет в своих размерах, поражая и разрушая ткани по соседству. С увеличением опухоли нарушаются жизненно важные процессы, происходит гидроцефалия.

На последних фазах своего развития опухоль дает метастазы как в ближние, так и в далекие органы. Пинеобластому считают близкой родственницей пинеаломы. Остальными двумя разновидностями пинеалом являются пинеоцитома, опухоль паренхимы шишковидной железы.

Также пинеобластомы относят к группе эмбриональных опухолей, возникающих в раннем детстве. Их диагностируют в основном на протяжении начальных 20 лет жизни, а значит, лечение детей и подростков лучше проводить в детских медицинских учреждениях с соответствующей онкологической программой.

Стоимость лечения рака за границей будет отличаться в зависимости от ряда показателей как самой опухоли, так и состояния пациента в целом.

Пинеобластома способна метастазировать вдоль нейроаксиоза. В область костного мозга, легких либо в лимфоузлы метастазы идут довольно редко – только в 10-20%.

Образование считают наиболее агрессивным высокого уровня (IV ст. по системе ВОЗ).

Скорый рост атипичных элементов ведет к накапливанию спинномозговой жидкости внутри мозга, следствие которой – гидроцефалия у малышей, кости черепа которых сберегают подвижный характер.

Борьба с патологией должна начаться как можно ранее, пациентам нужна грамотно подобранная персональная терапия. Поэтому многие люди выбирают лечение пинеобластомы за границей, где в самые сжатые сроки им ставят точный диагноз и приступают к лечению на основе передовых методик.

Цель лечебной программы – достичь высочайших результатов, предотвратив побочные эффекты. Актуальные подходы к лечению пинеобластом предполагают:

  • нейрохирургическое устранение образования микрохирургическими приспособлениями;
  • лучевое лечение головного и (или) спинного мозга;
  • химию.

Лечение рака мозга за рубежом может проходить в целом ряде специализированных клиник.

Часто в них имеются особые детские отделения с квалифицированными сотрудниками с глубокими познаниями в диагностировании и лечении таких опухолей именно у детей, подростков, с самыми прогрессивными концепциями, техниками. Кроме того, пациент здесь может поучаствовать в экспериментальном лечении или применении авторской методики.

Порой ребенку с таким диагнозом бывает назначена химия с большими дозами с дальнейшей трансплантацией аутологичных стволовых клеток, что увеличивает шансы успешного лечения. Пятилетняя выживаемость у детей после комплексной терапии пинеобластомы на ее начальных фазах – 60-65%.

Про основные симптомы пинеобластомы

Клинические проявления пинеобластом такие:

  • частые боли в голове;
  • тошнота, рвота, которые не приносят облегчения,
  • изменившийся уровень активности, чувство слабости, сонливости, заторможенности;
  • у ребенка – капризность, тревожность;
  • понижение трудоспособности;
  • припадки эпилепсии;
  • изменение чувствительности по одной стороне туловища;
  • ощущение слабости в конечностях.

С развитием болезни прибавляются новые проблемы в сфере неврологии, к примеру, нарушения зрения, изменившаяся походка, непонятное понижение или увеличение веса и др. Эпифиз несет ответственность за производство половых гормонов, поэтому у детей отмечено раннее и скорое половое созревание.

Болезнь сопровождают окклюзионная гидроцефалия, поражения церебрального ствола, мозжечка. Кроме того, присутствует симптоматика резко увеличенного давления внутри черепа, зрительных, глазодвигательных расстройств, появляются проблемы со сном, мозжечковый синдром. Пинеобластому диагностируют посредством нейровизуализации, исследований ликвора, гистологии тканей образования.

В чем заключается лечение пинеобластомы за границей?

Лечебные программы формируются с учетом возраста человека, расположения опухоли, ее этапа. В онкологических клиниках Израиля прибегают к наиболее актуальным методам борьбы с пинеобластомой. Лечение проводится командой специалистов, куда входят онколог, нейрохирург, химиотерапевт, радиолог, реабилитолог и другие доктора.

Как правило, лечебный курс предполагает 3 этапа: нейрохирургическое оперирование с удалением опухолевых структур, лучевое лечение, полихимиотерапию.

Хирургия

В ходе оперирования опухоли удаляют полностью в границах нормальной ткани. Операции достаточно сложные, поэтому для них нужно современное оборудование и квалифицированные кадры.

Для удаления опухоли с наибольшей точностью и не без повреждения тканей мозга нейрохирурги этой страны прибегают к передовым нейровизуализационным и нейронавигационным методикам.

Удаление образования в онкологических центрах за границей обеспечивает высокий результат и безопасность.

Лучевое лечение

Устранение опухоли выполняют высокодозированным рентгеновским облучением. Под действием ионизирующего излучения структуры рака гибнут, при этом процессы последующего развития опухоли купируются. Метод выполнения лучевого лечения выбирают зависимо от размещения опухоли (облучение внутри либо снаружи).

В зону размещения опухоли вводят особые капсулы с радиоактивными изотопами. При таком методе терапии на опухоль воздействует высокодозированное радиоактивное излучение. Данный метод терапии является внутренним, обеспечивающим высокую результативность при минимальных побочных эффектах. Больше 70% опухолей дают хорошую реакцию на действие лучей.

Чтобы лечение было максимально результативным, рекомендуется применение стереотаксической радиохирургии.

Химиотерапевтическое лечение

Для преодоления опухоли в организм больного вводят цитостатики. Проводят системную химиотерапию, уничтожающую элементы рака внутри организма. Лекарственные препараты вводят интратекальным способом для лучшего результата действия на недоброкачественные элементы. Лечение проводят, сочетая разные химиопрепараты.

Подбор лекарств для выполнения таких процедур обусловлен видом опухоли, возрастом человека. В ряде ситуаций требуется комплексное действие радиотерапии и химии.

Нейрохирургия в Израиле быстро развивается, все время внедряя прогрессивные технологии, новейшее оснащение. Устранение опухолей выполняют щадящим способом под наблюдением ультразвука.

На мониторе выводят 3D-изображение оперируемой зоны, что помогает произвести очень четкие манипуляции.

Состояние пациента в течение оперирования контролирует нейрохирург вместе со специалистами смежных областей.

При лечении рака за границей создаются комфортные условия, существенно облегчающие ход лечения и восстановления. При этом стоимость лечения рака за рубежом, а именно в ведущих израильских клиниках, значительно доступнее, чем аналогичное лечение в европейских и американских клиниках.

Причины появления пинеобластом и факторы риска

Причины формирования опухолей мозга, в том числе такого образования, сегодня находятся на этапе изучения. Специалисты говорят о том, что болезнь зарождается из-за мутирования гена RB1, служащей причиной развития онкообразования.

Среди факторов риска также называют действие ионизирующего облучения, травмирование головы, вирусы, оперативные вмешательства и предрасположенность к опухолевым заболеваниям по наследству.

Осложнения

Пинеобластому характеризует быстрый рост давления внутри черепа из-за нарушений в ликвороносных путях. Усугубляется положение при прорастании неоплазии в полость III желудочка. С увеличением объёмов желудочков в ограниченном пространстве внутри черепа происходит сдавление мозга.

Способность пинеобластом метастазировать обуславливает формирование вторичных очагов в разных местах головного, спинного мозга.

Тяжёлое осложнение – это кровоизлияние в ткани опухоли с прорывом крови в желудочки.

При своем росте пинеобластома сдавливает, прорастает ткани продолговатого мозга, где находятся витальные центры дыхательной, сердечно-сосудистой регуляции. При поражении последних – летальный исход.

Источник: //www.oncomedic.org/%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%8B-%D0%BF%D0%B8%D0%BD%D0%B5%D0%BE%D0%B1%D0%BB%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BE%D0%BC%D1%8B

Пинеобластома

Пинеобластома

Пинеобластома — злокачественное новообразование, берущее начало в паренхиматозных клетках шишковидной железы (эпифиза). Сопровождается окклюзионной гидроцефалией, поражением церебрального ствола, мозжечка.

Проявляется симптомами резко повышенного внутричерепного давления, зрительными, глазодвигательными расстройствами, нарушением сна, мозжечковым синдромом. Пинеобластома диагностируется при помощи нейровизуализации, исследования ликвора, гистологического анализа тканей новообразования.

Лечение включает 3 этапа: нейрохирургическую операцию по удалению опухолевых тканей, лучевую терапию, полихимиотерапию.

Пинеобластома является низкодифференцированной эмбриональной опухолью, входит в группу нейроэктодермальных новообразований. По структуре неоплазия схожа с другими злокачественными образованиями, берущими начало в тканях нейроэктодермального происхождения: ретинобластомой, медуллобластомой.

Опухолевый рост начинается в клетках эпифиза — небольшой железы, секретирующей мелатонин, который оказывает регулирующее влияние на циклы сон-бодрствование. Пинеобластома — редкая церебральная опухоль, встречается в 0,1% случаев всех интракраниальных новообразований. Наблюдается преимущественно в детском возрасте.

Лица мужского пола страдают чаще, однако точные цифры гендерного распределения заболеваемости отсутствуют.

Пинеобластома

Злокачественная опухоль эпифиза возникает вследствие мутации отдельных пинеоцитов, приобретающих способность интенсивно делиться. Мутации носят спорадический характер, что не исключает существование наследственной предрасположенности. Точные причины раковой трансформации пинеоцитов не установлены. Предположительно мутагенный эффект оказывают следующие неблагоприятные факторы:

  • Ионизирующее излучение. Обладает повреждающим действием на геном живых организмов. Повышенный радиационный фон, проведение лучевой терапии (лечение лейкоза, раковых опухолей) способны спровоцировать возникновение церебральной опухоли.
  • Осложнённое течение беременности. Внутриутробные инфекции, гипоксия плода, токсические воздействия (приём алкоголя, наркотиков, курение будущей матери) приводят к нарушению дифференцировки, изменению генома отдельных клеток. После рождения ребёнка сохранившиеся в эпифизе не прошедшие дифференцировку клетки-предшественники служат материалом для развития опухоли.
  • Канцерогены — вещества, способные повредить генетический аппарат клеток. Канцерогенным эффектом могут обладать составляющие пищевых продуктов (консерванты, красители, ароматизаторы), бытовой химии, лакокрасочных материалов. Канцерогены, поступающие в организм беременной, воздействуют на ребёнка в период внутриутробного развития, когда ткани наиболее уязвимы.

Механизм возникновения злокачественных клеток в шишковидной железе неизвестен. Предполагается наличие множественных изменений внутриклеточного генетического аппарата, приводящих к кардинальной трансформации клеточных свойств пинеоцитов.

Результатом является неконтролируемое размножение, отсутствие дифференцировки вновь образованных клеток — пинеобластов. Пинеобластома отличается активным инфильтративным ростом, быстрым распространением патологических клеток в окружающие ткани.

Злокачественное образование разрушает ткани моста, продолговатого мозга, распространяется на мягкую мозговую оболочку, субарахноидальное пространство.

Эпифиз располагается вблизи сильвиевого водопровода, по которому осуществляется отток цереброспинальной жидкости (ликвора) из третьего в четвёртый желудочек.

Быстро увеличивающаяся пинеобластома сдавливает сильвиев водопровод, блокируя ликвороотток.

Цереброспинальная жидкость накапливается в полости III желудочка, формируется окклюзионная гидроцефалия, клинически проявляющаяся нарастающими симптомами интракраниальной гипертензии.

Макроскопически пинеобластома представляет собой плотно-эластичное образование бурого цвета. Микроскопически опухоль состоит из мелких мономорфных клеток с гиперхромными ядрами. Характерно наличие большого количества прорастающих опухоль сосудов с пролиферацией эндотелия. Определяются зоны колликвационного некроза, внутриопухолевые кровоизлияния.

В период манифестации заболевания на первый план выходит симптоматика внутричерепной гипертензии: интенсивная головная боль, тошнота, рвота, ухудшение зрительной функции. У ряда пациентов отмечается повышение температуры тела. Дети раннего возраста беспокойны, капризничают. Может наблюдаться судорожный синдром.

Прорастание опухоли в верхние отделы среднего мозга приводит к возникновению косоглазия, двоения в глазах, двустороннего птоза. Поражение мозжечка проявляется мозжечковой атаксией: шаткостью походки, несоразмерностью движений, расстройством координации. Изменение секреции мелатонина обуславливает нарушения сна – пациенты жалуются на трудности засыпания или отмечают гиперсомнию.

Возможно возникновение гемипареза, снижение чувствительности половины тела, расстройство поведения.

Пинеобластома характеризуется быстрым ростом внутричерепного давления вследствие окклюзии ликвороносных путей. Ситуацию усугубляет прорастание неоплазии в полость III желудочка.

Со временем опухолевые массы заполняют боковые желудочки, практически полностью обтурируют желудочковую систему.

Значительное увеличение объёма желудочков в ограниченном внутричерепном пространстве приводит к сдавлению головного мозга.

Склонность пинеобластомы к метастазированию обуславливает образование вторичных метастатических очагов в различных областях головного и спинного мозга.

Тяжёлым осложнением является кровоизлияние в ткань опухоли с прорывом крови в желудочки.

По мере роста пинеобластома сдавливает и прорастает ткани продолговатого мозга, где расположены витальные центры дыхательной и сердечно-сосудистой регуляции. Поражение последних вызывает летальный исход.

Диагностический поиск осуществляется специалистами в сфере неврологии и нейрохирургии. Сбор анамнеза даёт представление о течении беременности, родов, послеродового периода, времени и симптомах начала заболевания. Исследуя неврологический статус, невролог определяет примерную локализацию патологического процесса. Дальнейшие обследования пациента включают:

  • Клинические анализы. В общем анализе крови возможен лейкоцитоз, признаки анемии. Биохимический анализ крови выявляет повышение уровня АЛТ, АСТ, снижение концентрации белка.
  • Осмотр окулиста. Основной методикой является офтальмоскопия. Выявление отёка диска зрительного нерва свидетельствует о существенном повышении внутричерепного давления.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Позволяет исключить инфекционное поражение ЦНС. Обнаруживает значительный цитоз, повышенную концентрацию белка, наличие опухолевых клеток (пинеобластов). При кровоизлиянии в ликворе определяются эритроциты.
  • Нейровизуализацию. Предпочтение отдаётся МРТ головного мозга, в старшем возрасте при наличии противопоказаний к МРТ возможно проведение церебральной КТ. Нейровизуализирующие методики дают возможность диагностировать неоплазию, определить характер её роста, установить локализацию и распространённость процесса.
  • Стереотаксическую биопсию опухоли. Проводится в сложных диагностических случаях для решения вопроса о целесообразности нейрохирургического лечения. В большинстве случаев верификация новообразования осуществляется путём гистологического исследования материала, полученного интраоперационно.

Пинеобластома дифференцируется от доброкачественной пинеоцитомы, других интракраниальных объёмных образований (опухолей, церебральной кисты, абсцесса), энцефалита, травматических повреждений.

При манифестации симптоматики в первый год жизни необходимо исключение врождённых аномалий развития мозга.

У детей раннего возраста симптомы дебюта (тошнота, рвота, повышение температуры) могут быть ошибочно приняты за проявления кишечной инфекции.

Ранее предпочтительным считалось консервативное ведение больных. Применение микрохирургической техники позволило нейрохирургам увеличить радикальность удаления опухоли, расширить показания к операции. Современная схема лечения включает весь арсенал онкологов, делится на 3 основных этапа:

  • Хирургическое лечение. Пинеобластома подлежит максимально радикальному иссечению. Противопоказаниями к операции являются прорастание новообразования в мозговой ствол с угрозой интраоперационного повреждения витальных центров, вовлечение в онкопроцесс сосудистых сплетений с вероятностью массивного кровотечения в ходе операции. В качестве паллиативных методик и для улучшения состояния пациента перед радикальным нейрохирургическим вмешательством применяются шунтирующие операции.
  • Лучевая терапия. В связи с высокой злокачественностью, которой обладает пинеобластома, производится тотальное облучение головного и спинного мозга, дополнительное облучение опухолевого ложа. Количество сеансов, лучевая нагрузка определяются радиологом индивидуально с учетом возраста пациента, объёма поражения и т. п.
  • Полихимиотерапия. Проводится в комбинации с лучевой терапией после нейрохирургической операции или в качестве паллиативного лечения неоперабельных случаев. Назначается химиотерапевтом, включает комбинацию 2-3 препаратов-цитостатиков (винкристин, этопозид, карбоплатин). Побочные эффекты химиотерапии требуют дополнительного симптоматического лечения.

Пинеобластома всегда имеет серьёзный прогноз. Летальный исход обусловлен сдавлением мозга, кровоизлиянием в желудочки, поражением жизненно важных центров продолговатого мозга. Комбинированная трехэтапная терапия позволяет продлить жизнь пациентов.

Склонность опухоли к имплантационному распространению, метастазированию обуславливает высокую частоту рецидивов. Прогноз зависит от возраста больного, распространённости опухолевого процесса.

У детей до 5 лет пинеобластома отличается более злокачественным течением, 5-летняя выживаемость наблюдается лишь в 15% случаев, в возрасте старше 6 лет прогноз более благоприятен. В случае диссеминации опухоли пациенты погибают в течение года с момента дебюта клинической симптоматики.

Поскольку причины и механизмы злокачественной трансформации пинеоцитов остаются неизвестными, специфическая профилактика заболевания не представляется возможной.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/pineoblastoma

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий