Пороки развития нервной системы

Аномалии развития и врожденные пороки нервной системы

Пороки развития нервной системы

В настоящей главе речь пойдет о болезнях, обусловленных повреждениями или пороками развития нервной системы, возникшими в процессе ее формирования, но оказывающими неблагоприятное воздействие и у взрослых лиц.

В результате возникают трудности в вопросах их диагностики и лечения больных, с которыми имеют дело общепрактикующие врачи и терапевты. Примерами могут служить висцеральные опухоли при нейрокожных синдромах или лейкоз при син­дроме Дауна.

Знание этих заболеваний важно для понимания проблем больного и для оказания ему необходимой медицинской помощи.

При этом учитываются огра­ничения физических и интеллектуальных функций, способность понимать диагно­стические и лечебные программы и справляться с ними, а также генетический и семейный аспекты.

Наконец, врачам, занимающимся со взрослыми больными, к особенно с теми, кто может стать родителями, необходима осведомленность в вопросах о том, как само заболевание, проводимое по его поводу лечение, а также генетические факторы могут повлиять на развитие нервной системы у потомства.

Аномалии развития нервной системы можно условно разделить на сочетающиеся с распознаваемыми соматическими пороками и на ограниченные лишь пределами нервной системы (поражение нервной системы имеет место при 60% от общего числа).

Целесообразна также классификация аномалий развития и врожденных пороков на группу, обусловленную приобретенными или внешними факторами, и на генетически детерминированную группу.

Однако в некоторых случаях в их основе лежит сложное взаимодействие генетических факторов и условий окружа­ющей среды.

Факторы, влияющие на развитие нервной системы

Неблагоприятное влияние каких-либо факторов на мозг в период его развитие представляет собой сложную производную от степени тяжести повреждения, его длительности, специфического биологического влияния вредоносного агента и опре­деленной стадии развития, во время которого это воздействие оказывается. Особенно важно знать причины, вызвавшие аномалии, связанные с воздействиями окружающей среды, поскольку их можно устранить.

Токсины, присутствующие в организме матери, могут быть причиной, вызыва­ющей повреждение развивающегося мозга и нервов. Алкогольный синдром плода. существенная причина задержек психического развития, обусловлен воздействием на плод избыточных количеств алкоголя, потребляемых матерью.

Кроме того, на формирование мозга у плода может повлиять применение матерью медикаментозных средств, в особенности антиконвульсантов. Грубые аномалии у плода дает триметадион. Установлено, что вальпроевая кислота может привести к образованию spina bfidа. Прием матерью фенитоина в первые месяцы беременности вызывает незна­чительное.

но четко распознаваемое влияние на формирование мозга и соматическое развитие. Изотретиноин, препарат, применяемый при акне, вызывает врожденные пороки мозга. Установлено, что дефекты развития мозга у плодов в Минимата Бей, Япония, обусловливались воздействием органического ртутного токсина.

Возникно­вение микроцефалии и умственную отсталость могут обусловливать радиация я радиомиметические факторы, воздействующие на женщину в I триместре беремен­ности.

Повреждения развивающегося мозга у плода могут повлечь за собой также заболевания матери во время беременности.

Это внутриутробные инфекции (краснуха, токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис и простой герпес), диабет, длительная гипер­термия, приводящие к возникновению аномалий развития ЦНС и микроцефалии; выраженная недостаточность йода, обусловливающая эндемический кретинизм; ги­поксия, шок, отравление угарным газом матери вызывают гипоксически-ишемическую травму мозга плода. Длительная и выраженная неполноценность питания плода, обусловленная как плацентарной недостаточностью, так и белково-энергетическим дефицитом питания матери, может тормозить развитие мозга, соматический рост, а в дальнейшем вызвать отставание психического развития ребенка. Изоиммунизация фетальными Rh- или АВ0-факторами крови могут стать причиной эритробластоза плода, гипербилирубинемии и билирубиновой энцефалопатии.

Важными причинами травматизации развивающейся нервной системы служат патология утероплацентарного аппарата и родов. Результатом их часто бывают гипоксически-ишемические повреждения мозга, как пре-, так и перинатального ха­рактера, в том числе нарушения развития мозга, ишемический некроз, инфаркт мозга и порэнцефалия.

Данным повреждениям сопутствует наличие герминативного матрикса и внутрижелудочковых кровоизлияний у недоношенных младенцев с ре­спираторным дистресс-синдромом и функциональной нестабильностью сердечно-со­судистой системы.

Эти повреждения, в зависимости от их тяжести, приводят к чувствительным психическим и двигательным расстройствам.

Геномные дефекты, как точечные мутации, так и хромосомные аномалии, могут обусловливать глубокие нарушения развития ЦНС. Для знакомства со специфиче­скими нозологическими формами, часто являющимися редкими и даже ограничен­ными одной семьей, читателю следует обратиться к руководству по генетике человека.

Хромосомные аномалии почти неизбежно вызывают дефекты развития мозга и его функций; к их числу относятся некоторые наиболее распространенные формы ум­ственной отсталости.

Среди них синдром Дауна (обусловленный трисомией или транслокацией хромосомы 21); синдром фрагильной (ломкой) Х-хромосомы, мани­фестирующий соматическими признаками (большие уши, увеличение яичек), отста­ванием в психическом развитии и дефектами речи (сочетается с ломкостью локуса Х-хромосомы, обнаруживаемым при культивировании клеток в среде с недостатком фолата); синдром Прадера—Вилли, характеризующийся гипотонией в раннем детском возрасте, патологическим ожирением и умеренной задержкой психомоторного раз­вития (связан с делецией хромосомы 15); аномалии половых хромосом (ХО, XXY, XYY, XXX и др.), сопровождающиеся легкими или умеренными соматическими и психическими отклонениями. Наследственные болезни, поражающие нервную сис­тему, рассматриваются ниже, в том числе в разделах по нейрокожным синдромом и задержкам психического развития, а также в главах, посвященных метаболическим наследственным и дегенеративным заболеваниям нервной системы (гл. 349 и 350).

Аномалии развития нервной системы служат подтверждением сложных взаимо­действий генетических факторов и влияния внешней среды. У женщин с фенилке­тонурией рождаются дети с микроцефалией и глубоким отставанием психомоторного развития, обусловленных не наследственной передачей, а высоким содержанием в крови матери фенилаланина, который токсичен для мозга растущего плода.

Другой пример — это дети матерей, больных миотонической дистрофией, которые могут страдать от поражений двоякого рода.

Во-первых, дети могут унаследовать аутосом­но-доминантное генетическое заболевание, вызывающее повреждение как мозга, так и мышц, и, во-вторых, перенести перинатальную асфиксию из-за дистонии матки, приводящей к нарушениям нормального течения родов, из-за наличия у матери мышечной дистрофии.

Типичным примером состояния, детерминированного взаимодействием генетиче­ских и внешних факторов, является spina bifida.

Подтверждением роли наследственной предрасположенности служат ее высокая частота в определенных этнических попу­ляциях (особенно в Соединенном Королевстве, где ее частота составляет около 1 на 500 новорожденных) и риск появления новых случаев в семье, составляющий около 5%; эти показатели во много раз превышают среднепопуляционные. Роль внешних факторов снизилась за последние 40 лет почти на 50% как в Соединенном Королевстве, так и в Соединенных Штатах. Данные последних лет свидетельствуют и о значении литания. Исследования показали, что у потомства матерей, дополни­тельно получавших во время беременности витамины, особенно фолиевую кислоту, появление новых случаев spina bifida понизилось.

Дефекты развития нервной системы, главным образом семейного и наследствен­ного.

а также и приобретенного характера, наблюдаются и при менее значительных нарушениях развития у детей, отражающихся прежде всего на их интеллекте, речи. поведении и эмоциональной сфере.

К числу этих состояний относятся дизлексия, недостаточная концентрация внимания, гиперактивность, аутизм и аффективные расстройства (большая депрессия и маниакальная депрессия).

Поражения нервной системы у взрослых, возникающие в раннем периоде жизни, могут быть классифицированы по следующим группам:

1) врожденные пороки развития черепа, позвоночника и других структур (вклю­чая карликовость);

2) наследственные болезни, начинающиеся в детском возрасте и прослеживаю­щиеся в течение всей жизни, некоторые из них имеют прогрессирующее течение;

3) болезни, приводящие к задержке двигательного, речевого и психического развития;

4) эпилепсия.

Предыдущая260261262263264265266267268269270271272273274275Следующая

Дата добавления: 2015-03-17; просмотров: 748; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

ПОСМОТРЕТЬ ЁЩЕ:

Источник: //helpiks.org/2-109113.html

Пороки развития нервной системы

Пороки развития нервной системы
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Эмбриональное развитие нервной системы – чрезвычайно сложный процесс, который может нарушиться под влиянием различных причин: генных аномалий, экзогенных влияний (внутриутробные инфекции, интоксикации, травма) и ряда других.

Характер возникающих при этом аномалий во многом зависит от фазы развития нервной системы: стадии формирования нервной трубки (3,5–4 нед), стадии формирования мозговых пузырей (4–5 нед), стадии формирования коры большого мозга (6–8 нед) и т.д. Вследствие этих причин могут возникать разнообразные дефекты развития головного и спинного мозга, дефекты развития черепа и позвоночника. Эти пороки могут встречаться изолированно или в различных сочетаниях.

Краниостеноз (от греч. kranion – череп + греч. stenosis – сужение) – врожденная патология развития черепа, проявляющаяся в раннем заращении черепных швов, вследствие чего возникают деформация черепа и несоответствие его объему и размерам мозга.

В первые годы жизни ребенка масса мозга продолжает увеличиваться и увеличивается объем головы. К одному году размер головы ребенка составляет 90 %, а к 6 годам 95 % от размера головы взрослого человека. Черепные швы закрываются только к 12–14 годам жизни.

Если процесс закрытия швов нарушается и наступает их раннее окостенение, то череп ребенка перестает увеличиваться, что в случаях выраженной патологии может привести к тяжелом у повреждению мозга. Возможно преждевременное закрытие всех швов черепа. Однако нередко отмечается преждевременное заращение отдельных швов: венечного, сагиттального и др.

, что приводит к выраженной деформации черепа. Различают несколько форм краниостеноза.

Скафоцефалия (от греч. skaphe – лодка + греч. kephale – голова), характеризующаяся своеобразной удлиненной, сдавленной с боков формой черепа.

Этот вид краниостеноза возникает вследствие преждевременно заросшего сагиттального шва. В это м случае прекращается увеличение размера черепа в поперечном направлении и продолжается в направлении спереди назад.

При преждевременном окостенении венечного шва прекращается увеличение черепа в переднезаднем направлении, развивается так называемая брахицефалия (от греч. brachys – короткий).

Нередко раннее заращение венечного шва сопровождается недоразвитием глазниц, клиновидной кости, костей лицевого черепа (синдром Крузона, при котором краниостеноз сочетается с экзофтальмом вследствие недоразвития глазниц, ротовой полости). При близком к этому виду краниальной аномалии синдроме Аперта имеется еще и синдактилия).

При одностороннем преждевременном закрытии венечного шва отмечаются уплощение лба, недоразвитие глазницы и приподнимание ее орбитального края – плагиоцефалия (от греч. plagios – косой).

При патологии так называемого метапического шва (между ло бными костями) голова приобретает треугольную форму – тригоноцефалия (от греч. trigonon – треугольник). Раннее заращение нескольких швов приводит к общему уменьшению объема черепа, его деформации – башенный череп или акроцефалия (от греч. akros – высокий) с недоразвитием синусов и глазниц.

При краниостенозе, помимо описанных видов деформации черепа, могут наблюдаться симптомы поражения мозга. Они бывают наиболее выражены при преждевременном окостенении нескольких швов, когда несоответствие увеличивающегося в размере мозга и остановившегося в своем развитии черепа может достигнуть крайней степени выраженности.

В этих случаях на первый план выступают симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне, приводящие к снижению зрения, общемозговые явления. При краниографическом исследовании определяются характерные признаки краниостеноза: заращение швов, отсутствие родничков и выраженные пальцевые вдавления.

Хирургическое лечение. Наиболее распространенным видом лечения краниостеноза является резекция кости по ходу окостеневших швов, что позволяет добиться увеличения размера черепа.

При выраженных деформациях черепа в последнее время широко используются реконструктивные операции, характер которых определяется типом краниостеноза.

Так, при брахицефалии, вызванной преждевременным заращением венечного шва, осуществляется так называемое Фронтоорбитальное выдвижение. С этой целью формируются два костных блока, состоящих из орбитального края и лобной кости, которые перемешаются кпереди и фиксируются проволочными швами или специальными металлическими пластинками.

При скафоцефалии и акроцефалии («башенный» череп) требуется более сложная реконструкция черепа. При болезни Крузона производится наиболее сложная хирургическая коррекция сочетанных аномалий мозгового и лицевого черепа, включающая, помимо фронтоорбитального выдвижения, еще и перемещение верхней челюсти.

Выполнение описанных реконструктивных операций требует использования специальных хирургических инструментов: пневмо– и электрокраниотомов, осциллирующих пил, специальных фрез. Операции при краниостенозе целесообразно производить в первые 3–4 мес жизни с целью предупреждения развития выраженной деформации черепа

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Пороков развития нервной системы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: //www.eurolab.ua/diseases/835/

Пороки развития центральной нервной системы у детей: причины, клиника, диагностика

Пороки развития нервной системы

Дефекты развития нервной трубки у детей. Аномалии развития нервной трубки возникают при нарушении нормального замыкания нервной пластинки в трубку в течение первых 28 дней после зачатия.

Распространённость данной патологии в Великобритании заметно снизилась: с 4 на 1000 живорождённых в 1970-х гг. до 0,15 на 1000 в 1998 г. и 0,11 на 1000 – в 2005 г..

Это результат, главным образом, естественного спада, а также скрининга во время беременности.

Причина естественного спада не определена, но может быть связана с улучшением питания матери. Хорошо известно, что у матерей, дети которых имеют дефект нервной трубки, в 10 раз возрастает риск порока у следующего ребёнка.

Выявлено, что введение в диету матери высоких доз фолиевой кислоты значительно снижает этот риск. В настоящее время женщинам, имеющим больного ребёнка и планирующим беременность, рекомендован приём высоких доз фолиевой кислоты в период зачатия.

Для всех обычных женщин, планирующих беременность, в период зачатия рекомендован приём фолиевой кислоты в небольших дозах.

Анэнцефалия у детей. Это недостаточность развития большей части черепа и мозга. Больные дети рождаются мёртвыми или умирают вскоре после рождения. Порок выявляется при УЗИ во время беременности, и обычно проводят её прерывание.

Черепно-мозговая грыжа (энцефалоцеле) у детей. Это выпячивание оболочек и ткани мозга через дефект черепа по средней линии, что корректируется хирургическим путём. Тем не менее часто имеются сопутствующие пороки развития головного мозга.

Spina bifida occulta у детей.

Это нарушение сращения позвоночной дужки часто является случайной находкой на рентгенограмме позвоночника, а на покрывающей его коже, обычно в поясничной области, могут быть связанные с пороком изменения в виде пучка волос, липомы, родимого пятна или небольшого дермального хода. Возможна сопутствующая фиксация спинного мозга (при диастематомиелии), которая по мере роста ребёнка может вызвать нейрогенные нарушения функции мочевого пузыря, нижних конечностей.

Величина порока (количество аномальных позвонков) может быть выявлена с помощью УЗИ и/или МРТ. Обычно показано нейрохирургическое устранение фиксации мозга.

Менингоцеле и миеломенингоцеле у детей. Менингоцеле, как правило, имеет хороший прогноз для последующего хирургического лечения.

Миеломенингоцеле может вызвать широкий спектр нарушений: • различную степень пареза нижних конечностей; • дистонию, с возможным развитием вывиха бедра и стойкой деформацией стоп; • потерю чувствительности; • денервацию мочевого пузыря (нейрогенный мочевой пузырь); • денервацию прямой кишки (нейрогенная прямая кишка); • сколиоз;

• гидроцефалию на фоне мальформации Арнольда-Киари — опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, приводящего к нарушению циркуляции СМЖ.

Для профилактики контрактур суставов и для укрепления парализованных мышц необходима физиотерапия. Прогулки с поддержкой или на кресле-каталке рекомендованы для развития подвижности. В связи с потерей чувствительности для профилактики кожных поражений и язв необходим уход за кожей.

При денервации мочевого пузыря показаны постановка мочевого катетера или периодическая катетеризация, проводимая родителями или медперсоналом. Регулярно проводится анализ мочи для исключения инфекции.

Может быть показан продолжительный приём антибиотиков с профилактической целью. Ребёнка следует контролировать на предмет раннего развития гипертензии и почечной недостаточности.

Лекарственная терапия (эфедрином, оксибутинином) может улучшить функцию мочевого пузыря и мочеиспускание.

При денервации прямой кишки на фоне поражения выше уровня LIII необходимы регулярная гигиена, приём слабительных средств, свечей и диеты, богатой грубыми пищевыми волокнами.

Следят за развитием сколиоза, который может быть скорректирован хирургическим путём. В рамках синдрома Арнольда-Киари при рождении часто имеется расширение желудочков мозга, и в 80% таких случаев в связи с прогрессирующей гидроцефалией необходима имплантация шунтирующей системы в первые недели жизни.

Детям с врождённым спинальным поражением выше уровня LIII предопределена самая тяжёлая степень инвалидности. Они не могут ходить, имеют сколиоз, нейрогенный мочевой пузырь, гидронефроз и часто — прогрессирующую гидроцефалию.

Современная медицинская помощь улучшила качество жизни тяжелобольных детей. В настоящее время большинству таких детей сразу после рождения проводят пластику спинномозгового канала (операцию по закрытию дефекта позвоночника и спинного мозга). Лечение таких детей наилучшим образом осуществляется с привлечением специалистов нескольких направлений.

Дефекты нервной трубки у детей: – Включают анэнцефалию, энцефалоцеле, spina bifida occulta, менингоцеле и миеломенингоцеле. – Рождаемость таких детей в Великобритании значительно снизилась в основном естественным путём, но и благодаря антенатальному скринингу.

– Рождаемость таких детей снизилась благодаря приёму фолиевой кислоты в период предполагаемого зачатия.

– Менингомиелоцеле обусловливает нижний вялый пара-парез, вывих тазобедренных суставов и паретическую деформацию стоп, потерю чувствительности, нейрогенный мочевой пузырь и нейрогенную прямую кишку, сколиоз и гидроцефалию в рамках мальформации Арнольда-Киари.

– Также рекомендуем “Гидроцефалия у детей: причины, диагностика, лечение”

Оглавление темы “Нервные болезни детей”:

  1. Судороги у детей: причины, диагностика, лечение
  2. Детская эпилепсия: причина, клиника, диагностика
  3. Методы исследования детей при судорогах: ЭЭГ, нейровизуализация
  4. Лечение эпилесии – судорог у детей. Прогноз
  5. Атаксии у детей: причины, клиника, диагностика
  6. Внутричерепные кровоизлияния у детей: клиника, диагностика
  7. Инсульт у детей: причины, клиника, диагностика
  8. Пороки развития центральной нервной системы у детей: причины, клиника, диагностика
  9. Гидроцефалия у детей: причины, диагностика, лечение
  10. Нейромышечные заболевания у детей: причины, клиника, диагностика

Источник: //meduniver.com/Medical/profilaktika/poroki_razvitia_nervnoi_sistemi_u_detei.html

Врожденные пороки центральной нервной системы у новорожденных

Пороки развития нервной системы

Врожденные пороки развития центральной нервной системы наблюдаются сравнительно часто. По нашим наблюдениям, им принадлежит одно из первых мест. Наиболее важными являются:  

Anencephalus.

При этом врожденном пороке отсутствуют оба полушария головного мозга, а продолговатый и спинной мозг нормально развиты. При таком пороке нет черепного покрова и голова таких новорожденных похожа на голову жабы или кошки. Часто этот порок сочетается с другими врожденными пороками.

Дети нежизнеспособны и погибают в первые часы или дни после рождения, но они могут глотать, плачут и реагируют на кожные раздражения.

Microencephalus. Речь идёт о недоразвитии головного мозга с последующей микроцефалией. Черепная часть головы мала, а лицевая – нормально развита. Средняя часть лица несколько выдается вперед. Голова напоминает голову птицы.

Клинические симптомы зависят от степени недоразвития головного мозга. Мышечный тонус конечностей, как правило, повышен, сухожильные рефлексы оживленные, у таких детей нередко наблюдаются судороги. Мочеиспускание и дефекация нормальны. Дети значительно отстают в умственном развитии. Лечение безрезультатно.

Megalencephalus. Врожденный порок, при котором наблюдается, общее увеличение мозга по форме и величине. Голова такая же, как при гидроцефалии. Дети слабоумные.

Другие аномалии мозга: микрогирия (microgyria) – мозг с малым количеством извилин, агирия – отсутствует извилин. Иногда может отсутствовать мозолистое тело (corpus callosum). Эти аномалии сопровождаются судорогами, олигофренией. Клинически они не разграничиваются.

Encephalocele. Речь идет о выбухании мозга и мозговых оболочек через черепные щели. В зависимости от содержания различают:

Meningocele – выпячивание только мозговых оболочек со спинномозговой жидкостью.

Encehalomeningocele – выбухание мозга и мозговых оболочек.

Encephalocystocele – выбухание мозговой субстанции, оболочек мозга и части мозгового желудочка. Встречается в сочетании со всеми другими формами.

Величина этих эктопий различна – от лесного ореха до небольшой детской головы. Частота этих врожденных пороков – один случай на 4000- 5000 новорожденных детей, а по данным Ширяк – один случай на 15 000 новорожденных. Чаще всего эктопии локализуются в затылочной области, где они достигают значительных размеров, реже у основания носа, между лбом и основанием носа, у внутреннего угла глаза. Они могут располагаться в любом месте по ходу сагиттальной линии черепа. В зависимости от локализации они называются: encephalocele nasoorbitalis, nasofrontal is, sagittalis и др. Они могут быть на ножке или располагаются на широком основании. Кожа над ними иногда совсем нормальная и даже покрыта волосами, а иногда тонкая как пергамент, прозрачная и цианотичная. Около них часто наблюдаются ангиоматозные изменения. Для этих врожденных пороков характерно: 1) расположение между двумя костями; 2) изменение величины при плаче; 3) безболезненность при плаче; 4) пульсации; 5) тенденция к быстрому росту; 6) нередко у детей наблюдаются судороги как следствие сопутствующей гидроцефалии. Небольшие пороки могут протекать совсем бессимптомно, а большие сопровождаются тяжелыми мозговыми явлениями и параличами, приводящими иногда к смерти. Если кожный покров над ними тонкий, может наступить прободение и дополнительное инфицирование, вызывающее гнойный менингит. Прогноз при таком осложнении очень плохой.  

Распознавание описанных врожденных пороков не представляет трудности. Они ошибочно могут быть приняты за кефалгематому, при которой также наблюдается флюктуация, но она никогда не выступает за пределы кости, безболезненна, не пульсирует, располагается на широком основании, вокруг нее пальпируется плотный вал (утолщенный периост).

При локализации encephalocele у медиального угла глаза следует провести дифференциацию с дермоидной кистой. При дермоидной кисте также определяется костной дефект, но сама киста плотная, безболезненная, не пульсирует, покрыта нормальной толстой кожей.

Если мальформация располагается в верхней части носа, около лба, она может быть принята за гемангиому, но гемангиома при надавливании исчезает.

Для диагноза имеет большое значение рентгенологическое исследование, определяющее величину костного дефекта черепа. Прогноз плохой. Лечение хирургическое. При небольших, хорошо покрытых кожей encephalocele оперативное лечение предпринимают в конце первого года жизни ребенка. При больших, быстро растущих кистообразных опухолях на тонкой ножке, при узком отверстии и тонкой коже в случае опасности прободения и при неудобстве правильного ухода за новорожденным оперативное лечение может быть проведено еще в первые недели после рождения. После таких операций часто развивается вторичная гидроцефалия, приводящая к смерти.

Spina bifida – врожденный порок, при котором существует расщелина дужек одного или нескольких позвонков с выпадением наружу мозговых оболочек и мозгового вещества.

Нередко spina bifida сочетается с другими пороками, например, с заячьей губой, и волчьей пастью, врожденными пороками сердца, вывихом тазобедренного сустава и др. По Терновскому этот порок встречается один раз на 3000 новорожденных.

Обычная локализация – пояснично-крестцовый отдел позвоночника, реже шейный и грудной отдел. Различают открытые и закрытые формы – spina bifida apperta et occulta.

При открытых формах кожный покров отсутствует. Кожа, мышцы, кость, мозговые оболочки, задняя сторона центрального канала и даже спинной мозг – расщеплены. Центральный канал открыт и из него постоянно вытекает спинномозговая жидкость. Продолжительное вытекание спинномозговой жидкости приводит к истощению и даже к смерти. Кроме того, открытые формы могут стать входными воротами для инфекции с последующими гнойными менингитами и сепсисом. В зависимости от содержания и здесь различают три формы: 1. Meningocele, при котором выпадают только мозговые оболочки. Чистое менингоцеле встречается приблизительно в 15% случаев. Кистозная опухоль содержит спинномозговую жидкость. Стенка ее образована pia mater и покрыта кожей. Менингоцеле может быть на ножке и на широком основании. Множественные менингоцеле встречаются чрезвычайно редко. Кожа около менингоцеле обычно покрыта густым волосяным покровом. Нервные нарушения отсутствуют. 2. Myelomeningocele – здесь опухоль содержит не только мозговые оболочки, но и мозговое вещество. 3. Myelocystocele – наиболее тяжелая форма, при которой центральный канал открыт и дорсальная часть спинного мозга выступает наружу. Последние две формы сопровождаются парезами и параличами нижних конечностей, паралитическими деформациями, деформациями стоп, расстройствами дефекации и мочеиспускания, выпадением прямой кишки или матки, нарушениями чувствительности, трофическими язвами и др. В большинстве случаев кожа при этих формах совсем тонкая и через нее просвечивается содержимое кистозной опухоли, существует ясно выраженная флюктуация. Практически эти формы почти всегда сопровождаются и гидроцеле. Диагноз не труден. При пояснично-крестцовой локализации нужно думать и о тератоме. При тератоме отсутствует расщепление позвоночника, но задняя стенка прямой кишки выпячивается. Кожа над тератомами нормальная. Иногда они достигают значительных размеров и могут дать метастазы, поэтому необходимо немедленное оперативное лечение. Прогноз при открытых и быстро увеличивающихся закрытых формах spina bifida неблагоприятный.

Лечение состоит в наложении сухих стерильных повязок, предохраняющих от травм и инфекций. При чистом менингоцеле показано хирургическое лечение. При разрыве грыжевого мешка или при опасности прободения тонкой стенки его оперативное лечение может быть проведено еще в первые дни после рождения.

С операцией не следует спешить при менингоцеле, покрытом нормальной кожей, а также при менингоцеле без ясно выраженных параличей и при отсутствии инконтиненции. В этих случаях оперативное лечение может быть предпринято не ранее конца первого года жизни. В этот период ожидается и меньше осложнений, так как уменьшается опасность ранения нервов.

Локализация менингоцеле также имеет значение. После операции нередко развивается гидроцефалия.

Hydrocephalus aresorptivus обусловлена врожденными пороками развития, внутриутробными воспалениями, родовыми травматическими кровоизлияниями, воспалительными сращениями мозговых оболочек.

Все это затрудняет отток и резорбцию спинномозговой жидкости, увеличивает давление в желудочках, замедляет скорость продукции спинномозговой жидкости. При этом виде гидроцефалии связь между желудочками и ликворными пространствами спинного мозга не нарушена.

В результате тяжелого внутриутробного поражения мозга дегенеративными и воспалительными процессами, травмами мозговая ткань может атрофироваться или отсутствовать (порэнцефалия) и развивается гидроцефалия.

Каждая врожденная гидроцефалия осложняет роды. Клиническими признаками являются прежде всего большие размеры окружности головы, напряженный и выбухающий родничок, широкое расхождение швов, выступающие лобные бугры, малая лицевая часть черепа, расширенные черепные вены, приподнятые кверху брови и пр. Очень характерным симптомом является и феномен “заходящего солнца”: глазные яблоки обращены книзу, нижнее веко покрывает радужную оболочку до середины и более. Дети с гидроцефалией обычно апатичны, сосут медленно, нередко вскрикивают, а иногда при сильно увеличенном внутричерепном давлении наблюдаются и судороги. Рефлексы повышены.

Для диагноза важное значение имеет спинномозговая пункция. При гидроцефалии, связанной с препятствием в оттоке, спинномозговая жидкость вытекает очень медленно, каплями, без давления или вообще не вытекает, в то время как при резорбтивной или гиперсекреторной гидроцефалии спинномозговая жидкость вытекает под давлением, струей.

Чтобы доказать наличие полной непроходимости в желудочки вводят 1 мл 1 % раствора метиленового синего. Если через 20 мин из спинномозгового канала продолжает вытекать неокрашенная спинномозговая жидкость – диагноз ясен.

Для уточнения диагноза используются следующие дополнительные методы исследования: рентгенография черепа (кальцификаты при токсоплазмозе и цитомегалии), исследование глазного дна (застойные папиллы), пункция большого родничка (кровянистый ликвор при субдуральной гематоме), пневмоэнцефалография.

Для уточнения диагноза гидроцефалии используются также транслюминация, а для определения ширины желудочков эхоэнцефалография. В последнее время используют компьютер для определения размера гидроцефалии и опухоли, локализации локального отека и пр.

В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду мегацефалию у недоношенных детей, внутричерепные опухоли, субдуральные гематомы, абсцессы мозга. Лечение. При гидроцефалии, обусловленной препятствием в оттоке спинномозговой жидкости, люмбальная пункия временно облегчает состояние. Пункция желудочков с эвакуацией 30-50 мл спинномозговой жидкости и более также приносит облегчение. Наиболее целесообразно как можно раньше передать лечение таких детей в руки нейрохирурга. При коммуницирующей гидроцефалии прибегают к электрокоагуляции plexus chorioideus. Лечение дарапримом и супроналом при гидроцефалии, обусловленной токсоплазмозом почти безрезультатно.

Spina bifida occulta. Эта аномалия сопровождается расщеплением дужек позвонков, но без выпячивания опухоли наружу. Наиболее характерная локализация – пояснично-крестцовая область.

На этом месте кожа утолщена, покрыта густым волосяным покровом, западает в виде ямочки и окружена плоскими родимыми пятнами. Этот врожденный порок иногда сопровождается деформацией конечностей.

Клинически проявляется незначительными парезами нижних конечностей, а позднее слабостью сфинктеров с ночным недержанием мочи.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Иванка Иванова

Гость, 16.02.2012 04:03:29
Структурной и функциональной единицей нервной системы является нейрон, т. е. нервная клетка с ее отростками.Нейрон имеет высокодифференцированную структуру. Типичный, хорошо развитый нейрон имеет специфически приспособленные для его функции структурные детали: 1) нейрофибриллы, которые обеспечивают наилучшие условия для прохождения волны возбуждения. Они пронизывают все отростки и все тело клетки; 2) тигроид – зерна, окрашивающиеся основными красками, расположенными между фибриллами, скапливающиеся вокруг ядра и частично располагающиеся в основании древо-видных отростков. Эти зерна накапливаются во время покоя клетки и истощаются при возбуждении. Следовательно, они являются энергетическими ресурсами нейрона; 3) отростки – дендриты и аксон.У нейрона отмечается динамическая поляризация: через дендриты он получает раздражения, через аксон передает свое возбуждение другим нейронам. Таким образом, дендриты являются рецепторной (афферентной) частью нейрона, тело его с ядром (нервная клетка) – энергетическим центром, аксон – эфферентной частью. Дендриты, воспринимающие раздражения, имеют большую поверхность. Они древовидно ветвятся и, как листьями, покрыты шипами с утолщениями на концах. Эти шиловидные выросты находятся на разветвлениях дендритов, но их нет на теле и основании дендритов, где имеются зерна тигроида. Аксон, подходя к дендриту другого нейрона, распадается на веточки, образуя телодендрий, который входит в контакт с дендритом. Так осуществляется аксодендритический контакт между двумя нейронами.Но имеется и другой вид воздействия одного нейрона на другой нейрон. Аксон одного нейрона или веточка этого аксона подходит к телу нейрона и оплетает его и те основания дендритов, которые имеют тигроид и не имеют шиловидных выростов. Такая связь двух нейронов называется аксосоматическим контактом, через который осуществляется торможение одним нейроном другого. В деятельности нервной системы мы встречаемся с так называемой реципрокной иннервацией, когда возбуждение, пробегающее по волокну, вызывает возбуждение одного нейрона и тормозит возбуждение его антагониста. Очевидно, одна ветвь этого волокна оканчивается на одном нейроне аксодендритическим контактом, а другая на другом – аксосоматическим контактом, При патологических процессах в мозгу, прерывающих связь между нейронами, наблюдаются явления двоякого рода. С одной стороны, становится невозможным проведение возбуждения по цепям нейронов, что вызывает нарушение многообразных функций (движения, чувствительности и др.), с другой – нарушается проведение тормозных импульсов из вышележащих уровней центральной нервной системы.

Источник: //www.blackpantera.ru/mladency/diseases_of_the_newborn/24932/

Пороки нервной системы

Пороки развития нервной системы

  12.02.2019

Внутриутробное развитие эмбриона представляет собой четко слаженный процесс, в ходе которого формируется не только внутренние органы малыша, но важный механизм, обеспечивающий нормальное функционирование.

Если беременность сопровождается осложнениями, которые спровоцированы негативным влиянием на организм будущей мамы внешних факторов, у эмбриона появляются пороки развития нервной системы.

Особенность внутриутробных патологий в том, что они имеют врожденный характер, а степень их проявления зависит от того, на каком этапе развития плода они образовались.

Что это такое пороки нервной системы

Пороки нервной системы являются результатом нарушения эмбрионального развития плода, которое возникает при наличии у малыша мультифакториальной наследственности, характеризующаяся одновременным влиянием генетических и внешних факторов.

Степень чувствительности эмбриона к воздействию патогенных факторов напрямую зависит от генотипа – обуславливает тот факт, что представители отдельных народов более уязвимы перед развитием врожденных аномалий. В зависимости от природы происхождения, различают три основные группы факторов, которые негативно влияют на здоровье эмбриона – физические, химические, а также биологические.

Под категорией физических факторов понимают механическую травму матки, которая спровоцировала увеличение внутриматочного давления либо частоту ее сокращений, многоводие. К провоцирующим факторам физического происхождения относят тепловой шок и виды облучения.

Нарушение формирования нервной системы на фоне воздействия химических факторов обусловлено острой нехваткой йода, гипоксией, отравлением опасными ядами.

К биологическим факторам относят дефицит либо избыток гормонов и питательных веществ, расстройство гормонального фона, аномальное строение плаценты.

Нередко врожденные аномалии у малыша развиваются как результат несовместимости крови его родителей.

В зависимости от того на какой фазе эмбрионального развития возникла аномалия, выделяют четыре типа патологий: гаметопатия, бластопатия, эмбриопатия, фетопатия. Гаметопатия представляет собой поражение родительских зародышевых клеток, что обуславливает развития врожденной аномалии до оплодотворения яйцеклетки.

Бластопатия предполагает поражение нервной системы плода в течение первого месяца беременности, тогда как эмбриопатия проявляется преимущественно в конце первого триместра. Фетопатия развивается во втором триместре, когда эмбрион пребывает на этапе функционального и морфологического формирования внутренних органов и систем.

Причины пороков нервной системы

К причинам развития врожденных пороков нервной системы относят:

  • инфицирование будущей мамы вирусными заболеваниями;
  • нарушение маточно-плацентарного кровообращения, на фоне которого образуется нехватка питательных веществ и витаминов;
  • продолжительное воздействие на организм беременной женщины мощной вибрации либо ионизирующей радиации;
  • отравление токсическими препаратами.

Предрасполагающим фактором, провоцирующим поражение нервной системы малыша, считаются также невралгические заболевания его мамы, которые возникли на фоне хронического стресса.

Симптомы пороков нервной системы

Клиническая картина врожденной аномалии обуславливается видом патологии и особенностями ее развития.

Микроцефалия

Аномалия образуется на фоне нарушения мозгового развития и характеризуется патологически маленьким размером черепной коробки. К основным осложнениям, которые сопровождают микроцефалию, относят умственную отсталость, частые воспаления и кровоизлияния в мозге, а также интеллектуальное расстройство.

Диагностика заболевания осуществляется посредством внешнего осмотра: у пациента с диагнозом микроцефалия наблюдается ярко выраженная непропорциональность головы и туловища. В ходе осмотра больного доктор изучает также ротовую полость: о наличии врожденной аномалии свидетельствует узкое небо и крупные зубные единицы.

Гидроцефалия

Водянка мозга, именуемая также гидроцефалией, образуется на фоне чрезмерной выработки ликвора либо нарушения его всасываемости и характеризуется расширением мозговых желудочков и субарахноидальных полостей. В зависимости от формы проявления, выделяют два типа врожденной аномалии:

  • Открытая форма предполагает целостную деформацию желудочкового строения мозга, которая характеризуется отсутствием препятствий для тока церебрального вещества. У малыша с открытой формой гидроцефалии сильно увеличивается голова, нарушается двигательная функция, развивается тремор конечностей, атрофируется глазной нерв.
  • Закрытая форма образуется как результат спаечного процесса. Клиническая картина предполагает наличие таких признаков, как высокое внутричерепное давление, низкая острота зрения, частые головные боли и рвота, а также бледность кожи.

Вне зависимости от формы аномалии, гидроцефалия сопровождается отсутствием пропорциональности между головой и телом малыша, расстройством когнитивной функции, нарушением трофики тканей, что обуславливает предрасположенность к образованию пролежней.

Краниостеноз

Заболевание характеризуется не своевременным закрытием швов черепа, что предшествует повышению давления в полости черепной коробки и деформации её анатомического строения.

Причиной возникновения краниостеноза считается расстройство обменного процесса, которое усиливает остеогенез и ускоряет развитие костной ткани.  К симптомам аномалии относят высокое внутричерепное давление и сильную головную боль. Еще один признак краниостеноза – расстройство зрительной функции, обусловленное развитием застойного процесса и атрофией местных нервных волокон.

Гидранэнцефалия

Врожденное заболевание характеризуется отсутствием мозговых полушарий на фоне заполнения полости мозга субарахноидальным веществом. Предрасполагающим фактором считается многоводие – аномалия, предполагающая увеличение объема околоплодной жидкости.

Гидранэнцефалия сопровождается грубыми психическими и моторными отклонениями: у малыша наблюдаются сильные судорожные припадки. Прогноз при данной врожденной болезни неблагоприятный: продолжительность жизни больного ребенка составляет четыре месяца.

Патологии сосудов

Аномалии мозговых сосудов представляют собой аневризмы и патологии анатомического строения венозной системы в целом, а также капилляров. Под аневризмой подразумевают деформацию сосудистых стенок, которые локализуются в головном мозге.

Аневризмы артериального характера имеют множественный характер и усугубляются выраженной невралгической симптоматикой.

К её основным признакам относят головную боль, которая усиливается на фоне эмоционального либо физического перенапряжения, эпилепсию.

Венозные патологии проявляются в виде развития такой аномалии, как вена Галена, которая характеризуется деформацией мозгового водопровода и предшествует возникновению гидроцефалии. Данное врожденное заболевание сопровождается косоглазием и снижением остроты зрения.

Спинномозговая грыжа

Врожденный порок развивается на фоне аномального формирования нервной трубки, что спровоцировало нарушение работы спинного мозга.

Грыжи локализуются преимущественно в области пояснично-крестцового отдела в виде выпячивания нервных корешков, церебральной жидкости, слизистых оболочек за пределы спинного мозга.

Кожный покров вокруг крыжи истончен: присутствует высокий риск появления язвенных ранок.

Черепно-мозговая грыжа

Данный вид грыжи развивается вследствие нарушения формирования черепной коробки, чему предшествовала деформация передней части нервной трубки.

Черепно-мозговая грыжа возникает в зоне смыкания швов черепа: кожа, которая покрывает патологическое выпячивание, приобретает ярко-багровый оттенок и поражается пигментацией.

Нередко на кожном покрове образуются также язвы, что повышает риск инфицирования мягких тканей и развития ликвореи.

Диагностика врожденных пороков

Основным методом исследования плода принято считать ультразвуковое исследование, которое проводят будущей маме во время беременности не менее трех раз. В ходе диагностики врач определят состояние здоровья беременной девушки и малыша, тщательно изучает строение его внутренних органов и систем, а также оценивает процесс эмбрионального развития.

Еще один важный диагностический метод предполагает исследование крови на предмет выявления альфа-фетопротеина, которое проводится во втором триместре беременности. Если в ходе диагностики врач обнаружил высокое содержание альфа-фетопротеина – это свидетельствует о присутствии отрытого порока нервной системы у эмбриона.

Методом диагностики считается трансцервикальная биопсия, которая предполагает забор из полости матки беременной девушки ворсинчатого хориона. Исследование позволяет определить пол эмбриона, обнаружить аномалию хромосомного ряда и патологии обмена веществ.

Лечение врожденных пороков

Метод лечения порока нервной системы определяется с учетом особенностей его развития и причин возникновения. В зависимости от вида врожденной аномалии, выделяют такие способы лечения:

  • хирургическое вмешательство показано малышам, у которых обнаружены черепно-мозговая либо спинномозговая грыжи, краниостеноз, а также сосудистые заболевания;
  • медикаментозная терапия посредством противовоспалительных средств и диуретиков, которые снижают давление внутри черепной коробки, применяется при диагнозе гидроцефалия;
  • консервативное лечение, предполагающее прием седативных и противосудорожных препаратов, регулярное посещение массажа и выполнение лечебной физкультуры, показано детям, у которых обнаружена микроцефалия.

Гидранэнцефалия предшествует развитию необратимых последствий, которые нарушают работу моторной и когнитивной функций малыша: вылечить врожденную болезнь путем хирургического вмешательства либо медикаментозной терапии невозможно.

Профилактика

Основной мерой профилактики принято считать регулярное медицинское обследование будущей мамы, которая предполагает посещение гинеколога,  а также сдачу мочи и крови. Частое исследование биологических жидкостей позволяет отслеживать количественное изменение показателей эстрогена и альфа-фетопротеина и своевременно обнаружить аномалию.

Для снижения риска нарушения внутриутробного развития нервной системы будущей маме показано избегать стрессовых ситуаций, сбалансированно питаться, а также поддерживать двигательную активность посредством пеших прогулок и плаванья. Полезными для беременных девушек являются йога и гимнастика, которые позволяют поддерживать в норме тонус мышц.

Источник: //wmedik.ru/zabolevaniya/nevrologiya/poroki-nervnoj-sistemy.html

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий