Поздний врожденный сифилис

Поздний врожденный сифилис. Признаки. Зубы Гетчинсона

Поздний врожденный сифилис

К позднему врожденному сифилису относят специфические проявления с давностью более 2 лет после рождения (см. сифилис при беременности); является закономерным продолжением раннего врожденного сифилиса (в т.ч. бессимптомного).

Признаки позднего врожденного сифилиса обычно возникают от 5 до 17 лет, но возможны на 3-4 году жизни, а также через 25-30 лет после рождения.

При позднем врожденном сифилисе преобладают явления, соответствующие третичному периоду приобретенного сифилиса (заболевание развивается длительно с немногочисленными проявлениями; эпидемиологически больные не опасны).

Степень деструктивных изменений в органах и тканях значительна, в ряде случаев необратима, поэтому специфическое лечение сифилиса стабилизирует процесс, санирует организм, но не нивелирует возникшие поражения. При позднем врожденном сифилисе обнаруживаются симптомы сифилиса, присущие этому периоду. Можно отметить, что клинические проявления с момента их описания классиками изменились мало.

Триада Гетчинсона:

По-прежнему триада Гетчинсона считается достоверным признаком; не утратили своего значения вероятные симптомы и дистрофии, по совокупности которых можно предположить поздний врожденный сифилис.

В триаду достоверных (патогномоничных, безусловных) признаков входят:

  1. Паренхиматозный кератит
  2. Специфический лабиринтит
  3. «Зубы Гетчинсона».

Зубы Гетчинсона

Зубы Гетчинсона — характерное изменение формы двух верхних резцов (с атрофией жевательной поверхности).При этом основание зуба более широкое, а свободный край — сужен и имеет полулунную выемку.

До прорезывания постоянных зубов эти изменения выявляют на рентгенограмме.

Признак формируется к 6-7 мес внутриутробной жизни (происходит закладка постоянных зубов); на молочных зубах он отсутствует (закладываются на 17-18 нед — до развития плацентарного кровообращения, когда спирохеты еще не проникают в плод).

Паренхиматозный кератит

При паренхиматозном кератите появляется покраснение, помутнение роговицы до молочного цвета, светобоязнь, слезотечение. Процесс начинается с одного глаза, через 6-12 мес захватывает второй. Исход кератита прежде всего зависит от выраженности и расположения зоны помутнения.

При незначительной степени помутнения и своевременном адекватном лечении зрение может быть полностью восстановлено. При неблагоприятных условиях и отсутствии лечения наблюдается почти полная потеря зрения и слепота. Полагают, что паренхиматозный кератит — аллергический синдром.

Он резистентен к специфической терапии; в роговице отсутствуют спирохеты; закономерно поражение второго глаза.

Паренхиматозный кератит является наиболее доказательным признаком позднего врожденного сифилиса и может быть моносимптомом триады Гетчинсона; КСК положителен в 90-100% случаев (что позволяет определиться с диагнозом).

 Сифилитический лабиринтит

Сифилитический лабиринтит и как следствие глухота — по клинике не отличается от процессов иной этиологии (головокружение, шум и звон в ушах, нарушение слуха). Процесс обычно двусторонний. Довольно часто глухота наступает внезапно и отличается торпидностью к лечению. При раннем возникновении, до того как у ребенка сформировалась речь, может наблюдаться глухонемота.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относят:

  • саблевидные голени (удлиненные, утолщены по переднему краю, искривлены в виде клинка сабли; в основе — остеохондрит, остеопериостит, остеосклероз);
  • седловидный нос (нос «козла», «барана» — возникает при резорбции костной перегородки или разрушения кости гуммой);
  • радиарные рубцы Робинсона-Фурнье (вокруг губ, на подбородке; их поверхность может напоминать наперсток; появляется на местах сифилитических инфильтратов, которые были у ребенка в раннем врожденном сифилисе);
  • ягодицеобразный череп (выпячивание лобных бугров с бороздкой между ними — связывают с ос геопериоститом, гидроцефалией в раннем периоде);
  • сифилитический хориоретинит (вовлекаются сосудистая система глаза, сетчатка, зрительные нервы; на глазном дне — мелкие желтоватые участки и пигментации — симптом «соль с перцем»);
  • дистрофии зубов (кисетообразные большие коренные зубы и клыки); симметричные синовиты коленных суставов; некоторые формы нейросифилиса.

Дистрофии позднего врожденного сифилиса — это симптомы, каждый из которых в отдельности не имеет диагностического значения. Лишь несколько дистрофий (особенно в сочетании с достоверными или вероятными признаками) дают основание предположить поздний врожденный сифилис. Среди них выделяют:

  • признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы, несколько чаще правой);
  • высокое (готическое) твердое небо; инфантильный мизинец;
  • отсутствие мечевидного отростка грудины (мо-жет быть обращен внутрь); «олимпийский лоб» (крупный, массивный); диастема (широко расставленные верхние резцы); добавочный бугорок на жевательной поверхности 1-го верхнего моляра; микродентизм; признак Тарновского (рост волос на лбу, вплоть до бровей).

При позднем врожденном сифилисе у детей могут наблюдаться тяжелые (нередко приводящие к инвалидности) поражения нервной системы (менингит, энцефалит, заболевания сосудов и др.).

При этом могут возникать упорные головные боли, расстройства речи, гемипарезы и гемиплегии, слабоумие, атрофия зрительных нервов, джексоновская эпилепсия. У таких больных может рано развиваться спинная сухотка и прогрессивный паралич. Специфическое лечение бывает достаточно эффективным лишь при отсутствии необратимых рубцовых изменений.

Поражения внутренних органов наблюдается реже, нежели при раннем врожденном. Часто страдает печень (увеличена, плотная, бугристая); отмечается спленомегалия, альбуминурия, пароксизмальная гематурия, болезни обмена веществ, эндокринопатии (инфантилизм, ожирение, дистрофии, гипогенитализм и др.).

При позднем врожденном сифилисе у детей стандартные серологические реакции положительны у 70-80% больных (в 100% — при паренхиматозном кератите); РИБТ и РИФ — позитивные в 90-100% случаев. После полноценного лечения серологические реакции (особенно РИБТ и РИФ) могут оставаться положительными в течение многих лет (но это не свидетельствует о необходимости дополнительного лечения).

Следует отметить, что слабовыраженные формы умственной отсталости, интеллекта, изменения личности, дефекты памяти и другие признаки психической неполноценности, инфантильность (сифилитической природы), протекающие с отрицательными серологическими реакциями, представляют значительные трудности для диагноза; иногда вопрос может быть решен на основании результата пробного лечения.

Значительные трудности представляет диагностика позднего врожденного скрытого сифилиса у детей (отсутствуют клинические проявления, ликвор — в норме).

При этом следует учитывать данные обследования семьи больного (мать, сестры, братья), результаты КСР, РИБТ, РИФ.

Имеет значение оценка уменьшения активности сифилитической инфекции по отношению к плоду — в зависимости от давности болезни (чем свежее сифилис у родителей, тем более пагубно отражается на ребенке, с годами эта способность ослабевает).

Источник: //med-brand.ru/pozdniy_vrozhdenniy_sifilis_zuby_getchinson/

Поздний врождённый сифилис

Поздний врожденный сифилис

Поздний врождённый сифилис — заболевание, полученное от матери при рождении через кровь, характеризующееся отсроченным проявлением симптомов.

Чаще всего признаки болезни проявляются после десяти лет, иногда у взрослых людей. В некоторых случаях заболевание можно выявить у ребенка старше двухлетнего возраста, но не ранее.

Причины

Врождённая патология развивается при попадании трепонемы в организм будущего ребенка через пуповину с током крови или лимфы от зараженной инфекцией женщины. Плод может быть инфицирован на разных сроках беременности, патологии формируются по мере развития органов и систем будущего ребенка.

Ученые считают, что сифилис может поражать генный аппарат будущих родителей. Его могут спровоцировать патологические изменения в половых клетках родителей, произошедшие ещё до оплодотворения.

В некоторых случаях заболевание развивается вследствие патологий во время эмбриогенеза, то есть зарождения плода. В некоторых – вследствие патологий, сформировавшихся под влиянием инфекции, в период формирования и развития организма будущего ребенка.

Клиническая картина

Симптомы проявляются после двухлетнего возраста, к пяти или шести годам, однако чаще всего окончательно клиническая картина формируется в пубертатный период. Клиническая картина патологии может характеризоваться как набор специфических признаков, свойственный третичному сифилису.

На кожных покровах, слизистых оболочках расположено большое количество сифилидов (похожие на опухоли узлы), развиваются воспалительные и гнойно-некротические процессы в твердых (костных и хрящевых) и окружающих их мягких тканях.

Поздний врожденный сифилис наблюдается при отсутствии адекватной терапии ранней формы. У подавляющего количества детей проходит без симптомов или выражается в наличии положительной реакции при анализе крови.

В некоторых случаях ранний сифилис не проявляется вообще, даже серологически.

Проявлениям сифилиса врожденной формы соответствует симптоматика приобретенного третичного. У больного отмечаются патологические расстройства нервной системы, ревматоидные проявления, воспалительные процессы в различных органах: сердечной мышце, печени, легких, желудочно-кишечном тракте, а также в твёрдых тканях организма.

Симптомы

Поздний врожденный сифилис характеризуется наличием нескольких групп симптомов. Первую группу составляют симптомы, безусловно указывающие на патологию, ко вторым – относятся признаки, с большой долей вероятности, свидетельствующие о заболевании, но требующие подтверждения.

Есть ещё группа симптомов, которую можно охарактеризовать как дистрофические изменения, также наблюдающиеся у больных, но не указывающие прямо на поздний сифилис.

Триада Гетчинсона

Достоверными симптомами считаются так называемая триада Гетчинсона, а также искривление костей голени относительно сагиттальной плоскости, называемое «саблевидная голень». В триаду Гетчинсона входят такие признаки как паренхиматозный кератит, лабиринтная глухота и дистрофия зубов. Все три патологии одновременно наблюдаются крайне редко.

Одним из симптомов, указывающих на сифилис врожденной формы, является недоразвитие зубной ткани, вызванное нарушениями процесса формирования плода. Это симптом, характеризующийся дистрофией зубных тканей и эмали. Форма нижнего края центральных резцов при таком поражении напоминает полумесяц или серп, а сама форма зуба отличается расширением около десны, зуб похож на бочку или отвёртку.

При таком поражении отмечается отсутствие эмали на жевательном крае. Такие зубы рано стачиваются, примерно к двадцатилетнему возрасту они становятся широкими и короткими, с заметным кариесом.

Почти в половине случаев позднего сифилиса наблюдается паренхиматозный кератит, входящий в триаду Гетчинсона – это наиболее распространённый симптом, указывающий на патологию. Он появляется как помутнение роговицы, неконтролируемое слезоотделение, светобоязнь. В большинстве случаев, сначала патология наблюдается на одном глазу.

Вовлечение в патологический процесс второго глаза происходит по прошествии некоторого времени. Больной постепенно утрачивает зрительную функцию, снижение остроты зрения наблюдается у всех.

Помутнение роговицы глаза может носить как диффузный, так и очаговый характер.

Также могут развиваться воспалительные процессы радужной оболочки, заднего участка глазного яблока, расширение сосудистой сетки, поражения сетчатки.

Третий симптом из триады Гетчинсона отмечается достаточно редко. Лабиринтная глухота в основном наблюдается среди больных женского пола, в возрасте от пяти до пятнадцати лет.

Под влиянием воспалительных процессов и кровоизлияний на фоне дистрофических изменений слуховых нервов развивается глухота. При развитии патологии в возрасте до трёх лет наблюдаются также нарушения речи вплоть до полной немоты.

Этот симптом отличается стойкостью к терапии.

Вероятные признаки

Эти симптомы не являются специфическими и требуют дополнительных мер для подтверждения диагноза.

Часто у больных наблюдается воспаление коленного сустава, характеризующееся отёком, малой подвижностью при отсутствии болезненных ощущений. Этот симптом обычно отличается симметричностью. Также могут быть поражены голеностопы и локтевые сочленения.

Различные патологии носового хряща наблюдаются в 20% случаев. Нос приобретает различные формы вследствие деформации костей, их разрушения под влиянием воспалительных процессов. Наблюдаются деформации черепа на фоне воспаления костей. Чаще всего деформируются лобные кости, образуя два выступа в передней верхней части головы.

В 20% случаев у пациентов с врожденной патологией происходит образование коллоидных рубцов в области подбородка, шеи, вокруг губ. Развивается патология в результате протекания гнойных процессов в возрасте до года.

В большинстве случаев диагностируются органические поражения центральной нервной системы, характеризующиеся умственной отсталостью, нарушениями речи, недостаточной сократительной способностью мускулатуры вплоть до полного паралича, как правило, с одной стороны.

Диагностика

Диагностика патологии осуществляется на основании сведений о сифилитической инфекции в анамнезе матери, активной или излеченной. А также – выявлении специфических патологий, указывающих на врождённый сифилис, наличии триады Гетчинсона, а также положительные серологические реакции.

Для установки диагноза применяют рентгенографические исследования костей и суставов, также может быть проведена биопсия ликвора.

Лечение

Основным методом лечения сифилиса является применение производных пенициллина, назначаемых в значительных дозировках и проводимое длительными курсами. Трепонема — единственный на сегодняшний день микроорганизм, обладающий чувствительностью к пенициллину.

При индивидуальной непереносимости или при выявленной резистентности штамма для лечения могут быть применены другие антибиотики. К эффективным антибиотикам для лечения сифилиса относятся эритромицин, тетрациклиновые производные.

При поражении центральной нервной системы применяются методы комплексного введения антибиотиков, вместе с приёмом таблеток и инъекциями препараты вводятся также в субарахноидальное пространство. Этим достигается успешное преодоление гематоэнцефалического барьера.

Профилактика

На сегодняшний день врожденный сифилис регистрируется крайне редко. В связи с тем, что налажена система своевременного выявления и лечения сифилиса на ранних стадиях, произошло резкое падение показателей заболеваемости. Ведётся строгий учет больных с данным заболеванием.

К профилактике случаев такой формы сифилиса, в первую очередь, относятся меры по своевременному лечению приобретённой инфекции. Все беременные женщины должны проходить необходимые исследования, включающие анализ на серологические реакции.

При выявлении сифилиса во время вынашивания плода, будущая мать должна пройти полный курс противосифилитической терапии, так как это в значительной мере снижает вероятность развития патологии в период формирования.

Беременным женщинам, имеющим в анамнезе сифилис, назначается профилактическое лечение, в независимости от того, была ли проведена соответствующая терапия и насколько она успешна.

Если имеются данные о том, что будущая мать не была полноценно излечена от сифилиса, ребенку назначается противосифилитическое лечение независимо от наличия признаков заболевания и отрицательных серологических реакций.

Источник: //stojak.ru/venericheskie-zabolevaniya/sifilis/pozdnij-vrozhdyonnyj-sifilis.html

Поздний врожденный сифилис

Поздний врожденный сифилис

Поздний врожденный сифилис встречается у детей старше 5 лет, при этом чаще проявляется в возрасте от 5 до 10 лет, несколько реже – в более старшем возрасте и даже у взрослых.

Активные клинические проявления позднего врожденного сифилиса можно охарактеризовать как гуммозные поражения, аналогичные тем, которые наблюдаются при приобретенном сифилисе.

На коже, слизистых оболочках и во внутренних органах отмечаются высыпания бугорков или гуммы, в костях – остеопериоститы, реже остеомиелиты.

Кроме активных клинических проявлений, у больных поздним врожденным сифилисом наблюдаются еще разнообразные дистрофии зубов, костей черепа, голеней. Признаков врожденного сифилиса много. Они разделяются на достоверные и вероятные. Под достоверными следует иметь в виду признаки, патогномоничные для врожденного сифилиса, а к вероятным относятся такие, на основании которых можно лишь заподозрить врожденный сифилис и то лишь в случае, если у больного несколько признаков или они сочетаются с соответствующими анамнестическими и серологическими данными.

Достоверные стигмы позднего врожденного сифилиса: 1) триада Гетчинсона – верхние резцы сужены у режущего края с полулунной выемкой, паренхиматозный кератит, глухота; 2) саблевидные голени.

Следует отметить, что полностью выраженная триада Гетчинсона в настоящее время встречается редко; обычно наблюдается один из компонентов этой триады, реже два. Вероятные признаки врожденного сифилиса: 1) «седловидный нос»; 2) зубные дистрофии (изменения зубов в виде «кисетообразных» первых моляров и клыков); 3) ягодицеобразный   череп; 4) утолщение грудинного конца ключицы; 5) аксифоидия (отсутствие processus xyphoideus); 6) околоротовые рубцы вокруг губ и на подбородке и др. Перечисленные вероятные признаки могут, однако, возникать и в результате воздействия других инфекций и интоксикаций, поэтому на основании их нельзя ставить диагноз врожденного сифилиса – они позволяют лишь заподозрить у больного врожденный сифилис, а диагноз должен быть установлен на основании комплекса данных: клинические симптомы, серологические исследования крови, достоверные признаки    врожденного сифилиса. Часто приходится встречаться с больными, у которых диагноз сифилиса установлен с достоверностью, но остается неясным, имеет ли место врожденный или приобретенный сифилис. В таких случаях можно склониться к диагнозу врожденного сифилиса и на основании вероятных признаков, особенно если их имеется несколько.

Поражения кожи проявляются симптомами, которые наблюдаются в третичном периоде приобретенного сифилиса. Чаще встречаются гуммы, реже бугорковые высыпания.

Поражения слизистых оболочек при позднем врожденном сифилисе наблюдаются значительно реже, чем у больных ранним врожденным сифилисом.

Гуммозные процессы с локализацией в области перегородки носа нередко приводят к ее разрушению; при локализации в области твердого и мягкого неба или на задней стенке глотки в результате рубцевания образовавшихся гуммозных язв остаются стягивающие рубцы или дефекты, образующие сообщение между полостью рта и носа. Иногда наблюдаются разрушения в костной части носа со значительной его деформацией.

Поражения внутренних органов при позднем врожденном сифилисе встречаются реже, чем при раннем; кроме того, у больных поздним врожденным сифилисом поражается обычно один какой-либо орган, в то время как в раннем, особенно в грудном, возрасте наблюдается множественное поражение различных органов и систем.

Из внутренних органов чаще поражается печень, причем наблюдаются два типа поражений печени: 1) печень увеличена, пальпируемый край ее бугристый; 2) печень увеличена, плотна, поверхность ее гладкая. Первая разновидность поражения печени возникает в результате Рубцовых перетяжек, образовавшихся после разрушения гуммозных узлов в печени, вторая – в результате диффузного интерстициального гепатита; последний обычно переходит в гипертрофический цирроз печени, заканчивающийся атрофическим циррозом. Поражение селезенки наблюдается нечасто.

Поражения нервной системы. Головные боли и эпилептоидные судороги, хорошо поддающиеся противосифилитическому лечению, обычно следует рассматривать как поражения сифилитической этиологии. Несколько реже встречаются гемиплегии, расстройства речи, параплегии. Умственная отсталость часто наблюдается в позднем периоде врожденного сифилиса и достигает иногда выраженных степеней вплоть до идиотии.

Спинная сухотка может обнаружиться довольно рано – с 3-4-летнего возраста. На первый план выступают симптомы со стороны глаз: анизокория, атрофия зрительного нерва, симптом Арджилл – Робертсона (отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении ее на конвергенцию). Постепенно понижаются, а затем и исчезают коленные и ахилловы рефлексы; долго отсутствует симптом Ромберга. Расстройства двигательной и чувствительной сферы у детей обычно выражены слабо, однако в поздних стадиях болезни может развиться недержание мочи. Прогрессивный паралич характеризуется ослаблением памяти, необычным поведением, расстройством речи, бредовыми идеями. Отмечается неподвижность зрачков, атрофия зрительных нервов. В далеко зашедших случаях – параличи и припадки судорог.

Поражение костной системы наблюдается преимущественно в виде гуммозных остеопериоститов, заканчивающихся склерозированием костного вещества, реже – в виде остеомиелита. Чаще поражаются трубчатые кости голеней, предплечий, из плоских костей – кости черепа.

Дистрофические процессы зубов и костей черепа описаны выше. Поражения суставов. Из суставов наиболее часто поражаются коленные. Заболевание характеризуется постепенным припуханием сустава и накоплением в нем жидкости (hydrarthrosis). Болезненность при этом в отличие от ревматических поражений незначительная, часто она совершенно отсутствует; больные ее ощущают только при ходьбе. Двигательная способность сустава мало нарушена.

Поражения лимфатической системы в позднем периоде врожденного сифилиса наблюдаются в виде гуммозного лимфаденита, который нередко сопровождается гуммозным распадом, изъязвлением и переходом процесса на кожу. Нередко встречаются гибридные формы, т. е. одновременная локализация в одном очаге сифилитического и туберкулезного процесса.

Поражения эндокринной системы ведут к разнообразным нарушениям в зависимости от того, в каких отделах этой системы локализуется сифилитический процесс. Нередко наблюдаются сложные нарушения в виде полигландулярного синдрома.

Диагноз врожденного сифилиса.

Диагноз врожденного сифилиса основывается на следующих данных: 1) наличии активных проявлений сифилиса у матери или анамнестических данных, свидетельствующих о заболевании сифилисом матери; 2) наличии у ребенка специфических поражений, характерных для врожденного сифилиса (диффузная папулезная инфильтрация, врожденная пузырчатка, остеохондриты и т. п.); 3) наличии достоверных или вероятных признаков (стигм и дистрофий), например дистрофии зубов, паренхиматозного кератита, саблевидных голеней и т. п.; 4) наличии положительных серологических   реакций у ребенка или матери.

Прогноз врожденного сифилиса. Прогноз при врожденном сифилисе всегда серьезен. Однако своевременно проведенное рациональное специфическое лечение значительно смягчает его, а в части случаев даже делает благоприятным.

Так, например, прогноз при наличии спинной сухотки и прогрессивного паралича, несмотря на специфическое лечение, остается неблагоприятным; если же лечение больного ребенка с кожными проявлениями сифилиса начато вскоре после рождения, то прогноз обычно благоприятный.

Прогноз в значительной степени зависит также от индивидуальных особенностей организма: у физически хорошо развитых детей он более благоприятен, чем у хилых, ослабленных, недоношенных. Дальнейшие условия жизни ребенка также в значительной степени влияют на исход заболевания. На первый план нужно поставить регулярное лечение, уход за ребенком и питание.

Профилактика врожденного сифилиса. Профилактические мероприятия, предупреждающие заболевание врожденным сифилисом, тесно связаны с общими профилактическими мероприятиями, направленными на снижение заболеваемости сифилисом вообще.

В связи с резким падением в последние годы заболеваемости сифилисом врожденный сифилис стал редким явлением, а каждый такой случай подлежит строгому учету.

В специальной комиссии подвергают тщательному анализу все документальные данные, относящиеся к каждому случаю (история болезни, амбулаторная карточка и т. п.

), выясняют причины рождения ребенка с проявлениями врожденного сифилиса, проверяют своевременность и качество проведенного лечения матери. На основании полученных данных делают выводы и принимают конкретные мероприятия для предупреждения подобных ошибок в дальнейшем.

Конкретные профилактические меры борьбы с врожденным сифилисом проводятся всей лечебно-профилактической сетью в соответствии со специальными инструкциями Министерства здравоохранения. Особая ответственность возлагается на врачей венерологических диспансеров, венерологических кабинетов поликлиник, участковых врачей, врачей детских амбулаторий и женских консультаций. Меры борьбы с врожденным сифилисом следующие: 1) энергичное специфическое лечение взрослых; 2) учет всех беременных, клинический осмотр их, обязательное серологическое исследование крови не реже 2 раз за время беременности (один раз в первой половине беременности, другой раз – во второй половине ее); 3) при обнаружении клинических симптомов сифилиса или положительных серологических реакций беременную немедленно подвергают специфическому лечению; 4) профилактическое лечение беременных, болевших в прошлом сифилисом, независимо от полноценности или неполноценности проведенного ранее лечения; 5) профилактическое лечение ребенка, если его мать недостаточно лечилась от сифилиса.

Дополнительно о врожденном сифилисе.

Дарья, 08.06.2012 16:25:10
Ну где находятся такие ублюдки, которые могут наградить своего ребенка сифилисом??? Как их земля носит после этого?

Источник: //www.blackpantera.ru/dermatologija/21737/

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий