Простая Гипоплазия

Простая гипоплазия легкого

Простая Гипоплазия

Авторы

Простая гипоплазия легкого представляет собой редко встречающуюся врожденную аномалию, в основе которой лежит относительно равномерное недоразвитие органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева (до 10-14 генераций вместо 18-24 в норме) в отсутствие выраженных кистоподобных расширений бронхов. В морфогенезе порока имеет место и недоразвитие респираторного отдела легочной ткани, обусловливающее общее уменьшение размеров легкого.

Легочная ткань  маловоздушна, отмечаются уменьшенное число генераций бронхов и гипоплазии респираторного отдела легкого.

Гистологическое исследование выявляет аномалии в строении бронхиальных стенок (диспропорция в соотношении тканевых элементов в сочетании с утолщением или истончением стенок, уродливая форма хрящевых пластинок, перемычки в просвете бронхов и т.д.).

В целом эти структуры напоминают беспорядочно расположенные мелкие бронхи и бронхиолы. Полостные образования представляются мелкими и занимают лишь незначительную часть органа.

Клинические проявления. Простая гипоплазия легкого может протекать бессимптомно. В большинстве случаев в недоразвитом легком возникает хронический инфекционный процесс.

Одинаково часто встречается у мужчин и у женщин. Существенной разницы в частоте поражения правого и левого легкого не отмечается.

Жалобы.На кашель с мокротой, периодическое повышение температуры до субфебрильных цифр, недомогание, умеренную одышку при физических нагрузках, иногда кровохарканье. Жалобы отсутствовали примерно у четверти больных. Начало клинических проявлений связывают с респираторной инфекцией или пневмонией.

Простая гипоплазия может сочетается с внелегочными пороками развития (декстрокардия, расщепление грудины, врожденная паховая грыжа, синдактилия), а также с другими проявлениями врожденной патологии легких (агенезия одной из долей, аномалии междолевых щелей и ветвления бронхов, аномальное впадение легочных вен и т. д.).

Осмотр.Отмечается уменьшение объема соответствующей половины грудной клетки, отставание ее при дыхании.

Физикальные данные. Симптоматика скудна. Иногда перкуторно удается обнаружить смещение сердечной тупости в сторону поражения. Аускультативно – ослабление дыхания и различного характера хрипы в зоне недоразвитого легкого.

Рентгенологически обнаруживаются уменьшение соответствующего легочного поля, смещение органов средостения в сторону поражения, высокое стояние купола диафрагмы. Иногда легочный рисунок на стороне недоразвитого легкого обеднен за счет гипоплазии легочных сосудов.

Бронхоскопия – видна нормальная или слегка воспаленная слизистая оболочка бронхов, слизистый или слизисто-гнойный секрет в них. Трахея смещена в сторону поражения, просветы главного, долевых и сегментарных бронхов в большинстве случаев сужены, устья последних часто расположены аномально.

Бронхографичесая картина – уменьшение числа бронхиальных разветвлений, истончение  ветвей, их деформация, иногда цилиндрические бронхоэктазии. Различают два варианта простой гипоплазии.

При первом из них контрастируются лишь бронхи 3-6-го порядка (бронхограмма имеет вид обрубленного или обгоревшего дерева).

При втором варианте от главного или долевых бронхов отходят весьма тонкие веточки, по калибру соответствующие бронхам 8- 10-го порядка.

На ангиопульмонограммах обнаруживаются равномерно суженные сосуды недоразвитого легкого, резко смещенный в больную сторону ствол легочной артерии, а также сосуды второго легкого, перемещенные в сторону поражения в результате наличия легочной грыжи.

Функция внешнего дыхания. Показатели вентиляции у части больных оказываются нормальными за счет гипертрофии противоположного легкого. У остальных отмечаются умеренные, реже значительно выраженные обструктивные нарушения, диффузионная ёмкость лёгких не нарушена. Вентиляционная и газообменная функции недоразвитого легкого обычно незначительны.

Лечение. Лечение простой гипоплазии легкого может быть только хирургическим. Показанием к вмешательству является хронический инфекционно-воспалительный процесс, развившийся в неполноценном легком. При простой гипоплазии, осложненной инфекционным процессом, операция чаще всего состоит в удалении недоразвитого легкого. При гипоплазии доли (или долей) осуществляют лобэктомию (билобэктомию).

Источник: //pulma.ru/poroki_razvitija/Prostaja_gipoplazija_legkogo.html

Гипоплазия легких

Простая Гипоплазия

Врожденное отсутствие или недоразвитие легкого — наиболее тяжелые пороки развития респираторной системы. Под агенезией понимают отсутствие легкого вместе с главным бронхом.

Аплазия характеризуется отсутствием легкого при наличии рудиментарного главного бронха.

При гипоплазии имеются главный и долевой бронхи, которые заканчиваются функционально несовершенным рудиментом, легочная ткань недоразвита.

В настоящее время выделяют простую и кистозную гипоплазию. Различные степени недоразвития легкого считаются нарушением развития данного органа на ранних этапах внутриутробного развития (эмбриогенеза), чаще всего на 6-й неделе после овуляции.

Гипоплазия легкого встречается чаще. Выделяют ряд основных факторов, приводящих к развитию гипоплазии.

Важнейшим из них считается уменьшение объема грудной полости у плода, что имеет место при диафрагмальной грыже, грудных деформациях, спинальных изменениях, выпоте в плевральной полости у отечных плодов.

Как одна из возможных причин гипоплазии рассматривается нарушение проходимости дыхательных путей плода и аномалии развития легочных сосудов. Подчеркивается связь гипоплазии легкого с аномалиями почек и мочевыводящих путей. Описаны семейные случаи гипоплазии легких.

Клиническая картина агенезии, аплазии и гипоплазии легкого определяется как самим пороком, так и наслаивающейся инфекцией. С первых лет жизни у ребенка отмечаются повторные пневмонии и бронхиты, кашель, как правило, влажный, возникает одышка. Дети отстают в физическом развитии.

Обращает на себя внимание характерная деформация грудной клетки — западение или уплощение на стороне порока.

У детей с гипоплазией легкого иногда встречается килевидное выбухание в области грудины («куриная грудь»), что, вероятно, может быть следствием вздутия непораженного легкого, которое возникает в качестве компенсации для поддержания нормального обеспечения организма кислородом.

При перкуссии (выстукивании) легких звук на стороне порока укорочен, напоминает таковой при постукивании кончиком пальца по деревянной столешнице. В норме при выстукивании над неизмененной тканью здорового легкого можно услышать ясный звук, который носит название легочного.

Укорочение звука при выстукивании может говорить либо об уплотнении легочной ткани (что отмечается при пневмонии), либо об отсутствии в этом месте легочной ткани (что как раз и отмечается при недоразвитии и врожденном отсутствии легкого). При выслушивании стетоскопом здорового человека можно услышать особые шумы, которые возникают при дыхании (дыхательные шумы).

При наследственных заболеваниях легких эти шумы отсутствуют либо резко ослаблены, что также указывает на недоразвитие или отсутствие легочной ткани. У человека между легкими в середине тела расположен ряд органов, которые объединяются в одну структуру под названием «средостение». К органам средостения относятся сердце, трахея, пищевод, различные крупные сосуды и нервы.

В случае недоразвития или врожденного отсутствия легкого органы средостения смещены в сторону порока. Это обусловлено тем, что в той половине грудной клетки появляется свободное пространство, а здоровое легкое «вытесняет» в это пространство органы средостения. В том случае, если поражено правое легкое, сердце смещается вправо, что может привести к ошибочному диагнозу синдрома Картагенера.

В результате смещения и поворота (ротации) сердца при правосторонней локализации порока сердечная деятельность выслушивается справа от грудины, а не слева, как у здоровых людей.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляются типичные для данного заболевания признаки.

К ним в первую очередь относятся уменьшение объема грудной клетки на стороне заболевания, пораженная половина грудной клетки выглядит по сравнению со здоровой более темной (в результате отсутствия в этом месте воздуха, который придает здоровому легкому более светлую окраску), диафрагма располагается высоко также за счет отсутствия легочной ткани. Сердце и другие органы средостения смещаются в пораженную сторону, что отчетливо видно на снимке. Также на снимке можно отчетливо видеть смещение здорового легкого в противоположную сторону грудной клетки («легочная грыжа»).

В диагностике агенезии, аплазии и гипоплазии легкого решающее значение имеет бронхологическое обследование.

Бронхоскопия (метод исследования бронхиального дерева, при котором в дыхательные пути вводится специальный инструмент с системой видеонаблюдения — бронхоскоп) позволяет выявить отсутствие или рудимент главного бронха, сужение долевых бронхов.

На бронхограммах при агенезии легкого отмечается отсутствие главного бронха, при аплазии (недоразвитии) имеется недоразвитый (рудиментарный) бронх. В случае гипоплазии контрастным веществом заполняются крупные бронхи, а мелкие бронхиальные разветвления отсутствуют.

При недоразвитии доли легкого выявляется уменьшение ее объема, бронхиальные разветвления в этой области отсутствуют или сужены и деформированы. В диагностике агенезии, аплазии и гипоплазии легкого используется алгиопульмонография, т. е. исследование сосудов легких. Этот метод дает представление о состоянии ветвей легочной артерии, смещении и повороте сердца, а также крупных сосудов.

При обследовании детей с аплазией или гипоплазией легкого (или его доли) применяется также радионуклидный метод оценки кровотока в легочной ткани. При этом радиоизотоп накапливается в легочной ткани, а в недоразвитой части легкого регистрируется отсутствие его накопления.

Агенезия (аплазия, гипоплазия) легкого часто сочетается с другими аномалиями развития. Описаны пороки сердца и сосудов, аномалии скелета, желудочно-кишечного тракта, достаточно часто встречаются диафрагмальные грыжи.

Гипоплазия легких в ряде случаев является одним из проявлений генетически обусловленных синдромов. Так, среди врожденных и наследственных заболеваний описывается синдром, который включает контрактуры пальцев, множественные деформации суставов, аномалии лица и гипоплазию легкого.

Имеются предположения об аутосомно-рецессивном типе наследования данного синдрома. Близкой к описываемому выше синдрому является тетрада Поттера, включающая в себя сочетание гипоплазии легкого с аномалиями строения лица, косолапостью, изменением кистей рук и отставанием в физическом развитии.

Сочетание гипоплазии легкого (или его доли) с аномалией развития легочных вен известно как «синдром ятагана». Описано сочетание данного синдрома с другими пороками развития легких. Эти изменения, как известно, являются наследственными.

При лечении больных с агенезией и аплазией легкого методом выбора является консервативная терапия, направленная на подавление инфекции респираторного (дыхательного) тракта, поддержание его нормальной функции.

При гипоплазии легкого, недоразвитии долей предпочтение отдается оперативному лечению.

Вопрос о целесообразности и возможности оперативного вмешательства решается с учетом объема легочной ткани, который подлежит удалению, а также по функциональному состоянию остающихся сегментов легкого.

2019-07-09 23:43:47

Источник: //medn.ru/statyi/ageneziyaaplaziyaigipopla.html

Простая Гипоплазия

Простая Гипоплазия
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Простая гипоплазия легкого, т. е.

недоразвитие легкого без образования кист, мало изучена в связи со, значительными трудностями, возникающими при проведении дифференциаль­ной диагностики с различными заболеваниями, сопровождаю­щимися уменьшением органа в объеме: ателектатическими бронхоэктазиями, метатуберкулезным пнёвмосклерозом, кистоз-ной гипоплазией и др.

Этот порок развития состоит в равномерном уменьшении легкого в объеме без существенного нарушения структуры ор­гана с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10-14 генераций вместо 18-24 в норме. По мнению И. К. Есипо-вой (1975), в основе морфогенеза простой гипоплазии лежит не только значительное уменьшение органа в объеме, но и сущест* венное недоразвитие легочной паренхимы.

Измененные отделы легких мало­воздушны, в ряде случаев выявляются аномалии (дисплазии) в строении бронхиальных стенок: диспропорция в соотношении тканевых элементов в сочетании с утолщением или, напротив, уменьшением толщины стенки, уродливая форма хрящевых пластинок, перемычки в просвете бронха и т. д.

Плевральные спайки, как правило, отсутствуют.

В препаратах легких встре­чаются микрокистозные участки, представляющие собой распожеиные среди рыхлой соединительной ткани мелкие трубча­тые структуры, образованные низким призматическим эпите­лием, напоминающие беспорядочно расположенные мелкие бронхи или бронхиолы.

Простая гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями легких и иных органов.

Так, у больных, лечившихся во ВНИИП МЗ СССР, находили: агенезию верхней и средней долей, сек­вестрацию, однодолевое легкое, однодолевое легкое и дополни­тельные щели, отделяющие Si и и, а также Svi и базальные сег­менты, отхождение бронха ш сегмента от язычкового, дек­строкардию,   расщепление   грудины   и   врожденную   паховую грыжу, синдактилию и гигантизм левой стопы, аномальное впа­дение легочных вен в нижнюю полую вену и т. д.

В гшюплазированном легком или в зоне вторичного нагное­ния могут образовываться цилиндрические, а иногда и мешот-чатые бронхоэктазы.

Клиника простой гипоплазии определяется вторичным на-гноительным процессом, но в ряде случаев эта аномалия может протекать и бессимптомно.

При бронхоскопическом исследовании, как правило, наблю­дается катаральный эндобронхит или же слизистая бронхов выглядит нормальной. Характерными для этой патологии сле­дует считать сужение и нетипичное расположение устьев доле­вых и сегментарных бронхов, определяемое не только в пора­женном легком, но иногда и в противоположном, предположи­тельно здоровом легком.

В диагностике гипоплазии легкого особое значение имеют рентгенологические исследования. Уже при обычной рент­генографии грудной клетки во всех случаях выявляются признаки, типичные для уменьшенного в объеме легкого: умень­шение гемиторакса, сужение межреберных  промежутков, смещение органов средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы.

По бронхографической картине можно выделить 2 варианта простой гипоплазии. При первом из них контрасти-руются лишь бронхи 3-6-го порядка и бронхограмма имеет вид «обгоревшего дерева». При втором непосредственно от крупных бронхов отходят очень тонкие бронхиальные веточки, напоминающие по виду бронхи 8-10-го порядка нормального легкого.

На ангиопульмонограммах контрастируются рав­номерно суженные, не деформированные сосуды пораженного легкого, резко смещенный ствол легочной артерии, а также со­суды здорового легкого, если у больного возникла легочная грыжа.

Своевременное хирургическое лечение осложненной простой гипоплазии у детей позволяет в последующем избежать воспа­лительных заболеваний других, нормально развитых, долей легких.

У взрослых точное разграничение простой гипоплазии легкого, осложненной нагноительным процессом, и легочных приобретенных заболеваний сопряжено со значительными труд­ностями диагностики и не имеет большого практического зна­чения, так как в обоих случаях такое легкое или доля подле­жат удалению.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Простой Гипоплазии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: //www.eurolab.ua/diseases/1383/

Гипоплазия легких: причины, симптомы, диагностика и лечение

Простая Гипоплазия

Гипоплазия легких является врожденным явлением, выраженным в недоразвитости всех структур дыхательной системы – паренхимы, сосудов и бронхов. Патология часто сопровождается различными осложнениями: от воспаления паренхимы до кистозных образований в бронхах. Такое состояние легких значительно задерживает развитие ребенка, а в тяжелых случаях приводит к летальному исходу.

Гипоплазия легких бывает двух типов – простая и кистозная. В первом случае патология протекает незаметно и выявляется только в случае присоединения инфекции, то есть в процессе ее диагностики и лечения. Кистозная гипоплазия легкого проявляется характерными признаками почти сразу после рождения.

Причины появления гипоплазии

Гипоплазия легкого у детей развивается еще на этапе эмбрионального развития. Известно, что легкие начинают формироваться уже на втором месяце беременности, и если в этот момент происходит нарушение дифференцировки компонентов данного органа, то в результате они сформировываются не полностью.

Причин для такой патологии существует несколько:

  • Легкое может не полностью развиться в результате большого объема жидкости в нем.
  • Легкое не растет, если его прижимает грыжа диафрагмы.
  • Гипоплазия левого легкого у ребенка (как и правого) может быть результатом искривления его позвоночника. В какую сторону он изогнулся, то легкое и не может правильно расти, зажатое им.
  • Гипоплазия легких возникает при маловодии, вызванном неправильным и нерегулярным выводом мочи. То есть, патология является следствием нарушения работы мочевыводящей системы.
  • Врожденная гипоплазия легких способна передаваться по наследству на генном уровне.
  • Недоразвитые кровеносные сосуды, повышают вероятность возникновения патологии легкого.

Классификация патологии

Гипоплазия легких подразделяется на несколько типов. При этом классификация происходит по степени поражения дыхательного органа и по причинам ее появления.

Код гипоплазии легкого по МКБ-10 (международная классификация болезней 10 пересмотра) – Q33.0.

Для понимания разнообразия патологии ее проще отобразить в виде списка:

  • Q33.1 – патология, поразившая добавочную долю легкого.
  • Q33.2 – патология, сопровождающаяся секвестрацией легкого.
  • Q33.3 – агенезия легкого
  • Q33.4 – бронхоэктазия врожденного характера.
  • Q33.5 – эктопия тканей легкого
  • Q33.6 – дисплазия легких.
  • Q33.9 – гипоплазия атипическая, то есть без установленной причины

Следует также знать, что гипоплазия легких у новорожденных может поразить одно или сразу два легких. Другими словами, быть односторонней или двухсторонней.

Так же существует кистозная форма патологии. Она характерна наличием кист в бронхах и легких младенца. Они бывают одиночными или множественными, в этом случае имеет место поликистозная гипоплазия.

Симптомы гипоплазии

Проявления гипоплазии легкого (по МКБ-10 код – Q33.0) зависят от формы заболевания, его тяжести. К примеру, недоразвитость 1 или 2 сегментов легкого, протекает практически без каких либо проявлений. А вот если у ребенка наблюдается поражение 3 и более сегментов, то и симптомы соответственно, становятся заметными. При поликистозной форме симптомы еще более яркие.

У ребенка с недоразвитыми легкими часто деформируется грудная клетка или искривляется позвоночник. Он выгибается туда, где легкое маленькое и недоразвитое.

Патология часто сопровождается болевыми ощущениями в груди и появлением крови при кашле.

Недоразвитые легкие слабо снабжают организм кислородом. Со временем у человека вырабатывается одышка, а хроническая нехватка кислорода приводит к акроцианозу, утолщаются верхние фаланги на пальцах.

При попадании инфекции в недоразвитое легкое развивается пневмония, перетекающая в хроническую форму.

Человека с данной патологией практически всю жизнь мучает хриплый кашель с выделением мокроты. Он всю жизнь чувствует себя плохо.

Редко, когда в организме с недоразвитыми легкими все остальные органы вырастают здоровыми и обычными. Часто гипоплазию сопровождают такие врожденные дефекты, как порок сердца, паховая грыжа, расщепление грудины. Страдает также скелет такого человека, у него часто наблюдается искривление кистей рук, стоп и даже лицевых костей.

Гипоплазию нельзя оставлять без лечения, ведь она может сказаться на состоянии сердца человека и вызвать сильное кровотечение из легкого.

Симптомы кистозной гипоплазии

Кистозная форма заболевания чаще всего начинает себя проявлять уже в возрасте 10 лет и старше.

Ребенок с кистозной формой патологии имеет ярко выраженную килевидную грудную клетку, плохо переносит физические нагрузки, отстает в развитии, как физическом так в интеллектуальном.

Клинические проявления возникают только после присоединяя инфекции. В этом случае у пациента возникает кашель с выделением мокроты. Появляется одышка и фиксируется аритмия.

Легкая форма болезни воспринимается как кашель с выделением небольшого количества мокроты. Такое состояние обычно проходит через несколько дней.

Несмотря на часто повторяющиеся периоды кашля, правильная диагностика не проводится, а состояние больного воспринимается как легкая форма пневмонии. О том, что у него врожденная гипоплазия легкого (по МКБ 10 код – Q33.

0) человек узнает только после глубокой и всесторонней диагностики.

Диагностика гипоплазии

Прежде всего, диагностировать патологию можно при внешнем осмотре пациента. Ведь недоразвитые легкие приводят к искривлению грудной клетки.

Она может быть килевидной, как у собаки, может быть перекошена в сторону одного недоразвитого легкого. Отдельные ребра грудной клетки выпирают или проваливаются относительно остальных.

Но все это можно заметить только при ярко выраженной патологии. В легкой форме гипоплазии увидеть искривление скелета может помочь рентген.

Все смещения, затемнения и деформации отлично видно на рентгеновских снимках. Более того, данное исследование может отразить слабо развитые сосуды на пораженном легком.

Для определения наличия воспаления в легких и бронхах применяется бронхоскопия. Данный метод позволяет оценить степень поражения воспаления слизистой оболочки бронхов и сегментов легких.

А такой исследовательский прием, как бронхография, помогает оценить степень развития ветвей бронхов, их количество и структуру.

Для определения точной границы недоразвитой паренхимы легкого применяется перфузионная сцинтиграфия легкого.

Лечение гипоплазии

Консервативное лечение применяется лишь в легкой форме патологии, или в самом ее начале, до того момента, пока она не привела к физическим изменениям тела. В курс такого лечения входят ингаляция, санационная бронхоскопия, физиотерапия.

Если недоразвитое легкое поражено инфекционным заболеванием, то проводится его частичное или полное удаление. Зависит от степени поражения инфекцией и размера недоразвитого участка. Иногда пациенту удаляют левое или правое легкое целиком.

Лечение кистозной гипоплазии

Данный тип патологии лечится консервативным способом или хирургическим. В курс лечения кистозной формы гипоплазии входят бронхоальвеолярный лаваж, ингаляция и постуральный дренаж. Но эти методы приносят лишь временный эффект, облегчая страдания больного. При воспалении применяются различные антибиотики.

Основным же лечением, является хирургическая операция. Она проводится в условиях, когда больному не угрожает инфекция или сердечно-сосудистые заболевания. Поэтому часто перед операцией пациент проходит лечение от воспалений консервативными методами.

В ходе операции пациенту удаляют пораженные участки легкого частично или сам орган целиком.

Каковы прогнозы

Прогноз после данной процедуры положительный. Даже с одним легким человек может прожить долгую и вполне нормальную жизнь.

Правда, на протяжении всей жизни ему придется очень внимательно следить за своим здоровьем, беречься от переохлаждений и вероятности заразится вирусами, вызывающими простуду.

Смертность после операции составляет всего 1-2%, то есть ребенок с такой патологией имеет все права на дальнейшую полноценную жизнь.

Профилактика

Профилактика патологий, развивающихся внутриутробно, полностью лежит на матери ребенка. Недоразвитые легкие – это следствие невнимательного и легкомысленного отношения к беременности со стороны женщины.

Для того, чтобы плод развивался правильно и полноценно будущая мать должна регулярно посещать врача и сдавать все предписанные анализы. Особенно на содержание в крови тех или иных гормонов.

Она должна питаться по строгой диете, не злоупотреблять жирной жареной пищей, продуктами с консервантами и искусственными красителями.

Нельзя во время беременности употреблять алкогольные напитки и курить.

Беременная женщина должна гулять пешком не менее 2 часов в день, для того, чтобы улучшить обмен веществ в органах малого таза, особенно матки.

Ей необходимо соблюдать режим сна и спать не меньше 8 часов в сутки, для сохранения крепкой нервной системы.

Всем этим надо заниматься не только в период вынашивания ребенка, но и во время планирования беременности. То есть, за 1-2 месяца до беременности. И если у будущей матери есть заболевания эндокринной системы или еще какие-то патологии, то имеет смысл для начала вылечить их, а только потом беременеть.

Источник: //FB.ru/article/392200/gipoplaziya-legkih-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Гипоплазия легких: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Простая Гипоплазия

Представляет собой врожденую патологию, которая возникает в результате антенатального недоразвития всех структурных элементов легкого.

Причины

Недоразвитие легкого возникает на фоне нарушения эмбрионального развития: задержки либо прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на шестой неделе внутриутробного развития.

Развитие гипоплазии легких обусловлено уменьшением объема грудной клетки у плода, что может происходить на фоне торакальных деформаций, пороков развития позвоночного столба, гидроторакса либо диафрагмальной грыжи.

Установлена взаимосвязь гипоплазии легких с маловодием, возникающим при патологии мочевыводящих путей. Также предположительно данную патологию связывают с аномалиями развития легочных сосудов и обструктивными изменениями респираторных путей плода.

Помимо этого, зафиксированы семейно-наследственные типы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом наследования. Кистозная тип аномалии может возникать при хромосомных аберрациях, проявляющихся реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

Симптомы

Клинические проявления недоразвития легких зависит от выраженности гипоплазии одного или обоих легких, наличия инфекционных осложнений. Гипоплазия 1 и 2 сегментов легких может отличатся бессимптомным течением. Недоразвитие одной и более долей обусловлено появлением симптомов различной степени выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии мало чем отличается.

В большинстве случаев малыши с гипоплазией легких, отстают в физическом развитии. У них может выявляться деформация грудной клетки и искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Больные могут жаловаться на появление болей в грудной клетке и кровохарканья.

При прогрессирующей форме дыхательной недостаточности у пациентов отмечается развитие одышки во время физических нагрузок, акроцианоза, а с течением времени формируется деформация ногтевых фаланг. При присоединении вторичной инфекции развивается симптоматика типичная для хронической пневмонии.

При частых, практически непрерывно рецидивирующих обострениях отмечается возникновение субфебрилитета, влажного кашля, слизисто-гнойной или гнойной мокроты и стойкого недомогания.

Течение гипоплазии легочной ткани может отягощается наличием у больного множественных аномалий развития. Иногда гипоплазия и аплазия легких сочетаются с врожденными пороками сердца, пищеварительной и костно-мышечной систем.

Довольно часто легочные аномалии входят в структуру врожденных синдромов.

При продолжительном течении патологии и отсутствии ее хирургической коррекции, может возникать легочная гипертензия, легочное сердце, пневмоторакс, хронический бронхит, вторичные бронхоэктазы, а в редких случаях амилоидоз.

Диагностика

При наличии у ребенка асимметрии грудной клетки специалист может предположить у него гипоплазию легкого.

Также на наличие данной патологии указывает западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, а также килевидное выбухание грудины.

Аускультативные данные скудные и неспецифичные, чаще всего они представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в области гипоплазированного легкого.

Для подтверждения диагноза таким больным потребуется назначение рентгенологических методов исследования.

При проведении обзорной рентгенографии легких может выявляться уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля, а также смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы.

При подозрении на гипоплазию легкого больному назначается бронхография, ангиопульмонография и перфузионная сцинтиграфия легких.

Лечение

Консервативное лечение гипоплазии легких малоэффективно и позволяет только временно ограничить прогрессирование вторичных изменений в легких и бронхах.

Веским поводом для отказа от проведения хирургического лечения является двустороннее поражение с 10 по 12 сегмент, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания и наличие у пациента новообразований.

Наличие у больного хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком – это прямое показание к оперативному вмешательству, обусловленное удалением патологического участка или всего легкого.

Профилактика

Профилактика гипоплазии легкого носит преимущественно антенатальный характер и включает ответственный подход к планированию и вынашиванию беременности со стороны будущих родителей.

Источник: //www.obozrevatel.com/health/bolezni/gipoplaziya-legkih.htm

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий