Пузырчатка истинная (акантолитическая)

Истинная (акантолитическая) пузырчатка

Пузырчатка истинная (акантолитическая)

Хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза.

Этиопатогенез. Этиология заболевания неизвестна. Общепризнана роль аутоиммунных процессов, развивающихся в ответ на изменения антигенной структуры клеток эпидермиса под воздействием различных повреждающих агентов.

В основе патогенеза лежат аутоиммунные процессы, суть которых
заключается в формировании аутоантител к цементирующей межклеточной субстанции и мембранам клеток шиповатого слоя под влиянием измененной ядерной ДНК.

Ведущим звеном в морфогенезе истинной пузырчатки является акантолиз.

Классификация. Различают 4 клинические разновидности истинной пузырчатки: вульгарную (обыкновенную), вегетирующую, листовидную и эритема- тозную (себорейную).

Эпидемиология. Частота встречаемости истинной пузырчатки в общей структуре дерматологической заболеваемости – 0,7-1%, причем вульгарная пузырчатка составляет 80% случаев. Чаще болеют женщины после 40 лет, в последние годы участились случаи заболевания людей в возрасте от 18 до 25 лет.

Клинические проявления.Вульгарная, или обыкновенная, пузырчатка характеризуется внезапным, без видимых причин развитием пузырей на неизмененной коже или слизистых оболочках. Пузыри могут быть разной величины – от небольших, напряженных, до крупных, грушевидной или неправильной формы.

Покрышка пузырей быстро становится дряблой, содержимое вначале прозрачное, в дальнейшем, при присоединении инфекции, становится гнойным. В отдельных случаях вокруг пузырей может быть эритематозный венчик.

В большинстве случаев, начальный период заболевания характеризуется появлением единичных пузырей, на месте которых быстро образуются эрозии с неровными очертаниями, мокнущей ярко-красной поверхностью, покрывающимися серозно-кровянистыми или импетигинозными корками. Длительное время (до 3-6 мес.

и более) такой очаг может локализоваться на волосистой части головы или в складках под молочными железами, на слизистой оболочке полости рта. В периферической зоне пузыря или эрозий, в большинстве случаев, и на удаленных от очагов поражения участках видимо здоровой кожи определяется положительный симптом Никольского.

Эрозии на этом этапе малоболезненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных остается удовлетворительным. Эта стадия может длиться от 2-3 нед. до нескольких месяцев и даже лет.

Затем наступает генерализация процесса, отличающаяся быстрым распространением высыпаний по кожному покрову, с переходом на слизистые оболочки полости рта, половых органов, если они не были ранее поражены.
Первые высыпания часто появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной каймы губ.

При поражении слизистых оболочек пузыри очень быстро вскрываются, вследствие чего их появление остается не замеченным больными. Пациентов беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, проглатывании слюны. Характерный признак – гиперсаливация и специфический запах изо рта.

На слизистых оболочках располагаются лишь болезненные ярко-красные эрозии округлых или овальных очертаний, при присоединении кандидоза поверхность эрозии покрывается белесоватым налетом. В результате слияния эрозий и их периферического роста, нередко возникает обширное поражение слизистой оболочки полости рта, неба, щек, десен и т.д.

При поражении гортани и глотки голос становится хриплым. Возможно изолированное, длительное (до 2 лет) поражение губ в виде эксфолиативного хейлита.
В стадии генерализации высыпания становятся обильными, диссеминированными, при отсутствии лечения могут привести к тотальному поражению кожного покрова.

В результате эксцентрического роста, за счет отслаивания верхних слоев эпидермиса, пузыри увеличиваются в размерах, достигая величины куриного яйца и более, могут сливаться друг с другом. Крупные пузыри под тяжестью экссудата приобретают грушевидную форму («симптом груши»). Давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь (феномен Асбо-Ганзена). Пузыри быстро вскрываются, что приводит к образованию обширных ярко-розовых эрозий, характерными особенностями которых являются тенденция к периферическому росту и отсутствие эпителизации. При генерализации высыпаний отмечается ухудшение самочувствия и общего состояния больных (слабость, снижение аппетита, повышение температуры до 38-39 °С, диарея, отеки), развивается интоксикация.

Пузырчатка вегетирующая рассматривается обычно как разновидность вульгарной, отличается преобладанием вегетирующих элементов и более доброкачественным течением.

Пузыри при вегетирующей пузырчатке, возникающие вначале, чаще всего, на слизистой оболочке рта, затем располагаются преимущественно вокруг естественных отверстий (носа, рта, гениталий) и в кожных складках (подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами).

При вскрытии пузырей, на поверхности эрозий формируются в ближайшие 4-6 дней сочные вегетации розово-красного цвета мягкой консистенции, высотой от 0,2 до 1 см и более, поверхность которых покрыта сероватым налетом, серозным или гнойным отделяемым, корками, ощущается зловонный запах.

В дальнейшем вегетирующие эрозии, сливаясь, образуют обширные очаги, поверхность которых становится со временем сухой, гиперкератотической, покрытой трещинами. По периферии очагов и в отдалении могут появляться длительно существующие пустулы.

На коже вне складок и на слизистых оболочках вегетации резкие, эволюция пузырей на этих участках такая же, как и при вульгарной пузырчатке, однако на границе слизистых оболочек с кожными покровами вегетации встречаются часто. Симптом Никольского положителен только вблизи очагов. Субъективно отмечаются болезненность и зуд различной интенсивности.

Листовидная, или эксфолиативная, пузырчатка. В начале болезни на неизмененной или слегка гиперемированной коже появляются дряблые небольшие пузыри с тонкой покрышкой. Пузыри быстро вскрываются, обнажая сочные эрозии ярко-красной окраски, экссудат ссыхается в слоистые чешуйко- корки.

Характерным признаком является повторное, иногда – непрерывное образование поверхностных пузырей под корками на месте прежних эрозий. Слизистые оболочки поражаются крайне редко.

При большой давности пузырчатки на разных участках кожи, особенно на лице и спине, нередко видны толстые чешуйки с роговыми шипами на прилежащей поверхности, плотно входящие в устья волосяных фолликулов.

Наряду с пузырями, в качестве первичных элементов могут отмечаться шелушащиеся папулы и пятна розово-красного цвета. Заболевание часто начинается с поражения кожи лица, волосистой части головы, груди, верхней половины спины и быстро распространяется по всему кожному покрову.

Пораженная кожа диффузно гиперемирована, отечна, покрыта дряблыми пузырями, мокнущими эрозиями, гиперкератотическими чешуйками, слоистыми корками. Симптом Никольского хорошо выражен как вблизи очагов поражения, так и на отдаленных участках. Больных беспокоит сильный зуд, повышенная зябкость.

Эритематозная, или себорейная, пузырчатка, или синдром Сенира-Ашера, начинается, как правило, с поражения лица или волосистой части головы, с последующим распространением на грудь, межлопаточную область, крупные складки и другие участки кожного покрова.

Слизистые оболочки и конъюнктива глаз вовлекаются в процесс примерно у 1/3 больных. Первоначальные высыпания представлены розово-красного цвета бляшками диаметром 2-5 см, с четкими границами, округлыми и неправильными очертаниями.

Поверхность бляшек может быть покрыта белыми сухими или жирными желтовато-коричневыми плотно сидящими за счет роговых шипиков чешуйками, что придает высыпаниям сходство с очагами эритематоза. Центральная часть бляшек нередко западает, а периферическая – окаймлена бахромкой отслаивающегося эпидермиса.

Симптом Никольского – положительный или слабоположительный вблизи очагов поражения. Со временем (через 2-3 нед. или несколько лет) появляются пузыри, аналогичные таковым при вульгарной пузырчатке.

Диагностика. Диагноз истинной пузырчатки ставится на основании клинической картины заболевания, положительного симптома Никольского и его модификаций (феномена «груши», Асбо-Ганзена), в основе которых лежит явление акантолиза, и лабораторных методов исследования.

При проведении цитологического анализа мазков-отпечатков, взятых с эрозивных участков кожи или слизистых оболочек, всегда обнаруживаются акантолитические клетки (клетки Тцанка). Гистологически обнаруживаются внутриэпидермальные пузыри. Методом прямой иммунофлюоресценции в межклеточных пространствах эпидермиса выявляют прочно фиксированные IgG.

Непрямая иммунофлюоресценция подтверждает наличие в сыворотке циркулирующих антител к IgG у 80-90% пациентов с активным заболеванием.

Лечение. Основными лекарственными средствами являются глюкокортикостероидные средства системного действия. Начальная доза преднизолона 80-100 мг/сут обычно достаточна для купирования процесса, иногда требуются более высокие дозы (200 мг/сут и более). Доза должна составлять не менее 1 мг/кг/сут.

Другие кортикостероиды (дексаметазон, триамсинолон, метипред и др.) назначают в дозах, эквивалетных по эффективности дозам преднизолона. Целесообразно 2/3 дозы принимать после завтрака, 1/3 – после обеда. Больным в крайне тяжелом состоянии показана пульс-терапия – 1000 мг преднизолона в сутки в виде однократного внутривенного вливания.

При адекватной дозе отчетливый терапевтический эффект (прекращение появления новых пузырей, активная эпителизация эрозий) наступает через 10-14 дней и возможно снижение первоначальной дозы глюкокортикостероидов на 1/4-1/3 от начальной дозы. Затем доза преднизолона медленно, в течение нескольких месяцев, постепенно снижается до поддерживающей.

Предельно допустимая минимальная поддерживающая доза может варьировать от 2,5 до 15 мг/сут. Обычно больные пожизненно получают глюкокортикостероиды.

Для повышения эффективности терапии глюкокортикоидами и с целью уменьшения их дозы назначают цитостатики: внутрь азатиоприн 2,5 мг/кг или цикпофосфамид 100-200 мг/сут, длительность определяется индивидуально или внутримышечно, метотрексат 10-20 мг 1 раз в неделю (на курс – 3-5 инъекций).

При недостаточной терапевтической эффективности глюкокортикостероидов и наличии противопоказаний к применению цитостатиков назначают иммунодепрессанты – циклоспорин внутрь по 5 мг/кг/сут в 2 приема, до получения клинического эффекта, затем дозу снижают до минимальной поддерживающей.

Необходима коррекция и профилактика побочных явлений, вызванных длительным приемом глюкокортикостероидов (прием хлорида калия, оротата калия, гастропротекторов, анаболических гормонов, антибиотиков, противо- дрожжевых средств, витаминов).

Наружно используют водные растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази или кремы (целестодерм V с гарамицином, кремген, тримистин, полькортолон ТС), средства, улучшающие эпителизацию (пантенол, олазоль, метилурациловая мазь), орошения с анестезирующими средствами, ванны с перманганатом калия.

Рекомендуют диету: исключают раздражающую и грубую пищу, соленые, копченые продукты, жиры животного происхождения, углеводы. Рекомендуют продукты, богатые белками, витаминами.

Профилактика обострений и рецидивовосуществляется непрерывным применением кортикостероидных гормонов в поддерживающих дозах, созданием санитарно-гигиенических условий, рациональным трудоустройством, исключением инсоляции, переохлаждения, травм, простудных заболеваний, значительных физических нагрузок и проч. В случае получения травмы или другого заболевания, больному необходимо увеличить поддерживающую дозу кортикостероида в 2-3 раза.

Источник: //medpuls.net/guide/dermatovenereology/istinnaya-akantoliticheskaya-puzyrchatka

Пузырчатка истинная (акантолитическая) – Библиотека доктора

Пузырчатка истинная (акантолитическая)

содержание

Акантолизом называется один из дегенеративных процессов в коже, проявляющийся в разрушении межклеточных связей в шиповатом слое эпидермиса, вследствие чего клетки утрачивают цитоплазму и на коже возникают множественные пузырьковые образования. Далее, акантолитическую пузырчатку называют «истинной», чтобы подчеркнуть ее отличие от многих других дерматологических заболеваний, которые в медицине или в обыденной речи также называют пузырчаткой.

Истинная пузырчатка, или пемфигус, относится к группе буллезных дерматозов. В этиологии, патогенезе и эпидемиологии пемфигуса по сей день остается много неясного, хотя поток исследований и публикаций данной тематики не иссякает.

В частности, до сих пор неизвестно, почему заболевание чаще встречается среди представителей семитских и средиземноморских народностей, почему среди пациентов преобладают лица женского пола, почему наибольшая заболеваемость приходится на возрастной интервал 40-60 лет, и т.д.

2.Причины

Как указано выше, этиопатогенез акантолитической пузырчатки к настоящему времени в точности не установлен.

Выдвигаются и рассматриваются различные гипотезы на этот счет (вирусная, метаболическая, неврогенная, токсическая, гормональная и др.

), однако убедительные подтверждения получены лишь в отношении того, что ведущую роль в развитии пемфигуса играют аутоиммунные механизмы.

Однако первопричины такой атаки со стороны собственного иммунитета, триггерные факторы и факторы риска (за исключением принадлежности к женскому полу или к определенной генетической линии) пока неизвестны.

3.Симптомы и диагностика

Различают четыре основные формы акантолитической пузырчатки: вульгарную (обыкновенную), вегетирующую, эксфолиативную (листовидную), эритематозную (себорейную, синдром Сенира-Ашера).

Каждая из них имеет свои особенности и может трансформироваться в другую форму (например, себорейная в эксфолиативную или обыкновенную), оставаясь, вместе с тем, в клинических и морфологических рамках пемфигуса.

В большинстве случаев (3/4) имеет место вульгарная форма.

У 65-75% больных первым проявлением служит поражение полости рта с последующим распространением на кожу (у остальных пациентов заболевание прогрессирует в обратном порядке).

Основным признаком являются пузырьки с непрочной тонкой оболочкой (сначала напряженные, затем внутреннее давление спадает), для которых характерно быстрое спонтанное вскрытие.

Типичной локализацией такой сыпи являются участки кожи, находящиеся в контакте с одеждой и/или подвергающиеся постоянному трению (спина, пах, подмышки, конечности и т.д.).

На месте вскрывшихся пузырьков остаются очень болезненные эрозии, которые зачастую сливаются на довольно обширных участках, – что резко ограничивает подвижность и общее качество жизни пациента, особенно если эрозии локализуются в наиболее чувствительных зонах тела.

Заживление обычно очень медленное, высока вероятность появления новых пузырьков и эрозий, в том числе на слизистых оболочках внутренних органов (гортань, кишечник, нейронные структуры и т.д.).

Высок также риск присоединения вторичной инфекции, бактериальной или грибковой, вследствие чего состояние больного прогрессивно ухудшается.

Если не принимать никаких медицинских мер (что на современном этапе почти не встречается), то на фоне нарастающей интоксикации, лихорадки, истощения, отечности за несколько месяцев наступает летальный исход.

Отличие вегетирующей акантолитической пузырчатки состоит в локализации сыпи вокруг естественных отверстий человеческого организма и в крупных кожных складках. Данная форма характеризуется образованием обильного экссудата, значительных эрозивных площадей на коже, множественных папиллом.

Эксфолиативная форма отличается быстрым интенсивным акантолизом, образованием щелей на коже, слоистым характером поражения.

Наконец, для себорейной пузырчатки типичным является внутрикожная локализация гнойников, над которыми образуются подсыхающие корки (иногда шелушение воспринимается как единственный симптом или, при локализации в волосистой части головы, как банальная себорея, – хотя в действительности под себорейными участками выявляются мокнущие эрозии).

Диагностика, как правило, достаточно проста и доказательна. Помимо характерной клиники и динамики, имеют значение положительные симптомы Никольского, результаты цитологического анализа и иммунофлюоресцентного исследования. Однако зачастую необходима четкая дифференциация с симптоматически сходными заболеваниями, прежде всего герпетиформным дерматозом Дюринга, буллезной токсикодермией и т.д.

4.Лечение

Основу терапии при истинной акантолитической пузырчатке составляют кортикостероидные гормоны, которые назначают в строго индивидуальном порядке на продолжительный срок, и даже при выраженной положительной динамике отменяют очень постепенно.

В некоторых случаях гормональные средства по показаниям комбинируют с цитостатиками, иммуносупрессорами, гормонами-анаболиками, антибиотиками, витаминными комплексами, трансфузиями крови или аутогемотерапией, физиотерапевтическими местными процедурами.

Источник: //medintercom.ru/articles/istinnaya-akantoliticheskaya-puzyrchatka

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз

Истинная пузырчатка — это одна из болезней дермы. Дерматологи относят эту патологию к аутоиммунным, которым свойственен хронический характер. Проявляется патология в форме пузырей, они покрывают дерму, слизистые оболочки.

Особенности болезни

Рассматриваемая в статье болезнь также известна среди медиков под названием акантолитический/буллезный дерматит. Пузыри возникают вследствие акантолиза (отслаивания).

Болезни свойственен хронический характер. У болеющего могут наблюдаться ремиссии с разной длительностью, характером выраженности.

Поражение дермы чаще наблюдается у лиц еврейской национальности. Также патология встречается на востоке Индии, у средиземноморских народов (арабы, греки, итальянцы).

Такую распространенность болезни некоторые ученые считают следствием кровнородственных браков, которые допускаются у определенных народов.

Согласно данным научной литературы женщины более подвержены заражению данной формой дерматоза.

Но на практике болезнь одинаково распространена среди представителей обоих полов, чей возраст находится в пределах 40 – 60 лет. Очень редко ее диагностируют у детей.

Пемфигус, истинная пузырчатка

Классификация пемфигуса

Акантолитическая пузырчатка имеет несколько отдельных форм, у каждой из них специалисты обнаружили свои особенности:

  • листовидная;
  • себорейная;
  • вульгарная;
  • вегетирующая.

Причины возникновения

Этиология данной патологии до конца не изучена. Ученые выдвигают 2 теории на счет ее происхождения:

Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.

Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:

  • биологические;
  • физические;
  • химические.

Симптомы

Каждой из клинических форм изучаемой патологии характерно хроническое волнообразное течение. Отмечается ухудшение в общем состоянии при отсутствии соответствующей терапии. Рассмотрим признаки, свойственные каждой из форм истинной пузырчатки.

Вульгарная

Ей характерны пузырьки разных размеров, кожица на пузыре довольно-таки тонкая, вялая. Под кожицей содержится серозная жидкость. Появляются пузыри на визуально здоровой дерме, слизистых оболочках гениталий, рта, носоглотки, ротоглотки.

Изначально сыпь покрывает слизистые (рот, глотка, нос, кайма губ). У больных могут проявляться такие патологии:

  • ринит;
  • стоматит;
  • ларингит;
  • гингивит.

Характерными признаками данной формы патологии считаются:

  • гиперсаливация;
  • боли при глотании;
  • появление во рту специфического запаха;
  • боли при разговоре.

Спустя 3 – 6 месяцев инфекция распространяется на кожные покровы. Пузыри остаются целыми недолго из-за очень тонкого покрытия. Они лопаются очень быстро, после них на дерме заметно лишь ранки, которые причиняют боль. Может происходить ссыхание пузырей в корочки.

Эрозиям характерен периферический рост, при этом состояние болеющего заметно ухудшается. Может появиться интоксикация, присоединиться вторичная инфекция. Врачи обнаруживают симптом Никольского (при слабом механическом воздействии отмечается отделение слоя эпителия).

Листовидная

Постоянно появляются тонкостенные пузырьки, они возникают на одном и том же месте. Лопнув, пузырь оставляет ранки, на них формируются корочки. корки могут быть массивными из-за высыхания экссудата. Слизистые болезнь не затрагивает.

Этой патологии характерно:

  • формирование плоских пузырей;
  • положительный симптом Никольского;
  • сливание пузырьков;
  • развитие эксфолиативной эритродермии;
  • появление ранок;
  • формирование слоистых корок;
  • сепсис;
  • ухудшение состояния;
  • развитие кахексии.

Себорейная

Себорейная (синдром Сенира-Ашера) возникает изначально на себорейных районах тела:

  • лицо;
  • спина;
  • волосистая область головы;
  • грудь.

Область поражения отделена четкими границами. На дерме видны корки (желтые, буровато-коричневые). Они возникают после ссыхания маленьких пузырей с тонкой, дряблой шкурочкой.

После лопания, которое происходит очень быстро остаются ранки. Болезни свойственен симптом Никольского. Спустя большие периоды времени (месяца, годы) патология переходит на новые районы тела.

Иногда она охватывает слизистые оболочки (может появляться во рту).

Вегетирующая

Вегетирующая пузырчатка. Она может оставаться на протяжении многих лет в виде доброкачественной патологии, занимая исключительно ограниченные районы дермы. Самочувствие болеющего остается в удовлетворительном состоянии. Волдыри возникают во рту, на гениталиях, в носу, на кожных складках.

Дно ранок покрыто гнойным налетом, по периферии отмечены пустулы. Возле очага инфицирования будет положительным симптом Никольского.

Общие правила

  • Постановка диагноза основана на внешних признаках патологии.
  • Специалисты учитывают наличие симптома Никольского.
  • Очень важна прямая реакция иммунофлуоресценции.
  • Цитологическое исследование.Специалисты должны обнаружить в мазке, соскобе, взятого с ранки, акантолитические клетки. При их наличии диагноз ставится точный.
  • Патогистологические исследования.Специалист визуализирует признаки акантолиза (расслоение между клетками шиповатого слоя).

Дифференциация

Истинную пузырчатку следует дифференцировать от множества болезней, которые возникают на слизистой оболочке внутри ротовой полости:

  • аллергия на лекарства;
  • эритема (многоформная экссудативная);
  • пемфигоида;
  • дерматит Дюринга (герпетиформный);
  • красный плоский лишай (буллезный);
  • неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная).

Про лечение пемфигуса у новорожденных, детей и взрослых читайте ниже.

Лечение акантолитической пузырчатки

Если появилось подозрение на истинную пузырчатку обращайтесь к дерматологу, стоматологу. Перед началом терапии специалист уточняет форму поражения дермы.

Обычно лечение проводится медикаментозное. Также можно использовать терапевтический метод, некоторые средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Местное лечение назначают для скорейшего заживления язв, обезболивания. Ванночки для ротовой полости ускоряют эпителизацию травмированной слизистой. Кроме ванночек используют:

  • смазывание слизистой кортикостероидными мазями;
  • аппликации на слизистую оболочку;
  • использование антисептических препаратов;
  • санация ротовой полости;
  • полоскание раствором перманганата калия (он должен быть теплым);
  • полоскание хлоргексидином (0,02%);
  • обработка красной каймы губ мазями с антибиотиками, кортикостероидами;
  • полоскание хлорамином (0,25%).

Если пузырчатка осложнена кандидозом, приписывают противогрибковые средства.

  • Чтобы ускорить заживление ран внутри полости рта используют лазерную терапию (используют инфракрасный, гелий-неоновый лазер).
  • Чтобы уменьшить побочный эффект от использования цитостатиков, глюкокортикоидов, рекомендовано выполнять гемосорбцию, плазмаферез.

В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты:

Дозировку врач устанавливает, учитывая состояние болеющего. Также могут использоваться иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Многим пациента помогают цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфамид», «Метротрексат»).

Профилактика заболевания

После проведенной терапии необходима вторичная профилактика. Она заключена в использовании гормональных средств (курсовая терапия).

Также необходимо ежегодное санаторно-курортное лечение, которое необходимо для восстановления функционирования болезней желудочно-кишечного тракта, нервно-сосудистой системы.

Болеющему рекомендуется избегать прямых лучей солнца.

Осложнения

Из-за длительного приема кортикостероидов у болеющих часто проявляются побочные эффекты:

Прогноз

Он довольно-таки серьезный даже если своевременно начать терапию.

После приема кортикостероидов длительное время нужно проходить санаторно-курортное лечение для восстановления органов ЖКТ, сердечно-сосудистой системы.

 В большинстве случаев благодаря комплексному рациональному лечению (применение глюкокортикоидов обязательно) специалистам удается сменить фатальное течение болезни.

Источник: //gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/bulleznye/puzyrchatka/istinnaya-akantoliticheskaya.html

Источник: //onmedrus.ru/puzyrchatka-istinnaya-akantoliticheskaya.html

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз

Пузырчатка истинная (акантолитическая)

Истинная пузырчатка — это одна из болезней дермы. Дерматологи относят эту патологию к аутоиммунным, которым свойственен хронический характер. Проявляется патология в форме пузырей, они покрывают дерму, слизистые оболочки.

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий