Q16.1 Врожденное отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода (наружного)

Медицинский информационный портал

Q16.1 Врожденное отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода (наружного)

  ПРЯМОЙ КИШКИ ВРОЖДЕННОЕ ОТСУТСТВИЕ, АТРЕЗИЯ И СТЕНОЗ БЕЗ СВИЩА — заболевание, характеризующееся полным отсутствием отверстия заднего прохода.

Заболевание врожденное, на месте заднепроходного отверстия имеется небольшое углубление, покрытое истонченной или рубцово-измененной кожей. Атрезия заднепроходного отверстия сочетается с другими врожденными пороками развития кишечника.

Атрезия прямой кишки без свища относится к полным атрезиям, когда прямая кишка заканчивается слепым мешком, отделенным от месторасположения заднего прохода слоем ткани.

  Клиника

  В первые же дни жизни ребенка после начала кормления наблюдаются симптомы кишечной непроходимости: рвота, вздутие живота, отсутствие стула. Ребенок беспокойный, кожа цианотичная, высоко поднятая диафрагма вызывает одышку.

  Диагностика

  Диагноз ставится в первые дни жизни ребенка при осмотре в родильном доме педиатром, в крайнем случае — на следующий день. При исследовании промежности в области заднего прохода выявляется симптом толчка, что позволяет судить о форме атрезии. Симптом толчка отсутствует при высоком стоянии прямой кишки. Для более точной постановки диагноза предпринимается рентгеноисследование. Газы в кишечнике, начинающие образовываться в первые часы жизни ребенка, видны на рентгеновском снимке и позволяют точно установить расположение прямой кишки.  Затруднения в диагностике может вызвать форма полных атрезий при развитом заднепроходном отверстии. Зондовое или пальцевое исследование прямой кишки позволяет выявить признаки кишечной непроходимости при атрезии прямой кишки.

  Лечение

  При полной атрезии, если она своевременно не выявлена, ребенок погибает в течение 4—6 дней после рождения. Лечение только оперативное, заключается в образовании заднего прохода. Под местной анестезией на месте истонченной кожи или выпячивания делают разрез, выделяют и вскрывают слепой конец прямой кишки. После выделения мекония край рассеченной прямой кишки сшивают с кожей.

  ПРЯМОЙ КИШКИ ВРОЖДЕННОЕ ОТСУТСТВИЕ, АТРЕЗИЯ И СТЕНОЗ СО СВИЩОМ — заболевание, характеризующееся врожденным отсутствием заднепроходного отверстия. На месте отверстия располагается небольшое углубление, покрытое истонченной или рубцово-измененной кожей.

  Атрезия со свищами бывает внутренней, или осложненной, и наружной, или простой.

  В зависимости от локализации свищевого отверстия выделяют:

1)    свищевой ход слепого конца прямой кишки открывается во влагалище глубоко или кнаружи от девственной плевы. Возможно также расположение свищевого отверстия в преддверии влагалища у задней спайки больших половых губ;2)    свищевой ход слепого конца прямой кишки открывается в полость мочевого пузыря. Чаще наблюдается у мальчиков. В первые же дни после рождения моча мутная, темная, в последующие дни — с примесью кала;3)    свищевой ход слепого конца прямой кишки открывается в мочеиспускательный канал. Наблюдается у мальчиков. Отверстие свища располагается на разных уровнях мочеиспускательного канала, чаще — в задней его части. Моча мутная, с примесью кала. Но в отличие от пузырных свищей может быть прозрачной;4)    свищевой ход прямой кишки заканчивается наружным отверстием на промежности, не в своем анатомически предусмотренном месте или у корня мошонки. Отверстие свища небольшое, испражнение осуществляется с трудом;5)    свищевой ход слепого конца прямой кишки открывается на дистальной части полового члена, не сообщается с уретрой, проходит под кожей по нижней поверхности полового члена.

  Клиника

  В зависимости от локализации свища и свищевого отверстия. При широком отверстии свища опорожнение происходит удовлетворительно. При узком свище дефекация затруднена, постепенно развивается картина частичной кишечной непроходимости.

  Диагностика

  Наиболее благоприятна диагностика при открытии свищевого канала в преддверие влагалища у задней спайки половых губ. При таком виде патологии свищевое отверстие широкое, и больные могут испражняться удовлетворительно.  Труднее сделать прогноз при свищах, открывающихся во влагалище или сообщающихся с мочеполовой системой. Как только кал становится тверже, появляются затруднения дефекации, развиваются запоры и хроническая интоксикация. Девочки с таким пороком всегда отстают в физическом развитии. Также велика вероятность восходящей инфекции мочевых путей и развития уросепсиса.

  Лечение

  Осуществляется в зависимости от случая. При локализации свищевого отверстия во влагалище или преддверие влагалища не следует рано оперировать. Необходимо обеспечить достаточное освобождение кишечника консервативными методами (такими как правильное вскармливание, диета, обильное питье). Рекомендуется применение клизм с помощью резинового катетера. При достаточной заботе и внимании ребенок успешно развивается и есть возможность отсрочить оперативное вмешательство на более поздний срок. Операцию не следует проводить детям младше 2 лет.

  При атрезиях с мочевыми свищами оперируют рано. Формируют задний проход, иссекают свищ в пределах здоровых тканей.

Источник: //vivmed.ru/content/pryamoy-kishki-vrozhdennoe-otsutstvie-atreziya-i-stenoz.html

Хирургическое лечение атрезии наружного слухового прохода при аномалии развития уха – СПб НИИ ЛОР

Q16.1 Врожденное отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода (наружного)
Диаб Х., Аникин И.А. ФГУ «Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи Росздрава»

(Директор – засл. врач РФ, проф. Ю.К .Янов)

Среди различных врожденных аномалий органа слуха наиболее часто встречается атрезия наружного слухового прохода (АНСП) и сопутствующие этому дефекту недоразвитие или отсутствие слуховых косточек, костные заращения среднего и внутреннего уха [4,5,6,8]. АНСП в 75% случаев сопровождается различными дефектами ушной раковины, а иногда и полным ее отсутствием.

Односторонняя АНСП встречается в 3-6 раз чаще, чем двусторонняя [3,7]. Многолетние наблюдения показали, что правое ухо поражается чаще [8,13]. Наследственный анамнез отягощен в 14% случаев  [4,8,9]. Кроме того, отмечено, что у мужчин данная патология встречается чаще, чем у женщин [7,8].

АНСП или полное отсутствие наружного слухового прохода и сопутствующие костные аномалии среднего и, реже, внутреннего уха, как правило, приводят к кондуктивной тугоухости высокой степени с костно-воздушным интервалом (КВИ) более 50 дБ. Кроме того, у 11-17% пациентов выявляется и сенсоневральный компонент тугоухости [6,8,11].

При отсутствии изменений в центральных отделах слухового анализатора и во внутреннем ухе возможно проведение коррекции слуха хирургическим путем.

Реконструктивные вмешательства, производимые отохирургами с целью восстановления слуха и направленные на формирование наружного слухового прохода с восстановлением структур среднего уха являются сложной  и не всегда успешно решаемой задачей.

Отдаленные результаты слухоулучшающих операций при АНСП и сопутствующих аномалиях часто оказываются неутешительными. Положительный результат после операции, по данным различных авторов, составляет 12-17% [5,6,12]. К сожалению, многие авторы ссылаются на данные, полученные в раннем послеоперационном периоде.

в то время, как наиболее важными являются стабильные результаты в течение длительного времени. Lambert (1998), сравнивая результаты операции через 1 год и через 5-7 лет, установил, что число неудачных результатов в отдаленном послеоперационном периоде удваивается [9].

Дополнительно было установлено, что около трети больных требуется реоперация из-за повторного развития стеноза в области наружного слухового прохода или латерализации неотимпанального лоскута [10,14]. Основная причина развития рестеноза – рубцовый процесс в области сформированного наружного слухового прохода.

Существующие методы профилактики повторного рубцового сужения (заращения) наружного слухового прохода зачастую малоэффективны, что и определило актуальность настоящего исследования.

Целью настоящей работы было повышение эффективности хирургического лечения атрезии наружного слухового прохода сочетающейся с аномалиями развития среднего уха.

Материалы и методы

С 2004 по 2009 год в клинике отдела патофизиологии уха Санкт-Петербургского НИИ ЛОР выполнены 19 оперативных вмешательств по поводу атрезии наружного слухового прохода, из них – 3 повторно.

Показанием к операции служила полная атрезия наружного слухового прохода в сочетании с аномалией развития структур среднего уха, тугоухостью II-III степени кондуктивного или смешанного типа с наличием костно-воздушного интервала (КВИ) в зоне речевых частот не менее 30 дБ. Пациенты (16 человек) имели возраст от 4 до 47 лет. Мужчин – 11, женщин – 5.

В 11 случаях АНСП была односторонней, в остальных 5 – двусторонней. У 13 больных, помимо отсутствия наружного слухового прохода, отмечалась микротия 3-й степени, в 3-х наблюдениях ушная раковина полностью отсутствовала.

Предоперационное обследование, помимо традиционных общеклинических мероприятий, включало компьютерную томографию височных костей в двух проекциях (коронарной и аксиальной) с шагом 1 мм и толщиной среза 2 мм. логическое обследование состояло из тональной пороговой аудиометрии в расширенном звуковом диапазоне (до 16 кГц включительно) и исследования коротколатентных стволовых вызванных потенциалов.

Оперативное вмешательство во всех случаях осуществляли трансмастоидальным подходом. Данный подход является наиболее распространенным при операциях такого рода, так как дает возможность формирования полной аттикоантромастоидальной полости с последующей реконструкцией цепи слуховых косточек, неотимпанальной мембраны и кожной выстилки костных стенок полости [14] .

Основные этапы операции: огибающий разрез позади ушной раковины (или ее рудиментарных образований), отсепаровка кожного лоскута в заушной области, удаление хряща, составляющего каркас рудимента (при этом хрящ сохраняли для возможного последующего использования при тимпанопластике и формировании канала наружного слухового прохода).

Затем проводили разметку площадки сосцевидного отростка и, с учетом данных, полученных при компьютерной томографии, режущим бором формировали костную часть наружного слухового прохода и барабанную полость.

При формировании барабанной полости ориентирами служили: выступ горизонтального (латерального) полукружного канала, стенка капсулы горизонтальной порции лицевого нерва. Расширение тимпанальной части барабанной полости кпереди осуществляли до открытия устья слуховой трубы, книзу – до гипотимпанума, кзади – до вертикальной порции канала лицевого нерва.

Латеральную часть наружного слухового прохода расширяли как можно шире: кверху до твердой мозговой оболочки средней черепной ямки, кпереди до височно-нижнечелюстного сустава.

Атретическую пластинку разной степени выраженности, присутствующую у всех больных, удаляли полностью, формировали костное барабанное кольцо таким образом, чтобы между ним и слуховыми косточками оставался зазор не менее 1 мм.

  В кортикальной пластинке по периферии созданного костного отдела наружного слухового прохода формировали несколько отверстий для последующей фиксации кожного лоскута. Кроме того, у больных в сформированном костном кольце тонким алмазным бором создавали несколько отверстий для фиксации неотимпанальной мембраны и предупреждения ее латерализации.

У всех больных была обнаружена аномалия строения  оссикулярного аппарата. Фиксированные косточки освобождали от атретически измененных стенок барабанной полости алмазным бором; предварительно разъединяли наковальне-стременное сочленение для предотвращения влияния вибрации на структуры внутреннего уха.

Рудиментарные слуховые косточки удаляли и, в зависимости от сохранности стремени реконструкцию оссикулярного аппарата выполняли аутокостным или титановым имплантом (полным или частичным). В качестве неотимпанального лоскута использовали фрагмент фасции височной мышцы.

Лоскут укладывали на восстановленную оссикулярную конструкцию (мобилизованные наковальню и молоточек, либо аутокостный протез, изготовленный из тела наковальни, либо титановый протез). При использовании титанового протеза его дистальную часть отграничивали от неотимпанальной мембраны аутохрящевой пластинкой для профилактики прободения.

Наружное отверстие слухового прохода при полном отсутствии ушной раковины или при наличии небольшого рудимента в виде складки формировали путем подшивания предварительно расщепленного и истонченного переднего и заднего кожного лоскутов к краям костного кольца и фиксировали к нему швами через предварительно наложенные отверстия.

В тех случаях, когда в рудиментарной ушной раковине сохранялась ладьевидная ямка, выполняли языкообразный разрез кожи параллельно завитку с формированием кожного лоскута на передней ножке.

Хрящ из основания ушной раковины и фиброзную ткань удаляли полностью, кожу мобилизовывали и подшивали к краям костного отдела наружного слухового прохода через сформированные ранее отверстия.

Во всех случаях расщепленный свободный кожный лоскут, взятый из заушной области или с внутренней поверхности плеча, истончали и укладывали по окружности на внутреннюю поверхность созданного наружного слухового прохода, при этом наружный край лоскута также фиксировали швами (викрил 4-0) к краю наружного слухового прохода через вышеописанные отверстия. Тонкий кожный лоскут плотно прижимали к стенкам наружного слухового прохода с учетом расположения языкообразного кожного лоскута на передней стенке. На данном этапе крайне важным является тщательный контроль за тем, чтобы лоскут покрывал кость на всем протяжении, не образовывал складок. Кроме того, на завершающем этапе мы покрывали сильно истонченным кожным лоскутом фасциальный лоскут (сформированную неотимпанальную мембрану).

В наружный слуховой проход вводили марлевый тампон, пропитанный йодоформом и вазелиновым маслом. Первичный разрез ушивали послойно.

В послеоперационном периоде швы снимали на 9-10 сутки. Тампоны из наружного слухового прохода удаляли на 11-12 сутки, при этом наружный слуховой проход тампонировали еженедельно в течение месяца гемостатической губкой, пропитанной йодоформом и 4% гелем Na-КМЦ (натриевой соли карбоксиметилцеллюлозы).

Реоперации выполнены у 3 пациентов. Причинами повторного вмешательства послужили: латерализация (смещение кнаружи) неотимпанальной мембраны – у 1 больного,  снижение слуха в послеоперационном периоде из-за рубцовой фиксации аутокостного протеза – у 2-х больных. При повторных операциях этим больным были использованы этапы из вышеописанной методики.

Медико-технические характеристики Na-КМЦ (натриевой соли карбоксиметилцеллюлозы).

Источник: //lornii.ru/press-centr/publikatsii/khirurgicheskoe-lechenie-atrezii-naruzhnogo-slukhovogo-prokhoda-pri-anomalii-razvitiya-ukha/

Атрезия слухового прохода

Q16.1 Врожденное отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода (наружного)

Атрезия слухового прохода – врожденная либо приобретенная облитерация костно-хрящевого канала, соединяющего ушную раковину со средним ухом. Заращение слухового хода сопровождается снижением остроты слуха вплоть до глухоты. Врожденные атрезии часто сочетаются с микротией и другими аномалиями развития.

Диагностика включает осмотр отоларинголога с отоскопией, проведение аудиометрии и компьютерной томографии височной кости. При костных заращениях выполняют рентгенографию черепа. Лечение патологии – хирургическое. Во время операции формируют искусственный канал при помощи кожных и хрящевых лоскутов; при необходимости выполняют тимпанопластику.

Аномалии ушной раковины требуют пластической реконструктивной операции.

Термин «атрезия» подразумевает полное отсутствие естественных каналов и отверстий в организме. Заращение слухового прохода – редкое заболевание, которое может сочетаться с патологией среднего и внутреннего уха, недоразвитием ушных раковин.

Врожденная аномалия встречается в отоларингологии чаще приобретенной и составляет 1 случай на 10 тыс. новорожденных. Соотношение мальчиков и девочек с данной болезнью 1,5:1. Одностороннее поражение возникает в 3 раза чаще, чем двустороннее.

Атрезия слухового прохода в 11-17% случаев сочетается с сенсоневральной тугоухостью (затруднением звуковосприятия).

Атрезия слухового прохода

Причины, вызывающие развитие атрезии слухового канала, делятся на две большие группы:

  • Врожденные. Данная патология связана с внутриутробным нарушением закладки 1 и 2 жаберной дуги. Развитие аномалии у новорожденных сопряжено с инфекциями, перенесенными беременной (краснуха, цитомегаловирус, грипп, ветряная оспа), с приемом ею лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом, воздействием радиоактивного излучения. В группе риска находятся дети матерей, страдающих алкогольной, наркотической, табачной зависимостью. Чем старше возраст роженицы (после 40 лет), тем выше вероятность развития атрезии наружного слухового канала. Часто аномалия сопровождается двусторонним поражением и сочетается с дефектом ушной раковины (микротией).
  • Приобретенные. Ожоги, ранения, ушибы и переломы височной кости часто приводят к формированию костной атрезии. Хрящевое заращение формируется при рецидивирующих гнойных отитах и других воспалительных заболеваниях.

Современное сообщество оперирующих отоларингологов использует классификацию немецкого врача Г. Шухнехта. Данное разделение отражает корреляцию патологических изменений слухового прохода и выраженность снижения слуха. Классификация выделяет четыре основных типа атрезий:

  • Тип «A» — облитерация хрящевого отдела наружного канала. Отмечается снижение слуха 1 степени.
  • Тип «B» — заращение возникает в хрящевом и костном отделах. Снижение звуковосприятия доходит до 2-3 степени.
  • Тип «C» — полная атрезия канала, которая часто сопровождается гипоплазией барабанной перепонки.
  • Тип «D» — полное заращение с аномалией структур внутреннего уха (улитки, косточек), патологией лицевого нерва. При данных изменениях не проводят хирургическую коррекцию, нарушение звуковосприятия носит необратимый характер.

Симптомы врожденной атрезии можно заметить в первые часы жизни новорожденного. Они проявляются изменением формы ушной раковины (микротией), сужением слухового канала. При проведении аудиограммы отмечается одностороннее или двустороннее снижение слуха.

Врожденные аномалии часто сочетаются с парезом лицевого нерва, асимметричностью лица, пороками развития других систем и органов (врожденные пороки сердца, ретинопатии).

При поздней диагностики возможны задержка развития речи, формирования воображения, памяти и мышления.

Приобретенная атрезия проявляется развитием тугоухости. При осложнении хронических гнойных процессов в связи с нарушением оттока гнойного отделяемого возникают боль, повышение температуры тела, ухудшение общего состояния пациента.

Если вовремя не принять лечебные меры, возможно развитие внутричерепных осложнений (менингита, энцефалита) и остеомиелита. Неполное заращение слухового прохода может не давать четкой клинической картины.

Однако со временем, при закупорке суженного канала серой, возникает стойкое снижение слуха.

Для постановки диагноза, точного определения формы и вида атрезии, определения показаний и объема оперативного вмешательства необходимо провести комплексную диагностику органов слуха.

С целью выявления врожденных аномалий развития у плода женщинам выполняют скрининговое ультразвуковое исследование на 20, 31-32 неделях беременности.

Диагностика разных форм атрезии проходит по нескольким направлениям:

  1. Осмотр отоларинголога с проведением отоскопии. Отоларинголог проводит оценку проходимости наружного слухового канала, внешнего вида барабанной перепонки.
  2. метрия. Специалист определяет остроту слуха, чувствительность слухового аппарата к звуковым волнам разной частоты.
  3. КТ височной кости. Помогает определить причину облитерации, наличие гнойного содержимого, а также развитие осложнений. Применяется для уточнения диагноза и определения объема операции.
  4. Рентгенография черепа в 2-х проекциях (прямой и боковой). Методика применяется при костных заращениях слухового прохода. С помощью рентгенограммы можно определить масштаб поражения, наличие жидкости (гной, кровь) в среднем ухе.

Дифференциальную диагностику атрезий слухового прохода следует проводить с новообразованиями наружного уха.

В данном случае анамнез заболевания и дополнительные методы исследования (компьютерная томография, отоскопия) помогут определить локализацию опухоли, закрывающей просвет канала.

Постановка диагноза осуществляется после консультации терапевта или педиатра, сурдолога, в некоторых случаях генетика.

Основной метод лечения атрезий – хирургический. Только на начальной стадии приобретенной формы заболевания прибегают к механическому расширению слухового прохода. После постановки диагноза специалист решает вопрос о возможности операции и выборе техники.

Целью вмешательства является восстановление просвета слухового канала для обеспечения нормального звукопроведения и звуковосприятия. Исправление врожденных аномалий состоит из нескольких этапов. Вначале выполняют временное слухопротезирование. Для этого осуществляют индивидуальный подбор, настройку слухового аппаратов и психологическую помощь в социальной адаптации ребенка.

При целостности барабанной перепонки и внутреннего уха (слуховых косточек, улитки) переходят к хирургическому лечению.

Вначале операции выполняют иссечение патологических мембран и рубцов. Затем приступают к созданию искусственного хода, стенки которого покрывают кожным лоскутом или фрагментами хряща, взятого из рудиментарной ушной раковины.

При необходимости проводят тимпанопластику, формируя новую барабанную перепонку из фасции височной мышцы.

В связи с тем, что атрезия часто сочетается с аномалией развития ушной раковины, помимо реконструктивной операции на слуховом проходе, проводят пластику ушной раковины с формированием хрящевой ткани.

Любое вмешательство сопровождается назначением антибактериальной, обезболивающей и противовоспалительной терапии. После операции ребенку рекомендовано наблюдение сурдолога, невролога и логопеда. Профилактические осмотры отоларинголога следует проходить не реже 1 раза в 2-3 месяца. Для адаптации в обществе рекомендованы занятия с психологом.

Исход атрезии слухового прохода зависит от вида заращения (врожденное и приобретенное, полное и неполное), тяжести процесса. При врожденной аномалии прогноз в большинстве случаев неутешительный, т. к. патология чаще всего сопровождается поражением внутреннего уха и лицевого нерва.

Хирургическим путем не всегда можно полностью вернуть слух пациенту. При патологии наружных отделов специалистам удается добиться положительных результатов в 70-75% случаев.

Хирургия приобретенных атрезий часто дает положительные результаты и приводит к повышению слуха и улучшению качества жизни.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_lor/auditory-canal-atresia

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий