Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки

ЭхоКГ при врожденном дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее частым врожденным пороком сердца у детей. У взрослых этот порок также встречается, но гораздо реже.

Дефекты межжелудочковой перегородки, особенно у детей, склонны уменьшаться в размерах вплоть до спонтанного закрытия.

При этом образуется аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки, на которой часто располагается септальная створка трехстворчатого клапана.

а) Патологическая анатомия. Топография дефекта межжелудочковой перегородки может быть разной, т.е.

дефект может локализоваться в любой части межжелудочковой перегородки, но в 75% случаев он практически находится в мембранозной части перегородки в непосредственной близости от септальной створки трехстворчатого клапана и от аортального клапана.

Образующаяся аневризма межжелудочковой перегородки имеет мешковидную форму и выпячивает ткань трехстворчатого клапана в правый желудочек, образуя трикуспидальный карман. Это приводит к развитию недостаточности трехстворчатого клапана.

б) Гемодинамика. В результате более высокого систолического давления в левом желудочке происходит сброс крови слева направо, обычно дистальнее трехстворчатого клапана (т.е. порок сердца является посттрикуспидальным), который вызывает перегрузку объемом левых отделов сердца.

Величина сброса зависит от размеров дефекта и величины легочного сосудистого сопротивления и систолического давления в правом желудочке. По мере повышения легочного сосудистого сопротивления (т.е.

развития легочной гипертензии) нагрузка объемом на левый желудочек уменьшается, а на правый – возрастает.

в) Результаты эхокардиографии. Эхокардиография у детей является методом выбора в диагностике дефекта межжелудочковой перегородки и позволяет уточнить его локализацию и дать полуколичественную оценку величины сброса крови. Диагностическая ценность ЭхоКГ высока также у взрослых пациентов, если правильно использовать возможности этого метода.

Деление межжелудочковой перегородки (МЖП) на 4 области; наименьшая из них -мембранозная часть, в которой наиболее часто обнаруживаются гемодинамически значимые дефекты. . Маленький дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки со сбросом крови слева направо. ЭхоКГ в плоскости четырех камер. . Дефект мышечной части межжелудочковой перегородки со сбросом крови слева направо. См. также рисунок ниже. Дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки с формированием аневризмы (две стрелки), выявленный при двумерной ЭхоКГ, зарегистрированной из апикальной четырехкамерной позиции. Дефект соответствует участку, расположенному между двумя стрелками. sTVL – септальная створка трехстворчатого клапана. Дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки с формированием аневризмы (стрелки), выявленный при двухмерной ЭхоКГ, зарегистрированной из парастернальной позиции по короткой оси в плоскости магистральных сосудов. Дефект соответствует участку между двумя стрелками. Турбулентный кровоток, связанный со сбросом крови слева направо через дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки. Отчетливо видна относительно маленькая струя крови (jet), сбрасываемой через небольшой дефект. AMVL – передняя створка митрального клапана. Турбулентный систолический ток крови при сбросе ее слева направо через большой дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки (стрелка), выявленный при сканировании из апикальной четырехкамерной позиции. Значительный сброс крови вызывает объемную перегрузку левого желудочка (LV), его дилатацию, а также расширение левого предсердия (LA). Тот же дефект показан на видеозаписи выше. Объемный кровоток через левые камеры сердца явно увеличен по сравнению с кровотоком через правые камеры, о чем свидетельствует большая площадь камер, окрашенная более ярко и подтверждающая эффект зеркальных частот (феномен наложения спектров). Из-за сброса крови венозный приток по легочным венам в левое предсердие повышен (LA). Спектральная допплеровская кривая скорости сбрасываемой через дефект крови, полученная при непрерывноволновой допплерографии из парастернального положения датчика. Максимальная скорость сброса составляет 4,62 м/с, а соответствующий максимальный градиент давления – 85,4 мм рт.ст. При маленьких дефектах часто бывает трудно вывести кривую скорости. Спектральная допплеровская кривая скорости струи регургитации через несостоятельный трехстворчатый клапан при дефекте мембранозной части межжелудочковой перегородки, полученная с помощью непрерывноволновой допплерографии. Оптимизацию угла наклона осуществляют, ориентируясь на цветовое изображение. Максимальная скорость сбрасываемой крови составляет 3,19 м/с, ей соответствует градиент давления 40 мм рт.ст. Если к этому значению прибавить еще 5-10 мм рт.ст., то получим систолическое давление в правом желудочке, равное 45-50 мм рт.ст.

г) Двумерная эхокардиография. При дефекте межжелудочковой перегородки в ней выявляют отсутствие эхо-сигналов на участке более 2 мм, который локализуется в мембранозной части субаортально или под трехстворчатым клапаном.

В мембранозной части межжелудочковой перегородки часто образуется аневризма или сращения с септальной створкой трехстворчатого клапана, которые частично или даже полностью закрывают дефект.

В результате образования сращений с трехстворчатым клапаном часто развивается его недостаточность и иногда даже появляется сброс крови из левого желудочка в правое предсердие.

Подобные изменения показаны на видеозаписи выше, на которой зарегистрирована эхокардиограмма в плоскости четырех камер сердца. При образовавшейся аневризме видны колебания ее стенки в субаортальной области.

При увеличении сброса крови появляются признаки перегрузки объемом левого желудочка, увеличение конечно-диастолического его размера и фракции укорочения размера левого желудочка. Левое предсердие расширяется, увеличение отношения размера левого предсердия к диаметру корня аорты (LA/AO).

д) Цветовая допплерография. Из-за повышенного градиента давления между обоими желудочками появляется сброс крови в виде энергичной струи в правом желудочке.

При цветовом допплеровском картировании видна удлиненная зона турбулентности кровотока с выраженной вариабельностью направления. При нормальном систолическом давлении в правом желудочке размеры облака турбулентности примерно отражают объем сброса крови.

Цветовое допплеровское картирование позволяет также подобрать оптимальный угол наклона допплеровского луча для определения систолического градиента давления при спектральной допплерографии.

На видеозаписи выше показан субаортальный дефект межжелудочковой перегородки и сопутствующий сброс крови из левого желудочка в правое предсердие через расщелину в трехстворчатом клапане.

Этот эхокардиографический диагноз основывается на появлении выраженной турбулентности в правом предсердии при нормальном давлении в правом желудочке. Сам дефект относительно небольшой (менее 3 мм), турбулентность сбрасываемой крови достигает верхушки желудочка.

На рисунке и видеозаписи виден турбулентный поток, обусловленный сбросом крови через большой дефект в передней части межжелудочковой перегородки. Отчетливо видно также расширение левых отделов сердца и увеличение кровотока через них.

е) Спектральная допплерография. При правильно подобранном угле наклона допплеровского датчика можно измерить скорость сброса крови. С помощью упрощенного уравнения Бернулли можно по измеренному значению скорости определить систолический градиент давления между левым и правым желудочком.

Зная систолическое давление в левом желудочке, можно рассчитать давление в правом желудочке и в легочной артерии. Артериальное давление, измеренное обычным способом на плече (при отсутствии аортального стеноза), по существу равно систолическому давлению в левом желудочке.

При определении давления в правом желудочке можно также учесть часто имеющуюся при дефекте межжелудочковой перегородки недостаточность трехстворчатого клапана.

Для этого следует с помощью упрощенного уравнения Бернулли рассчитать систолический градиент на трехстворчатом клапане и к полученному значению прибавить 5-10 мм рт.ст..

ж) Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. Поскольку дефект межжелудочковой перегородки примерно в половине случаев сочетается с другими пороками сердца, ЭхоКГ принадлежит важная роль в диагностике сопутствующих пороков.

После хирургической коррекции дефекта часто в течение длительного времени сохраняется остаточный сброс крови. На видеозаписи выше показан результат закрытия дефекта мембранозной части перегородки заплатой. Сканирование выполнено вдоль короткой оси выносящего тракта левого желудочка.

В передней части дефекта, закрытого заплатой, виден небольшой сброс крови (желто-красный цвет струи).

. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с помощью заплаты у больного с тетрадой Фалло. См. также рисунок ниже. Эхокардиограмма больного с тетрадой Фалло после хирургической коррекции. С помощью заплаты (три стрелки) дефект межжелудочковой перегородки был закрыт и корень аорты (AOR), расположенный «верхом» над дефектом, смещен к левому желудочку (LV); правый желудочек расширен.

– Также рекомендуем “ЭхоКГ при персистирующем открытом артериальном протоке”

Редактор: Искандер Милевски. 16.1.2020

Оглавление темы “ЭхоКГ при врожденном пороке сердца.”:

Источник: //meduniver.com/Medical/cardiologia/exokg_vrogdennogo_dmgp.html

МКБ: Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки :: Расшифровка кода, лечение

Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки

 Q21,0 Дефект межжелудочковой перегородки.

Наличие дефекта между правым и левым желудочками сердца.

 Дефект межжелудочковой перегородки. Врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба».

Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ.

При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

 Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови. В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%. С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.
 Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и тд ). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью – такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.  Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей – приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).  Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 – 5 раз выше, чем в правом).  После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.  Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

 Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).

 Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже – аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и тд.  В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации – болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

 Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр. ). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

 Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.  С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:  • перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки – 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;  • мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) – расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;

 • надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки – 5% – расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.

 Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца – «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.  Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки – частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

 В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам.

Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера).

На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

 К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.  Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

 Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики.

Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца.

Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения со­путствующих ВПС.

 Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

 Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.  При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.  Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и тд ) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

 У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

 Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка.

Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности.

У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.

 Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

 Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет.

При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. Или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

 В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере.

Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: //kiberis.ru/?p=23654

Дефект межжелудочковой перегородки – описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение

Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — ВПС с наличием сообщения между правым и левым желудочками.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки

Причины

Этиология • Врождённые пороки (изолированный ДМЖП, составная часть комбинированного ВПС, например тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.) • Существуют данные об аутосомно – доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок • Разрыв межжелудочковой перегородки при травмах и ИМ.

Статистические данные • ДМЖП составляет 9–25% всех ВПС • Выявляют у 15,7% живорождённых детей с ВПС • Как осложнение трансмурального ИМ — 1–3% • 6% всех ДМЖП и 25% ДМЖП у грудных детей сопровождаются открытым артериальным протоком, 5% всех ДМЖП — коарктацией аорты, 2% врождённых ДМЖП — стенозом клапана аорты • В 1,7% случаев межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца • Соотношение мужского и женского пола — 1:1.

Патогенез. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса крови и общего лёгочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). При сбросе слева направо и отношении лёгочного минутного объёма кровотока к системному (Qp/Qs) менее 1,5:1 лёгочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ОЛСС не происходит.

При больших ДМЖП (Qp/Qs более 2:1) значительно увеличиваются лёгочный кровоток и ОЛСС, и давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения ОЛСС возможно изменение направления сброса крови — он начинает происходить справа налево.

Без лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения лёгочных сосудов (синдром Айзенменгера).

Варианты ДМЖП • Мембранозные ДМЖП (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трёхстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно • Мышечные ДМЖП (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы, бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно • Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью аортального клапана, самопроизвольно не закрываются • Открытый АВ – канал (10%) обнаруживают в задней части межжелудочковой перегородки, около места прикрепления колец митрального и трёхстворчатого клапанов, часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов, самопроизвольно не закрывается • В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова–Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра устья аорты) дефекты.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

• Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона • Усиление верхушечного толчка, дрожание в области левого нижнего края грудины • Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка • Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины • При надгребневых ДМЖП — диастолический шум аортальной недостаточности.

Диагностика

Инструментальная диагностика

• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.

• Яремная флебография: высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация).

• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых •• Визуализация ДМЖП в допплеровском и В – режиме •• Диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктация аорты и др.) •• Определяют систолическое давление в правом желудочке, степень сброса крови и Qp/Qs •• Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.

• Рентгенография органов грудной клетки •• При небольших ДМЖП — нормальная рентгенологическая картина •• Выбухание дуги левого желудочка, усиление лёгочного сосудистого рисунка •• При лёгочной гипертензии — выбухание дуги лёгочной артерии, расширение и неструктурность корней лёгких с резким сужением дистальных ветвей и обеднением лёгочного сосудистого рисунка.

• Радионуклидная вентрикулография: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Катетеризация камер сердца •• Показана при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Вычисляют Qp/Qs •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.

• Левая вентрикулография, коронарная ангиография: визуализация и количественная оценка сброса, диагностика ИБС при наличии симптомов или перед операцией.

Медикаментозное лечение. При бессимптомном течении и нормальном давлении в лёгочной артерии (даже при больших дефектах) возможно консервативное лечение до 3–5 лет жизни.

При застое в малом круге кровообращения — периферические вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При правожелудочковой недостаточности — диуретики.

До и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции ДМЖП — профилактика инфекционного эндокардита.

Лечение

Хирургическое лечение

Показания • При бессимптомном течении — если к 3–5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта, хотя лучших результатов достигают при оперативном лечении в возрасте до 1 года • Сердечная недостаточность или лёгочная гипертензия у детей младшего возраста • У взрослых отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более.

Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Методы оперативного лечения. Паллиативное вмешательство — сужение лёгочного ствола манжетой, проводят при необходимости экстренной операции детям с массой тела менее 3 кг, при сопутствующих пороках сердца и малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте.

При травматическом дефекте в области мембранозной части межпредсердной перегородки возможно ушивание дефекта. В остальных случаях проводят пластику дефекта заплатой из аутоперикарда или синтетических материалов.

При постинфарктном ДМЖП проводят пластику дефекта с одномоментным коронарным шунтированием.

Специфические послеоперационные осложнения: инфекционный эндокардит, АВ – блокада, желудочковые аритмии, реканализация ДМЖП, недостаточность трёхстворчатого клапана.

Прогноз. У 80% пациентов с большими ДМЖП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 1 мес, у 90% — в возрасте до 8 лет, известны единичные случаи спонтанного закрытия ДМЖП в возрасте между 21 и 31 годами.

При небольших дефектах продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита (4%). При ДМЖП средних размеров сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте, тяжёлую лёгочную гипертензию встречают редко.

Большие ДМЖП без градиента давления между желудочками в 10% случаев приводят к развитию синдрома Айзенменгера, большинство таких больных умирают в детском или подростковом возрасте. Неотложное хирургическое вмешательство необходимо 35% детей в течение 3 мес после рождения, 45% — в течение 1 года.

Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Айзенменгера превышает 50%. При постинфарктном ДМЖП через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных. Госпитальная летальность после сужения лёгочной артерии — 7–9%, 5 – летняя выживаемость — 80,7%, 10 – летняя — 70,6%.

Летальность при хирургическом лечении постинфарктных ДМЖП — 15–50%. Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП с низким ОЛСС — 2,5%, с высоким ОЛСС — менее 5,6%.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному. ОЛСС — общее лёгочное сосудистое сопротивление.

МКБ-10 • Q21.0 ДМЖП

Источник: //gipocrat.ru/boleznid_id34653.phtml

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий