Q21.3 Тетрада Фалло

Тетрада Фалло

Q21.3 Тетрада Фалло

23

Редакция МедВизорсегодня в 15:35

Анемия при беременности и ее последствия для ребенка могут представлять угрозу. Организм женщины в этот период претерпевает значительные изменения.

Объемы крови возрастают примерно на 20-30% для обеспечения ребенка питательными веществами. А это увеличивает запас железа и витаминов, необходимых для производства гемоглобина.

Но во втором и третьем триместрах у многих женщин развивается малокров…

ТазАнализ кровиАнемияБеременностьЗдоровье детей

19

Кристал Рэйполь, рецензент Элейн К. Луо, врач-терапевт, HealthLine.comсегодня в 06:51

Общеизвестный факт: вода жизненно необходима для здоровья. Но, как и всегда, слишком много – не значит полезно. Всегда есть ненулевая вероятность умереть, если выпить её больше, чем требуется. Но сколько это? Какова смертельная доза воды для человека?

ПочкиОтравлениеПищевое отравлениеТренировки

12

Редакция МедВизорвчера в 16:19

Оказывается, месячные могут быть 2 раза в месяц, а такое явление не так уж и ненормально. Если это вас касается, знайте – нерегулярное кровотечение может иметь различные последствия в зависимости от возраста, истории болезни и семейного анамнеза.

ТазГенетикаГипотиреозГормоныЩитовидная железа

24

Редакция МедВизорвчера в 06:36

Эпидемия COVID-2019 шагает по планете, захватывая все новые страны. Не так давно она перекинулась и на страны Евросоюза. Лечат болезнь долго и тяжело, зачастую с серьезными осложнениями.

И единственной эффективной защитой в таких случаях является профилактическая прививка.

Поэтому население все чаще задается вопросом: «Когда будет готова вакцина от коронавируса и что известно о её разработке?»

ЛегкиеЛОРВирусыИзобретениеИммунитет

15

Тим Джуэлл, рецензент Алана Биггерс, MD HealthLine.com2 Марта

Отравление углекислым газом в медицине называется гиперкапнией. Иногда это крайне опасное состояние, грозящее летальным исходом и тяжелыми проблемами со здоровьем. Вызывает его несколько различных причин

ЛегкиеВоспаление легкихЗатрудненное дыханиеОдышкаОтравление

7

Редакция МедВизор2 Марта

Коронавирус продолжает свирепствовать и быстро распространяться по миру. Из-за угрозы возможной пандемии вокруг многих товаров нарастает ажиотаж. Читайте далее о том, как готовиться к эпидемии коронавируса и какие запасы стоит делать.

ЛОРБактерииВирусыЗараженияИммунитет

14

Каролин Тодд, www.self.com1 Марта

Для многих из нас маленький перекус перед сном является неотъемлемой частью вечернего ритуала. В то же время, возможно вы слышали предостерегающие речи на этот счёт, потому что есть на ночь вредно для пищеварения, сна или веса. Прежде чем вы задумаетесь о том, чтобы отказаться от любимого полуночного лакомства, давайте разберемся, можно ли кушать перед сном.

ЖелудокКишечникОбмен веществПитаниеПищеварение

25

Бари Либерманн, /www.self.com1 Марта

Боль в пояснице – одна из самых распространенных жалоб в области спины. А всё потому, что мы проводим все больше и больше времени в сидячем положении. Если добавить к этому постоянное ношение тяжелой сумки или пакетов, мышечный дисбаланс не заставит себя ждать. Для избавления такого дискомфорта важно знать, какие упражнения при болях в пояснице эффективнее всего.

МышцыПозвоночникТазБоль в спинеТренировки

21

Валенсия Хигуэра, рецензент Дебора Уизерспун, врач-терапевт, к.м.н. HealthLine.com1 Марта

Анализ крови на лейкоциты представляет собой количественный тест и показывает параметры белых кровяных телец в плазме вашей крови. Термин «лейкоциты» может использоваться в более общем смысле для обозначения их количества

СосудыАнализ кровиАнализыДиагностикаПроцедуры

11

National Health Service, nhs.uk29 Февраля

У мужчин от 40 до 50 лет все чаще и чаще диагностируют эректильную дисфункцию и множество эмоциональных проблем. Не стоит удивляться: это мужской климакс, который настигает именно в этом возрасте

10

Корин Миллер, www.self.com28 Февраля

По данным Американского общества по борьбе с раком (American Cancer Society), только 20% случаев карциномы яичников диагностируется на ранних стадиях. К сожалению, очень трудно обнаружить это заболевание, поскольку ранние симптомы рака яичников обычно не так очевидны. Но всё же стоит прислушиваться к сигналам своего тела.

ТазБиопсияКарциномаОпухольРак

10

Редакция МедВизор27 Февраля

В привычном понимании вагинальное кровотечение возникает во время менструального цикла. Месячные у каждой женщины проходят по-разному. Однако существуют отличия месячных от кровотечения, которое сигнализирует о проблемах в организме.

ТазГормоныЗараженияОтличияРак

13

Джиллиан Кубала, врач-терапевт, HealthLine.com28 Февраля

Тренироваться нужно регулярно – только тогда будет результат. И тем досаднее пропускать дни занятий, если чувствуешь себя неважно. Подумаешь – поднялась температура! Можно заниматься спортом и с ней… Вот только такая тренировка не будет иметь ничего общего с заботой о здоровье

ГрудьЛегкиеГриппЗатрудненное дыханиеКашель

17

Коллин де Бельфонс, Whattoexpect.com27 Февраля

В самом финале беременности некоторые женщины с тревогой видят странные вмятины прямо посередине живота… и это совсем не пупочная ямка. Перед вами очень распространенное явление – диастаз прямых мышц живота, который возникает сразу после родов. Все из-за того, что мышцы брюшного пресса во время беременности растягиваются и теряют эластичность

МышцыТазБеременностьНоворожденныеРебенок

21

Редакция МедВизор26 Февраля

Анемия – это состояние, при котором у вас нет достаточного количества здоровых эритроцитов, чтобы переносить кислород в ткани организма. Такое состояние обычно сопровождается усталостью и слабостью.

8

Cleveleandclinic.com26 Февраля

Знаете ли вы, что для людей с сердечно-сосудистыми заболеваниями грипп примерно в шесть раз опаснее, чем для здоровых? Осложнения на сердце после гриппа тоже далеко не редкость, поскольку болезнь запускает системное воспаление – в том числе и внутренних органов. У некоторых оно бывает настолько сильным, что способно спровоцировать инфаркт

СердцеБолезни сердцаГриппДавлениеИнфаркт

17

Дебра Салливан, врач-терапевт, www.medicalnewstoday.com25 Февраля

Анализ крови на железо и ферритин определяет уровень данных веществ в организме. Без достаточного количества железа эритроциты не смогут обеспечить кислородом клетки тела. Однако, его избыток тоже не очень хорошо сказывается на здоровье человека.

Анализ кровиАнализыАнемияЖелезоОбщий анализ крови

20

Кирша Маккой, рецензент Линдси Марчеллин, к.м.н., EveryDayHealth.com25 Февраля

Если кардиолог прописал вам лекарства от давления, отныне их придется пить регулярно. Эти советы помогут вам держать свою гипертонию под контролем и не пропускать таблетки от давления

СердцеАртериальное давлениеГипертонияДавлениеЗдоровье пожилых

23

Гейл Олсон, рецензент Карен Ричардсон Гилл, к.м.н., специальность в педиатрии, HealthLine.com24 Февраля

Замечали, как на следующее утро после тяжелой тренировки мышцы будто выворачивает наизнанку? Это так называемая крепатура, или синдром отложенной мышечной боли (СОМБ). С ней сталкивается каждый спортсмен-любитель, особенно в возрасте за 30. Что это такое и можно ли это вылечить?

МышцыБольБоль в ногахСпортивные травмыТренировки

10

Брайан Ву, рецензент Дебра Роуз Уилсон, к.м.н., акушер-гинеколог, HealthLine.com23 Февраля

Домашние тесты на беременность способны распознать успешное зачатие, но это простой тест. Для более точных результатов нужно сдать анализ крови на ХГЧ. Сегодня разберемся, что он означает и в каких ещё случаях его могут назначить

СосудыАнализ кровиАнализыБеременностьВыкидыш

Источник: //medvisor.ru/medicine/mkb/q00-q99/q20-q28/q21/3/

МКБ: Q21.3 Тетрада Фалло :: Расшифровка кода, лечение

Q21.3 Тетрада Фалло
Открытый атриовентрикулярный канал

 Q21,3 Тетрада Фалло.

Гемодинамика при тетераде Фалло

 Тетрада фалло, дефект типа ostium primum, врожденные сочетанные цианотические пороки сердца, фалло тетралогия.

 Тетрада Фалло — так называемый «синий» порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома Фалло, четыре аномалии:  Стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз легочного ствола и (или) ветвей легочной артерии или комбинированный);  Высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки;  Декстрапозиция аорты;

 Гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).

 Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес – 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».  Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии.  В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока:  I фаза – относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;  II фаза – одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;

 III фаза – переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;

 Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца. Возможно, порок имеет наследственную природу.

 Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения.

Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут).

В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают.

Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.

 Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.  До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.  1. Внутрисердечные оперативные вмешательства.  Легочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;  Инфундибулярная резекция по R. Brock (1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.  2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения.  Легочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг (1945, правую под-ключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии).  Артериально-легочный шунт по Ватерстоуну-Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой легочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа),.  Аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой легочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии).  Второй этап.  Проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях ИК с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлажденным до 10-12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка.

 Аорто-легочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: //kiberis.ru/?p=22602

Тетрада Фалло. Клинические рекомендации

Q21.3 Тетрада Фалло

  • тетрада Фалло
  • стеноз легочной артерии
  • коллатеральные артерии
  • отсутствие легочной артерии
  • дефект межжелудочковой перегородки

АВ – артерио-венозный

АКГ – ангиокардиография

БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды

ВА – вено-артериальный

ВПС – врожденный порок сердца

ДЛА – давление в легочной артерии

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

КТ – компьютерная томография

ЛА – легочная артерия

ЛГ – легочная гипертензия

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАП – открытый артериальный проток

ОЛС – общелегочное сопротивление

ОПС – общепериферическое сопротивление

ПП – правое предсердие

ПЖ – правый желудочек

СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения

ТФ – тетрада Фалло

ЭКГ – электрокардиография

ЭхоКГ  – эхокардиография

Sat O2 – насыщение крови кислородом

Термины и определения

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца характеризующийся наличием выраженного стеноза легочной артерии, большого дефекта межжелудочковой перегородки, смещение аорты к правому желудочку, гипертрофии стенки правого желудочка.

Коллатеральные сосуды – аномальные сосуды от аорты или ее ветвей осуществляющие дополнительный кровоток в легких.

Дефект межжелудочковой перегородки – анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.

Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.

Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1.1 Определение

Тетрада Фалло (ТФ) состоит из четырех компонентов: это инфундибулярный стеноз  правого желудочка (ПЖ), большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), смещение аорты к ПЖ (декстропозиция менее 50%), гипертрофия ПЖ. В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки.

Это приводит к появлению декстропозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП, к невозможности соединения перегородки артериального конуса с межжелудочковой перегородкой и бульбо-вентрикулярной складкой, что становится причиной возникновения ДМЖП. Помимо этого переднее смещение перегородки артериального конуса обусловливает сужение ЛА [1, 2].

По степени тяжести клиники и морфологическому спектру порок весьма вариабелен. Имеется единственный ДМЖП больших размеров, как правило субаортальный. Клапан легочной артерии (ЛА) обычно гипоплазирован и стенозирован. Часто присутствуют гипоплазия, стеноз ствола и ветвей ЛА. Редко наблюдается агенезия одной из ветвей ЛА, чаще левой.

Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), право расположенную дугу аорты. Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ [3,4,5].

1.2 Этиология и патогенез

Тетрада Фалло является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от степени стеноза ЛА, величины ОАП, наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий. С прогрессированием стеноза ЛА, закрытием ОАП, коллатеральных артерий состояние ребенка резко ухудшается и становится критическим.

1.3 Эпидемиология

Тетраду Фалло диагностируют у 8-13% всех больных с врожденным пороком сердца. Среди пороков, требующих хирургического лечения в раннем детском возрасте, на долю тетрады Фалло приходится 15%. Частота порока у новорожденных колеблется от 4 до 7%. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12–13 лет и зависит от степени стеноза ЛА.

Смертность в течение первого года жизни – 25%,  к 3 годам -40%, к 10 годам – 70% , к 40 годам жизни  – 95%. При «бледных» формах порока продолжительность жизни несколько больше, чем при цианотической форме.

Обычно тяжелые неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии в сосуды головного мозга с образованием абсцессов, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита [6].

1.5. Классификация

  • Тяжелая форма
  • Классическая форма
  • Тяжелая форма с одышечно-цианотическими приступами
  • Позднее появление цианоза
  • Бледная форма

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о наличии одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, рекомендуется обратить внимание на отставание пациента в физическом развитии, на присаживание на корточки.

Уровень убедительности рекомендаций  I (уровень достоверности доказательств – С)

Источник: //medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/tetrada-fallo_14289/

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий