Q25.6 Стеноз легочной артерии

Приобретенный стеноз легочной артерии: почему происходит и как лечится? – О сердце

Q25.6 Стеноз легочной артерии

Стеноз лёгочной артерии – патология, требующая оперативного вмешательства, выражается сужением выносящего тракта правого желудочка на участке клапана артерии и нарушением кровяного оттока в область артерии из желудочка. Это один из распространенных видов порока сердца, который может развиться во взрослом возрасте.

Рассмотрим все особенности стеноза клапана легочной артерии как у новорожденных и детей, так и у взрослых: степени, симптомы и признаки, методы диагностики, лечения и реабилитации после операции.

Виды и формы, код по МКБ-10

По международной классификации МКБ-10 стеноз легочной артерии имеет код Q25.6. Патология может быть следующих видов:

  • подклапанная;
  • надклапанная;
  • клапанная (наиболее распространенная – 90%);
  • комбинированная.

При стенозе может быть поражен одностворчатый, двустворчатый или трехстворчатый клапан. Наблюдается постстенотическое расширение ее ствола.

Изолированный подклапанный вид отличается инфундибулярным (в форме воронки) сужением выносящего тракта правого желудочка и специфическим мышечным пучком, который затрудняет выброс крови.

Изолированная надклапанная форма болезни характеризуется локализованным характером, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией и многочисленными периферическими стенозами.

Во время сужения лёгочного ствола возникает повышение градиента давления между артерией и правым желудочком.

В связи с затруднением тока крови появляется гипертрофия желудочка, а впоследствии его недостаточность, что провоцирует увеличение давления в правом предсердии, открытие отверстия в виде овала и сброс крови справа налево. Впоследствии возникает цианоз и правожелудочковая недостаточность.

В зависимости от состояния пациента выделяют три стадии заболевания:

  • легкая;
  • средняя;
  • тяжелая.

Классификацию можно отобразить так:

СтепеньСистолическое артериальное давление, мм.рт.ст.Градиент, мм.рт.ст.
I умеренная6020-30
II умеренная60-10030-80
III резко выраженная> 100> 80
IV декомпенсаторнаяпроявляется недостаточность сократительной деятельности желудочка сердца, давление в желудочке опускается, развивается дистрофия миокарда

Причины развития и факторы риска

Изолированный стеноз легочной артерии занимает около 10% среди всех известных форм пороков сердца. В большинстве случаев это клапанный вид, стоящий на третьем месте по распространенности среди пороков сердца. Встречаются также комбинированные формы, включающие одновременно подклапанный, надклапанный стенозы и иные пороки сердца.

Главными признаками болезни являются:

  • обнаружение пульсации в надчревной области правого желудочка, увеличенного в размерах;
  • набухание и пульсация шейных вен.

Чтобы правильно подобрать эффективное лечение, следует распознать причины возникновения нарушения. Известно два типа болезни:

  • приобретенный;
  • врожденный.

Причины стеноза легочной артерии врожденного типа:

  • негативное действие медикаментов и химических средств на развитие плода, определенных инфекций (например, краснухи);
  • генетическая предрасположенность.

Провоцировать развитие приобретенного вида заболевания способны:

  • инфекционное поражение (ревматическое, сифилитическое);
  • увеличение лимфатических узлов;
  • аневризма сердечной аорты;
  • онкологические образования;
  • миксома сердца.

Узнать больше о врожденной форме заболевания можно в отдельном материале.

Опасность патологии и возможные осложнения

При нарастании патологических процессов в условиях отсутствия квалифицированного лечения существует повышенный риск открытия овального окна, через которое происходит сброс венозно-артериальной крови.

При несвоевременном лечении повышена возможность развития осложнений:

  • септического эндокардита;
  • сердечной недостаточности.

Такие осложнения выступают причинами, вызывающими летальный исход у пациентов.

Симптомы болезни

На симптоматику заболевания огромное влияние оказывает степень выраженности патологии.

Выраженный в легкой незначительной степени стеноз лёгочной артерии (при систолическом артериальном давлении не более 75 мм.рт.ст) чаще всего протекает бессимптомно.

Человек при этом не подозревает о развитии серьезной патологии в организме.

При выраженном в большей степени сужении и нарастании артериального давления, у пациента проявляются симптомы патологии:

  • повышенная утомляемость;
  • болевые ощущения в грудной клетке при занятиях спортом;
  • возникновение одышки при физической нагрузке;
  • сонливость;
  • предобморочные состояния и обмороки;
  • частое головокружение;
  • учащенное сердцебиение;
  • синюшность губ;
  • цианоз.

Одышка провоцируется неадекватной перфузией действующих периферических мышц, приводящей в итоге к рефлекторной вентиляции лёгких. Цианоз при болезни может быть периферического или центрального происхождения.

При врожденной форме стеноза легочной артерии наблюдаются следующие проявления у детей:

  • частые простудные заболевания;
  • задержка физического и умственного развития, выраженная в незначительно;
  • обморочные состояния;
  • стенокардия и потери сознания при декомпенсированной IVстепени стеноза.

При первых признаках развития болезни следует незамедлительно обратиться к врачу. В лечении помогут специалисты: кардиолог и кардиохирург.

Прогноз: насколько опасно

Для взрослых незначительно выраженная болезнь практически не влияет на общее самочувствие человека.

При развитии стеноза у детей требуется регулярный контроль и неоднократное оперативное вмешательство.

При грамотном лечении возможно ведение пациентом привычного активного образа жизни. Процент выживания в течение 5 лет после проведения операции составляет 91 %.

Диагностика

Для постановки диагноза специалисту необходимо провести следующие мероприятия:

  • Выявление жалоб с целью распознания опасных симптомов.
  • Осмотр пациента, при котором могут быть выявлены: бледность кожных покровов, цианоз всего тела или конечностей, пульсирование, набухание вен в области шеи, систолическое дрожание в грудной клетке, синюшность тела или конечностей, развитие сердечного горба.
  • Биохимический и общий анализ крови и мочи;
  • ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, симптомы перегрузки правого желудочка);
  • УЗИ сердца;
  • Рентгенологическое исследование (характеризуется увеличением границ сердца при наличии болезни, ухудшением легочного рисунка, постстенотическим расширением ствола легочной артерии);
  • Эхокардиография (постстенотическое расширение легочной артерии, дилатация правого желудочка);
  • Фонокардиография (присутствие и расщепление ослабления IIтона над легочной артерией, грубого систолического шума);
  • Зондирование (осуществляется на правых отделах сердца для установления величины давления в правом желудочки и градиента давления).

Схемы лечения

Клапанные стенозы, выраженные незначительно или умеренно, в большинстве случаев имеют благоприятное течение. Срочного вмешательства в такой ситуации не требуется.

Подклапанная форма прогрессирует более стремительно. Надклапанный стеноз почти всегда развивается постепенно, в продолжение длительного времени.

При стенозе клапана легочной артерии наблюдается повышение градиента давления между артерией и правым желудочком более 50 мм рт. ст., проводят хирургическое вмешательство — вальвулопластику.

Это единственный эффективный способ борьбы с заболеванием, дающим надежду на продление жизни пациента и сохранения ее качества, особенно в случае с детьми с пороком сердца.

Существует несколько методов операции, зависящих от тяжести состояния пациента:

  • Открытая форма вальвулопластики – полостная операция, проводящаяся под общим наркозом с использованием прибора искусственного кровообращения. При этом замечательно восстанавливается гемодинамика, но присутствует повышенный риск возникновения осложнения – недостаточности клапана.
  • Закрытая форма – операция с применением вальвулотома, иссекающего лишние ткани, которые задерживают нормальный кровоток.
  • Балонная форма операции – наименее травматичное вмешательство без полостных разрезов, заключающееся в осуществлении нескольких маленьких проколов в области бедра. Операция переносится пациентом легче других видом вмешательства. Пациент может отправляться домой уже на следующий день после операции. На участке введения катетера в сосуд некоторое время остается стерильная повязка. При простудных заболеваниях в продолжение 6 месяцев после вмешательства проводится антибиотикопрофилактика эндокардита инфекционного характера.

При клапанном и периферийном стенозе легочной артерии возможно эндоваскулярное лечение. При развитии сердечной недостаточности проводят её лечение. Специалисты рекомендуют профилактику инфекционного эндокардита, риск проявления которого достаточно высок.

Профилактика

К мерам профилактики развития стеноза можно отнести:

  • исключение рисков во время беременности;
  • ведение здорового образа жизни, исключение вредных привычек;
  • ранняя диагностика и лечение болезни;
  • нахождение под контролем кардиолога после лечения (контроль кровяного давления в разных сердечных отделах);
  • исключение самолечения в домашних условиях, в том числе специальной диеты.

Стеноз легочной артерии – сложное отклонение, которое может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Поэтому важно вовремя распознать симптомы болезни, провести диагностику и хирургическое вмешательство при необходимости для исключения осложнений и возврата к привычному образу жизни.

Источник: //oserdce.com/serdce/poroki/priobretennye/stenoz-legochnoj-arterii.html

Стеноз легочной артерии: причины, симптомы и лечение у детей и взрослых

Q25.6 Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии – это один из пороков сердца, для которого является характерным сужение просвета устья легочной артерии, включая клапанные структуры (код по МКБ Q 25.6).

И вызванные этим явлением каскад патологических реакций, в силу которых развивается та или иная клиническая картина патологии. Как правило, стеноз устья легочной артерии сопровождается клапанными и другими пороками сердца.

Это позволяет наблюдать изолированные симптомы стеноза легочной артерии достаточно редко.

Стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии у новорожденных, как самостоятельная патология, – исключительноврожденный порок сердца (ВПС). Но стоит отметить, что приобретенные формы этого заболевания также встречаются в клинической практике.

Частота его появления составляет около 3% от всех врожденных пороков сердца. Чаще всего встречается изолированный стеноз клапанов легочной артерии. Надклапанное сужение правого желудочка наблюдается намного реже.

Ствол легочной артерии, за местом клапанного сужение, чаще всего значительно расширен.

Строение и функция

Артерия, ведущая в легкое, является анатомическим продолжение правого желудочка сердца. Как известно, венозная кровь через систему полых вен доставляется в правое предсердие. Оттуда она попадает в правый желудочек. Между желудочком и легочным стволом (легочной веной) находится клапан, имеющий три створки. Дальнейший ток крови направлен к легким, где происходит газообмен.

В норме, во время систолы (сокращения сердца) предсердно-желудочковый клапан (трикуспидальный) закрыт. Клапан легочной артерии остается открытым, что способствует продвижению крови по легочному стволу и далее по легочным ветвям.

Во время диастолы легочной клапан закрыт, трикуспидальный клапан открыт и через него правый желудочек наполняется новой порцией крови.

Сужение выносящего просвет легочной артерии на 50% от изначального и более, приводит к началу патологического процесса, нарушению гемодинамики и росту градиента давления.

Причины и механизм

Этиологические факторы, вызвавшие стеноз легочного ствола, можно условно разделить на врожденные и приобретенные. Стоит оговориться, что большинство факторов являются врожденными. Некоторые имеют ключевое значение, другие же оказывают вспомогательную роль в патогенезе недуга. К врожденным причинам стеноза легочного ствола относят:

  1. аномалия строения клапанов, без нарушения целостности межжелудочковой перегородки (клапанный);
  2. сужение выходного отдела правого желудочка (надклапанный);
  3. изолированный дефект развития клапана;
  4. подклапанная аномалия (подклапанный);
  5. атрезия (врожденное отсутствие) легочной артерии.

Причины приобретенного стеноза легочного ствола, как правило, сводятся к двум факторам: ревматическое поражение клапан и карциноидный синдром.

В обоих случаях клапанные структуры будут деформированы, просвет устья легочной артерии значительно уменьшен. Данная метаморфоза буде проявляться как стенозом, так и недостаточностью легочного ствола.

Изменения структур на разных уровнях выносящего тракта принято назвать относительно расположения клапана (надклапанный, клапанный, подклапанный).

Гемодинамические нарушения и реакции их восполнения при стенозе легочной артерии у взрослых будут нарастать постепенно.

Симптоматика будет корректироваться уровнем сужения отверстия легочного ствола, а также другими факторами (возраст, стаж болезни другие).

Стеноз легочной артерии у детей может либо не проявлять себя или же стать комплексом тяжелых патологических расстройств с выраженной симптоматикой.

Компенсаторные механизмы зачастую запускаются повышением давления в правом желудочке, вследствие сужения выходного просвета. Это приводит к гипертрофии мышечного слоя сердца и постепенному повышению давления в предсердии и полых венах. К процессу присоединяются нарушения трехстворчатого клапана. Таким образом начинается проявление хронической сердечной недостаточности.

Клиника

Симптомы заболевания у новорожденных чаще всего отсутствуют. Клинические проявления врожденного стеноза легочной артерии у ребенка могут начаться сразу после рождения.

Чаще всего это синдром застойной сердечной недостаточности с цианозом (прогноз для жизни у такого ребенка сложно определить без быстрой диагностики и лечения). У детей старшего возраста стеноз легочной артерии будет проявляться соответственно степени сужения просвета.

Иногда при наличии врожденной аномалии, ее симптомы не беспокоят человека на протяжении всей его жизни. Жалобы, которые может предъявить ребенок следующие:

  • отдышка, чаще всего после активности;
  • сердцебиение;
  • боли в области сердца, напоминающие стенокардию;
  • головокружения;
  • склонность к обморокам;
  • сухой кашель.

Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых пациентов, с приобретенным характером заболевания будет идентична.

За исключением того, что клиническая картина может маскироваться другой патологией сердечно-сосудистой системы. Но также нельзя исключать возрастные ишемические изменения миокарда.

Хронические неспецифические заболевания легких, в совокупности с курением, со временем приводят к гипертензии в малом круге кровообращения.

Диагностика и классификация

Физическое и психическое развитие ребенка при незначительном стенозе легочной артерии не страдает. Этот показатель у детей соответствует возрастной норме. У взрослых может привлечь внимание локальная синюшность кожи лица (акроцианоз). Как правило, выявляют сердечный горб – признак патологии сердца детского возраста. Приведем еще несколько методов выявления патологии:

  1. Ощупывание (пальпация) области сердца позволяет выявить систолическое дрожание в области проекции легочной артерии. Обращает на себя внимание увеличение сердечной границы вправо, за счет гипертрофии или дилатации правого желудочка. Выслушивается грубый систолический шум. Второй тон над легочной артерией чаще всего значительно ослаблен, присутствует дополнительный шум из-за высокого градиента давления.
  2. Рентгенография выявляет характерную картину – это расширение правой половины сердца. Наличие постстенотического расширения легочной артерии. Легочной рисунок обеднен или же не изменен вовсе.
  3. Электрокардиография выявляет отклонение электрической оси сердца вправо и признаки перегрузки правой половины сердца. Еще имеется нарушение ритма и проводимости в виде блокады правой ножки предсердно-желудочкового пучка и ЭКГ признаки гипертрофии миокарда.
  4. Ультразвуковое обследование (ЭхоКГ) позволяет разрешить сомнительные вопросы диагностики, а также измерить степень стеноза, объем остаточной крови в правом желудочке. Если патология является комбинированной (имеется и стеноз, и недостаточность клапана легочной артерии), оценивается также степень регургитации крови из легочного ствола в правый желудочек. УЗИ предоставляет возможность оценить толщину миокарда, в той или иной части сердца.

Классификация: кратко

Но очень важно выявить и степень самого заболевания. От этой информации будет зависеть выбор тактики лечения, целесообразность приема медикаментов. Точная верификация диагноза поможет справиться с патологией быстрее. Выделяют следующие стадии заболевания:

  1. Умеренный стеноз. Жалобы отсутствуют. ЭКГ-признаки перегрузки правого отдела сердца. Давление в правом желудочке – до 60 мм.рт.ст.
  2. Выраженный стеноз. Появляются основные клинические симптомы. Давление в правом желудочке до 100 мм.рт.ст.
  3. Тяжелый стеноз. Давление в правом желудочке больше 100.
  4. Декомпенсированный стеноз. Тяжелое состояние с тяжелой сердечной недостаточностью. Давление в желудочке падает из-за нарушения тонуса и сократительной функции.

Инвазивные методы диагностики, такие как измерение давления в сердечной полости, отошли на задний план. И связано это прежде всего с появлением определенных режимов магниторезонансного томографа. Хотя, стоит сказать, что измерение давления все же проводится. Но выполняют это исследование в качестве предоперационной диагностики и подготовки.

Лечение

Медикаментозное лечение стеноза легочного ствола, в большинстве своем не является этиотропным. Это значит, что лечебные мероприятия не направлены на устранение причины болезни. Максимум на что может повлиять лечащий доктор, это отдельные звенья патогенеза. А также лечение отдельных симптомов и осложнений, особенно во время беременности.

Чаще всего лечению при незначительном стенозе клапана артерии поддают сердечную недостаточность той или иной степени. Хроническая сердечная недостаточность – удел возрастных пациентов с комплексной сердечной патологией.

Что касается новорожденных и детей с клиникой острой недостаточности, то их лечение консервативными методами должно одновременно стать подготовкой к операции.

В зависимости от выраженности процесса использую следующие группы препаратов:

  • бета-блокаторы;
  • нитраты;
  • блокаторы кальциевых каналов;
  • метаболические препараты;
  • диуретики;
  • противоаритмические средства;
  • антигипертензивные медикаменты.

Хирургическая помощь

Оперативное лечение стеноза легочной артерии применяют в случае неэффективности медикаментозной терапии, при быстром прогрессировании болезни.

Скальпельное вмешательство возможно и по жизненным показаниям у детей, при нарастании отдышки и цианоза, не поддающихся другому лечению.

Чаще всего методом выбора являются эндоваскулярные операции, а именно баллонная вальвулопластика канала легочной артерии.

Суть операции заключается в проведении к участку сужения, под контролем рентгеноскопии, специального зонда с раздуваемой манжеткой. Риск данной манипуляции умеренный.

Вначале, для последующей оценки эффективности операции, производят измерение давления в полостях сердца. Затем зонд с манжеткой заводят в место сужения и раздувают баллон.

Путем постепенного давления на его стенки, стараются достичь некоторого расширения стенозированного участка. После операции пациент какое-то время пребывает в стационаре.

Стеноз позвоночного каналаАортальный стеноз – “Просто о сложном”Стеноз гортани у ребенка – как это было у нас

Оперативные вмешательства на открытом сердце проводят лишь при крайней необходимости (надклапанный и подклапанный тип нарушения с большим градиентом). Сложность такой манипуляции сложно переоценить. Хирургическое вмешательство данного вида выполняется в условиях искусственного кровообращения или же в гипотермии. Риск при проведение данной операции далек от умеренного.

Профилактические мероприятия заключаются в определении рисков. Важны регулярные осмотры и обследования, особенно это касается детей с предрасположенностью к данной патологии.

Проводят контроль за развитием плода во время беременности, ведь доктора знают насколько опасно иметь незначительный стеноз клапанов легочной артерии в младенческом возрасте.

При легкой форме заболевания прогноз благоприятен и средняя продолжительность жизни не отличается от таковой у здоровых людей.

Источник: //kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/stenoz/stenoz-legochnoj-arterii.html

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий