Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища

Медицинский информационный портал

Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища

  ПРЯМОЙ КИШКИ ВРОЖДЕННОЕ ОТСУТСТВИЕ, АТРЕЗИЯ И СТЕНОЗ БЕЗ СВИЩА — заболевание, характеризующееся полным отсутствием отверстия заднего прохода.

Заболевание врожденное, на месте заднепроходного отверстия имеется небольшое углубление, покрытое истонченной или рубцово-измененной кожей. Атрезия заднепроходного отверстия сочетается с другими врожденными пороками развития кишечника.

Атрезия прямой кишки без свища относится к полным атрезиям, когда прямая кишка заканчивается слепым мешком, отделенным от месторасположения заднего прохода слоем ткани.

  Клиника

  В первые же дни жизни ребенка после начала кормления наблюдаются симптомы кишечной непроходимости: рвота, вздутие живота, отсутствие стула. Ребенок беспокойный, кожа цианотичная, высоко поднятая диафрагма вызывает одышку.

  Диагностика

  Диагноз ставится в первые дни жизни ребенка при осмотре в родильном доме педиатром, в крайнем случае — на следующий день. При исследовании промежности в области заднего прохода выявляется симптом толчка, что позволяет судить о форме атрезии. Симптом толчка отсутствует при высоком стоянии прямой кишки. Для более точной постановки диагноза предпринимается рентгеноисследование. Газы в кишечнике, начинающие образовываться в первые часы жизни ребенка, видны на рентгеновском снимке и позволяют точно установить расположение прямой кишки.  Затруднения в диагностике может вызвать форма полных атрезий при развитом заднепроходном отверстии. Зондовое или пальцевое исследование прямой кишки позволяет выявить признаки кишечной непроходимости при атрезии прямой кишки.

  Лечение

  При полной атрезии, если она своевременно не выявлена, ребенок погибает в течение 4—6 дней после рождения. Лечение только оперативное, заключается в образовании заднего прохода. Под местной анестезией на месте истонченной кожи или выпячивания делают разрез, выделяют и вскрывают слепой конец прямой кишки. После выделения мекония край рассеченной прямой кишки сшивают с кожей.

  ПРЯМОЙ КИШКИ ВРОЖДЕННОЕ ОТСУТСТВИЕ, АТРЕЗИЯ И СТЕНОЗ СО СВИЩОМ — заболевание, характеризующееся врожденным отсутствием заднепроходного отверстия. На месте отверстия располагается небольшое углубление, покрытое истонченной или рубцово-измененной кожей.

  Атрезия со свищами бывает внутренней, или осложненной, и наружной, или простой.

  В зависимости от локализации свищевого отверстия выделяют:

1)    свищевой ход слепого конца прямой кишки открывается во влагалище глубоко или кнаружи от девственной плевы. Возможно также расположение свищевого отверстия в преддверии влагалища у задней спайки больших половых губ;2)    свищевой ход слепого конца прямой кишки открывается в полость мочевого пузыря. Чаще наблюдается у мальчиков. В первые же дни после рождения моча мутная, темная, в последующие дни — с примесью кала;3)    свищевой ход слепого конца прямой кишки открывается в мочеиспускательный канал. Наблюдается у мальчиков. Отверстие свища располагается на разных уровнях мочеиспускательного канала, чаще — в задней его части. Моча мутная, с примесью кала. Но в отличие от пузырных свищей может быть прозрачной;4)    свищевой ход прямой кишки заканчивается наружным отверстием на промежности, не в своем анатомически предусмотренном месте или у корня мошонки. Отверстие свища небольшое, испражнение осуществляется с трудом;5)    свищевой ход слепого конца прямой кишки открывается на дистальной части полового члена, не сообщается с уретрой, проходит под кожей по нижней поверхности полового члена.

  Клиника

  В зависимости от локализации свища и свищевого отверстия. При широком отверстии свища опорожнение происходит удовлетворительно. При узком свище дефекация затруднена, постепенно развивается картина частичной кишечной непроходимости.

  Диагностика

  Наиболее благоприятна диагностика при открытии свищевого канала в преддверие влагалища у задней спайки половых губ. При таком виде патологии свищевое отверстие широкое, и больные могут испражняться удовлетворительно.  Труднее сделать прогноз при свищах, открывающихся во влагалище или сообщающихся с мочеполовой системой. Как только кал становится тверже, появляются затруднения дефекации, развиваются запоры и хроническая интоксикация. Девочки с таким пороком всегда отстают в физическом развитии. Также велика вероятность восходящей инфекции мочевых путей и развития уросепсиса.

  Лечение

  Осуществляется в зависимости от случая. При локализации свищевого отверстия во влагалище или преддверие влагалища не следует рано оперировать. Необходимо обеспечить достаточное освобождение кишечника консервативными методами (такими как правильное вскармливание, диета, обильное питье). Рекомендуется применение клизм с помощью резинового катетера. При достаточной заботе и внимании ребенок успешно развивается и есть возможность отсрочить оперативное вмешательство на более поздний срок. Операцию не следует проводить детям младше 2 лет.

  При атрезиях с мочевыми свищами оперируют рано. Формируют задний проход, иссекают свищ в пределах здоровых тканей.

Источник: //vivmed.ru/content/pryamoy-kishki-vrozhdennoe-otsutstvie-atreziya-i-stenoz.html

Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения. V. 2016

Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища

Представленная в разделе информация о лекарственных препаратах, методах диагностики и лечения предназначена для медицинских работников и не является инструкцией по применению.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)

Версия 2016 г.

Класс XVII. Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)

Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения

Q38 Другие врожденные аномалии [пороки развития] языка, рта и глотки

Исключено:

макростомия (Q18.4)
микростомия (Q18.5) Q38.0 Врожденные аномалии губ, не классифицированные в других рубриках Врожденный:

  • свищ губы
  • порок развития губы БДУ

Синдром Ван-дер-Вуда Исключено: заячья губа (Q36.-) макрохейлия (Q18.6)
микрохейлия (Q18.7) Q38.1 Анкилоглоссия
Укорочение уздечки языка
Q38.2 Макроглоссия

Q38.3 Другие врожденные аномалии языка

Аглоссия Раздвоение языка

Врожденные:

  • спайка языка
  • фиссура языка
  • аномалия языка БДУ

Гипоглоссия Гипоплазия языка

Микроглоссия

Q38.4 Врожденные аномалии слюнных желез и протоков Cлюнной(ая) железы(а) или протока: отсутствие добавочная

атрезия

Врожденный свищ слюнной железы
Q38.5 Врожденные аномалии неба, не классифицированные в других рубриках
Отсутствие небного язычка Врожденный порок неба БДУ

Высокое небо

Исключено: волчья пасть (Q35.-) Q38.6 Другие пороки развития рта Врожденная аномалия рта БДУ Q38.7 Глоточный карман Дивертикул глотки Исключено: синдром глоточного кармана (D82.1)

Q38.8 Другие пороки развития глотки

Врожденная аномалия глотки БДУ
Q39 Врожденные аномалии [пороки развития] пищевода

Q39.0 Атрезия пищевода без свища


Атрезия пищевода БДУ
Q39.1 Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем
Атрезия пищевода с бронхиально-пищеводным свищом
Q39.2 Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии
Врожденный трахеально-пищеводный свищ БДУ
Q39.3 Врожденные стеноз и стриктура пищевода Q39.4 Пищеводная перепонка Q39.5 Врожденное расширение пищевода

Q39.6 Дивертикул пищевода

Пищеводный карман Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода Пищевода:
отсутствие врожденное смещение удвоение Q39.9 Врожденная аномалия пищевода неуточненная
  Q40 Другие врожденные аномалии [пороки развития] верхней части пищеварительного тракта  

Q40.0 Врожденный гипертрофический пилоростеноз

Привратника желудка врожденный(ое)(ая) (порок) или недоразвитие:

    сжатие гипертрофия спазм стеноз

    стриктура

Q40.1 Врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы Смещение кардии через пищеводное отверстие диафрагмы Исключено: врожденная диафрагмальная грыжа (Q79.0)

Q40.2 Другие уточненные пороки развития желудка

Врожденный(ое):

    кардиоспазм смещение желудка дивертикул желудка

    желудок в виде песочных часов

Удвоение желудка Мегалогастрия

Микрогастрия

Q40.3 Порок развития желудка неуточненный Q40.8 Другие уточненные пороки развития верхней части пищеварительного тракта

Q40.9 Пороки развития верхней части пищеварительного тракта неуточненные


Врожденная верхнего отдела пищеварительного тракта БДУ: Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкой кишки

Включено: врожденная закупорка, непроходимость и стриктура тонкой кишки или кишечника БДУ

Исключено: мекониевая кишечная непроходимость (E84.1)


Q41.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки

Q41.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тощей кишки


Синдром яблочной кожуры Заращение тощей кишки Q41.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз подвздошной кишки Q41.8 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других уточненных частей тонкой кишки

Q41.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкой кишки неуточненной части


Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз кишечника БДУ
Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстой кишки

Включено:  врожденная закупорка, непроходимость и стриктура толстой кишки

Q42.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем

Q42.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища

Заращение прямой кишки Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем

Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища


Заращение ануса
Q42.8 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других частей толстой кишки

Q42.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстой кишки неуточненной части

Q43 Другие врожденные аномалии [пороки развития] кишечника

Q43.0 Дивертикул Меккеля


Сохранившийся:

    пупочно-брыжеечный проток
    желточный канал

Q43.1 Болезнь Гиршпрунга Аганглионоз
Врожденный (аганглиозный) мегаколон Q43.2 Другие врожденные функциональные аномалии толстой кишки Врожденное расширение толстой кишки Q43.3 Врожденные аномалии фиксации кишечника Врожденные спайки [тяжи]:

  • сальника патологические
  • брюшины

Мембрана Джексона
Неправильный поворот ободочной кишки
Поворот слепой и ободочной кишки:

  • недостаточный
  • неполный
  • незавершенный

Общая брыжейка
Q43.4 Удвоение кишечника Q43.5 Эктопический задний проход

Q43.6 Врожденный свищ прямой кишки и ануса

Исключено:

врожденный свищ:

  • ректовагинальный (Q52.2)
  • уретроректальный (Q64.7)

пилонидальный свищ или синус (L05.-)
с отсутствием, атрезией и стенозом прямой кишки и ануса (Q42.0, Q42.2) Q43.7 Сохранившаяся клоака
Клоака БДУ
Q43.8 Другие уточненные врожденные аномалии кишечника
Врожденный:

  • синдром слепой кишки
  • дивертикул толстой кишки
  • дивертикул кишечника

Долихоколон Мегалоаппендикс Мегалодуоденум Микроколон Транспозиция:

  • аппендикса
  • толстой кишки
  • кишечника

Q43.9 Врожденная аномалия кишечника неуточненная Q44 Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени

Q44.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря


Врожденное отсутствие желчного пузыря
Q44.1 Другие врожденные аномалии желчного пузыря
Врожденный порок развития желчного пузыря БДУ Внутрипеченочный желчный пузырь Q44.2 Атрезия желчных протоков Q44.3 Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков Q44.4 Киста желчного протока

Q44.5 Другие врожденные аномалии желчных протоков


Добавочный печеночный проток Врожденный порок желчного протока БДУ Удвоение:

  • желчного протока
  • пузырного протока

Q44.6 Кистозная болезнь печени
Фиброкистозная болезнь печени
Q44.7 Другие врожденные аномалии печени
Добавочная печень Синдром Аладжилля Врожденное(ая):

  • отсутствие печени
  • гепапомегалия
  • аномалия печени БДУ

  Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения

Исключено
: врожденная: диафрагмальная грыжа (Q79.0)
грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (Q40.1) Q45.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы Врожденное отсутствие поджелудочной железы
Q45.1 Кольцевидная поджелудочная железа Q45.2 Врожденная киста поджелудочной железы

Q45.3 Другие врожденные аномалии поджелудочной железы и протока поджелудочной железы

Добавочная поджелудочная железа
Порок развития поджелудочной железы или протока поджелудочной железы БДУ Исключено: сахарный диабет:

  • врожденный (E10.-)
  • неонатальный (P70.2)

кистофиброз поджелудочной железы (E84.-) Q45.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов пищеварения Отсутствие (полное) (частичное) пищеварительного тракта БДУ Органов пищеварения БДУ: удвоение
неправильное положение врожденное Q45.9 Порок развития органов пищеварения неуточненный Врожденная органов пищеварения БДУ: Примечания. 1. Данная версия соответствует версии 2016 года ВОЗ (ICD-10 Version:2016), некоторые позиции которой могут отличаться от утверждённой Минздравом России версии МКБ-10. 2. БДУ — без дополнительных уточнений.

3. Перевод на русский язык некоторых терминов в настоящей статье может отличаться от перевода в утверждённой Минздравом России МКБ-10. Все замечания и уточнения по переводу, оформлению и др. принимаются с благодарностью по электронной почте info@gastroscan.ru .

4. Класс XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)» содержит следующие блоки:

Q00-Q07 Врожденные аномалии развития нервной системы Q10-Q18 Врожденные аномалии глаза, уха, лица и шеи Q20-Q28 Врожденные аномалии системы кровообращения Q30-Q34 Врожденные аномалии органов дыхания Q35-Q37 Расщелина губы и неба [заячья губа и волчья пасть]

Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения

Q50-Q56 Врожденные аномалии половых органов Q60-Q64 Врожденные аномалии мочевыделительной системы Q65-Q79 Врожденные аномалии и деформации костно-мышечной системы Q80-Q89 Другие врожденные аномалии

Q90-Q99 Хромосомные нарушения, не классифицированные в других рубриках

Назад в раздел

Источник: //www.GastroScan.ru/handbook/382/7827

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий