Q61.3 Поликистоз почки неуточненный

Поликистоз почек: код по мкб 10, причины, симптомы и лечение – Про Почки

Q61.3 Поликистоз почки неуточненный

Поликистоз почек чаще всего встречается у новорожденных детей и у взрослых после 30 лет. Многочисленные кистозные образования сдавливают здоровые ткани и нарушают функции органа. Раннее начало лечения позволяет снизить риск осложнений и предотвратить развитие декомпенсированной почечной недостаточности.

Что это такое?

Поликистоз почек (код по МКБ-10 Q61) – это наследственное заболевание, при котором в почечной паренхиме образуется большое количество кистозных полостей, заполненных жидкостью.

В результате кистозного перерождения почки значительно увеличиваются в объеме, их масса иногда достигает 35 кг. Кисты развиваются всего в 2-5% нефронов (почечная единица), но они сдавливают здоровую ткань, поэтому со временем орган теряет способность к фильтрации.

Поликистозная болезнь одновременно может поражать и другие органы и образования:

  • печень,
  • поджелудочную железу,
  • кишечник,
  • сосуды головного мозга,
  • селезенку,
  • семенные пузырьки,
  • легкие,
  • желудок.

Кисты могут быть следствием заболеваний, не связанных с генетическими мутациями. При истинном поликистозе обе почки подвергаются кистозным изменениям, а при других патологиях кисты могут возникать только в одном органе.

Поликистозная болезнь приводит к нарушению оттока мочи, по этому одним из частых осложнений поликистоза является хронический пиелонефрит.

Виды

В зависимости от характера наследования существует две формы врожденного поликистоза почек:

  • Аутосомно-доминантная. Изменения почек начинаются у взрослых в возрасте 30-50 лет. У людей с данной формой заболевания риск рождения ребенка с патологий составляет 50%.
  • Аутосомно-рецессивная. Характеризуется ранним началом, симптомы возникают у новорожденных. Заболевание развивается только в том случае, если оба родителя ребенка имеют дефектные гены. Сами они при этом могут не иметь патологию почек.
  1. Закрытые (в виде капсул) – не сообщаются с мочевыводящими протоками, характерны для поликистоза с аутосомно-рецессивной формой наследования.
  2. Открытые – образованы выпячиванием стенок почечных канальцев, имеют связь с лоханками, чаще наблюдаются у взрослых с аутосомно-доминантным типом наследования болезни.

У пациентов с открытыми кистами дольше сохраняется мочевыделительная функция, так как кистозные элементы оказывают менее выраженное давление на здоровые нефроны.

Причины развития

Основная причина поликистоза почек – наследственная патология генов, отвечающих за синтез белков.

  • При аутосомно-доминантной форме нарушается образование полицистина-1 или полицистина-2.
  • Аутосомно-рецессивная форма характеризуется неправильным синтезом фиброцистина.

Эти белки отвечают за чувствительность ресничек эпителия к току мочи. Нарушение функции ресничек ведет к накоплению в эпителиальных клетках циклического аденозинмонофосфата. Повышенная концентрация этого вещества вызывает бесконтрольное образование новых эпителиальных клеток. Итогом клеточных процессов является образование кистозных полостей.

Клиническая картина

Для клинической картины поликистоза почек характерны следующие проявления:

  • Тупая боль в пояснице и животе тянущего характера, чувство распирания, тяжести.
  • Частые позывы к мочеиспусканию, болезненность во время опорожнения мочевого пузыря. Эти симптомы могут сигнализировать о присоединении пиелонефрита.
  • Астенический синдром. Характеризуется нарастающей слабостью, быстрой утомляемостью, снижением аппетита, тошнотой.
  • Полиурия – выделение повышенного объема мочи. В сутки может выделяться до 2-3 л мочи, при этом она имеет светлый оттенок. Симптом говорит о нарушении концентрационной функции почек.
  • Гематурия – наличие крови в моче. Наблюдается при кровоизлияниях в кистозные полости, которые сообщаются с лоханками.
  • Нарушения стула (чаще в виде диареи) – возникают в результате выделения части жидкости кишечником.
  • Кожный зуд при отсутствии аллергических заболеваний. Свидетельствует о накоплении в крови мочевой кислоты, в результате чего она начинает выделяться с потом.
  • Повышение артериального давления, которое плохо снижается гипотензивными средствами.
  • Отеки.

У новорожденных, кроме перечисленных симптомов, часто наблюдается увеличение размеров живота, рвота. Характерно быстрое прогрессирование заболевания и нарастание симптоматики.

Методы диагностики

Для диагностики поликистоза почек используют лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторная диагностика включает:

  • общеклинический анализ мочи (снижение удельного веса, присутствие бактерий, повышенное количество лейкоцитов, наличие эритроцитов);
  • проба Нечипоренко (лейкоциты более 2000 в мл, эритроциты более 1000 в мл, цилиндры более 20);
  • проба Зимницкого (снижение концентрационной функции);
  • развернутый анализ крови (анемия, при сопутствующем пиелонефрите – повышение СОЭ, лейкоцитоз);
  • биохимическое исследование крови (повышенный уровень мочевой кислоты, мочевины, креатинина, при развитии почечной недостаточности – снижение уровня общего белка).

Наибольшую ценность для диагностики представляет инструментальное обследование:

  • УЗ-исследование почек: обнаруживается множество полостных образований, заполненных жидкостью. Метод позволяет оценить размер органов, количество и размер кист.
  • УЗ-исследование печени, селезенки, поджелудочной железы (для диагностики кистозного поражения других органов).
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Дифференциальная диагностика болезни проводится с заболеваниями, которые сопровождаются образованием кист в почечной паренхиме:

  • мочекаменная болезнь,
  • дермоидные кисты,
  • губчатая почка,
  • инфаркт почек.

Как лечить поликистоз почек?

Существует два вида традиционного лечения: консервативное и хирургическое.

Консервативное лечение

Лекарственная терапия направлена на купирование симптомов болезни и лечение осложнений.

  • Для снижения артериального давления используют гипотензивные средства.
  • Устранение анемии предполагает назначение препаратов железа и витаминных комплексов.
  • Для лечения пиелонефрита применяют антибиотики и уросептики (фторхинолоны, производные нитрофурана, цефалоспорины).

Хирургическое лечение

В случае развития последней стадии почечной недостаточности пациентов подключают к аппарату «искусственной почки». Сложная система фильтров очищает кровь от продуктов обмена и избытка жидкости. Радикальным методом лечения болезни является трансплантация.

Народные средства

Лечение народными средствами при поликистозе может проводиться после консультации лечащего врача. Методы нетрадиционной медицины можно применять только на фоне основной медикаментозной терапии.

Чага

Гриб чага обладает свойством замедлять аномальное деление клеток почечного эпителия и поддерживать функциональную активность здоровой ткани. Пить чагу рекомендуется в виде отвара или настоя, приготовленного из чистого сушеного сырья.

Лекарственные растения

При поликистозной болезни почек можно пить отвары на основе календулы, ромашки, чистотела, корня лопуха, пастушьей сумки. Эти растения снимают спазм мочевыводящих путей, убивают бактерии, улучшают обмен веществ.

Перга

Перга используется для лечения заболеваний, связанных с избыточной пролиферацией клеток, к которым относится поликистоз почек. Также этот продукт пчеловодства:

  • оказывает противомикробный эффект;
  • нормализует артериальное давление;
  • способствует повышению гемоглобина.

Для лечения поликистоза ее можно употреблять в чистом виде или в смеси с медом.

Прогноз и профилактика

Прогноз при поликистозе почек не всегда благоприятный. Аутосомно-рецессивная форма заболевания часто развивается у плода еще в утробе матери, поэтому возможно мертворождение или гибель ребенка до года.

У взрослых чаще бывает аутосомно-доминантный тип поликистоза, для которого характерно медленное развитие.

Почечная недостаточность приводит к необходимости диализа или использования аппарата «искусственной почки», что значительно ухудшает качество жизни и может привести к осложнениям.

Продолжительность жизни при поликистозе почек зависит от ряда факторов:

  • возраст на момент развития патологии,
  • ранняя диагностика,
  • вид наследования болезни,
  • возможность трансплантации,
  • наличие кистозного поражения других органов.

Среди детей с врожденным поликистозом 9-13% случаев заканчиваются летально до 1 года, 80% детей доживают до 9 лет и старше. У взрослых конечная стадия почечной недостаточности возникает в 53-69 лет.

Главный способ профилактики заболевания – медико-генетическое консультирование. Оно показано парам, у которых в семье имелись случаи поликистоза почек или уже родился ребенок с патологией. При поставленном диагнозе профилактика осложнений заключается в строгом соблюдении назначений врача.

Источник:

Диагностика, симптомы и лечение поликистоза почек

Такое заболевание, как поликистоз почек является врожденным и чаще всего имеет наследственный фактор. Болезнь характеризуется множественными полостными кистами в почечных тканях (фото пораженных почек, можно посмотреть посетив любой медицинский форум).

Распространенность болезни невысокая, примерно один случай на 1 тыс. рожденных младенцев. Точную статистику заболеваемости содержит специализированный мед. форум.

Недуг не разделяется по гендерному признаку, ему в равной степени подвержены как женщины, так и мужчины.

Особенности заболевания

Образование и разрастание кист, которыми и характеризуется поликистоз, приводит к значительному увеличению почек. С фото пораженных почечных тканей, можно ознакомиться посетив тематический медицинский форум. Сами кисты наполнены жидкостью по цвету и консистенции напоминающую мочу.

Часто недуг развивается абсолютно бессимптомно. Но при наследственном поликистозе со временем пациент начинает испытывать признаки повышенного АД, появляются боли в области почек и кровяные включения в моче. В таких случаях разрастающиеся кисты, несомненно, следует удалять.

Многочисленные опросы, которые в большом количестве содержит мед. форум, показали: нередко больные испытывают симптомы, не относящиеся напрямую к поликистозу почек. Например: ухудшение аппетита, полиурию, повышенную жажду, боль в процессе мочеиспускания.

Также информация которой располагает форум, свидетельствует о появлении тупой боли и чувства тяжести в области поясницы, а при развитии недуга появляются — апатия, снижение трудоспособности, головные боли. Регулярная тошнота и подъем температуры тела указывают на интоксикацию, вследствие нагноения кист.

Подобные симптомы говорят о тяжелой фазе недуга, при которой требуется немедленное лечение.

Боль в области поясницы возникает в результате растяжения почечных тканей кистами. Нарушения мочеиспускания могут быть показателем наличия пиелонефрита, который часто проявляется совместно с поликистозом почек.

Возможные осложнения

Нередко, данное заболевание становится виновником таких болезней, как: почекаменная болезнь, пиелонефрит и почечный туберкулез.

Особенно опасен данный недуг для грудных детей. Недостаточная фильтрация токсических веществ в организме, которую и выполняют почки, может иметь печальный прогноз и привести к смертельному исходу.

Поскольку очень часто поликистоз почек у женщин проявляет себя именно при беременности, специалисты рекомендуют провести обследование еще в период планирования ребенка.

В зависимости от тяжести недуга и стадии поражения тканей могут назначаться: диета, консервативная терапия, или хирургическое вмешательство.

Своевременно проведенное лечение позволяет устранить возможные осложнения, улучшить прогноз на выздоровление, а также повышает возможность полностью избежать болезни у новорожденного.

Несмотря на то что поликистоз почек это врожденный недуг, его проявления возможны в достаточно зрелом или даже преклонном возрасте. Как правило, симптомы выявляются у людей старше 30 лет, однако нередки и случаи, когда пациент на протяжении всей своей жизни не подозревает о наличии у него поликистоза.

Классификация заболевания по МКБ — 10

По международной классификации болезней 10-го пересмотра или мкб 10, поликистоз почек получил код — Q61. Кроме того, каждый подвид болезни имеет собственный шифр. На сегодняшний день определяется 8 активных шифров в подразделении мкб 10, а именно:

  • Q 61.0 — врожденный недуг, имеющий одиночные характеристики;
  • Q 61.1 — детский поликистоз;
  • Q 61.2 — симптомы взрослого поликистоза почек;
  • Q 61.3 — неопределенный характер болезни;
  • Q 61.4 — почечная дисплазия;
  • Q 61.5 — Осложнение в виде грубчатой почки. Причины данной патологии основаны на модулярной разновидности кистоза;
  • Q 61.8 — некоторые другие разновидности болезни;
  • Q 61.9 — Поликистоз почки, причины которого как у детей, так и у взрослых до конца не выявлены.

Источник: //uroscope.ru/bolezni-organov/polikistoz-pochek-kod-po-mkb-10-prichiny-simptomy-i-lechenie.html

Поликистоз почки неуточненный – симптомы (признаки), лечение, лекарства

Q61.3 Поликистоз почки неуточненный
Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником – покиньте раздел! Условия использования Номер класса: XVII Наименование класса: Врожденные аномалии [пороки крови], деформации и хромосомные нарушения Номер блока: Q60-Q64 Наименование блока: Врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы Код заболевания: Q61.3 ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК-врожденное заболевание, при котором в обеих почках появляются и постепенно увеличиваются кисты, что приводит к атрофии функционирующей паренхимы. Относится к наследственным аномалиям развития и часто встречается у членов одной семьи. Болезнь в течение жизни прогрессирует, чаще всего проявляется и диагностируется в возрасте 20-40 лет, но иногда обнаруживается у детей, в пожилом возрасте.

Этиология, патогенез. Причина возникновения аномалии неизвестна. Патогенез обусловлен пороком эмбрионального развития канальцев, часть которых трансформируется в кисты. Почки у большинства больных увеличены, содержат множество кист различных размеров, между которыми расположены участки сохранившейся паренхимы, местами замещенной соединительной тканью. Чашечки и лоханки сдавлены и деформированы. Кисты могут нагнаиваться.

Симптомы, течение. Обычно заболевание в течение многих лет протекает бессимптомно. Поликистоз может быть обнаружен случайно при обследовании, на операции или даже на вскрытии. Это объясняется малой характерностью симптомов на ранних стадиях заболевания.

Когда масса функционирующей паренхимы значительно уменьшается, нарушается концентрационная способность почек, больные отмечают полиурию и жажду, а затем ухудшение аппетита, снижение трудоспособности, появляются тупые боли и чувство тяжести в поясничной области, головная боль.

Эти наиболее частые субъективные признаки поликистоза почек дополняются объективными данными. Полиурия иногда достигает 3-4 л/сут. Моча бесцветная, низкой относительной плотности. Наблюдаются никтурия и изостенурия. Протеинурия и суточная потеря белка минимальны; мало выражена и цилиндрурия.

В осадке мочи постоянно обнаруживают эритроциты, наблюдается и макрогематурия. Иногда макрогематурия носит характер профузного, опасного для жизни почечного кровотечения. Лейкоцитурия часто свидетельствует о сопутствующей инфекции, иногда приводящей к атаке пиелонефрита и нагноению кист.

В этих случаях повышается температура (иногда с ознобом), усиливаются боли в области почки, нарастает интоксикация. При пальпации прощупывается увеличенная, бугристая, плотная и болезненная почка.

Полиурия способствует выведению продуктов обмена, и долгое время азотемии может не быть, но с течением времени азотовыделительная функция почек нарушается и возникает азотемия. В этот период состояние больного ухудшается, появляются неприятный вкус во рту, тошнота.

Обычно азотемия при поликистозе почек прогрессирует медленно, но почечное кровотечение, нагноение кист, а также травма, хирургическое вмешательство, беременность и роды часто ускоряют развитие азотемии.

Прогрессированию заболевания способствует также часто сопутствующая ему артериальная гипертензия, которая в большинстве случаев бывает умеренной, но иногда протекает злокачественно. Артериальная гипертензия сопровождается расстройствами кардиогемодинамики и гипертрофией левого желудочка.

В поздних стадиях заболевания наблюдаются анемия и другие признаки почечной недостаточности (см. Почечная недостаточность).

Диагноз поликистоза почек основывается на данных анамнеза, нередко указывающих на такое же заболевание у родственников, на данных пальпации (иногда сам больной говорит о том, что прощупывает у себя в подреберье плотное, бугристое образование) и исследования функции почек.

При поликистозе рано нарушается концентрационная функция почек и обнаруживается гипоизостенурия. Клубочковая фильтрация снижается значительно медленнее.

Хотя радионуклидное сканирование почек нередко дает картину, свойственную поликистозу, рентгенологические методы остаются самыми точными в распознавании заболевания.

На обзорной рентгенограмме видны тени увеличенных почек, на внутривенных урограммах и ретроградных пиелограммах – характерные деформации вытянутых чашечек и лоханок. С помощью почечной ангиографии определяются кисты в увеличенных почках.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, когда на первый план выступают симптомы почечной недостаточности, и от опухоли почки, если заболевание проявляется бессимптомной гематурией.

В отличие от гломерулонефрита и пиелонефрита при поликистозе почки увеличены в размерах и дают характерную рентгенологическую картину. В отличие от опухоли почки заболевание всегда бывает двустороннее и сопровождается нарушением функции обеих почек.

Лечение только симптоматическое. Больные должны избегать чрезмерных нагрузок, длительной ходьбы и тряской езды, остерегаться инфекций, простудных заболеваний, следить за состоянием носоглотки и зубов.

При появлении макрогематурии больной должен соблюдать строгий постельный режим, что в большинстве случаев обеспечивает остановку кровотечения без назначения гемостатических лекарств. Во время атаки присоединяющегося пиелонефрита назначают антибиотики и уроантисептики (см. Пиелонефрит} с учетом сниженной функции почек.

Снижение функции почек заставляет соблюдать диету с ограничением белка и поваренной соли, однако питание должно быть достаточно калорийным и богатым витаминами. Строгое ограничение белка необходимо только при уровне креатинина плазмы более 0,02 г/л (см. Почечная недостаточность}.

При выраженной артериальной гипертензии применяют гипотензивные средства, а при сниженном диурезе – мочегонные: лазикс, гипотиазид, альдактон и др. Хирургическое вмешательство – вскрытие кист – целесообразно только при их нагноении. В терминальной стадии почечной недостаточности могут быть применены гемодиализ и пересадка почки.

Прогноз. Чаще всего заболевание приводит к почечной недостаточности в различные сроки от его начала.

Администрация сайта не осуществляет деятельность в сфере медицинских услуг. Консультации и рекомендации носят лишь информационный характер и не являются полноценной медицинской помощью. Любая медицинская помощь осуществляется только в специализированных медицинских учреждениях. При любых недомоганиях обратитесь к врачу.

Источник: //www.medsovet.info/sickness/7432

Поликистоз почек

Q61.3 Поликистоз почки неуточненный

Поликистоз почек – это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек.

Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью.

Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

Поликистоз почек

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки.

Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей.

Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых.

Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой.

При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной.

Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.

У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией.

Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией.

В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия.

Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения.

Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом.

Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности.

У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

  • УЗИ почек
  • экскреторной урографии
  • нефросцинтиграфии
  • МРТ и КТ почек
  • селективной ангиографии
  • внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).

Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек.

Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву.

С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.

Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.

), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками.

В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.

Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек.

Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность.

При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/renal-polycystosis

Кистозная болезнь почек у детей

Q61.3 Поликистоз почки неуточненный
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• ОАК (6 параметров);

• ОАМ;

• Биохимическое исследование крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ);

• УЗИ почек.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• УЗИ органов брюшной полости.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

• ОАК (6 параметров);

• ОАМ;

• Биохимическое исследование крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ);

• УЗИ почек.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

• ОАК (6 параметров);

• ОАМ;

• Биохимическое исследование крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ, общий белок, С-реактивный белок, калий, натрий, хлориды, железо, кальций, магний, фосфор);

• Коагулограмма (ПВ-ПТИ-МНО);

Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

           
               рост (см) х коэффициент

СКФ  = ————————————-

              креатинин плазмы
            (креатинин в мкмоль/л)

Коэффициент:
новорожденные 33-40

препубертатный период 38-48

постпубертатный период 48-62

• Определение газов крови;

• Определение вирусов гепатитов В и С, герпетической инфекции, ЦМВИ методом ПЦР;

• Бактериологическое исследование мочи;

• УЗИ органов брюшной полости

• УЗДГ сосудов почек;

• УЗДГ сосудов печени.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

• Рентгенография грудной клетки (в одной проекции);

• КТ брюшного сегмента (наличие кист почек при УЗИ с целью исключения обструкции мочевых путей, уточнения локализации и размеров кист, проводится при неактивной ИМС);

• МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства (наличие кист почек при УЗИ с целью исключения обструкции мочевых путей, уточнение локализации и размеров кист, проводится при неактивной ИМС);

• ЭКГ;

• ЭхоКГ;

• сцинтиграфия динамическая почек (определение сохранности паренхимы почек).

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

Диагностические критерии*** (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса)

Жалобы и анамнез
 

Жалобы отсутствуют.

Анамнез

АДПКП в пренатальном УЗИ: массивные почки, олиго-гидроамнион, часто перинатальная смерть из-за дыхательной недостаточности в семейном анамнезе. Нередко в ранних стадиях – одностороннее поражение.

АРПКП: гипоплазию легких, специфические черты лица (эпикант, приплюснутый нос, срезанный подбородок, крыловидные кожные складки, низко расположенные уши) деформации верхних и нижних конечностей (искривление костей, косолапость, врожденные вывихи бедра).

Физикальное обследование

АГ в первые месяцы жизни (диагностируется в 5-40%).

Кисты печени у 50% больных (чаще девочки).

Пальпаторно: определение больших почек.

Поздние проявления АРПКП: большие почки и гепатоспленомегалия, портальная гипертензия, фиброз печени. Преимущественное поражение либо почек, либо печени [2,3,4].

Лабораторные исследования:

• ОАК – анемия;

• ОАМ – выраженная гематурия или макрогематурия, протеинурия, лейкоцитурия;

• Биохимический анализ крови – повышение креатинина и нарушение функций почек (падение СКФ менее 90 мл/мин).

Инструментальные исследования
 

УЗИ почек – большие гиперэхогенные образования с нарушением/отсутствием кортико-медуллярной дифференциации:

• При АРПКП – мелкие веретенообразные кисты, представленные в виде гранулярных включений;

• При АДПКП – наличие больших кист даже у маленьких детей. [2,5-7].

КТ/МРТ – большие размеры почек, кисты различных размеров в почках и/или печени.

УЗДГ сосудов почек и печени – нарушение кровотока.

Показания для консультации специалистов (с указанием цели консультации)

• консультация генетика – с целью генетической консультации;

• консультация отоларинголога – с целью выявления и санации очагов хронической инфекции;

• консультация стоматолога с целью выявления и санации очагов хронической инфекции;

• консультация гинеколога – при воспалительных заболеваниях наружных половых органов;

• консультация аллерголога при проявлениях аллергии;

• консультация окулиста с целью оценки изменений микрососудов, выявления аномалии зрения;

• консультация сурдолога с целью выявления нарушений слуха;

• консультация эндокринолога с целью выявления эндокринных нарушений и их медикаментозной коррекции;

• консультация кардиолога – при артериальной гипертензии, нарушениях со стороны ЭКГ;

• консультация инфекциониста – при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции;

• консультация уролога – с целью определения показаний оперативного лечения;

• консультация анестезиолога-реаниматолога – перед проведением КТ, МРТ почек у детей раннего возраста, катетеризации центральных вен.

Источник: //diseases.medelement.com/disease/%D0%BA%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C-%D0%BF%D0%BE%D1%87%D0%B5%D0%BA-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/13877

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий