Q63 Другие врожденные аномалии [пороки развития] почки

Врожденные аномалии почек у взрослых и детей

Q63 Другие врожденные аномалии [пороки развития] почки

В урологии аномалия развития почек – это неправильное образование мочевыводящих органов в период эмбриогенеза, которое обусловлено изменениями на генетическом уровне или неблагоприятным влиянием различных факторов на эмбрион в первой трети беременности. Основными проявлениями считаются боли в пояснично-крестцовом отделе, частые приступы, клинические изменения состава и характера крови и мочи. Консервативное лечение выбирается с учетом типа аномалии, иногда для устранения проблемы требуется операция.

Врожденные почечные патологии

Аномалии развития почек у детей – это отклонения в формировании строения органа в эмбриональный период жизни.

Опасность для человека обусловлена формой течения заболевания, и может иметь вид от неизлечимо смертельной до практически безвредной. Пороки данного типа считаются наиболее распространенными.

Среди всех известных на сегодняшний день отклонений они составляют от 30 до 40%. Согласно статистике, в 16% случаев они сочетаются с патологиями половых органов.

Причины появления патологий

Этиология аномалий почек и мочевыводящих путей до конца не изучена, однако ученые выдвигают две теории появления врожденных пороков. Так, происхождение считается мультифакторным и зависит как от генетической предрасположенности, так и от воздействия множества тератогенных факторов, особенно на ранних этапах формирования эмбриона.

В первом случае происходит деструкция на генетическом уровне, и отклонения развития почек сочетаются с иными пороками, приводя к формированию различных синдромов. Во втором – они могут стать результатом воздействия таких факторов, как:

  • влияние инфекционных агентов – бактериальных, вирусных;
  • пагубные пристрастия – курение, употребление спиртных напитков и наркотиков;
  • прием фармпрепаратов – антибиотиков, ингибиторов АПФ, гормонов;
  • физические факторы – ионизирующая радиация, токсины, химикаты.

С учетом многообразия повреждающих воздействий установить причину формирования врожденных пороков почек и мочевыводящих путей специалистам удается не всегда, даже при самом тщательном сборе анамнеза. Механизм развития аномалий, обусловленных генными мутациями, также достаточно сложен, и плохо изучен.

Симптомы аномального развития органа

Клинические проявления разнообразных аномалий почек зависят от функциональной полноценности органа, а также от условий кровоснабжения и уродинамики.

Двусторонние отклонения обычно проявляются спустя некоторое время после рождения из-за нарушения работы почек.

Наиболее тяжелые аномалии часто приводят к смерти, поскольку сопровождаются патологиями развития ОДА (опорно-двигательного аппарата) и полиорганными отклонениями.

Специалисты выделяют ряд специфических признаков, которые позволяют заподозрить какие-либо отклонения в строении почек или выявить наличие пороков развития у младенца. К ним относятся:

  • нарушение оттока мочи;
  • повышение уровня артериального давления;
  • появление симптоматики пиелонефрита;
  • клинические изменения состава мочи и крови.

При объективной диагностике специалист всегда обнаруживает целый ряд характерных симптомов:

  • головные боли;
  • нарушение частоты и порционности мочеиспускания;
  • гипертермия, сопровождающаяся ознобом, лихорадкой, слабостью;
  • непроходящая жажда, горечь во рту;
  • диспептический синдром – тошнота, периодические рвотные позывы;
  • изменение характера мочи – она становится мутной, пенистой, и имеет цвет «мясных помоев»;
  • склонность к появлению отеков;
  • недержание мочи (при обнаружении добавочной почки);
  • варикоцеле – расширение вен яичка (у лиц мужского пола);
  • приступы по типу «почечной колики».

Основным признаком является тянущая боль в зоне поясницы, которая не исчезает при перемене положения тела и усиливается во время перкуссии в области парного органа. В случае изменения локализации почки и отсутствия более тяжелых аномалий симптомы могут не проявляться.

Разновидности патологий

Аномалии развития почек и сосудистые отклонения составляют 30-40% всех существующих пороков плода. Код по МКБ – Q63. Современная классификация, успешно применяемая сегодня, позволяет правильно поставить диагноз и выбрать тактику лечения. Пороки развития могут подразделяться на несколько категорий.

Количественные отклонения:

  1. Аплазия. Одна часть парного органа отсутствует, а все основные функции выполняет здоровая доля, обладающая адаптивными свойствами, и пациент не ощущает дискомфорта. В противном случае наблюдается формирование болевого синдрома, и затруднение оттока мочи.
  2. Агенезия. Частичное или полное отсутствие парного органа. Двусторонний вариант считается смертельным, но отклонение, затрагивающее один сегмент, не отражается на самочувствии человека.
  3. Удвоение. Представляет раздвоение доли почки, причем к каждой из них поступает кровоток. Клинически симптомы проявляются на фоне развития пиелонефрита или туберкулеза.
  4. Добавочная почка. Наличие третьего органа, имеющего собственное кровоснабжение и мочеточник. Он имеет компактные размеры, располагается ниже основной линии и нормально функционирует.

Аномалии и пороки структуры почек:

  • поликистоз – наличие множества образований в паренхиме;
  • губчатый орган, характеризующийся нарушением со стороны почечных канальцев;
  • солитарная киста – одиночное образование, внутри которого находится жидкость.

Аномальное расположение

Подковообразная почка. Врожденный дефект характеризуется срастанием концов почечных долей, в результате чего формируется контур, напоминающий подкову.

Сращивание. Оба органа представляют собой единое целое, сохранив при этом собственные сосуды и выход в мочеточник. Пациент страдает болями, нарушением оттока мочи, вторичными признаками пиелонефрита.

Одним из наиболее распространенных пороков развития считается дистопия или изменение локализации парного органа. Она может быть одно- иди двусторонней. В зависимости от топографического расположения  различают подвздошную, тазовую, торакальную, перекрестную форму.

Последствия

Если аномалии развития почек и мочеполовых путей не сочетаются с пороками других органов, то тяжелые осложнения возникают относительно редко. Отклонения различного характера могут привести к следующим состояниям.

  1. Первичный пиелонефрит в острой или хронической форме – бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы. По частоте развития в аномальных почках занимает первое место.
  2. Вазоренальная артериальная гипертензия – стойкое увеличение АД выше 140/90 мм. рт. ст., которое трудно подается коррекции.
  3. Гидронефроз – расширение собирающих структур выводящего органа.
  4. Мочекаменная болезнь – формирование конкрементов различного происхождения.
  5. Хроническая почечная недостаточность – полная дисфункция почек, приводящая к расстройствам водно-солевого, азотистого и иных видов обмена.
  6. Атрофия органа, когда ткани паренхимы замещаются рубцовой, и он становится неспособным производить мочу.
  7. Ренопаренхимная гипертензия, развивающаяся как осложнение пиелонефрита.

Совет! При выявлении хотя бы одного порока рекомендуется провести тщательное обследование, поскольку у третьей части пациентов детского возраста аномалии развития сопровождаются заболеваниями верхних и нижних отделов мочевыводящих путей.

Постановка диагноза

Раннюю диагностику многих аномалий формирования парного органа и мочевыделительных путей разрешено проводить в пренатальном периоде  начиная с 13-17 недели. В это время можно обнаружить:

  • отсутствие закладки в месте будущего расположения почки;
  • плохую визуализацию органа по отсутствию тени мочевого пузыря;
  • маловодие, которое считается признаком развивающихся отклонений.

В послеродовом периоде выполняется полное обследование новорожденного ребенка. У подростка клиническая диагностика проводится в случае наличия симптомов со стороны мочевыделительной системы и начинается с тщательного сбора анамнеза заболевания и жизни. Кроме того, врач назначает проведение ряда лабораторных исследований.

  1. Общий анализ крови и мочи с целью оценки функциональности почек и выявления признаков воспалительного процесса.
  2. Измерение артериального давления, высокие показатели которого могут свидетельствовать о повреждении органа на фоне мочеточно-пузырного рефлюкса.
  3. Пальпация брюшной полости, при которой обнаружение почек становится доступным в силу их увеличения за счет нарушенного оттока мочи. В норме эта процедура невозможна.

Для получения подробных результатов диагностики может быть использовано несколько методов инструментального исследования.

  1. УЗИ органов малого таза. Проводится с целью оценки вида, размеров, строения, анатомической топографии парного органа, а также состояния почечно-лоханочной системы, обнаружения кистозных образований или камней.
  2. Экскреторная урография. Позволяет определить работу органа, наличие конкрементов или препятствий для нормального оттока мочи. Пациенту вводится внутривенно контрастное вещество, которое в момент частичного выведения с уриной, позволяет получить урограмму (отчетливое изображение) в различные промежутки времени.
  3. Микционная цистография – рентгенологическое исследование, проводимое в процессе акта мочеиспускания.
  4. КТ и МРТ. Позволяют получить трехмерное изображение для точной визуализации парного органа и оценки его строения, размеров, состояния тканей.

Дополнительной процедурой считается ангиография. В почечную артерию вводится контрастное вещество для определения ее состояния, размеров, локализации, наличия патологических изменений.

Методы лечения

Если при случайно выявленной аномалии отсутствуют нарушения уродинамики, болевой синдром, сохраняется нормальная функциональность почек, то пациент в какой-либо терапии не нуждается.

Это относится к удвоенным, сращенным, дистопированным органам, агенезии одной из них. Человеку рекомендуется находиться под наблюдением специалиста и соблюдать правила профилактики.

При развитии пороков, которые сопровождаются клиническими признаками и отражаются на состоянии и жизни больного, показано этиологическое лечение.

В большинстве случаев назначаются корригирующие операции.

  1. Радикальная нефрэктомия – удаление почки.
  2. Пункции кисты парного органа – прокалывание пузыря, содержащего специфическую жидкость, и удаление ее из полости.
  3. Стентирование почечной артерии – введение компактного металлического каркаса в сосуд для расширения его просвета.
  4. Пластика лоханочно-мочеточникового сегмента – расширение просвета в случае его стенозирования.
  5. Ангиопластика почечной артерии – введение специального «баллона», раздувание которого позволяет увеличить просвет сосуда.

Консервативное лечение  включает следующие методы:

  1. Курс антибиотикотерапии для устранения инфекционных факторов воздействия.
  2. Гипотензивные препараты для нормализации артериального давления.

В период терапии и после ее окончания пациентам рекомендуется придерживаться диетического питания. Оно предполагает минимальное использование соли, ограничение белковой и жирной пищи,  увеличение количества овощей и фруктов, круп, соблюдение питьевого режима.

Прогноз и профилактические рекомендации

Аномалии почек и мочевыводящих путей возникают на ранних этапах формирования эмбриона под воздействием разнообразных факторов. С целью предупреждения их образования необходимо принимать профилактические меры и соблюдать предписания ведущего врача с первых дней после зачатия. В рамках данных мероприятий рекомендуется:

  • скорректировать питание, сделав его полезным и разнообразным;
  • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • ограничить прием лекарств любой группы, особенно антибиотиков без назначения;
  • регулярно являться на плановые гинекологические осмотры и проходить УЗИ.

Женщине рекомендуется отказаться от употребления спиртных напитков любой крепости, бросить курить, вести здоровый образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе, совершать регулярные пешие прогулки. Это поможет укрепить иммунитет и предупредить возникновение иных сопутствующих болезней.

Прогноз при аномалиях развития почек в большинстве случаев остается положительным, поскольку функционирование мочевыделительной системы сохраняется в норме. Важную роль в улучшении самочувствия ребенка играет медикаментозная терапия и хирургическое лечение.

Заключение

Пороки развития почек представляют собой загадочные, разные по виду и характеру заболевания. Формирование пороков обусловлено состоянием матери и течением беременности.

Чтобы предупредить тяжелые последствия, необходимо уделить серьезное внимание ранней профилактике.

Планируя рождение ребенка, женщина должна помнить, что она несет ответственность не только за здоровье, но и последующую жизнь малыша.

Источник: //UroMir.ru/nefrologija/prochie/anomalii-razvitija-pochek.html

Аномалии развития почек

Q63 Другие врожденные аномалии [пороки развития] почки

Аномалии развития почек – внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности.

Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик.

Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам.

Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий.

Актуальность пороков мочевыделительной системы в педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Аномалии развития почек

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур.

Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов.

Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку.

Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования. Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области.

Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа.

Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации.

Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система). Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики.

Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек.

Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления.

Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования. Проводится УЗИ-диагностика, которая выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек.

Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также встречается.

Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики.

Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок.

Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка.

Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности.

Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/renal-malformations

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий