Q64.4 Аномалия мочевого протока [урахуса]

Киста урахуса

Q64.4 Аномалия мочевого протока [урахуса]

Киста урахуса – это порок эмбрионального развития, при котором в мочевом протоке происходит образование замкнутой полости, содержащей серозную жидкость.

Маленькие кисты могут длительно не проявляться какими-либо симптомами, для новообразований значительных размеров характерны боли в животе за счет сдавления кишечника, пальпируемое выбухание брюшной стенки, расстройства мочеиспускания.

Диагностика может включать УЗИ органов мочевыделения, цистоскопию, при кисте с образованием свищевого канала ‒ фистулографию. Лечение у взрослых исключительно оперативное, у детей возможна тактика активного наблюдения.

Q64.4 Аномалия мочевого протока [урахуса]

Киста урахуса – урологическая патология, которую в 2 раза чаще регистрируют у новорожденных мальчиков. На долю данного эмбрионального порока приходится 42% от всех аномалий развития мочевого канала.

Около трети людей при рождении имеют ту или иную патологию урахуса, что не всегда выявляется при жизни, но подтверждается результатами аутопсий. У взрослых новообразование чаще диагностируют случайно при исследованиях визуализации либо во время оперативных вмешательств.

Клиника развивается при осложнениях: перфорации кисты, формировании свищевого канала, инфицировании. У женщин патология встречается редко, иногда симптомы манифестируют во время беременности по мере роста плода.

Киста урахуса

Доподлинно неизвестно, что вызывает нарушение редукции мочевого протока. Исследования показали, что у людей синдромом Дауна, Беквита-Видемана, трисомией 13 и 18 пороки эмбрионального мочевого канала встречаются чаще.

Замечено, что у новорожденных с низкой массой тела может развиваться устойчивый к терапии омфалит, связанный с кистой рудиментарного протока или с врожденным полным или неполным свищем.

К предрасполагающим факторам относятся:

  • Генетическая патология. Иногда эмбриональные пороки — результат генетической мутации. В этом случае патология урахуса часто сочетается с другими серьезными дефектами развития, иногда несовместимыми с жизнью. Наследственное заболевание передается ребенку от отца и/или матери, но иногда мутации, приводящие к порокам развития мочеполовой системы, происходят спонтанно.
  • Экзогенные воздействия. Некоторые лекарства, алкоголь, наркотики и другие факторы внешней среды оказывают тератогенное действие на плод, в результате чего закладываются различные дефекты развития урогенитального тракта. Заболевания, перенесенные матерью в критические для развития плода сроки, также рассматривают как возможную причину нарушения строения органов мочеполовой системы.

Роль урахуса – отведение мочи плода в околоплодные воды в процессе эмбриогенеза. Этот проток является производным стебелька аллантоиса и формируется к 2-3 месяцу беременности. Закрытие урахуса начинается с пятого месяца гестации. К моменту рождения в норме эмбриональный канал у большинства детей полностью закрывается, преобразуясь в срединную пузырно-пупочную связку.

С развитием ультразвуковой диагностики обнаружено, что небольшое отверстие в рудиментарном отростке может сохраняться у здоровых детей. Мнение практиков разделилось – это патология или вариант нормы.

Киста урахуса образуется из-за необлитерации протока в срединной части и может сохраняться на протяжении всей жизни. Эпителий канала у взрослых продуцирует жидкость, которая способствует росту кисты, у детей кистозная полость может содержать еще и слизь, мекониевые массы, мочу.

Есть наблюдения, когда заращение эмбрионального протока происходило самостоятельно к 1,5-летнему возрасту.

Киста выделительного протока может иметь различные размеры, ее объем вариативен – от 5-10 мл до 100 – 150 мл. Встречаются гигантские кистозные полости, вызывающие компрессию соседних органов. Различают осложненную и неосложненную кисту урахуса.

Мочевой проток условно разделяют на три части: проксимальную, срединную и дистальную. При нарушении процессов регрессии в различных участках этого эмбрионального образования возникают четыре известных порока, в т. ч.

киста урахуса (некоторые авторы включают в классификацию альтернирующий синус – дефект, когда дренирование кисты попеременно осуществляется и через пупок, и в пузырь):

  • Пупочный свищ (неполный). Отсутствие облитерации сохраняет сообщение с пупком (дистальное незаращение), приводит к формированию свища, или синуса (это название часто используют в англоязычной литературе). Встречается в 36,5 % случаев.
  • Пузырно-пупочный свищ (полный). Моча из пузыря через пупок выходит наружу, так как эмбриональный проток полностью открыт. Диагностируют в 20% случаев от всех патологий урахуса.
  • Дивертикул. К его образованию приводит незаращение протока в области верхушки мочевого пузыря (проксимальный отдел). Частота выявляемости дивертикула – 1,6%.
  • Киста урахуса. Характерна изоляция кисты от пупка и мочевого пузыря, т.е., дистальный и проксимальный концы мочевого хода закрыты. Кистозные образования располагаются чаще в середине, но могут локализоваться на любом уровне урахуса. Регистрируют данную патологию наиболее часто – в 42% случаев.

При небольших размерах образования симптомы отсутствуют в течение длительного времени; они появляются при росте кисты и вторичном присоединении инфекции. Пациент предъявляет жалобы на боли в нижних отделах живота, в области пупка, дискомфорт и частое мочеиспускание.

Чувство неполного опорожнения после мочевыделения возникает из-за препятствия оттоку мочи. Если киста оказывает компрессионное воздействие на кишечник, присоединяются метеоризм, запоры, спазмы. При пальпаторном обследовании живота ниже пупка может определяться плотно-эластическое округлое образование, болезненное при нажатии.

Гиперемия кожи над ним и резкая болезненность указывают на инфицирование.

При формировании свищевого хода из пупка выделяется серозная жидкость (при инфицировании – отделяемое гнойное с неприятным запахом, кровью). Избыточная мацерация приводит к развитию дерматита.

Прорыв кисты вглубь мочевого пузыря проявляется клиникой острого цистита: рези при учащенном мочеиспускании, повышение температуры, изменение характера выделяемой мочи (зловонный запах, примесь крови и гноя).

У взрослых киста урахуса часто диагностируется при обследовании, проводимом по поводу макрогематурии. Диспареуния (боль и неприятные ощущения во время и после сексуального контакта) регистрируется реже.

Эмбриональная киста урахуса осложняется инфицированием, свищеобразованием. У новорожденных риск нагноения кисты выше, так как собственная иммунная система ребенка еще несовершенна.

У взрослых опасность представляет потенциальная малигнизация эмбрионального канала, в 90% развивается аденокарцинома. Доказано, что риск появления неопластического процесса увеличивается с возрастом.

По анализу литературы, 10-30% случаев рака мочевого пузыря берет начало из устья мочевого протока.

Относительно редко в кисте происходит камнеообразование с персистирующим воспалением, болевым синдромом, перфорацией. Одним из грозных осложнений, угрожающих жизни, является перитонит, который развивается при разрыве инфицированного кистозного образования с излитием гнойного содержимого в брюшную полость. В литературе имеются упоминания о гнойном фасциите и сепсисе.

Диагноз устанавливает врач-уролог, опираясь на жалобы, данные анамнеза, физикального осмотра и результаты инструментального обследования.

Осложненную кисту рудиментарного протока можно заподозрить, если есть мочевые или гнойные выделения из пупочного канала.

Лабораторные анализы для данной патологии неспецифичны и могут быть полезны для оценки степени сопутствующего гнойно-воспалительного процесса. Алгоритм инструментальной диагностики:

  • Ультразвуковое исследование. УЗИ мочевого пузыря и структур передней брюшной стенки – основной способ визуализации кистозного образования эмбрионального протока. Точность диагностики близка к 100%. Киста урахуса на сонограммах лоцируется как округлая отграниченная полость с ровными краями. Размеры ее вариативны. При воспалении содержимое негомогенное, присутствует отек окружающих тканей, при надавливании датчиком типично усиление боли.
  • Дополнительные способы диагностики. При осложненной кисте выполняют фистулографию, которая может показать свищевой ход в стенке мочевого пузыря или внутри пупка. Сообщение кисты с пузырем видно при цистоскопии, особенности свищевого канала показывает цистография. МРТ применяют чаще у взрослых при подозрении на неопластическую трансформацию рудимента, а КТ мочевыделительной системы – при камнеобразовании. При симптомах перитонита выполняют лапароскопию.

Киста рудиментарного канала подразумевает дифдиагностику с острым омфалитом (воспалением пупка), пупочной грыжей, грыжей белой линии живота. Пороки мочевого протока дифференцируют между собой. Схожие с вскрывшейся кистой проявления могут быть у пузырно-пупочного и пупочного свища, дивертикула.

В детском возрасте, даже если рудиментарная киста осложнилась свищеобразованием, возможно динамическое наблюдение.

В результате постнатальной эволюции мочевого хода может произойти полная облитерация урахуса даже при сопутствующем воспалительном процессе. Для его купирования проводят антибактериальную терапию с учетом чувствительности и оценивают динамику от лечения.

Учитывая потенциальные осложнения с высоким риском летальности, хирургическая тактика в практической урологии остается приоритетной:

  • Чрескожная пункция. Аспирация содержимого с последующим склерозированием стенок может быть выполнена при асептической неосложненной кисте мочевого хода. Чрескожное пункционное дренирование – малоинвазивное вмешательство, но вероятность рецидивов не позволяет рассматривать его в качестве основного лечения.
  • Одномоментная операция. К вмешательству прибегают при рецидивирующем омфалите или повторном образовании кисты спустя полгода после ее чрескожной пункции. Лечение может выполняться открытым и лапароскопическим способом. Объем операции подразумевает дренирование и иссечение кисты за один раз. Тактика применима при отсутствии выраженного воспаления.
  • Двухэтапная операция. Данный вид хирургии предпочтителен при осложненных формах. Изначально киста дренируется с последующим назначением антибактериальной терапии. На втором этапе иссекают урахус совместно со срединной складкой брюшины от пупка до мочевого пузыря, в большинстве случаев выполняют парциальную цистэктомию.

Прогноз при своевременно выполненном оперативном лечении благоприятный, т. к. позволяет избежать осложнений. Профилактических мер с подтвержденной эффективностью не разработано.

Учитывая потенциальное тератогенное воздействие алкоголя, никотина и наркотических препаратов на организм женщины и плод, следует придерживаться здорового образа жизни не только в период беременности, но и на протяжении жизни. В период гестации недопустим контакт с ядами, химикатами, ионизирующим излучением.

Профилактический прием поливитаминных комплексов, прегравидарная подготовка, раннее обследование пары помогает уменьшить вероятность появления ребенка с пороками развития, в том числе – урогенитального тракта.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/urachal-cyst

Какие бывают аномалии урахуса и что это такое

Q64.4 Аномалия мочевого протока [урахуса]

Неполное заращение мочевого протока – врожденная патология мочевого пузыря. Полая часть протока в области пупка взрослого человека образует кисту, заполненную стерильной слизью.

При ее инфицировании могут возникнуть различные осложнения, симптомы и диагностика которых описаны ниже.

Что такое урахус

Когда врач диагностирует аномалию урахуса, что это такое, знают не все. На протяжении первых четырех месяцев беременности мочевой пузырь плода имеет проток, через который выводятся выделения эмбриона в околоплодные воды.

Если плод развивается нормально, на 20-22 неделе беременности происходит заращение урахуса, а из протока образуется пуповина. При нормальном развитии у новорожденного ребенка, а также взрослых заросший урахус соединяет верхнюю часть мочевого пузыря и пупок.

Иногда по причине аномального развития эмбриона заращение урахуса не происходит или оно может быть частичным. Внутри протока остается полость, заполненная жидкостью. Так образуется киста, инфицирование которой способно вызвать серьезные осложнения.

Виды аномалий урахуса

Чаще всего образование локализуется в средней части протока, но бывает, что полым урахус остается ближе к пупку или мочевому пузырю. Неполное его сращение может привести к следующим патологиям:

  1. Образование свища в области пупка. Жидкость, которая находится в полом участке урахуса, вытекает наружу и раздражает кожный покров вокруг пупка. Развивается воспалительный процесс, появляются нагноения.
  2. Развитие пузырно-пупочного свища. Образуется при полном незаращении урахуса. Основной проблемой становится выброс мочи через пупок наружу. Через рану может проникнуть инфекция, что приведет к инфицированию брюшной полости.
  3. Возникновение дивертикула мочевого пузыря.
  4. Формирование кисты в случае неполного заращения средней части мочевого протока. Киста — это полость, заполненная слизистым секретом, которая может увеличиваться до значительных размеров и достигать 8-12 см в диаметре (с человеческий кулак).

Причинами формирования свищей и кисты урахуса являются аномалии внутриутробного развития плода, этиология которых на сегодняшний день неизвестна. По наблюдениям медиков, от такой патологии чаще страдают мужчины, особенно после 40 лет. Кроме этого, аномалию делят на два типа:

  • закрытый – киста является своеобразной капсулой, наполненной стерильной жидкостью;
  • открытый – образуется свищ, который в любой момент может воспалиться.

Свищ – наиболее опасный вид аномалии, через него могут проникать бактерии и вызывать воспаление.

Симптомы

Патология многие годы может протекать бессимптомно, по этой причине она тяжело поддается диагностике. Кисту урахуса у детей чаще всего обнаруживают при физикальном осмотре. У взрослых образование проявляется при инфицировании или достижении больших размеров, что сопровождается характерной клинической картиной:

  • высокая температура;
  • боль, локализованная ниже пупка;
  • общая слабость (признак интоксикации);
  • кожа вокруг пупка становится красной, воспаленной (в случае образования фистулы);
  • тошнота, сопровождающаяся рвотой;
  • недержание мочи, постоянное ощущение полного мочевого пузыря (в результате давления кисты);
  • повышенное газообразование;
  • нарушение стула (чаще всего запоры);
  • ощущение распирания в брюшной полости.

Если киста достигла больших размеров, она будет прощупываться при пальпации живота в непосредственной близости от пупка.

У женщин кисту часто выявляют при беременности, так как растущая матка давит на образование, вызывая тянущие боли внизу живота. У младенцев аномалию урахуса можно заподозрить в первый месяц жизни – характерным признаком является вытекание крови и гноя из пупочной раны, а также долгое заживление пуповины у новорожденного.

Свищ, в отличие от кистозного образования, имеет внешние проявления:

  • из пупочной раны сочится гнойная жидкость;
  • если киста прорывается в мочевой пузырь, из пупка может выделяться часть мочи;
  • процесс воспаления сопровождается раздражением эпидермиса вокруг пупка;
  • кровь и гной в моче (если киста образует свищ в мочевой пузырь);
  • если надавить на пупок, слизи выделяется больше.

При таких симптомах больной нуждается в срочной госпитализации.

Возможные осложнения

При незаращенном урахусе в брюшной полости может развиться гнойно-воспалительный процесс. Киста заполнена первородным калом, остаточными эмбриональными выделениями, слизью и серозным экссудатом. Прорыв ее в брюшную полость может вызвать перитонит, а при отсутствии своевременной медицинской помощи — закончиться летальным исходом.

Пузырный свищ является частой причиной проникновения гноя в мочевой пузырь, что вызывает воспалительный процесс с нагноением. Бактериальная инфекция попадает в мочевыводящие пути и вызывает уретрит, это может стать причиной тотального воспаления мочеполовой системы, а также бесплодия.

Киста у взрослых может стать причиной формирования пупочного свища, а в случае ее инфицирования развивается интоксикация. Тяжелая форма инфицирования сопровождается синдромом «острого живота» (брюшная полость вздутая, передняя стенка твердая, больной испытывает сильную боль).

Постоянное выделение гноя провоцирует развитие омфалита, который не всегда поддается медикаментозному лечению. Токсины, образующиеся при распаде продуктов жизнедеятельности бактерий, способствуют развитию интоксикации и усугублению состояние больного.

Диагностика

Диагностику кисты урахуса проводят в первую очередь дифференцированно относительно похожих патологий:

  • брюшная грыжа (в том числе пупочная);
  • диверкул мочевого пузыря;
  • пупочная киста.

С помощью пальпации живота врач проводит первичный осмотр, который позволяет выявить наличие образования в области пупка. Чтобы определить состояние урахуса, размер кисты и ее локализацию, существует несколько методов диагностики:

  • КТ и МРТ брюшной полости (благодаря трехмерному изображению можно определить структуру образования, способ соединения с соседними органами, размер кисты);
    УЗИ брюшной полости и мочевого пузыря;
  • цистокопия;
  • фистулография (проводится с применением контрастного вещества для определения связи урахуса с мочевым пузырем);
  • цистография.

Все диагностические исследования проводят после терапевтических действий, направленных на купирование воспаления. Если больной поступил в стационарное отделение с симптомами воспалительного процесса в брюшной полости, с целью диагностики проводят лапароскопию или лапаротомию. Это зависит от состояния пациента, его возраста и факторов риска.

Обычно кистозное образование хорошо прощупывается при пальпации, его можно выявить в брюшной полости, в зоне между лобком и пупком. А в стационарное отделение пациенты поступают с симптоматикой «острого живота», что требует срочного оперативного вмешательства. Только при полостной операции можно правильно поставить диагноз.

Лечение

Лечение кисты урахуса проводится только хирургическим путем. Это обусловлено риском разрыва образования, инфицирования брюшной полости и развития перитонита. Консервативная терапия не применяется ввиду неэффективности. Хирургическое вмешательство возможно только после снятия симптоматики и купирования воспалительного процесса.

Операция по удалению кисты урахуса проходит под общим наркозом и длится 1,5-2 часа. Состояние пациента контролируется врачом-анестезиологом. Хирургическое лечение включает не только удаление образования, но и санацию брюшной полости.

Если воспалительный процесс находится в активной фазе, свищ гноится, сначала проводят курс противовоспалительной и антибактериальной терапии, после стабилизации состояния больного возможно удаление кисты урахуса.

Метод удаления выбирает хирург, ориентируясь на возраст и состояние пациента:

  • лапароскопия – иссечение кисты осуществляется через проколы, сделанные в брюшной стенке, под контролем специального прибора, метод малоинвазивный, часто применяется для диагностики;
  • лапаротомия – полостная операция, проводится в тяжелых случаях (разрыв кистозного образования, инфицирование брюшной полости).

В детском возрасте, если у младенца обнаружен не полностью заращенный проток, операцию проводят сразу (в первые дни после рождения малыша). Если диагностировано частичное закрытие, ребенка наблюдают, часто урахус зарастает сам.

Чтобы исключить возможность инфицирования, пуповину необходимо ежедневно обрабатывать зеленкой, особенно после купания (предварительно надо зону пупка хорошо просушить мягкой стерильной тканью).

Пупочный свищ удаляют вместе с пупком. Фистула мочевого пузыря требует немедленной операции, которую проводят вне зависимости от наличия воспалительного процесса.

Восстановительный период после операции занимает три недели, после полостной операции швы обычно не снимают (накладывается косметический шов). Если лечение проводилось лапароскопическим методом, восстановление занимает не более 5-7 дней. Реабилитация подразумевает постельный режим и отсутствие физических нагрузок.

Во избежание развития осложнений необходимо придерживаться диеты, соблюдать все рекомендации в восстановительный период и показаться врачу в течение двух недель после выписки из стационара.

В заключение

Образование кисты в результате незаращенного урахуса не представляет опасности для человека, осложнения возникают только в случае ее инфицирования. Своевременное обращение в клинику поможет избежать серьезных последствий.

Источник: //propochki.info/anatomiya/anomalii-urahusa

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий