Q70 Синдактилия

Синдактилия :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Q70 Синдактилия

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Классификация
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Прогноз

 Название: Синдактилия.

Деформации пальцев при синдактилии

 Синдактилия. Врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы.

При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности.

Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

 Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных.

Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и тд У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость ).

 Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.  При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. Е. Развивается синдактилия.  Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр. ), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и тд ). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.  Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр. ).

 Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

 В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:
 • мягкотканную форму синдактилии (перепончатую. С присутствием тонкой перепонки и кожную – с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей).
 • костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).  По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги. О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами. Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).  По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах). Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и тд ).  Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:

 Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.

 Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.

 Тип III. Характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.

 Тип IV (синдактилия Газа). Характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из – за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.
 Тип V. Характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.
 Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.

 Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом.

Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.

 Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований.

Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей. С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.

 Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.  Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.  Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:  • рассечение перепончатого сращения без кожной плас­тики;  • рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;  • рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;  • рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;  • многоэтапные операции с кожной, сухо­жильно-мышечной и костной пластикой.

 В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.

 Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.  Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

 При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: //kiberis.ru/?p=31972

Синдактилия: МКБ, как наследуется, синдактилия у детей

Q70 Синдактилия

Синдактилия пальцев. kurszdorovia.ru

Синдактилия — это заболевание, в большинстве своем носящее генетическую природу и означающее сращивание пальцев конечности, полное или частичное.

Мкб синдактилии

Согласно международной классификации — болезнь синдактилия имеет код по МКБ 10. Дополнительно идет классификация Q70 следующая:

  • 0 — это синдактилия пальцев рук.
  • 1 — перепончатость пальцев кисти.
  • 2 — синдактилия пальцев ног.
  • 3 — перепончатость пальцев непосредственно на стопе.
  • 4 — полисиндактилия.
  • 9 — патология не уточненная.

Причины

Сама по себе синдактилия наследуется как аутосомное, доминантного типа наследственное заболевание. На это указывает семейный характер описываемого заболевания.

Поскольку синдактилия наследуется как доминантный аутосомный признак — физиологически оно развивается на 4-5 развития плода внутри матери.

Если на 7-8 неделе активного роста и разделение пальцев плода ткани между лучезапястными костьми не успевают развиваться — возникает аномалия в строении кисти.

Врожденная синдактилия имеет такие первопричины и предрасполагающие факторы:

  • синдактилия обусловлена генетической аномалией, передаваемой аутосомно-доминантным путем;
  • неблагоприятное течение самой беременности;
  • работа во время беременности и до зачатия на вредном производстве;
  • алкогольная/наркотическая зависимости одного из родителей;
  • проживание в загрязненных регионах.

Как говорят медики, синдактилия причины имеет и чисто травматические, после перенесенной травмы или химического ожога. Потому это заболевание и генетика  не всегда взаимосвязаны как термины.

Виды

Выделают такие формы синдактилии:

  • Синдактилия пальцев простая — сращены мягкие ткани, при этом кости не поражены.
  • Сложная — тут сращение имеет общий ноготь, кожу и даже кость. При этом нередко специалисты диагностируют деформирование кости и иные дефекты.

Сама болезнь и ее классификация делится по полноте сращения:

  • полная — сращение идет по всей длине пальца;
  • неполная синдактилия — сращение идет в определенной части фаланги.

В зависимости от морфологического признака.

  • кожная синдактилия — имеется перепонка из ткани;
  • костная синдактилия — сращение на уровне костных структур;
  • концевую, когда сами концы фаланг на пальцах будут соединены;
  • кожно-перепончатую — диагностируется небольшая перепонка из кожи, но встречается подобная аномалия редко.

Формы синдактилии. bolit.info

Это любопытно! По статистике чаще всего сращение диагностируют между 3 и 4 пальцами, реже — 2 и 3. Поражение ног — явление редкое, диагностируемое у 2 пациентов на 5000.

Как наследуется синдактилия

Синдактилия обусловлена в большинстве своем генетическим отклонением на стадии внутриутробного развития плода и наследуется ребенком как доминантный аутосомный признак.

Синдактилия у детей

Синдактилия у детей представляет собой врожденной природы патологию, обусловленную аномалиями на этапе эмбрионального развития. Патология может развиваться как самостоятельное заболевание, так и сопровождаться иными отклонениями. Это может быть расщепление кисти, либо недоразвитостью пальца, проблемами с опорно-двигательным аппаратом, например, течение кифоза.

Это любопытно! В большинстве своем встречается именно у мальчиков, нежели у девочек — у 7 из 10 пациентов.

Лечение синдактилии

Синдактилия признак имеет весьма характерный — это срощенные пальцы. Потому лечение в данном случае — исключительно оперативное вмешательство. Именно хирургическая операция и анатомия синдактилий — единственное решение врожденной аномалии. За цель специалисты ставят облегчение подвижности конечности, восстановление правильной анатомии как мягких, так и костных тканей.

Синдактилия после операции. filatovskaya.ru

Если  синдактилия протекает в легкой форме — операция проводится после 4-х лет, применив метод кожной пластики и сделав зигзагообразный разрез. При сложной форме — лечение предусматривает несколько операций, проводимых на протяжении нескольких лет.

Важно! Но независимо от того, что синдактилия имеет характерные симптомы — рентген проводят в обязательном порядке, как и консультации ортопеда, и хирурга, и генетика.

После показано проведение курса физиотерапевтических процедур, таких как массаж и грязелечение, разработка в индивидуальном порядке лечебной физкультуры.

Вывод

Если говорить об опасности синдактилии — при своевременном обращении к медикам неопасно. Но с иной стороны может сопровождаться иными сопутствующими патологиями, описанными выше.

В отношении вопроса о возможности полноценной работы — в будущем патология может никак не сказаться на уровне продуктивности, например, если поражаются пальцы на ноге. Если на руке, это может выступать ограничением в оформлении на некоторые работы. Во всем остальном прогнозы на продолжительность и качество жизни положительные.

Плюс ко всему, современные методы терапии синдактилии — эффективны. В 8 из 10 случаев она полностью устраняется, оставив по себе косметический дефект. Хоть и последний также можно устранить. Как говорят медики, правильно проведенная операция и программа реабилитации помогут сформировать правильную анатомическую форму конечности, как и чувствительности пальцев.

В отношении прогнозов о возможной врожденной патологии — предугадать риск развития невозможно. Главное провести своевременно оперативное вмешательство — даже при сложных случаях можно восстановить функции кисти, вести полноценную жизнь.

Если по тем или иным причинам операция не была проведена — возможно развитие вторичной деформации конечности. Это может привести к ограничению полноценной жизни, последующим патологиям, комплексам.

В итоге можно резюмировать — для физического здоровья пациента патология сращенных пальцев не несет угрозы, но приводит к психологическому дискомфорту и развитию внутренних комплексов.

! Диагностирована синдактилия и у знаменитостей, например Эштона Кутчера — у него срослись на ноге два пальца. Но от этого не становится меньше любовь зрителя к актеру.

Источник: //filzor.ru/news/sindaktiliya-mkb-kak-nasleduetsya-sindaktiliya-u-detej/

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий