Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит

Проявления этой болезни могут значительно отличаться по своей выраженности, локации и длительности, поскольку в процесс могут быть вовлечены все существующие виды хрящевой ткани. Т.е. данное заболевание может поражать не только хрящ сустава, а и хрящевые ткани носа и ушей, трахеи, а также ряд структур, в которых много протеогликанов — сосуды, внутреннее ухо, глаза.

Обычно в первые годы развития эта болезнь протекает волнообразно, обострения сменяются ремиссиями, при этом у некоторых пациентов воспалительный процесс локализован в одной области и этим ограничивается, а у других — постоянно добавляются новые зоны поражения.

Так, у некоторых людей за всю жизнь происходит всего два-три обострения, а другим приходится иметь дело с постоянно развивающимся воспалительным процессом, который практически не зависит от лечения.

При этом заболевание может также служить причиной появления таких симптомов, как недомогание, лихорадка, миалгий и слабость.

При этом следует учитывать, что рецидивирующий полихондрит часто «маскируется» и по симптомам выглядит как травма, аллергия, опухоль или же ревматическое заболевание.

Рецидивирующий полихондрит может привести к смертельному исходу, если происходит спадение дыхательных путей или если значительно повреждены сердце и кровеносные сосуды.

Лечение заболевания

При легких поражениях и воспалительных процессах средней тяжести применяются невысокие дозы глюкокортикоидов (15-20 мг). В тяжелых случаях (поражение аорты, сердца, сосудов, дыхательных путей, почек, глаз и внутреннего уха) дозу глюкокортикоидов увеличивают до 40-60 мг. Возможна пульс-терапия, а также комбинация с цитостатическими иммунодепрессантами.

При тяжелых поражениях бронхов, трахеомаляции, стенозах гортани и трахеи необходимы хирургические вмешательства: трахеоборонхиальное стентирование, сегментарная резекция бронхов или трахеостомия. Развитие аортальной недостаточности является показанием для протезирования клапана либо участка аорты.

Прогноз при рецидивирующем полихондрите зависит от локализации, тяжести поражения и частоты рецидивов. Продолжительность жизни пациентов после появления первых симптомов рецидивирующего полихондрита колеблется от 10 месяцев до 20 лет.

Диагностика заболевания

Диагностика рецидивирующего полихондрита затруднена многообразием симптомов заболевания. Кроме того, рецидивирующий полихондрит часто протекает в сочетании с другими аутоиммунными недугами.

К настоящему времени не разработано лабораторных и инструментальных тестов для точной диагностики рецидивирующего полихондрита.

При проведении лабораторных анализов выявляется присутствие воспалительного процесса:

  • Лейкоцитоз;
  • Повышение СОЭ;
  • Увеличение концентрации альфа- и гамма-глобулинов.

Для постановки диагноза проводят рентгенографические исследования, позволяющие выявить нарушение функций различных органов.

Таким образом, диагностируется рецидивирующий полихондрит при наличие у больного не менее трех из перечисленных признаков:

  • Воспаление ушных раковин;
  • Припухлость и болезненность нескольких суставов;
  • Воспаления глаз;
  • Воспаление хряща носа;
  • Нарушение чувства равновесия и снижение слуха;
  • Повреждение хрящевой ткани в дыхательных путях.

В качестве дополнительного исследования может быть назначена биопсия пораженной хрящевой ткани.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ревматоидным артритом, гранулематозом Вегенера, системной красной волчанкой и артериитом Такаясу. При этом следует учитывать, что в 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

Цены

  • 16 мая 2018 Уникальная операция избавила пациента от горба Подросток, страдающий от искривления позвоночника, был успешно прооперирован нейрохирургами клиники Ихилов. Благодаря сложнейшему хирургическому вмешате…
  • 18 Окт 2017 Врачи отделили голову от позвоночника, спасая 9-летнюю девочку В течение 12 часов команда медиков больниц Бейлинсон и Шнайдер боролась за жизнь 9-летней Тары Аамар, выполняя операцию беспрецедентной сложности. В мир…
  • 13 Июл 2017 Дистанционное регулирование имплантатов при лечении сколиоза В Израиле будут введены новые стандарты спинальной хирургии. Это станет возможным благодаря инновационным имплантатам для эндопротезирования, которые ре…
  • 13 Июл 2017На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро…
  • 07 мая 2018 Пересадка выращенной в лаборатории кости Проведена уникальная операция по пересадке, выращенной в лаборатории кости. Врачи получили возможность проводить трансплантации без рисков отторжения, с…
  • 13 Июл 2017 Израильскими учеными разработан абсолютно новый способ терапии остеопороза Команда ученых — медиков из Иерусалимского университета в Израиле сделала очередное открытие. В следствие тщательных исследований остеопороза, ими было …
  • 13 Июл 2017 Denosumab (Деносумаб) при лечении рака костей В далеком 1818 году Купер и Траверс выявили трудно преодолимую болезнь, и отнесли ее к группе сарком – наиболее часто встречаемой в типологии рака костн…
  • 13 Июл 2017До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из…

Все новости медицины Израиля (0 , в среднем: 5 из 5)

Источник: //israel-clinics.guru/diseases/recidivirujuschij_polihondrit/

Диагностика заболевания

Диагностика рецидивирующего полихондрита затруднена многообразием симптомов заболевания. Кроме того, рецидивирующий полихондрит часто протекает в сочетании с другими аутоиммунными недугами.

К настоящему времени не разработано лабораторных и инструментальных тестов для точной диагностики рецидивирующего полихондрита.

При проведении лабораторных анализов выявляется присутствие воспалительного процесса:

  • Лейкоцитоз;
  • Повышение СОЭ;
  • Увеличение концентрации альфа- и гамма-глобулинов.

Для постановки диагноза проводят рентгенографические исследования, позволяющие выявить нарушение функций различных органов.

Таким образом, диагностируется рецидивирующий полихондрит при наличие у больного не менее трех из перечисленных признаков:

  • Воспаление ушных раковин;
  • Припухлость и болезненность нескольких суставов;
  • Воспаления глаз;
  • Воспаление хряща носа;
  • Нарушение чувства равновесия и снижение слуха;
  • Повреждение хрящевой ткани в дыхательных путях.

В качестве дополнительного исследования может быть назначена биопсия пораженной хрящевой ткани.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ревматоидным артритом, гранулематозом Вегенера, системной красной волчанкой и артериитом Такаясу. При этом следует учитывать, что в 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

Источник: //israel-clinics.guru/diseases/recidivirujuschij_polihondrit/

Причины

В основе болезни лежит аутоиммунный процесс, который приводит к разрушению хряща, замещению его соединительной тканью

Точные причины возникновения рецидивирующего полихондрита не известны.

Предполагается, что в его основе лежит аутоиммунное воспаление, которое ведет к деструкции хрящей и замещению их соединительной тканью.

При этом в патологический процесс вовлекаются хрящи различной локализации и органы, содержащие большое количество протеогликанов:

  • нос;
  • уши;
  • суставы;
  • дыхательные пути (гортань, трахея);
  • орган зрения;
  • сердце;
  • крупные сосуды и др.

В период высокой активности процесса в крови у таких больных определяется высокий уровень антител к коллагену 2 типа, может обнаруживаться ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела. В поврежденных тканях выявляются депозиты иммуноглобулинов и иммунные комплексы.

Определенную роль в развитии болезни играют генетические факторы. Имеются данные о семейных случаях поражения хрящевой ткани. При этом обнаружены генетические ассоциации полихондрита с HLA-DR4.

Общие данные

Рецидивирующий полихондрит может затронуть любые структуры человеческого организма, в составе которых имеются хрящевые и/или соединительные ткани. Поражение ушных раковин – это клиническая классика рецидивирующего полихондрита.

Далее наиболее частыми (в порядке убывания) являются артрит, хондрит носовой перегородки, поражения глаз, патология дыхательной системы (в первую очередь – трахеи, гортани и бронхов), поражение сердечно-сосудистой системы (в частности, страдает клапанная система).

Рецидивирующий остеохондрит способен развиться в любой возрастной категории, но чаще всего он диагностируется в жизненный период от 40 до 60 лет. Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой.

Описываемая патология относится к числу редких болезней – по этой причине о существовании такого нарушения тем более следует помнить, так как его появления не ожидают, считая клиническим раритетом, поэтому не учитывают в диагностическом процессе.

Причины развития заболевания

Точные причины, которые вызывают рецидивирующий полихондрит, к настоящему времени неизвестны. Наиболее вероятен аутоиммунный механизм развития заболевания, так как у всех больных в крови обнаруживается большое количество антител к коллагену второго типа.

Кроме того, нельзя отрицать наследственный характер заболевания, так как отмечены семейный случаи заболевания рецидивирующим полихондритом.

Источник: //artrit.asustav.ru/narodnye-sredstva/reczidiviruyushhij-polihondrit/

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий