Саркаидоз органов дыхания

Саркоидоз легких — что это такое? Симптомы, диагностика, лечение, СпросиВрача

Саркаидоз органов дыхания

Что такое саркоидоз легких, почему люди страдают от этого заболевания и в чем кроется его опасность? Онкологи классифицируют саркоидоз как патологию группы системных гранулематозов, имеющую доброкачественное происхождение и развитие. Саркоидальные поражения тканей легкого диагностируются, чаще всего у людей среднего возраста (23-45 лет). Согласно статистике женщины болеют этим недугом чаще мужчин.

Статья проверена врачом Виктория Дружикина

Невролог, Терапевт

Некоторые признаки саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов имеют сходство с туберкулезом, например, образовываются гранулемы, со временем сливающиеся в очаговые конгломераты (см. фото). Из-за их массовости легкие утрачивают часть функционала.

Существует инфекционная теория, согласно которой возбудителями саркоидоза легких являются микробактерии, спирохеты, грибковые организмы, гистоплазма или же простейшие.

Однако исследования, в ходе которых изучался механизм семейного наследования патологии, говорят о том, что и саркоидоз легких и саркоидоз во всех других его проявлениях имеет генетические причины.

Третья теория основана на выявлении нарушений в иммунном ответе на воздействие эндогенных (реакций аутоиммунного типа) и экзогенных (частицы пыли, вирусные и бактериальные инвазии, химические реагенты) факторов. То есть, саркоидоз может развиться как следствие генетических, биохимических, иммунных, морфологических и иных физиологических проблем.

Профессиональные заболевания также могут стать причиной гранулематоза. Согласно результатам профильных исследований, в группу риска попадают сотрудники сельскохозяйственных предприятий, химических и табачных производств, медики, работники почты, пожарные, моряки, строители. Как провоцирующий фактор расценивают высокую степень инфекционной и токсической опасности.

Даже такую вредную привычку как курение онкологи и фтизиатры причисляют к списку причин саркоидоза легких.

Саркоидозная деформация тканей легких опасна, прежде всего, своими осложнениями. Например, эмфиземой, бронхообтурационным синдромом, дыхательной недостаточностью, увеличением и расширением правых отделов сердца, повышенным АД.

При ослабленном иммунитете к саркоидозу нередко присоединяется аспергиллез или туберкулез. Из-за слившихся гранулем больные сталкиваются с проблемой фиброзирования тканей легких, что провоцирует диффузный интерстициальный пневмосклероз. А эта болезнь приводит к тяжелой степени дисфункциональности дыхательной системы, становясь причиной «сотовых» легких.

Прогноз на исход заболевания двойственен: либо гранулемы полностью рассосутся в процессе лечения, либо ткани легких претерпят существенные изменения, являющиеся следствием образования фиброзных участков.

При корректном лечении у большей части пациентов с саркоидозом легких заболевание уже через 2 – 3 года перетекает в состояние ремиссии. По статистическим данным такой исход зафиксирован более чем в 70% от всех случаев, причем в некоторых из них симптомы проходили самостоятельно без приема медикаментов.

После того, как терапия успешно завершена, пациенты могут вести абсолютно полноценную и долгую жизнь – осложнения и рецидивы саркоидоза случаются редко (менее 1%). В тяжелых ситуациях у больного могут начаться осложнения, которые обычно затрагивают дыхательную, зрительную и сердечно-сосудистую систему.

Лечение таких пациентов в обязательном порядке производится в условиях стационара, после чего саркоидоз переходит в хроническую форму. Опасность обострения хоть и невелика (всего лишь 5%), но все-таки имеет место быть.

Процент смертности при саркоидозе легких составляет 1% , наблюдается при развитии острых сопряженных заболеваний сердца и сосудов.

Исходя из результатов рентгенологии, полученных в ходе обследования, пациентов с саркоидозом легких выделяют три стадии и формы болезни:

  1. Саркоидоз находится на начальном этапе – во внутригрудной лимфожелезистой форме. Отмечается бронхопульмональное, трахеобронхиальное, паратрахеальное или бифуркационное двустороннее, асимметричное увеличение лимфоузлов.
  2. Медиастинально-легочный саркоидоз. Диагностируется очаговая или милиарная двусторонняя диссеминация. В легочных тканях появляются инфильтраты, поражаются внутригрудные лимфоузлы.
  3. Легочная форма саркоидоза. Страшна ли эта стадия и в чем ее опасность? Выраженное фиброзирование тканей, пневмосклероз, увеличение внутригрудных лимфатических узлов сходят на нет. С развитием заболевания нарастает дыхательная недостаточность за счет вовлечения в процесс все большего количества легочной ткани, как осложнение проявляется эмфизема легких.

Саркоидоз может поражать:

  • внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ);
  • ткани легких и ВГЛУ;
  • только регионарные лимфоузлы;
  • только легочную ткань;
  • дыхательную систему в сочетании с поражением других органов;
  • множественные ткани других органов (генерализованный тип).

Саркоидоз протекает в нескольких фазах: активной (она же – острая фаза), стабильной и в фазе регрессии, с затуханием процесса и обратным развитием. Последняя фаза часто характеризуется рассасыванием или уплотнением (реже они кальцинируются) гранулем, образовавшихся в тканях лимфоузлов и легких.

По клиническому течению выделяют острый, подострый и хронический саркоидоз.

Как только процесс развития будет взят под контроль и стабилизирован, врач может предсказать последствия излечения и возникшие осложнения.

Например, возможно ли развитие буллезной или диффузной эмфиземы, пневмосклероза, прикорневого фиброза, адгезивного плеврита, обызвествление внутригрудных лимфоузлов.

Саркоидальные поражения легких имеют неспецифическую симптоматику: общее недомогание, чрезмерное беспокойство, повышенная утомляемость, мышечная слабость, утрата аппетита, снижение массы тела, лихорадка, гипергидроз, бессонница.

Медиастинально-легочная форма сопровождается приступами кашля, болями в грудине, одышкой.

Аускультация демонстрирует крепитацию, сухие рассеянные хрипы. У некоторых пациентов отмечаются внелегочные признаки заболевания: изменения кожных покровов, слезоточивость и покраснение глаз, воспаление периферических лимфатических узлов, синдром Херфорда (вовлечение в процесс околоушных слюнных желез) и синдром Морозова-Юнглинга (вовлечение в процесс костных тканей).

Совет врача

Народные рецепты лечения саркоидоза направлены на уменьшение воспалительной реакции, предупреждение присоединения бактериальных осложнений, но не стоит применять них в качестве монотерапии. Во-первых, травы не сравнятся по эффекту с гормонами, во-вторых, постоянный прием настоев окажет негативное влияние на слизистой желудка, на работе желчного пузыря и поджелудочной железы.

Внутригрудная лимфожелезистая форма характеризуется бессимптомным течением у большей части больных, остальные пациенты выказывают жалобы на слабость, боли в грудине, суставные боли, приступы кашля, повышение t тела. Диагностируется узловатая эритема. Перкуссионно выявляется двустороннее увеличение корней легких.

Легочная форма проявляется одышкой, приступами кашля с отхождением мокроты, артралгией, болями в грудине.

На третьей стадии болезни симптоматика дополняется клиническими проявлениями легочной и сердечной недостаточности, эмфиземы и пневмосклероза.

Острую стадию саркоидоза можно определить по изменениям в анализах крови, говорящих о наличии воспалительного процесса. Увеличивается СОЭ, заметна эозинофилия, моноцитоз, лимфопения и лейкопения. На начальном этапе отмечается повышение титров α- и β-глобулинов, но, чем больше прогрессирует болезнь, тем выше содержание γ-глобулинов.

Обязательно оценивают лаважную жидкость.

Саркоидоз легко определить по результатам рентгена, МРТ или КТ. На снимках – увеличенные лимфоузлы, опухолевидные изменения (преимущественно в корнях). Транслируется наложение теней лимфоузлов друг на друга.

На второй и третьей стадии явно различим фиброз, цирроз легочных тканей, очаговая диссеминация, признаки эмфиземы. Часть пациентов дает положительную реакцию Квейма: на коже в месте инъекции специфического антигена появляется багровый узелок.

Надежнее всего саркоидоз определяется методом гистологии биоптата, полученного путем бронхоскопии, трансторакальной пункции или медиастиноскопии. В биоматериале обнаруживаются компоненты эпителиоидных гранулем.

Бронхоскопия подтверждает и косвенные признаки болезни, например, увеличенные лимфоузлы в области бифуркации, расширенные сосуды в бронхиальных устьях, атрофический бронхит, бляшки и уплотнения на бронхиальной слизистой.

Показанием для неотложного лечения выступает тяжелое, быстрое развитие болезни, ее генерализованная или комбинированная форма, явная диссеминация в тканях легких, опухолевидное поражение грудных лимфатических узлов.

Лечат болезнь длительными курсами «Преднизолона», «Индометацина», «Резохина» и токоферола ацетата.

Комбинированная схема предполагает курс «Преднизолона», «Дексаметозона» и «Полькортолона», чередующиеся с приемом нестероидных противовоспалительных средств «Вольтарена» и «Индометацина».

В среднем курс лечения составляет 3-4 месяца, с последующим снижением дозировки в течение 6-12 месяцев. На 1-2 стадии поражения дыхательной системы возможно применение ингаляционных глюкокортикостероидов.

Пациент наблюдается диспансерно, в отделении фтизиатрии.

Все больные разделяются на две терапевтические группы:

  • I — с активной стадией: Iа — диагноз установлен впервые;
  • Iб — рецидив и/или обострение после основного лечения;
  • II — неактивный саркоидоз.

На диспансерном учете требуется находиться не менее 24 месяцев, при тяжелом течении заболевания – до 5 лет. После полного излечения пациент снимается с учета.

Для лечения саркоидоза легких народными средствами больные часто прибегают к рецептам народной медицины, многие из которых показали высокие результаты в борьбе с данным диагнозом. Вот некоторые из них:

  • Приготовить травяной сбор из шалфея, календулы, корня алтея, душицы и спорыша. Затем заварить в термосе 1 ч. л. смеси в 250 мл. кипятка. Настойку выпивать до еды 3 – 4 раза в день в течение 1, 5 месяцев. Повторять лечебный курс рекомендуется через 3 недели.
  • Облепиховый морс: пить ежедневно по полстакана до 6 раз в сутки, с осторожностью при гастрите (пить через полчаса после еды) – противопоказан при язве.
  • Обычный чай можно заменить отваром из листьев эвкалипта – он обладает приятным освежающим вкусом, эффективно облегчает дыхание и успокаивает. Пить такой чай нужно утром и вечером, добавляя в него 1 или 2 ч. л. меда.
  • Из цветков сирени готовят согревающую настойку для натираний. На 0, 5 л. спирта или водки нужно собрать 1 ст. свежесорванных соцветий, смесь настаивают ровно 1 неделю, после чего натирают спину и грудь на ночь.
  • Прекрасным лечебным действием обладает состав из водки и подсолнечного масла. Ингредиенты нужно взять в одинаковых дозах – по 30 гр., тщательно перемешать и употреблять около 1 года 3 р./день.

Врачам часто задают вопрос больные с саркоидозом легких — это рак? Нет, но рекомендовано следить за показателями АД, ритмом и частотой сердечных сокращений, уровнем сахара. Все признаки заболевания могут исчезнуть, но в будущем, даже при правильной терапии развиваются рецидивы.

Саркоидоз — болезнь иммунопатологической реакции организма, а значит, пациентам фтизиатрии противопоказано посещать процедуры физиотерапии, особенно сеансы инсоляции. Категорически запрещены все виды массажа грудной клетки.

О том, как победить саркоидоз, смотрите в видеоролике:

Источник: //sprosivracha.com/articles/health/109-sarkidoz-legkih-chto-eto-takoe-simptomy-stadii-diagnostika-i-lechenie

Что такое саркоидоз легких?

Саркаидоз органов дыхания

Патология, не имеющая инфекционной природы и не опасная для окружающих, которая поражает органы дыхания с поражением легочных тканей и образовывает в ней гранулемы – вот что такое саркоидоз легких.

Общие сведения о саркидозе легких

Мишенью поражения саркоидоза легких являются лица молодого и среднего возраста в границах 25-40 лет, обычно женщины. По этнической предрасположенности им чаще страдают азиаты и афроамериканцы, также в число возможных пациентов могут попасть немцы, ирландцы, скандинавы и пуэртоамериканцы. Это полисистемное заболевание образует в легких гранулемы эпителиоидной природы.

Саркоидоз легких — это системная патология органов дыхания, при которой происходит поражение легочных тканей и образование гранулем — небольших воспалительных участков (гранулематозное воспаление) в виде плотных узелков – саркоидных гранулем. Эта болезнь классифицируется как доброкачественный гранулематоз.

В большинстве случаев это заболевание сопровождается поражением бронхопульмональных, внутригрудных и трахеобронхиальных узлов. Не менее часто диагностируется саркоидное поражение:

  • Кожи — узловатая эритема – 48% случаев;
  • Глаз – иридоциклит, кератоконъюктевит – 27%;
  • Печени и селезенки – 10-12%;
  • Нервной системы (нейросаркоидоз) и слюнных желез – 4-9 %;
  • Суставов (синдром Лефгрена), костей – кисты пальцевых фаланг, артрит – 3%;
  • Сердца – 3%;
  • Почек – нефрокальциноз и нефролитиаз – 1%;
  • Органов пищеварения – кишечника, желудка;
  • Также возможно поражение органов средостении, мягких тканей, молочной железы и других.

Внешне гранулемы при саркоидозе схожи с туберкулезными, но для узелков саркоидных не является характерным формирование казеозного некроза и присутствие бактерий туберкулеза. По мере развития гранулемы проявляются тем, что могут сливаться в большие очаги. Такие очаги в каком-либо органе срывают его работу и ведут к проявлениям симптоматики саркоидоза.

Обычно это заболевание имеет полиорганное течение.

Саркоидоз (Sarcoidosis) поражает альвеолярную ткань, и начинается развитие интерстициального пневмонита или альвеопита, с дальнейшим формированием саркоидных гранулем в области субплевральных и перибронхиальных тканей и меджолевых бороздах. Исходом заболевания бывают фиброзные аномалии пораженного органа или рассасывание гранулем (превращается в стекловидную массу).

Если болезнь прогрессирует, то могут развиваться сбои в вентиляционной деятельности по рестриктивному типу.

Обратите внимание! Саркоидоз – не инфекционное заболевание и не заразно для окружающих больного людей.

По Мкб 10, саркоидоз имеет код D86, одной из его разновидностей даже присвоен отдельный номер – D86.2 – саркоидоз легких с саркоидозом лимфоузлов.

Причины возникновения заболевания

Саркоидоз легких (другие названия — саркоидоз Бека, болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это болезнь с непонятной этиологией. Возможные причины, по которым может появиться это заболевание, таковы:

  • Инфекционная теория – возбудители заболевания – микробактерии, спирохеты, гистоплазма, грибы и другие микроорганизмы;
  • Генетическая теория – болезнь возникает чаще при наличии этого заболевания у других членов семьи (болезнь передается по наследству);
  • Иммунная теория – данное заболевание – ответ организма на воздействие экзогенных факторов и эндогенных (аутоиммунные реакции).

Исходя из всего вышеперечисленного, можно считать данное заболевание полиэтилогического генеза, которое связано с морфологическими, биохимическими, генетическими и иммунными аспектами. Саркоидоз не передается к здоровым людям от носителя заболевания.

Можно заметить некую зависимость появления саркоидоза от профессиональной деятельности – им в большей мере страдают работники химической промышленности, сельского хозяйства, пожарные, моряки, почтовые служащие.

Важно! Саркоидоз часто встречается среди некурящих пациентов, что до сих пор остается загадкой для ученых.

Классификация саркоидоза легких

Определяют три стадии и их формы:

  • I стадия (начальная лимфожелезистая форма саркоидоза) обычно 2-сторонее ассиметричное увеличение лимфоузлов (бронхопульмональных, трахеобронхиальных, паратрехеальных);
  • II стадия (медиастинально-легочная форма) – происходит 2-сторонняя диссеминация (милиарная или очаговая), поражение и лимфоузлов внутригрудинного расположения, и инфильтрация легочной ткани;
  • III стадия (легочная форма саркоидоза) – пневмосклероз легочной ткани.

По месторасположению распознают саркоидоз:

  • Легких;
  • Легких и внутригрудных лимфатических узлов;
  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ);
  • Лимфатических узлов (лимфогранулематоз);
  • Дыхательной системы вместе с поражениями прочих органов;
  • Генерализованный с множественными поражениями органов.

В процессе заболевания можно выделить активную фазу (обострение), фазу стабилизации и фазу регрессии (или затихания процесса).

По скорости развития можно разделить на следующие типы: хронический, прогрессирующий, замедленный или абортивный характер развития саркоидоза.

Симптомы (патогенез) заболевания

Развитие болезни может сопровождаться общими неспецифичными симптомами:

  • Беспокойство;
  • Слабость;
  • Утомляемость;
  • Недомогание;
  • Потеря аппетита и веса;
  • Лихорадка;
  • Потливость (особенно ночью);
  • Нарушения сна.

При течении внутригрудной лимфожелезистой формы у части пациентов может происходить процесс бессимптомно, у других – наблюдаться кашель, боли в грудной клетке, повышенная температура.

При медиастинально-легочной форме случается кашель, боли в груди с одышкой. Также могут наблюдаться внелегочные проявления: поражения глаз, костей (синдром Морозова-Юнглинга), кожи, слюнных желез (синдром Херфорда).

При 3 степени заболевания обычны клинические проявления сердечно-легочной недостаточности и эмфиземы.

Когда болезнь переходит в острую фазу, могут возникнуть симптомы:

  • Повышение температуры до 40 градусов;
  • Отечность и боль в суставах;
  • Воспаление сосудов кожи;
  • Воспалительные процессы в области глаз;
  • Двустороннее увеличение легочных артерий;
  • Поражения артритного характера суставов;
  • Утолщения пальцевых фаланг и другие.

Запомните! Если болезнь прогрессирует, то развивается опасная форма патологии – хронический саркоидоз.

Осложнения заболевания

Частыми последствиями заболевания могут быть эмфизема, дыхательная недостаточность, бронхообттурационный синдром. Также могут возникать аспергиллез, туберкулез, плеврит и другие неспецифические инфекции.

Также может возникнуть нарушение кальциевого обмена и гиперпаратиреоз, вплоть до смертельного исхода. Болезнь может поражать глаза, что приводит к слепоте.

Вероятность развития осложнений даже после проведения лечения и стабилизации здоровья не исключена.

Диагностика заболевания

При простом осмотре сформулировать точный диагноз не представляется возможным. Заболевание можно диагностировать путем рентгенографии легких, с помощью КТ и МРТ легких. При этих методах исследования можно заметить опухолевое увеличение лимфоузлов, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов одна на другую), очаговую диссеминацию.

Также острое течение болезни видно по показателям анализа крови, которые говорят о воспалительном процессе. Первоначальное повышение α- и β-глобулинов, в процессе развития заболевания изменяется на увеличение содержания γ-глобулинов. Применяют данные лимфоцитоза жидкости бронхоальвеолярного лаважа (жБАЛ), однако надежность этого способа при саркоидозе может оказаться невысокой.

Также у большей части пациентов может наблюдаться положительная реакция на пробу Квейма – Зельцбаха – появление узелка темно-красного оттенка после введения под кожу специфичного антигена.

Проведение бронхоскопии и биопсии обнаруживают различные признаки саркоидоза – расширенные сосуды в устьях (корне) долевых бронхов, увеличение лимфоузлов в зоне бифуркации.

Но самым информативным способом определения саркоидоза является гистологическое изучение биоптата, который получают, если делают бронхоскопию, прескальную или открытую биопсии (для онкомаркеров), пункции.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Важно! Если саркоидоз диагностирован у беременной девушки, это не может считаться поводом для прерывания беременности, так как на плод это заболевание влияния не оказывает.

Лечение саркоидоза легких

Показанием к медикаментозному лечению является прогрессирующее течение саркоидоза. Лечение этого заболевания проводится длительными курсами стероидных, противовоспалительных препаратов, а также антиоксидантов и антидепрессантов.

Терапия начинается с ударной дозы, которая постепенно снижается. Если наблюдаются побочные эффекты, то лечиться надо по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов.

Гормоны следует использовать, если в период 3—6 месяцев не исчезают аномалии на рентгенограммах органов грудной клетки.

При гормональном лечении рекомендуется диета с повышенным содержанием белка и ограничение в употреблении поваренной соли.

При проведении комбинированной схемы лечения – полугодовой курс Преднизолона (Дексаметазона) чередуют с нестероидной терапией Диклофенаком или Индометацином, обязательно прописывают прием витамина Е.

Больные с таким заболеванием подразделяются на 2 диспансерные группы:

  • I группа – пациенты с активным саркоидозом, эта группа подразделяется на две подгруппы: IА – диагноз первичный, IБ – пациенты с рецидивами;
  • II группа – больные с неактивным саркоидозом.

При благоприятном развитии саркоидоза диспансерский учет длится 2 года, в запущенных случаях – 3-5 лет. По излечению пациентов снимают с учета.

Если заболевание в активной хронической форме с острым прогрессирующим течением, то лечение проводят в стационаре, где есть саркоидозный кабинет, в виде терапии, которая направлена на купирование симптоматики и предупреждения рецидива.

Для улучшения медикаментозного лечения используют комплексную аппаратную терапию – КВЧ. Проводится плазмаферез, также врач может прописать прием таких лекарств, как «Вазонит» и «Аевит».

В особо тяжелых случаях могут применить трансплантацию пораженного органа.

Часто случается спонтанная ремиссия заболевания, и за этими пациентами устанавливается наблюдение, которое длится до полугода и больше для определения точного пути развития болезни и надобности в назначении специфического лечения.

Лечение народными способами

Использование народных средств при саркоидозе допустимо в качестве дополнительного лечения. Как самостоятельный способ лечения народные методы в медицине не допускаются.

Для укрепления организма надо использовать чаи из отваров лекарственных трав: календулы, душицы, ромашки, плодов шиповника.

Кроме этого применяют для лечения барсучий жир. Некоторые народные целители рекомендуют париться в бане с настоями трав (только без особого экстрима). Умеренные занятия спортом, дыхательная гимнастика, физиотерапия (массаж) – все, что способствует расслаблению, показано при этом заболевании.

Любому заболеванию противопоказан стресс, поэтому менять климат, чтобы погреться на солнце и искупаться на море, не советуют, а вот если вы живете не в дождливой Москве, а в солнечном Сочи, то умеренное пребывание на солнце не страшно, так это не будет стрессом для организма.

Питание при саркоидозе легких

Повышению эффективности медикаментозного лечения способствует правильное питание, особенно это важно при приеме стероидных препаратов. Основной рацион пациента должны составлять продукты, которые содержат углеводы и кальций, так употребление подобных продуктов осложняет течение заболевания.

Основными продуктами во время диеты должны быть крупы, овощи, ягоды, фрукты и нежирное мясо.

Прогноз жизни

Это заболевание характеризуется доброкачественным течением заболевания. Сколько живут с таким диагнозам? Возможность ремиссии составляет около 70%.

У большинства больных болезнь может протекать без клинических симптомов, у 30 % пациентов — перейти в ремиссию. Хроническая форма может обнаружиться у 10-30% пациентов. Поражение глаз может провести к слепоте.

Иногда в случае генерализованного невылеченного саркоидоза бывает смертельный исход (около 5%).

Профилактика саркоидоза легких

Специфические профилактические меры не выработаны. Неспецифическая профилактика заболевания состоит в уменьшении воздействия на организм у пациентов, входящих в группы риска, а также следует уделить внимание повышению иммунитета.

Вопрос-ответ

Какой врач лечит болезнь саркоидоз?

Подобное заболевание лечит врач-пульманолог или саркоидолог.

Дают ли инвалидность при диагнозе саркоидоз легких?

Да, эта болезнь входит в список болезней, при которых дают инвалидность.

Источник: //pro-rak.com/dyhatelnaya-sistema/sarkoidoz-legkih-chto-eto-takoe/

Саркоидоз легких

Саркаидоз органов дыхания

Саркоидоз легких – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы.

Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия.

При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) – полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах.

Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола.

Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов.

Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% – подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% – кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% – артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% – нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Саркоидоз легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы.

Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза.

Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям.

Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением.

Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза.

По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза.

Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) – двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза.

Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна.

При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы.

При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы.

Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий.

Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций.

Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования “сотового легкого”. Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода.

Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

КТ органов грудной клетки. Увеличение лимфоузлов средостения у пациента с саркоидозом

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких, в ходе КТ или МРТ легких – определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

КТ органов грудной клетки. Множественные типичные саркоидозные очаги субмиллиметрового диапазона с диффузным распространением

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний.

Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких.

Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.).

Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня.

Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

  • I – пациенты с активным саркоидозом:
  • IА – диагноз установлен впервые;
  • IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
  • II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% – переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность.

Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания.

Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/sarcoidosis

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий