Синдром Лайелла

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз): причины и лечение

Синдром Лайелла

Болезнь имеет множество синонимов. Например, из-за схожести клинической картины с ожогами II степени, данный синдром иногда называют ожоговым кожным синдромом. Еще один синоним — злокачественная пузырчатка — указывает на схожесть заболевания с пузырчаткой из-за наличия кожных пузырей.

Причины токсического эпидермального некролиза

В настоящее время специалисты выделяют 4 группы причин, которые могут привести к развитию синдрома Лайелла. Первая группа — аллергическая реакция на лекарственные препараты. Согласно клиническим рекомендациям, синдром Лайелла могут вызвать следующие препараты:

  • сульфаниламиды;
  • НПВС: Пироксикам, Ибупрофен, Ацетилсалициловая кислота, Индометацин;
  • противосудорожные: Карбамазепин, Вальпроевая кислота, Фенобарбитал;
  • антибактериальные средства (фторхинолоны, хлорамфеникол, пенициллины, макролиды);
  • производные пирозолона;
  • Аллопуринол.

Вторая группа причин синдрома Лайелла — патологический иммунный ответ на инфекцию. Чаще ее возбудителем является золотистый стафилококк. Болезнь в этом случае больше характерна для детей.

Третья группа — идиопатические варианты болезни, когда причина остается неизвестной. Четвертая группа — комбинированные причины (инфекционный процесс и лекарственные препараты). Такая ситуация может возникнуть, например, во время лечения инфекционной патологии.

Симптомы синдрома Лайелла

Аллергический синдром Лайелла развивается стремительно. Острый период продолжается от 5 часов до 3 суток.

Симптомы заболевания возникают через несколько часов или в течение 7 суток после введения лекарственного препарата. У больного резко, без причины, повышается температура до 39-40 °C.

Позже на лице, теле, конечностях, в области гениталий появляются гиперемированные и отечные пятна. Через 12 часов внешне здоровые участки кожи отслаиваются и возникают пузыри около 15 см в диаметре.

После их вскрытия остаются эрозии с остатками пузырьковых покрышек на периферии. В эрозиях — серозное и кровянистое отделяемое, которое ведет к обезвоживанию пациента.

Для синдрома Лайелла характерен симптом «смоченного белья» — сморщивание и сдвигание эпидермиса при прикосновении. Также определяется симптом Никольского — отслойка эпидермиса в ответ на небольшое механическое воздействие на кожные покровы. На месте отслаивания сразу появляются эрозии.

Кожные покровы больного приобретают красный цвет и становятся похожими на ожог II-III степени. Пациент испытывает резкую боль во время прикосновения к телу. На слизистых оболочках появляются кровоточащие дефекты.

По мере прогрессирования заболевания у больного уменьшается потоотделение и образование слюны, нарастает жажда. Позже присоединяется выпадение волос, ломкость ногтей. Вследствие обезвоживания нарушается функция почек, сердца, печени, легких. Прекращается мочеотделение. Повышается вероятность присоединения инфекции.

Стадии

Токсический эпидермальный некролиз в своем течении проходит 3 стадии:

  • первая стадия характеризуется ухудшением самочувствия больного, появляется сонливость, увеличивается температура тела, теряется ориентация в пространстве. Позже на коже возникают гиперемированные очаги, чувствительность в этой зоне повышается;
  • вторая стадия — гиперемированные очаги увеличиваются в размерах, возникает гиперчувствительность. Кожные покровы расслаиваются, появляются пузыри, жажда, уменьшается количество слюны;
  • третья стадия — больной крайне ослаблен, преобладают признаки обезвоживания. При несвоевременном оказании медицинской помощи высока вероятность летального исхода.

Диагностика

Для синдрома Лайелла характерны следующие изменения в лабораторных показателях:

  • в ОАК — увеличение СОЭ, лейкоцитов, отсутствие эозинофилов;
  • повышение свертываемости крови;
  • увеличение уровня мочевины, остаточного азота, печеночных показателей;
  • уменьшение количества белка в крови и увеличение числа глобулинов.

При биопсии пораженной кожи обнаруживается некроз эпидермиса, а в слоях, расположенных глубже — иммунные клетки, отек, пузыри.

Токсический эпидермальный некролиз необходимо дифференцировать от дерматитов, пузырчатки, герпеса, герпетиформного дерматита Дюринга, буллезного эпидермолиза. Синдром Лайелла часто относят к тяжелой степени синдрома Стивенса-Джонсона.

Данные патологические процессы имеют одинаковую природу и симптоматику. Однако это разные болезни. Синдром Джонсона начинается с появления пузырей на слизистых оболочках рта. В то время как проявления синдрома Лайелла начинаются с лица, постепенно охватывая все тело.

Лечение синдром Лайелла

Лечение синдрома Лайелла проводится в отделении реанимации. Все лекарственные препараты, способные привести к данной патологии, должны быть отменены. Далее, больного раздевают, кладут на специальную кровать и обеспечивают обдувание теплого стерильного воздуха.

Медикаментозная терапия заболевания проводится введением больших доз глюкокортикостероидов (например, Преднизолона). По мере улучшения состояния, больного переводят на таблетированный прием кортикостероидов, постепенно снижая дозу.

Для очищения крови от токсинов применяются плазмаферез и гемосорбция.

Для восстановления водно-электролитного баланса в организме больному внутривенно вводят изотонический раствор хлорида натрия, декстраны, солевые растворы.

Если пациент может принимать жидкость самостоятельно, назначают Регидрон, Оралит. Перечисленные мероприятия проводятся под контролем количества выделяемой жидкости и вязкости крови.

Назначаются препараты для поддержания работы почек и печени, для уменьшения свертываемости, для замедления скорости разрушения тканей. Также в лечение входят мочегонные средства, антибиотики, минеральные вещества.

Для местного воздействия на патологический процесс применяют глюкокортикостероиды в виде аэрозолей, примочки с антибиотиками, влажно-высыхающие повязки. Все манипуляции выполняют под анестезией.  Ежедневно проводят смену нательного и постельного белья, обработку слизистых оболочек.

Синдром Лайелла у детей

Синдром Лайелла у детей чаще обусловлен патологической реакцией иммунной системы на стафилококк. При этом у ребенка имеется наследственная предрасположенность к ответу такого рода.

Течение заболевания в детском возрасте отличается быстрым развитием симптомов обезвоживания и инфекционно-токсического шока. Кроме того, у детей чаще возможно формирование септического процесса.

Однако положительным моментом является больший процент выздоровлений, чем у взрослых, при своевременном обращении за медицинской помощью.

Осложнения

При токсическом эпидермальном некролизе возможны следующие осложнения:

  • пневмония;
  • пиодермия;
  • сепсис;
  • тромбозы и тромбоэмболии;
  • инсульт;
  • инфаркт;
  • внутренние кровотечения;
  • временная слепота и светобоязнь.

Профилактика

Для профилактики заболевания Лайелла необходимо выполнять следующие правила:

  • соблюдать режим дозирования, назначенный врачом;
  • при посещении врача следует рассказать о наличии аллергических реакций на препараты;
  • не принимать больше 5 препаратов (если этого не требует схема лечения);
  • при наличии предрасположенности к аллергиям нельзя заниматься самолечением;
  • при первых симптомах развития болезни немедленно обратиться за медицинской помощью.

Синдром Лайелла — опасное заболевание, способное привести к летальному исходу при несвоевременном лечении.

Диагностировать болезнь помогают специфические симптомы, а правильное лечение предупреждает осложнения и увеличивает выживаемость. При благоприятном течении патологии симптоматика исчезает спустя 7-10 дней.

Людям, имеющим предрасположенность к аллергиям, следует соблюдать меры профилактики токсического эпидермального некролиза.

Источник: //dermatologiya.pro/allergiya/sindrom-layella.html

Синдром Лайелла: причины возникновения болезни, симптомы и лечение

Синдром Лайелла

В современном мире существует множество разнообразных синдромов и заболеваний, которые способны довольно сильно усложнить жизнь любому жителю планеты.

Причины развития этих патологий тоже разные: генетические нарушения, плохая экология и прочее. Однако, есть группа заболеваний, которые возникают неожиданно и внезапно.

Хотя такие болезни и существуют уже многие века, только сейчас специалисты могут их диагностировать. В эту категорию входит и синдром Лайелла.

Синдром Лайелла (токсический или острый эпидермальный некроз) – поражение кожного покрова (токсидермия) в крайне тяжёлой форме. Заболевание имеет токсико-аллергическую этиологию, характеризуется острым поражением эпителия и слизистых оболочек с образованием наполненных жидкостью пузырьков. Кроме того, наблюдается резкое ухудшение общего состояния человека.

Токсическое поражение внутренних органов, стремительное развитие обезвоживания и присоединение инфекции нередко приводят к смертельному исходу. Диагностика эпидермального некроза включает в себя полное и объективное обследование больного, постоянный мониторинг биохимических и клинических анализов мочи и крови, а также данных коагулограммы.

Лечение синдрома Лайелла заключается в проведении экстренных мероприятий, а также использовании методик экстракорпорального очищения крови, введении преднизолона (в больших дозах), инфузионной терапии, коррекции водно-солевого баланса и др.

Причины синдрома Лайелла

Причины развития синдрома Лайелла могут быть различными. Самыми известными из них считаются следующие:

Наиболее распространённой причиной появления синдрома Лайелла является специфическая реакция организма на какое-либо лекарственное средство. Причём раздражителем может стать не только сам препарат, вернее, индивидуальная непереносимость его компонентов, но и неправильное введение лекарства, неточная его дозировка, истекший срок действия лекарственного средства и прочие.

Наиболее часто аллергическая реакция возникает при употреблении сульфаниламида из группы антибактериальных препаратов. Кроме того, существует ещё несколько фармакологических средств, которые можно отнести к потенциальным аллергенам:

  • Препараты против туберкулёза, воспалений, судорог;
  • тетрациклин;
  • пенициллин;
  • эритромицин.

К отдельной группе риска относятся обезболивающие средства, поскольку ими люди пользуются довольно часто, даже не задумываясь о совместимости препарата с индивидуальными особенностями организма и состоянии здоровья. А уж на дозировку вообще мало кто обращает внимание. При повышенной чувствительности аллергическая реакции может возникнуть даже при обычном приёме витаминов различных видов.

Примерно в 25-30% случаев встречается развитие синдрома Лайелла идиопатическим способом, то есть без каких-либо посторонних причин.

Симптомы возникают сами по себе, независимо от негативного воздействия окружающей среды.

Такие случаи развития заболевания являются наиболее сложными, так как первопричину реакции убрать невозможно, требуется проведение дополнительных исследований с целью выяснения причин таких реакций.

Ещё одной довольно распространённой причиной развития заболевания являются инфекционные поражения. Помимо обычной воспалительной реакции на инфекцию, организм может ответить аллергией.

В этих случаях нередко провокатором выступает всем известный стафилококк.

Этот вредоносный микроорганизм способствует быстрому распространению заболевания по кровотоку, поэтому очаги поражения возникают практически одновременно во множественном количестве.

И самый редкий случай развития синдрома Лайелла – комбинированный. Он соединяет в себе сразу несколько причин, то есть может состоять из инфекционного заболевания, общего ослабления организма и неверно подобранных медикаментов и лекарственных препаратов для его терапии.

Вот это и есть основные причины развития синдрома Лайелла. Проблема заключается в том, чтобы быстро и правильно выявить истинный раздражитель и определить соответствующий курс лечения. Доктору необходимо провести доскональный осмотр пациента и только после этого устанавливать диагноз.

Абсолютно все случаи заражения таким заболеванием характеризуются наличием частичного или полного обезвоживания организма, проявляющееся в пониженной активности, ухудшении внешнего вида и состояния кожного покрова, а также раздражительности и подавленности. Обезвоживание является следствием негативного воздействия лекарств, забирающих белок, который питает кожу и весь организм в целом. Именно эпителий больше всего страдает от синдрома Лайелла.

Даже если причиной развития заболевания не является реакция на определённые компоненты медикаментозного средства, скорее всего, у заболевшего имеются те или иные противопоказания для использования какого-либо медикамента.

Синдром Лайелла: симптоматика заболевания

Симптомы заболевания выражены достаточно характерно. Помимо этого, ключевые и первые признаки синдрома проявляются у человека очень быстро, даже, можно сказать, стремительно. Порой до первых проявлений болезни проходит не более двух-трёх часов, иногда инкубационный период продолжается около недели, и только в редких случаях – больше 7 дней.

На скорость развития патологии, и, соответственно, появления первых признаков основное влияние оказывают такие факторы, как индивидуальные особенности организма, его общее состояние и степень предрасположенности к аллергическим реакциям. Последний пункт почти полностью определяется наследственностью.

Особенности течения болезни

Синдром Лайелла можно назвать болезнью молодых, поскольку именно молодёжь и дети страдают от этого заболевания больше всех. Чем младше пациент, тем стремительней течение болезни. Опасность этого заболевания заключается в том, что практически за 2-3 дня синдром способен развиться до последней осложнённой стадии и привести к летальному исходу.

В период обострения болезни следует обращать внимание на температуру тела пациента. Нередко она достигает предельно высоких показателей в 39-40 градусов и даже может быть выше.

На следующем этапе развития болезни наблюдается дерматит, который проявляется высыпаниями по всему телу.

Не узнать такую сыпь просто невозможно: это множественные плашки красного цвета, расположенные по всему телу, а также руках и ногах больного. Нередко поражённые места отекают.

Характерной особенностью таких высыпаний является то, что они могут видоизменяться по форме и размерам (существенно увеличиваться), а также объединяться в колонии, создавая большие участки повреждённого эпителия.

Поражения кожи могут занимать 50% и более от всего кожного покрова. Если упустить этот момент и не оказать человеку помощь, то язвы вскоре превратятся в пузыри различных размеров.

Из этих волдырей вытекает жидкость, а эпителий на многих поражённых участках слазит кусками.

В особой степени болезнь поражает участки кожи, находящиеся вблизи каких-нибудь слизистых, например, рта. Область возле губ часто кровоточит, становится болезненной и очень чувствительной. В дальнейшем все повреждённые участки преобразуются в ранки и покрываются корками.

Кроме того, прогрессирующее заболевание оказывает негативное воздействие и на состояние органов дыхания (бронхи, гортань), пищеварения (желудок пищевод и пр.), деформируется также и мочевой пузырь. Глаза тоже подвержены воспалительным процессам различной сложности.

По мере прогрессирования болезни состояние больного стремительно ухудшается. Буквально за неделю острого течения достигается пик заболевания и наступают соответствующие последствия.

Больной теряет ощущение реальности, его мучают страшные головные боли, постоянно клонит ко сну, могут появляться галлюцинации, температура тела держится на прежнем уровне, больной ощущает дефицит воды в организме.

Лабораторные исследования крови показывают значительное снижение её текучести и наличие огромного количества лейкоцитов. Последнее является подтверждением того, что в теле человека активно развивается воспалительный процесс, с которым организм всеми силами пытается бороться. Но к сожалению, на этой стадии человек уже не может самостоятельно справиться с болезнью.

Экстренную помощь больной должен получать уже на начальной этапе развития синдрома. Если время было упущено и патология прогрессирует дальше, скорее всего, лечение будет более радикальным. В случае отсутствия медицинской помощи и на этой стадии заболевания, симптоматика будет уже максимально агрессивной.

Среди таких симптомов можно отметить следующие:

  • Некроз тканей внутренних органов (лёгкие, почки);
  • воспаление почечных лоханок;
  • воспаление лёгких;
  • отёк лёгких;
  • развитие тяжёлых инфекционных осложнений.

Последнее имеет наиболее неблагоприятные последствия, поскольку защитные силы организма пациента слишком ослаблены, в результате чего вредоносные микроорганизмы легко проникают в кровоток, где активно размножаются и распространяются по всем системам и органам. При такой клинической картине летальный исход наиболее вероятен. Продукты жизнедеятельности болезнетворных бактерий очень токсичны и попав в кровоток, могут вызвать шоковое состояние.

Вторая и третья неделя с момента начала заболевания являются наиболее критичными. Именно в этот период развиваются вышеуказанные осложнения. В это время больной особо нуждается в интенсивных лечебных мероприятиях и внимательном уходе.

На сегодняшний день, когда лечение синдрома Лайелла проводится по наиболее совершенным методикам с использованием самых современных медикаментозных препаратов, уровень летальности остаётся довольно высоким и составляет около 1/3 от общего числа заболевших.

Вероятность гибели больного резко возрастает при следующих обстоятельствах:

  • Проведение неадекватного лечения;
  • позднее диагностирование болезни;
  • гибель более 50% кожного покрова.

Нередко врачи-дерматологи задаются вопросом: какое же именно лекарственное средство (или его компонент) вызвало развитие синдрома Лайелла. Это очень важно, поскольку при оказании помощи больному специалист вынужден использовать те или иные медикаменты и если будет применён препарат, вызвавший у пациента аллергическую реакцию, то последствия могут быть печальными.

Опасность синдрома Лайелла и причины тяжести состояния

Инфекционные осложнения.

При заболевании синдромом Лайелла это случается довольно часто, поскольку повреждения слизистых оболочек дыхательных путей и утрата эпидермиса на больших участках способствуют лёгкому проникновению вирусов и вредоносных бактерий в организм. Происходит развитие пневмонии, пиодермии, которые молниеносно проводят к распространению инфекции по всем системам и органам, причём всё это сопровождается с образованием сепсиса.

Потеря жидкости в больших количествах вместе с белками и электролитами (солями) приводит к снижению текучести крови и сильному обезвоживанию.

В результате чего нарушается кровоснабжение всех органов. Наблюдается ухудшение работы почек, лёгких и сердца. Нарастает дыхательная и сердечная недостаточность.

Нарушенная фильтрация почек приводит к остановке процесса образования мочи и выведения токсических веществ.

Поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта может дать осложнение в виде массивных внутренних кровотечений и ухудшения всасываемости пищи.

Слепота. Такая проблема может возникнуть при тяжёлом поражении конъюнктивы. После излечения возможны негативные последствия, выраженные продолжительной фотофобией (светобоязнью).

Прогноз при этом заболевании не очень благоприятный. Летальность составляет от 30 до 70%, чаще всего погибают пожилые люди и дети. Причины смерти – обезвоживание, сепсис, тромбоэмболия лёгочной артерии.

Лечение синдрома Лайелла

Терапия заболевания проводится с использованием следующих методов и лекарственных препаратов:

  • В первую очередь отменяется приём всех, назначенных до начала болезни медикаментозных средств.
  • При помощи слабительных и мочегонных препаратов, а также клизм из организма максимально удаляются остатки ранее принимаемых лекарств.
  • Проводится очищение крови (плазмаферез) от накопившихся токсинов.
  • Экстракорпоральная гемосорбция. Такой метод терапии используется для очищения организма от вредных (токсических) веществ.
  • Регидратационная терапия, нормализующая водно-солевой баланс в организме.
  • Назначаются глюкортикостероиды (химические аналоги гормонов коры надпочечников, способствующие уменьшению аллергической реакции).
  • Антибиотики применяются в профилактических целях, чтобы не допустить присоединения инфекции.
  • Гепатопротекторы, действие которых направлено на улучшение функций печени.
  • Антиагреганты и антикоагулянты (вещества, способствующие уменьшению свёртываемости крови).
  • Мочегонные средства, используемые в целях усиления мочеотделения и уменьшения нагрузки на почки.
  • Исключение или максимальное ограничение контакта больного с раздражителем (веществом, вызывающим аллергическую реакцию).

Синдром Лайелла – очень серьёзное заболевание и самолечение здесь недопустимо, особенно это касается людей, страдающих аллергией. При первых же симптомах необходимо срочно обратиться в клинику, поскольку это как раз тот случай, когда промедление смерти подобно. Своевременно начатое правильное лечение позволяет добиться положительной динамики.

Источник: //allergo.guru/vidy-allergiy/chto-takoe-sindrom-layella-prichiny-razvitiya-simptomy-i-lechenie.html

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла — это тяжелое полиэтиологическое заболевание аллергической природы, характеризующееся острым нарушением общего состояния пациента, буллезным поражением всего кожного покрова и слизистых.

Быстрое развитие обезвоживания, токсическое поражение почек и других внутренних органов, присоединение инфекционного процесса часто приводят к летальному исходу заболевания.

Диагностика синдрома Лайелла включает объективное обследование пациента, постоянный мониторинг данных коагулограммы, клинических и биохимических анализов крови и мочи.

Лечение синдрома Лайелла включает проведение неотложных мероприятий, методы экстракорпорального очищения крови, инфузионную терапию, введение больших доз преднизолона, антибиотикотерапию, коррекцию водно-солевых нарушений и др.

Синдром Лайелла (острый или токсический эпидермальный некролиз) относится к группе буллезных дерматитов. Свое основное название он получил в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал синдром как тяжелую форму токсикодермии.

Клиническая картина синдрома Лайелла сходна с ожогом кожи II степени, в связи с чем заболевание называют ожоговым кожным синдромом.

Еще одно распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка — обусловлено образованием на коже пузырей, подобных элементам пузырчатки.

Синдром Лайелла встречается в 0,3% случаев медикаментозных аллергий. После анафилактического шока он является самой тяжелой аллергической реакцией.

Чаще всего синдром Лайелла наблюдается у людей молодого возраста и детей. Симптомы заболевания могут проявиться через пару часов или в течение недели после введения медикамента.

По различным данным смертность при синдроме Лайелла составляет от 30% до 70%.

Синдром Лайелла

В зависимости от причины развития синдрома Лайелла современная дерматология выделяет 4 варианта заболевания.

  • Первый представляет собой аллергическую реакцию на инфекционный процесс и чаще всего обусловлен золотистым стафилококком II группы. Как правило, он развивается у детей и отличается наиболее тяжелым течением.
  • Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с применением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных лекарств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств). Наиболее часто развитие синдрома обусловлено одновременным приемом нескольких препаратов, одним из которых был сульфаниламид. В последние годы описаны случаи развития синдрома Лайелла на применение биологически активных добавок, витаминов, контрастных веществ для проведения рентгенографии и др.
  • Третий вариант синдрома Лайелла составляют идеопатические случаи заболевания, причина возникновения которых остается невыясненной. Четвертый – синдром Лайелла, вызванный комбинированными причинами: инфекционными и лекарственными, развивается на фоне терапии инфекционного заболевания.

Большая роль в развитии синдрома Лайелла отводится генетически обусловленной предрасположенности организма к различным аллергическим реакциям.

В анамнезе многих пациентов есть указания на аллергические заболевания: аллергический ринит, поллиноз, аллергический контактный дерматит, экзему, бронхиальную астму и др.

У таких лиц из-за нарушения механизмов обезвреживания токсических продуктов обмена веществ происходит соединение введенного в организм лекарственного вещества с белком, который содержится в клетках эпидермиса.

Это вновь образовавшееся вещество и является антигеном при синдроме Лайелла. Таким образом, иммунный ответ организма направлен не только на введенное лекарство, но и на кожу больного. Процесс напоминает реакцию отторжения трансплантата, в которой за трансплантат иммунная система принимает собственную кожу пациента.

В основе синдрома Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли — иммунологическая реакция, приводящая к нарушению регуляции распада белковых веществ и накоплению продуктов этого распада в организме. В результате происходит токсическое поражение органов и систем.

Это нарушает работу обезвреживающих и выводящих токсины органов, что усугубляет интоксикацию, приводит к выраженным изменениям водно-солевого и электролитного баланса в организме.

Данные процессы приводят к быстрому ухудшению состояния пациента при синдроме Лайелла и могут стать причиной летального исхода.

Синдром Лайелла начинается с внезапного и беспричинного повышения температуры тела до 39-40°С. За несколько часов на коже туловища, конечностей, лица, слизистой ротовой полости и гениталий появляются слегка отечные и болезненные эритематозные пятна различного размера. Они могут частично сливаться.

Через некоторое время (в среднем 12 часов) на участках внешне здоровой кожи начинает происходить отслаивание эпидермиса. При этом образуются тонкостенные вялые пузыри неправильной формы, величина которых варьирует от размеров лесного ореха до 10-15 см в диаметре.

После вскрытия пузырей остаются большие эрозии, по периферии они покрыты обрывками покрышек пузырей. Эрозии окружены отечной и гиперемированной кожей. Они выделяют обильный серозно-кровянистый экссудат, что является причиной быстрого обезвоживания организма пациента.

При синдроме Лайелла отмечается характерный для пузырчатки симптом Никольского — отслаивание эпидермиса в ответ на незначительное поверхностное воздействие на кожу. В связи с отслойкой эпидермиса, на тех участках кожного покрова, которые подверглись сдавлению, трению или мацерации, эрозии формируются сразу, без образования пузырей.

Довольно быстро вся кожа пациента с синдромом Лайелла становится красной и резко болезненной при дотрагивании, ее внешний вид напоминает ожог кипятком II-III степени.

Наблюдается характерный симптом «смоченного белья», когда кожа при прикосновении к ней легко сдвигается и сморщивается. В отдельных случаях синдрома Лайелла его основные проявления сопровождаются появлением мелкой петехиальной сыпи по всему телу больного.

У детей заболевание обычно начинается с симптомов конъюнктивита и сочетается с инфекционным поражением кожи стафилококковой флорой.

Поражение слизистых при синдроме Лайелла проявляется образованием на них болезненных поверхностных дефектов, кровоточащих даже при незначительном травмировании. Процесс может затрагивать не только рот и губы, а и слизистую глаз, глотки, гортани, трахеи, бронхов, мочевого пузыря и уретры, желудка и кишечника.

Общее состояние пациентов с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается и за короткий период времени становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, снижение потоотделения и продукции слюны являются признаками обезвоживания организма. Пациенты жалуются на выраженную головную боль, теряют ориентацию, становятся сонливыми.

Наблюдается выпадение волос и ногтей. Обезвоживание приводит к сгущению крови и нарушению кровоснабжения внутренних органов. Наряду с токсическим поражением организма это приводит к нарушению работы печени, сердца, легких и почек. Развивается анурия и острая почечная недостаточность.

Возможно присоединение вторичной инфекции.

Клинический анализ крови при синдроме Лайелла указывает на воспалительный процесс. Наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз с появлением незрелых форм.

Снижение или полное отсутствие эозинофилов в анализе крови является диагностическим признаком, позволяющим отличить синдром Лайелла от других аллергических состояний. Данные коагулограммы указывают на повышенную свертываемость крови.

Анализ мочи и биохимический анализ крови позволяют выявить нарушения, происходящие со стороны почек, и осуществлять мониторинг состояния организма в процессе лечения.

Важной задачей является определение медикамента, который привел к развитию синдрома Лайелла, ведь его повторное применение в процессе лечения может быть губительным для пациента. Выявить провоцирующее вещество помогает проведение иммунологических тестов. На провоцирующий препарат указывает быстрое размножение иммунных клеток, возникающее в ответ на его введение в образец крови пациента.

Биопсия кожи и гистологическое изучение полученного образца у больного синдромом Лайелла обнаруживает полную гибель клеток поверхностного слоя эпидермиса. В более глубоких слоях наблюдается образование крупных пузырей, отечность и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в области кожных сосудов.

Синдром Лайелла дифференцируют с другими острыми дерматитами, сопровождающимися образованием пузырей: актиническим дерматитом, пузырчаткой, контактным дерматитом, синдромом Стивенса-Джонсона, буллезным эпидермолизом, герпетиформным дерматитом Дюринга, простым герпесом.

Лечение пациентов с токсическим эпидермальным некролизом проводится в реанимационном отделении и включает целый комплекс неотложных мероприятий. При этом, учитывая токсико-аллергический характер заболевания, применение лекарственных препаратов должно проводиться со строгим учетом показаний и противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла осуществляется инъекционным введением больших доз кортикостероидов (преднизолон). При улучшении пациент переводится на прием препарата в таблетированной форме с постепенным понижением его дозы.

Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция) позволяет производить очищение крови от образующихся при синдроме Лайелла токсических веществ. Постоянная инфузионная терапия (физ.

раствор, декстран, солевые растворы) направлена на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Она проводится при строгом контроле объема выделяемой пациентом мочи.

В комплексной терапии синдрома Лайелла применяют медикаменты, поддерживающие работоспособность почек и печени; ингибиторы ферментов, участвующих в разрушении тканей; минеральные вещества (калий, кальций и магний); препараты, снижающие свертываемость; мочегонные средства; антибиотики широкого спектра.

Местное лечение синдрома Лайелла включает применение аэрозолей с кортикостероидами, влажно-высыхающих повязок, антибактериальных примочек. Она проводится в соответствии с принципами обработки ожогов.

Для профилактики инфицирования при синдроме Лайелла необходимо несколько раз в сутки проводить смену нательного белья на стерильное, осуществлять обработку не только кожи, но и слизистых.

Учитывая выраженную болезненность, местная терапия должна проводиться при соответствующем обезболивании. При необходимости проведение перевязок осуществляется под наркозом.

Прогноз заболевания определяется характером его течения. В связи с этим выделяют 3 варианта течения синдрома Лайелла: молниеносное с летальным исходом, острое с возможным летальным исходом при присоединении инфекционного процесса и благоприятное, обычно разрешающееся спустя 7-10 дней. Ранее начало лечебных мероприятий и их тщательное проведение улучшают прогноз заболевания.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/lyell-syndrome

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий