Синдром Сезари

Синдром Сезари

Синдром Сезари

Синдром Сезари — злокачественное поражение кожи, обусловленное опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов и проявляющееся триадой типичных клинических признаков: эритродермией, лимфаденопатией и присутствием в крови специфических клеток, имеющих складчатые ядра.

Диагноз синдрома Сезари устанавливается на основании характерной клинической картины, с учетом данных анализа крови на клетки Сезари и результатов биопсии кожи. Для определения распространенности злокачественного процесса проводится исследование внутренних органов.

К методам лечения синдрома Сезари относятся: химиотерапия, фотодинамическая терапия, лучевое воздействие, иммунотерапия, лечение ретиноидами.

Сведения о синдроме Сезари были впервые опубликованы французскими учеными Sezari и Bovrain в 1938 году. Они же выделили три основных признака заболевания. Со временем и синдром, и специфические для него клетки со складчатыми ядрами получили название по имени впервые их описавшего автора.

Современная дерматология относит синдром Сезари к группе Т-клеточных лимфом кожи. Наряду с грибовидным микозом он является одним из часто встречающихся заболеваний этой группы. У мужчин пожилого возраста синдром Сезари наблюдается несколько чаще, чем у других категорий населения. Однако он может развиться у лиц обоего пола и в любом возрасте.

Синдром Сезари

Начало синдрома Сезари может протекать в двух вариантах. В первом варианте наблюдается предэритродермический период, проявляющийся появлением на коже рассеянных высыпаний в виде эритематозных пятен или бляшек.

От момента их возникновения до развития тотальной эритродермии может пройти от нескольких недель до 2-3 лет.

Однако чаще отмечается быстрое начало синдрома Сезари, при котором происходит активное слияние эритематозно-инфильтративных элементов со стремительным развитием эритродермии. При этом предэритродермический период практически не выделяется.

Эритродермическая стадия синдрома Сезари сходна с клинической картиной эритродермического варианта грибовидного микоза. Пораженная кожа имеет застойно-синюшний или ярко-красный цвет.

Выраженная инфильтрация приводит к утолщению кожи, она выглядит грубой и с трудом собирается в складки.

В отличие от грибовидного микоза при синдроме Сезари более выражены кожные дисхромии: ониходистрофии, депигментации и гиперпигментации, алопеция, гиперкератоз стоп и ладоней, эктропион, пойкилодермия.

У всех больных синдромом Сезари наблюдается лимфаденопатия. Отмечается увеличение подмышечных, бедренных, паховых, кубитальных лимфоузлов. При прощупывании они имеют эластическую консистенцию, плотные и безболезненные, не спаяны с окружающими их тканями. У 25-30% пациентов выявляется увеличение селезенки и печени.

Эритродермия и лимфаденопатия при синдроме Сезари сопровождаются выраженным нарушением состояния больного. Характерны общая слабость, нарушение потоотделения, повышения температуры тела до 39°, сопровождающиеся сильными ознобами. Пациенты жалуются на интенсивный зуд, ощущение покалывания и жжения кожи.

В зависимости от распространенности злокачественного процесса выделяют 4 стадии синдрома Сезари.

Стадия I:

  • IА — эритематозные пятна и бляшки захватывают менее 10% поверхности кожи
  • IВ — эритематозные пятна и бляшки распространены на 10% кожного покрова и более

Стадия II:

  • IIА — эритродермия распространена на большую площадь кожного покрова; отмечается увеличение лимфоузлов, но при их биопсии метастазы не выявляются
  • IIВ — эритродермия сочетается с образованием на коже одной или более опухолей; лимфатические узлы увеличены, без признаков метастазирования

Стадия III — эритродермия распространена по всей поверхности кожи, сопровождается наличием бляшек и опухолей, лимфаденопатией; метастазирование в лимфоузлы не выявляется.

Стадия IV:

  • IVА — на большей части кожного покровы выявляются эритродермия, бляшки и опухоли; на фоне лимфаденопатии обнаруживаются метастазы в лимфатические узлы
  • IVВ — большая часть кожи поражена; лимфоузлы увеличены, в них выявляются метастазы; метастазы определяются и во внутренних органах.

Заподозрить синдром Сезари дерматологу позволяет характерная клиническая картина заболевания — сочетание лимфаденопатии и эритродермии. Выявление клеток Сезари в анализе крови пациента подтверждает диагноз.

С этой же целью применяется иммуннофенотипирование образца, полученного при биопсии кожи. Определение стадии заболевания и степени распространения опухолевых клеток по организму требует дополнительного обследования пациента.

Последнее включает рентгенографию грудной клетки, МРТ, КТ почек, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости и малого таза, биопсию лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз синдрома Сезари проводится с доброкачественными дерматологическими заболеваниями, сопровождающимися эритродермией: атопическим дерматитом, псориазом, истинной экземой, системной красной волчанкой и др.

При этих дерматозах эритродермия носит, как правило, вторичный характер и тщательный опрос пациента выявляет в его анамнезе данные о перенесенном ранее заболевании.

Также необходимо дифференцировать синдром Сезари от грибовидного микоза, системных лимфом и лейкозов.

В лечении синдрома Сезари возможно применение фотодинамической терапии, химиотерапии, лучевых и иммунологических методов, терапии ретиноидами.

Фотодинамическая терапия заключается во внутривенном ведении пациенту специального препарата, который накапливается в основном опухолевыми клетками. Затем производится облучение кожи больного или экстракорпоральное облучение его крови, которое активизирует введенное вещество. В результате активации препарат начинает уничтожать злокачественные клетки.

Химиотерапевтические препараты для системной терапии назначаются внутрь или в инъекциях. В зависимости от стадии синдрома Сезари может проводиться топическая или региональная химиотерапия с на несением препаратов на кожу или их введением в отдельные пораженные участки организма.

Лучевая терапия может осуществляться как путем внешнего воздействия, так и введением радиоактивных препаратов внутрь. При синдроме Сезари также применяется воздействие пучком электронов на весь кожный покров.

Иммунохимиотерапия синдрома Сезари проводится с применением альфа-интерферона, интерлейкина-2 или моноклональных антител. Терапия ретиноидами основана на их способности тормозить рост злокачественных клеток.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/sezary-syndrome

Синдром Сезари: причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Синдром Сезари

         Синдром Сезари (СС) представляет собой Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов (клеток Сезари).

Эпидемиология

         СС составляет менее чем 5% от всех первичных кожных лимфом. Болеют преимущественно люди пожилого возраста с преобладанием пациентов мужского пола, средний возраст начала заболевания составляет 60-65 лет.

Клиническая картина (симптомы) синдрома Сезари

        СС начинается с развития эритродермии, которая сопровождается сильным зудом и шелушением. Впоследствии присоединяется ладонно-подошвенный гиперкератоз, алопеция и ониходистрофия.

    Увеличение периферических лимфатических узлов может происходить за счет дерматопатической лимфаденопатии или вовлечения их в опухолевый процесс. При лабораторных исследованиях обнаруживается поражение периферической крови.

Синдром Сезари

Диагностика синдрома Сезари

         Международным обществом по лимфомам кожи (ISCL) и Европейской организацией по изучению и лечению рака (EORTC) выработаны следующие критерии диагностики СС:

  • отсутствие предшествующего ГМ;
  • генерализованная эритродермия (диффузная эритема, покрывающая не менее 80% поверхности тела с/без шелушения);
  • наличие в крови доминантного клона Т-лимфоцитов (определяется при помощи ПЦР или Southern blot);
  • наличие одного или более следующих признаков:
  1. абсолютное количество клеток Сезари в крови ≥ 1000 клеток/мм3;
  2. повышено содержание CD3+ или CD4+ клеток периферической крови с коэффициентом отношения CD4/CD8 ≥ 10 (определяется при помощи проточной цитометрии);
  3. повышено содержание CD4+ клеток периферической крови с аберрантным иммунофенотипом, включающем отсутствие экспрессии CD7 (≥ 40% CD4+СD7- клеток) или CD26 (≥ 30% CD4+CD26- клеток).

         Гистологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-биологическое (определение реарранжировки гена Т-клеточного рецептора методом ПЦР) исследования кожи и лимфатических узлов (в случае их увеличения ≥ 1,5 см) являются дополнительными методами диагностики в неясных диагностических ситуациях у пациентов с хронической эритродермией неясной этиологии.              

Стадирование и план обследования

         Стадирование СС проводится согласно пересмотренной TNM классификации, предложенной Международным обществом по лимфомам кожи и Европейской организацией по изучению и лечению рака (ISCL-EORTC staging system) (см. раздел «Грибовидный микоз»). Так как пациенты с СС характеризуются эритродермией (Т4) и В2–вовлечением крови, они расцениваются как имеющие IVA или IVB стадию заболевания.

         Для пациентов с СС рекомендован следующий план обследования:

  • при наличии узлов – определение их общего количества, размеров наибольшего узла и вовлеченных областей кожи;
  • идентификация пальпируемых лимфатических узлов и органомегалии при физикальном осмотре;
  • определение абсолютного количества клеток Сезари в крови, проточная цитометрия (включая CD4+СD7- и CD4+CD26-), определение реарранжировки гена ТКР в крови;
  • клинический и биохимический анализ крови (ЛДГ, мочевая кислота (маркеры агрессивного течения заболевания), печеночные ферменты);
  • определение маркеров вируса гепатита В (HbsAg, anti-HbcAg, anti-HbsAg), гепатита С, ВИЧ и HTLV-1;
  • УЗИ периферических лимфатических узлов;
  • компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза;
  • биопсия кожи (гистологическое исследование, иммуногистохимическое исследование, включающее следующие маркеры: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30, определение реарранжировки гена ТКР);
  • биопсия лимфатических узлов > 1,5 см в диаметре и/или с плотной, неравномерной консистенцией (гистологическое исследование, проточная цитометрия, определение реарранжировки гена ТКР);

*выполняется врачами-специалистами с хирургической специализацией. При выявлении специфического поражения лимфатических узлов пациент передается для дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам.

трепанобиопсия костного мозга.

*выполняется врачами-специалистами, владеющими методикой забора трепанобиоптата костного мозга (хирургами или гематоонкологами). При выявлении специфического поражения костного мозга пациент передается для дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам.

Трепанобиопсия костного мозга

        Дополнительно может использоваться магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография.

Дифференциальная диагностика

         СС необходимо дифференцировать от других видов эритродермических кожных Т-клеточных лимфом и эритродермий другой этиологии:

         1) Эритродермическая форма ГМ (Э-ГМ): эритродермическая кожная Т-клеточная лимфома, развившаяся на фоне течения ГМ с отсутствием вовлечения крови. При развитии поражения крови и наличии выше перечисленных диагностических критериев для СС такие случаи рекомендовано обозначать как «СС с предшествующим ГМ» или «вторичный СС».

Грибовидный микоз (пятна)

         2) Эритродермическая кожная Т-клеточная лимфома, другая: случаи, которые не удовлетворяют диагностическим критериям СС и Э-ГМ.

         3) Доброкачественные воспалительные дерматозы, характеризующиеся эритродермией и повышением количества клеток Сезари в периферической крови (например, актинический ретикулоид или синдром лекарственно-индуцированной псевдолимфомы). Если абсолютное количество клеток Сезари в крови ≥ 1000 клеток/мм3 или коэффициент отношения CD4/CD8 ≥ 10, такие случаи рекомендовано обозначать как «псевдо-СС».

Псевдолимфома

Лечение синдрома Сезари

        Цели лечения: достижение полной (частичной) ремиссии с последующим контролем течения заболевания.

Общие замечания по терапии

       Различными исследованиями было показано, что факторами, влияющими на прогноз заболевания, являются:

  • возраст пациента;
  • повышение уровня ЛДГ в крови;
  • поражение лимфатических узлов;
  • степень тяжести вовлечения крови.

         Выбор вида терапии при СС должен базироваться на определении степени тяжести заболевания (учитываются степень инфильтрации кожи, наличие/отсутствие кожных узлов, выраженность лимфаденопатии, степень тяжести поражения крови, уровень повышения ЛДГ и лейкоцитов в периферической крови), скорости его прогрессирования и влияния на качество жизни пациента. При назначении терапии рекомендовано соблюдать следующие принципы:

  • по возможности избегать подавления иммунного ответа, назначение иммуномодулирующей терапии является предпочтительным;
  • проведение комбинированной или мультимодальной (например, сочетание системной иммуномодулирующей и наружной) терапии приводит к более эффективным результатам, чем проведение любой монотерапии;
  • своевременная диагностика и лечение инфекционных осложнений (иногда даже при отсутствии клинических признаков инфекционного процесса на коже) приводит к улучшению состояния пациента;
  • большое значение имеет лечение зуда, значительно снижающего качество жизни.

         Из-за выраженной гетерогенности и низкой распространенности заболевания количество контролируемых клинических исследований невелико, поэтому все рекомендации данного раздела имеют уровень доказательности.

Схемы лечения синдрома Сезари

Терапия первой линии.

         Наиболее эффективным методом лечения первой линии на настоящее время у пациентов с СС является экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ) — сочетание лейкафереза и облучения лейкоцитов, предварительно обработанных фотосенсибилизатором (8-метоксипсораленом), ультрафиолетовым светом диапазона А (320 — 400 нм).

        Перед проведением ЭКФ необходимо определить циркулирующий клон Т-лимфоцитов в крови. ЭКФ не показан пациентам с поражением лимфатических узлов и висцеральных органов. Сеансы проводятся один раз в день в течение 2 дней с 4-х недельным перерывом.

Преимуществами метода ЭКФ являются его хорошая переносимость больными и отсутствие выраженных побочных явлений.

Для устранения отрицательного воздействия на организм фотоокисленных продуктов в период проведения фотофереза рекомендуется назначение антиоксидантов (токоферола, бета-каротина, селена).

        Интерферон-α-2а (IFN-α-2а) 9-18 млн МЕ ежедневно в течение 3 месяцев, затем 3 раза в неделю. При непереносимости высоких доз назначается 3-6 млн МЕ ежедневно или 3 раза в неделю.

        Метотрексат

Источник: //cupitman.ru/bolezni-kozhi/sindrom-sezari/

Лимфомы кожи. Синдром Сезари

Синдром Сезари

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

 
РОССИЙСКОЕ ПРОФЕССИОНАЛЬНОЕ ОБЩЕСТВО ОНКОГЕМАТОЛОГОВ 
НАЦИОНАЛЬНОЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОБЩЕСТВО

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ ЛИМФОМАМИ КОЖИ

Москва – 2015 ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Первичные лимфомы кожи (ЛК) представляют собой гетерогенную группу заболеваний, включающую кожные Т- и В-клеточные лимфомы, которые возникают в коже без обнаружения внекожных мест локализации на момент постановки диагноза.

Первичные ЛК занимают второе по частоте встречаемости место среди экстранодальных неходжкинских лимфом (после лимфом желудочно-кишечного тракта) и представляют собой отдельный клинический и гистопатологический подтип экстранодальных лимфом, часто отличаясь от соответствующих им нодальных гистологических аналогов не только по характеру течения и прогнозу, но и по наличию специфических хромосомных транслокаций и экспрессии различных онкогенов.

СИНДРОМ СЕЗАРИ

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10

С84.1  

Синдром Сезари (СС) представляет собой Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов (клеток Сезари).

В 2005 году Всемирная организация здравоохранения совместно с Европейской Организацией по изучению и лечению рака (European Organization for Research and Treatment of Cancer – EORTC) создали ВОЗ-EORTC классификацию ЛК, которая содержит наиболее полную клиническую, гистологическую, иммунофенотипическую, молекулярно-биологическую и генетическую информацию, касающуюся первичных ЛК и нескольких лимфопролиферативных заболеваний, часто начинающихся с поражения кожи.

ВОЗ-EORTC-классификация кожных лимфом

Т- и NK-клеточные лимфомы кожи
Грибовидный микоз Подтипы грибовидного микоза Фолликулотропный грибовидного микоза Педжетоидный ретикулез Синдром гранулематозной вялой кожи Синдром Сезари Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых Первичные кожные CD30+ лимфопролиферативные заболевания первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи лимфоматоидный папулез Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип Первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома Кожная g/d+Т-клеточная лимфомаПервичная кожная CD4+ плеоморфная Т-клеточная лимфома из клеток малых и средних размеров.
В-клеточные лимфомы кожи
Первичная кожная В-клеточная лимфома маргинальной зоны Первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра Первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, тип нижних конечностей Первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, другаяВнутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома
Гемодермии из клеток-предшественников
CD4+/CD56+ гемодермия (бластная NK-клеточная лимфома)  

СС составляет менее чем 5% от всех первичных кожных лимфом. Болеют преимущественно люди пожилого возраста с преобладанием пациентов мужского пола, средний возраст начала заболевания составляет 60-65 лет.

СС начинается с развития эритродермии, которая сопровождается сильным зудом и шелушением. Впоследствии присоединяется ладонно-подошвенный гиперкератоз, алопеция и ониходистрофия.

Увеличение периферических лимфатических узлов может происходить за счет дерматопатической лимфаденопатии или вовлечения их в опухолевый процесс.

При лабораторных исследованиях обнаруживается поражение периферической крови.

Международным обществом по лимфомам кожи (ISCL) и Европейской организацией по изучению и лечению рака (EORTC) выработаны следующие критерии диагностики СС:-       отсутствие предшествующего ГМ;-       генерализованная эритродермия (диффузная эритема, покрывающая не менее 80% поверхности тела с/без шелушения);-       наличие в крови доминантного клона Т-лимфоцитов (определяется при помощи ПЦР или Southern blot);-       наличие одного или более следующих признаков:

1) абсолютное количество клеток Сезари в крови ≥ 1000 клеток/мм3;

2) повышено содержание CD3+ или CD4+ клеток периферической крови с коэффициентом отношения CD4/CD8 ≥ 10 (определяется при помощи проточной цитометрии);3) повышено содержание CD4+ клеток периферической крови с аберрантным иммунофенотипом, включающем отсутствие экспрессии CD7 (≥ 40% CD4+СD7- клеток) или CD26 (≥ 30% CD4+CD26- клеток).Гистологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-биологическое (определение реарранжировки гена Т-клеточного рецептора методом ПЦР) исследования кожи и лимфатических узлов (в случае их увеличения ≥ 1,5 см) являются дополнительными методами диагностики в неясных диагностических ситуациях у пациентов с хронической эритродермией неясной этиологии.        

Стадирование и план обследования

Стадирование СС проводится согласно пересмотренной TNM классификации, предложенной Международным обществом по лимфомам кожи и Европейской организацией по изучению и лечению рака (ISCL-EORTC staging system) (см. раздел «Грибовидный микоз»). Так как пациенты с СС характеризуются эритродермией (Т4) и В2–вовлечением крови, они расцениваются как имеющие IVA или IVB стадию заболевания.Для пациентов с СС рекомендован следующий план обследования:-       при наличии узлов – определение их общего количества, размеров наибольшего узла и вовлеченных областей кожи;-       идентификация пальпируемых лимфатических узлов и органомегалии при физикальном осмотре;-       определение абсолютного количества клеток Сезари в крови, проточная цитометрия (включая CD4+СD7- и CD4+CD26-), определение реарранжировки гена ТКР в крови;-       клинический и биохимический анализ крови (ЛДГ, мочевая кислота (маркеры агрессивного течения заболевания), печеночные ферменты);-       определение маркеров вируса гепатита В (HbsAg, anti-HbcAg, anti-HbsAg), гепатита С, ВИЧ и HTLV-1;-       УЗИ периферических лимфатических узлов;-       компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза;-       биопсия кожи (гистологическое исследование, иммуногистохимическое исследование, включающее следующие маркеры: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30, определение реарранжировки гена ТКР);-       биопсия лимфатических узлов > 1,5 см в диаметре и/или с плотной, неравномерной консистенцией (гистологическое исследование, проточная цитометрия, определение реарранжировки гена ТКР);*выполняется врачами-специалистами с хирургической специализацией. При выявлении специфического поражения лимфатических узлов пациент передается для дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам.-       трепанобиопсия костного мозга.*выполняется врачами-специалистами, владеющими методикой забора трепанобиоптата костного мозга (хирургами или гематоонкологами). При выявлении специфического поражения костного мозга пациент передается для дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам. Дополнительно может использоваться магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография.

СС необходимо дифференцировать от других видов эритродермических кожных Т-клеточных лимфом и эритродермий другой этиологии:         1) Эритродермическая форма ГМ (Э-ГМ): эритродермическая кожная Т-клеточная лимфома, развившаяся на фоне течения ГМ с отсутствием вовлечения крови.

При развитии поражения крови и наличии выше перечисленных диагностических критериев для СС такие случаи рекомендовано обозначать как «СС с предшествующим ГМ» или «вторичный СС».         2) Эритродермическая кожная Т-клеточная лимфома, другая: случаи, которые не удовлетворяют диагностическим критериям СС и Э-ГМ.

         3) Доброкачественные воспалительные дерматозы, характеризующиеся эритродермией и повышением количества клеток Сезари в периферической крови (например, актинический ретикулоид или синдром лекарственно-индуцированной псевдолимфомы).

Если абсолютное количество клеток Сезари в крови ≥ 1000 клеток/мм3 или коэффициент отношения CD4/CD8 ≥ 10, такие случаи рекомендовано обозначать как «псевдо-СС».

Для дифференциальной диагностики различных видов эритродермических состояний, перечисленных выше, рекомендуется следующий алгоритм.

Алгоритм дифференциальной диагностики эритродермической кожной Т-клеточной лимфомы, синдрома Сезари и доброкачественных эритродермий

ТКР – Т-клеточный рецепторЭ-КТКЛ – эритродермическая кожная Т-клеточная лимфома*Анормальный фенотип: повышенная популяция CD4+ клеток в периферической крови; аберрантный фенотип: отсутствие экспрессии CD7 (≥ 40% CD4+СD7- клеток) или CD26 (≥ 30% CD4+CD26- клеток)

Цели лечения: достижение полной (частичной) ремиссии с последующим контролем течения заболевания. 

Общие замечания по терапии

Различными исследованиями было показано, что факторами, влияющими на прогноз заболевания, являются:-       возраст пациента;-       повышение уровня ЛДГ в крови;-       поражение лимфатических узлов;-       степень тяжести вовлечения крови.

Выбор вида терапии при СС должен базироваться на определении степени тяжести заболевания (учитываются степень инфильтрации кожи, наличие/отсутствие кожных узлов, выраженность лимфаденопатии, степень тяжести поражения крови, уровень повышения ЛДГ и лейкоцитов в периферической крови), скорости его прогрессирования и влияния на качество жизни пациента.

При назначении терапии рекомендовано соблюдать следующие принципы:-       по возможности избегать подавления иммунного ответа, назначение иммуномодулирующей терапии является предпочтительным;-       проведение комбинированной или мультимодальной (например, сочетание системной иммуномодулирующей и наружной) терапии приводит к более эффективным результатам, чем проведение любой монотерапии;-       своевременная диагностика и лечение инфекционных осложнений (иногда даже при отсутствии клинических признаков инфекционного процесса на коже) приводит к улучшению состояния пациента;-       большое значение имеет лечение зуда, значительно снижающего качество жизни.Из-за выраженной гетерогенности и низкой распространенности заболевания количество контролируемых клинических исследований невелико, поэтому все рекомендации данного раздела имеют уровень доказательности C-D.

Схемы лечения

Терапия первой линии

1.    Наиболее эффективным методом лечения первой линии на настоящее время у пациентов с СС является экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ)сочетание лейкафереза и облучения лейкоцитов, предварительно обработанных фотосенсибилизатором (8-метоксипсораленом), ультрафиолетовым светом диапазона А (320 – 400 нм) (C-D).Перед проведением ЭКФ необходимо определить циркулирующий клон Т-лимфоцитов в крови. ЭКФ не показан пациентам с поражением лимфатических узлов и висцеральных органов. Сеансы проводятся один раз в день в течение 2 дней с 4-х недельным перерывом. Преимуществами метода ЭКФ являются его хорошая переносимость больными и отсутствие выраженных побочных явлений. Для устранения отрицательного воздействия на организм фотоокисленных продуктов в период проведения фотофереза рекомендуется назначение антиоксидантов (токоферола, бета-каротина, селена) [20, 21].

2.    Интерферон-α-2а (IFN-α-2а) 9-18 млн МЕ ежедневно в течение 3 месяцев, затем 3 раза в неделю. При непереносимости высоких доз назначается 3-6 млн МЕ ежедневно или 3 раза в неделю (C-D) [14, 20].

3.    Метотрексат 

Источник: //diseases.medelement.com/disease/%D0%BB%D0%B8%D0%BC%D1%84%D0%BE%D0%BC%D1%8B-%D0%BA%D0%BE%D0%B6%D0%B8-%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC-%D1%81%D0%B5%D0%B7%D0%B0%D1%80%D0%B8-%D1%80%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B4%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8-%D1%80%D1%84/15234

Синдром сезари: фото, опасность и прогноз

Синдром Сезари

Данное патологическое состояние является в достаточной степени редким явлением в медицинской практике. Грибовидный микоз, или микозис фунгоидес (mycosis fungoides) сопровождается весьма тяжелыми клиническими симптомами, сопряженными с поражением кожи, внутренних органов. Узнайте о прогнозе, а также современных способах диагностики и лечения этого серьезного заболевания.

Патология характеризуется злокачественным опухолевым поражением лимфоидно-ретикулярной системы. По сути, грибовидный микоз кожи является Т-клеточной лимфомой (гранулемой).

В большинстве случаев заболевание обнаруживается у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет. В основе грибкового микоза лежит неконтролируемое размножение и последующее перерождение иммунокомпетентных клеток (Т-лимфоцитов).

Основным пусковым механизмом микоза принято считать хроническую антигенную стимуляцию при персистирующей вирусной инфекции.

Все стадии mycosis fungoides сопровождаются увеличением лимфатических узлов. Некоторые пациенты жалуются на повышение температуры тела, ночную потливость. Поражение слизистых оболочек обнаруживается крайне редко. В таких случаях патологические очаги (спустя некоторое время трансформирующие в обширные язвы) возникают на мягком или твердом небе.

Важно отметить, что на начальных стадиях гистологическая картина злокачественного микоза не имеет специфических признаков, поэтому зачастую появление высыпаний специалисты связывают с разными дерматозами, например, экземой или псориазом, что в корне неправильно и ставит жизнь пациента под угрозу. Между тем среди прочих симптомов грибовидной гранулемы можно выделить следующие:

  • дистрофические изменения ногтей, волос;
  • кожные гиперпигментации;
  • шелушение;
  • сильный кожный зуд;
  • общее недомогание;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение веса;
  • потеря аппетита.

В классическом варианте лимфома кожи, или синдром Алибера-Базена, проходит в своем развитии три стадии, чего нельзя сказать о других формах недуга.

Так, болезнь Видаля-Брока, которая в некоторых медицинских источниках характеризуется как «обезглавленный» грибковый микоз, манифестирует с появления ретикулярных (подкожных) злокачественных опухолей.

Эритродермический синдром Аллопо-Бенье проявляется покраснением всего кожного покрова, отечностью и выраженной инфильтрацией. При всем этом специалисты называют и другие формы неклассического mycosis fungoides:

  • Синдром Сезари – отличительным признаком недуга является приобретение кожными покровами больного красного либо синего цвета. Кроме того, в крови пациентов с этой разновидностью грибка кожи обнаруживается огромное количество атипичных макрофагов – клеток Сезари.
  • Гранулематозное сморщивание кожи – очень редкая форма микоза эпидермиса. Болезнь характеризуется сморщенной в области паха и подмышек кожей.
  • Педжетоидный ретикулез – данная разновидность грибовидной лимфомы предполагает появление на ногах и руках пациента множества плотных пятен.

Как развивается болезнь

Классическая гранулема (синдром Алибера-Базена) характеризуется тремя стадиями развития: эритематозной, бляшечной и опухолевой. На первом этапе развития микоза кожа больного покрывается сильно зудящими пятнами красно-синюшного или желтовато-розового цвета, которые имеют мокнущую и шелушащуюся поверхность. При этом локализация патологических элементов может быть любой.

Переход эритематозной стадии микоза в бляшечную занимает по-разному от полугода до десятка лет. При последующем развитии грибкового микоза образовавшиеся ранее пятна становятся более плотными и приподнимаются над кожей. Новые бляшки появляются, как правило, с мучительным зудом, болевыми ощущениями. При этом они могут со временем регрессировать по центру.

Воспалительные инфильтраты бляшечной стадии вскоре сменяются кожными опухолями, которые, распадаясь образуют глубокие язвы. Последние, как правило, покрыты гнойно-кровянистым отделяемым и большим количеством некротизированных тканей. Опухолевая стадия грибовидной лимфомы характеризуется поражением внутренних органов, в которых появляются образования, подобные кожным.

Диагностика

С целью выявления злокачественного микоза проводится иммунологическое исследование, посредством которого определяется уровень лейкоцитов и лимфоцитов.

Как правило, Т-клеточная лимфома развивается так, что поначалу показатели оказываются завышены, а при ее переходе в опухолевую стадию – понижены.

При ситуации, когда пятна появляются без последующей трансформации в бляшки, диагностируется эритематозная форма грибовидной лимфомы, для выявления которой применяются следующие методы:

  • дерматоскопия;
  • УЗИ кожного новообразования;
  • иммунологическое исследование крови;
  • гистология патологических очагов;
  • биопсия пораженного участка кожи.

Посредством патологоанатомических исследований обнаруживаются узлы с гистологическими изменениями в печени, легких и других внутренних органах.

При подозрении на образование опухолей для подтверждения диагноза грибовидная гранулема применяют рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости.

Кроме того, дифференцируют Т-клеточную лимфому с системными васкулитами, синдромом Сезари, псориазом и другими недугами.

Лечение грибовидного микоза

Характер применяемых терапевтических мер во многом определяется состоянием пациента.

Как видно по фото людей, страдающих грибовидной лимфомой, на поздней инфильтративной и опухолевой стадии лечение крайне затруднено, что обусловлено тяжелыми клиническими проявлениями микоза в виде глубоких незаживающих язв и общего истощения организма. По этой причине в большинстве таких случаев применяется комплексный метод терапии.

При благоприятном течении грибовидной гранулемы назначаются общеукрепляющие препараты и стероидные мази, рекомендуется санитарно-курортный отдых.

Кроме того, крайне важно проводить профилактику обострений, которая включает врачебный контроль, соблюдение режима сна и бодрствования, проведение повторных лечебных курсов.

Пациентам с Т-клеточной лимфомой следует избегать стрессовых ситуаций, чрезмерных физических нагрузок.

В случае обнаружения выраженных симптомов грибовидной лимфомы больные нуждаются в более интенсивном лечении. При этом на поздней бляшечной и опухолевой стадиях микоза применяют рентгенотерапию, цитостатики, кортикостероиды.

К сожалению, запущенные формы недуга плохо поддаются лечению. По этой причине все используемые при этих состояниях методы борьбы направлены на продление жизни пациента и уменьшение интенсивности проявлений болезни.

Так, при лечении запущенной грибовидной гранулемы используются следующие препараты:

  • Фаулеров раствор мышьяка – принимается внутрь (1-2 капли 2-3 раза за день). В больших дозировках раствор используется для лечения хронического лейкоза. Кроме того, препарат показан при неврастениях, истощении, малокровии. Раствор мышьяка зарекомендовал себя как эффективное средство борьбы с микозом. При этом его не рекомендуется употреблять людям, страдающим невритами, диспепсией, почечной недостаточностью. С целью предотвращения токсических явлений препарат следует применять строго под наблюдением врача.
  • Эмбихин – относится к группе цитостатических препаратов, помогает эффективно остановить рост опухолевых клеток. Показаниями к лечению Эмбихином служат грибовидная гранулема, ретикулосаркома и другие злокачественные патологии. Терапия этим препаратом должна проводиться под тщательным врачебным контролем. По ходу лечения крайне важно отслеживать любые изменения картины крови. Серьезным осложнением при передозировке лекарственным средством может быть глубокое угнетение функции костного мозга с последующим летальным исходом.
  • Дипин – противоопухолевый препарат. Дипин применяется для лечения хронических лимфолейкозов, рака гортани. Препарат активно угнетает развитие злокачественной ткани, требует внутривенного или внутримышечного введения. Дипин противопоказан при наличии гиперчувствительности, лимфолейкозе без выраженных опухолевых разрастаний, почечной недостаточности. Побочными эффектами препарата могут быть лейкопения и тромбоцитопения.

Данная группа лекарственных средств очень эффективна на начальных этапах развития лимфомы кожи. Местные кортикостероиды 3 и 4 класса вполне способны вызвать клиническую ремиссию злокачественного микоза, находящегося на стадии ограниченного пятна.

Кроме того, данные препараты могут использоваться в комплексе с другими медикаментозными средствами для уменьшения выраженности воспалительного процесса и устранения сильного зуда.

При лечении Т-клеточной лимфомы применяют следующие кортикостероидные препараты:

  • Бетаметазон дипропионат (крем, мазь) – синтетический препарат, обладающий комплексным воздействием. Бетаметазон эффективно снимает воспаление, устраняет отек и зуд. Показаниями к использованию препарата служат поражения лимфоузлов, грибовидная лимфома, заболевания кроветворения, кожные патологии. Лекарство обладает множеством противопоказаний, среди которых особенно следует выделить туберкулез, вирусные и бактериальные инфекции дермы, варикоз, психические расстройства.
  • Галцинонид (крем) – глюкокортикостероид широкого спектра действия. Галцинонид является высокоактивным препаратом 4 класса и назначается только тогда, когда другие гормональные средства не оказали терапевтического эффекта. Активные вещества препарата проникают в ретикулярный слой кожи, способствуют уменьшению отека, воспаления. Препарат запрещается использовать при патологиях почек, глаукоме, склонности к образованию тромбов, сахарном диабете.

Лечение народными средствами

Применение нетрадиционных способов борьбы с лимфомой кожи нередко дает результаты, сопоставимые по эффективности с химией и облучением.

При этом, если посмотреть фото больных, прошедших традиционное лечение, можно осознать всю агрессивность используемых сегодня методов. В этом отношении фитотерапия абсолютно безвредна.

Среди самых эффективных противораковых народных средств стоит выделить следующие:

  • Сок и настой чистотела. С целью приготовления лекарства вам понадобится заготовить траву, когда она цветет. Корни, листья и стебель растения очищаются от пыли, но не моются, после чего измельчаются и утрамбовываются в трехлитровую банку. Растение ферментируется 4 суток, на протяжении которых сырье ежедневно протыкается деревянной палочкой. По истечении указанного срока жмых отжимается, а полученный сок отстаивается еще 48 часов.
  • Остатки растения заливаются спиртом, затем помещаются в темное место на 10 дней. Сок чистотела необходимо употреблять по 1 ст. л. утром и вечером, запивая его рюмкой молока. Спиртовую настойку можно использовать для внешней обработки пораженных тканей. Курс лечения заканчивается, когда сок полностью выпит. В зависимости от результатов прием сока чистотела можно возобновить через месяц.
  • Полынь однолетняя. Лечение грибовидной гранулемы осуществляется посредством приема измельченной сухой травы. При этом порошок полыни можно добавлять в готовые блюда либо употреблять, запивая водой. Принимать средство рекомендуется по 1 ч. л. трижды за день. Курс лечения длится месяц.

Прогноз

Эритематозная форма злокачественного микоза в целом хорошо поддается лечению. При поздней инфильтрующей и опухолевой стадиях грибовидной лимфомы прогноз, как правило, неблагоприятный.

В этом случае больные подвергаются в достаточной степени агрессивному лечению, о чем свидетельствуют фото пациентов после химии и облучения.

К сожалению, на сегодняшний день не разработано безопасных эффективных методов борьбы с опухолевым процессом, но некоторую надежду все же вселяют современные разработки ученых в отношении таргетной терапии онкологических заболеваний.

Источник:

Синдром Сезари

Синдром Сезари — злокачественное поражение кожи, обусловленное опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов и проявляющееся триадой типичных клинических признаков: эритродермией, лимфаденопатией и присутствием в крови специфических клеток, имеющих складчатые ядра.

Диагноз синдрома Сезари устанавливается на основании характерной клинической картины, с учетом данных анализа крови на клетки Сезари и результатов биопсии кожи. Для определения распространенности злокачественного процесса проводится исследование внутренних органов.

К методам лечения синдрома Сезари относятся: химиотерапия, фотодинамическая терапия, лучевое воздействие, иммунотерапия, лечение ретиноидами.

  • Симптомы синдрома Сезари
  • Диагностика синдрома Сезари
  • Лечение синдрома Сезари
  • Синдром Сезари — лечение в Москве

Источник: //ivotel.ru/bez-rubriki/sindrom-sezari-foto-opasnost-i-prognoz.html

Синдром Сезари. Признаки синдрома сезари

Синдром Сезари

Несмотря на то, что большинство авторов указывают на клинико-морфологическое сходство синдрома Сезари с эритродермической формой грибовидного микоза, в настоящее время во всех современных классификациях это заболевание рассматривается как самостоятельная нозологическая единица.

Синдром Сезари относится к редким клиническим вариантам ТЗЛК. Так. R. Winkelman представил клинические наблюдения всего 28 больных в клинике Мейо за 13 лет. А.Н.

Родионов на основании анализа 200 историй болезни больных ЗЛК, лечившихся в дерматологических стационарах Ленинграда, показал, что заболевание, при котором клинические, морфологические и гематологические данные соответствовали синдрому Сезари, наблюдалось всего у 9 больных (4,5 %).

В отделении дерматовенерологии МОНИКИ «а 20 лет число больных с синдромом Сезари составило 11 человек (3,4 % от общего числа больных ЗЛК за этот период).

Большинство исследователей считают, что синдром Сезари не всегда правильно диагностируется; в частности, нередко его относят к группе хронического Т-клеточного лимфолей-коза, протекающего с эритродермией.

Указывают на возможность трансформации синдрома Сезари в лимфогранулематоз, лимфосар-кому и другие системные заболевания кроветворной ткани.

Тем не менее данное заболевание имеет типичные клинические и цитоморфологические признаки, позволяюшие отличать его от других лимфопролиферативных процессов.

Понятие о заболевании как о синдроме ввели Н. Wilson и J. Fielding в 1953 г., имевшие в виду 3 главных симптома: эритродермию, лимфаденопатию и наличие в периферической крови патологических клеток, характерной морфологической особенностью которых является складчатость ядер.

В последующем клиническая картина заболевания и методы его диагностики были хорошо изучены отечественными и зарубежными авторами, которые указывали на клиническое сходство синдрома Сезари с эритродермической формой грибовидного микоза и на прямое отношение синдрома к указанному заболеванию.

Предэритродермический период синдрома Сезари может протекать по-разному. При первом варианте заболевание может начинаться с появления рассеянных высыпаний эритематозно-сквамозного или экземоподобного характера, которые до развития эритродермии могут существовать от нескольких недель до нескольких лет.

При втором варианте течения синдрома Сезари, который отмечается значительно чаще, процесс развивается активно, на коже быстро возникают очаги эритематозно-инфильтративного характера, которые сливаются, вызывая за относительно короткое время тотальное поражение кожи — эритродермию.

Период рассеянных высыпаний, предшествующих эритродермии, при таком варианте развития заболевания практически отсутствует.

Эритродермия является основным клиническим симптомом заболевания. Цвет пораженной кожи обычно ярко-красный или застойно-синюшный. Инфильтрация кожи, как правило, носит выраженный характер, вследствие чего кожа выглядит грубой, утолщенной и с трудом собирается в складку. Сухость и шелушение кожи в той или иной степени отмечаются у всех больных.

По сравнению с клиническими симптомами больных эритродермической формой грибовидного микоза у больных с синдромом Сезари чаще и в большей степени бывают дисхромии кожи в виде гиперпигментаций идепигментаций, пойкилодермия, гиперкератозы ладоней и подошв, алопеции, ониходистрофии, эктропион. В целом же клинические проявления этих заболеваний весьма сходны.

Выраженная лимфаденопатия отмечается у всех больных. Увеличенные паховые, бедренные, подмышечные, кубитальные лимфатические узлы пальпируются в виде пакетов плотноэластической консистенции, не спаяны с окружающими тканями, безболезненны. Гепато- и спленомегалия определяются у 25-30% больных с синдромом Сезари.

Наиболее типичными субъективными симптомами заболевания являются упорный зуд кожи, жжение и покалывание. Общее состояние болвных тяжелое, отмечаются сильные ознобы, нарушенное потоотделение, подъемы температуры до 38-39°, выраженная слабость, патологические отклонения со стороны сердечно-сосудистой системы.

В клинической практике нередко приходится дифференцировать эритродермические лимфомы кожи с другими заболеваниями, протекающими по типу эритродермии в частности с так называемыми вторичными эритродермиями, которые иногда осложняют течение доброкачественных воспалительных дерматозов — атопического дерматита, экземы, псориаза, красного волосяного лишая Девержи и др. Особенно затруднена клиническая диагностика эритродермии, когда они возникают впервые в жизни, спонтанно и в анамнезе у болвных отсутствуют указания на перенесенный ранее дерматоз.

В дифференциальной диагностике эритродермических лимфом и атопического дерматита следует учитывать возраст больных (более молодой у больных атоническим дерматитом), анамнез (детский конституциональный дерматит и проявления атопического дерматита в последующем), типичные для нейродермита папулезные высыпания и их излюбленную локализацию в области сгибательных поверхностей конечностей, белый дермографизм.

– Также рекомендуем “Эритродермия у больных злокачественными лимфомами кожи.”

Оглавление темы “Т клеточные злокачественные лимфомы кожи.”:
1. Общие клинические проявления злокачественных лимфом кожи.
2. Клиника Т клеточных злокачественных лимфом кожи.
3. Грибовидный микоз. Классическая форма грибовидного микоза.
4. Первая стадия грибовидного микоза. Признаки грибовидного микоза.
5. Диагностика грибовидного микоза. Критерии грибовидного микоза.
6. Эритродермическая форма грибовидного микоза.
7. Синдром Сезари. Признаки синдрома сезари.
8. Эритродермия у больных злокачественными лимфомами кожи.
9. Эксфолиативный дерматит Вильсона—Брока. Красный отрубевидный лишай Гебры.
10. Опухолевые формы Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи.

Источник: //meduniver.com/Medical/Dermat/217.html

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий