Синдром Уотерхауза-Фридериксена

Синдром Уотерхауса Фридериксена: причины, симптомы и лечение

Синдром Уотерхауза-Фридериксена

Впервые заболевание было зарегистрировано в далеком 1918 году. По заметкам врачей у пациентов были выявлены определённые симптомы, связанные с бактериемией. Инфекция приводила к кровоизлиянию и распространению менингококковой инфекции. Патология получила название синдром Уотерхауса.

Что такое синдром Уотерхауза Фридериксена

Болезнь Фридериксена вызывает менингококковые бактерии. Патогенные микроорганизмы проникают в кровь, в результате чего развиваются различные нарушения в организме. При менингококоовой инфекции синдром Уотерхауса Фридексена сопровождается сепсисом и спонтанными появлениями шокового состояния. Тяжелые формы заболевания имеют неблагоприятные прогнозы.

У взрослых и у детей синдром Уотерхауса Фридериксена может проявляться при острой надпочечниковой недостаточности. Нарушается продуцирование гормонов, что вызывает патологические сбои в работе организма. Надпочечник прекращает выработку нужных гормонов, в результате чего уровень гормонов нарушается. Развиваются симптомы недуга Фридериксена.

Начало заболевания обусловлено заражением менингококковой или пневмококковой инфекцией. Патологию Фридериксена также вызывают стрептококки и гемолитический стафилококк.

Спровоцировать заболевание может другая инфекция:

  • ВИЧ;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • цитомегаловирус;
  • синегнойная палочка.

Основной возбудитель инфекции – диплококк грамотрицательный Neisseria meningitidis. Микроб очень чувствителен к изменениям во внешней среде. Патогенный микроорганизм погибает при колебаниях температуры и влажности.

Причинами появления недуга Фридериксена могут стать сепсис, недостаток минералов в организме, дисфункция печени. Способствуют развитию болезни тромбоз печени, воспаление легких. Нередко болезнь Фридериксена развивается в старческом возрасте.

В медицине при синдроме Уотерхауса Фридериксена различают несколько состояний. Диагностируют острую дисфункцию надпочечников с поражением брюшины или недостаточность данного парного органа с нервными проявлениями.

Для первого вида заболевания Фридериксена характерна внезапная боль в животе. Появляется холодный пот и расстройство кишечника. Изменяется пульс – он становится более слабым. Развивается рвота, снижается температура.

При второй форме наблюдаются нервные припадки и судороги. Происходит апоплексия мозговых структур. Может появиться бред, пациент иногда впадает в кому. Общая слабость – основной симптом болезни Уотерхауса Фридериксена. Патология может развиваться в любом возрасте.

Патогенез: что происходит при недуге

При синдроме Уотерхауса Фридериксена нарушаются обменные процессы. Развивается острая недостаточность коры надпочечников и печени. От болезни страдают сердце и сосуды.

Происходят нарушения в коре надпочечников, что крайне негативно сказывается на состоянии организма. Когда декструктивный процесс начинает протекать интенсивно, начинается кровоизлияние в надпочечниковые структуры. Наступает внезапная ишемия.

В инкубационный период синдрома Уотерхауса Фридериксена признаки выражены слабо. Можно рассматривать данную патологию, как истощение организма от общей инфекции. Причиной развития иногда становятся адиссонический криз или длительное психосоматическое заболевание.

Проявления болезни начинаются резко и неожиданно. Повышается или понижается температура, пациент испытывает озноб. Кожный покров может покрыться пигментными пятнами. Возможное подкожное кровоизлияние. Хроническая обструктивная болезнь сопровождается другими дополнительными признаками.

Важно! При резкой боли в животе важно обратиться к врачу или вызвать медицинскую бригаду. Неотложная помощь необходима при критическом состоянии для исключения летального исхода.

К основным признакам относятся:

  • лихорадка;
  • гиперлейкоцитоз;
  • нарушение углеводного обмена;
  • бледность;
  • общая слабость;
  • боль в брюшине;
  • рвота, тошнота.

В течение нескольких часов на кожном покрове могут появиться кровоподтеки. Развиваются тахикардия и гипотензия.

Развитие синдрома Уотерхауса Фридериксена можно выявить при обследовании. Диагностика и лечение имеют большое значение в медицинском прогнозе болезни. При недуге проводятся исследования спинномозговой жидкости. Также выполняется УЗИ почек и надпочечников, печени.

Вначале врач проводит осмотр пациента и анализирует тщательно все его жалобы. Для исключения патологии в легких выполняется рентген. Кроме УЗИ, проводятся компьютерное исследование органов с помощью томографа, МРТ. Сдается кардиограмма, которая позволяет врачу увидеть, как действует сердце у пациента.

Врач обязан обследовать больного на наличие острого воспаления аппендицита или язвы желудка. Должно быть проведено исследование органов пищеварительной системы на острый панкреатит. Также необходимо подтвердить или исключить образование тромбов и инсульта.

Причины возникновения недуга Фридериксена играют важную роль в назначении терапии. Чтобы стабилизировать состояние организма внутривенно и в мышцу вводятся определенные лекарства. Избежать тяжелых нарушений позволяет лечение в стационаре больницы.

Назначаются препараты из сульфаниламидной группы. Проводится адренокортикальная заместительная терапия. Она направлена на ликвидацию дисфункции надпочечников. Также вводится анти менингококковая сыворотка в первые 24 часа.

Сопутствующим симптомом является сильный токсикоз. Внутривенно вводится плазма, противошоковые препараты, парентеральная жидкость. В некоторых ситуациях используют адреналин. При шоке используются препараты Супраренин и Симпатол.

В лечение входят ликвидация шокового состояния и восстановление уровня глюкозы. Устраняется дефицит гидроэлектролитных соединений в организме, предотвращается интоксикация и обезвоживание. Важно выполнять все врачебные предписания.

В детском возрасте важно исключить контакт с туберкулезными больными и ВИЧ. Организм ребенка имеет неокрепший иммунитет. Важно беречь ребенка от любого заражения инфекцией и соблюдать санитарно-гигиенические нормы в доме.

Исключить проявление патологии Уотерхауса Фридериксена поможет только здоровый образ жизни и соблюдение санитарии. Важно не забывать мыть руки после посещения магазинов и учреждений, для исключения заражения кожу рук можно протирать однократно в сутки эффективным антисептиком или спиртом. Все эти меры снижают риски появления заболевания.

Не следует злоупотреблять приемом алкоголя и медикаментов. И то, и другое наносит определённый вред. Любые лекарства требуется принимать только по назначению врача и в нужной дозировке. Полезно гулять на свежем воздухе и исключить из своей жизни стрессовые ситуации. Положительные эмоции и благоприятное отношение к окружающему миру способствуют улучшению здоровья в целом.

Причины возникновения

Причины токсикоза также зависят от вида.

Токсикоз с острой надпочечниковой недостаточностью возникает при менингококковом сепсисе. Возбудитель инфекции — грамотрицательный диплококк Neisseria meningitidis.

Токсикоз с печеночной недостаточностью имеет вирусную природу и вызван действием энтеровируса, респираторного вируса и т. д.

Гемолитико-уремический синдром в детском возрасте в 90% случаев вызван диарей (до 85% ее причиной является инфекция E. coli), в 10% случаев – инфекцией дыхательных путей.

У взрослых синдром редкий и может быть связан  с применением оральных контрацептивов, приемом некоторых лекарств, беременностью, употреблением кокаина, наличием опухоли, трансплантацией костного мозга, заболеванием системной красной волчанкой, СПИДом.

Выделяют инфекционные и неинфекционные причины гемолитико-уремического синдрома.

Токсикозы беременных. Считается, что его симптомы вызваны реакцией организма будущей матери на эмбрион – наполовину чужеродный для нее организм. К предпосылкам его возникновения относят психологические, гормональные, иммунные факторы и факторы, связанные с особенностями ЖКТ.

Токсико-септическое состояние связано с проникновением стафилококка через дыхательные энтеральные пути через кожу и мочевыделительную систему.

Факторы риска токсикоза у детей — родовые травмы, врожденные и наследственные болезни ЦНС, нарушения обмена веществ, перенесенные инфекции и т.д.

Симптомы

Токсикоз с острой надпочечниковой недостаточностью сопровождается быстрым подъемом температуры, ознобом, появлением на теле точечные кровоизлияний и кровоподтекой. Кожа бледная, губы синюшные, конечности холодные на ощупь, давление падает. По мере развития синдрома больной впадает в прострацию с потерей сознания. При наступлении шока больной впадает в кому.

Токсикоз с печеночной недостаточностью вначале протекает по типу ОРВИ, изолированной лихорадки или желудочно-кишечной инфекции. Наблюдается сонливость или возбудимость. Может наблюдаться неукротимая обильная рвота. Тонус мышц повышен. Позже нарастает неврологическая симптоматика, через несколько часов развивается кома.

Гемолитико-уремический синдром сопровождается отечностью, болями в животе, диареей, рвотой, желтушностью, олигурией. Выражены симптомы поражения почек. Наблюдаются носовые кровотечения, нарушение функции сердечно-сосудистой системы. По мере развития нарастают симптомы обезвоживания и гастроэнтерита.

Токсикозы у беременных проявляются обильным слюноотделением, рвотой, тошнотой и сопровождаются нарушением вкусовых ощущений, сонливостью, общим недомоганием, повышенной раздражительностью.

Токсико-септическое состояние сопровождается нарастающим угнетением ЦНС. Кожа обычно бледная, лимфоузлы увеличены. Отмечаются плеврит, дыхательная недостаточность. При поражении ЖКТ могут наблюдаться симптомы вплоть до тяжелого язвенно-некротического геморрагического энтероколита. Проявляется гипоксия, обезвоживание.

Диагностика

Диагностика основана на комплексе данных, полученных в ходе эпидемиологических, анамнестических, клинических и лабораторных исследований.

Виды заболевания

  • Токсикоз с острой надпочечниковой недостаточностью (синдром Уотерхауса-Фридериксена)
  • Токсикоз с печеночной недостаточностью (синдром Рейе)
  • Гемолитико-уремический синдром (токсикоз с острой почечной недостаточностью)
  • Токсикозы беременных
  • Токсико-септическое состояние

Действия пациента

При появлении первых симптомов токсикоза необходимо обратиться к врачу-инфекционисту, а беременным – к акушеру-гинекологу.

Лечение

Лечение беременных обычно проходит амбулаторно, а при рвоте средней и тяжелой степени — в стационаре. Назначаются препараты, действующие на ЦНС, для нормализации эндокринных и обменных нарушений, витамины, антигистаминные средства.

Комплексное лечение отравлений включает оказание первой помощи, выведение ядов из организма, установление причин токсикоза, введение антидотов, реабилитацию.

Тактика лечения при менингококковой инфекции зависит от клинической формы, тяжести течения заболевания, наличия осложнений.

Успешное лечение проявлений синдрома Рейе зависит от ранней диагностики и нацелено на защиту мозга от повреждения путем уменьшения отека, а также предупреждения метаболического нарушения и предотвращения осложнений на легкие и сердце.

Поддерживающее лечение при гемолитико-уремическом синдроме направлено на сохранение в приемлемых пределах гематокрита, нормализацию содержания электролитов в сыворотке и поддержание водного баланса, а также на борьбу с АГ и судорогами.

Осложнения

При синдроме Уотерхауса-Фридериксена без лечения развивается кома и в течение 16-30 часов от начала заболевания больной умирает вследствие остро развившейся недостаточности надпочечников.

Осложнение синдрома Рейе – патологии мозга различной степени и смерть.

Летальность гемолитико-уремического синдрома при адекватной помощи — 5-15%.

Осложнения токсикозов у беременных – преждевременные роды. На поздних сроках грозят отслоением плаценты и асфиксией плода во время родов.

Профилактика токсикоза

Основа профилактики — своевременное лечение болезней ЖКТ, профилактика вирусных инфекций, правильное и качественное питание.

Для профилактики синдрома Рейе не следует при лечении гриппа, ветрянки и других вирусных инфекций назначать салицилаты.

Профилактика гемолитико-уремического синдрома состоит в качественной кулинарной обработке пищевых продуктов.

Профилактика ранних токсикозов включает лечение хронических заболеваний, избегание психических нагрузок и неблагоприятного воздействия внешней среды. 

:

Источник: //healthage.ru/poleznye-sovety/lechenie-boleznej/sindrom-uoterxausa-frideriksena-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена

Синдром Уотерхауза-Фридериксена

Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой надпочечниковую недостаточность. Она возникает внезапно, может поражать как взрослых, так и детей. У последних ведущий причиной (более 65% случаев) является заражение менингококками.

Источником является заболевший или носитель микробов. Путь передачи – воздушно-капельный, поэтому наибольшую опасность представляют больные с насморком. При появлении такого ребенка в детском коллективе попадание менингококка к здоровым детям происходит в 100 процентах случаев, но клинические проявления возникают у 1%.

У детей и новорожденных, помимо менингококков, молниеносный сепсис могут вызывать и стрептококки, стафилококки, скарлатина, дифтерии, корь.

Причины, которые чаще встречаются у взрослых:

  • неправильное лечение гормонами при недостаточности надпочечников;
  • стресс, операция, травма;
  • перитонит (воспаление брюшины);
  • системные аутоиммунные поражения;
  • удаление надпочечника;
  • тяжелая печеночная и почечная недостаточность;
  • ВИЧ-инфекция, вирус Эбола, туберкулез, сифилис, цитомегаловирус;
  • обширная пневмония, особенно у пожилых.

Тяжелые варианты течения менингококковой инфекции связаны с развитием токсического шока. Они встречаются у 20% заболевших и могут окончиться смертью пациентов в первые часы без экстренной помощи, особенно опасно их возникновение у новорожденных.

Отсутствие гормонального синтеза и секреции приводит к таким изменениям:

  • теряется натрий и хлориды с мочой, уменьшается их поступление из кишечника;
  • из-за выведения жидкости через почки, кишечник, при рвоте наступает обезвоживание;
  • повышается концентрация калия в крови, что нарушает работу сердечной мышцы, она перестает поддерживать эффективное кровообращение;
  • падает сахар в крови, снижается запас гликогена в печени и мышцах.

Заболевание начинается остро, больные или их близкие могут точно указать время появления первых симптомов. Через 3-5 часов пациент находится в полубессознательном состоянии. Резко повышается температура тела, возникает озноб, на коже можно заметить очаговые кровоизлияния, местами напоминающие трупные пятна.

Проявления инфекционно-токсического шока охватывают все системы, но наиболее тяжелые симптомы связаны с поражением сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной.

Трудность выявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена состоит в том, что клинические проявления не отличаются специфичностью, а при исследовании крови и мочи на первом этапе диагностики также обнаруживают изменения, которые могут быть при любом токсико-инфекционном шоке. Назначают: общий анализ крови, мочи, биохимию крови, ЭКГ, посев крови, мазков из носоглотки; анализ крови на кортизол.

При всех случаях тяжелого сепсиса и критическом падении давления требуются глюкокортикоидные гормоны.

Если больному введены Дофамин или Норадреналин, Мезатон и растворы, а за час давление не повысилось, то показан Гидрокортизон или Солу кортеф по 1,3 мг/кг за час каждые 8 часов.

После того, как удалось стабилизировать показатели на уровне не ниже 100/60 мм рт. ст., внутривенное капельное введение меняют на внутримышечное или таблетки в половинной дозе три раза в день.

Затем под контролем давления количество гормонов постепенно уменьшается.

Одновременно назначается антибактериальная терапия, введение растворов для уменьшения интоксикации, корректируются электролитные, обменные нарушения, изменения системы свертывания крови.

Профилактика заболевания включает карантин в детском саду и наблюдение за теми, кто контактировал с больным.

Читайте подробнее в нашей статье о синдроме Уотерхауса-Фридериксена.

Причины развития

Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой надпочечниковую недостаточность. Она возникает внезапно, может поражать как взрослых, так и детей. У последних ведущий причиной (более 65% случаев) является заражение менингококками.

Источником является заболевший или носитель микробов. Путь передачи – воздушно-капельный, поэтому наибольшую опасность представляют больные с насморком. При появлении такого ребенка в детском коллективе попадание менингококка к здоровым детям происходит в 100 процентах случаев, но клинические проявления возникают у 1%.

У детей и новорожденных, помимо менингококков, молниеносный сепсис могут вызывать и стрептококки, стафилококки, скарлатина, дифтерии, корь. Кровоизлияние в ткань надпочечников с острой недостаточностью бывает при следующих заболеваниях:

  • гемофилия;
  • лейкоз;
  • внутрисосудистое свертывание крови;
  • злокачественные опухоли;
  • тромбозы сосудов надпочечных желез.

Гемофилия

К причинам, которые чаще встречаются у взрослых, относятся:

  • неправильное лечение гормонами при недостаточности надпочечников;
  • стресс, операция, травма;
  • перитонит (воспаление брюшины);
  • системные аутоиммунные поражения;
  • удаление надпочечника;
  • тяжелая печеночная и почечная недостаточность;
  • ВИЧ-инфекция, вирус Эбола, туберкулез, сифилис, цитомегаловирус;
  • обширная пневмония, особенно у пожилых.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, механизме развития, стадиях острой формы и видах криза при острой недостаточности надпочечников.

А здесь подробнее о хронической надпочечниковой недостаточности.

Патогенез синдрома Уотерхауса-Фридериксена при менингококковой инфекции

Тяжелые варианты течения менингококковой инфекции связаны с развитием токсического шока. Они встречаются у 20% заболевших и могут окончиться смертью пациентов в первые часы без экстренной помощи, особенно опасно их возникновение у новорожденных.

В ответ на проникновение в кровь микробов и токсинов надпочечники выделяют большое количество гормонов для того, чтобы помочь организму справиться с септическим процессом. Эта стадия быстро заканчивается истощением их коркового слоя.

Под действием бактериальных токсических соединений повреждаются стенки сосудов, происходит образование микротромбов. Кровяные сгустки потребляют много факторов свертывания, из-за этого их в крови становится недостаточно. По этой причине возникают кровоизлияния, в том числе и в надпочечные железы, мгновенно прекращается выделение гормонов в кровь.

Отсутствие гормонального синтеза и секреции приводит к таким изменениям:

  • теряется натрий и хлориды с мочой, уменьшается их поступление из кишечника;
  • из-за выведения жидкости через почки, кишечник, при рвоте наступает обезвоживание;
  • повышается концентрация калия в крови, что нарушает работу сердечной мышцы, она перестает поддерживать эффективное кровообращение;
  • падает сахар в крови, снижается запас гликогена в печени и мышцах.

Снижение уровня сахара в крови

Симптомы патологии

Заболевание начинается остро, больные или их близкие могут точно указать время появления первых симптомов. Через 3-5 часов пациент находится в полубессознательном состоянии. Резко повышается температура тела, возникает озноб, на коже можно заметить очаговые кровоизлияния, местами напоминающие трупные пятна.

Проявления инфекционно-токсического шока охватывают все системы, но наиболее тяжелые симптомы связаны с поражением сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной.

Сердечно-сосудистые нарушения

В клинической картине на первый план выходит сосудистая недостаточность:

  • прогрессирует снижение давления крови;
  • пульс учащается и становится слабым, нитевидным;
  • кожа холодная на ощупь с синеватым оттенком;
  • тоны сердца глухие;
  • одышка.

Низкое поступление крови в почки вызывает прекращение фильтрации мочи и острую почечную недостаточность. Нарастание симптоматики приводит к шоковому состоянию. Если оно своевременно не распознано в первые часы, не начато противошоковое лечение, то практически неизбежным является летальный исход.

Неврологические изменения

В ткани головного мозга отмечается отечность, клетки теряют свою функциональную активность и из-за нарушений электролитного обмена, падения концентрации сахара в крови. Это проявляется:

  • острой головной болью;
  • ригидностью затылочных мышц (в положении лежа на спине трудно подбородком коснуться груди);
  • эпилептическими припадками;
  • бредовыми реакциями;
  • помрачнением сознания;
  • заторможенностью, ступором.

Желудочно-кишечные расстройства

Первое проявление синдрома – отвращение к пище, даже к ее виду и запаху. Возникшая тошнота быстро перерастает в неукротимую рвоту, присоединяется понос. Эти признаки вызывают тяжелое обезвоживание организма. Нередко у больного имеется симптоматика острого аппендицита, прободения язвы, панкреонекроза, непроходимости кишечника.

Нераспознанная надпочечниковая недостаточность и проведение в этой ситуации операции оканчивается почти всегда смертью больного.

Диагностика состояния

Трудность выявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена состоит в том, что клинические проявления не отличаются специфичностью, а при исследовании крови и мочи на первом этапе диагностики также обнаруживают изменения, которые могут быть при любом токсико-инфекционном шоке:

  • общий анализ крови – сгущение (повышение гемоглобина и эритроцитов), острое воспаление (лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, лимфоцитоз, ускорение СОЭ);
  • анализ мочи – эритроциты, белок, цилиндры, бывает и ацетон;
  • биохимия крови – низкий уровень натрия, глюкозы, хлоридов, повышение калия, азотистых соединений;
  • ЭКГ – увеличен Т, заострен, широкий QRS, замедление проведения в предсердно-желудочковом узле из-за нарушения баланса электролитов.

Важными исследованиями, которые помогают поставить диагноз, являются:

  • посев крови, мазков из носоглотки – наличие бактерий;
  • анализ крови на кортизол – ниже 275 нмоль/л, после теста с синактеном менее, чем 250 единиц.

Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена у детей и взрослых

Так как состояние угрожает жизни, а для специфических исследований требуется время, то при всех случаях тяжелого сепсиса и критическом падении давления требуются глюкокортикоидные гормоны.

Если больному введены Дофамин или Норадреналин, Мезатон и растворы, а за час давление не повысилось, то показан Гидрокортизон или Солу кортеф по 1,3 мг/кг за час каждые 8 часов.

После того, как удалось стабилизировать показатели на уровне не ниже 100/60 мм рт. ст., то внутривенное капельное введение меняют на внутримышечное или таблетки в половинной дозе три раза в день.

Затем под контролем давления количество гормонов постепенно уменьшается.

Одновременно назначается антибактериальная терапия, введение растворов для уменьшения интоксикации, корректируются электролитные, обменные нарушения, изменения системы свертывания крови.

Профилактика менингококковой инфекции

Если выявлен больной с менингококковой инфекцией, то в детском учреждении устанавливается карантин на 10 дней. Каждому, кто был в контакте проводится исследование мазков из носовых ходов и горла.

На протяжении 15-20 дней они остаются под наблюдением педиатра по месту жительства.

Необходим ежедневный осмотр кожи и носоглотки, измерение температуры, иногда рекомендуется применение антибактериальных препаратов с профилактической целью.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункции и гипофункции, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее о гиперплазии надпочечников.

Источник: //endokrinolog.online/sindrom-uoterhausa-frideriksena/

Особенности лечения синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Синдром Уотерхауза-Фридериксена

Эндокринные нарушения отличаются разнообразием клинических проявлений. Надпочечники – органы, контролирующие многие жизненно важные процессы. Патология их работы сопровождается серьезными осложнениями.

Одним из самых опасных заболеваний является синдром Уотерхауса-Фридериксена. Он представляет собой острую недостаточность функций надпочечников. Проблема впервые описана еще в конце XIX века.

Она отличается стремительностью развития и высокими рисками осложнений, вплоть до летального исхода. К лечению недуга следует приступать как можно скорее.

Причины патологии

Заболевание представляет собой остановку нормальной работы надпочечников.

Поскольку гормональные вещества, вырабатываемые этим органом, контролируют основные показатели жизнедеятельности человека, то синдром Уотерхауса-Фридериксена сопровождается серьезными последствиями для здоровья. Патогенез развития недуга связан с кровоизлиянием.

Гематома, формирующаяся под капсулой надпочечников, сдавливает их рабочую ткань, что приводит к остановке ее нормального функционирования. Это происходит по следующим причинам:

  1. Сепсис в результате острой или молниеносной инфекции. Наиболее часто синдром Уотерхауса-Фридериксена является осложнением внедрения в организм менингококка. Этот возбудитель провоцирует менингит и прочие воспалительные поражения. Регистрироваться проблема может как у ребенка, так и у взрослого. Другие инфекционные нозологии, такие как брюшной тиф, скарлатина и дифтерия, также повышают риск развития острой недостаточности функции коры надпочечников. Менингококковое поражение при этом регистрируется более чем в половине случаев.
  2. Синдром Уотерхауса-Фридериксена у детей может являться следствием внутриутробных патологий, а также развиваться вследствие родовой травмы. Гипоксия и изменения в системе свертывания крови провоцируют формирование гематомы под капсулой надпочечника, что приводит к его дисфункции. Экстракция плода инструментальными методами предрасполагает к заболеванию.
  3. Врожденный синдром Уотерхауса-Фридериксена – редкая патология, приводящая к гибели младенцев в первые сутки после появления на свет. Как правило, наличие аномалии в развитии коры надпочечников проявляется еще во время беременности.

При вскрытии пациентов, погибших в результате острой недостаточности функции надпочечников, выявляются кровоизлияния под капсулой и в паренхиме органа в отсутствие других возможных причин смерти. Зачастую такие находки расцениваются как патогномоничные признаки менингококковой септицемии, то есть дальнейшая диагностика не производится.

Именно с этим связана практика использования антибиотиков при подозрении на развитие синдрома Уотерхауса-Фридериксена еще до подтверждения и выделения возбудителя в крови. Такой подход позволяет повысить шансы пациента на выздоровление.

Наличие гематомы под капсулой надпочечников в ряде случаев – единственный признак менингококкового поражения, в связи с чем симптоматика развивается стремительно.

Однако есть данные, подтверждающие, что патология является лишь разновидностью сепсиса.

Поэтому предположительно ее развитие может быть связано с внедрением в организм и других возбудителей инфекций, которые способны спровоцировать развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Подобные осложнения могут быть вызваны размножением бактерий рода Клебсиелла, Пастерелла и Гемофилюс. Грамположительные микроорганизмы гораздо реже приводят к развитию синдрома Уотерхауса-Фридериксена.

Основные симптомы

Острая недостаточность коры надпочечников – тяжелое состояние, которое без неотложной помощи приводит к гибели пациента. Это связано с тем, что гормоны, продуцируемые органом, контролируют многие обменные процессы, а также участвуют в поддержании артериального давления. При формировании заболевания характерны следующие симптомы:

  1. Самым опасным является синдром Уотерхауса-Фридериксена, возникающий при менингококковой инфекции, поскольку первые проявления недуга оказываются полной неожиданностью как для пациента, так и для окружающих. У человека резко развивается возбуждение, сопровождающееся головными болями, тошнотой и рвотой. Температура достигает значения 40–410С. Позднее возникает дезориентация в пространстве и судороги. У пациента развивается угнетение, вплоть до потери сознания и коматозного состояния.
  2. Классическое проявление острой недостаточности коры надпочечников – резкое падение артериального давления. Подобное внезапное начало считается отличительной чертой заболевания, но затрудняет его диагностику, поскольку на спасение пациента отводится строго ограниченное время. Гипотензия провоцирует возникновение шока и коллапса, которые при отсутствии медицинской помощи заканчиваются летально.
  3. При кишечной форме проблемы пациенты жалуются на сильную боль в животе, постоянную рвоту и профузный понос. Данный подтип синдрома Уотерхауса-Фридериксена наиболее сложен с диагностической точки зрения, поскольку сходную клиническую картину имеют многие хирургические патологии. По мере прогрессирования абдоминальные признаки сменяются симптомами поражения сердечно-сосудистой системы.
  4. Смешанная форма отличается вариативностью клинической картины. Появляются мигрени и боли в животе, пациенты страдают от тошноты. Возбуждение сменяется угнетением, человек теряет сознание и впадает в кому.

Проведение диагностики

Подтверждение синдрома Уотерхауса-Фридериксена затрудняется тем, что проблема прогрессирует стремительно. Во многих случаях пациентов не успевают доставить в медицинское учреждение.

Даже если симптомы не столь критичны, у врачей есть всего несколько часов на то, чтобы поставить диагноз. В противном случае велика вероятность гибели пострадавшего. Заболевание сходно по симптоматике со многими другими проблемами.

Для его дифференциации требуется проведение гематологических тестов, с помощью  которых выявляют следующие отклонения:

  1. Повышение защитных клеток крови – лейкоцитов. Они свидетельствуют о развитии острого воспалительного процесса.
  2. Нарушения со стороны гематологической системы свертывания. Регистрируется малая концентрация тромбоцитов – клеток, обеспечивающих остановку кровотечения.
  3. Снижение содержания электролитов, таких как калий и натрий. Данные сдвиги связаны с обильными потерями жидкости за счет рвоты, диареи и повышения температуры тела.
  4. Гипогликемия чаще всего связана с развитием судорог у пациента. Снижение сахара крови возникает вследствие нарушения обменных процессов при острой недостаточности функции коры надпочечников и усугубляется при активном использовании соединения мышцами.

Важное значение в диагностике заболевания имеет и тщательный сбор анамнеза. Выявление у пациента незадолго до критических признаков менингококковой инфекции значительно упрощает процесс подтверждения проблемы.

Профилактика и общие рекомендации

Выявление клинических признаков острой недостаточности функции надпочечников требует срочной госпитализации. Но и оказание медицинской помощи не всегда гарантирует выздоровление пациента. Предупреждение недуга сводится к своевременному лечению заболеваний, способных спровоцировать его возникновение, а также к строгому соблюдению рекомендаций врача.

Отзывы

Петр, 32 года, г. Казань

Дочери резко стало плохо. Ее начало тошнить, появились сильные мигрени. Мы срочно поехали в больницу. Оказалось, что это менингококковая инфекция, на фоне которой развился синдром Уотерхауса-Фридериксена. Проще говоря, отказали надпочечники. Дочь неделю провела в реанимации, ее чудом удалось спасти. Сейчас продолжаем курс лечения.

Светлана, 27 лет, г. Воронеж

В период беременности диагностировали отслоение плаценты. Врачи предупреждали, что состояние довольно опасное. Роды были преждевременные и очень тяжелые. Доктора сказали, что у малыша из-за гипоксии отказали надпочечники. Ему поставили диагноз «синдром Уотерхауса-Фридериксена». Медики делали все возможное, но спасти ребенка не смогли.

Загрузка…

Источник: //ProSindrom.ru/neurology/sindrom-uoterhausa-frideriksena.html

Синдром Уотерхауса – Фридериксена: патогенез, неотложная помощь, лечение

Синдром Уотерхауза-Фридериксена

Надпочечники в организме являются важным эндокринным органом.

Гормоны, вырабатываемые ими, влияют на показатели давления и количество циркулирующей жидкости, на уровень минеральных солей и отдельных микроэлементов, на скорость обмена веществ, даже на работу гипофиза. И в ситуациях, когда функция этих небольших, но крайне важных желез страдает, развиваются состояния, угрожающие жизни и здоровью.

Определение и история

Синдром Уотерхауса – Фридериксена – это острая надпочечниковая недостаточность, которая появляется после травматизации органа с кровоизлиянием в его паренхиму. Это вызывает крайне тяжелые нарушения постоянства внутренней среды организма и может приводить к летальному исходу.

Описание данного состояния появилось впервые в 1894 году, но оно было недостаточным, и в 1911 году Уотерхаус выделил пятнадцать случаев заболевания, которые помогли ему собрать все детали воедино. Не отставая от него, через семь лет, в 1918 году, Фредериксен также публикует очерк об этом патологическом процессе.

Причины

Ученые сходятся во мнении, что синдром Уотерхауса – Фридериксена вызывается массивным кровоизлиянием одновременно в оба надпочечника. Потенциально опасный контингент – это новорожденные, младенцы, дети и молодые люди. Пол в данном случае значения не имеет.

Это состояние может быть спровоцировано длительными родами, кислородным голоданием плода или его продвижением по родовым путям при помощи щипцов или вакуум-экстрактора.

Кроме того, важную роль могут сыграть тяжелые врожденные заболевания, а также осложнение беременности поздними гестозами.

Синдром Уотерхауса – Фридериксена у взрослых чаще всего проявляется как осложнение инфекционного заболевания. Обычно возбудителем является менингококк, стрептококк или стафилококк. Но кроме них, причинами кровоизлияний могут быть такие нозологии, как корь, скарлатина, тиф, дифтерия, а также злокачественные новообразования, опухоли, перитониты и ДВС-синдром с тромбозом вен надпочечников.

Развитие заболевания

Многие авторы выделяют этот синдром как часть общего сбоя адаптационного механизма при развитии острого сепсиса.

Но не исключено, что у маленьких детей и беременных совершенно другой механизм, по которому развивается синдром Уотерхауса – Фридериксена. Патогенез его проявляется в многочисленных геморрагических некрозах в кору надпочечников.

Их настолько много, что весь орган пропитывается кровью, происходит перерастяжение капсулы и даже ее разрыв.

Что же до общего патогенеза, то он проявляется в виде сепсиса:

– расширенные капилляры и артериолы; – ярко выраженный синдром интоксикации; – наличие сопутствующего менингита или менингоэнцефалита;

– увеличение тимуса и регионарных лимфоузлов.

Симптоматика

Синдром Уотерхауса – Фридериксена при менингококковой инфекции может развиться внезапно на фоне полного благополучия. Он прогрессирует настолько быстро, что человек может умереть в течение суток.

Все начинается с чрезмерной возбудимости, раздражительности и головной боли. Затем присоединяются боли в животе, тошнота, рвота и понос. Если болевой синдром чересчур интенсивный, то врач может заподозрить у больного острую хирургическую патологию.

Изначально температура невысокая, но буквально через пару часов от начала заболевания она будет 39-40 градусов. Из-за рвоты и диареи из организма уходят вода и минеральные вещества, что ведет к нарушению работы сердца, мозга и других жизненно важных органов.

В конечном итоге человек теряет сознание и впадает в кому.

Существует еще одна форма данного заболевания, проявляющаяся в резком падении артериального давления или коллапсе. Других симптомов может не быть вовсе. Человек сначала находится в ступоре, но так как гипоксия прогрессирует, быстро наступает сопор и кома. Умирает, не приходя в сознание.

Синдром Уотерхауса – Фридериксена у детей развивается быстрее, чем у взрослых, независимо от причины. Учитывая, что их компенсаторные возможности организма быстро истощаются, а многие системы и органы находятся еще в процессе формирования и развития, то итог наступает раньше суток от начала болезни.

Дифференциальный диагноз

Синдром Уотерхауса – Фридериксена следует отличать от хирургических заболеваний живота, таких как острый аппендицит, острый панкреатит, перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

Обязательно врач должен проверить наличие менингеальных симптомов, чтобы исключить кровоизлияние в мозг, тромбоз кавернозного синуса.

При кардиальной форме ЭКГ поможет понять, есть ли у человека инфаркт или нет.

Прогноз

Синдром Уотерхауса – Фридериксена – крайне тяжелая патология, выявить которую не всегда удается вовремя из-за многообразия неспецифических симптомов. Исход зависит не только от того, насколько грамотно будет вести себя врач в экстренной ситуации, но и от степени поражения надпочечников и компенсаторных возможностей организма. Частым финалом данной патологии является летальный исход.

Профилактика

В основном это противоэпидемические мероприятия в очаге заражения, в котором выявлен больной с менингококковой инфекцией. Врач, выявивший такого пациента, обязан известить санэпидемслужбу и изолировать больного.

В следующие три дня делается проверка контактных лиц на наличие заболевания и вводится карантин в рабочем коллективе или учебном учреждении сроком на десять дней.

В качестве профилактики людям, близко контактировавшим с больным, назначают краткий курс антибиотиков.

Эпидемиология

Синдром Уотерхауса – Фридериксена, к сожалению, достаточно частая патология. В развитых странах распространенность менингококковой инфекции составляет 1-3 случая на 100 тысяч населения. И больше половины заболевших – это дети дошкольного возраста. Кроме того, каждое десятилетие наблюдается подъем заболеваемости. Это связано с мутацией возбудителя и снижением иммунитета населения.

Эта статистика, скорее всего, не соответствует действительности, так как многие случаи остаются недиагностированными из-за перекрестных симптомов. Синдром Уотерхауса – Фридериксена развивается настолько быстро, что врачи не успевают провести достаточное количество анализов.

Источник: //FB.ru/article/244818/sindrom-uoterhausa---frideriksena-patogenez-neotlojnaya-pomosch-lechenie

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий