Смешанное заболевание соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани: симптомы, причины и лечение

Смешанное заболевание соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно редкой патологией. Клиническая картина этого недуга характеризуется сочетанием признаков различных коллагенозных болезней. Эта патология иначе называется синдромом Шарпа.

Чаще всего такой симптомокомплекс отмечается в пубертатном периоде и у пациентов среднего возраста. В запущенной форме патология может привести к тяжелым и опасным для жизни последствиям.

В статье мы подробно рассмотрим симптомы и лечение смешанного заболевания соединительной ткани.

Что это такое

В прошлом эту патологию было очень сложно диагностировать. Ведь признаки синдрома Шарпа напоминают проявления разнообразных ревматических недугов. Лишь относительно недавно это заболевание было описано, как отдельное аутоиммунное нарушение.

При смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ) у пациента отмечаются отдельные признаки различных ревматических патологий:

У пациента не обязательно наблюдается полная клиническая картина всех вышеперечисленных болезней. Обычно наблюдаются несколько симптомов, характерных для разных аутоиммунных патологий.

Код по МКБ

По МКБ-10 смешанное заболевание соединительной ткани выделяется в отдельную группу патологий под шифром М35 (“Другие заболевания соединительной ткани”). Полный код СЗСТ – М35.1. В эту группу включены перекрестные ревматические синдромы. Слово “перекрестные” означает, что при данной патологии отмечаются признаки различных болезней соединительной ткани (коллагенозов).

В настоящее время не выяснены точные причины синдрома Шарпа. Смешанное заболевание соединительной ткани носит аутоиммунный характер. Это означает, что иммунитет человека по неустановленным причинам начинает атаковать собственные здоровые клетки.

Что может спровоцировать такой сбой в работе защитных сил организма? Медики предполагают, что повлиять на работу иммунитета может длительный прием некоторых лекарственных препаратов. Большую роль в возникновении аутоиммунных реакций играют гормональные нарушения и возрастная перестройка эндокринной системы. По этой причине СЗСТ нередко отмечается у подростков и у женщин в период климакса.

Негативный эмоциональный фон тоже может сказаться на работе иммунной системы. Психосоматика смешанного заболевания соединительной ткани связана с серьезными стрессами. Эта патология чаще отмечается у людей, склонным к депрессиям, а также у больных неврозами и психозами.

Синдром Шарпа обычно отмечается у людей, имеющих наследственную предрасположенность к ревматическим болезням. Воздействие неблагоприятных факторов является лишь спусковым механизмом для возникновения аутоиммунных поражений.

Симптоматика

Смешанное заболевание соединительной ткани протекает в хронической форме и без лечения постепенно прогрессирует. Эта патология является системной, она поражает не только кожу и суставы, но и весь организм.

Очень часто начальным признаком заболевания становится нарушение циркуляции крови в пальцах рук и ног. Это напоминает проявления синдрома Рейно.

Из-за спазма сосудов у человека бледнеют и становятся холодными пальцы рук и ног. Затем кожа на кистях и ступнях приобретает синеватый оттенок. Похолодание конечностей сопровождается выраженным болевым синдромом.

Такие спазмы сосудов могут возникать за несколько лет до развития других признаков болезни.

У большинства пациентов возникают боли в суставах. Пальцы рук сильно отекают, движения становятся болезненными. Отмечается слабость мышц. Из-за боли и отечности пациенту становится трудно сгибать пальцы и удерживать в руках различные предметы.

Это похоже на начальные проявления ревматоидного артрита или системной красной волчанки. Однако при этом очень редко возникает деформация костей.

В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются и другие суставные сочленения, чаще всего колени и локти.

В дальнейшем у человека возникают красные и белые пятна на коже, особенно в области кистей и лица. Прощупываются уплотненные участки мышц, как при системной склеродермии. Кожные покровы утолщаются, в редких случаях появляются язвочки на эпидермисе.

У пациента постепенно ухудшается самочувствие. Боль в суставах и кожные высыпания сопровождаются следующей симптоматикой:

  • общей слабостью;
  • ощущением скованности в суставах после ночного сна;
  • повышенной чувствительностью к ультрафиолету;
  • пересыханием слизистой рта и затруднением глотания;
  • выпадением волос;
  • беспричинным снижением веса при нормальном питании;
  • повышением температуры;
  • увеличением лимфоузлов.

В запущенных случаях патологический процесс распространяется на почки и легкие. Возникает гломерулонефрит, повышается содержание протеина в моче. Пациенты жалуются на боль в груди и затруднения дыхания.

Возможные осложнения

Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно опасной патологией. Если патологический процесс затрагивает внутренние органы, то при некачественном лечении могут возникнуть следующие осложнения:

  • почечная недостаточность;
  • инсульт;
  • воспаление слизистой пищевода;
  • прободение стенки кишечника;
  • инфаркт миокарда.

Такие осложнения отмечаются при неблагоприятном течении болезни и при отсутствии должной терапии.

Диагностика

Лечением СЗСТ занимается врач-ревматолог. Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани крайне разнообразны и напоминают проявления многих других патологий. Из-за этого нередко возникают затруднения в постановке диагноза.

Пациентам назначают серологический анализ крови на антитела к ядерному рибонуклеопротеиду. Если показатели этого исследования превышают допустимую и при этом у больных отмечается артралгия и синдром Рейно, то диагноз считается подтвержденным.

Дополнительно назначают следующие исследования:

  • клинические и биохимические анализы крови и мочи;
  • исследование урины по Нечипоренко;
  • анализ на ревматоидный фактор и специфические иммуноглобулины.

При необходимости назначают УЗИ почек, а также рентгенографию легких и эхокардиограмму.

Методы лечения

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани направлено в первую очередь на подавление аутоиммунной реакции. Пациентам назначают следующие лекарства:

  1. Кортикостероидные гормоны: “Дексаметазон”, “Метипред”, “Преднизолон”. Эти препараты уменьшают аутоиммунную реакцию и воспаление в суставах.
  2. Цитостатики: “Азатиоприн”, “Имуран”, “Плаквенил”. Такеи лекарства также подавляют работу иммунной системы.
  3. Нестероидные средства противовоспалительного действия: “Диклофенак”, “Вольтарен”. Их назначают при выраженной боли и отечности суставов.
  4. Антагонисты кальция: “Верапамил”, “Дилтиазем”, “Нифедипин”. Эти препараты назначают для предотвращения поражения сердечно-сосудистой системы.
  5. Ингибиторы протонной помпы: “Омепразол”. Больным с синдромом Шарпа приходится принимать медикаменты в течение длительного времени, а порой и пожизненно. Это может отрицательно сказаться на органах ЖКТ. Препарат “Омепразол” помогает защитить слизистую желудка от агрессивного воздействия лекарств.

Такое комплексное лечение предотвращает обострения болезни и позволяет добиться стойкой ремиссии.

Важно помнить, что препараты для лечения СЗСТ существенно снижают иммунитет. Поэтому пациентам необходимо оберегать себя от контактов с инфекционными больными и переохлаждения.

Также пациентам не рекомендуется слишком долго находиться под прямыми солнечными лучами. Воздействие ультрафиолета может спровоцировать обострение заболевания.

Прогноз

Влияет ли синдром Шарпа на продолжительность жизни? Прогноз этой болезни считается условно благоприятным. Опасные поражения внутренних органов при СЗСТ развиваются реже, чем при других аутоиммунных патологиях. Летальный исход отмечается только при запущенных формах болезни и наличии осложнений со стороны сердца и почек.

Однако следует помнить, что это заболевание носит хронический характер и до конца не излечивается. Часто пациентам показан пожизненный прием медикаментов. Если больной придерживается рекомендованной схемы лечения, то прогноз заболевания благоприятен. Своевременная терапия помогает поддерживать нормальное качество жизни пациента.

Профилактика

Специфическая профилактика этой болезни не разработана, так как точные причины аутоиммунных патологий не установлены. Врачи-ревматологи советуют придерживаться следующих рекомендаций:

  1. Следует избегать бесконтрольного приема медикаментов. Длительный курс лечения лекарственными препаратами можно осуществлять только под наблюдением врача.
  2. При наследственной предрасположенности к аутоиммунным патологиям нужно избегать излишнего воздействия солнечного света и регулярно проходить профилактический осмотр у ревматолога.
  3. Очень важно по возможности избегать стрессов. Эмоционально лабильным людям необходимо принимать седативные препараты и посещать психотерапевта.
  4. При возникновении боли в суставах конечностей и спазмов периферических сосудов необходимо обратиться к врачу и пройти обследование.

Эти меры помогут снизить вероятность возникновения аутоиммунных ревматических патологий.

Источник: //FB.ru/article/407152/smeshannoe-zabolevanie-soedinitelnoy-tkani-simptomyi-prichinyi-i-lechenie

Смешанное заболевание соединительной ткани: симптомы, лечение — Онлайн-диагностика

Смешанное заболевание соединительной ткани
Медучреждения, в которые можно обратиться

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), его еще называют синдромом Шарпа — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, манифестирующееся сочетанием отдельных симптомов таких системных патологий, как ССД, СКВ, ДМ, СШ, РА.

По обыкновению, сочетаются два-три симптома вышеперечисленных болезней. Заболеваемость СЗСТ составляет примерно три случая на сто тысяч населения, страдают, в основном, лица женского пола зрелого возраста: на одного заболевшего мужчину приходится десять заболевших женщин. СЗСТ имеет медленно прогрессирующий характер.

В отсутствие адекватной терапии смерть наступает от инфекционных осложнений.

Несмотря на то, что до конца причины заболевания не ясны, считается установленным фактом аутоиммунный характер заболевания. Это подтверждается наличием в крови пациентов с СЗСТ большого количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином (RNP) U1.

Их принято считать маркером данного заболевания. СЗСТ имеет наследственную детерминацию: практически у всех больных определяется наличие HLA-антигена В27. При вовремя начатом лечении течение болезни благоприятное.

Изредка СЗСТ осложняется развитием гипертензией малого круга кровообращения и почечной недостаточностью.

Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани

  • побледнение кончиков пальцев рук и ног после психоэмоционального напряжения либо воздействия холода;
  • чувство зябкости кистей рук и стоп;
  • отечность пальцев рук или кистей;
  • артралгии;
  • скованность суставов по утрам;
  • полиартрит;
  • полимиозит проксимальных частей конечностей;
  • уплотнение мышц;
  • мышечная слабость;
  • сосудистые звездочки на коже;
  • появление на коже красных, либо белых пятен;
  • облысение;
  • гиперпигментация вокруг глаз;
  • сухость во рту;
  • затрудненное проглатывание сухой и плохо пережеванной пищи;
  • фотофобия;
  • покраснение глаз;
  • лихорадка;
  • увеличение регионарных лимфоузлов;
  • нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
  • гематурия.

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

Представляет определенные трудности, так как СЗСТ не имеет специфической клинической симптоматики, имея сходные черты со многими другими аутоиммунными заболеваниями. Общеклинические лабораторные данные также неспецифичны. Тем не менее, для СЗСТ характерны:

  • ОАК: умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
  • ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
  • Биохимия крови: гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
  • Серологическое исследование: повышение титра АНФ при крапчатом типе иммунофлюоресценции.
  • Капилляроскопия: склеродерматозно-измененные ногтевые валики, прекращение капиллярного кровообращения в пальцах рук.
  • Р-графия грудной клетки: инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
  • ЭхоКГ: экссудативный перикардит, патология клапанов.
  • Функциональные легочные тесты: легочная гипертензия.

Безусловным признаком СЗСТ является наличие в сыворотке крови анти–U1-RNP-антител в титре 1:600 или более и 4-х клинических признаков.

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Целью лечения являются контроль симптомов СЗСТ, поддержание функции органов-мишеней, профилактика осложнений. Пациентам рекомендуется вести активный образ жизни, соблюдать диетические ограничения. В большинстве случаев лечение проводится амбулаторно.

Из лекарственных препаратов наиболее часто используют НПВС, кортикостероидные гормоны, противомалярийные и цитостатические средства, кальций-антагонисты, простагландины, ингибиторы протонной помпы.

Отсутствие осложнений при адекватной поддерживающей терапии делают прогноз заболевания благоприятным.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  1. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при лечении СЗСТ стартовая доза преднизолона составляет 1 мг/кг/сут. до достижения эффекта, затем медленное (не более 5 мг/нед.) снижение дозы до 20 мг/сут. Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед. до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределенно долгого времени).
  2. Азатиоприн (Азатиоприн, Имуран) — иммунодепрессивный препарат, цитостатик. Режим дозирования: при СЗСТ применяют внутрь из расчета 1мг/кг/сут. Курс лечения длительный.
  3. Диклофенак натрия (Вольтарен, Диклофенак, Диклонат П) — нестероидное противовоспалительное средство с анальгетическим эффектом. Режим дозирования: средняя суточная доза диклофенака при лечении СЗСТ составляет 150 мг, после достижения терапевтического эффекта ее рекомендуется снизить до минимально эффективной (50-100 мг/сут).
  4. Гидроксихлороквин (Плаквенил, Иммард) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: взрослым (включая лиц пожилого возраста) препарат назначают в минимальной эффективной дозе. Доза не должна превышать 6.5 мг/кг массы тела в сутки (рассчитывается по идеальной, а не по реальной массе тела) и может составлять или 200 мг, или 400 мг/сут. У пациентов, способных принимать 400 мг ежедневно, начальная доза — по 400 мг ежедневно в несколько приемов. При достижении очевидного улучшения состояния доза может быть снижена до 200 мг. При уменьшении эффективности поддерживающая доза может быть увеличена до 400 мг. Препарат принимается вечером после еды.

Рекомендации

Рекомендуется консультация ревматолога.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • Отмечаются умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
  • Выявляются гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
  • Характерна гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
  • При Р-графии грудной клетки отмечаются инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
  • При ЭхоКГ выявляются экссудативный перикардит, патология клапанов.
  • Наталья 2018-06-15 02:14:01
    моей дочери 14 лет в апреле после обследования поставили диагноз: СЗСТ. Ювенильный дерматомиозит. приемущественно кожная форма. первичнохроническое течение. синдром рейно. неполная форма скв…
  • Анжела 2018-03-14 14:28:36
    Здравствуйте! Болею уже более 8 лет.На даный период стоит диагноз: смешаное заболевание соеденительной ткани, Синдром Рейно, болезнь Шарпа, поражение легких…Принимаю медрол 4мг и варфарин 2,5мг…
  • Светлана 2017-12-28 23:09:20
    Добрый вечер. Поставлен диагноз СЗСТ. Ревматолог по назначила преднизолон 8 мг и через 5 месяцев отменила таблетки. Все время держится температура субфебрильная, озноб, увеличенные лимфоузлы…
  • Дмитрий 2017-12-23 21:30:24
    Здравствуйте, я с детства чувствую себя особенным: гиперсобильность суставов, раннее облысение (2 года), частые аритмии, пролапс клапана сердца. Потом где то в 17 лет все это пропало и снова началось…
  • Светлана 2017-11-10 21:11:08
    Здравствуйте. Мне поставили диагноз- смешанное заболевание соединительной ткани, активность 2:геморрагический васкулит, похудание,полиатралгия, полимиалгия, лихорадка, анемия хронического воспаления…
  • Ольга 2017-07-29 01:37:19
    Здравствуйте! Мне 63 года. Месяц назад у меня внезапно покраснели и очень сильно стали чесаться ладони. Затем кисти стали опухать, а красные, похожие на укусы комаров, пятна стали появляться на…
  • Лана 2017-05-21 02:40:00
    ставят бронхиальную астму,при спирограмме прибор пишет ХОБЛ 2 степени,иммунная недостаточность 2 степени,ПМК (раньше не было),пиелонефрит,суставы рук очень стали болеть.Чувствую себя иногда просто…
  • Наталья 2017-03-12 13:48:01
    Здравствуйте.Изначально были жалобы на нарушение ритма сердца.Был поставлен диагноз пароксизмальнвя желудочковая экстрасистолия ( по холтеру 4000 экстрасистол, на экг норма).Мрт показало…
  • ирина 2016-12-07 00:09:19
    У меня смешанное заболевание соединительной ткани, принимаю метипред. Возможен ли переход от метипреда к лечению плаквенилом. Метипред принимаю уже 6 лет, Начинала с 12мг и уменьшили до 4 мг, сейчас…
  • Ильдар 2016-12-03 17:31:38
    Здравствуйте.Имею множество хронических заболеваний с детства(гастродуоденит,синусит,пиелонефрит,простатит,нервная возбудимость и т.д)Хотелось бы узнать могут ли все эти болезни возникать в…
  • Фаина 2016-11-18 00:06:32
    Здравствуйте! Мне 56лет. У меня ревматоидный артрит с 1986г. с сильной деформацией пальцев рук и ног, эндопротезирование обеих коленных суставов. Сейчас Очень болят все суставы, особенно плечи…
  • Ирина 2016-09-27 07:47:52
    ЗДРАВСТВУЙТЕ! У меня 16 лет СЗСТ принимаю постоянно преднизолон 15мг, около месяца назад вырезали меланому 2ст, назначили лечение интерфероном, можно совмещать эти лекарства?
  • алина 2015-05-23 01:55:48
    Здравствуйте.Мне 25 лет.Два месяца назад поставили диагноз”Панникулит”(переносица,12 лет идёт процесс).До этого ставили стрептодермию.Первое проявление в 4 года возле губы(долго не проходил…

Источник: //online-diagnos.ru/illness/d/smeshannoe-zabolevanie-soedinitelnoy-tkani

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ [MCTD]) и перекрестные

Смешанное заболевание соединительной ткани

Таблица 16.7-1. Диагностические критерии смешанного заболевания соединительной ткани

критерии согласно Аларкон-Сеговии и Вильярреала
1) серологические: наличие антител анти-U1 RNP с титром ≥1: 16002) клинические:а) отек кистейб) артритыв) миозитыг) синдром Рейнод) склеродактилия
диагноз СЗСТ = присутствует серологический критерий и ≥3 клинических критериев (наряду с отеком кистей, синдром Рейно и склеродактилией  дополнительно требуется  критерий 2б или 2в) 
критерии согласно Касукавы и др.
I. Общие симптомы:1) синдром Рейно2) отек пальцев или кистейII. наличие антител анти-U1 RNPIII. «смешанные симптомы»А. симптомы, напоминающие СКВ:1) полиартрит2) увеличение лимфатических узлов3) эритема лица4) перикардит или плеврит5) лейкопения или тромбоцитопенияБ. симптомы, напоминающие системную склеродермию:1) склеродактилия2) легочный фиброз, рестриктивные изменения или сниженная DLCO3) слабость перистальтики или расширение пищеводаВ. симптомы, похожие на ПМ:1) мышечная слабость2) увеличение КФК в сыворотке крови3) на ЭМГ признаки повреждения мышц по миогенному типу
диагноз СЗСТ = присутствует ≥1 общий симптом и серологический критерий, а также по 1 «смешанному симптому» из каждой группы (A, Б, В)

Дифференциальная диагностика включает заболевания соединительной ткани, входящие в состав СЗСТ →табл. 16.7-2 и другие состояния, протекающие с наличием аутоантител →разд. 27.1.

На первом этапе заболевания чаще всего диагностируется РА, СКВ или недифференцированное заболевание соединительной ткани (НЗСТ [UCTD]; симптомокомплекс встречающийся при системных заболеваниях соединительной ткани, но не отвечающий диагностическим критериям каждого из них ≥3 лет); у всех пациентов встречаются ANA.

Таблица 16.7-2. Дифференциальная диагностика системных заболеваний соединительной ткани

Клинический симптомСКВРАССПМСЗСТ
плеврит или перикардит+++++++++
деструктивный артрит±+++++±+
синдром Рейно+++++++++++
миозит++++++++++
склеродактилия±++++++
склеродермия+++
интерстициальный легочный фиброз++++++++
легочная гипертензия+±++++++
эритема («бабочка») на лице++++++
язвы в ротовой полости+++++
судороги или психоз+++
нейропатия V нерва++++++
периферическая полинейропатия++++±++
поперечный миелит++++++
асептический менингит+++++++
гломерулонефрит
пролиферативный+++++
мембранозный+++++
реноваскулярная гипертензия++++++++
системный васкулит+++++++
невоспалительная васкулопатия+++++++
нарушения моторики пищевода±±+++++++++
анти-RNP++++++++
анти-Sm+++
анти-dsDNA++++
анти-SCL-70, АСА+++
↓ уровней компонентов комплемента++++
РФ+++++++++
количество плюсов обозначает частоту проявления

Лечение зависит от преобладающих в клинической картине симптомов и основывается на лечении заболеваний, входящих в состав СЗСТ. В случае НЗСТ используйте НПВП, гидроксихлорохин или хлорохин и ГКС в малых дозах.

Мониторинг: с целью раннего выявления интерстициального заболевания легких следует проводить скрининговую РГ грудной клетки 1 ×/год либо чаще при возникновении типичных клинических признаков изменений в легких.

Если РГ грудной клетки и\или клиническая картина вызывают подозрение на наличие интерстициального заболевания легких, следует выполнить КТВР и функциональные исследования дыхательной системы с оценкой DLCO.

У пациентов с симптомами системной склеродермии следует выполнить скрининговые исследования, направленные на выявление легочной артериальной гипертензии.

Прогноз при СЗСТ лучше, чем при СКВ и системной склеродермии.

У части пациентов течение легкое и наступает ремиссия, в других случаях развивается определенное заболевание соединительной ткани, сохраняются симптомы, и необходимо использовать многолетнюю иммуносупрессивную терапию; иногда СЗСТ приводит к смертельным осложнениям.

Основной причиной смерти у взрослых пациентов являются легочная гипертензия, ТЭЛА, сердечно-сосудистые заболевания, а также инфекционные осложнения. Наличие АФА является неблагоприятным прогностическим маркером.

Источник: //empendium.com/ru/chapter/B33.II.16.7.

Медико-социальная экспертиза – СМЕШАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ, ИЛИ СИНДРОМ ШАРПА

Смешанное заболевание соединительной ткани

СМЕШАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ, ИЛИ СИНДРОМ ШАРПА

Синдром Шарпа – клинико-иммунологический синдром, проявляющийся сочетанием отдельных признаков ССД, СКВ, ДМ. В последние годы в число заболеваний, признаки которых могут наблюдаться при синдроме Шарпа, включены также РА и синдром Шегрена. Обычно одновременно наблюдаются симптомы 2—3 заболеваний.

 Синдром Шарпа является аутоиммунным заболеванием с образованием значительного количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином U1 (богатому уридином). Эти антитела считаются иммунологическим маркером синдрома Шарпа, описанного в 1972г. и выделенного в отдельную нозологическую форму, из-за наличия в высоких тиграх АТ к растворимому ядерному рибонуклеопротеину; на основании одной клинической симптоматики выделить СЗСТ из группы других ДБСТ не представляется возможным.Как и для других системных болезней соединительной ткани, для синдрома Шарпа характерны системность поражения, стадийность развития и мозаичность клинических проявлений. Периодически признаки одной из клинических форм выходят на первый план.

Эпидемиология не выяснена.

Синдром Шарпа встречается преимущественно у женщин среднего возраста.

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит своеобразное нарушение иммунитета. Имеется определенная связь с наследственностью – у 90-95% больных встречается HLA-антиген В27.

Предполагается, что развитие синдрома Шарпа обусловлено сходством между полипептидом рибонуклеопротеина U1 и антигенными детерминантами ретровирусов, в результате чего аутоантитела,вырабатывающиеся к антигенам экзогенного ретровируса, реагируют с собственным рибонуклеопротеином («молекулярная мимикрия»).

Согласно мнению Alacron-Segovia, антитела к U1 рибонуклеопротеину проникают в Т-лимфоциты-супрессоры и разрушают их. Пролиферация Т-хелперов, стимулирующих В-лимфоциты, способствует развитию аутоиммунных нарушений.

Основным признаком является стойкое повышение титра АТ к РНП, чувствительному к РНКазе и трипсину, вероятно, связанное с постоянной антигенной стимуляцией и нарушением механизма клеточной регуляции иммунитета: обнаружены гипергаммаглобулинемия, гиперкомплементемия, повышены титры циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), определяются депозиты IgG, IgM, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты в пораженных тканях, свойственные другим системным болезням соединительной ткани. 

Клиническая картина.

Сочетание симптомов различных болезней соединительной ткани возникает в начале синдрома Шарпа или формируется по мере его развития. Могут преобладать симптомы, свойственные ССД или СКВ: артралгии (наиболее часто) или полиартрит (у 30% больных на рентгенограммах костей выявляются эрозии). Синдром Рейно (у 85% больных) протекает в более легкой форме, чем при ССД.

На начальной стадии синдрома Шарпа помимо общих для системных болезней соединительной ткани клинических признаков наблюдаются выраженный плотный отек пальцев рук или кистей, синдром Рейно, мышечная слабость и боли в мышцах проксимальных отделов конечностей (полимиозит), артралгия или артрит.

Индурации кожи кистей нет или она умеренная, отсутствуют атрофия кожи и стойкие сгибательные контрактуры. Синдром Рейно редко приводит к ишемическим некрозам и язвам. Очень редко развиваются серозит, миокардит и аортальная недостаточность.

Отмечается кожный синдром: склеродермоподобные изменения, отечность кистей («сосискообразная» форма пальцев, без последующей индурации и атрофии), телеангиэктазии, эритематозные и гипо- или гиперпигментированные пятна, дискоидная волчанка, алопеция, периорбитапьная пигментация.

Позже появляются кардиосклероз, пневмонит, двусторонний пневмофиброз, обусловливающий дыхательную недостаточность, поражение почек, центральной нервной системы, синдром Шегрена (обычно протекает доброкачественно). Гипотония и гипокинезия нижнего отдела пищевода, как правило, умеренно выражены и выявляются при рентгенологическом исследовании.

Артериальная гипертензия и легочная гипертензия возникают редко.Мышечный синдром характеризуется миалгией, слабостью в проксимальных отделах конечностей, уплотнением мышц, быстро уменьшающимся под действием глюкокортикостероидов, повышением КФК, ACT в крови.

Особенностью синдрома Шарпа является редкое поражение почек по типу гломерулонефрита (10% случаев), который имеет обычно доброкачественный характер и не сопровождается нефротическим синдромом. Чаще всего наблюдается изолированный мочевой синдром. Может наблюдаться лихорадка, увеличение лимфоузлов, селезенки, печени (как правило, без нарушения функции).

Полиартралгия или артрит чаще бывают ранними, иногда – первыми проявлениями синдрома Шарпа. Воспалительные изменения суставов могут носить характер мигрирующего олигоартрита или ревматоидоподобного артрита с вовлечением в процесс мелких суставов кистей и утренней скованностью.

Эрозии наблюдаются в мелких суставах кистей и стоп, чаще всего бывают единичными, поверхностными, без заметного прогрессирования. С течением времени, однако, могут развиться подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей и ульнарная девиация.В ряде случаев при поражении суставов отмечаются признаки типичного РА. У некоторых больных обнаруживается преимущественное воспаление периартикулярных мягких тканей, подобное таковому при СКВ. Возможен аваскулярный некроз головки бедренной и плечевой кости, дистального эпифиза бедренной кости, иногда наблюдаются начальные признаки остеолиза концевых фаланг пальцев рук и кальцинаты в мягких тканях.

Диагностические критерии смешанного соединительнотканного заболевания по Alacron-Segovia:

Серологический признак: положительная антирибонуклеопротеиновая реакция в гемаглютинационном титре 1: 600 или выше.Клинические признаки:- отек кистей;- синовит;- миозит;- синдром Рейно;- акросклероз.

Правило: Диагноз синдрома Шарпа достоверен при наличии серологического признака и 3 клинических.

Однако в случае обнаружения у больного 3 склеродермических маркеров (отек кистей, синдром Рейно, акросклероз), необходимо дополнительно учитывать четвертый признак (миозит или синовит).

 

Течение. При своевременном лечении течение благоприятное, так как поражение внутренних органов, выражено в меньшей степени, чем при СКВ и ССД и хорошо поддается терапии. Однако в редких случаях поражение почек, легочная гипертензия могут прогрессировать.

Прогноз заболевания, как правило, благоприятный: ему не свойственно развитие распространенной склеродермии, множественных деструктивных изменений суставов, тяжелого полимиозита и т.п. Характерна высокая эффективность ГКС в дозах до 30 мг/сут.

Неблагоприятные исходы редки и обусловлены поражением почек, ЦНС или легких.

Назад – к оглавлению

Источник: //www.invalidnost.com/index/smeshannoe_zabolevanie_soedinitelnoj_tkani_ili_sindrom_sharpa/0-224

Смешанное заболевание соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) – своеобразный клиникоиммунологический синдром системного поражения соединительной ткани воспалительного характера, проявляющийся сочетанием отдельных признаков ССД, полимиозита (дерматомиозита), СКВ, антител к растворимому ядерному ри бонуклеопротеиду (РНП) в высоких титрах; прогноз более благоприятен, чем тех болезней, из признаков которых складывается синдром.

  СЗСТ впервые описано G. G. Sharp и соавт. как своеобразный «синдром различных ревматических болезней».

Несмотря на то что в последующие годы было сообщено о многих наблюдениях в различных странах, сущность СЗСТ все еще не раскрыта, как и не получено однозначного ответа – самостоятельная ли это нозологическая форма или своеобразный вариант одной из диффузных болезней соединительной ткани – СКВ в первую очередь.

В развитии болезни играют роль своеобразные нарушения иммунитета, проявляющиеся длительным стойким повышением антител к РНП, гипергаммаглобули немией, гипокомплементемией и наличием циркулирующих иммунных комплексов.

В стенках кровеносных сосудов мышц, клубочков почки и дермоэпидермальном стыке дермы обнаруживаются депозиты TgG, IgM и комплемента, а в пораженных тканях лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты. Установлены изменения иммунорегуляторных функций Тлимфоци тов.

Особенностью патогенеза СЗСТ является развитие про лиферативных процессов во внутренней и средней оболочках крупных сосудов с клиникой легочной гипертензии и других сосудистых проявлений.

Как указано в определении СЗСТ, клиника болезни определяется такими признаками ССД, как синдром Рейно, отечность кистей и гипокинезия пищевода, а также симптомами полимиозита и СКВ в виде полиартралгии или рецидивирующего полиартрита, кожных высыпаний, однако с присущими им некоторыми особенностями.

Синдром Рейно – один из наиболее частых признаков. В частности, по нашим материалам, сийдром Рейно отмечен у всех больных с распознанным СЗСТ. Синдром Рейно не только частый, но нередко и ранний признак болезни, однако в отличие от ССД он протекает мягче, нередко по типу двухфазного, а развитие ишемических некрозов или язв – крайне редкое явление.

Синдром Рейно при СЗСТ, как правило, сопровождается отечностью кистей вплоть до развития «сосискообразной» формы пальцев, но эта стадия мягкого отека практически не завершается индурацией и атрофией кожи со стойкими сгибательными контрактурами (склеродактилией), как при ССД.

Весьма своеобразна мышечная симптоматика – в клинической картине болезни преобладают боли и мышечная слабость в проксимальных мышцах конечностей с быстрым улучшением под влиянием средних доз терапии ГКС.

мышечных ферментов (креатинфосфокиназа, альдолаза) повышается уме ренно и быстро нормализуется под влиянием гормонотерапии.

Крайне редко наблюдаются характерное для дерматомиозита поражение кожи над суставами пальцев, гелиотропная окраска век, телеангиэктазии по краю ногтевого ложа.

Своеобразна суставная симптоматика.

Вовлечение в патологический процесс суставов наблюдается практически у всех больных, главным образом в виде мигрирующих полиартралгий, а у 2/3 больных полиартрита (неэрозивного и, как правило, недеформирующего), хотя у ряда больных развиваются ульнар ная девиация и подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей.

Характерно вовлечение в процесс крупных суставов наряду с поражением мелких суставов кистей, как при СКВ. Изредка описываются неотличимые от РА эрозивнодеструктивные изменения в суставах кистей. Аналогичные изменения наблюдались у больных и в нашем институте.

Гипокинезия пищевода распознается у больных и связана со тщательностью не только рентгенологических исследований, но и манометрических, однако нарушение подвижности пищевода крайне редко достигает такой степени, как при ССД.

Поражение серозных оболочек наблюдается не так часто, как при СКВ, однако при СЗСТ описаны двусторонний выпотной плеврит и перикардит.

Значительно чаще отмечается вовлечение в патологический процесс легких (вентиляционные нарушения, снижение жизненной емкости, а при рентгенологическом исследовании -усиление и деформация легочного рисунка).

В то же время легочная симптоматика у отдельных больных может играть основную роль, проявляясь нарастающей одышкой и/или симптоматикой легочной гипертензии.

Особенностью СЗСТ является редкость поражения почек (по данным литературы, у 10-15% больных), но у тех больных, у которых обнаруживают умеренную протеинурию, гематурию или морфологические изменения в биоптате почек, обычно отмечают доброкачественное течение. Исключительно редко наблюдается развитие нефротического синдрома. Например, по данным клиники, поражение почек отмечено у 2 из 21 больного с СЗСТ.

Так же редко диагностируется цереброваскулит, однако нерезко выраженная полинейропатия – нередкий признак в клинике СЗСТ.

Среди общих клинических проявлений болезни отмечают разной степени выраженности лихорадочную реакцию и лимфаденопатию (у 14 из 21 больного) и реже спленомегалию и гепатомегалию.

Нередко при СЗСТ развивается синдром Шегрена, преимущественно доброкачественного течения, как и при СКВ.

Общеклинические лабораторные данные при СЗСТ неспецифичны. Примерно у половины больных в активной фазе болезни отмечают умеренную гипохромную анемию и тенденцию к лейкопении, у всех – ускорение СОЭ. Однако серологические исследования выявляют достаточно характерное для больных повышение антинуклеарного фактора (АНФ) при крапчатом типе иммунофлюоресценции.

У больных СЗСТ обнаруживаются в высоком титре антитела к ядерному рибонуклеопротеиду (РНП) – одному из растворимых ядерных антигенов, чувствительных к воздействию рибо нуклеазы и трипсина.

Как оказалось, именно антитела к РНП и к другим растворимым ядерным антигенам обусловливают ядерный тип иммунофлюоресценции.

По существу эти серологические особенности наряду с отмеченными выше клиническими отличиями от классических нозологических форм и послужили основанием для выделения синдрома СЗСТ.

Кроме того, часто отмечается гипсргаммаглобулипсмия, нередко чрезмерная, а также появление РФ. При этом для СЗСТ особенно характерна стойкость и выраженность этих нарушений независимо от колебания активности патологического процесса. В то же время в активной фазе болезни не так редко обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы и легкая гипо комплементемия.

Характерна высокая эффективность ГКС даже в средних и малых дозах в отличие от ССД.

Поскольку в последние годы отмечена тенденция к развитию нефропатии и легочной гипертензии, больные с этими клиническими признаками нуждаются порой в применении больших доз ГКС и цитостатических препаратов.

Прогноз болезни в целом удовлетворительный, однако описаны случаи смерти, возникающие преимущественно при почечной недостаточности или легочной гипертензии.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Смешанного заболевания соединительной ткани, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: //www.eurolab.ua/diseases/2169/

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий