Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых

Хронические Т-клеточные лейкозы – Т-клеточная лейкемия, лимфома кожи, синдром Сезари

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых

Т-клеточный крупногранулярный лимфоцитарный лейкоз встречается в 30-50 раз реже В-клеточного ХЛЛ и развивается в возрасте 50-55 лет, чаще у женщин.

Основной морфологический признак заболевания — наличие больших гранулярных (содержащих азурофильные гранулы) лимфоцитов в периферической крови и костном мозге.

Критерий диагностики — обнаружение больше 2 • 109/л больших гранулярных лимфоцитов в периферической крови. Наиболее частый иммунофенотип: CD3+, CD8+, CD4-, TCRab+.

Лейкемические клетки экспрессируют маркеры апоптоза (Fas или CD95 и Fas-лиганд), но резистентны к Fas-индуцируемому апоптозу.

Спленомегалия выявляется у 20% пациентов, лимфаденопатия и гепа-томегалия встречаются еще реже. В связи с выраженной нейтропенией нередко возникают рецидивирующие инфекции. У 30% больных наблюдается ассоциация с аутоиммунными заболеваниями (аутоиммунная гемолитическая анемия, ревматоидный артрит и др.).
Течение заболевания вариабельно, стандартное лечение не разработано.

Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых

Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых — редкое лимфопролиферативное заболевание, встречающееся преимущественно в странах бассейна Карибского моря и Японии. Доказанным этиологическим фактором является ретровирус HTLV-1.

В эндемичных районах инфицировано 5% населения; в течение жизни заболевает один человек из 50-100 инфицированных (в Японии при наличии около 1 миллиона вирусоносителей в год регистрируется около 500 случаев заболевания).

Спорадические случаи Т-клеточной лейкемии/лимфомы взрослых отмечены в Европе и Северной Америке.

Опухолевые клетки полиморфны, с полисегментированными, похожими на лепестки цветка, ядрами. Иммунофенотип клеток: CD7-, CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD25+. Наиболее частые цитогенетические находки — трисомия 12, del 6q.

В подавляющем большинстве случаев Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых характеризуется агрессивным течением, сопровождающимся анемией, лимфаденопатией, гиперкальциемией, ранней диссеминацией (поражение костей, кожи, центральной нервной системы), выраженным иммунодефицитом (обычно дисфункцией CD4+) с развитием тяжелых оппортунистических инфекций. В этих случаях прогноз неблагоприятный (медиана выживаемости не превышает 6 месяцев). Значительно реже встречаются более благоприятные варианты («тлеющий» и хронический), которые, однако, могут трансформироваться в агрессивный тип.

Грибовидный микоз

Т-клеточные лимфомы кожи – грибовидный микоз, синдром Сезари

Т-клеточные лимфомы кожи — гетерогенная группа лимфопролиферативных заболеваний с первичным поражением кожи. В последние десятилетия заболеваемость Т-клеточными лимфомами кожи достоверно увеличилась.

В большинстве случаев встречаются грибовидный микоз и синдром Сезари.

Реже наблюдаются первичные СD30-позитивные Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания: первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (КМ+) и лимфоматоидный папулез.

Грибовидный микоз многие годы протекает с изолированным поражением кожи (эритема, папулы, бляшки, эритродермия), однако в дальнейшем в большинстве случаев развивается агрессивная Т-клеточная лимфома с поражением лимфатических узлов, селезенки, печени и других органов и неблагоприятным исходом. При этом в крови и костном мозге часто обнаруживаются клетки Сезари (перекрестный синдром).

Синдром Сезари — генерализованная Т-клеточная лимфома, характеризующаяся поражением кожи, лимфоаденопатией и наличием в периферической крови неопластически трансформированных Т-лимфоцитов — клеток Сезари (атипичные лимфоциты с большим ядром неправильной формы и скудной базофильной цитоплазмой).

Синдром Сезари характеризуется сходным с грибовидным микозом поражением кожи, однако заболевание сопровождается ранней генерализацией и неблагоприятным течением (лишь 20% больных живут более 5 лет).

Диагноз лимфом кожи доказывается при морфологическом исследовании и результатами иммунофенотипирования (особенно важно это при CD30-позитивных лимфомах).

При грибовидном микозе и синдроме Сезари нередко выявляются различные нарушения кариотипа (прежде всего при прогрессировании заболевания).

При молекулярно-генетическом исследовании у большинства больных Т-клеточными лимфомами кожи обнаруживается клональная реаранжировка генов Т-клеточных рецепторов.

При локализованных формах Т-клеточных лимфом кожи применяется местное лечение: PUVA-терапия (ультрафиолетовое облучение с фотосенсибилизатором), локальное облучение и введение цитостатиков в опухолевые очаги. При синдроме Сезари используются монохимиотерапия и полихимиотерапия, однако частота ремиссий невелика и они обычно непродолжительны.

– Читать далее “Иммуносекретирующие опухоли – причины, механизмы развития”

Оглавление темы “Хронический лимфолейкоз”:

Источник: //meduniver.com/Medical/gematologia/xronicheskie_t-kletochnie_leikozi.html

Т-КЛЕТОЧНЫЙ ЛЕЙКОЗ-ЛИМФОМА ВЗРОСЛЫХ * My dermatology

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых

Т-клеточныйлейкоз-лимфома взрослых

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых — опухоль из лимфоцитов CD4, вызваннаяТ-лим-фотропным вирусом человека типа 1 (HTLV-I).Характерны поражение кожи и внутренних органов, резорбция костной ткани игиперкальциемия. В крови обнаруживают атипичные лимфоциты.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Заболевание начинается в 35—55 лет.

Пол

Мужчины болеют чаще.

Раса

Японцы, негры.

Этиология

Т-лимфотропный вирус человека типа 1 относится к семействуретровирусов. Опухолевые клетки представляют собой активированные лимфоциты CD4, в избыткеэкс-прессирующие а-цепи рецептора интерлей-кина-2. Опухоль развивается примерноу 5% инфицированных, у остальных наблюдается носительство провируса влимфоцитах CD4.

Поэтомуполагают, что в патогенезе Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых участвуют ещекакие-то факторы. После заражения часть лимфоцитов CD4 приобретает способность кнеограниченному размножению; отмечаются также повышенная митотическаяактивность, накопление генетических дефектов и дефицит клеточного иммунитета.

Основнаяроль в развитии этих нарушений отводится вирусному белку tax.

Заражение

Происходит при половых контактах, переливании крови и еекомпонентов. Кроме того, вирус передается с молоком матери. Опухоль развиваетсячерез 20—40 лет после заражения.

География

Юго-западная часть Японии (остров Кюсю), Африка, страныКарибского бассейна, юго-восточная часть США.

Классификация

Выделяют четыре формы Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых:(1) острую, (2) лим-фоматозную, (3) хроническую и (4) тлеющую. При острой илимфоматозной формах половина заболевших умирает через 4— 6 мес, прихронической — через 2 года, при тлеющей — через 5 лет.

Анамнез

Жалобы

Лихорадка, похудание, боли в животе, понос, одышка, кашель,обильная мокрота.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Поражение кожи наблюдается у половиныбольных. Папулы, единичные или множественные (рис. 21-2), иногда сгеморрагическим компонентом; крупные бляшки, узлы (рис. 21-1), возможноизъязвление. Эритродермия, пойкилодермия, шелушащиеся папулы и бляшки.Диффузная алопеция.

Цвет. Красный, фиолетовый, бурый. Пальпация. Консистенцияплотная. Локализация. В порядке убывания частоты: туловище, лицо, конечности.

Другие органы

Брюшная полость. Гепатомегалия (у 50% больных),спленомегалия (у 25%). Асцит. Легкие. Плевральный выпот.

Рисунок 21-1. Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых: остраяформа. Крупная багровая опухоль, окруженная мелкими папулами и узлами

Лимфоузлы. У 75% больных увеличены. Лимфоузлы средостения непоражаются.

Дифференциальный диагноз

Множественные узлы

Грибовидный микоз, синдром Сезари.

Дополнительные исследования

Общий анализ крови

Количество лейкоцитов от нормального до 500 000 мюг1.В мазке крови — атипичные лимфоциты с дольчатыми ядрами, похожие на клеткиСезари.

Патоморфология кожи

В верхних и средних слоях дермы выявляют периваскулярные илидиффузные инфильтраты из крупных атипичных лимфоцитов; эпидермис обычно незатронут. Иногда инфильтраты в дерме плотные, а в эпидермисе встречаютсямикроабсцессы Потрие, состоящие из большого количества крупных атипичныхлимфоцитов, среди которых попадаются гигантские клетки.

Биохимический анализ крови Гиперкальциемия: в началезаболевания — у 25% больных, в дальнейшем — более чем у половины.

Серологические реакции Антитела к Т-лимфотропному вирусучеловека типа 1 выявляют с помощью иммуно-ферментного анализа ииммуноблотткнга. Среди инъекционных наркоманов, зараженных ВИЧ, около 30%одновременно инфицированы Т-лимфотропным вирусом человека типа 1.

Диагноз

Клиническая картина и обнаружение антител к Т-лимфотропномувирусу человека типа 1. Диагноз подтверждают с помощью мо- лекулярно-генетическогоисследования (в ДНК пораженных лимфоцитов CD4 встроена ДНК провируса).

Патогенез

Опухолевые клетки продуцируют ряд факторов, активирующихостеокласты. Резорбция костной ткани приводит к гиперкаль-циемии.

Течение и прогноз

При хронической и тлеющей формах Т-клеточноголейкоза-лимфомы взрослых единственными симптомами болезни могут бытьинфильтрация кожи и небольшой лимфоцитоз в крови и костном мозге.

Острая илимфоматозная формы характеризуются бурным течением, тяжелым поражением кожи,легких и костей.

При нормальном уровне кальция в крови средняяпродолжительность жизни составляет 50 нед с момента постановки диагноза, а пригипер-кальциемии — 12,5 нед (от 2 нед до 1 года). Причины смерти:оппортунистические инфекции, ДВС-синдром.

Лечение и профилактика

Используют различные комбинации противоопухолевых средств.Ремиссии непродолжительные, достигаются менее чем в 30% случаев. Острая илимфоматозная формы болезни к стандартным схемам химиотерапии не чувствительны.Недавно получены обнадеживающие результаты при комбинированном лечениизидовудином (внутрь) и интерфероном а (п/к).

Для предотвращения дальнейшего распространения инфекцииобследуют всех членов семьи и половых партнеров больного. Серопозитивныеносители не должны становиться донорами.

Рисунок 21-2. Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых: остраяформа. Множественные сливающиеся красно-фиолетовые папулы полностьюпокрывают грудь

Источник: //dermatology.my1.ru/publ/fitzpatrick/1/t_kletochnyj_lejkoz_limfoma_vzroslykh/134-1-0-308

Т-клеточный лейкоз: что такое, симптомы, причины возникновения, вирус, лечение, профилактика

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых

Диагностирование «лейкоза» говорит о том, что в крови человека было выявлено большое количество клеток крови под названием «лейкоциты».

Лейкоз бывает острым (в этом случае терапевтическое воздействие должно быть начато уже в первые сутки после выявления заболевания) и хроническим (отличающимся медленным прогрессированием).

Т-клеточный лейкоз чаще всего принимает форму хронического заболевания крови.

Что это такое

Т-клеточный лейкоз известен под названием лимфома. Он представляет собой раковую опухоль, состоящую из лимфоцитов категории CD-4. Чаще всего она развивается по причине патогенного воздействия вируса Т-клеточного лейкоза.

При отсутствии надлежащего лечения прогрессирование болезни ведёт к нарушениям работы органов, систем и кожных покровов и разрушению суставов и костей. Возможно появление гиперкальциемии. Во время диагностирования в крови пациента обнаруживаются атипично изменённые лимфоциты.

Наиболее высокий порог распространённости отмечается в южной части Японии, на территории островов Карибского бассейна, на берегах Тихого океана и среди жителей Африканского материка. Мужская половина человечества подвержена к развитию данного типа лейкоза больше, чем женщины. Особенно подвержены заражению наркоманы и иные лица, ведущие асоциальный образ жизни.

Причины

Т-клеточный лейкоз развивается при наличии сразу нескольких факторов.

Неблагоприятный радиационный фон

Роль радиационного излучения в провоцировании возникновения рака крови подтверждается на основании выявления внезапного скачка заболеваемости лейкозом среди жителей Японии, после ядерного поражения городов Хиросима и Нагасаки.

Также имеются сведения о повышении числа больных с Т-клеточным лейкозом среди людей, получавших ранее курс радиотерапии в целях борьбы с имеющимися у них онкологическими новообразованиями.

Химические соединения

Наиболее ярко выраженным онкогенным воздействием обладают нефтепродукты. Эти вещества широко используются в индустриальных целях. Соединения бензола и иных нефтепродуктов легко попадают внутрь человеческого тела во время дыхания и сквозь кожные покровы.

Это химическое вещество скапливается в нервных и жировых тканях. Другими химическими соединениями, влияние которых способно приводить к формированию лейкемии, являются пестициды, содержащие галогены, моющие средства и лакокрасочная продукция.

Также установлено, что причиной развития лейкемии могут стать химиотерапевтические фармацевтические вещества, применяющиеся в медицине в целях борьбы с лимфогранулематозом.

Вирусные возбудители

Вирус Т-клеточного лейкоза имеет в себе гены, способные при соприкосновении со здоровыми лейкоцитами крови превращать их в раковые.

Генетические патологии

Лейкозы тесно связаны с наличием таких генетических патологий, как врожденные расстройства деятельности иммунной системы. Поэтому немалую значимость в развитии Т-клеточного лейкоза играет наследственный фактор.

Симптомы

У подавляющего большинства лиц с лейкозом на начальной стадии развития комбинация симптомов может отличаться. Количество и интенсивность симптомов в каждом конкретном случае будет зависеть от состояния иммунной системы и уровня общей физической подготовки человека.

И всё же, в большинстве случаев люди, страдающие Т-клеточным лейкозом, отмечают у себя один или несколько из симптомов.

Стойкое малокровие

Это состояние вызывается подавлением процесса выработки эритроцитов. Она сочетается со стойким незначительным повышением температуры тела, постоянной подавленностью и быстрой утомляемостью, регулярными приступами общего недомогания, потерей сознания и предобморочными состояниями.

Геморрагический синдром

Малое количество зрелых тромбоцитов становится причиной кровоизлияний на кожных покровах и слизистых оболочках, которые могут принимать форму как мелких вкраплений, так и обширных участков. Запущенный геморрагический синдром может стать причиной необъяснимых синяков на коже и сильных кровотечений.

Гиперпластические нарушение внутренних органов

Атипично изменённые лейкоциты приводят к увеличению размеров лимфатических узлов, а также печени и селезёнки.

Болевой синдром

Продолжительная интоксикация организма становится причиной постоянных болей в суставах и костях. Из-за расстройства функционирования иммунной системы больные лейкемией чаще обычного страдают вирусными, инфекционными и бактериальными заболеваниями, что также усугубляет проявления болевого синдрома.

Появление лейкемид

Признаком запущенной стадии лейкоза принято считать появление на поверхности кожных покровов лейкемид – твердых коричневых либо красноватых пятен.

Диагностирование

При начальной стадии течения болезни зачастую раковых клеток в крови ещё очень мало. Чтобы выявить болезнь на ранней стадии, необходимо расширенное исследование клеток гранулярных лейкоцитов при помощи специальных микроскопов.

Если результат исследования выявит, что количество гранулярных клеток существенно превышает установленную норму, то для подтверждения диагноза больному будет назначена проточная цитометрия крови.

Если же раковых клеток ещё совсем мало, пациенту будет проведено исследование «клональности» лейкоцитов. Каждая здоровая клетка лейкоцитов является точнейшей копией друг друга.

Процент схожести лейкоцитов определяют с помощью исследования Т-клеточного рецептора – молекуле, отличающей отдельный лейкоцит от всей остальной лейкоцитарной массы. Проводят данное исследование в лабораториях молекулярно-генетических исследований.

С целью подтверждения наличия заболевания пациенту могут быть назначены дополнительные исследования. В их числе общий анализ крови, патоморфологичское исследование кожных покровов, биохимический анализ, иммуно-ферментный анализ крови и иммунный блоттинг.

Лечение

В наше время пользуется популярностью такой способ лечения Т-клеточного лейкоза, как химиотерапевтическая терапия, заключающаяся в приёме сильнодействующих фармацевтических препаратов.

Эти лекарства должны приниматься курсом в виде таблеток и капсул, назначенных лечащим врачом.

При отсутствии результатов лечение пациента будет проводиться в стационаре с помощью внутривенных либо внутримышечных инъекций

Ещё один действенный метод – это лучевая терапия. Данный способ лечения лейкозов включает в себя применение рентгеновских лучей или иных видов радиационного излучения.

//www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

При необходимости пациенту может быть проведено трансплантирование стволовых клеток. Данный вид вмешательства предназначается для замены патологически изменённых лейкоцитов крови здоровыми клетками.

По назначению лечащего врача могут применяться различные комбинации нескольких методов лечения лейкоза. В последние годы были получены положительные результаты при одновременном применении зидовудина (внутрь) и интерферона группы «а» (в виде подкожных инъекций).

Осложнения

Анемия – неизменное последствие пациентов, страдающих лейкозом. Данное заболевание формируется потому, что поражение костного мозга постепенно сводит на нет возможности для нормального процесса кроветворения.

Эритроциты формируются из лейкемических нормобластов, лейкоз же нарушает процесс нормального формирования эритроидных клеток – предшественников эритроцитов. Всё это приводит к малоэффективному протеканию гемопоэза, из-за чего эритроциты циркулируют в крови более короткий срок.

Нередко у пациентов, страдающих Т-клеточным лейкозом, отмечается и тромбоцитопения. Причина данного состояния связана с поражением костного мозга и резким снижением активности тромбоцитов, что постепенно приводит к появлению геморрагических проявлений.

Через определённый период времени из-за неполноценности лейкоцитов у пациентов развивается существенное снижение иммунитета, что приводит к повышению чувствительности перед вирусными, микозными и бактериальными возбудителями.

Геморрагические проявления приводят к увеличению печени и селезёнки. При запущенных стадиях заболевания нередко отмечается инфаркт селезенки, требующей отдельной симптоматической терапии.

В числе наиболее частых осложнений при средних и тяжёлых стадиях лейкозов возможно также появление инфильтраций во внутренних органах и в спинном мозге, что приводит к серьёзным нарушениям функционирования различных органов и систем.

В наиболее запущенных стадиях Т-клеточного лейкоза возможно формирование такого состояния, как гиперпуринемия.

Последующая стадия лейкоза — нефропатия, в наиболее запущенной стадии у пациентов нередко отмечается бластный криз.

Выживаемость

Многие дети до 5 лет с диагнозом Т-клеточный лейкоз при наличии должного лечения живут весь период борьбы с болезнью без каких бы то ни было осложнений. В случае если по завершении лечения заболевание никак не проявляет себя в течении 5 лет и более, ребёнок может считаться выздоровевшим.

При проявлениях рецидивирующего Т-клеточного лейкоза достичь ремиссии может быть несколько сложнее. При повторном возникновении болезни спасти жизнь ребёнку и стабилизировать его состояние здоровья в силах трансплантации спинного мозга, которая помогает вторично победить рак у 65%.

Опыт показывает, что одновременное проведение Т–клеточной иммунотерапии и лучевого лечения не только продлевает жизнь людям, но и в разы уменьшает скорость прогрессирования онкологического заболевания и возможных осложнений.

Кроме того, успех лечения зависит от целого ряда факторов, включая эмоциональное состояние самого больного, а также его близких родственников и друзей. При наличии поддержки и умении сохранять положительный настрой шансов на излечение всегда больше.

Профилактика Т-клеточного лейкоза

Обратиться за врачебной помощью следует в случае выявления одного или нескольких симптомов лейкоза. Для недопущения дальнейшего распространения заболевания крови стоит обследовать всех членов семьи, а также половых партнеров больного. Следует помнить, что лица, страдающие Т-клеточным лейкозом, либо страдавшие им в прошлом, не должны быть в числе доноров.

Кроме того, профилактика лейкозов основывается на ведении здорового образа жизни и защите от таких факторов риска, как токсическое влияние канцерогенов, радиационное воздействие, вдыхание табачного дыма, приём фармацевтических препаратов класса цитостатиков, незащищённые половые акты, проживание в экологически неблагоприятных территориях.

Кроме того, немалую роль в предотвращении рака крови играет физическая активность, рациональное питание и регулярное прохождение полного медицинского обследования.

Источник: //onkologia.ru/onkogematologiya/t-kletochniy-leykoz/

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий