Трофобластическая болезнь

Трофобластическая болезнь

Трофобластическая болезнь

Трофобластическая болезнь – это группа доброкачественных и злокачественных новообразований происходящих из элементов плаценты. Трофобластическая болезнь встречается относительно редко. Так, на 1000 родов отмечается 1 наблюдение пузырного заноса, на 100.000 родов или абортов приходится 2 случая хориокарциномы.

Согласно Международной классификацией онкологических болезней (1995) к трофобластической болезни относятся: пузырный занос (полный или частичный), инвазивный пузырный занос, хориокарцинома или хорионэпителиома, хориокарцинома в сочетании с тератомой или эмбриональным раком, злокачественная тератома трофобластическая и трофобластическая опухоль плацентарной площадки.

Среди причин возникновения трофобластической болезни рассматривают вирусную теорию, иммунологическую теорию, ферментативную теорию, дефицит белка.

Факторами риска возникновения трофобластической болезни являются: возраст пациенток старше 40 лет (риск заболевания в 5 раз выше, чем для женщин в возрасте от 21 до 35 лет); наличие в анамнезе ранних самопроизвольных абортов; вероятность заболевания выше у повторнобеременных; заболевание чаще встречается в странах Востока по сравнению с западными странами.

Пузырный занос

Пузырный занос представляет собой, патологически измененный ворсинчатый хорион в виде множества пузырьков различной величины, наполненных прозрачной жидкостью, которые полностью (полный занос) или частично (частичный занос) замещают ткань плаценты.

Эти пузырьки представляют собой увеличенные в объеме вследствие резко выраженного отека ворсины хориона с образованием в центральных отделах некоторых таких ворсин полостей, содержащих слизеподобную жидкость.

Элементы пузырного заноса могут свободно находиться в полости матки и быть связанными с ее стенкой.

Полный пузырный занос наблюдается в I триместре беременности , причем зародыши в таких случаях погибают. При частичном пузырном заносе беременность может прогрессировать вплоть до родов жизнеспособным плодом, однако, чаще гибель плода наступает на 14-16 неделе или же происходят преждевременные роды с гибелью плода в анте- или интранатальном периоде.

Фрагменты пузырчатых ворсин самостоятельно или при удалении заноса из полости матки могут попадать в венозное русло и достигать легочных сосудов, вызывая острую легочную гипертензию, отек легких и даже смерть беременной женщины. Наиболее тяжелым исходом является развитие в 3,8-5% случаев из остатков пузырного заноса хориокарциномы.

Редким вариантом пузырного заноса (частота 5-6%) является инвазивный пузырный занос.

Выделяют несколько факторов риска, служащих фоном для перехода пузырного заноса в хориокарциному: возраст старше 40 лет; несоответствие размеров матки (увеличение) сроку беременности; наличие лютеиновых кист яичников; стойкое повышение уровня хорионического гонадотропина, не снижающееся после удаления пузырного заноса.

Риск злокачественного перерождения пузырного заноса возрастает у тех больных, у которых отмечены три и более из указанных признаков. У таких больных, а также при рецидивирующем пузырном заносе прогрессирование заболевания наблюдается в половине случаев, а при наличии менее трех признаков – у трети.

Хорионкарцинома или хорионэпителиома

Хорионкарцинома (синоним – хорионэпителиома) – злокачественная форма трофобластической болезни, возникающая из хориального эпителия после пузырного заноса (до 40% случаев), после нормального аборта (25%) или после родов (22,5%). Описаны единичные случаи одновременного развития хорионкарциномы и пузырного заноса.

Встречается редко и не всегда связана с предшествующей беременностью, прерванной в различные сроки, или пузырным заносом. Хорионкарцинома, возникшая вне связи с беременностью, относится к тератогенным опухолям. Часто имеется не один опухолевый узел, а два и больше. Размеры опухолевых узлов различны – от несколько миллиметров до головы взрослого человека.

Чаще всего хорионкарцинома располагается в теле матки (в области имплантации плодного яйца). Может также располагаться около маточных отверстий труб. Хорионкарцинома яичников и маточных труб встречается редко – 1-4%. Возможно развитие хорионкарциономы из эктопической беременности (2,5%).

Прорастая тело матки, опухолевые массы могут проникать в малый таз не вызывая клинических проявлений сдавления окружающих тканей, сосудов и нервных стволов, но обуславливая слабо выраженный боли.

//www.youtube.com/watch?v=muMtmameKOE

Редко встречается хорионкарцинома во время беременности. Чаще она проявляется при 4 -6 месячной беременности, реже – при доношенной. Хорионкарцинома при беременности обычно приводит к метастатическому поражению различных органов.

При возникновении хорионэпителиомы во время беременности распознать новообразование даже в тех ситуациях, когда процесс принял распространенную форму, трудно. Заболевание может долго вообще не давать никаких симптомов и имеет плохой прогноз. Интервал между окончанием беременности и первым проявлением данной формы трофобластической болезни колеблется в довольно широких пределах.

Длительность латентного периода как правило, составляет 6-12 месяцев, чаще – 3 месяца. Имеются случаи очень длительного латентного периода -10 – 20 лет.

Следует отметить, что нет ни одного симптома, который был бы специфичен только для хорионкарциномы. Более или менее четкая клиническая симптоматика наблюдается только в том случае, если первичный узел хорионкарциномы располагается в матке и сообщается с ее полостью.

Преобладающим симптомом у больных с трофобластической болезнью являются кровотечения из половых путей различного характера. Во многих случаях данный симптом оказывается одновременно и первым проявлением заболевания. Кровотечения могут и не прекращаться после первого выскабливания и требуют повторной манипуляции.

Повторность кровотечений, также как и необходимость выполнения неоднократных выскабливаний, является характерным для больных с трофобластической болезнью. Время появления кровотечения по отношению к исходу предшествующей беременности или к менструации отличается также разнообразием.

Разный характер кровотечений и время их наступления объясняется различным расположением опухолевых узлов (хорионкарциномы) в полости матки.

Наряду с кровянистыми выделениями или в промежутках между ними, у многих больных можно также наблюдать и другие различные по характеру выделения: серозные, гнойные, иногда с неприятным запахом, что бывает связано с некротизированием, распадом и инфицированием опухолевых узлов. Длительные, повторные кровотечения, нередко сопровождающиеся значительной кровопотерей, а также интоксикацией организма продуктами распада опухолевых масс, часто приводят к анемизации больной, иногда со значительным снижением гемоглобина.

Признаки трофобластической болезни

Одним из признаков трофобластической болезни является несоответствие размеров матки предполагаемому сроку беременности. Чаще размеры матки больше предполагаемого срока беременности, в 20% – соответствуют сроку беременности, в 16% – меньше срока.

Важный признак трофобластической болезни – образование лютеиновых кист яичников (50% наблюдений). У большинства больных лютеиновых кисты двусторонние, достигают больших размеров, заполняют весь малый таз. При пузырном заносе лютеиновые кисты могут появляться в течение первых двух недель.

Их наличие является неблагоприятным прогностическим признаком. Регресс лютеиновых кист возможен в течение 3 месяцев после удаления пузырного заноса.

Боли ощущающиеся пациенткой внизу живота и пояснице, объясняются наличием опухолевых масс в полости матки, особенно при прорастании последними стенок матки до серозного покрова.

В отдельных случаях боли возникают из-за расположения метастатических опухолевых масс в параметрии и сдавлении ими нервных стволов.

Наличие острых приступообразных болей в животе может объясняться перфорацией матки или, у отдельных больных, перекрутом или перфорацией лютеиновых кист.

Боли могут быть также обусловлены локализацией метастазов хорионкарциномы в различных органах брюшной полости: боли в области грудной клетки являются следствием пульмональных метастазов, головные боли – метастазов в головной мозг и т.д.

Возможно наличие клинических симптомов, связанных с процессом метастазирования: симптомокомплекс кишечной непроходимости, кишечное кровотечение, кашель с кровянистой мокротой, парезы, кахексия и т.д.

Течение трофобластической болезни характеризуется ранним и интенсивным метастазированием, особенно при хорионкарциноме. В ряде случаев заболевание впервые диагностируется на основании выявления метастазов.

Местами, наиболее часто поражаемыми метастазами трофобластических опухолей, в основном хорионкарциномы, являются легкие, влагалище и головной мозг. Реже поражаются печень, почки, селезенка, тонкая кишка.

Диагностика трофобластической болезни

В диагностике заболевания важное значение придается правильному сбору анамнеза, учету жалоб пациентки и гинекологическому осмотру. Однако на основании этих данных можно только заподозрить трофобластическую болезнь.

Нельзя с точностью определить характер трофобластической опухоли даже при обнаружении метастазов во влагалище или на шейке матки. Для уточнения диагноза используют ультразвуковое исследование. У некоторых женщин при наличии частичного пузырного заноса удается выявить изображение плода.

Ультразвуковая диагностика частичного пузырного заноса трудна, особенно при небольшом объеме дегенеративных изменений хориона. При тщательном исследовании возможна визуализация лютеиновых кист, обычно двусторонних, много- или однокамерных, расположенных сбоку от матки.

Характерные ультразвуковые критерии пузырного заноса чаще обнаруживаются после 12 недель беременности. В более ранние сроки эхографические признаки заболевания недостаточно информативны.

Для более достоверной диагностики целесообразно использовать цветовое доплеровское картирование, которое позволяет выявлять опухолевые узлы даже тогда, когда при обычном УЗИ не удается четко визуализировать контуры патологического очага в структуре миометрия.

Цветовое доплеровское картирование дает возможность оценить состояние сосудистого русла при трофобластических опухолях матки, а также эффективность проводимой терапии. Четкая визуализация опухолевого очага в толще миометрия позволяет значительно уменьшить количество неоправданных повторных диагностических выскабливаний матки.

Для диагностики заболевания из инструментальных методов исследования также используются: рентгенологическое исследование , гистероскопия , тазовая ангиография (показана больным с подозрением на хорионкарциному и инвазивную форму пузырного заноса, а также при уточненном диагнозе в случае необходимости назначения химиотерапии для контроля за ее эффективностью), рентгенография грудной клетки (устанавливает факт наличия и характер метастазов в легких, что позволяет судить о степени распространенности заболевания, хотя и не уточняет характера трофобластической опухоли).

При лабораторных исследованиях определяют уровень хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) в моче и в сыворотке крови, плацентарного лактогена, эстриола, хорионического тиреотропина, альфа- фетопротеина.

Гистологическая верификация является одним из основных методов диагностики, позволяющим установить не только факт наличия трофобластической болезни, но и уточнить характер опухоли.

Лечение трофобластической болезни

С момента внедрения в клиническую практику антиметаболитов химиотерапия стала основным методом лечения злокачественной трофобластической болезни.

Показаниями для химиотерапии являются: гистологический диагноз хорионкарциномы; наличие метастазов; стабильный или повышающийся уровень сывороточного β-ХГЧ после удаления пузырного заноса; повышение уровня β-ХГ после предварительного возвращения его к норме. Режим и разновидность химиотерапии избираются индивидуально в зависимости от характера заболевания.

Химиотерапия продолжается до тех пор, пока уровень β-ХГ в сыворотке крови падает до нормального уровня. После этого проводят еще 1-3 цикла. В последнее время используется чувствительная реакция на β-ХГ, и эти дополнительные курсы могут не потребоваться у больных с низкой степени риска.

Для больных из группы высокого риска рекомендуется проведение 2-6 дополнительных циклов химиотерапии.

Для лечения используются и хирургические методы: выскабливание стенок полости матки, и в редких случаях – надвлагалищная ампутация или экстирпация матки.

Показаниями к операции служат: устойчивость к химиотерапии или токсичность при заболевании, ограниченном пределами матки, влагалищные кровотечения, перфорация матки, инфекция. В лечении может быть использована и лучевая терапия, когда у больных с метастазами в печень или головной мозг могут развиться кровоизлияния вследствие некроза опухоли при химиотерапии.

Все больные должны наблюдаться ежемесячно с исследованием уровня ХГЧ по меньшей мере, в течение первого года. Через год больные с высокой степенью риска должны обследоваться дважды в год в течение 5 лет, а затем ежегодно. Уровень β-ХГЧ проверяют при каждом визите.

Оптимальный срок наступления беременности – не менее 1 года после последнего профилактического курса химиотерапии для пациенток с I – II стадией заболевания и 1,5 года – для пациенток с III – IV стадией.

Вариантом предохранения от нежелательной и несвоевременной беременности для женщин, перенесших трофобластическую болезнь, является гормональная контрацепция . При этом регулируется и нормализуется функция яичников, нарушенная вследствие перенесенного заболевания и/или проводимой химиотерапии.

Препараты, применяемые для лечения трофобластической болезни, не влияют на хромосомный набор матери и ребенка.

С помощью химиотерапии могут быть излечены 100% больных с неметастазирующим заболеванием и 70% и более больных с высокой степенью риска. Хорионкарцинома яичников плохо поддается химиотерапии, прогноз почти всегда плохой. Наличие метастазов ухудшает прогноз заболевания.

Трофобластическая опухоль плацентарной площадки

Как отдельную гистогенетическую форму в последнее время стали выделять трофобластическая опухоль плацентарной площадки. Опухоль встречается редко.

Клиническое течение опухоли в целом оценивается как доброкачественное, однако, является потенциально метастазирующей и требует срочного удаления матки. Частота метастазирования составляет 15%.

Наиболее частой локализацией метастазов являются влагалище, легкие, печень, брюшная полость, головной мозг. Благоприятный исход отмечается у 85% женщин после удаления матки.

Запись к специалистам по телефону единого колл-центра: +7(495)636-29-46 (м. “Щукинская” и “Улица 1905 года”). Вы можете также записаться к врачу на нашем сайте, мы Вам перезвоним!

Источник: //www.art-med.ru/articles/list/art203

Трофобластическая болезнь: симптомы и лечение

Трофобластическая болезнь

Согласно международной классификации болезни (МКБ), трофобластическая болезнь включает доброкачественные новообразования (полный, частичный пузырный занос) и злокачественные формы (эпителиоидноклеточная опухоль, опухоль плацентарного ложа, хориокарцинома).

Учитывая обширность поражения, выделяют четыре стадии трофобластической болезни:

  • 1 стадия — опухолевое новообразование локализуется в маточном теле;
  • 2 стадия — патологические клетки распространяются на влагалище и придатки;
  • 3 стадия — опухоль выходит на границы гениталий;
  • 4 стадия — метастазы распространяются на другие органы (головной мозг, печень, почки, легкие).

Развитие трофобластической болезни в период вынашивания чаще приводит к внутриутробной гибели плода. В некоторых случаях беременность сохраняется, однако это приводит к значительным физическим порокам эмбриона. Как правило, наступает преждевременная родовая деятельность, после чего ребенок погибает.

Причины возникновения трофобластической болезни

Точные причины образования патологии не установлены. Специалисты выделяют несколько теорий патогенеза трофобластической болезни (иммунологическая, ферментативная и пр.). Согласно одной из них мутация клеточных структур происходит вследствие перенесенных вирусных патологий. В основе других теорий лежит чрезмерная активность ферментов, ослабление иммунитета и дефицит белка.

К факторам, провоцирующим развитие патологии, относятся:

  • возраст моложе 20, старше 40 лет;
  • внематочные беременности, выкидыши, аборты в анамнезе;
  • перенесенная трофобластическая болезнь во время предыдущей беременности;
  • позднее начало первых менструаций (менархе);
  • раннее начало сексуальных отношений (до 16 лет).

Вероятность образования хориокарциномы увеличивается у женщин, которые перенесли инвазивный пузырный занос.

Симптомы трофобластической болезни

Доброкачественные трофобластические образования, возникающие в период вынашивания, сопровождаются следующей симптоматикой:

  • появление кровянистых вагинальных выделений с мелкими пузырьками;
  • отеки, приступы головных болей, повышенное давление;
  • общее недомогание, истощение;
  • тошнота, рвота;
  • печеночная недостаточность;
  • повышенный уровень ХГЧ в крови;
  • отсутствие шевелений, сердечной деятельности плода и других признаков беременности при положительных результатах теста.

Появление доброкачественных опухолевых новообразований при трофобластической болезни может сопровождаться возникновением лютеиновых кист яичника, наличие которых проявляется болями в поясничной области и внизу живота.

Злокачественные трофобластические новообразования возникают как осложнения опухоли доброкачественного характера. Также они развиваться после перенесенного аборта или через время после родоразрешения. Первые признаки патологии наблюдаются спустя 4-12 месяцев после беременности. Нередко опухоли образуются через 10 лет и более.

Основной признак злокачественного новообразования при трофобластической болезни — влагалищные выделения разного оттенка и интенсивности. Также наблюдается резкое уменьшение массы тела, быстрая утомляемость, снижение работоспособности. При появлении метастаз возникают боли внизу живота или других органах.

При отсутствии целесообразной терапии трофобластическая болезнь может стать причиной таких осложнений:

  • разрыв кист яичников;
  • тяжелый токсикоз с постоянными приступами рвоты;
  • образование воспалительного процесса в придатках, матке;
  • преэклампсия;
  • геморрагический шок;
  • распространение метастаз в другие органы;
  • летальный исход.

Регулярные кровотечения приводят к анемии, которая сопровождается повышением температуры, огрублением молочных желез, ознобом, патологическими выделениями из сосков. При поражении легких возникает сильный кашель с прожилками крови. Головные боли, ухудшение зрения и головокружения свидетельствуют о метастазировании опухоли в головной мозг.

Опухоль площадки плаценты редко диагностируется как отдельная форма. Чаще протекает доброкачественно. Вероятность появления метастаз составляет около 15%. Патологический процесс может распространяться на печень, влагалище, легкие и головной мозг.

Диагностика трофобластической болезни

Диагностика заболевания начинается с изучения и анализа гинекологического анамнеза (количество перенесенных внематочных беременностей, выкидышей, абортов, болезней и пр.). Также определяется локализация болезненных ощущений в животе, груди и характер вагинальных выделений (умеренные, интенсивные, мажущие).

Затем акушер-гинеколог проводит гинекологическое обследование, в ходе которого могут быть обнаружены следующие критерии диагноза:

  • наличие размягченных узлов;
  • цианоз слизистых внутренних гениталий;
  • неравномерное увеличение матки, болезненность органа при обследовании;
  • наличие метастазированных очагов (темно-вишневые образования).

Поскольку трофобластическая болезнь не сопровождается специфической симптоматикой и указанные нарушения могут быть проявлениями других гинекологических патологий, установить точный диагноз с помощью перечисленных диагностических методов невозможно. При подозрениях на трофобластическую болезнь проводятся дополнительные клинические исследования.

Обязательным в диагностике патологии считается трансвагинальное УЗ-обследование, которое обеспечивает детальное обследование яичников, фаллопиевых труб и матки. Проведение УЗИ позволяет обнаружить опухолевые новообразования на ранних стадиях развития. Подтверждает диагноз обнаружение кист яичника, появление которых часто сопровождает трофобластическую болезнь.

Из лабораторных методов пациентке назначается анализ крови на уровень ХГЧ. При трофобластических опухолевых новообразованиях концентрация хорионического гонадотропина значительно превышает нормальные показатели. Также проводится обследование тканей пораженного органа (биообразец для анализа берется в ходе диагностического выскабливания).

При подозрении на метастазирование опухолевого процесса используются дополнительные диагностические методы, которые позволяют определить локализацию метастазов:

  • МРТ головного мозга;
  • УЗ-обследование внутренних органов;
  • рентгенография грудной клетки;
  • компьютерная томография;
  • тазовая ангиография.

В 80% случаях метастазы распространяются в легкие и головной мозг. Реже поражается печень и почки. При необходимости показана консультация нейрохирурга, пульмонолога.

Лечение трофобластической болезни

Терапия трофобластических опухолевых новообразований разрабатывается врачом с учетом индивидуальных особенностей и возраста пациентки, формы и характера патологии.

Лечение пузырного заноса направлено на удаление новообразования путем вакуумной аспирации. При сильных вагинальных кровотечениях показано удаление матки с дальнейшим гистологическим анализом ее тканей.

Дальнейшая тактика терапевтического воздействия определяется результатами клинических исследований. Если еженедельное выявление концентрации ХГЧ, УЗИ тазовых органов и рентген легких не обнаружило признаков озлокачествления опухоли, химиотерапия не проводится.

В подобном случае пациентке необходимо наблюдаться у гинеколога и избегать беременности на протяжении года.

Протокол лечения трофобластической болезни злокачественного характера подразумевает проведение химиотерапии. Подобная процедура назначается при борьбе с патологией без хирургического вмешательства.

Особенно это касается пациенток детородного возраста. Химиотерапевтические препараты вводятся внутривенно или внутримышечно. Курс лечения составляет 4-5 процедур в день с промежутком в 7-12 суток.

При возникновении тошноты и рвоты интервалы между сеансами увеличиваются.

Удаление опухолевых новообразований оперативным путем осуществляется при следующих показаниях:

  • наличие профузного кровотечения;
  • размеры опухоли соответствуют 12-14 неделям вынашивания;
  • перфорация матки;
  • большое количество перенесенных родоразрешений;
  • возраст старше 35 лет.

Обычно во время оперативного вмешательства удаляется только матка (яичники сохраняются). В качестве вспомогательного лечения приписываются иммунокорректирующие лекарственные средства.

Своевременное обнаружение и терапия трофобластических злокачественных опухолей 1-2 стадии, как правило, приводит к полному выздоровлению. На 3 стадии патологии прогнозы менее благоприятны. Возможно развитие побочных явлений в виде кровохарканья, маточных кровотечений, паралича или инсульта.

Прогнозы после лечения трофобластической болезни

Своевременная терапия химиопрепаратами позволяет полностью избавиться от болезни 100% женщин без метастазов и 75% пациенток с распространением патологического процесса в другие органы. Рецидивы трофобластических опухолевых заболеваний наблюдаются в 5-8% случаях.

У женщин, которые прошли комплексное лечение трофобластической болезни, способности к деторождению сохраняются. Примерно 80% пациенток могут зачать и выносить здорового ребенка. Каких-либо специфических нарушений у плода, мама которого прошла курс химиотерапии, не наблюдается.

Планировать беременность после терапии трофобластической болезни рекомендуется не раньше, чем через год. При диагностировании опухоли повышенного риска, о зачатии стоит задумываться спустя 2 года после химиотерапии. Весь период следует пользоваться гормональными контрацептивными препаратами, которые обеспечат предохранение от нежелательной беременности.

На протяжении года нужно регулярно обследоваться у гинеколога и ежемесячно сдавать анализ крови на ХГЧ. В дальнейшем анализ проводится раз в четыре месяца.

Профилактика трофобластической болезни

Специфических мер по предупреждению трофобластической болезни не существует. Специалисты выделяют несколько рекомендаций и правил, следование которым позволит значительно сократить вероятность развития патологии. К ним относятся:

  • грамотное использование контрацептивных средств, исключение абортов;
  • своевременная терапия патологий мочеполовой системы;
  • прохождение комплексного медицинского обследования перед планированием беременности (это позволит обнаружить возможные отклонения и провести соответствующее лечение);
  • регулярное посещение гинеколога (не менее 2 раз в год);
  • постановка на учет сразу после обнаружения признаков беременности (особенно касается женщин группы риска).

Регулярные визиты к врачу, соблюдение перечисленных рекомендаций и сдача анализов обеспечат своевременное выявление болезни и ее эффективное лечение.

Количество прочтений:

Источник: //ginekologi-msk.ru/info/zabolevaniya/trofoblasticheskaya-bolezn/

Что это такое

Трофобластическая болезнь — уникальная группа опухолей женского организма, возникновение которых всегда ассоциировано с беременностью.

Они могут возникнуть как во время беременности, так и после её завершения независимо от срока окончания беременности и её исхода.

Это может быть благополучно протекавшая беременность, завершившаяся родами, самопроизвольный выкидыш или прерывание на любом сроке беременности. При этом сроки развития заболевания могут составлять от нескольких дней до нескольких лет.

Источником трофобластических опухолей являются  трофобласты – клетки, которые окружают эмбрион и участвуют в процессе его прикрепления к стенке матки, а затем – в образовании плаценты во время беременности. При чрезмерном размножении трофобластов возникает опухоль.

Частота развития данной патологии составляет не более 1 % случаев среди всех злокачественных заболеваний женских половых органов. Наиболее склонны к заболеванию женщины, у которых беременность наступила до 21 года или после 35 лет.

Уникальной особенностью этих неоплазий является высокая частота излечения даже при наличии отдаленных метастазов, при этом у большинства пациенток после завершения лечения сохраняется репродуктивная функция.

Классификация

Трофобластическая болезнь – собирательное понятие доброкачественных и злокачественных опухолей. В число первых входит морфологическое изменение, из-за которого возникает:

  • частичный пузырный занос. Образуется при оплодотворении яйцеклетки сразу двумя сперматозоидами. Такой эмбрион содержит дополнительный набор хромосом, и, к сожалению, является нежизнеспособным;
  • полный пузырный занос. Образуется при оплодотворении яйцеклетки с отсутствием хромосом. При дальнейшем делении клеток отцовские хромосомы удваиваются и становятся заменой материнских, однако эмбрион не образуется.

Полный пузырный занос

Эти доброкачественные опухоли диагностируются у 70 % больных, при этом как при полном, так и неполном пузырном заносе наблюдается только разрастание трофобластической ткани и превращение ворсинок хориона в пузырьки.

Однако в 20 % случаев трофобласты приобретают способность к малигнизации и метастазированию.

По мере распространения злокачественных клеток в окружающие ткани различают инвазивный пузырный занос, диссеминированный пузырный занос, хорионкарционому, трофобластическую опухоль плацентарного ложа и эпителиоидную трофобластическую опухоль.

Полный пузырный занос

Неполный пузырный занос

Инвазивный пузырный занос

Хорионкарцинома

Трофобластическая опухоль
плацентарного ложа

Симптомы

Женщину должны насторожить следующие признаки:

  • безболезненные выделения из влагалища с примесью крови разной интенсивности и выраженности;
  • увеличение размера матки, несоответствующее сроку беременности при полном пузырном заносе;
  • уменьшенный размер матки, несоответствующий сроку беременности при частичном пузырном заносе;
  • токсикоз на поздних сроках беременности.

При злокачественной трофобластической болезни изменяется характер выделений во время менструаций. Ежемесячные кровотечения или вовсе отсутствуют, или идут дольше обычного срока и обильно.

Вместе с этим появляются жалобы на изменение вкусовых пристрастий, тошноту и головокружение – симптомы, позволяющие предположить наступление беременности.

Нередко возникает тупая боль в нижней части живота, связанная со сдавливанием опухолью стенок матки.

Течение заболевания зависит от провоцирующего фактора. Так, после нормальной беременности, закончившейся родами или абортом, болезнь развивается стремительно, нарушая восстановление женского организма. Если опухоль образовалась после внематочной беременности или трансформировалась из пузырного заноса, то течение болезни более благоприятное.

Клиническая картина может существенно варьировать в зависимости от локализации метастатических очагов:

  • при метастазах в лёгких возникают кровохарканье, постоянный кашель, одышка, боли в грудной клетке;
  • при метастазах во влагалище пальпируется уплотнение через переднюю стенку живота;
  • при метастазах в печени появляется боль в правом подреберье;
  • при метастазах в головном мозге беспокоят постоянные головные боли, тошнота, возможны судороги и потеря сознания.

Диагностика

После гинекологического осмотра, сбора анамнеза и фиксирования жалоб пациентка направляется на обследование:

  • прежде всего, определяют уровень β-ХГЧ в сыворотке крови. Этот специфический маркер вырабатывается клетками хориона после имплантации зародыша в стенку матки, т.е. лишь через несколько дней после оплодотворения и достигает максимальной концентрации к 7-11 недели беременности, затем начинает снижаться. Трофобластическая болезнь подтверждается, если маркер не снижается после 12 недели беременности или остается на высоком уровне после ее завершения. На результаты анализа полагаются при контрольном обследовании и определения дальнейшей тактики лечения;
  • УЗИ органов малого таза – для первичного подтверждения болезни;
  • МРТ органов малого таза – для уточнения расположения опухоли;
  • КТ органов грудной клетки, брюшной полости, МРТ головного мозга — для поиска метастазов;
  • гистологическое исследование всех удаленных тканей, полученных в ходе предшествующих оперативных вмешательств. При этом повторная биопсия образований не рекомендуется, поскольку сопряжена с высоким риском осложнений.

Частичный пузырный занос, УЗИ

Хорионкарцинома, КТ

Стадии

В зависимости от степени распространения процесса различают 4 стадии заболевания:

  • 1 стадия – опухоль ограничена полостью матки;
  • 2 стадия – опухоль распространяется на придатки, шейку матки и влагалище;
  • 3 стадия – появляются метастазы в легких;
  • 4 стадия – метастазы в других органах.

* интервал между окончанием предыдущей беременности и началом химиотерапии;

** низкий уровень β-ХГЧ может быть при трофобластической опухоли на месте плаценты.

При сумме баллов ≤ 6 – низкий риск развития резистентности опухоли; ≥ 7 баллов – высокий.

Лечение

Лечение доброкачественной опухоли невозможно без прерывания беременности. Выполняется аборт, а далее патологические ткани удаляются вакуумным аспиратором. После процедуры на протяжении месяца контролируется уровень β-ХГЧ.

Женщина еженедельно сдает анализ крови, пока не получит отрицательный результат три раза подряд. Далее контрольные анализы проводятся ежемесячно в течение года.

Важно после эвакуации пузырного заноса выполнить рентгенографию органов грудной клетки и УЗИ органов малого таза.

Если анализ β-ХГЧ остаётся положительным или обнаруживается злокачественная опухоль, то пациентка нуждается в продолжении лечения. Больную следует направить в специализированный центр, имеющий опыт работы и знающий данную патологию, что крайне важно для определения прогноза и эффективности терапии.

Ведущий метод лечения – химиотерапия, которая должна быть начата в кратчайшие сроки. Основные показания для ее проведения:

  • стабильный или растущий уровень β-ХГЧ после сдачи трех анализов крови с интервалом в семь дней;
  • повышенный уровень β-ХГЧ через полгода после процедуры;
  • выявление хориокарциномы, опухоли плацентарного ложа или эпителиоидной трофобластической опухоли;
  • обнаружение метастазов.

Врач выбирает рекомендованную схему терапии, основываясь на особенности анамнеза и характеристики опухолевого процесса, т.е. в зависимости от группы риска резистентности опухоли к химиотерапии. Группа риска определяется по шкале FIGO (2000 г.) с учётом результатов обследования: менее 6 баллов соответствует низкому риску, 7 и более баллов – высокому риску.

Если риски рецидива заболевания минимальны, то назначается монотерапия препаратом метотрексат. При высоких рисках рецидива опухоли используется комбинация препаратов, включающих этопозид, дактиномицин, метотрексат, винкристин и циклофосафамид.

Количество циклов химиотерапии определяется  индивидуально и зависит от степени снижения уровня β-ХГЧ после каждого цикла. При нормализации уровня специфического маркера дополнительно проводится 2-4 цикла химиотерапии в том же режиме для консолидации полученного эффекта.

Если опухоль приобретает резистентность и нет нормализации уровня маркера, то требуется переход к противоопухолевым препаратам второй линии, например, такие комбинации как дактиномицин, этопозид + дактиномицин + метотрексат + цисплатин или цисплатин + паклитаксел + этопозид.

В некоторых случаях прибегают к хирургическому лечению с последующим проведением адъювантной химиотерапии. Основные показания к оперативному вмешательству являются:

  • перфорация опухолью стенки матки;
  • кровотечение, не поддающееся консервативной терапии и угрожающее жизни пациентки;
  • резистентность опухоли к стандартной химиотерапии при отсутствии отдаленных метастазов;
  • резистентность одиночных метастазов при отсутствии первичной опухоли.

Лучевая терапия используется только при метастазах в головном мозге.

Прогноз

Правильное и своевременное выявление заболевания, а также адекватное лечение в настоящее время позволяют достичь 100 % ремиссии на протяжении пяти лет при простом пузырном заносе и более 90 % – при хорионкарциноме без наличия метастазов.

Повторное развитие опухоли возможно в течение первых 36 месяцев до 10 % случаев. Частота излечение рецидива составляет около 75 %.

Фертильность

После завершения лечения у большинства женщин сохраняется репродуктивная функция.

Планировать повторную беременность для пациенток с I-II стадией разрешается через год после последнего цикла химиотерапии, а для больных с III-IV стадией – через полтора-два года.

Такие сроки установлены с целью правильной интерпретации наступления беременности или рецидива заболевания, а также для профилактики развития аномалий плода.

Профилактика

После удаления пузырного заноса необходимо следить за уровнем β-ХГЧ, а также выполнить рентгенографию органов грудной клетки и УЗИ органов малого таза.

После завершения лечения уровень β-ХГЧ определяется каждые две недели на протяжении первых трех месяцев, затем ежемесячно в течение года.

В дальнейшем контрольный анализ крови проводится раз в два месяца, а еще через год – один раз в четыре месяца.

Обязательна контрацепция в течение первого года после нормализации уровня β-ХГЧ. Специалисты рекомендуют в качестве метода контрацепции выбирать комбинированные оральные контрацептивы.

Источник: //nii-onco.ru/organy/rak-zhenskih-polovyh-organov/trofoblasticheskaya-bolezn/

WikiMedZnayka.Ru
Добавить комментарий